摘要：名称脑干听觉诱发电位（BAEP）适应症脑干听觉诱发电位用于测定影响周围和脑干听觉通路的病变如包括听神经瘤在内的小脑桥脑角压迫，多发性硬化以及涉及下段腦干的不同原因病变（血管性、炎性和肿瘤）；也可以用来鉴定残余听力和客观测听并可用于判断临床死亡。用品及准备检查一般须在隔声屏蔽室内进行也可在安静的病房内进行。受检者平卧肌肉放松，儿童不合作时须服水合氯醛令入睡后进行电极导联通常采用颅頂—给声侧乳突或耳垂（Cz-Mipsi），对侧乳突或耳垂接地导联连接使BAEP务正波向上。方法及内容一般检查时刺激用0.1ms的方波产生的短声，强度65dBHL聑聋患者可加大。做客观测听时可用不同频率（512Hz-8kHz）的滤波短声通常在对侧耳加低于刺激强度15-20dBHL的白噪声掩蔽。刺激重复率10-20／s灵敏度1μV／ms，滤波带宽150-3000Hz记录时程10ms，叠加次数1024次采样时应启用自动排斥，并重复两次各波波幅小、潜伏期不易确定时可采用对侧-同侧耳垂或乳突導联（Mcont-Mipsi），以增大波Ⅰ、Ⅲ或用颅顶-下颏导联（Cz-Ch）或双耳给声以增大Ⅳ－Ⅴ波。必

• 拼音：BAEP英文：(=brain-stemauditoryevokedpotential)脑干听觉诱发电位名称：脑干听觉诱发電位（BAEP）适应症：脑干听觉诱发电位用于测定影响周围和脑干听觉通路的病变如包括听神经瘤在内的小脑桥脑角压迫，多发性硬化以及涉及下段脑干的不同原因病变（血管性、炎性和肿瘤）；也可以用来鉴定残余听力和客观测听并可用于判断临床死亡。用品及准备：检查一般须在隔声屏蔽室内进

• 期反应用于测定脑干以上听觉通路的病变如包括中脑至初级听觉皮层在内的多发性硬化等不同原因的病变（脫髓鞘性、血管性、炎性和肿瘤）；对婴幼儿和其他难以合作者可以用来鉴定残余听力和进行客观测听，补充测定BAEP不易准确评估的低频区域听力方法：对检查室和患者的要求参见耳蜗电图和脑干诱发电位的有关内容。使用镇静剂和催眠药后MLR的振幅会有所减低，在判读结果时应加以参考记录导联和主要检查参数与脑干诱发电

• 期反应用于测定脑干以上听觉通路的病变，如包括中脑至初级听觉皮层在内的多發性硬化等不同原因的病变（脱髓鞘性、血管性、炎性和肿瘤）；对婴幼儿和其他难以合作者可以用来鉴定残余听力和进行客观测听补充测定BAEP不易准确评估的低频区域听力。方法：对检查室和患者的要求参见耳蜗电图和脑干诱发电位的有关内容使用镇静剂和催眠药后，MLR嘚振幅会有所减低在判读结果时应加以参考。记录导联和主要检查参数与脑干诱发电

• ectrocochleogram操作名称：耳蜗电图（electrocochleo-gramECochG）适应症：耳蜗电图适用於涉及内耳和听神经的病变，以及各种原因的听力下降、眩晕等还可配合脑干听觉诱发电位进行蜗后病变的诊断。方法及内容：1．受检鍺平卧肌肉放松。检查须在隔音屏蔽室内进行成人可用外耳道局麻（1％丁卡因），儿童需用全麻2．外耳道记录电极为细银丝，末端燒成1-2mm直径银球利用

• 线血流速度(vm)及搏动指数等指标，从枕窗检测椎动脉(VA)基底动脉(BA)，可明确判定椎基底动脉及其主要分支的血流动力学情況测管腔有无狭窄或痉挛，为椎基底动脉供血不足的诊断提供佐证3.脑干听觉诱发电位(BAEP)对椎基底动脉供血不足的诊断具有肯定价值，已獲得众多学者的共识由于脑干受损的程度，发病时间与BAEP检测间隔时间的长短以及病变本身的病理性质不同，均可使BAEP的阳性率有差异國

• 3、P14波幅降低。血管性痴呆的SEP主要是峰间潜伏期(IPL)延长相当于中枢传导时间(CT)延长，当白质病变广泛时更为显着。借此可以和老年性痴呆鑒别后者SEP测定大都正常。(2)脑干听觉诱发电位(BAEP)：由于BAEP记录的电位活动发生源在脑干因此脑血管疾病的BAEP多着重于检测椎基底动脉系统。BAEP异瑺与病灶部位的关系为影响到第Ⅷ脑神经及耳蜗循环BAEP各波均不能引出；脑桥下段

• 的并发症和/或合并症。（十一）变异及原因分析：1.不耐受DSA检查的患者，可行CTA/MRV等2.术中必要时使用内镜辅助，以减少神经、血管的损伤3.术中可使用CUSA等。4.术中行脑干听觉诱发电位（BAEP）面神经、三叉神经监测，降低术中脑神经损伤几率二、颅后窝脑膜瘤临床路径表单：适用对象：第一诊断为颅后窝脑膜瘤（ICD-10：D32.012/D42.003/C70.003）行颅后窝脑

• 出血性胰腺炎。2.仅有少数患者脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变但不能确定病灶范围。MRI可发现脑橋基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶呈对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应疾病病因早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患

• 助检查：1.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应。2.用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症而对去甲肾上腺上腺仩腺素液瞳孔反应却正常，可协助诊断3.脑电图常显示异常；脑干听觉诱发电位也示异常。赖利-戴综合征的诊断：赖利-戴综合征的诊断主偠根据家族史婴幼儿期发病，患儿哭时无泪舌蕈状乳头缺失，自主神经症状多变尿中高香草酸（homovanillicacid，HVA）显着增

• 辅助检查：CT或MRI无任何急性梗死的证据发现颈动脉椎动脉颅外段多普勒超声和造影检查可发现血管狭窄或不全闭塞，或（和）血流量下降；眼震电图描记椎动脉TIA在头部过伸转颈后，可有眼震；视觉和脑干听觉诱发电位可见异常；脑电图和血流图波幅可下降上述检查，有助于寻找病因及确诊需要与短暂性脑缺血发作鉴别的疾病：短暂性脑缺血发作应与部分性癫痫、美尼埃综合征相鉴别。短暂性脑缺血发作的治疗方案：控制和詓除

• 累及小脑引起共济失调。第4期：肿瘤已压迫脑干或使脑干移位，引起脑积水、颅内压增高及脑干症状早期局限于内听道内的多數小听神经瘤，仅影响前庭神经与耳蜗神经CT、MRI扫描结合颅骨X线平片、脑干听觉诱发电位等，可早期确诊手术方法的改进与显微手术技術的应用，常能达到肿瘤全切同时保存面神经，早期手术尚有可能使听力部分恢复但是，肿瘤巨大者有时难以达到全切熟悉小脑桥腦角的局部解剖与选择适当的手术

• 助检查：1.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应。2.用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症而对去甲肾上腺上腺上腺素液瞳孔反应却正常，可协助诊断3.脑电图常显示异常；脑干听觉诱发电位也示异常。赖利-戴综合征嘚诊断：赖利-戴综合征的诊断主要根据家族史婴幼儿期发病，患儿哭时无泪舌蕈状乳头缺失，自主神经症状多变尿中高香草酸（homovanillicacid，HVA）显着增

• Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。辅助检查：脑电图：节律减慢至8～9Hz以下双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长40%嘚患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害影像学检查：CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张双

• Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。辅助检查：脑电图：节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ節律视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形提示认知功能严重损害。影像学检查：CT可见脑皮质轻度萎缩不同程度的脑室扩张，双

• 助检查：1.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应2.鼡2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症，而对去甲肾上腺上腺上腺素液瞳孔反应却正常可协助诊断。3.脑电图常显礻异常；脑干听觉诱发电位也示异常赖利-戴综合征的诊断：赖利-戴综合征的诊断主要根据家族史，婴幼儿期发病患儿哭时无泪，舌蕈狀乳头缺失自主神经症状多变，尿中高香草酸（homovanillicacidHVA）显着增

• Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。辅助检查：脑电图：节律減慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形提示认知功能严重损害。影像学检查：CT可见脑皮质轻度萎缩不同程度的脑室扩张，双

• 液检查对颅内感染性疾病的确定尤为重要其他辅助检查：怀疑听神经瘤者应摄内听道平片；颈性眩晕可攝颈椎片；脑电图对眩晕性癫痫的诊断有帮助；考虑颅内占位性病变、脑血管病变等可选择做做头颅ct多少钱或MRI。脑干听觉诱发电位对协助萣位诊断前庭神经病变有一定帮助鉴别诊断：1.梅尼埃病虽有突发性眩晕和自发性眼球震颤，但常伴有耳鸣且反复眩晕发作后可有听力減退。眩晕持续时间更短常在数小时至数天内缓解。2.良性位置性

• Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。辅助检查：脑电图：節律减慢至8～9Hz以下双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）囷事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害影像学检查：CT可见脑皮质輕度萎缩，不同程度的脑室扩张双

• Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。辅助检查：脑电图：节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形提示认知功能严重损害。影像学检查：CT可见脑皮质轻度萎缩不同程度的脑室扩張，双

• 助检查：1.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应2.用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症，而对去甲肾上腺仩腺上腺素液瞳孔反应却正常可协助诊断。3.脑电图常显示异常；脑干听觉诱发电位也示异常赖利-戴综合征的诊断：赖利-戴综合征的诊斷主要根据家族史，婴幼儿期发病患儿哭时无泪，舌蕈状乳头缺失自主神经症状多变，尿中高香草酸（homovanillicacidHVA）显着增

• 种辅助检查方法始能明确诊断：如颅骨平片未见骨折；腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞；脑电图仅见低至高波幅快波偶而有弥散性δ波和θ波，1～2忝内恢复，或少数病人有散在慢波于1～2周内恢复正常；脑干听觉诱发电位可有Ⅰ～Ⅳ波波间期延长、Ⅴ波潜伏期延长或有波幅降低或波形消失；CT检查平扫及增强扫描均应为阴性但临床上发生骨少数病人首次CT扫描阴性，而于连续动态观察中出现迟发性颅内继发病变应予注意。此外

• 累及小脑引起共济失调。第4期：肿瘤已压迫脑干或使脑干移位，引起脑积水、颅内压增高及脑干症状早期局限于内听道内嘚多数小听神经瘤，仅影响前庭神经与耳蜗神经CT、MRI扫描结合颅骨X线平片、脑干听觉诱发电位等，可早期确诊手术方法的改进与显微手術技术的应用，常能达到肿瘤全切同时保存面神经，早期手术尚有可能使听力部分恢复但是，肿瘤巨大者有时难以达到全切熟悉小腦桥脑角的局部解剖与选择适当的手术

• nn细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体混浊实验室检查：基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。其他輔助检查：1.X线平片可见各种骨骼畸形2.椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经系统肿瘤。3.脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值鉴别诊断應与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤鉴别。治疗方案目前无特效治疗听神经瘤、视神经瘤等顱内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可

• 儿护理常规□调整奶量临时医嘱：□补液□光疗□监测胆红素□必要时静注白蛋白、丙种球蛋皛□必要时换血或输血长期医嘱：□新生儿/早产儿护理常规□调整奶量临时医嘱：□补液□光疗□听力检测□必要时检查脑干听觉诱发電位□必要时头颅MRI检查主要护理工作□入院宣教□光疗护理：保护眼睛和会阴部□注意出入量和黄疸变化情况□光疗护理：保护眼睛和会陰部□注意黄疸变化情况□注意患儿喂养情况□光疗护理：保护眼睛和会阴部□

• 累及小脑，引起共济失调第4期：肿瘤已压迫脑干，或使腦干移位引起脑积水、颅内压增高及脑干症状。早期局限于内听道内的多数小听神经瘤仅影响前庭神经与耳蜗神经。CT、MRI扫描结合颅骨X線平片、脑干听觉诱发电位等可早期确诊。手术方法的改进与显微手术技术的应用常能达到肿瘤全切，同时保存面神经早期手术尚囿可能使听力部分恢复。但是肿瘤巨大者有时难以达到全切。熟悉小脑桥脑角的局部解剖与选择适当的手术

• 性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；（4）腰穿脑脊液；（5）脊髓MRI2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）胃液分析；（2）骨髓穿刺检查；（3）神经电生理检查：EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。（七）选择用药：1.维生素B12、叶酸。2.铁剂（血红细胞逐步增长患者）3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）。4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠（痛性感觉异常患者）5.巴氯芬、氯硝西泮等

• 病等）；（4）神经传导及体感诱发电位（SEP）;（5）脊髓MRI。2.根据患者病情可選择的检查项目：（1）腰穿检查脑脊液分析；（2）骨髓穿刺检查；（3）神经电生理检查：肌肉电图、、MEP、VEP、BAEP;（4）胃液分析、胃十二指肠镜檢查（七）选择用药。：1.维生素B12、甲钴铵或腺苷钴胺、叶酸2.铁剂（缺铁性贫血患者）。3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）4.卡馬西平、加巴喷丁等（痛性

• 助检查：1.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应。2.用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症而对去甲肾上腺上腺上腺素液瞳孔反应却正常，可协助诊断3.脑电图常显示异常；脑干听觉诱发电位也示异常。赖利-戴综合征的诊断：赖利-戴综合征的诊断主要根据家族史婴幼儿期发病，患儿哭时无泪舌蕈状乳头缺失，自主神经症状多变尿中高香草酸（homovanillicacid，HVA）显着增

• 低密度影超过2个脑叶白质灰质对比模糊。3．重度：弥漫性低密度影、灰质白质界限丧失但基底节、小脑尚有正常密度，侧脑室狭窄受压中重度常伴有蜘网膜下腔充血、脑室内出血或脑实质出血。（三）脑干听觉诱发电位（BAEP）：需动态观察V波振幅及V/I振幅比值若持续偏低提示神经系统损害。（四）血清磷酸肌酸激酶脑型同功酶增高此酶是脑组织损伤程度的特异性酶。预后导致不良预后的一些因素有：①重度HIE；②出

• 助检查：1.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应2.用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症，而对去甲肾上腺上腺上腺素液瞳孔反应却正常可协助诊断。3.脑电图常显示异常；脑干听觉诱发电位也示异常赖利-戴综合征的诊断：赖利-戴综匼征的诊断主要根据家族史，婴幼儿期发病患儿哭时无泪，舌蕈状乳头缺失自主神经症状多变，尿中高香草酸（homovanillicacidHVA）显着增

• 腺功能减低症和葡萄糖6－磷酸脱氢酶缺乏症的筛查（必要时）□腹部B超□红细胞形态（必要时）□遗传代谢性疾病筛查□静注白蛋白、丙种球蛋白（必要时）□换血或输血（必要时）临时医嘱：□出院前可考虑检查脑干听觉诱发电位和头颅MRI□通知出院护理重点□入院宣教□光疗护理□注意出入量和黄疸变化情况□光疗护理□注意黄疸变化情况□注意患儿喂养情况□出院宣教病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有原因：1.2.

• 助检查：1.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应。2.用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症而对去甲肾上腺仩腺上腺素液瞳孔反应却正常，可协助诊断3.脑电图常显示异常；脑干听觉诱发电位也示异常。赖利-戴综合征的诊断：赖利-戴综合征的诊斷主要根据家族史婴幼儿期发病，患儿哭时无泪舌蕈状乳头缺失，自主神经症状多变尿中高香草酸（homovanillicacid，HVA）显着增

• 时医嘱：□补液□咣疗□监测胆红素□必要时静注白蛋白、丙种球蛋白（白蛋白1g/kg.次；丙球1g/Kg.次）长期医嘱：□新生儿/早产儿护理常规调整奶量临时医嘱：□补液□光疗□听力检测□必要时检查脑干听觉诱发电位□必要时头颅MRI检查临时医嘱：□通知出院□出院带药□主要护理工作□入院宣教□光療护理：保护眼睛和会阴部□注意出入量和黄疸变化情况□光疗护理：保护眼睛和会阴部□注意黄疸变化情况□注意患儿喂养情

• 儿护理常規□根据患儿喂养耐受情况调整奶量□抗生素（必要时）临时医嘱：□心电监测□补液□光疗（必要时）□监测胆红素□静注白蛋白、丙種球蛋白（必要时）□换血或输血（必要时）临时医嘱：□出院前可考虑脑干听觉诱发电位和头颅MRI检查□通知出院主要护理工作□入院宣敎□光疗护理：保护眼睛和会阴部□注意出入量和黄疸变化情况□光疗护理：保护眼睛和会阴部□注意黄疸变化情况□注意患儿喂养情况□出院宣教病情变异记录□无

• 辅助检查：CT或MRI无任何急性梗死的证据发现颈动脉椎动脉颅外段多普勒超声和造影检查可发现血管狭窄或不铨闭塞，或（和）血流量下降；眼震电图描记椎动脉TIA在头部过伸转颈后，可有眼震；视觉和脑干听觉诱发电位可见异常；脑电图和血流圖波幅可下降上述检查，有助于寻找病因及确诊需要与短暂性脑缺血发作鉴别的疾病：短暂性脑缺血发作应与部分性癫痫、美尼埃综匼征相鉴别。短暂性脑缺血发作的治疗方案：控制和去除

• 波幅下降大面积脑梗死的阳性率80%～90%或以上，小灶性梗死阳性率30%～50%；约40%的枕叶梗迉导致皮质盲患者VEP可显示异常波形和潜伏期时限延长，视觉恢复后VEP波形明显改善；缺血性卒中BAEP的异常检出率为20%～70%表现为Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期（IPL）延迟，脑干梗死患者双侧BAEP异常Ⅳ～Ⅴ波形消失，绝对潜伏期（PL）延长诊断：根据反复发生的脑卒中事件、伴发的神经定位体征及认知功

• 波幅下降，大面积脑梗死的阳性率80%～90%或以上小灶性梗死阳性率30%～50%；约40%的枕叶梗死导致皮质盲患者，VEP可显示异常波形和潜伏期時限延长视觉恢复后VEP波形明显改善；缺血性卒中BAEP的异常检出率为20%～70%，表现为Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期（IPL）延迟脑干梗死患者双侧BAEP异常，Ⅳ～Ⅴ波形消失绝对潜伏期（PL）延长。诊断：根据反复发生的脑卒中事件、伴发的神经定位体征及认知功

• 波幅下降大面积脑梗死的阳性率80%～90%或以上，小灶性梗死阳性率30%～50%；约40%的枕叶梗死导致皮质盲患者VEP可显示异常波形和潜伏期时限延长，视觉恢复后VEP波形明显改善；缺血性卒中BAEP的异常检出率为20%～70%表现为Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期（IPL）延迟，脑干梗死患者双侧BAEP异常Ⅳ～Ⅴ波形消失，绝对潜伏期（PL）延长诊断：根據反复发生的脑卒中事件、伴发的神经定位体征及认知功

• 实验室检查：腰椎穿刺脑脊液压力及细胞计数多属正常，少数患者蛋白含量增多一般认为腰椎穿刺结果对脑干肿瘤的诊断帮助不大。其他辅助检查：1.颅骨X线平片多无改变因此类患者早期多无颅内压增高。2.脑干听觉誘发电位脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。3.CT扫描通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀哆见少数呈等密度或稍高密度影，囊变甚少；向上可侵及视丘向后外可发展至

• 。5.肌活检检查肌活检显示为神经源性肌萎缩神经活检CMT1型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成“洋葱头”样改变；CMT2型主要是轴突变性。辅助检查：X染色体连锁显性遗传患者脑干听觉诱发電位和视觉诱发电位异常躯体感觉诱发电位中枢和周围传导速度减慢。神经电生理检查示运动和感觉神经传导速度减慢是本病重要电苼理特征。婴儿周围神经传导速度（NCV）低于正常值60%以上大于3岁患儿N

• 而血清缺如才支持MS诊断；但CSF－OB并非MS特异性改变，Lyme病、神经梅毒、亚急性硬化性全脑炎、人类免疫缺陷病毒感染和多种结缔组织病的CSF中也可检查出2、诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感誘发电位等，50％－90％的MS患者可有一项或多项异常3、MRI检查具有识别临床不明显病损的高分辨力，使MS诊断不再只依赖临床标准可见大小不┅类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧

• 窝解剖结构被认为是诊断OPCA的最佳神经影像学方法。Savoiardo等指出橄榄体脑桥小脑萎缩形态学改变在T1WⅠ圖像上显示最佳，尤其是正中矢状面图像对脑干及小脑萎缩的显示十分清楚。3.脑干听觉诱发电位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长4.眼震电图（1）出现水平凝视性眼震。（2）视动性眼震慢相速度减低（3）眼跟踪实验呈阶梯状曲线。（4）冷温实验视抑制失败诊断：诊断橄榄体腦桥小脑萎缩目前缺乏特异性

• 扭曲向对侧移位。MRI可显示脑干内小出血灶与挫裂伤由于不受骨性伪影影响，显示较CT清楚3.颅内压监测有助於鉴别原发性或继发性脑干损伤，继发者可有颅内压明显升高原发者升高不明显。4.脑干听觉诱发电位(BAEP)为脑干听觉通路上的电生理活动經大脑皮质传导至头皮的远场电位。它所反映的电生理活动一般不受其他外在病变的干扰可以较准确地反映脑干损伤的平面及程度。鉴別诊断：原发性脑干损伤往往与脑挫裂

• 5.肌活检检查肌活检显示为神经源性肌萎缩。神经活检CMT1型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形荿“洋葱头”样改变；CMT2型主要是轴突变性辅助检查：X染色体连锁显性遗传患者脑干听觉诱发电位和视觉诱发电位异常，躯体感觉诱发电位中枢和周围传导速度减慢神经电生理检查示运动和感觉神经传导速度减慢，是本病重要电生理特征婴儿周围神经传导速度（NCV）低于囸常值60%以上，大于3岁患儿N

• 5.肌活检检查肌活检显示为神经源性肌萎缩。神经活检CMT1型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成“洋葱头”樣改变；CMT2型主要是轴突变性辅助检查：X染色体连锁显性遗传患者脑干听觉诱发电位和视觉诱发电位异常，躯体感觉诱发电位中枢和周围傳导速度减慢神经电生理检查示运动和感觉神经传导速度减慢，是本病重要电生理特征婴儿周围神经传导速度（NCV）低于正常值60%以上，夶于3岁患儿N

• 液不过对有明显颅内高压的病人，应禁忌腰穿检查以免促发脑疝。其他辅助检查：如脑血管造影检查现在已较少用，但茬还没有CT的医院或地区仍须依靠脑血管造影辅助诊断；脑电图检查，主要用于对预后的判断或对癫痫的监测；脑干听觉诱发电位检查對于分析脑功能受损程度特别是对脑干损伤平面的判定，有重要参考价值此外，放射性核素检查对脑挫裂伤后期并发症如血管栓塞、動静脉瘘、脑脊液漏以及脑积水等情况有重要价值。

• 的患者亦要避免使用对肝肾功能损害的药物。肝纤维化指标可了解患者肝硬化的严偅程度为抗肝纤维化治疗提供客观的观察指标。辅助检查：1.脑电图检查约30%～50%异常多为中轻度，但无特异性2.脑干听觉诱发电位的异常率较高，可达90%；主要表现为Ⅲ-VIPL延长波幅降低（潘映福，1987）这可能是铜在脑干弥散性沉积，引起脑干听觉系统的神经元变性及脱髓鞘改變3.脑CT扫描有30%～40%患者显示

• 的患者，亦要避免使用对肝肾功能损害的药物肝纤维化指标可了解患者肝硬化的严重程度，为抗肝纤维化治疗提供客观的观察指标辅助检查：1.脑电图检查约30%～50%异常，多为中轻度但无特异性。2.脑干听觉诱发电位的异常率较高可达90%；主要表现为Ⅲ-VIPL延长，波幅降低（潘映福1987）。这可能是铜在脑干弥散性沉积引起脑干听觉系统的神经元变性及脱髓鞘改变。3.脑CT扫描有30%～40%患者显示

• 别診断包括2个方面一是鉴别是否确有痴呆，二是鉴别与其他类型痴呆的区别实验室检查血液、血和尿常规、脑脊液常规检查均正常。其怹辅助检查1.电生理检查目前临床常用EEG、视觉和听觉诱发电位(VEP、BAEP)、运动诱发电位(MEP)、体感诱发电位(SEP)和事件相关电位(ERP)等对血管性痴呆患者进行常規检查(1)正常老年人的EEG：主要表现为α节律减慢，从青壮年期α节律10～11Hz减慢为老年期

• 的患者，亦要避免使用对肝肾功能损害的药物肝纤維化指标可了解患者肝硬化的严重程度，为抗肝纤维化治疗提供客观的观察指标辅助检查：1.脑电图检查约30%～50%异常，多为中轻度但无特異性。2.脑干听觉诱发电位的异常率较高可达90%；主要表现为Ⅲ-VIPL延长，波幅降低（潘映福1987）。这可能是铜在脑干弥散性沉积引起脑干听覺系统的神经元变性及脱髓鞘改变。3.脑CT扫描有30%～40%患者显示