小儿多发性肌炎_百度文库
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小儿多发性肌炎|
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出门在外也不愁& 皮肌炎与多发性肌炎的检查
皮肌炎与多发性肌炎的检查项目有哪些？
权威编辑：快速问医生(医生组)
　　1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低，又具有相对特异性，因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK来自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要组成，所以在诊断DM/PM时不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/总CK&80ng/U时应怀疑心肌受累;怀疑平滑肌受累时测CK-BB。以上多种酶的升高程度有时与肌肉病变程度相一致，病情控制后酶测定值下降。由于DM/PM可伴有肝脏损害，因此经治疗后如CK下降而其他酶改变不明显时须具体分析，不能一味认为治疗无效。在所有肌酶中LDH恢复最慢，可在临床症状明显好转，其他实验室指标均恢复正常时仍高于正常值。　　2.尿肌酸、肌酐 正常情况下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg·d)]。当肌肉病变时肌细胞不能有效地从血中摄取肌酸并将其转化为肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐减低。在发育期、经期和部分老年人可出现生理性肌酸尿，但很少超过4mg/(kg·d)，且肌酐不会降低(尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1，有助于诊断)。尿肌酸、肌酐的异常可先于肌酶之前出现，因此对本病的诊断和疗效观察均有意义。在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此项改变可不明显。　　3.自身抗体 DM/PM的自身抗体分为3类，其中与DM/PM诊断有关的自身抗体虽然特异性高但敏感性差，检出率低。　　(1)与DM/PM诊断有关的自身抗体：　　①抗Jo-1抗体：该抗体又称PL-1抗体，其抗原为组氨酰tRNA合成酶，存在于细胞质内，亦为可提取性核抗原(ENA)组分之一，分子量55kD。该抗体有高度的肌炎特异性，多见于PM，个别报道阳性率可达45%，在DM中约5%，实际检出率并无如此高。JDM与合并者一般无此抗体，非肌炎患者未发现抗Jo-1抗体阳性，因此该抗体可称为PM的“标记抗体”。该抗体阳性者多伴有间质性肺病变，部分患者的肺部病变可远重于肌肉;Jo-1抗体可先于前出现(参见“Jo-1综合征”)。　　②抗Mi2抗体：Mi2抗原系存在于细胞核质内的一种核蛋白复合物，可从小牛胸腺中提取，蛋白分子量218kD，由第12染色体编码，其结构属于解旋酶家族。抗Mi2抗体最高的阳性率报道为15%～35%的DM和5%～9%的PM患者。抗Mi2抗体阳性者对治疗反应好，预后好，伴的DM和JDM罕见Mi-2抗体。　　③抗PL7、PL12抗体：PL7为苏氨酰tRNA合成酶，PL12为丙氨酰tRNA合成酶。这两种抗原都存在于细胞质中，分别在tRNA装配苏氨酸或丙氨酸中起作用。PL7的分子量为80kD，PL12的分子量为100kD。抗PL7、PL12抗体与和PM有关，阳性率仅5%左右。对诊断间质性肺炎和PM的特异性很高，敏感性很差。　　(2)与DM/PM诊断有关的自身抗体：　　①抗PM-Scl抗体：该抗体又称抗PM-1抗体。PM-Scl抗原位于核仁的颗粒部分，至少由10种多肽组成，分子量20～100kD。其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽，100kD的多肽还与丝氨酸和苏氨酸蛋白激酶在氨基酸序列上具有同源性。抗PM-Scl抗体最多出现于PM与的，有报道阳性率可达24%;也可单独出现于PM或系统性，阳性率分别为8%和2%～5%。PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者有和的可能性要比PM-Scl抗体阴性者大的多，预后好，几乎无内脏损害，10年生存率达100%。　　②抗Ku抗体：该抗体又称抗p70/p80抗体。Ku抗原为结合在DNA链末端部分的蛋白，位于间期(interphase)细胞的胞核和核仁内，由66kD和86kD两种蛋白组成。这两种蛋白组成一个与DNA结合的异二聚体，可能在转录、DNA复制和细胞增殖中起作用。据日本学者报道，抗Ku抗体在日本人PM与系统性硬皮病OLS中的阳性率为26%，而特异性达99%，因此Ku抗体系OLS的“标记抗体”;该抗体阳性的OLS患者预后好。但其他民族并非如此，如美国学者报道抗Ku抗体最多出现在SLE中，阳性率为19%;系统性硬皮病为14%;而OLS为阴性;该抗体阳性与否与SIE或硬皮病的临床症状无关。约89%的抗Ku抗体与HLA-DQw1，相关，该抗体多与抗Sm抗体同时出现。抗ku抗体还在23%的患者中出现，抗Ku抗体阳性的易有雷诺现象、抗核抗体阳性和。　　③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗体(参见“舍格伦综合征”)：约8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗体，多为重叠SS或SLE。　　(3)与DM/PM诊断无关的自身抗体：　　①抗肌肉成分抗体：抗肌肉成分抗体包括抗肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等抗体。各种抗肌肉成分抗体在DM/PM血清中出现的几率较高，如抗肌红蛋白抗体在PM中阳性率可达71%，抗肌球蛋白抗体阳性率可达90%，但其他多种疾病也有此类抗体，缺乏特异性。　　②因子(RF)：RF也可阳性，但滴度不高。RF阳性者易出现。　　③抗核抗体：免疫荧光抗核抗体(IFANA)和抗RNP抗体(参见“”节)可在少数(约15%)DM/PM患者中被检测到。　　4.肌电图 70%以上的患者有肌电图异常，呈肌源性改变。因各组肌肉受累程度不同，故一般应同时检测上、下肢3块以上肌肉。在四肢肌电图正常时可检查椎旁肌。肌电图仅能作为辅助诊断，尤其有助于与神经源性的肌区别，如神经肌炎(neuromyositis)的肌电图呈感觉与运动神经传导时间延长。　　5.影像学 国外有不少学者尝试通过磁共振成像(MRI)、超声图像及同位素法诊断肌肉病变，其中MRI肯定有助于肌肉活检的定位和从纵向观察治疗效果。　　6.其他 在疾病活动时，可作为判断病情是否活动和观察疗效的指标。外周血可有轻度和白细胞升高，尤其是JDM白细胞升高明显，主要是中性粒细胞。　　组织病理：肌肉的病理改变对诊断有重要意义。活检应选择症状明显的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四头肌。血管周围和间质内炎性浸润，多为淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞。肌纤维、横纹消失、胞浆透明化、不同程度的变性。严重时肌纤维断裂、被吞噬。晚期肌纤维结构消失，被结缔组织替代。部分病例有明显的改变，血管壁坏死、内膜增厚、管腔狭窄甚至栓塞。　　皮肤的组织学改变在DM中无特异性，结合临床表现对诊断有参考意义。
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是怎么回事？
是什么原因引起的？
　　(一)肾上腺功能不足
　　通常胃肠功能紊乱的症状包括恶心、呕吐、厌食和腹泻。其他的症状还有虚弱、疲劳、体重下降、肤色黯淡、低血压以及脉搏微崩不规则。
　　(二)炭疽病(肠胃型)
　　人体在摄入感染病菌的动物肉以后，最开始的信号和症状包括恶心、呕吐、厌食、发热。随后可能会出现腹痛、严重带血的腹泻、吐血。
　　(三)阑尾炎
　　腹痛可能伴随着恶心、呕吐，或者随后会出现这些症状。疼痛一般开始于上腹部或是周围部位的隐约不适，然后迅速发展为稍低一点位置的剧烈的针刺般的疼痛。患者一般都有确定的麦克伯纳症状一从肚脐到右髂骨前2/3点处剧烈的疼痛和触痛。相关的症状通常包括腹部发硬、触痛、厌食、便秘、腹泻、皮肤过敏、发热、室性心动过速以及其他病症。
　　(四)暴食症
　　暴食症多发于18～29岁的女性中，它的特点是自发性的呕吐、禁食或腹泻，通常伴随着厌食。患者通常比正常人的体重轻，但是却有一种病态的对肥胖的恐惧。自发性呕吐通常可由手指上的茧或牙齿的改变(牙釉质减少)来判断。
　　(五)急性胆囊炎
　　该病中，恶心及轻度呕吐常伴随有严重的右上腹痛，并可能向后背及肩部放射。伴随的体征还包括腹部压痛、肌紧张及腹胀、发热、腹泻。
　　(六)胆石症
　　进食脂餐后出现恶心、呕吐，伴发重度右上腹或上腹痛，疼痛部位不局限。其他体征包括腹部压痛、肌紧张、腹胀、呃逆。上腹部烧灼痛、“烧心”、心动过速及烦躁不安。
　　(七)霍乱
　　该病的症状和体征包括呕吐及大量水样便。严重的水及电解质丢失导致口渴、衰弱、肌痉挛、皮肤弹性下降、少尿、心动过速及低血压。如果不予治疗，患者可能会在几小时内死亡。
　　(八)肝硬化
　　该病早期的症状和体征较为隐匿，包括恶心、呕吐、食欲不振、持续腹痛、便秘或腹泻。晚期则表现为黄疸、肝脾肿大及腹胀。
　　(九)大肠杆菌0157：H7感染
　　该病的症状和体征包括恶心、呕吐、水样便及血便、发热、腹部痉挛。5岁以下幼儿及老年人可进展为溶血尿毒综合征，引起红细胞破坏，并可能导致急性肾衰。
　　(十)异位妊娠
　　可出现恶心、呕吐、阴道出血、下腹痛，并可能危及生命。
　　(十一)电解质失衡
　　此类异常，如低钠血症、高钠血症、低钾血症、高钙血症等。都可能引起恶心、呕吐。其他表现包括心律失常、震颤、抽搐、食欲不振、乏力及衰弱。
　　(十二)食物中毒
　　呕吐、腹泻及发热是其常见表现，常由食物中细菌产生的毒素引发，该类细菌如蜡样芽孢杆菌、梭状芽孢杆菌及葡萄球菌。
　　(十三)胃癌
　　少数癌症会引发轻微恶心、呕吐(可能为黏液或血液)、食欲不振、上腹不适、慢性消化不良。乏力、体重下降、黑便、排便习惯改变等也较为常见。
　　(十四)胃炎
　　该病常见恶心、呕吐症状，尤其是摄入酒精、阿司匹林、辣味食物或咖啡因时。上腹痛、腹胀及发热也可能为其表现。
　　(十五)胃肠炎
　　该病可引起恶心、呕吐(常为未消化的食物)、腹泻、腹部绞痛。发热，乏力、肠鸣音亢进、腹痛及腹部压痛亦为其表现。
　　(十六)心衰
　　可出现恶心、呕吐，尤其是右心衰。其余体征包括心动过速、心室奔马律、乏力、呼吸困难、哕音、外周水肿、颈静脉怒张等。
　　(十七)肝炎
　　病毒性肝炎早期可表现为恶心、呕吐。其余表现包括乏力，肌痛、关节痛、头痛、光过敏、食欲不振、咽炎、咳嗽及发热。
　　(十八)妊娠剧吐
　　表现为孕早期(妊娠前3个月)难以抑制的恶心及呕吐。初期，呕吐物包括未消化的食物，黏液、少量胆汁，其后则表现为咖啡色外观。伴随表现包括体重下降、头痛、精神异常，并可能伴有甲状腺功能异常。
　　(十九)颅内压增高
　　不伴恶心的喷射性呕吐是颅内压增高的表现之一。患者可表现为意识减弱或Cushing三联征(心动过缓、高血压及呼吸改变)，亦可表现为头痛、脉压增大、共济失调、视觉障碍、瞳孔改变及视盘水肿。
　　(二十)感染
　　急性的局部感染或全身感染亦可导致恶心、呕吐。其他表现包括发热，头痛、不适、乏力等。
　　(二十一)肠梗阻
　　该病中恶心、呕吐(胆汁或粪便)较为常见。特别是在高位小肠梗阻中。腹痛通常为发作性绞痛，但也可表现为剧痛且持续。大肠梗阻中便秘出现较早，而在小肠梗阻中则较晚。排便停止可能是完全性肠梗阻的特征。在部分性肠梗阻中，肠鸣音常较为高调和活跃;而在完全性肠梗阻中，则较为低弱或消先。腹胀及腹部压痛也可出现，往往伴随肉眼可见的蠕动波及可触及的腹部包块。
　　(二十二)内耳炎
　　恶心、呕吐亦常见于急性内耳炎中。其他表现包括严重眩晕、进行性听力丧失、眼球震颤及耳漏。
　　(二十三)李斯特菌病
　　食用被李斯特单胞菌污染的食物后，患者会出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、发热及肌痛。如果感染波及神经系统.患者可能出现脑膜炎。其症状和体征包括发热、头痛、颈强直、意识改变等。该病经食物传播，主要影响孕妇、新生儿及免疫力低下人群。
　　性别差异：孕期感染李斯特菌可能导致早产、新生儿感染及死产。
　　(二十四)梅尼埃病
　　该病可引起急骤、短暂，反复发作的恶心、呕吐、视物模糊、眩晕、听力丧失、耳鸣、大汗及眼球震颤。
　　(二十五)肠系膜动脉缺血
　　该病可危及生命，可能引起恶心、呕吐及严重的腹部绞痛，特别是进食后。其他表现包括腹泻或便秘.腹部压痛、腹胀、食欲不振、体重下降及腹部血管杂音。
　　(二十六)肠系膜静脉血栓形成
　　该病中恶心、呕吐、腹痛常与腹泻或便秘、腹胀、血便、黑便伴随发生。
　　(二十七)代谢性酸中毒
　　此类失衡可导致恶心、呕吐、食欲不振、腹泻、深大呼吸及意识不清。
　　(二十八)偏头痛
　　偏头痛的前驱症状及体征包括恶心、呕吐、乏力、光过敏、闪光感、对噪声敏感性提高，并可能出现部分性视觉丧失及感觉异常。
　　(二十九)晕动症
　　恶心、呕吐可能伴随头痛、眩晕、视物模糊、乏力、大汗及腹泻。
　　(三十)心肌梗死
　　可出现恶心、呕吐，但主要的心脏症状为严重的胸骨下痛，可放射至左臂、下颌、颈部。呼吸困难、苍白、皮肤湿冷、大汗及烦躁不安也可出现。
　　(三十一)诺瓦克病毒感染
　　该病中呕吐可突然出现，且相当剧烈。感染该病毒的儿童比成人更易出现突发性的呕吐。其他症状包括恶心、腹泻、腹痛及痉挛。目前尚无针对诺瓦克病毒的药物或疫苗。但补液、纠正电解质紊乱等对症治疗也是必须的。年幼的儿童、老年人及患有其他疾病者脱水的危险加大。
　　(三十二)急性胰腺炎
　　呕吐是胰腺炎的早期症状，一般出现在恶心之后。其余表现包括剧烈持续的上腹或左上腹痛，可放射至背部;腹部压痛及肌紧张;肠鸣音减弱;食欲不振;呕吐;发热。重症胰腺炎可引起心动过速、烦躁不安、低血压、皮肤瘀斑，肢端湿冷等。
　　(三十三)消化性溃疡
　　恶心、呕吐可伴发于剧烈的烧灼样或咬啮样上腹痛，尤其是空腹或摄入酒精、咖啡因或阿司匹林后。可在进食或服用抗酸药后缓解。呕血或黑便也可发生。
　　(三十四)腹膜炎
　　恶心、呕吐常伴有炎症部位出现的急性腹痛。其他表现包括高热、寒战;心动过速;肠鸣音减弱或消失;腹胀.肌紧张.压痛;衰弱;皮肤苍白、湿冷;大汗;低血压;脱水表现及表浅呼吸。
　　(三十五)先兆子痫
　　在该种孕期疾病中，恶心、呕吐十分常见。迅速的体重增加、上腹痛、全身水肿、血压升高、少尿、严重前额部的头痛、视物模糊及复视也可出现。
　　(三十六)Q热
　　该病由立克次体感染所致，其症状和体征包括恶心、呕吐、发热、寒战、严重头痛、乏力、胸痛及腹泻。发热可持续2周。严重者可能进展为肝炎或肺炎。
　　(三十七)肾及泌尿科疾病
　　膀胱炎、肾盂肾炎、结石以及其他泌尿系呕吐都可以导致恶心。其余表现则因病因不同而不同。持续的恶心、呕吐是急慢性肾衰患者的特异性表现。
　　(三十八)横纹肌溶解症
　　该病的症状和体征包括恶心、呕吐、肌无力或肌痛、发热、乏力及酱油色尿。肾脏滤过血液中的肌红蛋白时，可引起相关肾结构的阻塞和损伤，进而导致急性肾衰，这是该病最常见报道的并发症。
　　(三十九)甲状腺毒症
　　恶心、呕吐可伴发于该病的其他典型表现，包括重度焦虑、怕热、食欲亢进而体重减轻、震颤、心动过速及心悸。其他表现包括突眼、室性或房性奔马律、甲状腺肿大。
　　(四十)斑疹伤寒
　　该病由蚤、虱等传播给人，是一种立克次体感染所导致的疾病，初期症状包括头痛、肌痛、关节痛、乏力，而后出现突发的恶心、呕吐、寒战、发热。某些病例中可见斑丘疹。
　　(四十一)溃疡性结肠炎
　　恶心、呕吐及食欲不振可见于该病，但最常见的体征为发作性腹泻，大便中混有血渡、黏液及脓液。发热、寒战及体重减轻也较为常见。
　　(四十二)其他病因
　　1 药物 常引发呕吐的药物包括抗肿瘤药、阿片类药、硫化亚铁、左旋多巴、口服钾盐、氯化物置换剂、雌激素、柳氮磺胺吡啶、抗生素、奎尼丁、麻醉剂及过量的强心苷类及茶碱类。吐根糖浆是吐根提取物、甘油及糖浆的混合制剂，可用来治疗药物过量引发的呕吐。
　　2.放疗及手术 放射治疗如果波及胃黏膜，则可引发恶心、呕吐。术后恶心、呕吐则很常见，特别是在腹部手术后。
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