大家看一下吧,事实是其实会对寿命有影响,但要多锻炼还是没问题呀_漏斗胸吧_百度贴吧
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矫治的新方法——Nuss手术&
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本期节目嘉宾:&候广军&姚满叶&&
首播:&&06:40:00
重播:&&06:40:00&
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嘉宾简介:&候广军，主任医师，&。学会委员、
河南省小儿医学会委员、中华医学会郑州市学会副主任委员，
获郑州市科技成果两项、卫生厅科技成果一项。著书三部、发表国家级论文15篇、省级论文10篇。
姚满叶，副主任医师，小儿骨科负责人。郑州市卫生系统跨世纪人才，获科研成果一项、著作两部、发表国家级论文五篇、省级论文十篇。&主要诊治小儿骨科疾病、先天性骨关节畸形（如、先天性、漏斗胸、多指等）创伤、感染、、。在我省率先开展了马蹄内翻足潘塞缇疗法及微创Nuss手术.
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点击播放:&&&说明：请使用遨游浏览器浏览，点下载安装&&&&如果无法浏览视频，请下载安装播放器&
节目脚本:&
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主持人：
欢迎作客名医堂。侯主任请介绍一下目前微创Nuss手术在治疗漏斗胸方面的一些情况好吗？
侯主任：好的。漏斗胸是一种比较常见的、先天性的。由于这些病号的胸骨还有部分的肋软骨向后凹陷，所以会对孩子的心脏和肺有不同程度的压迫。这些孩子往往会有些肺活量减小，不能做一些剧烈的运动，剧烈运动以后就会气喘吁吁。另外有些孩子会出现反复的，咳嗽、发烧、等等症状。另外有的孩子还会引起心功能的改变，甚至会影响孩子的生长发育。所以漏斗胸的治疗一般有两个目的：一个就是消除胸骨对心脏对肺的压迫，让胸部挺起来然后扩大胸腔，这也是治疗的主要目的。另外一个目的就是说这是一个整形的手术。因为好多的孩子因为他（她）的胸部的畸形，这些孩子会自卑、会孤独。还有一些心理方面的障碍。所以通过手术以后&可以让孩子的胸部变得跟正常人一样。漏斗胸的手术方法很多，但是目前世界上最先进的治疗方法就是Nuss手术。Nuss手术是1988年美国的一个专家&Nuss教授他首先发明的。但是传到中国是本世纪的初期。因为这个手术还有一定的局限性，比如说原来要有做过漏斗胸手术的基础，做过这个手术，传统的治疗方法。另外还需要有小儿的胸腔镜的辅助，要有胸腔镜的技术。这几年随着Nuss手术它的优点，它克服了常规手术开胸、手术创伤大。它是一种微创的美容手术，所以现在越来越多的被世界上小儿外科医生所接受，也受到了患者家长的欢迎。Nuss教授今年春天的时候来到我们中国，在北京还举办了Nuss手术学习班，我们派了有医务人员到北京去参加学习班。而且Nuss教授还亲自演示了这个手术方法，而且我们回来以后在河南省率先开展了这个Nuss手术&。
主持人：
从外形上看我们发现这个漏斗胸&是一种非常严重的疾病，他的胸骨凹陷了，而且直接影响孩子的心肺功能。姚主任目前漏斗胸发病情况怎么样啊？
姚主任：
漏斗胸是以胸部剑突为中心的前胸壁的凹陷，它这种畸形一般是从第三肋骨开始，它外形，前胸壁外形像个漏斗状，所以形象的称它为漏斗胸。&它实际上是一种很常见的胸壁畸形，它的比例在胸壁畸形里面占到90%以上，它的发病率在0.1-0.4%，
男的多见，男女比例大概是4∶1。
主持人：
也就是说男孩的发病率高于女孩的发病率。
姚主任：
对。这种孩子身体有一个特征：凹胸、凸肚、含胸、驼背，两侧肋弓异常突出，容易患病。幼小的孩子经常好感冒、咳嗽甚至肺炎。大点的孩子会有心理的异常，比方说自卑、很内向。如果说不治疗的话，这个漏斗胸它会持续不断贯穿整个成年期。
到50岁以后还多出现支气管炎、自发性气胸和肺气肿。
主持人：
象漏斗胸这个情况，&它的发病原因到底是什么？&也就是说这个孩子一出生，是不是就可以发现她（他）是否患有这种病呢？
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侯主任：
漏斗胸的发病原因实际上现在还不是完全清楚。一般都认为漏斗胸是多种因素的结果。大多数学者都认为漏斗胸是一种先天性的畸形。比如说在胎儿的时候有宫内的受压。另外就是肋骨发育的过长，隔肌的中心腱发育过短等等原因。这是一些先天性的因素，当然后天的因素也会加重漏斗胸的影响。比如说孩子有慢性的呼吸道的梗阻或者反复的呼吸道的感染，还有，因为佝偻病是一个小儿比较常见的疾病。大家都知道我们正常人的胸腔是一个负压，就是比正常的大气压要低。所以说以上这些因素，再加上负压的一个牵引力，所以说很容易引起来漏斗胸的加重。这是出生以后，一般许多孩子出生以后就可以发现到，从他（她）第一声呼吸以后就可以发现胸部的地方有凹陷。但是有的孩子是等他（她）几个月以后、甚至几岁以后，有一些诱因可以让漏斗胸逐渐加重。
镜&头：患儿小龙外采
画外音：
小龙（化名）是一个有理想的男孩。他想上最好的大学，想成为最优秀的足球明星。然而现在小龙却连每周一次的体育课都不能参加…
同期声：
喘不上来气，还有时候深呼吸的时候&疼。有时候在家里热了不敢脱衣服，因为我这个中间，胸的地方有一个坑，害怕别人笑话。
主持人：
看了这个片子之后，我们发现这个片子当中的这个孩子真的很让人心疼。他这个胸骨的严重下陷呢，不但给他的生长发育造成了很大危害，而且他随着年龄的增大，
人也会越来越自卑。他的理想本来是长大了上大学，能够当一个体育明星甚至说当一个足球明星。可是现在呢一切可能都化为是幻想。
姚满叶：
是的。多数漏斗胸的孩子随着年龄增长，这个畸形会呈现加重的趋势，会不同程度的压迫心脏和肺。我们大家知道心脏的主要功能是泵血，是把血液从心室内泵出，&供给全身营养。肺呢是管呼吸，吸入氧气、呼出二氧化碳。心肺受压以后必定损害人体。比如说&心脏受到压迫会导致心脏的移位、转位和大血管的扭曲，会影响心脏的舒张、就会减少。如果肺受到压迫，肺的扩张受到限制，人的肺活量就会降低，人的通气储备功能就会下降。漏斗胸导致的心肺受压，它不会象呼吸停了一样要人的命。但是它对人的危害是个慢性的、持续的过程。这种孩子多数活动后容易累、喘气、甚至胸疼&。稍微小的孩子经常会感冒、有病、常患。
年长的孩子他（她）稍微一懂事，感觉外观不好看，不愿意让别人看他（她）的胸部。通常的表现是自卑、内向、无安全感甚至抑郁。&这种心里的异常在大孩子身上比较明显。
侯主任：有的孩子还会有自杀的倾向，这个文献上有报道。由于他（她）特别自卑&不敢见人，不敢光着膀子暴露出来自己的胸部，然后产生自杀的倾向都有。
主持人：
也就是说这种疾病给孩子带来的不仅仅是生理上的危害，更严重的是心理上的这种危害。可能是长到一定年龄的时候他（她）突然发现自己跟别的孩子不一样了。这个时候这种心理上的自卑会越来越严重，压力会越来越大。侯主任，目前来说是不是所有的漏斗胸都可以采用Nuss手术来进行治疗呢？
侯主任：
这个问题提的很好。我首先介绍一下漏斗胸的适应症。如果这个孩子有反复的出现
呼吸道的感染，X片上发现有胸部明显受压，还有心脏移位，这肯定要做手术。另外一些孩子尽管没有什么症状，但是我们发现孩子的胸部有明显的凹陷，或者是他（她）的父母有做手术的愿望，我们也要给他（她）做手术。从医学的角度来讲我们也有一个指标，有一个客观的指标就是胸廓指数，也叫CT指数。在CT片上我们可以看到孩子的胸部的横径除以胸骨到胸椎前沿的距离。这个比值正常人是2.52左右。如果这个胸廓指数大于3.25就说明这个孩子的漏斗胸就比较严重了。一般我们都建议要做手术治疗。什么样的情况做Nuss手术，一般漏斗胸做手术的话绝大多数都可以采用Nuss手术。当然它还有两个禁忌症不能做Nuss手术：比如说这个孩子金属过敏，因为咱们这个手术要在胸腔给他（她）打一个金属板。如果孩子出现了金属过敏，这个手术肯定不能做（或者要定制特殊的钢版才能做Nuss手术）。
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另外一个就是孩子以前做过心脏的手术，特别是先天性心脏病。做过手术以后胸腔一般都有粘连，心包、胸骨下端都有粘连，这个时候也不宜采用Nuss手术，其他病人都可以做Nuss手术。
主持人：
也就是说除了这两种之外，其他病人都可以采用Nuss手术来治疗漏斗胸。
侯主任：
对。
Nuss手术的最佳年龄是5岁到14岁，这个年龄段手术操作也比较好操作，而且效果比较好。当然对一些严重的漏斗胸，我们手术也可以提前。两三岁的时候也可以做手术。文献上有报道的有一岁零八个月就采用了Nuss手术。另外就是年龄大的话，操作稍微有些困难，有些技术方面的问题。但是，也可以采用Nuss手术。比如说有的成人也可以做Nuss手术。
主持人：
好的，我知道目前微创Nuss手术是世界上比较先进的一种治疗治疗漏斗胸的手术了。能不能给我们介绍一下Nuss手术它具体的操作流程是怎么样的，好让电视机前的观众朋友更具体的了解这个手术。
姚主任：
好的。
首先选择好钢板的支撑部位，然后选择钢板的长度。再将钢板在手术前用折弯器提前折弯&。一般这个手术是在两侧的腋中线到腋前线做两到三厘米长的小切口，在胸腔镜的监视下制作胸骨后的隧道，用特制的扩展钳制作隧道以后，扩展钳就从对侧的切口穿出，进行胸壁的塑形。已经塑形的Nuss钢板弓形向后穿过隧道，然后反转180度，变为弓形向前将胸部顶起。
主持人：
姚主任，&Nuss手术和传统手术相比有哪些优点呢？
姚主任：
Nuss手术操作的时间短、简单、出血量少。因为肋软骨和胸骨没有进行截骨，所以手术后他（她）的胸壁比较稳定，不会出现异常的呼吸运动。另外从外观上来说比较挺阔、富有弹性，基本上接近正常的人。传统手术它包括有胸骨的抬举术和胸骨的翻转术，这两种手术都需要做胸骨和肋骨的截骨，两个手术的创伤都挺大，这两种手术都对胸骨的血运破坏大，手术后容易发生胸骨的坏死、感染甚至导致漏斗胸的复发。今天我正好带了两个病人的图片：一个是胸骨抬举术术后的，一个是Nuss手术后。改良胸骨抬举术的这个病人手术后已经两年半了，从图片上可以看到他的切口比较长，我测量了一下有12厘米。在胸前的正中、比较暴露，从侧面看呢，他的胸廓确实扁平。Nuss手术后这个孩子呢，是术后80天随访的照片。从正面看这个孩子胸廓挺拔，接近正常人、切口很小、藏于两个腋下、胸前没有大的切口。
主持人：
效果非常明显，立竿见影。
姚主任：对
主持人：
以上的时间里呢我听两位专家不断的提到Nuss手术需要植入钢板。那就有一个问题了，就是说这个钢板植入孩子体内之后，需要多久才可以取出呢？
侯主任：
这个Nuss钢板植入体内之后一般要两年以上才可以取出。因为两年以后胸廓有足够的力量可以支撑起来胸骨。但是如果两年以内如果拔出来的话，很容易引起复发。
主持人：
剩下的时间留给网上的朋友，看他们有什么问题。在这儿呢网上有一位王女士，她说她的孩子半岁的时候查出是漏斗胸了，当时医生让补钙。但是补了一段时间以后也没有什么效果，她想问问这么小的孩子应该怎么治疗呢？请侯主任回答一下。
侯主任：
这是半岁的孩子，也补过钙。我们一般认为漏斗胸的病因实际上跟缺钙并没有直接的关系。当然半岁的孩子如果发现了漏斗胸，可以补一些钙，也没什么坏处。但是要起到真正的治疗作用，恐怕要将来看他随着年龄的发展到两三岁甚至三四岁的时候，再来观察他的漏斗胸的情况。如果凹陷的比较明显，那恐怕要进行手术治疗。如果逐渐在减轻或者进展的不是很严重，也可以再继续观察。
主持人：
也就是说孩子在补钙的过程当中父母要严密的去观察孩子的健康状况。
侯主任：
因为现在半岁，孩子太小，不主张手术。
主持人：
好的。下面还有一个问题是，有一位家长，也是一位家长朋友。他的孩子今年八岁了，之前做过一次胸骨抬高手术了，是比较传统的那种手术，刚才您说到过。但是现在还是有凹陷的状态，他想问问是不是可以再次进行手术呢？
姚主任：
可以的。对于这种二次手术的这种病例，过去一般是采用改良的胸骨抬举术，还是需要截骨。由于受第一次骨愈合的影响，再次截骨困难非常大，出血多、时间长，手术后的胸壁稳定性也不如第一次手术。现在我们可以用Nuss手术来解决这个问题。
主持人：
也就是说Nuss手术的治疗方法可以让这个孩子完全恢复到&健康的孩子的胸廓状态。
姚主任：是的&
主持人：
我想这是给这位家长非常满意的一个答复。另外呢还有一位学生朋友，他想问一下侯主任。他是一个高中生今年17岁，这个年龄呢已经过了刚才您介绍的手术的最佳治疗时机了。是先天性的漏斗胸，他想问一问象他这种情况还有治疗的希望吗？
侯主任：
这个17岁的学生我建议他应该还是要去做手术治疗。尽管说我刚才讲了最佳的年龄是5到14岁，但是Nuss手术同样适用于青少年甚至到成人都可以采用Nuss手术。当然成人的Nuss手术手术当中有一些细节跟小孩子做是不一样的，但是手术没有问题，可以采用Nuss手术。
主持人：
好，观众朋友。&如果说您还有什么问题想要咨询两位专家，欢迎您随时拨打专家热线，或者是拨打我们的栏目热线进行咨询，或者是登陆名医堂网进行留言也可以。
今天的节目由于时间关系就到这儿了，感谢两位专家的精彩讲解，也感谢观众朋友的收看，下次我们再会。&
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这里有说对寿命有影响吗?`=&=#
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纯粹误导！对寿命的影响是什么？怎么没有迹象？
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想了解更多关于 ”漏斗胸“的信息,请&或先天性心脏病动脉导管未闭如果不手术会影响生育、寿命吗？
先天性心脏病动脉导管未闭如果不手术会影响生育、寿命吗？
我有一个特要好的朋友，她今年18岁了，听她说过她从小就检查出患有先天性心脏病动脉导管未闭，她好像没有要做手术的打算。我很担如果她不做手术的话会对她的身体状况会有多大的影响？结婚以后会不会影响她正常生育？她还有多少活着的时间？急！急！急！
不做手术，时间越长，影响越大，主要影响心脏和肺，会出现心脏肥大，肺部充血，容易肺部感染、体质弱。当然动脉导管未闭也有轻、中、重的区别，严重的影响寿命。而怀孕的时候，孕妇的心脏负担大大增加，如她经常有心慌、胸闷的感觉，怀孕是有危险的。动脉导管未闭也有多种分型，治疗方式也有手术和介入两种，建议尽快去大点医院心胸外科、心内科看一下。
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内科领域专家先天性心脏病儿童的平均寿命是多少
先天性心脏病儿童的平均寿命是多少
09-10-03 &匿名提问 发布
心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。 【诊断】 诊断室间隔缺损，一般依据病史、心脏杂音、心电图、胸心x线摄片、超声心动图和彩色多普勒显像，即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。 除了解诊室间隔缺损本身之外，同等重要的是了解是否有并发畸形，特别有无主动脉瓣脱垂、左心室流出道狭窄和动脉导管未闭等，以免因漏诊造成不良后果。 【治疗措施】 室间隔缺损外科治疗有一期手术与二期手术之分，前者即迳行缺损修补术，后者为先行肺动脉环束术，以后择期行缺损修补术。 肺动脉环束术。方法为以宽3～4mm的teflon带条，环绕肺总动脉中段1周，收紧带条并将其两端相互缝连，其松紧度以环束远段肺动脉压力低于体动脉压力的50%为度，借以增加右室压力，减少经室间隔缺损的左向右分流量，作为过渡性手术，以避免婴儿期大口径缺损直视修补手术的高死亡率。待1～2年后，再择机施行缺损修补术。 此法是基于临床观察到单纯性室间隔缺损合并中度肺动脉口狭窄的病人，其病情较稳定，且一般不产生明显的肺动脉继发性病变这一客观事实，由müller等于1963年所创用，并一度得到推广。近年来，该手术已罕用，理由主要是肺动脉环束术本身的死亡率亦较高（16%左右）加上日后施行缺损修补术的死亡率（10%左右），数字就更高；环束术的松紧尺度难以掌握，术中术后发生过松过紧的因素较多，有因过松而需行第二次环束术者，过紧则促使经缺损反向分流及右心衰竭；第二期手术时，除修补室间隔缺损外，尚需拆除肺动脉上的束带，操作十分困难，易损及肺动脉壁，或因肺动脉已呈器质性狭窄，需行管腔扩大手术，甚至有术后因肺动脉狭窄而需再次手术者。近年来由于婴幼儿心内直视手术的发展，一期手术的死亡率反较二期手术的总死亡率低，总的效果也较好，因此晚近多主张一期修补术。肺动脉环束术仅限用于极少数有特殊情况的病婴，如多发性筛孔型缺损、伴有主动脉缩窄导致严重心衰者，以及伴有其他复杂性心内畸形，婴儿期难以满意纠治者等。 室间隔缺损修补术：原则上，室间隔缺损确诊之后，除有禁忌证（见下述）之外，应择期手术，缝合或修补缺损，以避免发生细菌性心内膜炎、影响发育和正常生活、甚至丧失手术时机。 小口径缺损有自行闭合可能，婴幼儿期暂缓手术；中、小口径缺损病理生理影响不著，以在学龄前手术为宜；大口径缺损，心肺功能受损较重，特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者，如延以时日，自然死亡率较高，且因其肺血管继发性病变发展早而快，常失去手术机会，或手术过晚致使手术死亡率太高，以及手术后康复较差等，因此主张在2岁内手术。高位缺损伴有主动脉瓣脱垂者，为防止瓣叶因长期脱垂发生结构松弛、瓣缘延长等继发性改变，和主动脉瓣关闭不全进一步加重，宜及早手术。并存房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形者可同期手术纠治。合并主动脉缩窄者，可先行解除缩窄手术，然后视血流动力学情况，再择期修补室间隔缺损。合并左室流出道狭窄，特别是狭窄段位于缺损远侧者，必须同期纠正 治，否则会因缺损修补后，减压“活门”不复存在，使左室压力剧增，导致左心衰竭危及生命。 手术禁忌证：出现下列情况者，说明病期过晚，已失去缺损修补手术时机，如勉强为之侥幸度过手术关，亦无临床效果，而且有手术加速其恶化致死之虞。①静止和轻度活动后出现紫绀，或已有杵状指（趾）。②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失，代之以因肺动脉高压产生的p2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（graham steell杂音）。③动脉血氧饱和度明显降低（＜90%）；或静止时为正常临界水平，稍加活动即明显下降。④超声多普勒检查，示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流。⑤右心导管检查，示右心室压力与左心室持平或反而高出；肺总阻力＞10wood单位（800dyn、s、cm-5）；肺循环与体循环血流量比值＜1.2；或肺循环阻力/体循环阻力比值＞0.75。 手术步骤与技术：气管内插管全身麻醉下，经锁骨下静脉穿刺插入中心静脉测压管，经桡动脉穿刺插入动脉测压管。前胸正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在右心室表面触摸找出收缩期喷射性震颤最显著外，作为拟定心脏切口及寻找缺损部位的参考。绕置上、下腔静脉套带。注射肝素后，自右心房（耳）插入上、下腔引血管，自升主动脉高位插入动脉给血管，并与人工心肺机系统连接。心肺转流（体外循环）开始后，经血流降温并保持全身温度在25～30℃在婴儿也可采用深低温。于插管近端阻断主动脉，并自其根部插针（管）加压注入心脏停搏液，同时以4℃复方林格氏液灌入心包腔，心脏（主要是心室）周围置放多个小冰袋，待心脏停搏后，勒紧上下腔套带、阻断其回心血流。切开心脏进行室间隔修补。在心内操作即将结束前开始经血流复位。心脏切口缝闭过程中排尽右侧心腔内空气，自主动脉根部插针排尽左侧心腔及主动脉内气体。开放主动脉阻断钳，恢复冠脉循环后，心脏可能自行复跳，否则待室颤活跃后给予电击去颤，待心脏跳动有力，心电图情况良时，逐渐减少体外循环血流量，直至停止心肺转流。一般在开放升主动脉阻断钳、恢复冠脉循环后，至少再维持高流量心肺转流15分钟，以期心脏代谢及舒缩功能得到最大限度的恢复。 左心减压管的应用：为防止心肺转流期间及心脏复苏初期左心室膨胀受损，常需经房间沟处左心房插入一减压管，并通过二尖瓣进入左室，使之腔内血随时经插管引入体外循环系统，在心脏复苏情况良好和体外循环行循环系统，在心脏复苏情况良好和体外循环行将停止之前将其钳闭。这特别适用于心脏扩大较著、术前心功能较差、需行主动脉瓣脱垂成形术者，以及并发某种程度的肺动脉口狭窄、肺内侧支循环较多者；一般为单纯性小口径室间隔缺损手术时可免用。 心脏切口：一般而论，不论何种类型的室间隔缺损，均可通过右心室切口完成缺损修补术。为尽可能减少切口对右室功能的影响，切口宜做在右心室流出道前壁，依照该处附近冠状血管的分布情况，分别采用纵切口、横切口或斜切口，在能满足心内操作的情况下，尽量做短切口，如需延长，尽可能延向肺动脉瓣环下方，而少涉及右心室体部。 为避免右室切口可能使其功能受损，按照缺损类型（解剖部位）的不同，可分别采用相应的其他切口。右心房切口，适用于膜部和膜周部缺损，经牵开三尖瓣隔瓣，显露缺损进行修补，对三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，有时需切开隔瓣叶基部，以资更好地显露。肺动脉根部切口，适用于肺动脉干及瓣环均较扩大时，牵开肺动脉瓣，作肺动脉瓣下缺损修补。主动脉基部切口，适用于需兼作主动脉瓣脱垂成形术或主动脉窦瘤修补等病例，可通过主动脉瓣孔行缺损修补。左心室切口，仅适用于近心尖部多发性肌部缺损，由于左室腔压力大，易发生术后切口处出血，应慎用。除以上以缺损的病理解剖部位为选择心脏切口的依据之外，外科医师的经验与习惯亦是决定的因素之一。 寻觅缺损的方法：根据手术前检查分型，结合术中扪知右心室表现震颤最明显处，切开心腔后不难发现缺损所在处。对口径小、表面被腱索或膜状组织覆盖的缺损，可请麻醉师张肺，有血涌出处即缺损所在。对经上述方法仍未能确定缺损所在处时，可经左心室插管加压注入美蓝稀释液以显示。 缺损修补技术：依缺损大小和类型，分别采用不同的修补技术。直径小于1cm的缺损，多可作直接缝合，如边缘为纤维组织，可直接作间断缝合，必要时外加褥式垫片缝合；肌性边缘的小型缺损，以用褥式垫片缝合为宜，以防因缝线割裂肌肉影响手术效果。直径＞1cm的缺损，以用相应大小的涤纶或聚四氟乙烯织片缝补为宜，以免因直接缝合张力太大而撕脱。高位缺损修补时应防止误伤其上方的主动脉瓣。 三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，其右缘为隔瓣瓣环，传导束即沿此而下，因此缝线宜置于隔瓣的基部。缺损的后下角边缘组织为肌性，宜用褥式垫片缝法，并离开缺损边缘不少于5mm。缝浅深度应仅及肌性间隔的近右室部分，以防损伤传导束，邻近隔瓣的1针，应同时穿过瓣叶基部边缘，以防作结后此处有漏隙；其余部分可与补片作连续缝合，必要时间作褥式垫片加强（图1）。 图1 示三尖瓣隔瓣后巨大膜部缺损修补方法 褥式缝线置于隔瓣基部及远离缺损边缘5mm处肌性间隔，以防损伤沿缺损右、后、下缘走行的传导束 高位缺损并发主动脉瓣脱垂、有明显主动脉瓣关闭不全者，宜经升主动脉低位切口，将脱垂而变长的瓣缘多余部分摺叠后，以褥式垫片缝合将其与附近的主动脉壁缝固，线结打在主动脉壁外，以求脱垂的瓣缘与邻近瓣缘等长，闭合时不留缝隙。极个别脱垂的瓣叶已呈严重继发性退行性变，不能满意修复时，需行瓣膜替换术。如不能经主动脉切口通过瓣孔满意地缝补室间隔缺损，则应另作右室切口完成之。 合并动脉导管未闭者，在体外循环插管等准备工作就绪后，可经扩大导管附近的心包切口，游离导管后，加以结扎或加垫结扎，如操作过程中因按压肺动脉导致循环不隐，可在体外循环条件下，从速完成。另一种方法是在体外循环下，切开肺总动脉，在头低位和低流量灌注下，从腔内缝闭或缝补导管开口处。然后按常规完成室间隔缺损修补。 手术后处理：除按一般体外循环心内直视手术后处理外，对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。术后发生ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。 手术效果：取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内，预后亦好，多可恢复如常人；术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。 近年来由于经验的积累和技术的提高，ⅲ°房室传导阻滞的发生率已降至2%以下。缺损处残余分流比一般人想象的要高，有报道高达14%～25%者，如残余分流量较小，血流动力学影响不大，可临床随访观察，但在接受牙科和外科手术之前，宜使用强效抗生素，以防发生细菌性心内膜炎；分流量较大者，应择期再次手术。 【病因学】 在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。 按照缺损所处的部位，一般将其分为下列四种类型（图2）。①室上嵴上缺损：缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损，由于右冠瓣缺乏足够的支持，舒张期时该瓣可向缺损处脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。②室上嵴下缺损：高位膜部室间隔缺损，又称膜周部缺损，是最常见的一种类型。如缺损较大，可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。③隔瓣后缺损：又称房室管型缺损，为低位膜部缺损，其特点是缺损面积一般较大，其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环，房室传导束即沿缺损左右、后、下缘通过，修补手术时应防止误诊。极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧（解剖学上，三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低），形成左心室与右心房之间相沟通。④肌部间隔缺损：缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处，常是多发的。是较少见的一种类型。 图2 室间隔缺损分型及其所处位置 ⑴室上嵴上缺损；⑵室上嵴下缺损；⑶隔瓣后缺损；⑷肌部缺损 心室间隔缺损口径的大小，可从数毫米至数厘米不等，缺损的边缘组织可为纤维性、肌性或兼而有之。肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变，心室收缩期时口径相应变小。 【病理改变】 心室间隔缺损的病理生理影响，主要是由于左右心室相沟通，引起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化。分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差，而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。 在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比。室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流。婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多。由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育。心室水平的左向右分流，使左、右心室负荷均增加。起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显（肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变）。继之，肺小动脉发生痉挛、收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加，肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转，呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善。虽然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变，向管壁中层肌肉肥厚、内膜增厚、管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展，使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压。随着上述病理生理演变，左身中分流量由逐步减少发展成双向分流，以至最终形成右向左的反（逆）向分流，后者使体循环动脉血氧含量降低，出现口唇及指、趾端紫绀，体力活动时尤甚，即所谓艾森曼格（eisenmenger）综合征。此时，左心室负荷减轻，而右心室负荷进一步加重。上述病理生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异。大口径缺损可能在2～3岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至10岁左右，而小口径缺损上述发展较慢，可能在成年后方出现，偶见安然度过终生者。 据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人尸检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实。室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。 【临床表现】 缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。 体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指（趾），以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。 心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间（依缺损所处位置的高低而异）可闻及ⅲ ～ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失，而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（graham steell杂音）。高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者，除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽，并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。 【辅助检查】 心电图检查：视室间隔缺损口径的大小和病期的早晚而异。小口径的缺损心电图可正常。较大的缺损，初期阶段示左心室高血压、左心室肥大；随着肺血管阻力增加和肺动脉压力升高，逐步出现左、右心室合并肥大；最终主要是右心室肥大，并可出现不全性束支传导阻滞和心肌劳损等表现。 超声心动图检查：可发现室间隔缺损处回声中断和心室、心房和肺动脉主干扩大情况。高位较大缺损合并主动脉瓣关闭不全者，可见舒张期瓣膜脱垂情况。彩色多普勒检查可见经缺损处血液分流情况和并发主动脉瓣脱垂者舒张期血液倒流情况。超声检查尚有助于发现临床漏诊的并发畸形，如左心室流出道狭窄、动力导管未闭等。近年来，二维心动超声和彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心导管检查和心血管造影。 胸部x线检查：小口径缺损、左向右分流量较少者，常无明显的心、肺和大血管影像改变，或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗。口径较大的缺损，当肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，则示左心室和右心室扩大，如左心室特别扩大，提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全；肺动脉段膨隆，肺门和肺内血管影增粗，主动脉影相对较小。晚期病例，肺血管阻力明显增高、肺动脉高压严重者，心影反见变小，主要示右心室增大，或合并右心房扩大，突出的表现是肺动脉段明显膨大，肺门血管影亦扩大，而肺野血管影接近正常或反较细小。 右心导管检查：测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流；分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流；严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔（特别是连续测定肺动脉和右心室）压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况；一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，＜40%者为轻度，40～70%者为中度，＞70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以＜1.3为低分流量，1.3～2.0为中分流量，＞2.0为高分流量。 心血管造影：逆行性插管至主动脉根部，加压注入造影剂，可判断是否伴有主动脉瓣脱垂（关闭不全）；导管插入左心室作造影，可判明室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。
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1．什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病是出生后就具有的心血管疾病，包括：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法乐氏四联征等。 2．如何分类？ 分类：1）非紫绀型先心病：患儿通常无青紫表现，一般是在体检时发现心脏杂音儿就诊。如：动脉导管未闭，房、室间隔缺损，部分型肺静脉畸形引流等。2）紫绀型先心病：患儿出生后即刻或以后逐渐出现紫绀。 3．先心病是否有遗传？ 先天性心脏病有一定的遗传因素存在，但有遗传因素不一定发病，它还与环境因素、妊娠早期的感染、用药，射线的照射等因素有关。 4．先天性心脏病术前如何护理？ 术前：1）合并有其他疾病：如肝肾功能损伤，急性传染性疾病，感染性皮疹等。发现异常应及时就医，治愈后再去医院行心脏手术治疗。2）防止呼吸道感染：患有动脉导管未闭，房、室间隔缺损等先天性心脏病患儿要预防肺部感染。一旦感染要积极治疗。 3）紫绀型先心病患儿：要控制患儿活动量，多休息，多饮水，避免剧烈运动和哭闹。 5．术后如何护理？ 术后：1）术后要预防感染2）三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动3）饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食。尤其控制液体入量（1-5岁儿童入量20-40ml/小时，5-10岁儿童入量40-80ml/小时，10- 14岁80-120ml/小时）4）尊医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量5.一般术后3-6个月可以去上学，手术后尊医嘱去医院复查。 6．术后的检查？ 术后复查要尊医嘱，一般来说手术后3-6个月要复查心电图，胸片，心脏彩超等。如果无异常一年后再复查，2年后无异常就不需要复查了。 7．如何调理营养？ 饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。 8．术后何时打疫苗？ 一般术后患儿精神、体力基本恢复正常（3-6个月），无免疫缺陷，不伴有其他疾病，均可接种疫苗。 9．先心病有哪几种治疗方法？区别？ 先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。 10．什么是先心病最佳治疗时间？ 手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。 11．先心是否有愈合可能？ 先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。 12．何为先心美容术？ 先心美容术是指侧开胸（腋下开胸）。侧开胸适用于房间隔缺损、动脉导管未闭及部分室间隔缺损的患儿。正中开胸需切开胸骨，而侧开胸无需切开胸骨，对胸廓的破坏小，且伤口在侧面，不影响美观。 13．手术后是否就不再容易感冒了？ 手术后的半年内仍然比较容易感冒，这是由于做完手术后儿童抵抗力下降引起的。半年后感冒会较手术前明显减少。 14．手术后固定胸廓的“钢丝”是否需要取出？ “钢丝”不需要取出，它不会儿童身体及生长发育产生任何影响。 不知道您在那个城市，不过我觉得还是在正规的三级儿童医院治疗比较好，比如上海儿童儿科医院，上海中山医院，北京儿童医院，北京大学第一医院 都很不错。 至于为什么要在20岁再做手术，我也不是很清楚你妹妹所患的具体疾病，这里有篇文章，给你借鉴一下： 我国每年有15万新生儿患先天性心脏病，是否需要手术、什么时间做手术最好是这些家长们必须面对的问题，不恰当的手术时间选择会增加手术风险甚至失去手术的机会，或者使原本能够自愈的患者饱受开刀之苦，那么如何选择手术时机呢？常见的先心病有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭，这三种疾病占先心病的一半。如果没有严重的并存疾病或严重的并发症，手术成功率几近100%，手术的远期效果也很好，可以与正常人的生活质量相同。但如果合并肺动脉高压等严重并发症，可能失掉手术机会或大大降低手术成功率；即使手术成功，一些患儿的肺动脉压仍会进行性加重，最终发生心力衰竭或心律失常，患儿的生命和生活质量也会受到严重影响。 房间隔缺损：房间隔缺损很少自然闭合，有研究显示1岁以内初次就诊者约1/3可自然闭合，1岁以后自然闭合的可能性很小。房间隔缺损由于临床症状和体征都不明显，常在体检时发现心脏有可疑杂音，很少出现肺动脉高压，故手术年龄为学龄前为佳（4~5岁）。手术适应症为超声心动图及X线胸片示心脏扩大、心电图示右室或右房肥大或有束支传到阻滞、体格发育落后于同龄儿童，当然这些标准不一定同时存在。部分第二孔缺损患者可用介入治疗替代外科手术。 室间隔缺损：室间隔缺损约有21%-63%的患者可自然闭合，肌部缺损较膜部缺损的自然闭合率高，小型室缺、1岁以内患者闭合率高。缺损小者（5毫米以内）如果无肺动脉高压，心电图、超声心动图和X线胸片改变不明显者不提倡手术，但要随诊预防感染性心内膜炎的发生。5毫米以上的缺损宜于学龄前(4~5岁)手术修补或介入治疗封堵。小婴儿如有药物难以控制的心力衰竭及顽固性反复性肺炎，应积极考虑手术；部分经呼吸机辅助呼吸仍难以控制肺部感染的小婴儿可急诊手术。伴有肺动脉高压的婴幼儿，如肺动脉压力大于体循环动脉压的一半应及时手术修补。介入治疗适用于缺损3-12毫米、年龄3岁以上的膜部室缺和大部分肌部室缺的患儿。 动脉导管未闭：大部分可避免手术，经介入治疗治愈。介入治疗适用于年龄3个月以上、体重4公斤以上的患儿。手术宜在学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。动脉导管未闭可合并其他先心病，并可成为其他复杂先心病患儿赖以生存的条件，如肺动脉瓣闭锁、大动脉转位等，故新生儿期关闭导管应慎重，在这些情况下吸氧都是禁忌的。 法洛氏四联症：复杂先心病以该病最常见，目前争论最多的是手术年龄问题。该病25%死于1岁以内，约70%患儿需要1岁以内手术。以往由于年幼婴儿一期根治术死亡率及并发症高，故倾向于先作姑息分流术，目前多家医院采用一期根治手术。早期矫治无疑对患儿的整体发育是有利的，尤其对缺氧紫绀严重的患儿，应早期手术而不考虑手术年龄。 其他：完全性肺静脉畸形引流、完全性心内膜垫缺损（房间隔缺损）均应在1岁内手术，如合并心衰或紫绀应考虑提早手术。部分性肺静脉畸形引流、部分性心内膜垫缺损由于临床症状很轻，可根据病情择期手术，手术最佳年龄3-5岁。 目前，小儿先心病领域正经历着一个特殊的发展时期，不但某些先心病可通过外科手术根治，而且许多以往无法手术或手术效果极差的先心病，如主动脉弓离断、右心发育不良综合症、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、右室双出口等，由于手术方式的改变及手术材料的研制和更新，手术成功率明显提高，小儿心脏移植用于矫治复杂畸形在国外已成为常规治疗方法。
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