肺动静脉瘤容易与哪些疾病混淆？_壹药网你现在所在位置：>>肺动静脉瘤容易与哪些疾病混淆？关键词：在临床上本病可分为三型，分别是： Ⅰ型& 多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。 Ⅱ型& 肺：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。 Ⅲ型& 肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。 在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断; (1)肺内转移瘤 肺尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。 (2) PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有: (1) 肺结核多有发热、、、盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见; (2) 活动性肺人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化; (3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性; (4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层; (5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性。另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。 (3) 支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地、，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘： ①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管; ②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小; ③患者可有,杵状指(趾) 及征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。相关文章更多文章热门文章排行12345678910热门药品专题热门百科专区热门问答12345678910我要提问万名医生在线解答请详细描述您的疑问，有助医生快速帮您解答！||||||||||副主任医师
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肺动脉瘘会有哪些症状
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肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。
病因病理这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。
病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征（多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病）。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
临床表现本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。
Ⅰ型 多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型 肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
Ⅲ型 肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。[]
化验检查X线表现
心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影，大小不一，位于1个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影，从瘘处向肺门延伸，钙化少见。肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致，但不常见。透视时病人做Valsalva动作。引起胸内压增高时，则见动静脉瘤缩小。定位性诊断依靠心血管造影。
心导管检查和心血管造影
动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。
治疗凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。
手术方式根据范围大小，数量、类型而定。肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作动脉瘤内缝闭术。
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胸外科疾病的胸腔镜微创外科治疗。不同分期肺癌的以手术为主的个体化综合治疗，肺部良性疾病--肺隔离症、肺...
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副主任医师【肺动静脉瘘】_疾病百科_逐浪健康
肺动静脉瘘
肺动静脉瘘 目录：
什么是肺动静脉瘘
血管壁肌层发育不良(30%):
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接.常见者动脉1支、静脉2支.二者之间不存在毛细血管床.病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张.肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓.病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因.
肺部病变(25%):
病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶.本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病).
肺动静脉瘘的初期症状
①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现.分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿.多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难.
②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状.
③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血.
④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有.
⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音.
怎样检查肺动静脉瘘
(1)X线表现
表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等 ,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大.
(2)肺动脉造影
肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法.肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及 程度,为临床治疗方法的选择提供依据.造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影.一般先进行选择性主肺动脉造影,正位投照.投照时要包括两肺整个肺野,以免遗漏病变.
(3)心导管检查和心血管造影
动脉血氧饱和度下降.心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在.颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险.在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管.
怎样预防肺动静脉瘘
本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防.肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生,只要采取积极的措施,可以预防或减少.因此,对患者术前要用抗生素治疗,减少咳嗽和痰量, 训练患者做有效的排痰咳嗽,术后要鼓励和协助患者有效咳痰,将并发症减少到最低限度.
怎样治疗肺动静脉瘘
凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗.即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗.除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术.婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术.
肺动静脉瘘饮食保健
饮食上注意多喝水,避免抽烟喝酒,避免吃辛辣刺激性的食物,多吃新鲜蔬菜水果,适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,以增加身体的营养情况.注意适当的多锻炼身体,多休息,避免劳累,以此提高身体抵抗力情况.
肺动静脉瘘的并发症
1、肺动静脉瘘术后肺部的并发症有以下几种:
主要因术后咳嗽无力,支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅,引起支气管堵塞, 患者感觉气短或憋气, 听诊肺部局部呼吸音弱或消失,气管可偏向患侧,床旁胸部X 线透视可予以证实.术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支气管的带血稠痰,痰液不易咳出,可将沐舒坦15mg 加蒸馏水30ml 雾化吸入每日2 次.
(1) 术中操作不慎使癌瘤、脓肿或结核空洞破溃污染了胸腔,如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱、抵抗力低、胸膜腔可以感染成脓胸.
(2) 肺切除后余肺表面细小支气管瘘,如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合, 则易感染胸膜腔形成脓胸.尤其术后呼吸功能不全,需用呼吸机作持续辅助呼吸时,由于肺内有一定的压力,瘘口更不易愈合,久之易形成脓胸.高热者一旦形成脓胸,应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔.
肺动静脉瘘病例解读
为您提供肺动静脉瘘典型病例,通过分享某些患者肺动静脉瘘治疗的心得和历程,让肺动静脉瘘患者治疗上更加有信心和动力.
栏目信息：遗传出血性毛细血管扩张症病人的肺动脉高压症--《国外医学.呼吸系统分册》1987年04期
遗传出血性毛细血管扩张症病人的肺动脉高压症
【摘要】：正 已查明约有8.6—17.3％的遗传出血性毛细血管扩张症(НГТ)病人发生肺动静脉瘤。但由于许多动静脉瘤只是在解剖时才被发现,因此可以认为,在НГТ时肺动静脉瘤的发生远远超过上述数字。肺动静脉瘤是肺动脉和静脉系统之间的异常联结,因而血液从右向左不经毛细血管网而流过。其临床症状如咳嗽、紫绀、继发性红细胞增多症通常在病人的后半生出现。症状表现决定于大循环系统中未氧
【关键词】：
【正文快照】：
已查明约有8.芍一17,3%的遗传出血性毛细血管扩张症(HrT)病人发生肺动静脉瘤。但由于许多动静脉瘤只是在解剖时才被发现,因此可以认为,在HrT时肺动静脉瘤的发生远远超过上述数字。 肺动静脉瘤是肺动脉和静脉系统之间的异常联结,因而血液从右向左不经毛细血管网而流过。其临床
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