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先天性心脏病是引起肺动脉高压的元凶吗
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摘要：先天性心脏病会引起肺动脉高压吗？理论上讲，所有“左向右分流”先心病都可能导致PAH。所谓“左向右分流”，是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程。
先天性会引起吗？在临床实践中，我们经常遇到一些患儿/者，被诊断为（以下简称&&）合并肺动脉高压（PAH），并被告知已经失去手术矫治的机会。下面我们跟随小儿先天性心脏病专家主任一起来了解下。
理论上讲，所有&左向右分流&先心病都可能导致PAH。所谓&左向右分流&，是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程；与之对应的，是&右向左分流&先心病。&左向右分流&先心病包括了多种最常见的先心病解剖类型，比如、、，少见些的有、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等；其总数在所有先心病中超过2/3。
顾名思义，&左向右分流&先心病的主要病生理特征，就是体循环中的血液转移至肺循环，这将导致肺循环血量明显增多，肺血管床始终处于充血状态，从而引起肺动脉压升高。我们将这种由于充血而引起的PAH称为&动力性&肺动脉高压。在这个阶段，只要及时矫治心脏畸形，消除左向右分流，肺循环血量必将恢复正常，PAH亦可随之降低。
但是，如果先心病未得到及时有效的矫治，肺血管在长期充血的影响下，会逐渐增生、变厚、硬化，失去正常应有的弹性；肺循环压力亦将进行性升高，从而由&动力性&演变为&器质性&PAH。当发展至一定程度时，肺动脉高压就将不可逆转；即使此时矫正了心脏畸形，肺动脉压也无法再降低了。打个不恰当的比喻，这就如同离弦之箭，一旦发出，再收&弓&（先心病）已没有意义，&箭&（PAH）仍将按既定的轨道运行下去。这个阶段，专业术语称之为&艾森曼格综合症&（Eissenmenger& Syndrome）。
总之，先天性心脏病会引起肺动脉高压，这是一个动态演变、发展的过程。在动力性肺高压阶段，矫治先心病后，肺动脉压完全可能恢复正常；而如果已完全形成器质性肺高压，手术就失去了意义。所以，不要一经诊断PAH，就放弃了手术治疗的希望，关键在于，正确判断PAH发展的阶段，或者说，明确PAH是不是可以逆转，才能合理制定下一步的治疗方案。
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编辑：周黎俊
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肺动脉高压患者关注的问题
：你好，肺动脉高压不能吃辛辣和精细食物可使大便干燥难排，易导致大便秘结，患... []
：你好，这种情况不排除肺栓塞引起，必要时有条件医院如当地三甲医院进一步祥查... []
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　　患者性别：女
　　患者年龄：30
　　籍贯：北京
　　症状：我现在身体不太舒服，脑子老感觉有点缺氧，头疼，还有咳嗽特别厉害，有人说是肺动脉高压，我也不太了解，想问一下，有没有缓解这种病的药呢?
　　持续发病时间：2个星期
　　治疗情况：无
　　咨询内容：有没有缓解肺动脉高压的药
　　专家建议用药：万他维
　　关于说明，中国医药网为您解答：
　　【名称】商品名称：万他维
　　通用名称：吸入用伊洛前列素溶液
　　英文名称：Iloprost Solution for Inhalation
　　【 适应症 】治疗中度原发性肺动脉高压。
　　【用法用量】成人 每次吸入应从2.5微克开始 (吸入装置中口含器所提供的剂量)。可根据不同患者的需要和耐受性逐渐增加伊洛前列素剂量至5.0微克。根据不同患者的需要和耐受性，每天应吸入伊洛前列素6-9次。根据口含器与雾化器所需的药物剂量，每次吸入时间大约应为5-10分钟。肾功能或肝功能不全患者 肝功能异常以及肾功能衰竭需要血液透析的患者，伊洛前列素的清除率是降低的，应考虑减少用药剂量(参见[注意事项]以及[药代动力学])。儿童以及青少年(18岁以下)目前还没有在儿童或青少年中应用的经验。除非有资料支持，否则本药不能应用于18岁以下的患者(参见[注意事项])。疗程 ：长期治疗。雾化器的使用 ：如果某种雾化器能达到下列标准，则认为它适用于本药溶液的雾化 ：液滴的中位空气动力学直径(MMAD)或中位直径(MMD)为 3-4口含器输出剂量为 ：每次吸入伊洛前列素2.5或5一个剂量为2.5或5 ug伊洛前列素的雾化时间 ：大约为4-10 分钟(为了避免全身性副作用，4分钟内输出的伊洛前列素不得超过5 ug)。为了尽可能减少意外暴露，吸入伊洛前列素时推荐使用装有过滤器或吸入触发装置的雾化器，并保持房间的良好通风。将准备好的溶液用适当的设备(雾化器)吸入。继续以往的治疗并作个体化调整(参见[药物相互作用])。
　　【不良反应】除了由于吸入用药的局部不良反应如咳嗽加重外，吸入伊洛前列素的不良反应主要与前列环素药理学特性有关。临床试验中最常见的不良反应包括血管扩张，头疼以及咳嗽加重。非常常见的不良反应(100位患者中可能有10或者更多的人出现下述情况)：因血管扩张而出现潮热或者面部发红;咳嗽增加;血压降低(低血压)。常见不良反应(100位患者中可能有1-10人出现下述情况)：头痛;颊肌痉挛(开合困难);晕厥：晕厥是该的一种常见症状，临床试验中伊洛前列素治疗组与对照组晕厥的发生率无明显差异，但是也可能在使用本药时发生，请参见
　　【禁忌】以下患者禁用 ：对伊洛前列素或任何赋形剂过敏。出血危险性增加的疾病(如活动性消化性溃疡，外伤，颅内出血或者其他出血)，由于本药对血小板的作用可能会使出血的危险性增加。患有心脏病的患者，如 ：严重心律失常、严重冠状动脉性心脏病、不稳定性、 发病6个月内的心肌梗塞、未予控制和治疗的或未在严密检测下的非代偿性心力衰竭、先天性或获得性心脏瓣膜伴非肺动脉高压所致的有临床意义的心肌功能异常。明显的肺水肿伴呼吸困难。近3个月发生过脑血管事件(如短暂性脑缺血发作、中风)或其他脑供血障碍。妊娠，哺乳。
　　【注意事项】对于体循环压力较低的患者(收缩压低于85mmHg)，不应当开始本药治疗。应注意监测以避免血压的进一步降低。对于急性肺部感染，慢性阻塞性肺疾病，以及严重的患者应作密切监测。对于能够进行外科手术的栓塞性肺动脉高压患者不应首选本药治疗。有晕厥史的肺动脉高压患者应避免一切额外的负荷和应激，如运动过程中。如果晕厥发生于直立体位时，每天清醒但未下床时吸入首剂药物是有帮助的。如果晕厥的恶化是由基础所造成，应考虑改变治疗方案。肝功能异常患者，肾功能衰竭需要血液透析的患者，伊洛前列素的清除均是降低的，因此应考虑减低
　　【特殊人群用药】妊娠与哺乳期注意事项：
　　妊娠或哺乳者禁用
　　【药物相互作用】伊洛前列素可增强β-受体阻滞剂，钙离子拮抗剂，血管扩张剂以及血管紧张素转换酶抑制剂等药物的抗作用。因为伊洛前列素有抑制血小板功能的作用，因此与抗凝药物(如肝素，香豆素类抗凝药物)或其他抑制血小板聚集的药物(如乙酰水杨酸，非类固醇抗炎药物，磷酸二酯酶抑制剂以及硝基血管扩张药)合用时可增加出血的危险性。对静脉输注伊洛前列素与地高辛，乙酰水杨酸以及组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)的相互作用作了研究。结果表明静脉输注伊洛前列素不影响患者多次口服地高辛后的药代动力学，对同时给予的t-PA的药代动力学也无影响。动物实验发现伊洛前列素可能导致t-PA稳态血药浓度降低。动物实验表明，预先给予糖皮质激素可减轻伊洛前列素的扩血管作用，但不影响对血小板聚集的抑制作用。这一发现对于本药用于人体的意义尚不清楚。
　　【药理作用】伊洛前列素是一种人工合成的前列环素类似物。本品具有以下药理学作用 ：抑制血小板聚集，血小板粘附及其释放反应。扩张小动脉与小静脉。增加毛细血管密度以及降低微循环中存在的炎症介质如5-羟色胺或组胺所导致的血管通透性增加。促进内源性纤溶活性。抗炎作用，如抑制内皮损伤后白细胞的粘附以及损伤组织中白细胞的聚集，并减少肿瘤坏死因子的释放。吸入后可直接扩张肺动脉血管床，可持续降低肺动脉压力与肺血管阻力，增加心输出量，使混合静脉血氧饱和度得到明显改善。对体循环血管阻力以及动脉压力影响很小。全身毒性 急性毒性研究发现，口服或单次静脉给予超过静脉治疗量2个数量级(100倍)的剂量，伊洛前列素可引起严重的中毒症状或死亡。与前列环素一样，伊洛前列素有血流动力学作用(血管扩张，皮肤发红，低血压，抑制血小板功能，呼吸窘迫)，以及常见的中毒症状如淡漠、步态异常以及姿势改变。啮齿类或非啮齿类动物持续静脉/皮下注射伊洛前列素，剂量超过人体全身治疗量的14-47倍(根据血浆药物浓度计算)，疗程26周，未出现任何组织毒性。只出现预期的药理学作用如低血压，皮肤发红，呼吸困难，肠蠕动加快。潜在的遗传毒性与致癌性 在细菌和哺乳动物细胞体外实验中，未发现伊洛前列素能够导致基因突变，此外，中毒剂量的伊洛前列素未引起人淋巴细胞畸变，且微核试验中亦无致畸变作用。在对大鼠和小鼠致癌性研究中，未发现伊洛前列素有潜在致癌性。生殖毒性 在大鼠胚胎及胎毒性研究中，持续静脉给予伊洛前列素，一些幼鼠发生前爪单一趾骨异常，这一现象与伊洛前列素的剂量无关。在兔以及猴子身上进行的类似胚胎毒性研究中，伊洛前列素达到最大使用剂量并未造成幼兔及幼猴指趾发育异常或其他明显的组织结构异常。在大鼠研究中发现乳汁中含有极微量的伊洛前列素。局部耐受性，接触致敏以及潜在的抗原性 在大鼠吸入伊洛前列素的研究中，给予20微克/毫升的伊洛前列素26周，未出现上呼吸道与下呼吸道明显的局部刺激性症状。在豚鼠身上进行的皮肤致敏作用(极大化检测)以及抗原性研究中未发现有潜在的致过敏作用。
　　【贮藏】遮光、密闭保存。有效期2年。
　　【批准文号】H
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[] [] [] [] [] [] [] [] [] [] [] []肺动脉高压病人的术后处理--《江苏医药》1988年04期
肺动脉高压病人的术后处理
【摘要】：正 从病理生理及临床方面,把心脏病合并肺动脉高压分为二大类:即瘀血性肺动脉高压和充血性肺动脉高压。瘀血性肺动脉高压,大多是风湿性心脏瓣膜病,如二尖瓣狭窄、关闭不全或联合瓣膜病变等。患者年龄较大,心功能较差。肺动脉高压主要是由于左心房压增高,肺静脉瘀血,肺小血管收缩,管壁中层增厚,肺间质水肿等。充血性肺动脉高压,大多是先天性心内畸形,左向右分流型。患者年龄较小,常有肺部并发症。其肺动脉高压主要直接与肺动脉系统病变有关。初期肺小血管痉挛、增厚,纤维化,以后可致梗塞,晚期引起血管不可逆性的改变。关于肺动脉高压的标准和手术指征,意见虽不完全统一,但据国内有关报导,还比较一致(见附。
【作者单位】：
【关键词】：
【正文快照】：
从病理生理及临床方面,把心脏病合并肺动脉高压分为二大类:即淤血性肺动脉高压和充血性肺动脉高压。病血性肺动脉高压,大多是风湿性心脏瓣膜病,如二尖瓣狭窄、关闭不全或联合瓣膜病变等。患者年龄较大,心功能较差。肺动脉高压主要是由于左心房压增高,肺静脉偷血,肺小血管收缩
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