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肾脏嫌色性细胞癌伴肉瘤样分化复诊与后期治疗_肾癌
状态：就诊前
咨询标题：肾脏嫌色性细胞癌伴肉瘤样分化复诊与后期治疗
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
一个月前发现小便带血去医院检查发现左肾肿瘤，无其他病症及不适感，在医院做了左肾摘除术，休养20天了该复诊了
曾经治疗情况和效果：
手术很成功，术后病检结果为肾脏嫌色性细胞癌伴肉瘤样分化，肿瘤大小20*18*18cm
未突破肾周围筋膜，未扩散转移，T2N0M0期，手术后恢复良好，目前在吃百令胶囊。
想得到怎样的帮助：
医生说有伴肉瘤样分化，恶性程度比较高。我想咨询下后期的治疗方案，我们是否需要做放化疗，抑或是选择免疫治疗，我想心里有个数再去复诊，希望大夫能尽快给出后期的治疗意见，我们好尽快治疗，万分感激！
余***发表于
副主任医师
肿瘤偏大，且伴肉瘤样变，相对于普通嫌色细胞癌恶性程度偏高。密切随访。建议每3-6个月门诊复查。化疗效果欠佳，可以考虑免疫治疗。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
张进大夫本人
状态：就诊前
衷心感谢张大夫
副主任医师
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张进大夫的信息
肾癌、von Hippel-Lindau病肾癌、肾错构瘤的微创保肾手术、肾盂癌，肾上腺肿瘤，输尿管癌，前列腺癌，膀胱癌...
张进，男，医学博士，副主任医师，硕士研究生导师。师从我国著名泌尿外科专家黄翼然教授，从事临床工作20年...
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肾嫌色细胞癌_肾癌
状态：就诊前
咨询标题：肾嫌色细胞癌
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
单位体检查出血尿，肾血瘤，第一人民医院ct查出右肾占位，肿瘤6公分
曾经治疗情况和效果：
肾嫌色细胞癌，已右肾摘除手术6个月
想得到怎样的帮助：
董柏君大夫：您好！
今年5月有你院陈海戈教授介绍让我向您咨询嫌色细胞癌的术后治疗方法，当时您给我的回答是术后没有标准的辅助治疗方案。总体上，嫌色细胞癌术后的预后是较好的。术后可以用中医药调理，以调理为主。不用任何治疗也是可以的，关键是调整心态，注意休息，规律生活！我基本上是按您说的去做，没有做任何治疗，在6月去龙华医院看中医中药调理，然后在手术后每两月做了B超，血尿常规检查，第一次都很正常，第二次尿酸偏高，目前要做第三次检查了，医生还开了肺部和腹部的CT检查。这里想问一下懂医生做了B超如果没问题的话，是否可不做CT了(怕辐射)。还有如何预防尿酸偏高。本来这次想来仁济医院看您的专科门诊的，上了网才知道您停诊了，太可惜了，不知道什么时候能看到您，先谢谢您了！
（原来的病情是血尿二个月，在第一人民医院手术 曾经治疗情况和效果：
右肾占位，肿瘤大小6公分，已经做了右肾摘除术，病理是嫌色细胞癌 ，病理报告的免疫组化结果是：CK+,Vim-,CK8+,CK7-,CK19-,EMA+,CD10-,CD117+.肿瘤大小6.5*5.5*4.5cm边界尚清。 想得到怎样的帮助：
术后需要什么治疗吗（如干扰素之类等），饮食方面需注意什么。要中医调理吗？能否给一些治疗建议。 ）
q***发表于
尿酸高，主要靠饮食注意，多喝水，少吃海鲜、酒、动物内脏等。至于CT检查，很多人都怕辐射，但我的观点是必要的检查还是需要的，两年内半年一次，两年后1年一次，但都只做平扫，有问题再行增强检查。造影剂对肾脏的影响是最大的！
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董柏君大夫本人
状态：就诊前
真情寄语：
送一篮美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
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董柏君大夫的信息
前列腺和肾脏肿瘤诊治
董柏君，男，医学博士，师从黄翼然教授从事泌尿系肿瘤研究，美国MD安德森癌症中心博士后，主要负责上海仁济...
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北大人民医院因外伤意外发现的Xp11．2易位／TFE3基因融合相关性肾癌伴淋巴结转移一例
来源：中华病理学杂志
作者：陈远钦等
患者男，13岁。于2013年4月不慎摔伤后出现右腰痛，伴有肉眼血尿，在外院诊断为&肾挫伤&，予卧床、消炎、止血等治疗。此后血尿反复出现，于摔伤后半个月来本院就诊。行CT检查示右肾实质内病灶，类圆形，与周围正常组织有分界，平扫密度不均，增强扫描有轻度强化，考虑右肾肿瘤并出血可能性大。行右肾肿瘤根治切除术。
图1大体标本见肾切面多处淤血，中部见类圆形肿瘤，出血坏死明显；图2 Xp11．2易位／TFE3基因融合相关性肾癌伴肾门淋巴结转移，瘤组织呈腺泡状结构，胞质透明，间质见有较大的沙砾体样钙化HE中倍放大；图3瘤组织呈乳头状结构，细胞体积大，胞质丰富、透明或淡红染，核圆形，染色质泡状，核仁明显HE高倍放大； 图4肿瘤细胞弥漫表达TFE3，阳性定位于胞核 EnVision法 高倍放大 病理检查：送检一侧肾脏标本，大小10．5 cm&6．0 cm &5．0 cm，被膜完整并附部分脂肪囊，表面见多处淤血，肾脏实质切面见多处出血灶，中部见一类圆形肿物，大小3．5 cm&3．0 cm&2．0 cm，紧挨。肾盂及局部被膜下，切面暗红、局部黄褐色，出血坏死明显，质软，界清(图1)。另送检。 肾门肿大淋巴结3枚，直径0．5-0．8 cm。镜下观察：瘤组织排列成腺泡状(图2)、宽阔的乳头状(图3)及小灶性实性巢状结构，出血坏死明显，细胞呈大多角形，界限清楚，胞质透明或嗜酸，核圆形或不规则，染色质泡状，核仁明显，间质可见沙砾体样钙化，局部间质可见致密纤维增生区。肾门3枚淋巴结内均见肿瘤广泛转移破坏，结内的瘤组织排列成腺泡状结构，亦可见沙砾体。 免疫组织化学标记显示瘤细胞核弥漫表达转录因子E3(TFE3，图4)，CD10、P504S、CKpan及波形蛋白局灶阳性，其余上皮细胞膜抗原(EMA)、CK7、E-cadherin、HMB45及S-100蛋白均为阴性，Ki-67阳性指数局部达30％以上。 病理诊断：Xp11．2易位／TFE3基因融合相关性肾癌伴肾门淋巴结转移；肾挫伤。术后5个月复查，患者情况良好，未见复发或转移。 讨论： 肾癌患者常以出现无痛性肉眼血尿、腰痛、季肋部包块等症状而就诊，因外伤发现肿瘤的情况极少见。本例患者为儿童，因外伤就诊发现Xp11．2肾细胞癌，极具偶然性。该肿瘤好发于儿童和青少年，罕见于40岁以上成年人。 遗传学上，肿瘤具有Xp11．2染色体易位并产生TFE3融合蛋白，已知的融合类型有ASPL、PRCC、PSF、NonO和CLTC。有证据表明，应用免疫组织化学检测TFE3蛋白对于诊断该肿瘤具有较高的敏感性和特异性。然而，Klatte等采用荧光原位杂交(FISH)及聚合酶链式反应(PCR)，对一组表达TFE3蛋白的17例肾细胞癌进行检测，结果仅在其中2例检测到Xp11．2易位，故对TFE3蛋白的诊断价值提出质疑。 一项研究显示，临床特征及组织学特点高度提示Xp11．2易位的肾癌病例，但TFE3蛋白检测阴性或仅可疑阳性，而通过FISH分离探针在其中一些病例检测到了Xp11．2易位。由此可见，仅凭TFE3蛋白阳性做出Xp11．2肾细胞癌的诊断可能造成过诊或漏诊，应用FISH和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测出TFE3融合基因无疑是最敏感和特异的手段，但如条件所限，结合TFE3蛋白强阳性及独特的临床特征、组织学形态特点亦可做出诊断。 ASPL-TFE3型及PRCC-TFE3型是Xp11．2肾细胞癌最常见的融合基因类型，镜下表现各有特征，前者主要形成腺泡状、巢状及宽阔的乳头状结构，细胞界限清楚，胞质丰富、嗜酸或透明，核大、核仁明显，间质沙砾体多见。后者多形成致密的实性巢状结构，细胞胞质相对较少，核仁不明显，不常见沙砾体。 本例以腺样、腺泡状及宽大的乳头状结构为主，胞质丰富，核仁明显，沙砾体易见，可见出血坏死，符合ASPL-TFE3型肾癌形态特征，但确切的融合基因类型需要分子生物学方法进一步明确。本例淋巴结内转移灶为一致的腺泡状结构并伴有沙砾体形成，而缺乏乳头状及其他结构，其原因有待进一步研究。鉴别诊断上首先应排除其他类型的肾细胞癌，主要为透明细胞性肾癌、嫌色性肾癌、乳头状肾癌以及透明细胞乳头状癌。 这些肿瘤局部的组织学形态均可与Xp11．2肾细胞癌相似，但均好发于成人，且不表达TFE3蛋白或组织蛋白酶K，无Xp11．2易位及相应融合基因。另外还应与转移性的腺泡状软组织肉瘤鉴别，同样好发于青少年，可表达TFE3，本例的淋巴结转移灶与之高度相似，如仅凭淋巴结活检极易误诊，但腺泡状软组织肉瘤不表达CD10及CK，PAS染色可显示胞质内的结晶体。 目前关于Xp11．2肾细胞癌的预后存在较多争议。学者们指出发生于儿童及青年人的Xp11．2肾细胞癌较发生于成人的惰性，即使是在伴有高l临床分期及区域淋巴结转移，甚至出现远处转移的情况下，仍可长期存活。另外一些学者认为，TFE3蛋白阳性病例较阴性病例预后不佳，ASPL-TFE3型肾癌较PRCC-TFE3型更具侵袭性而预后相对不良。 区域淋巴结转移可作为成人病例独立的复发预测因素。本例Ki-67阳性指数在局部达30％，并且发现时即有多个淋巴结转移，提示可能具较强侵袭性，但确切的生物学行为有待进一步随访观察。
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