前庭导水管LVAS扩大相关知识
前庭导水管扩大症候群(LVAS)的诊断、特征、治疗、预防和疗育
　　在听力损失的学生中，常有一些学生会不定时出现听力突然下降或逐渐下降的状况，经诊断确认后发现这类学生常有前庭导水管扩大现象，此先天畸形特征被命名为大前庭导水管症候群(Large vestibular aqueduct
syndrome；LVAS)，又称前庭导水管扩大症候群 (enlarged vestibular aqueduct syndrome，
EVA )。　　　本文拟将所收集的文献对大前庭导水管症候群的诊断、特征、治疗及疗育与预防做一介绍，
并就笔者经验提出相关建议。
一、LVAS诊断
前 庭导水管是耳囊中的一条骨性管道； 从前庭的内侧壁延伸出来，开口在岩部锥体(petrous pyramid) 的后表面，一般正常成人的前庭导水管呈现一个倒
“J”形。目前临床上并没有对导水管的正常范围测量有一个全面性的绝对同意，主要诊断方法是藉由计算机断层(CT SCAN)或核磁共振(MRI)的结果来判定是否有前庭导水管扩大的生理状况， 如导水管远程翼的中点超过
即被视为前庭导水管扩大。
二、LVAS的特征
大前庭导水管症候群主要有以下几种特性：
在因不明原因所引起的感音性听损人口中常与内耳异常相关，如外侧半规管扩大、Mondini 耳蜗发育不良、内淋巴管和内淋巴囊扩大。
所伴随的听力损失不一定在出生后即被发现，其听力损失常呈渐进式恶化，一般听损常发生在儿童期，较少在青少年期，偶尔会有成人时期才被发现有听损的情况。
听力损失型态主要是感音性听力损失，但也常在某些程度上有气骨导差存在。
另外一个重要特征是， 大部份有 LVAS
病患常在轻微头部创伤或造成颅内压力增加的活动（脑脊髓液增加）后，经历听力突然下降的经验。另外，突发性听损也可能在轻微生病后，如一般感冒，激烈运动或气压突然改变（如搭飞机或用力吹喇叭）时发生。
听力损失一般呈阶梯式下降型态。而其听力损失有两种型态，一种是逐渐下降型听力损失，但会伴随波动性；另一种是听力突然下降至少
以上。通常，这种急性的听力下降常不会恢复到之前的听损程度，故最后听力可能会逐渐下降到极重度听力损失。
发生在两耳的比率大于单耳，双耳和单耳的发生率约为 2:1。
女生和男生患病比率为 3:2。
个案常有内耳平衡功能异常的状况，也就是大约 1/3 的 LVAS 病患曾有眩晕的病史，而有 29% 的个案曾抱怨过晕眩的问题，另有个案也合并有呕吐现象产生。
目前研究显示，针对因LVAS所引起的听力损失的治疗分别有手术、药物、高压氧及辅具介入等治疗方式，分别说明如下：
手术治疗：
采用内淋巴的分流手术、内淋巴囊减压或企图用软组织阻碍扩大的导水管的方式来改善或稳定听力，但长期看来无明显成效。
药 物治疗：
成大医院耳鼻喉科团队建议当发现有显着的突发性听力恶化或语言辨识力显着下降时，立即住院给予类固醇治疗（Prednisolone 1-2mg/kg/day 或同效度之
Dexamethasone），合并血液容积扩张剂或维生素等其他辅助性药物，治疗结果显示有
个案对其治疗有反应（也就是有两个以上的连续音频，有 10dB 以上的进步）。
高压氧治疗： 日本有研究者利用高压氧的治疗方式来对付急性听力下降的 LVAS个案，但这也仅止与对急性突发性听损个案的研究，对长远的疗效仍是未明。
具介入：另外，针对有感音性听损的孩童，愈早配戴适合的听能辅具，如助听器，对其口语和语言发展都有显着帮助。而对于因渐进式听力恶化而导至听损恶化到极
重度听力损失者而言，如助听器对其帮助有限或无帮助者，
则植入人工电子耳在临床上已有显着帮助。手术中也发现合并Mondini耳蜗发育畸形的儿童，在植入人工电子耳时并无一般所担心的外淋巴液大量涌出现象，
且术后表现良好。
四、预防和疗育
对患有 LVAS
个案的儿童最重要的一件事是要尽一切可能预防额外的听力损失发生，特别是双耳都有LVAS 的儿童更是重要。
以下就文献中及临床经验提出对患有 LVAS
儿童的疗育及预防建议：
预防头部外伤： 此是医生们普遍建议的主要对策。为了预防因头部外伤而造成听力损失进展更快速，谨慎小心的限制儿童的活动是必要的，因为即使是轻微的头部外伤都有可能会造成听力突然恶化。
选择适当的活动，并避免过度激烈的接触性运动或活动： 建议需要激烈碰撞头部的运动或突然改变压力的活动，
如：摔跤、足球、橄榄球、曲棍球、碰碰车、云宵飞车、滑板跳跃、高空弹跳、激烈运动、举重和跳水最好避免。另外，为了防止因颅内压力改变而引起的听力恶化，则应尽量避免水肺潜水，甚至一些需要大量送气的乐器演奏（如吹大喇叭）也应避免。
每天做林氏六音各距离的察觉和辨识测验： 每天花 5 分钟进行林氏六音在 50 公分及 1.5 公尺 ~
2 公尺的察觉和辨识测验，有助于帮助家长察觉到听力的细微变化，以便把握黄金时期（通常在 3--10 天内）的治疗时间。
密切注意儿童的听力行为的变化；如发生以下行为，则应立即做听力检查加以确认是否有听力恶化症状发生。
(1) 儿童要求他人重复讯息的机会增多
(2) 对距离1公尺
的对话辨识不清
(3) 因感冒合并中耳炎
(4) 语音识别能力下降
(5) 或转移话题机会增多
定期的听力检查（2--3个月的间隔）以便了解听力稳定状态也是必要的。
　　尽管我们对LVAS病因的形成和诊断似乎已有一个清楚的蓝图，但对患有 LVAS 儿童的父母而言，发现儿童有LVAS病症后的治疗和预防对策才是他们真正关心的问题。
　 　在临床上，笔者看到许多父母随着LVAS个案之听力起伏而整日提心吊胆，或为儿童常因轻微感冒就易引起中耳积水造成听力下降和中耳问题感到困扰不已，及
当儿童因轻微头部创伤而导致听力恶化时所带来的自责和精神紧张一再地重演；这不仅带给父母沉重的心理压力，也间接影响到儿童的情绪。再者，因经常性或突发
性的听力起伏和恶化，也直接对先天性感音性听力损失儿童的听语治疗或教育问题产生影响。
　　因为当听力恶化发生时，个案有时需住院治疗，而此时也因听力一直在波动，故暂时无法调整助听器增益以免听力恢复时造成过度扩音伤害。这样的次数如过多且频繁，儿童常会因听不清楚或无法参与正常活动而导致情绪低落和脾气暴躁；或因类固醇治疗注射而带来生理上的痛楚和不便。某些个案甚至在听力恶化时伴随眩晕、晕眩和呕吐现象，严重者甚至无法站立，需几天的时间卧床休息。
　　这些生理和心理所带来的影响，是笔者在探讨LVAS病症时更关切的问题，可惜在目前大部份的文献中并无深入探讨此问题，但这却是家长们和听障教育者所面临到最需处理的困难。
　　目前国外有一个针对 LVAS
所成立的电子邮件咨询网 (http://health./group/LVAS/)，
此 yahoo LVAS
家族中，有来自北美各地的 LVAS
患者或其父母参与，网站上常有父母针对自家儿童症状提出问题或交换讯息。
　　有鉴于国内有越来越多被诊断为大前庭导水管扩大症候群的个案，这些家长常因没有正式管道得知其它 LVAS
个案及相关专业讯息而感到无助和孤单。因此笔者十分建议此症候群的家长也可仿效国外作法成立类似的团体或家长支持网，让有
儿童的家长彼此认识及联络，也可从此处多了解到 LVAS
的相关讯息外，进而交换彼此讯息及分享相关医疗、听力管理和教育问题的信息。另外，这些父母也能因有相同问题的人出现而感到不寂寞并获得彼此的精神支持。
　 随着科技的发达，或许在未来我们可以找到治疗 LVAS 的方法。 不过再未有进一步根治疗法之前，期望此文章可以让家长对此症候群有一点了解及帮助。
需慎记，以上预防听力变化的方法并不一定适用于每个 LVAS
个案状况，而且在限制儿童部份活动前也应与儿童做充份沟通及说明，以免造成儿童情绪上的低落及反感。
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儿童之感音性听力障碍
Sensorineural Hearing Loss in Children
研究显示，每千名儿童中，约有1~2名有超过50分贝以上的感音性听力损失。其中的一半甚至超过了75分贝。由于幼儿时期的听力与日后的语言学习有绝对密
切的关系，所以及早发现幼儿听障并予治疗及复健已成为美国九O年代最重要的国家健康目标之一。在1990年之前，美国的听障儿被发现的平均年龄是2.5 岁，目前经由适当的听力筛检，希望在2000年能够将此年龄降至1岁左右。在所有的听障儿童中，约有50%走出生时便已发生，另一半是出生后逐渐丧失听 力;又有一部分与遗传有关，一部分与遗传无关。儿童听障在分类上面，目前并无统一的标准，笔者在此采用的
分类，即将听障依发生的时间分成先天性及迟发性。这两类再做与遗传有关与否再分成二组，详细的分类及各类中所包括的常见的原因请见附表(见后页)，以下的
文章即对各项的疾病及原因做简要的描述。对于笔者经验较多的，会有较详细的说明;不熟悉、不常见的就约略提到。最后再对儿童听障的评估及鉴别诊断做一通 盘、原则性的说明。
遗传性听障 到儿童的听力障碍约有50%是与遗传有关的。这些听力损失可能是单侧或双侧、轻度或重度、先天性或迟发性或进行性，也有可能合并其它部位的异常而成为某某
症候群。不幸的是，临床上并无任何方法来治疗这些听蟑，甚至无法阻止听障的恶化。唯一的方法是透过遗传性咨询来避免一些高危险群者生下听障儿。在介绍常见
的遗传性听障之前，先来看看遗传的型式。一般遗传可以分成三种型式:体染色体显性遗传(以下简称AD,)，体染色体隐性遗传及性联遗传(X-Linked)。所谓AD，就是从父母来的一对体染色体只要有其中之一不正常就会表现出不正常，而且会遗传到下一代，也表现出不正常。AR则必须两个都不正常才会表现出来，只有一个不正常则是所谓"带因者。则是在性染色体上遗傅，也有显性与隐性，一般是男性会表现出不正常，而女性则是。在遗传性听障中，80﹪左右是AR遗传，约18﹪左右是AD，只
占有极少数。大约半数的遗传性听障会合并其它部位的异常而以症候群的方式表现。目前已有约400个症候群有听力异常的情形，另外的一半则只单独以听障来表
现。所以临床上在判定患者是否属遗传性时，除了详细的家族史之外，染色体的分析有时也相当重要。以下根据附表的分类简介与遗传有关的先天性及迟发性听障中
常见的疾病:
【先天性】
听力障碍单独发生
这类的听障包括了许多型式的内耳发有异常。在正常状况下，耳蜗在胚胎第9周时就已经发育成2又3/4圈。在此之前所发生的任何发育停止都会造成听障。目前 因为医学影像(包括CT，MRI)的发达。这些发育异常许多可诊断出来，依异常的严重程度来分类，常见的有以下几种:
氏畸型:这是最严重的一种，显骨的岩部及内耳都完全没有发育，大约是胚胎第3周之前就有了伤害。它的遗传型大都是AD，也偶有AR。由于内耳完全不存在， 助听器与人工电子耳都没什么帮助。
Mondini氏畸型:耳蜗的底圈是正常的，也就是有正常状况下，1到1
1/2圈正常。但中圈和顶圈则形成一个空腔，阶间的骨分隔也不见了。常常伴有内淋巴管的不当扩大。可能经由AD或AR遗傅，但也有少数与其它症候群合并发生，例如：症候群等。当然大部份是先天性，但也有少部份是以迟发性听障来表现的。如图一是典型氏畸型之高分辨率计算机断层图。
，卜畸型:骨性迷路是完全正常的，半规管和椭圆囊也完全正常，但球囊和耳蜗则发育不良，微细构造包括了柯式器的分化不良，变形的耳蜗覆膜及塌陷的瑞氏膜。
畸型:仅耳蜗之柯氏器或螺旋神经节细胞发育不良，常常只有高频率的听障，助听器有很大的帮助。
前庭导水管扩大症候群通常在计算机断层发现前庭导水管过大者，常常伴有感音性听力损失。可能单侧或双侧，且会逐渐恶化。
偶尔患者件有眩晕的发生。一些内淋巴囊的手术对此病改善不大。遗传的方式是AD，AR都有。图二即是此一症候群之计算机断层图。
听力障碍合并症候群发生:
听力障碍有可能合并身体其它器官的异常而以症候群的方式表现，与先天性听障相关的症候群很多，以下仅介绍几种较为常见的:
计的十万个活产中有2个这样的病人，遗传的方式为AD，可以分成两型，各自的表现不同。第一型的表现及发生的机率依序为:内皆之侧移(100%)，鼻根平 坦(75%)，眉毛过度发育(50%)，虹膜异色(50%)，前额白发(20%)及先天性听障(25﹪)，第二型则没有内眼验之异常。此症候群之听障程度
不一，有的全聋，有的则只有中度。病理变化则显示柯式器之萎缩退化及螺旋神经节细胞之减少。图三为此症候群之病患，可见明显的内皆侧移与虹膜异色。
2.：发生率约为十万分之三。以AR方式遗传。除了两侧中度到重度的听障外还有渐进式的色素性网膜炎，因此会造成病患既聋又，盲。病变的发生是在内耳的毛细胞。
3.:特征除了先天性两侧极重度听障外，有心电图上的异常:QT间拒延长。并会发生心脏突然停止而晕倒的现象，属AR遗传。
4.唐氏症:这是最常见的染色体异常，除了许多身体的异常外，估计约有46到77%的病人有听力的问题。而听障可能是感音型、传导型或混合型的。
【迟发性遗传性听障】
与先天性不同的是，此类患者在出生时并无听障，但胚胎时期病因已在，只不过没有立即表现出来。而由出生以后渐渐发生听障。相较之下，先天性听障通常不会继续恶化，而迟发性则有恶化的可能。临床上及早侦测出听力的变化是十分重要的。
听障单独发生:
家族型进行式感音性听障:这种病和其它的一些听障也许不容易区分，但家族史为诊断之重要依据。多为AD遗传。典型的发病期是8至羽岁甚至青少年期。听力图可能是高频较低，或平坦型的。
合并症候群发生:
Alport’s门症候群:特征是感音性听障加上肾脏炎，有部份患者也有眼睛的异常。通常听力障碍开始于5到20岁，男性患者的症状多半比女性来的严重，进行到全聋或肾衰竭的时间也较短。遗传方式通常是AD，但也有少数X-Linted的例子。除了Alport’s症候群之外，其它的症候群均不常见，也许听障并非主要表现，所以大部份患者去了小儿科，这些疾病包括如，，，
非遗传性听障
1.药物耳毒性：临床上有许多药物已被证明对耳朵有毒性，包括抗癌药物，类的抗生素及某些利尿剂、奎宁等。其中被报告会经过胎盘由母体影响到胎儿听力的有奎宁及，，，等类的抗生素。必须注意的是由于感受度的不同，有可能母亲并无耳毒性而胎儿发生耳毒性。另外就是名噪一时的，会引起胎儿多重畸型，其中也包括听力障碍，但此药早已于孕妇禁用多年。
2.病毒感染：母亲在怀孕的前三个月感染到病毒，常常会造成胎儿的异常。最常见的毋体病毒感染是德国麻疹病毒及巨大细胞病毒。德国麻疹病毒引起的畸形包括心脏畸形、视力异常、智障及听障。听障发生的比率约为了50﹪大多是两侧，平坦型或前倾型。确定诊断要有:婴儿出生一周内于尿液或喉部分离出德国麻疹病毒。在婴儿的血清中侦测到德国麻疹病毒IgM抗体。婴
儿出生的头几个月内发现抗德国麻疹病毒抗体力价升高。至于巨大细胞病毒乃是美国最常见的胎儿病毒感染。估计每年约有4000例的先天性听蟑是由于胎儿期的
巨大细胞病毒感染所引的起。除了听障之外其他畸形包括智障及肝脾肿大等。兴德国麻疹病毒不同的是97%的被感染者在新生儿完全无症状听力障碍也有可能较晚
才发生。诊断要靠尿液中分离出病毒，要特别注意的是巨大细胞病毒引起单侧听障的病患必须每半年做一次听力检查，因为正常的一边也有可能会慢慢丧失听力。
3.代谢异常-矮小症：主要是先天性甲状腺机能低下，多导因于矶的缺乏，所引起的听力障碍可能是感音型、传音型或混合型。
4.核质性黄疤：母体与胎儿血型不同会引起溶血，因而导致胎儿胆红质过高，进而引起黄疤，严重的黄疤会损及中枢及周围神经。后果是智障、听障与脑性麻痹。
5.早产儿：早产儿中约有9﹪有听力的问题，引起的原因不外是、产程中的缺氧、低温过低等，另外母亲在怀孕时期暴露于辐射线下，也有可能造成婴儿听力障碍。
【迟发性听障】
出生时无听障，之后才慢慢发生的原因也很多，以下是一般常见的：
1.细菌感染：包
括了细菌性的内耳迷路炎及中耳炎。内耳迷路炎它部位的感染而来。内耳的发炎会造成毛细胞之死亡而造成全聋，有时甚至造成耳蜗管内的纤维化或骨质化。如此一
来会造成日后人工电子耳植入的困难。所有引起细菌性迷路炎的原因中，最常见的原因就是脑膜炎，据估计可能占在所有小孩听障中约10%是与脑膜炎有关的。当
然现在因抗生素的发达，细菌性内耳迷路炎的机率已降低，但仍然是一个不可忽视、大意的疾病。另外，中耳炎或中耳积水也有可能造成感音性听力损失。其原因不
外发炎物质或毒素经由圆窗膜而进入内耳造成伤害，所以儿童之中耳炎必须积极治疗。
2.病毒感染：当然，前面所提之脑膜炎不只是细菌性的，也有可能是病毒性的。另外几种常常会引起听力问题的病毒感染是腮腺炎、麻疹、水痘及
少部份的流行感冒病毒。腮腺炎所引起的听力障碍大约每1万人中有5人。典型的症状是突然发生极重度，单侧的听障，有部份患者件有眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、
耳塞等症状。就因为绝大多数的听障都是单侧的，所以常有被忽略而未立刻被诊断出来的情形发生。痳疹感染也有很小的机会会造成听力损失，兴腮腺炎不同的是，
听障多发生在两侧，高频一般比低频来得严重。
3.药物耳毒性：抗癌药，类的抗生素，某些利尿剂会引起胎儿的听障也同样会引起较大儿童的听障，但目前许多药物有其它代用品的状况下，稍加注意应可避免这种毒性。
4.肿瘤：白血病是儿童常见的癌症，有报告指出有
48%的病人有耳部病变，包括听力损失，原因不外是肿癌直接侵犯内耳，或内耳出血。其它如中枢或周围神经系统的肿瘤，如听神经瘤、桥脑神经胶瘤等，也都有
可能伴有听力损失，但因为肿瘤压迫其它部位的症状多较严重，所以大部分的患者都在小儿科治疗。
5.自体免疫内耳疾病：所谓自体免疫即在没有外在抗
原的刺激下，身体产生一些会被坏内耳组织的抗体。临床上的表现是二侧对称性的感音性听障，有许多是进行性的，甚至是波动性的。前庭方面的症状如失去平衡，
运动失调等有时也会出现。诊断靠血清中的自体免疫抗体力价的测定，通常对类固醇治疗的效果很好。
6.美尼尔氏症：即所谓的内淋巴水肿。虽然这主要是在成人发生的疾病，但约有3%发生在小孩。典型的症状为：听力损失、眩晕、耳鸣及耳塞，听力障碍多为中度，开始时低音部份较为严重。
7.外伤：颅骨骨折，特别是型，会引起感音性听障，同时音响外伤也是听力损失的原因之一。
8.突发性耳聋：定义是在很短的时间内突然发生的感音性听障，标准是连续3个频率与原先听力图比较有≧25分贝以上的损失。突发性耳聋在小孩比较少见，可能的原因之一是小孩不易表达他(她)们突然听不到这样的情形。突发性耳聋的原因目前不明，最有可能的二种病因是血管阻塞或病毒感染，当然在小孩我们认为听神经的病毒感染应是较合理的说明。治疗多用类固醇或血管扩张剂。
听障儿之评估与诊断
从以上的讨论可以看出，引起儿童感音性听障的原因很多。如何来对一个怀疑可能有听障的儿童来做正确的诊断与评估呢?基本上完整的评估是需要一个团队的，这团队中包括了耳科医师、听力师、儿科医师．小儿眼科、心智科医师、语言治疗师、遗传咨询师等。就耳科医师及听力师而言，所做的检查如下:
细的病史询问，包括了母亲怀孕时、出生时、出生后的特殊病史，以及家族中其它成员的病史，特别是在有无听力、耳朵的疾病。另外和前面所提的一些症候群相关
的病史，如肾脏病、年轻时的猝死、甲状腺疾病、神经系统的肿瘤等等都要问详细。如果家族中有其它听障的案例，那么有需要做至少三代的族谱研究。病史询问可
能是最能找出儿童听障病因的一个步骤。
接下来是仔细的身体检查，重点当然是放在耳、鼻、喉的检查，但其它可能与一些症候群有关的身体异常，如前面提到的虹膜异色，蓝色巩膜，咖啡色体斑等，也不
可忽略。对于听障的小孩，视觉就更形重要，因此眼科检查也很重要。
基本的实验室检查如常规血液、生化检查有助于一些特定疾病的诊断，血清内的病毒抗体力价之测定对胚胎期或儿童期的病毒感染之诊断甚具价值。另外最近因为人工电子耳之发达，以高分辨率计算机断层侦测内耳的发育异常也有愈来愈多的趋势。
幼童听力检查对决定听障的程度、型式定必要的。儿童的听力检查包括行为观察、电生理似刀划检查等，并不是这里要讨论的主题。在这里要提到的是最好
能让听障儿童定期做一系列的听力检查，不但可以监测听力损失是否为进行性，同时也可以及早发现一些有害听力的状况，如突发性耳聋的发生或助听器配戴不良等。
另外有些症候群会并有前庭之症状，适当的前庭功能检查也是有帮助的。最后有关儿童听障在问诊还有两个最常见的问题，第一个是即 做了以上巨细靡遗的检查与问诊，据估计仍有30%到40%的患者找不出原因。事实上不论原因，在复健方面是类似的，这点必须和患者家人说明。其次是不论遗传性或非遗传性，有很多儿童听障是进行性的或波动性的，几乎没有什么方法可以阻止听力恶化的进行，在此医师也仅能对少数状况进行治疗，无力的时候居多。
　　儿童之感音性听力障碍分类表
听障单独发生
Michel's aplasia Mondini's aplasia Scheibe's aplasia Alexander's aplasia
听障合并其它先天异常
Waardenburg's
syndrome Albinism Usher's syndrome Trisomies Pendred's syndrome Jervell's syndrome etc.
听障单独发生
药物耳毒性
合并其它异常
母体内病毒感染
代谢性疾病(矮小症)
放射性伤害
生产伤害、缺氧
听障单独发生
家族性进行听力损失
合并其它异常
Alport's syndrome
Lysosomal storage diseases(Hurler's syndrome
etc.)Klippel-Feil Syndrome Neurofibromatosis Crouzon's disease etc.
&&&&&&&&&&&&
细菌感染(内耳炎、中耳炎等) &&&&&&&&&&&&
病毒性(脑膜炎、内耳炎、痳疹、腮腺炎等) &&&&&&&&&&&&
肿瘤(白血病、脑瘤等) &&&&&&&&&&&&
外伤(颞骨骨折、音响外伤) &&&&&&&&&&&&
代谢性疾病(甲状腺机能下降) &&&&&&&&&&&&
自体免疫疾病 &&&&&&&&&&&&
突发性耳聋
何谓『前庭导水管』？
内耳有两种重要的功能，一为听觉、一为平衡，主司听觉功能的器官为耳蜗，主司平衡功能者为半规管与前庭（Vestibule）。『前庭导水管』是前庭通往大脑颅腔的管道，长约10毫米，内含内淋巴管（Endolymphatic duct），
如图一。内耳的构造非常复杂，有许许多多的管径与通路，因此我们又称之为迷路；迷路有内外两层，其间充满液体。外层称为骨性迷路，内层称为膜性迷路，包在
膜性迷路内的液体称为内淋巴液，内淋巴管即为膜性迷路的一部份，骨性迷路与膜性迷路间之液体称之为外淋巴液，内、外淋巴液的浓度、体积与压力，对听力与平
衡功能有非常大的影响。『前庭导水管』的确切功能不是十分明了，一般推论它与调节内外淋巴液有关，并与颅内脑脊髓液有互动的关系。
『前庭导水管异常扩大』的诊断与标准：
经颞骨计算机断层检查，『前庭导水管』横断面的管径大于1.5毫米，或其颅内端的开口裂大于4毫米，即可诊断为『前庭导水管异常扩大』。一般正常的颞骨影像是不易看到颅内端的开口裂，如图二。
◎临床症状：
多数『前庭导水管异常扩大』患者都有中到重度的神经性听力障碍，仅有少数听力正常或兼具有传导性听力障碍，听力会有波动性变坏的情形；经平衡功能检查约有
一半患者会有平衡功能低下的状况；当听力波动时，眩晕、恶心、想吐的情形也非常常见。『前庭导水管异常扩大』引起的神经性听力障碍，约占不明原因引起之神
经性听力障碍的5-10%。以往许多学者认为此症属于先天性听力障碍的一种疾病；但另有学者认为，『前庭导水管异常扩大』是先天性的构造异常，出生后逐渐形成听力障碍，平均约4岁左右才被诊断出来。另外，约60%的『前庭导水管异常』合并有其他内耳方面的异常。
『前庭导水管异常扩大』如何导致听力变坏？
『前庭导水管异常扩大』导致波动型听力丧失的机制，有两种假说较广被接受，分别由Levenson
等及Jackler
所提出：一、可能是由于储存在内淋巴囊（内淋巴管的终末端）的高张性液体逆流回内耳所造成；二、或是颅内压经异常的『前庭导水管』传至内耳造成膜性迷路破
裂或外淋巴廔管所引起。有一点令人迷惑的是前庭属于平衡器官，导水管异常理应对平衡功能影响较大，但临床上却以耳蜗病变听觉减退为主要症状，因此其致病机
转有待进一步的厘清。
是否可以预期听力逐渐减退？
约45-65%的患者有听力逐渐减退的现象。根据Govaerts等发现，每年听力约稳定减少4分贝。
有多少比例的孩子会有永久性听力丧失？
『前庭导水管异常』的患童有81%到94%在早期童年就有两侧高频感音性听力障碍，而传导性听障也可在27%的患童身上发现。但没有数据显示有多少比例的孩子会有永久性听力丧失，主要是因为这类病例为数不多，需追踪很长一段时间才可能出现永久性听力丧失。本科目前追踪的12例当中，有3例最终形成（极重度）听障患者。
内外科治疗效果如何？
献上提及药物治疗的效果仅止于病例报告，由于病例少，很难有对照组的研究报告。虽然病例报告认为内科疗法的治疗效果有限，但根据我们临床使用低分子量的血
容扩张液合并类固醇的治疗经验，大部份患童都会回复原来的听力程度，但却无法预防复发；而治疗次数愈多，听力也有逐渐减弱的现象。外科治疗也仅有少数的病
例报告，包括内淋巴囊减压术，术后听力更差，因此不被推荐。
不治疗听力是否会恢复？类固醇的效果如何？
一次听力减退时，在除去危险因子后（例如上呼吸道感染）可以逐渐恢复，但造成听力减退的不确定因素太多，因此我们主张积极地给予治疗。或许有人认为听力迟
早会逐渐减退，治不治疗关系不大；但我们认为听力对语言发展极为重要，在学龄前积极保持原有的听力是必要的。至于类固醇的使用，见人见智。少数文献显示，
类固醇的治疗并没有明显帮助，个人也不建议单独使用类固醇；但如前述我们并用血容扩张剂与类固醇，治疗效果令人满意。要得到明确的答案，有赖较大规模与较
严谨的临床研究来证实。
家长应如何协助病童预防听力变化？
尽量预防头部受伤，有时轻微碰撞即可导致听力减退；另外也须避免剧烈运动、长时间曝晒太阳以及上呼吸道感染。
人工电子耳植入对『前庭导水管异常扩大』患者，其手术之安全性与效果如何？
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