专家:马凡氏综合征并非项目病 运动队选材挑错人
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专家:马凡氏综合征并非项目病 运动队选材挑错人
日期： 05:34:36 作者： 来源：北京青年报
　　最近两天，接连有不幸消息传来：从浙江稠州银行队转会到上海队的中锋张卓君，在体检时被查出患有马凡氏综合征并接受手术，他的篮球生涯就此终结；23岁、身高2米06的北京男篮球员韩崇凯则被查出主动脉夹层动脉瘤，该病也是马凡氏综合征的一种表现，前天他也做了手术。　　20多年来，马凡氏综合征多次酿成体坛惨剧，像是美国女排名将海曼、中国篮球运动员韩朋山、男排运动员朱刚的猝死，都由这个病导致。马凡氏综合征似乎已成体坛的“项目病”，并已经和运动员“健康杀手”画上等号。　　但按照医学专家的观点，这种被外界看做是“体坛怪病”的马凡氏综合征，并非很难检查出来，并且只要治疗得当，就不足以带来生命危险。但前提是，运动员需要对马凡氏综合征引起足够的重视。　　球员状况　　韩崇凯手术成功赛季报销　　北京队球员韩崇凯在近日被查出患有主动脉夹层动脉瘤，并于10月30日进行了手术。手术很成功，韩崇凯现在也由重病监护室转到了普通病房。韩崇凯在7天后就可出院，回家康复。韩崇凯肯定无法参加新赛季CBA，至于是否以后还能继续篮球之路，也要看他日后的恢复情况。　　据介绍，主动脉夹层动脉瘤是一种致命的疾病，是马凡氏综合征的一个体征。该病如不及时治疗，死亡率较高。北京队方面透露，韩崇凯在此前感觉到头晕、胸闷，在对其心脏做检查时发现了这个问题。韩崇凯在之前打NBL时，还因为队友患马凡氏综合征，他特意到医院做了一次非常详尽的检查，但当时并未查出有任何身体异常。　　而在近日确诊患有主动脉夹层动脉瘤后，北京队为他安排了治疗这方面疾病最好的安贞医院进行手术。北京队助教张敬东一直陪伴着韩崇凯。张敬东对北京青年报记者说：“他现在已经从重症监护室转到了普通病房，在7日内就可以出院回家康复。”　　北京队方面表示，韩崇凯将肯定缺席新赛季CBA，但这是否意味着他的篮球生涯终结，则并不确定。张敬东对北青报记者说：“医生在和我们交流时，也无法断定他是否还能打球。这要取决于他今后的恢复情况。”张敬东最后还介绍称，北京队每年赛季前都会为队员做细致的体检，但韩崇凯当时并没有出现任何异常状况。　　专家说法　　马凡氏综合征并非篮排“项目病”　　为何马凡氏综合征多次和篮排运动员扯上关系？北京青年报记者就此采访了北京体育大学运动医学部主任王安利教授，他解释说，马凡氏综合征不是“项目病”，而是运动队“选错”了人。　　王安利说，马凡氏综合征属于遗传性疾病，由于患病者一般都是手长、脚长，容易被排球和篮球运动队当成苗子选中，“所以，排球、篮球运动员患有马凡氏综合征的概率大一些。”王安利对北青报记者说，“但就所有排、篮球运动员来说，这个病并非是常见病。”　　王安利说，身患马凡氏综合征的运动员在体型上适合运动，但在机能上则非常不适合。“在此前像是海曼、朱刚等运动员猝死就是这个原因。一旦在剧烈运动中病发，如动脉瘤破裂出血，救都不好救。”王安利说，“但需要强调的是，检查这个病，其实并不是难事。”　　王安利表示，运动队在选材时要特别对身高1米9以上的运动员详细了解有无遗传病家族史，并且建议高个运动员在体检时进行针对马凡氏综合征做检查。通过核磁共振等手段就能检查出来。　　王安利最后对记者说，想要在体坛减少运动员因身患马凡氏综合征猝死的情况，首先运动队在选材体检时要严格把关，要对马凡氏综合征予以足够重视。其次，一旦发现运动员患病，要在第一时间进行手术治疗。　　“其实，马凡氏综合征并不是外界所说的体坛怪病和项目病，人们有这种认识，一方面是知名运动员患病猝死的情况发生过，另一方面则是部分运动队在选材上选错了人，但不能说篮、排球运动员易患这种病。”王安利说。　　俱乐部表态　　首钢：让韩崇凯接受最好的治疗和康复　　昨天，首钢俱乐部副总经理袁超告诉北京青年报记者，对于小将韩崇凯的治疗和康复，俱乐部将不遗余力地全力支持，目前韩崇凯的治疗费用全部是由俱乐部承担，俱乐部将千方百计地让他接受到最好的治疗。　　之前外界有很多关于韩崇凯未来打球前景的不乐观的看法，但对此袁超表示：“如果韩崇凯康复了，我们肯定还是希望他打球。对于外界那些不乐观的看法，说实话我们现在也没想那么多，我们现在最主要考虑的就是千方百计帮助他治疗和康复，韩崇凯还比较年轻，我们希望他能早日康复。”　　此前韩崇凯检查和手术的费用全部是由俱乐部承担的，袁超表示俱乐部会不遗余力地帮助韩崇凯，他说：“现在这些方面，我们什么都不考虑，最重要的就是让孩子接受到最好的治疗和康复。”　　名词解释　　马凡氏综合征(Marfan syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹，以及高度近视、白内障等都是其表征。　　链接　　患马凡氏综合征猝死的运动员　　1984年 身高2米17的中国男篮运动员韩朋山在火车上因心脏病猝死。　　1988年 身高1米96的原美国女排主攻手海曼球场猝死，死因为主动脉瘤破裂出血。　　2001年 身高2米04的四川排球运动员朱刚猝死。　　2009年 身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。　　2012年 身高2米18的篮球运动员张佳迪猝死。
上海报业集团版权所有 沪ICP备号 信息网络传播视听节目许可证：0909347若患马凡氏综合征怀孕前先要做检查
一女子怀孕38周才知道，母子差点同丧命
&&A&&&&□记者&谭萍&实习生&张&&&&本报讯&怀孕38周，31岁的沈女士突然胸背撕裂般疼痛。检查发现，沈女士患有马凡氏综合征，致使心脏主动脉出了问题，大人、孩子死亡的可能都比较大……&&昨日，在河南省胸科医院内，回想起前两天的“凶险”，沈女士的丈夫王先生仍心有余悸。王先生说，他和妻子来自周口太康，10月12日上午11点，妻子突然胸背疼得瘫坐在地上。王先生迅速将妻子送至县医院，又转至市级医院，当晚7点多来到河南省胸科医院。&&“患者来的时候是Ⅰ型主动脉夹层合并孕38周。”医院心血管四病区副主任何发明说，检查发现，沈女士患有马凡氏综合征，易在孕中晚期致使心脏主动脉出现问题。“她这种情况，发病24小时的死亡率为50%，三天内则高达80%”。&&如何保证大人、孩子都安全？第二天，河南省胸科医院迅速与河南省人民医院妇产科的专家会诊。下午2点多，手术开始进行。先是剖宫产，一个小时后，一个6.8斤的男宝宝顺利出生；接着是心脏手术，更换主动脉、下支架，河南省胸科医院王平凡院长主刀，4个小时后，手术顺利完成。目前，沈女士体征平稳，孩子情况也正常。&&“其实，马凡氏综合征患者一般不建议怀孕。”何发明表示，如果想要孩子，也建议在做完主动脉手术后妊娠。他提醒，马凡氏综合征会遗传，不过发病前症状不明显，若个子高、眼睛高度近视且手指、脚趾异常，应高度怀疑患有此症，需做心脏彩超排查。&&&&&&&&&&&线索提供&张毅&&名/词/解/释&&马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统异常。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率0.04％。～0.1％。。
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今日生活报& 马凡氏综合征的检查
马凡氏综合征的检查项目有哪些？
权威编辑：快速问医生(医生组)
&，1996年，de Paepe A 重新修正被视为统一标准。⑴骨骼系统 主要标准：以下表现至少有4项——;需外科矫治;上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于1.05;、指征阳性;大于20度，或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(&170度);中踝中部形成平足;任何程度的，髋臼前凸(髂关节内陷)(X片上确定)。 次要标准：中等程度的：关节活动异常增强;，牙齿拥挤重叠;面部表征：长头——正常头颅指数为75.9或以下、颧骨发育不全、、缩颌、睑裂下斜。骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。⑵ 眼睛系统 主要标准：。 次要标准：异常扁平角膜(角膜曲面计测量);眼球轴长增加(超声测量);虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。⑶ 心血管系统 主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少Valsava氏窦扩张;升。 次要标准：伴或不伴二尖瓣返流;主肺动脉扩张(在无瓣膜或外周及其它明显原因下，年龄又小于40岁);(年龄小于40岁);降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50岁以下)。心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。⑷ 肺系统 主要标准：无。 次要标准：自发性;肺尖肺大泡(胸片证实)。 如果一项存在即可认为肺系统受累。⑸ 皮肤和体包膜 主要标准：无。 次要标准：皮纹萎缩(牵拉痕)，与明显超重、妊娠或反复受压等无关;复发性疝或。一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。⑹ 硬脑(脊)膜 主要标准：CT或MRI发现。 次要标准：无。⑺ 家族或遗传史 主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。 次要标准：无。由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。
温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况
马凡氏综合征的检查医患问答
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不完全性马凡氏综合征可能
推荐专家咨询热线：转1
状态：就诊前
咨询标题：大血管病变
不完全性马凡氏综合征可能
病情描述（主要症状、发病时间）：
身材较符合马凡氏征特点，姐姐因主动脉夹层做过手术
化验、检查结果（检查时间、内容）：
彩超提示：一年前主动脉窦部明显增宽（40mm），右冠窦稍膨出，肺动脉瓣轻度返流。现主动脉窦部变化不明显，但出现窦性心动过缓（40—45次/分）
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
想知道现在出现窦缓与主动脉病变是不是有关？需不需要治疗？什么时候做手术比较合适，是不是越早越好？费用大概是多少？
寒***发表于
我觉得应该尽快到医院做一个CT增强扫描血管成像，明确血管病变情况再决定手术与否和手术时机
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
郭应强大夫本人
状态：就诊前
郭教授：谢谢您的回复。我想知道，CT增强扫描血管成像能反映血管哪方面的情况，彩超不是能很直观的看到血管的形态吗？您的意思是不是说需要进一步了解全身血管的情况，或者是说了解血管壁各层组织的情况？这种检查能够预测血管是否会破裂吗？
CT增强扫描血管成像能反映血管的几何形态
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
郭应强大夫本人
状态：就诊前
谢谢您，我会尽快去做这个检查。
YOU ARE WELCOME
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
郭应强大夫本人
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
郭应强大夫的信息
TAVI（经导管心尖穿刺主动脉瓣膜置换手术），瓣膜和房颤疾病的外科治疗、动脉瘤/动脉夹层等大血管疾病外科治...
郭应强，华西医院心脏大血管外科副主任，中华医学会胸心血管外科学分会青年委员会副主任委员，2014中国医师...
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传闻称马凡氏综合征帮菲尔普斯称霸泳坛(图)
迈克尔?菲尔普斯
　　提起的八块金牌，有人敬佩，有人惊讶，也有人在试图找出他如此“强悍”的秘密：说他是“外星人”，当然只是笑谈，但另一种说法就看似有点靠谱了――他的成功是因为他患有“马凡氏综合征”，这才造成了他奇特的身体结构，这才让他在泳池里如鱼得水。
　　费尔普斯真的是个病人？世界上真有疾病会有利于运动吗？《发现周刊》将为您揭开这个谜团。
　　菲尔普斯究竟是“外星人”还是“病人”？
　　黏合人体的“胶水”很神奇
　　“‘马凡氏综合征’是一种常染色体显性遗传性疾病，这种遗传疾病会导致人体发育时缺乏一种酶，从而出现先天性缺陷。”著名的心胸外科专家、南京鼓楼医院心胸外科主任王东进说，马凡氏综合征是一种并不罕见的显性遗传病。1896年，法国儿科医生安东尼?马凡最早描述了这种病征。直到1991年，它的病因才被找到。人类第15号染色体上有一个叫做FBN1的基因，编码微纤维蛋白1。它可以被看成是把身体细胞黏合在一起的胶水。这个基因发生突变后，“马凡氏综合征”便产生了。
　　“马凡氏综合征”患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们身材修长，体格细高，臂展大于身高。他们的四肢及手指脚趾尤其长，有时被称为“蜘蛛指(趾)”。他们的面部特征也很明显，长头、高颧骨、小下巴、大耳朵，由于下颌发育不好，他们语言表达往往受影响。
　　菲尔普斯是“马凡”吗
　　菲尔普斯在泳池中的辉煌，也引起了不少人的猜测，包括他的教练和他自己都怀疑这是“马凡氏综合征”的表现。那么，样貌奇伟的菲尔普斯是不是个“马凡氏综合征”患者呢？我们可以先根据“马凡氏综合征”的显著特征，和菲尔普斯一条条对比看看。
　　“马凡氏综合征”影响韧带、肌腱，让关节延展性超强，这是“马凡”的一个显著特征。菲尔普斯的助理教练乌班切克说：“我相信轻度的‘马凡氏综合征’对游泳运动员有好处，这种病让他们具有超强的柔韧性，这是游泳运动员必须具备的先天条件。”看一下菲尔普斯在水中的表现，你就可能会认可乌班切克的说法：菲尔普斯的肩关节和踝关节的柔韧性异于常人。
　　身材修长，体格细高、臂展大于身高，这是“马凡”的另一个显著特征。菲尔普斯在自传中写道：“如果你伸直双臂，比划成字母T的样子，而你的臂展比你的身高长，那么你就有可能得了这种病。我的数据一直非常接近临界点。”身高193cm的菲尔普斯，有长达2.01米的惊人臂展，这一点使他在水中垂直滑行的距离出奇地长。要知道，普通人臂展与身高几乎相等。
　　“马凡氏综合征”患者的四肢及手指脚趾尤其长，这一特征在菲尔普斯的身上也表现得很明显。在电视上看过菲尔普斯的人，都会对他的“大手大脚”印象深刻。
　　“马凡氏综合征”患者的面部特征也很异于常人――长头、高颧骨、小下巴、大耳朵，由于下颌发育不好，他们语言表达往往受影响。看看菲哥那张让人过目不忘的脸，听听他那含混不清的赛后采访，你可能就觉得他越来越像“马凡”了。
　　菲尔普斯暂时摆脱了“嫌疑”
　　但这些都是猜测，在医学专家的眼里，菲尔普斯和“马凡氏综合征”可能还靠不上边。“我在电视上看奥运会比赛时就注意观察过菲尔普斯，虽然他有点像马凡氏综合征，但从医学上来讲，并不能肯定他就是个马凡氏综合征患者。”王东进说。
　　身材瘦高是“马凡氏综合征”的一个特征，王东进注意观察过，菲尔普斯并不是非常瘦弱，他的身材还是比较匀称的，而“马凡氏综合征”患者的身材大多不太匀称。
　　虽然菲尔普斯的上身比下身长，但这一点并非是判断“马凡氏综合征”的标准。
　　“马凡氏综合征”的患者，大多有高度近视，而目前并没有信息表明菲尔普斯是个高度近视者。
　　在1996年修订的“马凡氏综合征”的诊断标准中，在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤及体包膜、硬脑(脊)膜、家族遗传史等方面，分别列出了几项主要标准和次要标准。而目前所有声称菲尔普斯是“马凡氏综合征”患者的人，只提到他骨骼的异常。事实上，仅就这些异常而言，也未达到诊断标准。
　　“马凡氏综合征”骨骼系统诊断有8条主要标准，而菲尔普斯只有“上部量/下部量的比例减小，或上肢跨长/身高的比值大于1.05”这一条稍微能挨上一点边，而作为一项标准，这项表现中必须至少有4项吻合才行。
　　真正的“马凡氏综合征”患者，他的肘关节外展小于170度，也就是说，他的胳膊根本伸不直。这样的身体条件，到水里不沉底喝水就算好样的了，又怎么能拿金牌呢？
　　这么说来，菲尔普斯和“马凡氏综合征”还靠不上边。最大的可能，便是菲尔普斯只不过是吻合“马凡氏综合征”中少数临床表现的一个正常人而已。幸运的是，菲尔普斯具备的这些特征恰好非常适合游泳。
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