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卵巢纤维组织来源肿瘤1.卵巢纤维瘤& 是最常见的，占卵巢肿瘤的3%～5%。如果将纤维卵泡膜细胞瘤包括进来的话，这一比例将会更高，故也有高达10%的报道。中国有曾统计4452例卵巢肿瘤中有纤维瘤115例占2.58%。28年间共收治纤维瘤88例(其中有泡膜细胞瘤5例)，占同期所有卵巢肿瘤的4.8%本瘤见于所有年龄段的妇女，但以绝经期或绝经后期的妇女多见。高发年龄为50～60岁，小于30岁者不到1/10。罕见，已报道的不足10例2.多细胞性纤维瘤的发病年龄较轻。3.纤维肉瘤& 原发性卵巢纤维肉瘤常见于绝经期和绝经以后的妇女。Abell和Holtz(1965)曾报道1例发生于儿童。Ito(1991)等报道1例17岁少女患本病。虽然一部分卵巢纤维肉瘤可能被诊为恶性泡膜细胞瘤或梭形细胞肉瘤而且纤维肉瘤比其他单一成分卵巢原发肉瘤的发生率要高，但总的来说本瘤不常见4.卵巢原发性黏液瘤& 该病极为少见患者年龄为14～15岁。
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 病因
卵巢纤维组织来源肿瘤1.卵巢纤维瘤的发生尚有争议。最可能的来源为卵巢间质有纤维母细胞分化倾向的间叶组织细胞。有人提出纤维瘤来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤，也有人认为纤维瘤来源于卵巢内的结缔组织，原始部位为卵巢间质或和的壁尽管鉴别纤维瘤与纤维卵泡膜细胞瘤较困难，甚至不可能，但应尽最大努力去鉴别2.纤维肉瘤& 可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来3.卵巢原发性黏液瘤& 绝大多数黏液瘤原发于结缔组织内，但组织来源尚有争议卵巢黏液瘤的组织来源尚不清楚。Costa等(1993)比较了卵巢黏液瘤与卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征，提出黏液瘤可能是卵泡膜-纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 发病机制
发病机制1.& 卵巢纤维瘤小的可为直径1～2cm，大的可重达13kg。常为圆形或卵圆形，实性，灰白色，较硬且硬度均匀一致有时表面可有圆形凸起或呈分叶状，但大部分表面是光滑的。切面均匀一致，呈白色或灰白色，伴有漩涡状结构。大肿物内可见局灶性出血或坏死，有时可见囊腔形成镜下：肿瘤由短梭形细胞组成，核呈卵圆形无或很少见核分裂象。细胞呈束状，并常交叉排列。常存在玻璃样及黏液样变性，也可见、水肿、出血及坏死。除坏死区域外，常无脂肪组织。 2.多细胞性纤维瘤& 其诊断标准为细胞丰富胞核呈轻至中度异形性，核分裂象＜4/10HPF。3.卵巢纤维肉瘤& 与卵巢纤维瘤外观相似，但肿瘤通常较大，文献报道9～35cm不等。镜下：卵巢纤维肉瘤与其他部位发生的纤维肉瘤的典型镜下特点一样，通常表现为明显的细胞多形性和有丝分裂活跃4.卵巢原发性黏液瘤& 肿物最大直径5～22cm，有包膜，灰白色质软。切面为囊实性，实性部分为黏液样物，而囊腔内则含有黏稠透明的胶冻样物质。镜下：典型的黏液瘤由疏松的黏液瘤样基质构成其内散在星状或梭状细胞，其中有些细胞含有浓染的核。无明显的细胞异形性，无分裂象。肿瘤内血管情况各异。可无血管形成，亦可含有少量毛细血管而无丛状血管，也可表现为肿瘤内毛细血管十分突出。黏液瘤基质Alcian蓝染色阳性。染色阴性，某些区域存在纤维化。无其他结缔组织，而且整个肿物外观均匀一致。 &
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 诊断
1.卵巢纤维瘤&卵巢纤维瘤多为单侧，Sivamesaratnam等(1990)报道23例，均为单侧，其中17例发生于左卵巢(70%)，6例发生于右卵巢。文献报道3%～10%为双侧性，10%为多发性。　　由于肿瘤多数较小(5cm者50%可见胸、腹腔积液()。但典型的仅见于1%～3%的病例。肿物切除后胸、腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状，如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)报道的17例中，出现下腹痛的占47.18%，出现月经周期改变和不规则子宫出血的各占17.6%，5.9%患不孕症。Michael(1966)曾报道1例合并低血糖，肿瘤切除后好转。患遗传性基底细胞痣(格林综合征，Gorlin&syndrome)的妇女，合并卵巢纤维瘤的较多。这些妇女的纤维瘤常为双侧，也可以恶变或复发。陈忠年等(1996)认为，卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3%。　　2.多细胞性纤维瘤&主要临床表现为盆腔肿物和(或)腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。　　3.原发性卵巢纤维肉瘤&Kraemer(1984)等报道1例伴有痣样基底细胞癌综合征。患者常因腹痛和(或)盆腔肿物而就诊。
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 临床表现
症状1.卵巢纤维瘤& 卵巢纤维瘤多为单侧，Sivamesaratnam等(1990)报道23例，均为单侧，其中17例发生于左卵巢(70%)，6例发生于右卵巢。文献报道3%～10%为双侧性，10%为多发性。由于肿瘤多数较小(＜4cm)，故临床上常无症状。当肿瘤较大时，可出现腹部增大泌尿系症状和腹痛发生扭转时可出现急腹痛，约占5%。腹水较常见，肿物直径＞5cm者50%可见胸、腹腔积液(Meig综合征)。但典型的麦格综合征仅见于1%～3%的病例。肿物切除后胸腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状，如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)报道的17例中出现下腹痛的占47.18%，出现周期改变和不规则出血的各占17.6%，5.9%患不孕症Michael(1966)曾报道1例合并低血糖肿瘤切除后好转患遗传性基底细胞痣(格林综合征，Gorlin syndrome)的妇女，合并卵巢纤维瘤的较多。这些妇女的纤维瘤常为双侧，也可以恶变或复发陈忠年等(1996)认为卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3%。2.多细胞性纤维瘤& 主要临床表现为盆腔肿物和(或)腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。3.原发性卵巢纤维肉瘤& Kraemer(1984)等报道1例伴有痣样基底细胞癌综合征。患者常因腹痛和(或)盆腔肿物而就诊。4.卵巢原发性黏液瘤& 无特殊症状，多在体检时发现盆腔包块。可伴有。多为单侧附件肿物，而对侧附件正常。并发症： 卵巢纤维肉瘤则更多见出血和坏死；多细胞性纤维瘤有晚期复发倾向。
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 诊断
卵巢纤维瘤的术前诊断并不困难。老年，盆腔实性包块，光滑活动，质地坚硬应考虑到卵巢纤维瘤的可能。多细胞性纤维瘤、原发性卵巢纤维肉瘤、卵巢原发性黏液瘤的诊断以临床表现、检查、免疫组化检查可予以诊断。
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 鉴别诊断
表11.卵巢纤维瘤& 应注意与卵泡膜细胞瘤腺纤维瘤、及等鉴别。缺乏脂肪组织可用于鉴别纤维瘤和卵泡膜细胞瘤但不能用于区分纤维瘤和卵泡膜纤维细胞瘤这两类肿瘤常无法很满意地区分开来卵巢严重水肿和纤维瘤样病(也常出现严重水肿，并累及整个卵巢)可与的混淆，应予以鉴别。合并胸、腹腔积液的患者应注意与卵巢恶性肿瘤鉴别，以免误诊。Perry等(1996)报道1例68岁乳腺癌患者发生乳腺癌卵巢纤维瘤内转移，这种肿瘤－肿瘤的转移实属罕见2.卵巢多细胞性纤维瘤与纤维肉瘤& 总结Prat和Scully报道的11例与6例卵巢纤维肉瘤，二者的主要区别如表1所示。3.原发性纤维肉瘤& 卵巢纤维肉瘤应与多细胞性纤维瘤鉴别。尽管分化较好的纤维肉瘤与之鉴别困难但核分裂象是较好的鉴别指标通常纤维肉瘤核的分裂象＞4/10HPF。4.卵巢原发性黏液瘤& 应与下列疾病鉴别：(1)纤维瘤伴黏液变性：该病某些区域内含有正常纤维组织。(2)卵巢重度：病人常较年轻，病变部位可见各级卵泡而卵巢黏液瘤看不到。(3)黏液瘤样脂肪肉瘤(myxomatous liposarcoma)：该瘤含有，血管形成更多见，至少在某些区域含有脂肪母细胞(4)黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌：包括原发和转移的这些肿瘤含有可以显示有腺体分化无星状和梭状细胞。(5)胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)：该瘤外观不均一细胞较大细胞异形性明显含横纹肌母细胞。此外胚胎型横纹肌肉瘤的，和结蛋白阳性。超微结构中可见Z带形成。
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 检查
实验室检查： 免疫组织化学检查、肿瘤标志物检查。其它辅助检查： 组织病理学检查腹腔镜检查。
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 治疗
比较1.卵巢纤维瘤& 治疗为手术切除。由于本病可见于任何年龄妇女，范围应根据病人年龄、全身状况及情况而定。一般切除受累卵巢或患侧附件即可；对有生育要求的年轻妇女亦可行肿瘤剥除术；绝经后妇女可同时行全子宫双附件切除术手术可解除全部症状。在极偶然的情况下卵巢纤维瘤可有，但不应视为恶性的证据。2.多细胞性纤维瘤& 治疗以手术为主，对年轻、需要生育者可保留生育功能。但亦有晚期复发倾向及因本瘤死亡者，故本瘤应按临界恶性处理。如术中发现包膜破裂或粘连，应适当扩大手术范围术后辅以化、放疗。3.& 可行全子宫及双附件切除术，必要时行较彻底的4.卵巢原发性黏液瘤& 尽管黏液瘤是一种但由于其黏稠的性质要完全切除是困难的，故复发并不少见如能做到完整切除患侧附件，则可避免复发。
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 症状 &
　1.卵巢纤维瘤&卵巢纤维瘤多为单侧Sivamesaratnam等(1990)报道23例均为单侧其中17例发生于左卵巢(70%)6例发生于右卵巢文献报道3%～10%为双侧性10%为多发性 　　由于肿瘤多数较小(&4cm)故临床上常无症状当肿瘤较大时可出现腹部增大泌尿系症状和腹痛发生扭转时可出现急腹痛约占5%腹水较常见肿物直径&5cm者50%可见胸腹腔积液(Meig综合征)但典型的麦格综合征仅见于1%～3%的病例肿物切除后胸腹腔积液可消失偶见与内分泌功能异常相关的症状如月经紊乱绝经后阴道出血不孕症等在Mancuso(1995)报道的17例中出现下腹痛的占47.18%出现月经周期改变和不规则子宫出血的各占17.6%5.9%患不孕症Michael(1966)曾报道1例合并低血糖肿瘤切除后好转患遗传性基底细胞痣(格林综合征Gorlin&syndrome)的妇女合并卵巢纤维瘤的较多这些妇女的纤维瘤常为双侧也可以恶变或复发陈忠年等(1996)认为卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3% 　　2.多细胞性纤维瘤&主要临床表现为盆腔肿物和(或)腹痛肿瘤多无包膜粘连和破裂 　　3.原发性卵巢纤维肉瘤&Kraemer(1984)等报道1例伴有痣样基底细胞癌综合征患者常因腹痛和(或)盆腔肿物而就诊 　　4.卵巢原发性黏液瘤&无特殊症状多在体检时发现盆腔包块可伴有腹痛多为单侧附件肿物而对侧附件正常 　　卵巢纤维瘤的术前诊断并不困难老年妇女盆腔实性包块光滑活动质地坚硬应考虑到卵巢纤维瘤的可能多细胞性纤维瘤原发性卵巢纤维肉瘤卵巢原发性黏液瘤的诊断以临床表现组织病理检查免疫组化检查可予以诊断
卵巢纤维组织来源肿瘤 - 预后预防
预后： 1.卵巢纤维瘤预后与其他纤维瘤一样均极好。2.预后远较卵巢纤维肉瘤为好。3.原发性纤维肉瘤预后一般很差肿瘤可较早地经血循环转移至肺。偶尔病程可较长，有存活长达9年的报道。4.卵巢原发性黏液瘤预后良好。文献报道的9例多行单侧附件切除术有追踪资料的患者全部存活1～13年。预防： 定期体检早期发现、早期治疗、做好随访。
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恶性间叶瘤也称间叶肉瘤，由两种或两种以上互不相关的间叶组织肉瘤组成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管肉瘤。这类恶性肿瘤不按其组成成分命名而通称为间叶肉瘤，可发生于各年龄组和各部位，好发于四肢。外文名MalignantMesenchymoma定&&&&义两种或两种以上的间叶组织肉瘤分&&&&类平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤
恶性间叶瘤(MalignantMesenchymoma)指由两种或两种以上间叶成分构成的恶性肿瘤，极为罕见。可发生在四肢、腹膜后、骨、胃肠道、胸膜、肺等处。本例发生在股骨下段内，由横纹肌肉瘤、分化良好的软骨肉瘤和滑膜肉瘤等恶性间胚叶成分构成，肿瘤严重破坏骨组织。本病临床及X光片较难与骨肉瘤区分。形态学主要与良性间叶瘤鉴别：后者虽也有多种间胚叶成分存在，但各种细胞分化良好，无异形，无核分裂相，无恶性形态学证据。肉眼检查：送检不规则灰白灰红一堆，带有小块软骨组织，共4×3×2.5cm，切面灰白，质脆。
病理显微镜观察：切片大部分呈多形性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤和分化性软骨肉瘤。肿瘤中的横纹肌肉瘤细胞体积较大，胞浆丰富嗜酸性，核偏位，圆形或短梭形，核深染，有多核瘤巨细胞，并可见核分裂。肌红蛋白(+)；滑膜肉瘤见不规则裂隙并有上皮衬覆和轻度乳头突起，在裂隙边缘部见滑膜表层细胞，排列疏松，细胞间混杂有胶原纤维，肿瘤细胞主要为梭形和小梭形，有细胞过渡区(卵圆形向梭形过渡)，核深染，波形蛋白(+)；分化好的软骨肉瘤：软骨岛分叶状有纤维间隔，软骨细胞有双核或巨核，核大异型，可见个别核分裂相。患者女性，23岁。因咳嗽、痰血10个月，胸闷、气促2个月于日入院。
患者1991年12月底无明显诱因出现咳嗽、痰血、右上胸痛。胸片示：右上肺病变，经抗炎及抗结核治疗无效，病情进展。1992年7月胸部CT示：右上肺结核，右肺门淋巴结结核，右中叶炎症及肺不张，右胸腔积液，左房（二尖瓣）钙化。纤维支气管镜(纤支镜)检查未见新生物。1∶2000OT试验阴性。查体：左锁骨上绿豆大小淋巴结数枚，气管无移位，右胸液体征，左肺可闻及干?音，心率120次/分，早搏10次/分，心前区可闻及Ⅲ级SM和DM。肝脾肋下未及，四肢软组织无肿块。心脏超声示：左房占位，左心室、主动脉内径小，右心房、右心室增大，右室流出道增宽，肺动脉内径增大，少量心包积液。日行心脏直视手术。术中见左房内5cm×5cm×4cm大小圆形肿瘤，右上肺静脉内大量鱼肉样肿瘤组织阻塞管腔，右肺门处见大小不等融合成巨块的肿瘤组织，约15cm×5cm,质硬，予以活检。病理所见：组织灰白色，表面结节状，尚光滑，质脆，无包膜。镜下见瘤组织由软骨肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤（细胞异形，胞浆伊红染，可见横纹）及恶性纤维组织细胞瘤等多种成分构成，以软骨肉瘤成分为主，局部出血、坏死。诊断：左心房、右肺门恶性间叶瘤（图1～4）结合临床最后诊断为右上肺恶性间叶瘤伴左心房转移。术后第3天患者死于心率失常。
讨论恶性间叶瘤也称间叶肉瘤，由两种或两种以上互不相关的间叶组织肉瘤组成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管肉瘤。这类恶性肿瘤不按其组成成分命名而通称为间叶肉瘤，可发生于各年龄组和各部位，好发于四肢。本例为青年女性，首先出现咳嗽、痰血、胸痛伴有右上肺病变，继而出现肺部其他病灶，病灶中所见钙化为肿瘤的骨肉瘤部分易与结核钙化相混淆，致误诊为肺结核。心脏转移可经血行、淋巴或直接蔓延而来，以经血转移多见。本例结合临床考虑为原发病灶在右上肺，其肿瘤组织沿肺静脉延伸而至左心房，随肿瘤的增大出现心脏杂音、心律失常、急性心功能不全等症状。心脏超声可对心脏占位性病变定位，但不能定性。恶性间叶瘤在超声下较心房粘液瘤有致密感。如胸片及胸部CT提示肺部病变，经抗炎、抗结核治疗无效，病情进展较快时，应考虑到恶性肿瘤。早期给予肺活检，确定病理诊断，早期手术治疗，可望改善预后。间叶瘤是指除纤维母细胞以外，含有确切两种或更多的间叶组织成分所构成的混合性瘤体[1]。其组织发生来源不明，良性间叶瘤一般认为可能是一种错构瘤，因瘤内的各种间胚叶组织成分在局部正常组织内都存在，但瘤内成分呈不协调增生及结构错乱。
恶性间叶瘤是1948年由Stout首先作为独立的软组织肉瘤被描述，其定义为非上皮间质起源的，由不同的两种或更多的不相关的恶性成分组成的肉瘤[2]。1991年Newman再次强调了诊断标准，不管组织学还是免疫组化均应看到肿瘤是由至少两种及两种以上不同的和有明确分化倾向的间叶组织细胞组成，但要排除未分化肉瘤、纤维肉瘤样的、血管上皮样的、不能分类的黏液肉瘤、梭形恶性纤维组织细胞瘤样的及不肯定分化倾向的肿瘤[3]。统计Newman及Brady[3，4]报道恶性间叶瘤17例，其组成的组织成分为脂肪肉瘤13例（64%），骨或软骨肉瘤13例（64%），横纹肌肉瘤10例（59%），平滑肌肉瘤2例（12%），含有两种及三种间叶成分的分别为14例（82%）、3例（18%）。本组3例均含有三种细胞成分。
恶性间叶瘤发病率很低，国内外均为少量病例报道。原发腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.2%。詹友庆等[5]报道原发腹膜后肿瘤中间叶瘤占9.7%，其中恶性间叶瘤占1.2%。因而腹膜后恶性间叶瘤在全身肿瘤中更为罕见。本组4例占我院腹膜后肿瘤的0.8%。
恶性间叶瘤可发生在任何年龄，更多见于老年人，中位发病年龄约为40岁~65岁。肿瘤好发于腹膜后及大腿，发生于腹膜后区者临床主要表现腹部肿块、腹部丰满或腹部不适、疼痛及食欲下降。本组3例均&40岁，均有以上症状。实验室检查无特异性改变。
有关恶性间叶瘤的影像表现，文献报道较少。文献报道恶性间叶瘤CT平扫多数为密度不均匀的巨大肿块，部分病例内见大块的钙化及脂肪密度。增强扫描多表现不均匀强化。林蒙等[6]报道腹膜后间叶瘤4例其中3例CT可见团块状或散在钙化灶。大部分团块钙化灶在瘤内为成骨肉瘤成分的成骨反应，散在钙化灶则为软骨肉瘤成分；少数肿瘤含有脂肪肉瘤成分，CT可显示瘤内的脂肪密度。本组3例均表现为单发巨大不均质肿块，CT显示肿瘤内含有大块状钙化，镜下均有骨肉瘤及软骨肉瘤分化；3例瘤内均见有脂肪密度区，镜下为脂肪肉瘤成分。3例肿块内显示的软组织密度区，镜下显示为脂肪肉瘤或横肌肉瘤。增强扫描肿瘤的软组织成分均有轻、中度强化。有文献报道[5]复发肿瘤的表现类似于原发肿瘤。林蒙等[6]报道4例中单发病灶的2例术后复发，1例原瘤床复发，呈巨大球形肿块，软组织成分较术前明显增多，且钙化灶减少缩小；1例腹腔内广泛种植转移，最大病灶4cm，内有不规则块状钙化，小病灶内有结节状、点状钙化，散在分布腹腔及肝周腹膜面，所有病灶分界不清。本组未有术后复发资料。
CT检查对原发性腹膜后恶性间叶瘤的定位准确性高，肿瘤呈单发巨大混合密度肿块，内有脂肪密度区及点状及大块状钙化灶为腹膜后恶性间叶瘤的典型CT表现，具有一定的特异性。为临床诊断提供了可靠的客观依据，对临床治疗具有指导意义。
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