女孩肾上腺长鸭蛋大的肿瘤 血压飙升200
本文导读：20岁女孩血压飙升，最高时高压超过200mmHg，原来是她的肾上腺长了个鸭蛋大的肿瘤。
糖尿病介绍
糖尿病（diabetes）是由遗传因素、免疫功能紊乱、微生物感染及其毒素、自由基毒素、精…
　　女孩肾上腺长肿瘤，过量分泌一种叫&儿茶酚胺&的激素，这种激素会导致血管剧烈收缩，血压飙升。要想彻底把血压降下来，只有一个办法：手术摘瘤。日前，泌尿外科专家经过90分钟精细的微创手术，用腹腔镜将这颗瘤子完整切除。目前，女孩已经回到普通病房，飙升的血压也恢复到正常水平。
　　女孩叫丽丽（化名），是一名外地患者。一年前，她突然剧烈头痛，当地诊断为高血压，服药后感觉好了一些。半年前，丽丽突然加重，狂吐不止，陷入昏迷，经过抢救总算捡回一条命。医生最终将罪魁祸首锁定为她右侧肾上腺上长出的大肿瘤。张争说，肾上腺的大小和外形很像是微微弯曲的小手指，别看它个头儿不大，但能分泌多种激素，每种激素的量都很小，因此分泌量出现轻微波动就会引起身体的剧烈反应。
　　两个月前丽丽在外院准备手术切除肾上腺肿瘤，没想到术前一天，她再次狂吐不止，并且出现心脏、肺、肝、肾衰竭，专家判定丽丽术前太紧张，从而导致肾上腺肿瘤大量释放儿茶酚胺，严重毒害心脏，以至于心脏扩大跳动无力，并引起全身多个器官连锁反应。抢救后，丽丽再次侥幸脱险。
　　出院后，她慕名来到北大医院泌尿外科，把最后的希望寄托在张争身上。张争判断：手术风险极大，但不手术可能命都不保不住。为了这台救命手术，医务人员想尽办法安抚丽丽的情绪，防止她情绪波动诱发激素水平上升；术中，医生既要切除肿瘤又要尽量不碰肿瘤，因为只要一碰肿瘤，激素就可能释放，后果不堪设想；术后，瘤子切了，激素水平又急剧降低，还要密切观察患者是否可以承受&&丽丽年轻的生命，就命悬这一&腺&。上周五一早，手术开始了。在麻醉科胡晓教授的密切配合下，张争围着瘤子小心翼翼地操作。&90分钟手术顺利完成，瘤子完美切除，零出血！&现在丽丽恢复顺利，预计这周就能出院了。
　　肾上腺肿瘤的症状有哪些
　　肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。主要有以下几大类：
　　1.皮质醇增多症 主要有慢性糖皮质激素增多导致一组表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、倾向、性功能异常、月经紊乱、减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起，化或男性女性化表现明显，也提示癌肿可能性大。
　　2.原发性醛固酮增多症 血压逐渐升高，降压效果不佳，并有低血钾和碱表现（肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等）。
　　3.肾上腺嗜铬细胞瘤 大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素，这些物质可以引起血管收缩、心跳增快，从而引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，苍白尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。
　　4.非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。
　　目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见，一是微创，即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除，术后恢复很快，而传统开放手术的切口动辄十余厘米，使患者术后恢复慢，影响美观；二是清晰，由于腹腔镜的放大作用，使位置很深的肾上腺近在眼前，实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野，再加之配套先进切割、分离器械的使用，使手术解剖相当精细，出血极少。（责任编辑：廖露）
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& 肾上腺皮质球状带肿瘤
肾上腺皮质球状带肿瘤
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肾上腺皮质球状带肿瘤介绍 肾上腺皮质球状带肿瘤症状 肾上腺皮质球状带肿瘤治疗
肾上腺皮质球状带肿瘤
原发性醛固酮增多症
肾上腺皮质球状带分泌的盐皮质激素（mineralocorticoide），主要是醛固酮（aldosterone）和脱氧皮质酮（deoxycorticosterone）；肾上腺皮质球状带功能性肿瘤（腺瘤或腺癌）主要表现为原发性醛固酮增多症。
【概述】
原发性醛固酮增多症（primary&aldosteronism）是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，而导致钠潴留，血容量增多，&肾素－血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的综合征群。大多数为肾上腺皮质腺瘤引起，亦可为特发性醛固酮增多症和地塞米松可抑制性醛固酮增多症等。
【病因】
　　一、肾上腺皮质醛固酮瘤　约占80～90%。又称conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。
　　二、肾上腺皮质醛固酮癌&&少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。
　　三、肾上腺皮质增生　约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。
【病理】
肾素－血管紧张素系统是醛固酮分泌最主要的调节因素，当有效循环血量减少，血压下降，钠离子浓度减低，前列腺素或b－肾上腺素能刺激时，肾素释放增加，血管紧张素i转化为血管紧张素ii增多，从而刺激醛固酮的合成和分泌。&
另外，垂体释放acth和醛固酮刺激因子asf、前列腺素等也参与调节醛固酮的合成或分泌。醛固酮超生理需要量分泌可导致原发性醛固酮增多症，临床表现为高血钠、低血钾、肾素－血管紧张素系统被抑制以及碱中毒。
【临床表现】
　　一、高血压&　与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmhg)之间，但很少呈恶性高血压表现。
　　二、钠潴留&&血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱“现象。
　　三、钾的丢失&&无曲小管中钠－钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久&麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现q～t时间延长、t波增宽、减低或倒置，u波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面&长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。
　　四、酸硷平衡紊乱&&细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使ph下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。
　　五、其他&&可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。
【诊断】
（一）临床表现
高血压和低血钾为主要症状。
1、高血压：高血压是原醛症最主要和最早出现的症状，随着病程进展，血压逐渐增高，但多呈良性过程，对一般降压治疗效果欠佳。
2、低血钾：大量醛固酮作用下，钾从尿中严重丢失，造成血钾降低。血钾在疾病早期可正常或维持于正常低限，临床无低钾症状。随着病情进展，病程延长，血钾持续下降，常在3mmol/l以下，并出现低血钾症状。
（1）肌肉：表现为肌肉软弱无力或典型的周期性肌麻痹，后者常因劳累、久坐、呕吐腹泻或大量利尿等诱发，受累部位多为双侧下肢，严重者四肢麻痹，甚至影响吞咽和呼吸。麻痹持续的时间可为数小时、数日或更久，发作间隔长短不一。麻痹的发生与血钾降低的程度相关，并与其他电解质浓度以及细胞内外钾离子浓度差有关，当细胞内外钾离子浓度都很低时，不易出现肌麻痹，而当细胞外低钾明显，细胞内低钾却不明显时，则更易出现麻痹。
（2）心脏：长期低钾可引起心脏受累，心电图可表现为典型的低钾图形，如q－t延长，t波增宽、压低或倒置，u波明显，tu融合成双峰，st段压低等，严重者可有心律失常。
（3）肾脏：长期大量失钾，肾小管上皮空泡样变性，肾脏浓缩功能减退，可有多尿、夜尿增多等症，并对抗利尿激素不敏感。
（4）其它：如低钙、低镁血症可以引起手足搐搦和肌肉痉挛症状；胰岛素释放减少可导致口服糖耐量试验异常。
（二）实验室检查：
（1）血、尿醛固酮：醛固酮分泌具有昼夜节律，清晨时分泌量高而夜间睡眠时低，血浆醛固酮正常值：普食条件（含na&160mmol/24h、k&60mmol/24h）7天，第8日上午8时约为280.2±&25pmol/l（10.1±&0.9ng/dl），站立4小时后约为438.3±&72pmol/l（15.8±&2.6ng/dl）；尿醛固酮：普食条件下约为15～70nmol/24h（5～26ug/24h）。原发性醛固酮增多症患者血、尿醛固酮明显升高。
（2）血、尿电解质：血钾低于正常，多位于2～3mmol/l；血钠多处于正常高范围，或略高于正常；血镁可低于正常。尿钾多在25mmol/24h以上。动脉血气分析可有血ph和co2结合力略高于正常，病程久并伴肾功能损害的病人，co2结合力可在正常范围。
（3）血浆肾素－血管紧张素低于正常。
（4）ekg可出现低血钾变化。
（三）特殊检查：
（1）平衡餐试验：平衡餐试验是在普食条件下将病人每日钠钾摄入量分别控制在160mmol和60mmol，共8天，于第5、6、7天抽血测血na+、血k+、co2cp，并分别留24h尿测尿na+、k+、ph，第8天于8am抽血测血醛固酮及留24h尿测尿醛固酮。平衡餐试验的目的主要在于固定每日钠钾摄入条件下观察患者的钠钾代谢情况，并可作为选择进一步检查的依据及与其他试验比较后有助于原醛的诊断。原醛病人血钠为正常高水平或略高于正常，尿钠&&&150mmol/24h，亦可&&160mmol/24h，表现“脱逸”现象。血钾&&&3.5mmol/l，尿钾&&&30mmol/24h。血co2cp可高于正常，呈碱血症，而尿ph呈中性或弱碱性，表现为反常性碱性尿。
（2）低钠试验：每日钠摄入量限制在10～20mmol，钾摄入为60mmol，连续7天，每日测血压，第5、6、7天各测血na+、k+、co2cp，并留24h尿测尿na+、k+、ph。第7天同时测血醛固酮及24h尿醛固酮排量。在此期间，原醛患者在高醛固酮血症影响下，继续潴钠排钾，致尿钠数日内明显减少，可降至10～20mmol/24h，甚至无钠排出，尿钾排量也明显减少，血钾有所升高，血及24h尿醛固酮无显著改变。
（3）高钠试验：每日摄入钠240mmol，钾仍为60mmol，连续7天，每日测血压，第5、6、7天各测血na+、k+、co2cp，并留24h尿测尿na+、k+、ph。第7天同时测血及24h尿醛固酮。由于原醛患者醛固酮的分泌呈自主性，不受高钠摄入的抑制，当患者钠摄入量增加时，到达肾远曲小管的钠离子量增加，在醛固酮作用下钠的重吸收增加，促进钠钾交换，尿钾排泌增加，血钾降低，故原醛病人经高钠试验后尿钾排量增多，血钾下降，血压升高，症状及生化变化显著，血及24h尿醛固酮不受抑制。对低血钾不明显的病人可作此试验，若临床及生化表现明显，则不作此试验，以免加重病情。
（4）安体舒通试验：安体舒通100mg，每日四次口服，共7天，每日测血na+、k+、co2cp，尿na+、k+和ph，观察血压及临床症状。原醛病人服药一周后尿钾减少，尿钠增多，血钾上升，血钠下降，血co2cp下降，尿ph酸性，症状改善，血压有不同程度下降。
（5）肾素－血管紧张素测定及动态试验：动态观察患者血浆肾素活性的变化可为原醛的诊断提供依据。动态试验方法为：清晨平卧位抽血测肾素活性及血管紧张素ii，再给患者注射速尿（0.7mg/kg，总量不超过40mg），而后站立4小时后再抽血测肾素活性及血管紧张素ii；或是清晨平卧位抽血测肾素活性及血管紧张素ii作为对照，给患者低钠饮食5&
天，并于第5天让患者站立4小时后再抽血测血浆肾素活性及血管紧张素ii。原醛病人原来降低的血浆肾素活性在低钠饮食（或速尿0.7mg/kg）及立位刺激下，无显著上升。血浆肾素活性正常基值0.46~0.64ng/（ml•h），正常人激发值为2.96~4.00ng/（ml•h）；血管紧张素ii正常基值24.11~27.89ng/（ml•h），正常人激发值为38.84~51.16ng/（ml•h）。
（四）定位检查：
可行b型超声检查，肾上腺ct和〔或〕mri，131碘－胆固醇肾上腺扫描及肾上腺血管造影等检查，也可行赛庚定试验协助鉴别醛固酮瘤及特发性醛固酮增多症。
（1）肾上腺b型超声波检查：一般直径大于1cm的腺瘤多可显示，但小腺瘤与肾上腺增生较难鉴别。
（2）肾上腺ct和（或）mri：ct及mri对醛固酮瘤的诊断较为敏感，直径小于1cm的腺瘤也可显示。如发现单侧肾上腺直径大于1cm的肿块时，对诊断醛固酮有较大意义。直径大于3cm的肾上腺肿块应警惕肾上腺皮质癌。
（3）131碘化胆固醇肾上腺扫描：根据131碘化胆固醇在肾上腺转化为皮质激素的原理，用扫描法显示腺瘤及增生组织中131碘的浓集部位。如一侧肾上腺放射性浓集，提示该侧有腺瘤，一般腺瘤在1cm以上者，90％能作出正确定位。&
如两侧均有放射性浓集，提示为双侧增生，对增生的诊断价值略低于腺瘤。&
（4）肾上腺血管造影：以静脉造影价值较大，并可通过静脉导管分别自左右两侧静脉取血测醛固酮，以鉴别腺瘤或增生，以及腺瘤定位。此法属创伤性检查，多用于诊断无法明确者。（5）赛庚定试验：醛固酮瘤患者与特发性醛固酮增多症患者对赛庚定的反应不同。赛庚定为血清素拮抗剂，特发性醛固酮增多症患者中血清素能使神经元活性增高致肾上腺球状带分泌醛固酮增多，服用赛庚定后血浆醛固酮多下降30％以上，而醛固酮瘤患者的醛固酮分泌呈自主性，不受血清素调节，故服用赛庚定后血醛固酮无变化。
试验方法：口服赛庚定8mg，于服药前及服药后每半小时抽血一次测定血醛固酮，共测四次。
【治疗措施】
原醛症治疗分手术治疗和药物治疗两方面。腺瘤手术效果好，增生型可行肾上腺次全切除术或药物治疗，特发性醛固酮增多症需药物治疗。如临床难以确定是腺瘤或增生，可行手术探查，也可用药物治疗并随访病情发展。
1、手术治疗：手术治疗对肾上腺醛固酮瘤的效果好。术前应作适当的准备，纠正电解质代谢紊乱，使血钾恢复正常，ekg低钾表现消失，并适当降低血压。血压特别高，高钠低钾严重者，予低盐饮食，每日摄钠80mmol，予氯化钾4～&6g/d分次口服，或安体舒通80~100mg/d，每日3～4次，待血钾恢复、血压下降后逐渐减量。术前安体舒通的降压效果常可预测手术的疗效，降压效果较好者术后疗效佳。术后血钾多在3～7天恢复正常，血压可逐渐降至正常或接近于正常，&
一般需1至数月，也可接近正常后又升高，但降压药物可控制。注意术前不宜用利血平类使体内儿茶酚胺耗损的降压药，可短期使用适量的肾上腺皮质激素，防止术后皮质功能不足的发生。
2、药物治疗
特发性增生型患者可选择以下治疗：
（1）醛固酮拮抗剂：安体舒通化学结构类似醛固酮，可拮抗醛固酮对肾小管的作用。在安体舒通影响下，醛固酮的作用受到拮抗，钠排泄增多，氢、钾排泄减少，安体舒通与肾小管细胞浆及核内的受体结合，对醛固酮起竞争性抑制作用，导致潴钾排钠。当体内醛固酮过多时，安体舒通的作用就特别明显，但其合成不受影响，故用药期间醛固酮含量不变。安体舒通初始剂量为200～400&mg/24h，分次口服，低血钾多可很快纠正，血压恢复正常则常需4～8周。治疗几个月后可减至40～60mg/24h。可有胃肠道反应、性欲减退、男性乳房发育、女性月经紊乱等副作用。
（2）钙通道阻滞剂：可抑制醛固酮的分泌，并抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。如硝苯吡定20mg/次，每日3次。与安体舒通合用可使血钾过度升高，故需慎用。
（3）血管紧张素转换酶抑制剂：可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。与安体舒通合用时也需注意避免血钾过度升高。
（4）氨基导眠能：能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素的合成受到抑制。可用0.5～1.5g/d，分次口服。
（5）血清素抑制剂：赛庚定可抑制垂体pomc类衍生物的产生，对特发性醛固酮增多症患者有效。可予赛庚定8mg分次口服。
（6）其它：顺铂可用于肾上腺醛固酮癌的治疗。一部分患者因属acth依赖，故用小剂量地塞米松可获缓解。
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> 肾上腺肿瘤介绍，什么是肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤；按有无内分泌功能（如分泌某种激素引起高血压）分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤；按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性（或术前无法鉴别良恶性）的肿瘤。
<p data-longcontent="肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样，但若仔细解部分辨，则右肾上腺为三角形，左肾上腺为半月形，前者跨骑在右肾上极内侧，后者则悬垂在左肾上极内侧，其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺重量约4.0~5.0克。 肾上腺本身体积虽然很小，但它生长的肿瘤体积则差别很大，通常将直径3cm以下者称为小瘤，最小的不到1cm，大者可达十余到30厘米。肿瘤的形状可如豆粒、桃李、苹果、哈密瓜、儿枕等。" data-shortcontent="肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样，但若仔细解部分辨，则右肾上腺为三角形，左肾上腺为...">肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样，但若仔细解部分辨，则右肾上腺为三角形，左肾上腺为...
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<p data-longcontent="人们对这一领域的研究投入了很大的兴趣和精力。有关的生化、药理方面的研究，取得了突飞猛进的成果。我们知道从肾上腺髓质内不但可以得到肾上腺素，还可得到去甲肾上腺素、多巴胺，其副作用较肾上腺素为小，其升血压、救命的效果往往更好。更重要的是对肾上腺皮质功能方面，通过近半个世纪的研究，知道从肾上腺皮质产生和分泌皮质激素（化学名称叫甾体激素或类固醇）已有40余种，若加上一些可用的中间产物或衍生物。可达70余种。皮质激素可大致分为三类，简述如下： 1． 调节糖和蛋白质代谢的激素—糠皮质激素 以皮质醇为代表，临床常用的为可的松。此类素促进氨基酸脱胺变为醣，即促进糖原异生作用，维持血糖的浓度。缺乏这种激素即易发生低血糖。这种激素过多时，糖原异生作用增强，可破坏蛋白质或阻止其合成，使人体皮下脂肪过度增加，血糖升高，皮肤变薄出现紫纹，肌无力，骨质疏松。此外，糖皮质激素对各种物质代谢都有影响，它与胰岛素、生长素、肾上腺髓质激素等一起来调节机体的物质代谢和能量供应，使体内的生理活动彼此协调和平衡。 2． 调节盐和水代谢的激素—盐皮质激素 以醛固酮为代表，临床应用者为醋酸脱氧皮质酮。这种激素使肾曲管吸收钠和氯而排出钾和磷，缺乏这种激素，则血浆中钠的浓度降低，因而水分丢失，血液浓缩，同时血钾增高。这种激素过多，则情况相反，即血钠增高而钾降低。盐皮质激素对糖、蛋白质的代谢也可有一定作用，只是作用较轻。盐皮质激素的产生和分泌在生理状态下主要受肾素—血管紧张素系统的调节，其次是血钾、促肾上腺皮质激素等的影响。 3． 性激素 肾上腺皮质还分泌较弱的雄性激素如胶氢表雄酮、雄烯二酮和微量的睾酮，这对成年的的婚育生活不起重要作用。但对男女少年可促成其最早的第二性征如腋毛、阴毛的出现，以及下丘脑—垂体—性腺轴的成熟，从而使其青春期健康发育。肾上腺皮质还分泌微量的雌激素，一般无实际意义，但在肾上腺肿瘤病人，因其含量增加，可使男性患者出现阳萎、不育，女性患者出现月经失调。 这些皮质类固醇在人体内通过下丘脑|—垂体—肾上腺轴的调控能及神经体液反馈系统的作用，在平时其分泌最随着昼夜时辰的不同而呈现节律的变化，因而激素在人体内血液的含量亦随时间的不同而变化，例如皮质醇在早上8~9点钟时含量最高，午夜24点钟左右时含量最低。以此能维持人体新陈代谢、生长发育、生理活动正常有序地顺利进行；而当遇到意外的紧急情况时即当人的躯体可精神突然受到某种强烈刺激或打击时，如遇到某种巨大的困难必须立即克服、身陷重围勇猛突破，顽强竞技想击倒对立，难产、大手术、大出血须绝处逢生等，事后连自己也往往莫明其妙：怎么能在那关键时刻急中生智，怎么能有那超常的毅力，怎么能有那么大的命不死。其实，这也是得益于肾上腺皮质激素的分泌还具有应激性定一特点。实验表明，当大手术、大出血时，皮质醇水平可上升数倍乃至十余倍，同时通过负反馈的调节机制，促进脑垂体促肾上腺皮质激素的释放，增强人体的应激能力和超常能力。 一旦肾上腺的某一部位发生肿瘤，相应部位的激素就会过度分泌，即所谓功能性肾上腺肿瘤，引起一系列和激素过度分泌相关的临床症状。" data-shortcontent="人们对这一领域的研究投入了很大的兴趣和精力。有关的生化、药理方面的研究，取得了突飞猛进的成果。我们知道从肾上腺髓质内不但可以得到肾上腺素，还可得到去甲肾上腺素、多巴胺，其副作用较肾上腺素为小，其升血压、救命的效果往往更好。更重要的是对肾上腺皮质功能方面，通过近半个世纪的研究，知道从肾上腺皮...">人们对这一领域的研究投入了很大的兴趣和精力。有关的生化、药理方面的研究，取得了突飞猛进的成果。我们知道从肾上腺髓质内不但可以得到肾上腺素，还可得到去甲肾上腺素、多巴胺，其副作用较肾上腺素为小，其升血压、救命的效果往往更好。更重要的是对肾上腺皮质功能方面，通过近半个世纪的研究，知道从肾上腺皮...
功能性肾上腺肿瘤
<p data-longcontent="皮质醇症人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症，或皮质醇增多症，昔称柯兴氏综合症。 1． 病因 （1） 由于肾上腺肿瘤（腺瘤或癌）的存在，自主性的分泌皮质醇过多；约占病例的25%。 （2） 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱，垂体分泌促肾上腺皮质激素过多，使双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质激素。 （3） 由于内分泌系统以外的脏器肿瘤（如小细胞肺癌）、癌样瘤（肺、胃肠）、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH（以异位ACTH综合症）增多。 （4） 医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类似病象，停药后逐渐消失。 2． 症状 本症以女性居多，中国医学科学院肿瘤医院1980年至1998年底，共收治48例，女30例，男18例，年龄12~74岁。患者多呈躯体肥胖，四肢不胖。即所谓的“向心性肥胖”。头秃，面圆，即所谓的“满月脸”色深红晦暗有疮疤，颈后和两肩多脂肪，如“水牛背”，皮肤薄、多毛、腋窝、下腹两侧、股部有紫纹，患者多血压高，诉全身乏力，腰腿痛。女患者出现沉默寡言，闭经或月经失调，骨质疏松等典型症状。 3． 诊断 一般并不困难，只要具有这方面的常识，提高对本病的警惕性，记住上面所说的一些症状和体征就可一望便知，因为她（他）的许多症状都是摆在面上的。根据这线索再抽血留尿进行内分泌方面激素检验，用B超、CT和MBI等做肿瘤定位的检查，便可明确诊断。由于这种病例很少，即使一般医务人员也很少见到，就难免误诊。皮质醇症病人除进行常规的血、尿检查项目外，须作血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、 24小时尿17—羟皮质类固醇、24小时尿毒症17酮类固醇等的测定。如果清晨8：00时的血浆皮质醇超过138微摩尔/或高于10μg/dl,可诊为皮质醇增多症。在取血前夜 11：00口服地塞米松1mg，以抑制下丘脑—垂体—肾上腺的功能。此外，可测血ACTH值，肾上腺肿瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值为20~100μg/dl。其他原因造成的皮质醇症患者血ACTH值增高不被抑制。 此外，须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系，以及颅骨蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描，磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否。 4、治疗 主要是针对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者应尽可能争取切除肿瘤，特别是对良性肿瘤，其疗效肯定。对恶性肿瘤，也以切除肿瘤缓解症状后，继以其他辅助治疗，改善生存质量和延长生存期。对一般情况太差，难以胜任手术治疗，或广泛转移者，才给予姑息治疗如放射、化疗和免疫治疗等。对确诊为脑垂体肿瘤者，经鼻行蝶鞍垂体瘤切除后效果良好。异位ACTH综合症病例的原发瘤切除后，ACTH可逐渐消退，无法控制者可用肾上腺酶抑制剂舅密妥坦、氨基导眠能，或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、溴隐亭等控制。醛固酮症醛固酮症可分为原发性及继发性两种。原发性醛固酮症系一种罕见病，由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多，包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中急进型等几种疾病。本文所述为原发性醛固酮症。 原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而引起肾素分泌受抑制的综合症，临床上以高血压和低血钾为特征。1954年孔氏首先报告1例切除分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤后获得痊愈，因而将本病命名为Conn氏综合症。引起本症的肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤，位于肾上腺的最外层。肾上腺癌极少见，约占低肾素醛固酮症的1%。连国际上报导的也不 足50例。目前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占0.65%~2% 1． 症状 （1） 高血压 主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强，是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压，最高压为 34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症，其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。 （2） 低血钾 低血钾引起的肌无力和肌麻痹，使病人感到头重脚轻，四肢无力，以下肢更明显，重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群，以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时，空腹血糖增高。 （3） 水、电解质平衡失调 造成碱中毒，最终使钙镁离子丧失，右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。 2． 诊断 （1） 儿童或表少年高血压患者中，应考虑到有此病的可能而作相应的检查。 （2） 成年人高血压患者中服降压药效果不明显者，伴有低血钾或周期性下肢四肢麻痹者，应考虑此病做进一步检查。 （3） 实验室检查 ① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者，或低血钾并存者，应高度怀疑本病。 ② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h ，站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。 ③ 醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。 ④ 糖皮质激素分泌和排出最正常。 ⑤ 口服氯化钠抑制试验：血浆醛固酮水平在554pmll/L 以上，尿醛固酮值38.8nmol/24h以上，尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。 实验室检验结果，如高血压病人其糖皮质激素分泌正常，其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制，伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者，可确诊为原醛症。 （4） 影像学诊断 原醛症除肾上腺腺瘤、腺癌引起者外，肾上腺皮质增生引进者亦占很大比例。前者以手术治疗为主，后者须采用药物治疗，两者方法不同，须通过B超、CT、MRI对三者进行鉴别诊断。由于引起原醛症的腺瘤可能很微小，CT扫描应用间距0.5cm的密层扫描可避免将肿瘤遗漏。鉴别遇到困难时，可应用肾上腺同位素碘化胆固醇闪烁扫描加地塞米松抑制试验，即给患者注射131I—6β碘甲基—19去甲胆固醇后进行扫描，皮质腺瘤较正常吸收较多量的放射标记物，皮质增生摄取量正常，皮质癌则不显示。其准确率可达70%~90%。 3． 治疗 肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小的腺瘤，一般都采用剜除术，连同肿瘤周围的0.5cm距离的正常组织一并切除，因贴近肿瘤的肾上腺组织有多倍体异常，可引起肿瘤复发。腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常，症状消失；腺癌病例文献都认为预后恶劣。药物治疗：可用螺旋内酯的微粒型安替舒通120mg每日 3次和氨氯吡咪5mg每日3次，单独或联合应用，使血钾和血压恢复正常。或用降压药如心痛定等与安替舒通联用亦可。肾上腺性征异常症因肾上的某种先天性或后天性病病引起的外生殖器及性征异常，称肾上腺性征异常症或肾上腺生殖综合症。 1．分类 此症亦较少见，国内报导者约百余例。此症可因发病年龄、性别、病因、异常性征的类型不同而分别定名。 2．病因 病因为增生者，主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中，必须有酶的正常作用，才能顺利完成，酶的供应缺乏或作用发生障碍，即影响皮质素的合成，促使肾上腺皮质增生，从而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者，则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。 3．症状 肾上腺性征异常主要表现在女性患者向男性转化。所谓性别的转化，只是生殖器外形的变化，其真正的性别未变，因决定其性别的性腺和性染色体未变。故胎儿期发生的所谓“女性假两性畸形”，表明她与真两性畸形不同，后者体内卵巢、睾丸两种性腺皆有，此种病例极少。女性假两性畸形出生时即可见到其阴蒂、大阴唇形同男婴伴有先天性尿道下裂的外生殖器，作者曾见到1例未经治疗的女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮肤黝黑，多毛发、寡言，阴蒂如阴茎，能勃起，大阴唇如阴囊。其尿道为尿生殖窦的开口，胎儿期男婴性征异常主要表现为外生殖器较大，以后则生长迅速，4~5岁儿童体格、外生殖器右如成从大小。出生时正常青春前期发病者，其病因多为肾上腺肿瘤引起。主要症状为：皮下脂肪消失、体格男性化、阴蒂肥大、声音低沉、乳房及子宫缩小、月经停止、性欲减退等。 4．诊断 （1）首先通过体检查清性征异常类型和局部情况，供畸形矫正术参考。 （2）通过影像诊断必要时另地塞松抑制试验行肾上腺扫描，以鉴别其究竟为增生、腺瘤或癌。 （3）如为增生和伴有柯兴氏综合症者，应详查血24小时尿内17酮、17羟、21羟化酶、11羟化酶等的含量。 （4）查清患者的真正性别，注意与男性重度尿道下裂合并隐睾、男性假两性畸形、真两性畸形、混合性腺发育不良等鉴别，必要时做染色体检查，或剖腹探查。 5．治疗 肿瘤患者都须做肿瘤切除，较大者连同周围筋腊，必要时连同肾脏一并切除。增生患者治疗的基本原则是补充所缺的皮质醇，抑制垂体ACTH的过度分泌从而制止肾上腺皮质的增生与肥大，减少雄激素的过度分泌，以解除或缓解男性化病。" data-shortcontent="皮质醇症人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症，或皮质醇增多症，昔称柯兴氏综合症。 1． 病因 （1） 由于肾上腺肿瘤（腺瘤或癌）的存在，自主性的分泌皮质醇过多；约占病例的25%。 （2） 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神...">皮质醇症人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症，或皮质醇增多症，昔称柯兴氏综合症。 1． 病因 （1） 由于肾上腺肿瘤（腺瘤或癌）的存在，自主性的分泌皮质醇过多；约占病例的25%。 （2） 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神...
肾上腺髓质肿瘤
<p data-longcontent="嗜铬细胞瘤肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。有分叶结构，瘤细胞呈不规则多角形，或小或大，胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒，尤以疑为恶性者色深而暗，可供参考。 肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后，传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物，须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素，进一步转为肾上腺素，此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时，瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉，可是一旦遇到某种刺激，瘤体释放出相当量的儿茶酚胺，病人就会突然血压升高、心律紊乱，遇到爆发性的打击，甚至是致命的打击。 症状 本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压喝基础代谢的改变：高血压可为阵发性，也可为持续性，或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷，面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有濒死的感觉。此时若测血压可达40.OkPa（200～300㎜Hg)，约半小时左右后可能自行缓解。恢复后，一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频，间隔期缩短，情况也渐重。发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。 诊断 据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者，应疑有嗜铬细胞瘤的存在，五者居三则高度怀疑，居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要，如肿瘤很小，且位于肾上腺外，则必须从定性。定位两方面着手进行检查。定性方面，测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)值。其正常值为8～165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定，在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高，结合临床即可确诊。如多巴胺值升高，常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。定位方面：一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等，如缺乏此设备，腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难，可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索，如有条件，采用放射性核素碘苄胍（131I MIBG)示踪扫描行γ照相则更有特效。 治疗 嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大，尤其是大的肿瘤，血管丰富，又紧贴周围大血管，容易出血；肿瘤内含大量儿茶酚胺，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后，术前属患者服用，准备2～4周阻滞了肾上腺能受体，减免了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性，但还是要求充分做好术前准备和术后护理，术中轻柔操作，才能保证手术的顺利圆满完成。" data-shortcontent="嗜铬细胞瘤肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色...">嗜铬细胞瘤肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色...
肾上腺恶性肿瘤
<p data-longcontent="肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。" data-shortcontent="肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等...">肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等...
<p data-longcontent="目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见，一是微创，即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除，术后恢复很快，而传统开放手术的切口动辄十余厘米，使患者术后恢复慢，影响美观；二是清晰，由于腹腔镜的放大作用，使位置很深的肾上腺近在眼前，实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野，再加之配套先进切割、分离器械的使用，使手术解剖相当精细，出血极少。" data-shortcontent="目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见，一是微创，即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除，术后恢复很快，而传统开放手术的切口动辄十余厘米，使患者术后恢复慢，影响美观；二是清晰，由于腹腔镜的放大作用，使位置很深的肾上腺近在眼前，实现了开放手术所无法匹敌的清...">目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见，一是微创，即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除，术后恢复很快，而传统开放手术的切口动辄十余厘米，使患者术后恢复慢，影响美观；二是清晰，由于腹腔镜的放大作用，使位置很深的肾上腺近在眼前，实现了开放手术所无法匹敌的清...
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