多发性周围神经病的症状

&&&&&& & 正文
周围神经病变的病因有哪些?
  周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经,但不包括嗅神经和视神经,后者是中枢神经系统的特殊延伸。当这些神经因为各种原因造成神经细胞华勒变性、轴索变性、神经元变性、节段性脱髓鞘以致于会出现。主要病因包括8个方面:单一神经局限的损害常见病因,多发的单一神经病变继发于胶原一血管性疾病;变可能是由毒素、有毒物质、营养缺乏与代谢性疾病、恶性所造成。  (1)单一神经局限的损害最常见的原因是外伤。剧烈的肌肉活动或关节用力的过度牵伸可引起局灶性神经病变,反复的小的损伤(例如,经常紧握一些小的工具,或空气锤过度的振动冲击)同样也能产生局灶性神经病变。压迫性或卡陷性通常影响浅表的神经(如尺神经、桡神经、腓骨神经),发生在骨质隆突处或发生在狭窄的管道内(例如)。压迫性瘫痪也可以由肿瘤、、固定、拐杖或长时间处于拘谨的姿势中(例如从事园艺劳动)等等因素所引起。神经内,受寒或受放射线照射都能引起神经病变。直接的肿瘤侵犯也可产生单一周围神经病变。  (2)多发的单一神经病变通常都是继发于胶原一血管性疾病(例如性多动脉炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎),肉样瘤病,代谢性疾病(如糖尿病、淀粉样蛋白变性病),或感染性疾病(如莱姆病、艾滋病)。微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变(如麻风)。  (3)药物及中毒:①药物如氯霉素、甲硝唑等可诱发感觉性神经病;胺碘酮、异烟肼、青霉胺等可诱发运动性神经病;②酒精中毒;③有机磷农药和有机氯杀虫剂;④化学品:如二硫化碳、三氯乙烯等;⑤重金属(砷、铅、铊、汞、金和白金)。  (4)急性发热性疾病引起的多发性神经病变可能是由毒素所造成(例如白喉),或由自体免疫反应引起(例如吉兰一巴雷综合征);急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,可能为自体免疫性。  (5)营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变。慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠或手术后等引起营养缺乏;代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、肝病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性继发营养障碍和B族维生素缺乏,以及恶病质等。糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变(最为常见)。  (6)肿瘤性及副蛋白血症可引起周围神经病变。淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病、癌性感觉神经元等,以及副肿瘤性综合征、副蛋白血症和淀粉样变性等。  (7)遗传性:包括:①特发性:如遗传性运动感觉性神经病、遗传性感觉神经病、家族性淀粉样变性等。②代谢性:如卟啉病、异染性脑白质营养不良、遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)等。  (8).特殊的单一神经病变。单独的或多发的单一神经病变其特征是受损神经支配区域内的疼痛、无力与感觉异常。多发的单一神经病变是不对称的,各神经的损害可以同时出现,或相继发生。如果许多神经被广泛累及,可拟似多发性神经病变。
(责任编辑:吴洁媚 )
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合作商内容推荐浅识周围神经病的诊疗 哈医大二院
主任医师_寻医问药专家访谈
浅识周围神经病的诊疗
周围神经是由脑和脊髓以外的神经节、神经丛、神经干及神经未梢组成,是传递中枢神经和躯体各组织间信号的装置。如果周围神经出现病损会有哪些症状表现?周围神经病可以治好吗?寻医问药专家访谈,邀请哈医大二院神经内科金永华主任医师带领我们认识周围神经病的诊疗常识。
由脑和脊髓发出的神经叫周围神经。
主持人:神经系统相对比较复杂,请金教授为我们介绍一下周围神经包括哪些部分?
金永华教授:神经系统分为中枢神经和周围神经,中枢神经主要指脑和脊髓,由脑和脊髓发出的神经是周围神经。由脑发出的支配头面部的各种活动和感觉的神经是颅神经也叫脑神经,由脊髓发出的支配躯体各种活动和感觉的是脊神经。脊神经又分为神经根、神经干(如支配上肢的尺神经、桡神经、正中神经,支配下肢的坐骨神经、腓神经、胫神经等)及末梢神经。
主持人:如果出现周围神经病,会有什么样的症状表现?
金永华教授:周围神经病变时出现运动系统症状如肌力减退或丧失、肌萎缩、腱反射减弱或消失、肌束震颤、肌痉挛等;感觉系统症状如感觉异常(包括麻木感、针刺感、过电感等)、感觉减退(包括痛觉、温度觉、触觉等减退)、疼痛等;自主神经症状(包括无汗、竖毛障碍等)。
主持人:哪些原因可以引起周围神经病?
金永华教授:周围神经病的病因很复杂,可能与感染后变态反应、营养代谢、药物及化学物质中毒、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因有关。
有问题?找医生问问看
吉兰-巴雷综合征任何年龄均可发病。
主持人:金教授,临床上常见的周围神经病有哪些?
金永华教授:周围神经病有发生在颅神经的三叉神经痛、面神经炎、面肌痉挛及多颅神经损害等,有发生在上肢的尺神经、正中神经、桡神经麻痹,有发生在下肢的坐骨神经痛、腓神经麻痹,发生在躯干的肋间神经痛,发生在四肢的吉兰-巴雷综合征及末梢神经炎等等。
主持人:吉兰-巴雷综合征是什么样的疾病?吉兰-巴雷综合征主要临床表现有哪些?
金永华教授:吉兰-巴雷综合征是一种感染后自身免疫介导的周围神经病。临床特点为急性起病,多在两周左右达到高峰,主要损害多数脊神经根和周围神经导致四肢瘫痪,也常累及脑神经。
任何年龄均可发病,青少年多见,病前1~4周常有呼吸道或胃肠道感染症状或有疫苗接种史,急性发病,首发症状多为四肢基本对称的迟缓性无力,严重病例可以累及呼吸肌导致呼吸困难。如果累及脑神经多以双侧面瘫最多见,其次是咽喉部运动及眼球运动肌肉,部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等。少部分患者有自主神经功能障碍,表现为皮肤潮红、出汗增多心动过速心律失常等。
主持人:吉兰-巴雷综合征患者需要怎样治疗?
金永华教授:由于重症患者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭,所以应该住院治疗,密切观察呼吸情况,定时查血气分析,血氧饱和度及血氧分压明显降低时,应尽早行气管插管或气管切开,机械辅助通气,保持呼吸道通畅。针对疾病本身治疗可以给予大剂量丙种球蛋白静脉注射,每公斤体重0.4g,连用5天。也可以给予血浆交换。如果没有条件用丙球或血浆交换,可以试用糖皮质激素治疗,同时应用抗菌素抗感染,维生素B族等神经营养剂治疗。如果影响咽喉部肌肉有吞咽困难和饮水呛咳,需要给予鼻饲营养支持。病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼。
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单纯的一侧周围性面瘫很可能是面神经炎。
主持人:面瘫都是周围神经病吗?
金永华教授:面瘫分为中枢性面瘫和周围性面瘫,中枢性面瘫的表现是只有口角歪斜,眼睛闭合正常,是脑部病变引起。周围性面瘫的表现是额纹变浅眼睛闭合无力同时有口角歪斜。引起周围性面瘫有很多种情况,颅内脑干的病变可以引起,但可能同时伴有其他颅神经损伤及对侧肢体的症状,不属于周围神经病。双侧同时出现周围性面瘫有可能是吉兰-巴雷综合征。单纯的一侧周围性面瘫很可能是周围神经病的特发性面神经麻痹,也叫面神经炎。
主持人:面神经炎是怎么引起的?面神经炎的临床表现有哪些?
金永华教授:面神经炎病因不很明确,有些可能是由于病毒感染导致面神经脱髓鞘,有些可能是由于自主神经功能不稳等导致局部神经营养血管痉挛,神经缺血水肿引起。
面神经炎任何年龄均可发病,多见于青壮年。通常急性起病,一侧周围性面瘫表现为额纹消失,不能皱额蹙眉,眼睛不能闭合或闭合不全,鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧,鼓气、吹口哨漏气,食物易滞留患侧齿龈。面瘫一般在3-5天达到高峰。部分患者起病前1-2天有耳后持续性疼痛。部分病人可以伴有舌前2/3味觉减退、听觉过敏,如果是病毒感染还可能有外耳道疱疹。
主持人:面神经炎如何治疗?
金永华教授:急性期如果没有禁忌症应尽早使用皮质类固醇激素如强的松或地塞米松治疗,B族维生素等营养神经促进神经髓鞘恢复,如果考虑有病毒感染可口服抗病毒药物阿昔洛韦。可在耳后茎乳孔附近行超短波透热疗法、红外线照射,有利于改善局部血液循环,减轻神经水肿。由于眼睛闭合不全使角膜暴露容易使角膜感染,可佩戴眼罩防护。恢复期可以针灸治疗。多数患者在1-2个月内恢复。
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末梢神经炎是肢体远端的多发性神经损害。
主持人:我们常常听到末梢神经神经炎这个名词,请问末梢神经炎是什么样的疾病?
金永华教授:老百姓常说的末梢神经炎就是多发性神经病也称末梢性神经病。是肢体远端的多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性的运动、感觉和自主神经功能障碍。
主持人:哪些原因可以引起多发性神经病?多发性神经病都会出现哪些具体的症状表现?
金永华教授:原因有很多,比如糖尿病、尿毒症、营养缺乏等引起的营养代谢障碍,长期大量饮酒引起的慢性酒精中毒,某些药物、化学物质、重金属等中毒,长期着凉、潮湿及某些肿瘤引起的副肿瘤综合征等。
&&&&四肢远端早期可出现感觉异常如针刺感、蚁走感、烧灼感、触痛等刺激性症状。随着病情进展逐渐出现肢体远端痛觉、温度觉、深感觉等减退或缺失,呈手套、袜套样分布。肢体远端对称性无力,可伴有肌萎缩等。检查时有腱反射减弱或消失。自主神经症状表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、汗多或无汗等。电生理检查神经传导速度可有不同程度的减低。
主持人:多发性神经病如何治疗?
金永华教授:首先要病因治疗,糖尿病性的要控制血糖,尿毒症性的可透析,酒精中毒者需要戒酒,药物所致者需立即停药,重金属或化学物质中毒应立即脱离中毒环境,及时应用解毒剂及补液利尿尽快排出毒物。同时补充B族维生素及其他神经营养药促进神经营养及代谢。疼痛明显者可用止痛剂,严重的神经痛可用用卡马西平或普瑞巴林。
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多发性神经炎,以往称为末梢神经炎,是指各种不同病因引起的全身多数周围神经的对称性损害,主要表现为四肢远端对称性的感觉,运动和植物神经障碍,下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的疾病。
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联系人:王女士
周围神经病变时运动系统、感觉系统、自主神经症状都会出现相应症状。建议出现症状时积极到医院就诊,明确诊断,以防病情进一步发展。
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你可能喜欢左旋咪唑先后导致脱髓鞘脑病及周围神经病变一例
来源:中华神经科杂志
作者:翟 宏江 等
患者男性,49岁,因&头部昏重感1个月余&于2010年12月14日入院。患者2个月前因&白癜风&服用左旋咪唑(每次50mg,每日3次;每周连服2d,停5d),2周后自觉头部昏重,时冷时热,伴有恶心、纳差,自行停服左旋咪唑,在诊所按&感冒&给予静脉滴注抗生素及抗病毒药物(具体不详)5d,头昏无好转,并出现双下肢乏力、走路时头重脚轻等症状,因此来我院就诊。入院后体检未见异常,相关检查:头颅CT:双侧大脑半球多发性异常信号,MRI见双侧半卵圆中心多发性病灶,增强轻度强化(图1,2);颈胸腰段MRI、脑电图、胸部X光片正常;腰穿脑脊液:压力182mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),葡萄糖2.86mmol/l,氯化物125.5mmol/L,蛋白0.30mmol/L,有核细胞6&106/L,以淋巴细胞为主;生化全套及肿瘤标志物正常,红细胞沉降率2mm。诊断为&急性药物性脱髓鞘性脑病(左旋咪唑)&,给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗(1000mg加入500ml生理盐水中静脉滴注,每连用3d后减半,直至停药,全程共27d),同时应用&小牛血去蛋白提取物&等药物。住院半个月患者诉偶有四肢远端麻木感,以双上肢明显,遂加用维生素B1、甲钴胺等口服。激素治疗结束后患者头昏症状好转,复查MRI病灶无明显变化(图3),继续服用维生素B1、甲钴胺。1个月后患者复诊,头昏基本消失,但肢体异样麻木感有所加重,体检四肢肌力正常,可见手套、袜套样针刺觉减退,双上肢明显,复查MRI较前稍有好转(图4),肌电图:正中神经运动神经传导速度:左45.5m/s,右42.8m/s;正中神经感觉神经传导速度:左41.9m/s,右44.6m/s;左腓浅神经感觉神经传导速度未引出,双下肢胫神经H反射潜伏期延长,继续治疗1个月,四肢麻木未见改善。 出院后3个月,患者于某省级医院住院,给予激素冲击(甲泼尼龙1000mg连续静脉点滴5d,随后改为泼尼松60mg/d口服)及营养神经药物治疗,麻木无好转。于首次发病后半年再次就诊于我院,腰穿脑脊液:压力140mmH2O,葡萄糖3.1mmol/L,氯化物119mmol/L,蛋白0.31mmol/L,有核细胞2&106/L。MRI检查与既往比较,病变明显吸收好转(图5)。肌电图:运动神经传导速度减慢(正中神经:左46.5m/s,右39.3m/s;右侧尺神经:44.4m/s;腓总神经:左39.1m/s,右37.4m/s;胫神经:左41.6m/s,右38.6m/s)且部分复合肌肉动作电位波幅减低,感觉神经传导速度减慢(正中神经:左42.9m/s,右41.4m/s;腓浅神经:左38.7m/s,右37.7m/s;腓肠神经:左38.2m/s,右36.2m/s)且感觉诱发电位波幅降低;双侧正中神经F波潜伏期延长。
近年来发现由于服用左旋咪唑导致脱髓鞘脑病的病例报道逐渐增多,但一直未发现合并有周围神经损害的报道。1994年郑荣远和张旭首次提出咪唑类药物致迟发性脑病的7条诊断标准,其中病前驱虫药接触史是确诊的首要条件。该病是一种以脑部弥漫性损害为主要临床症状的免疫介导性药物变态反应所致的急性脱髓鞘性脑病,薛红总结其临床表现分为两期:第1期为驱虫药不良反应期,表现为头疼、周身酸痛、乏力等一般感冒样症状:第2期为脑病期,可出现不同程度的意识障碍、精神异常、癫痫样发作及神经系统定位体征。目前对于左旋咪唑所导致的急性脱髓鞘性脑炎的诊断标准为:①病前1~6周有明确的服用左旋咪唑药物史;②急性或亚急性起病;③有弥漫性大脑或脑干受累的症状和体征;④头颅CT及MRI符合脱髓鞘脑病的特点;⑤脑脊液正常;⑥脑电图中度以上异常,与病情轻重有关;⑦中枢神经系统自身免疫反应与服药剂量无关,与个体过敏体质有关;⑧皮质激素治疗有效。 本例患者入院后检查,已排除其他原因导致的周围神经病变,如糖尿病、颈椎病、酒精中毒、血卟啉病以及哑急性联合变性等,症状出现在服用左旋咪唑之后不久,结合肌电图神经传导速度减慢,与脑部病变同属于脱髓鞘性改变。所谓中枢-周围炎症脱髓鞘综合征主要指在中枢及周围神经系统同时并存或先后出现脱髓鞘的病理过程,例如多发性硬化合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,反之亦然。迟兆富等认为神经系统脱髓鞘作为一大类型,可根据受累部位的不同,分为中枢型、周围型、中枢-周围等多种疾病类型。 在中枢神经系统和周围神经系统中至少存在两种相同的髓鞘构成蛋白质,即髓鞘碱性蛋白和髓鞘结合糖蛋白,因此,理论上完全存在针对此相同成分的病理性免疫反应。而这种抗原对中枢神经系统和周围神经系统的损害是不同的。有人发现,在多发性硬化合并周围神经损害的患者,周围神经病损比吉兰,巴雷综合征周围神经病损程度轻。从本例患者的病程来看,可能左旋眯唑所致周嗣神经病变症状的出现与好转均要落后于中枢神经。
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