这个症状是脑积水吗 - 新生儿睡眠
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这个症状是脑积水吗
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我家宝贝满月后，在快要睡着和快要醒来的时候总是伸懒腰，老人们说这是长身体呢，可是我觉得他伸懒腰伸的太频繁了吧，所以有点担心，有人说这有可能是缺氧导致的脑积水，我吓死了，大家有没有这样的经验啊，传授点吧！急！!!!!
问题补充：
昨天我家大嫂来看了宝宝，说宝宝醒来后的行为不是伸懒腰，人家小孩伸懒腰会全身动的，我家宝宝却是手脚都动肚子那里却不动，尤其是两只小手，动的很厉害，总是挠头揉眼，有时候甚至打自己的脑袋，挠的脸上都破了，我看着都担心死了，现在宝宝的右眼揉的总是流泪，但是他一醒来和快要醒的时候就是这样，没人抱他的时候，他也是这样怎么办哪
正常，我家宝贝那会也是经常性的伸懒腰。老人常说：孩子每一次伸懒腰，都是在长个呢。伸一次懒腰长一麦粒儿。呵呵。这就说明你的宝贝将来能长大高个子。宝妈放心吧！没事的啊！下次宝贝在伸懒腰的时候，你就用手摸着他的两个小腿儿。从上到下的帮助他一起伸。给他做做按摩。那样宝贝会很舒服的。我就经常这样给我宝宝弄。看着都舒服！呵呵！
提问者对答案的回复：
谢谢你的意见，对我很有帮助！
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不要自己吓自己哦。宝宝伸伸懒腰，是舒服的表现哦。如果还是担心的话，可以到医院给宝宝检查下。不要总是吓自己哦。
&爱问恋答赢大奖&问题1863
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出生前后有颅内出血其后脑室扩大用计算机断层摄影可以查知,然后早点进行手术把血块取出也可预防脑积水,还可以了解脑内的情况故能早期认断脑积水以前只有在生后数周或数月婴儿问部出现异常或手脚运动出现障碍时才会感到有些奇怪。引起脑积液循环异常原因　　很多母体内若因弓形体侵犯脑组织、阻塞了脑积认流能的通道,那么孩子出生时就已经导致脑积水了． 　　出生前后有颅内出血其后脑室扩大用计算机断层摄影可以查知,然后早点进行手术把血块取出也可预防脑积水,还可以了解脑内的情况故能早期认断脑积水以前只有在生后数周或数月婴儿问部出现异常或手脚运动出现障碍时才会感到有些奇怪。 　　脑积水可手术治疗,但若病情严重,腰椎以下瘫痪者,高度脊柱变曲或有重大畸形者，就不便于手术了。 　　作为降低颅内压力的对应疗法可进行象排水工程那样的手术在脑室当中装入一根聚乙烯导管,使其沿血管向下延伸与右心房、腹腔以及输尿管这种做法需要牺牲一侧肾脏方能办到连接将过多的脑积液引导到身体的其他部位去。 　　这个排水工程有种种难点孩子长大后导管就会变短年后必须重新做手术,也有手术后不久导管发生阻塞或由葡萄球菌引起讨厌的感染或产生血栓等。 　　经过手术做好排水工程的孩子一旦水路突然阻塞,就会有生命危险若发生头能、过敏、呕吐、嗜睡等症状时,应在数小时内再次手术。 　　对于除脑积水以外不伴有其他畸形者,手术前保留的脑实质较多者手术效果较好也有智力可以恢复正常的 　　智力已在正常值的智力明显降低的患儿即使做了手术效果也不好。早期手术　　来说,并非头大的婴儿,都是脑积水患者,出生后数周任何孩子的头都迅速增长,也有在家庭关系,小儿是大头的。 　　可等到出现某种程度的脑积水症状,头围增加到正常的一倍以上,叩击颅骨时发生怪音黑眼珠下移,眼睛的上半部全是白眼珠,使人想起是日落时的景象后应时行脑室充气的X线检查。 　　有腰椎穿刺向脊髓腔注入空气可引起剧烈的头痛:现在可用没有痛苦的,反复观察脑室是否扩大 　　因为这是大手术经济负担相当大作为父母,也许认为只要能治好病,花多少钱也在所不惜不要忘记,已经损坏了的脑实质做多少次手术也是难以恢复的,必须仔细观察儿的智力情况。编辑本段病因先天性脑积水　　先天畸形所致脑积水包括中脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁等，后者可伴有脑积水和脊柱裂。在婴幼儿，因肿瘤所致的脑积水较为少见。此外，约有1/4的脑积水病因不明 医学教 育网收集整理 。后天性脑积水　　原因是产伤后颅内出血，新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其它种类脑膜类，它们容易造成脑内某些部位发生病变，如第四脑室开口、环池、中脑和小脑幕游离缘之间间隙的继发粘连，导致脑脊液流通障碍，还可发生大脑表面蛛网膜下腔的粘连。编辑本段分类非交通性脑积水　　（阻塞性脑积水）：由于脑室系统发生梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以下的脑室系统可显着扩大。交通性脑积水　　脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底部位；脑脊液可以流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，但不能到达幕上的蛛网膜下腔，即大脑球表面，这样，脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收。 　　医学教 育网收集整理 　　此外，还有一些少见原因也引起的脑积水，如脑脊液分泌过度造成的脑积水，多见于脉络丛乳头状瘤。更少见的原因是上矢状窦阻塞，引起脑脊液吸收障碍而导致脑积水。编辑本段临床表现一般表现　　病婴烦燥不安，呕吐，疲倦。多在出生后数周出现头颅增大，一般多在3-5个月时才逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。主要临床表现是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅明显小于头颅，颅骨变薄，叩诊呈&破罐音&。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以致上部巩膜外露，呈&落日状&。特殊情况　　因婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，因而在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。患儿还可出现脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，视神经受压萎缩而致失明，智力改变和发育障碍等，常并发身体其它部位畸形。 　　部分先天性脑积水患者到成年时才呈现症状。编辑本段诊断　　根据婴幼儿头颅增大突出等典型临床症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑患儿，应定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。 　　为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行以下检查&&颅骨X线平片　　可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，骨缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。头颅计算机断层扫描　　可显出扩大的脑室扩大程度和脑皮质厚度，推断梗阻部位，同时可显示有无肿瘤等病变。还可用于复查或追踪脑积水的病情发展。头颅核磁共振　　能准确地显示脑室和蛛网膜下腔各部分的形态、大小和存在的狭窄，显示有无脑畸形或肿瘤存在，有助于判断脑积水的病因，区别交通性和非交通性脑积水。编辑本段治疗非手术治疗　　例如利尿或抽脑脊液治疗后患儿经症状只有短暂缓解，因此只可作为缓兵之计，为手术治疗之前的治疗。头为诸阳之会&，&脑为清灵之府&，头上布有&五官七窍&，人脑主宰着全身各部的生理功能，故又可以说&脑为精明之府&。脑的生理特点是&喜清宁，恶浊扰&。因于种种原因致使脑脊液失去正常代谢和循环，瘀积于蛛网膜下或脑室内，形成外部或脑内积水，使脑室扩大，脑组织受挤压而萎缩，导致脑功能障碍，形成所谓&浊邪上犯，清窍受阻&，甚则颅内压力升高，头痛、头晕及肢体功能失常等病症迭出。 　　中医以辛、苦、温、香中药组方，经鼻和口腔给药，外用和内服相结合，以辛散疏通气机，使气血流畅，苦温祛浊邪通经络，加速气血流能，使脑络得到濡养，而香窜经鼻入脑，以开脑窍醒神。使浊邪祛除，脑窍开通，神明伸张，恢复脑的正常功能和健康，以治疗脑积水。此种方法就是&通窍导水法&。手术方式　　常采用的有三种，包括解除梗阻手术、建立旁路引流的手术以及分流术，根据患儿具体情况而采用相应的手术方法。由于在早产儿，装置永久性脑室腹腔手术引流后并发症较多，通常只需先插一条引流管进脑室，而引流管的另一端连接到一个皮下贮器，医生便可按照需要，定时将脑脊液由此引流出。脑室腹腔手术引流是将脑脊液经引管由脑室引入腹腔。这是最常采用的治疗方法，但目前两年内并发症仍高达一半，难以令人满意。1岁宝宝脑积水症状是怎样的？侄子现在已经开始有呕吐的现象了，这个就是脑积水的表现之一吗？_妈妈网问答
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1岁宝宝脑积水症状是怎样的？侄子现在已经开始有呕吐的现象了，这个就是脑积水的表现之一吗？
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儿童脑积水儿童脑积水它是由于脑脊液循环发生障碍，颅内压增高所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。因有大脑畸形、感染、出血、瘤等诸多方面。
09-24 15:37
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婴儿先天性脑积水什么症状
婴儿脑积水也称为先天性脑积水。当病情进展迅速时,病人可出现精神不振、迟钝、易激惹、抬头困难、痉挛性瘫痪、智力发育障碍,甚至出现抽搐发作或嗜睡、惊厥。如病情继续进展,可发生脑疝而死亡。也可死于营养不良、全身衰竭、呼吸道感染等并发症。长期颅内高压所致的脑功能障碍,以及脑室壁突然破裂,或因大量的脑脊液由嗅丝脑膜裂口经鼻腔流失而引起的颅内低压或出血等,也可引起死亡。
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出门在外也不愁胎儿脑积水有哪些症状
健康咨询描述：
孕33周，双顶径约88，腹围约313，股骨长约66，后颅窝池宽约13.3，胎心胎动存在，心率约140次／分，胎儿颈部见彩色血流信息，胎盘位于宫体的前壁，成熟度，厚度约30，羊水最大前后径约51，胎儿存活。医生说有可能是脑积水
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脑积水的孩子一般有些什么症状表现出来呢?
脑积水的孩子一般有些什么症状表现出来呢?
09-04-07 & 发布
儿童脑积水    在脑积水时，脑脊液（ CSF ）在脑室系统内过多的积累并导致颅内压力 (ICP) 增高。这种状况不是一种疾病，而是由不同的情况影响胎儿、婴儿及儿童所导致的结果。也不是一个“完全无效果或反应的”现象。一些轻微的儿童脑积水患者仅仅需要观察，一些患者还可以不需要治疗而自行痊愈。 在 50 年代以前，当阀门控制的分流系统出现之前 , 对脑积水还没有一个恰当的治疗方法。在这之前，许多儿童因先天性或后天性脑积水死亡，存活患者的生存状况也是非常之差 3 。在那时，脑积水的诊断依靠脑血管造影或气脑造影；相当比例能被现代神经外科医师所发现的脑积水患者在当时却不能得到诊断。在那个时代，他们也无法发现、研究脑积水患者发病的自然历程。对于恒定的、脑室中度扩大及头颅增大儿童患者的自然历程仍然也不清楚。 1973 年，首台 CT 被安装在美国，大约在同一时间，实时经颅超声诊断法开始常规应用到新生儿重症监护病房。脑积水的诊断不再依靠有创和危险的实验，轻度的脑积水也能被发现。 80 年代中期，核磁共振（ MRI ）的出现使得神经外科医生不仅能对脑积水进行诊断，而且能确定造成脑脊液流动阻塞、引起脑积水的确切部位。从而提高诊断导致脑积水潜在状况的能力，而且新的治疗范例已经得到发展、并用以处理了许多的婴儿及儿童脑积水患者。 本章讨论脑积水的病理生理，并作为一个指南去确定导致这种状况的原因，从而改进我们选择最好的治疗以及预知结果的能力。本章也讨论了处理不同形式脑积水的选择方式，以及与状况本身相关联的潜在并发症和治疗选择。 病理生理学 为了了解脑积水的病理生理学，我们必须首先了解脑脊液流动的正常动力学（图 215-1 ）、脑脊液流动与脑组织黏弹性特征之间的相互作用以及二者与脑血流间如何发生关系等。脑脊液由两个完全不同的过程产生，产量大约为 0.33 毫升 / 分钟。第一，脑脊液产生是一个需能过程，这个过程由位于侧脑室、三脑室及四脑室内的脉络丛完成。这个过程依靠脱水碳化酶完成，而且能被脱水碳化抑制剂乙酰唑胺（ Diamox) 所阻断。最初，脉络丛被认为是脑脊液产生的唯一来源 , 但是当脉络丛被切除后脑脊液的产生又恢复到正常，否定了这个观点。 剩下的脑脊液作为脑与白质代谢的副产品产生。脑和脊髓的细胞外液藉由整体流量流入到脑室系统和脊髓中央管内。在正常环境下，脉络丛的脑脊液产量占脑脊液总产量的 50 ％～ 80 ％。当脑脊液产生后，脑室内的脑脊液通过一系列的狭窄从一个间隔流到下一个间隔。开始的间隔为侧脑室，通过 Monro 孔到三脑室。从三脑室经导水管进入四脑室。从这里经四脑室流出孔（ Luschka and Magendie) 流入环池内，在这里与从脊髓蛛网膜下腔（ SSAS) 来的脑脊液汇合。最后，脑脊液进入皮层蛛网膜下腔通过特殊的器官—蛛网膜颗粒吸收进入矢状窦（图 215-2) 。 脑脊液循环所需能量是通过左心室泵出的动脉血进入到脉络丛而产生。一个与脑脊液循环类似的环路包括脑血流，脑血流的循环总量为 1 升 / 分钟，与其相对应的是脑脊液产生 0.33 毫升 / 分的循环量。动脉血以平均动脉压泵入到脉络丛和脑实质小动脉内。在脑室内和脑实质这两个位置，平均动脉压迅速下降到颅内压水平。脑脊液腔室间以及与血液流动路径之间的通路可以被看作为一个电路中的电阻器，每一个通道均能被某些病理过程所阻断而导致异常的脑脊液和颅内压动力学。 水循环的生理特性在我们的实验室已被广泛的研究，主要在动物身上，当可以同时测量几个脑脊液间隙的压力时也偶尔在病人身上进行这种研究。在这些研究当中，颅内压的变化仅仅在两种状况下被记录。在所有病例中，脊髓蛛网膜下腔与矢状窦之间的压力差能被测量，这个发现最早被 Ransohoff 和他的合作伙伴报道。在动物和人两个试验室中，越过蛛网膜颗粒的压力差通常在 5 ～ 7mmHg 。这些发现与 Cutler 和他同事们的发现一致，他们确定了一个大约 70mm H2O （大约 5mmHg) 的开放压，低于这个压力脑脊液的吸收就不能发生。这个与正常脑脊液吸收过程有关的开放压是由于蛛网膜颗粒的阀门机制所产生。与此相同的阀门机制也大量存在于皮层静脉与矢状窦间，皮层静脉在保持颅内压的平衡方面起到作用。其它唯一可以测量脑内分隔间压力差的情况出现在脑脊液从比正常脑室小的脑室进行人工引流时。在这种状况下，完整的透明隔被扭曲 , 或覆盖在尾状核头部的旁边，对通过被阻塞的 Monro 孔倒流的脑脊液形成一个阻塞。 在其它状况下，即使脑脊液被完全阻塞，基于两个原因，在活体动物中压力差不能被测量。第一，脑脊液生产率和脑脊液流率非常低 (0.03 毫升 / 分或 20 毫升 / 小时）。对于如此低的流率，当前在普通实验室研究使用的压力感受器的敏感性远远不足以测量到压缩点或阻塞点的压力变化。第二个或许是更重要的原因是涉及到脑作为一种黏弹性物质的基本特性。当一个压力槽在一个位置形成，脑组织会迅速地移向这个区域，压力差会瞬间消散。 用脑脊液形成、吸收和流动作为一个生物物理学背景，脑积水的研究被简洁地描述如图 215-2 。依靠这个图的指向，沿着这个环路一个阻塞点的出现，脑积水不同病因的诊断、治疗选择、以及治疗结果的可能变化等。它并不总是能根据病人对不能分辨的危险及不适的表述去确定梗阻的位置。然而，采用 MRI 、特别用 MRI 对脑脊液流动的研究，在每一个个体的患者中，能够获得许多有关脑脊液系统的物理学信息。偶尔，必须进行脑室造影来确定梗阻的精确位置。此外，脑脊液可能在循环通路上的多点被阻塞。特别在 Chiari Ⅱ型畸形，能引起脑脊液流动在四个不同部位形成梗阻。严重的脑膜炎也能引起多个部位的梗阻。 基于脑脊液梗阻部位的分类 在有关脑积水病理生理的最早研究中， Dandy 和 Blackfan4 将脑积水分为两个类型：交通性和非交通性脑积水。这个分类是基于将染色剂注入到侧脑室内后进行腰穿、了解染色剂是否进入到脊髓蛛网膜下腔内。由于当时难以获得分流装置，他们尝试了几种手术方法去治疗梗阻性脑积水，包括三脑室底切开术、原始的视神经破坏及侧脑室脉络丛切除等，因为他们相信这是所有脑脊液产生的来源。在那个用透视试验作为脑积水标准诊断的时代，或许由于脑积水的极端特性，与这些手术相关的死亡率很高，但成功率却非常的低。 在 1960 年， Ranshoff 和他合作者们认识到了所有脑积水的主要梗阻特征，并提出了一个新的分类、使用了脑室内梗阻（非交通性）和脑室外梗阻性脑积水（交通性）这样一个术语。阻塞部位在 Monro 孔、中脑导水管和四脑室流出孔等导致脑室内梗阻性脑积水，阻塞部位在基底池 ( 皮层蛛网膜下腔到脊髓蛛网膜下腔）、蛛网膜颗粒或静脉流出部等造成脑室外脑积水（见图 215 － 2 ）。对现在的神经外科医师来说、可利用影像特征，脑积水的分类应反映出梗阻的确切解剖位置，因为每一个位置与不同的病因和临床症状相关联。 下面的讨论根据潜在的致病原因、有用的治疗选择、分流失败时可靠的临床照片、以及治疗的长期结果等聚焦在脑脊液通路上可能的阻塞位置。 一个 Monro 孔的阻塞 象许多其它形式的脑积水一样，单侧、单脑室的脑积水可以由先天或后天性的因素引起。 Monro 孔的先天性缺失或狭窄是一个罕见的出生缺陷。在婴儿当中，由于在这个孩子被感觉一切正常，即使积水严重时也常常不被觉察到。这种状况常常在出现头围不成比例迅速增加时才被确诊。在这时，神经影像研究通常显示梗阻侧的侧脑室显著扩大。唯独在这种状况下，脑室扩大侧的顶骨明显膨出，大脑镰远离中线进入正常半球侧。仔细的神经系统检查常常显示对侧上下肢张力增加，这种现象随着人的生长变得更加明显。 Monro 孔的后天性梗阻通常由这个区域的占位性病变或炎症过程引起（通常为细菌性脑室炎）。当脑室炎导致室间孔阻塞时，通常形成许多球形分隔并在脑室系统内造成多个部位的阻塞。这种情况需要采用非常复杂的治疗策略。在儿童当中，这个部位的肿瘤是非常常见，而且这种肿瘤最代表性地发生在三脑室内的前部或下方。在儿童中，容易阻塞 Monro 孔的肿瘤包括颅咽管瘤，视下丘星型细胞瘤，脉络丛乳头状瘤，以及精原细胞瘤等。在少数年龄较大的儿童和成人中，胶样囊肿是造成这个部位阻塞的重要原因。在这些患者当中，对 Monro 孔的阻塞通常是双侧的，从照片上的显示是双侧脑室脑积水（图 215-3 ）。或许导致单侧 Monro 孔堵塞最常见的肿瘤是室管膜下巨细胞星型细胞瘤。尽管这些罕见的肿瘤可以表现出这种单侧脑室积水的征象，但他们仅仅在诊断结节性硬化中被发现（图 215-4) 。在这些病人中，发生在 Monro 孔区的这种肿瘤是非常小并且没有症状。象所有这些肿瘤都和斑痣性错构瘤病有关，它们的自然病程是不可预测的，然而它们能非常迅速地生长并引起严重的症状。 Monro 孔阻塞的 治疗选择 在诊断时，如果是 Monro 孔先天性缺失的患者，通常出现严重的单侧侧脑室扩张以及患侧脑皮层实质变得非常薄。这种状况的病理生理学是清楚的。由于单侧脑组织长期受积水的影响变得非常的薄，通过单一的透明隔造瘘术未必能使受损的脑皮层实质结构得到到明显的重建。许多神经外科医师选择患侧脑室分流或同时采用内窥镜下的透明隔造瘘术。这种方法为脑皮层实质得到明显的重建创造了一个最好的机会，并且使患者即使在分流失败时得到同样的治疗。 当三脑室前部的占位病变引起双侧脑积水时，有几种治疗方法可供选择。采取哪种方式的治疗决定于许多因素，包括患者的临床状况及外科医师以往的经验。如果一个双侧脑积水的患者脑积水非常严重，一侧脑室的分流可能足以缓解患者的颅内压增高征和许多恶化的临床症状。对这种情况，或者两个侧脑室都需要放置分流管，或者在插入分流管的同时采用内镜下的透明隔造瘘术。 当肿瘤阻塞 Monro 孔时，病灶切除或缩小后阻塞点常常被解除，当采用对肿瘤本身进行外科治疗后 不需要接受分流手术。在室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者中，通过解除室间孔的堵塞来治疗脑积水是一个最重要的策略。唯独在这样一些患者中，维持分流管的 工作是困难的。这种肿瘤容易堵塞脑室端的分流管，并且在阻塞点上方的蛋白质含量是非常的高。由于在这种情况下维持分流管的工作非常困难，因此全切肿瘤或许是最根本的办法。 分流失败时的表现和结果 当先天性 Monro 孔阻塞患者分流手术失败并且脑室仍然很大时，即使是这样，失败导致的症状可以很轻。如果这个患者的年龄足够的大到很容易地评估他或她的神经状况，分流失败后容易被发现，这也许不能作为强 迫患者接受再次分流手术的理由，是否再次手术需要根据神经外科医师的判断及家属的愿望。 与分流失败后有关的最可靠表现是进行性的严重头痛。已经扩大的脑室大小可能进一步增大、或许不再增大，诊断可以采用推测、或者用细针穿刺分流系统接合部的储液囊来检查近端分流管有无梗阻以及测量颅内压力。对于 Monro 孔先天性闭锁和脑室扩大的患者，由于脑脊液的吸收能力不受影响，在分流失败时，内镜下的透明隔造瘘术应作为值得考虑的治疗手段。至于由三脑室前部占位性病变引起 Monro 孔阻塞导致脑积水患者的预后主要取决于对肿瘤的处理。胶样囊肿的切除，采用内窥镜或者经聠胝体入路切除胶样囊肿，将会永久终止脑积水形成而不需要进行分流。 导水管梗阻 造成导水管梗阻或狭窄的原因既可能是先天性、也可以是获得性的。脊柱裂后脑积水这种先天性发生在宫内的脑积水是第二种最常见的诊断。在这些病例中，通常是被偶尔的发现。它能发生在一种伴性状态的家庭内，仅仅在男孩当中发现。它也在许多脑积水的动物模型当中发现。通常在尸检后的病理描述是一个有“分叉的”导水管，类似于从山的两边同时开挖一条隧道，但在山的中央却错开了。在动物模型和人体当中发现：脑积水本身可以引起进一步脑积水，这种情况出现在当侧脑室颞角扩张压迫中脑上部时。 获得性导水管狭窄可以因为感染造成，也可以由侧脑室脑脊液慢性过度引流引起。除非在引流过程中继发脑室炎，否则与这种引流相关的并发症是极其罕见的。当导水管狭窄发生在出生后，大多数患者是由于导水管行程中肿瘤阻塞所导致。这种现象的一个典型例子是顶盖部内的星形细胞瘤阻塞导水管。最有特征性的是，这些肿瘤与三脑室脑积水有关。 MRI 扫描显示在中脑上有一个不被强化的膨胀性病变，通常在 T2 像上表现为高信号密度影（图 215-5) 。尽管这种肿瘤的组织学是清楚的星形细胞瘤，但这种肿瘤极少进一步生长，治疗的措施是对脑积水进行治疗而对肿瘤则进行观察随访。松果体区 的肿瘤容易引起三脑室脑积水，主要由于肿瘤向下的压力压迫导水管而引起梗阻。在儿童脑积水的处理中，最后的也是最重要的梗阻原因是后颅窝肿瘤（髓母细胞瘤、小脑星形细胞瘤、室管膜瘤、以及脉络丛肿瘤），这些肿瘤常常是非常的大并且长入导水管内。 导水管阻塞的治疗选择 在处理导水管狭窄引起的严重脑积水时必须结合患儿的三个不同时期（胎儿期、出生后到 1 岁间及 1 岁以后）来考虑。第一是这些儿童在产前常规的超声检查中发现典型的脑积水。对这些婴儿作出决策的方方面面，详细讨论将不在本章进行。这个决策过程涉及围产期专家和母亲，涉及或者不涉及小儿神经外科专家。对如何处理这些可能出现神经功能缺陷的高风险儿童涉及到伦理和宗教争议，在这里我们就不作讨论。在这个过程的开始，小儿神经外科专家的角色是帮助预测这种状况的严重度、以及和患儿家庭及围产期专家商讨有关儿童的全面管理等。 其次，评估脑积水是否与其它威胁生命或功能的畸形之间的关系。通常系列化的高清晰超声波检查可获得脑积水进程的随访，以及它在脑内的“发作”。母亲的血清研究包括α胎蛋白。通常，羊水检查通常被用于生化评估和染色体研究。如果所有的检查是阴性的，这个儿童作为有“出生时明显脑积水”被归类。这些儿童的有用资料包括出生前常规进行的腹部超声检查及出生后的普通 CT 扫描。最典型的是，出生时明显脑积水伴随着不可预测的结果。在这样的婴儿当中，最后有 1/3 的成为植物状态， 1/3 有明显的发育迟缓，当对脑积水进行治疗后有 1/3 的恢复正常。如果对这个婴儿作出一个决定，这个问题就变成什么时候？怎样做 ? 如果脑积水已经是非常非常的严重，根据术后认识的结果是无效的，即使经过治疗也到了不可回头的地步。一些证据提示这个极限点一般在脑实质厚度达到小于 1 厘米程度时出现。 在 80 年代中期，对在胎儿期确诊的脑积水出现了进行宫内治疗的热潮。由于导致高比例的胎儿死亡率及较差的认知结果，这些主动的干预措施慢慢停了下来。最近，对胎儿期脑积水的处理热情又开始复活。不是采用一种从胎儿脑室经孕妇腹腔进行脑室外引流的系统治疗，就是采用脑室羊膜分流（ S.Cavalheiri, 个人交流， 1990 ）。尽管结果是好的，但这种方法没有获得广法的认同。在范德比尔特的 Tulipan 和 Bruner28 和其他人、及在宾夕法尼亚大学的 Sctton 和他的同事们都显示了从宫内取出胎儿来修复脊髓脊膜膨出是可能的。在一个胎儿当中开展开放外科的可能性带来了人们对所有出生缺陷开展出生前外科干预的重新认识。假如需要一个患儿非常 详细的神经解剖资料用于决定什么时候、采用什么方法进行处理，这些信息可以从产前的 MRI 检查中获得，这已被证明在产前诊断中是愈加有用的。 关于需要呼吸支持或视力丧失的问题，婴儿在 34 周时出生与足月出生的总体预后并没有什么明显的不同。如果在婴儿出生之前母亲使用了全身类固醇治疗，胎儿的肺可能在大约 32 周时达到成熟。因此，鉴于宫内治疗存在非常大的争议，选择性地引产仍被作为处理脑积水的常规手段。 对于这些如前所讨论的、出生时有大头和严重脑积水（ 2 期）的婴儿，唯一的治疗选择是进行脑室腹腔分流。在新生儿唯一能使严重扩大的脑室变小的出路是使脑室分流的压力低于大气压力的水平。对年龄较大的中度脑积水患儿，采用内镜下三脑室底造瘘术（ ETV) 是一个最理想的选择。小儿神经外科专家认为采用 ETV 在解决从出生到 1 岁间儿童的脑积水是不可靠的。然而，这个可信度并没有得到广范的认同。 Buxton 和他的同事们证实，尽管 ETV 在 1 岁以下儿童当中的成功率仅仅为大约 25 ％，但并发症率也是非常低的。他建议应该给家庭这个机会来决定是否采用这种手术方法。 为了解释在新生儿和婴儿当中 ETV 手术成功率低的原因，必须去复习脑脊液循环的生理。即使导水管完全梗阻，许多婴儿表现为正常压力脑积水（ NPH) 的形式。对脑脊液吸收来说， ICP 必须高于矢状窦压力在 5mm Hg 以上。当囟门是开放的并且骨缝没有融合时， ICP 不能达到一个明显高于大气压力的水平以至于脑脊液不能被吸收。脑积水被增大的头颅所代替。在出生后的第一年内，如果婴儿的月份较大而且囟门较小， ETV 的成功可能性是非常大的。对大于 1 岁、起因于导水管梗阻的脑积水（ 3 期）患者的治疗， ETV 是一个值得认真考虑的方法。在这一组病例中，手术成功率至少在 70 ％，而只有 1 ％的永久并发症及 3 ％的暂时并发症出现。在经验方面， ETV 的并发症发生率与置入脑室分流时的并发症发生率大致相同，但比一生依赖分流带来的并发症要低得多。 ETV 在作为切除患者松果体区及四脑室肿瘤之前的一种治疗措施的作用虽然被肯定，但仍然存在着争议。我们的经验是在切除肿瘤的手术当中放置一个脑室外引流管，尽可能地对造成脑积水的肿瘤进行彻底切除，争取在手术后数日内拔除脑室外引流。 分流失败后的表现和结果 导水管梗阻的患者，当梗阻出现后颅内压力会马上增加， 对于这些需要治疗的患者， VP 分流的手术效果是肯定的，特别是应该预测到如果脑室大小小于正常这种情况。这种现象纯粹是一种生理原因。在分流手术后从分流管近端到阻塞部位脑室的容积可能变得如同 3 毫升脑脊液大小，在这时，身体每小时产生 20 毫升新的脑脊液。脑室迅速膨胀，为防止恶化甚至死亡，迅速的干预是必要的。对 ETV 的一个理想选择是：在 ETV 起作用之前，分流系统能及时作出反应，或者梗阻没有累及到近端分流管，从而使患者保持舒适和安全。在病人分流后病情稳定的情况下，再决定采用重新分流术或进行脑室造瘘、这些选择应该被进一步讨论。 对于导水管梗阻导致脑积水而进行长期分流的病人，再 ETV 后至少有 80 ％的患者可以不依赖分流而使脑积水停止。对于分流失败的病人，如果得不到及时有效的医疗治疗，他们也会面临明显的死亡或严重神经功能损害的危险。在分流失败后，几乎有一半的病人有一个昏迷期。因此，除非能建立一个系 统去定期地检查病人，否则病人独立生活是危险的（脑积水联合会，未发行的资料， 1997 ）。 第四脑室流出孔的阻塞 在第四脑室，脑脊液有三个独立的流出通道：一个 Magendie 孔和两个 Luschka 孔。对于这些流出孔阻塞造成的脑积水，三个孔必须被同一病因同时累及才能造成。最常见的病因是感染，但也常常与严重的 Chiari Ⅰ和Ⅱ型畸形相联系。在这些状态下， Magendie 孔被增厚的蛛网膜所包绕，并且脑干被远远地挤入到枕大孔内造成第四脑室侧方流出孔的阻塞。这种引起第四脑室流出孔阻塞的疤痕作用已被很好地认识到。一个 Chiari Ⅰ型畸形的存在与明显产伤的病史高度一致。在手术时，经常发现围绕 Magendie 孔有一个致密、粘连的蛛网膜炎存在，在手术时应常规地尽可能打开这些粘连。在 Chiari Ⅰ型畸形伴随有脊髓空洞症的患者中，产伤史和特别致密、粘连的蛛网膜炎是非常的显著。 脑脊液流出道阻塞作为引起脑积水和脊髓空洞症的原因已经被认识到了很长时间。 Hall 和他的同事们认识到了在没有明显颅内高压的脊柱裂患者中分流失败和脊柱侧凸之间的关系。我看到过一位中腰段脊髓空洞的青年，他表现出的亚急性截瘫是分流失败的唯一信号。脑积水是由于第四脑室流出孔的梗阻引起。产生于侧脑室的脑脊液被压入到脊髓中央管内、引起中央管的膨胀从而导致神经功能恶化。这种状况在重新分流后会得到轻微的改善。 或许最具有戏剧性的是：与第四脑室流出孔阻塞有关的脑积水病例发生在 Dandy walker 畸形的患者当中。在这种情况下，小脑蚓部的缺失或发育不全与第四脑室流出孔的开通不畅相关联。脑干向前方移位，天幕被推向头顶部的方向，被畸形围着的静脉窦也造成了移位（图 215-6) 。 流出孔阻塞的另一种形式发生在“孤立的”四脑室这种情形下。这种状况几乎总是一个分流感染的严重并发症。这个感染不仅导致流出孔的阻塞，同样引起导水管的梗阻。但是由于脑脊液仍然在四脑室内产生，引起第四脑室孤立性的膨大。已经在进行幕上分流术的婴儿中发现这种状况。他们进展缓慢，并且表现为全身张力减退、厌食、流口水以及显著的眼球协调运动异常。 第四脑室流出孔堵塞的治疗选择 如果四脑室流出孔的阻塞引起全部的脑室脑积水时，它的诊断常常可能是很困难的。在 MRI 上显示显著扩大的四脑室、中度扩大的侧脑室以及同时存在着脊髓空洞症提示四脑室流出孔的堵塞。基于 Dandy 的分类，这种形式的脑积水被分类到非交通性脑积水类，并且决策方法与导水管梗阻类似。从理论上讲，为防止导水管闭合而形成一个孤立的四脑室，从四脑室分流脑脊液是最理想的。然而，在实际应用当中，侧脑室分流即容易又安全。只要分流管工作，导水管就开放，在影像研究上显示积水症状和四脑室大小将迅速得到改善。在一个有趣的研究中发现，对四脑室流出孔阻塞导致的脑积水和脊髓空洞患者进行 ETV 治疗，后来发现空洞和积水完全消失。 由 Dandy-Walker 畸形和病理生理有关的孤立四脑室被归于多分隔脑积水的范畴。处理这些复杂病例的一个铁的原则是必须保持不同分隔内部的压力平衡或相同。在 Dandy-Walker 畸形的患者当中，导水管常常是开放的；无论是侧脑室分流或者囊肿本身分流可能都是需要的。然而，如果导水管本身闭塞或变得闭塞，可能发生后颅窝组织的下疝或越过天幕的上疝。因此，平衡天幕上下的压力是最根本的。 在神经内窥镜被常规地使用之前，我们推荐使用分流管同时放入幕上和幕下的分隔内，然后将幕上与幕下的管与分流管近端的阀门连接、来平衡每一个分隔的压力（图 215-7) 。另外一种方法是，或者通过幕下开颅术、或者通过内窥镜经第三脑室将一个斯腾特固定模置入到导水管内来保证导水管通畅。 分流失败的表现和结果 在四脑室流出孔阻塞的患者中，当分流失败时常常导致隐袭的症状和体征。常常出现轻微的枕下头痛。可能出现打鼾、流口水、复视、或动作越来越笨拙等。分流失败能造成脊髓空洞的再恶化、脊柱侧弯的加重，甚至很快导致截瘫。影像研究通常显示：或者出现孤立的四脑室扩大，或者出现四脑室与幕上脑室系统的同时扩大。这种形式意味着在四脑室内的分流管已被阻塞。在采用两个脑室管进行联合分流时，当所有的脑室都扩大时，既可能是某一个分流管堵塞，也可能是阀门、也可能是远端分流管的堵塞引起。通过内窥镜或开放手术试图在不同的分隔之间造成一个交通，在这一点上它可能是一个合理的方法。尽管采用后颅窝开颅、用导水管的斯腾特固定模在包绕的四脑室与皮层蛛网膜下腔及脊髓蛛网膜下腔间建立一个交通、可以简化这些儿童患者的治疗，但极少能完全将患者在一生中从分流依赖的问题中解脱出来。后颅窝开颅、将斯腾特固定模从三脑室放入四脑室可以打通整个的脑脊液通路，从而能够通过腰－腹腔分流进行脑积水的治疗（ W.B.Cherny,K.Manwaring,and H.L.Rekate,unpublished data) 。 脊髓和皮层蛛网膜下腔之间（基底池）的阻塞 当脑脊液从四脑室流出后，它与皮层蛛网膜下腔和枕大池内的脑脊液汇合。一些病理过程能够阻碍这个汇合，从而阻碍脑脊液从脊髓蛛网膜下腔到皮层蛛网膜下腔的流动。与新生儿脑室内出血、动脉瘤蛛网膜下腔出血、外伤、以及细菌性脑膜炎有关的脑积水，被明显增厚的脑底蛛网膜所引起。这种形式的脑积水使得神经外科医生超越 Dandy 的交通和非交通脑积水的分类去思考、并提出了对这种分类的批评。根据 Dandy 的分类，这种形式的脑积水被定义为交通性脑积水。然而，它也很明显是梗阻性的。由于这种形式的脑积水可以使用 ETV 治疗后得到验证，这一点是重要的。当脑脊液的循环被看作一个环路时，梗阻点明显靠近皮层蛛网膜下腔池（特别是脚尖池），通过 ETV 手术在这儿建立内部的旁路后，脑脊液循环被打通（图 215-8) 。像如此一个梗阻永远不是完全性的，仅仅是一个狭窄。基于一个与欧姆定律相似的水压定律，仅仅需要增加颅压来提高通过梗阻点脑脊液的流率。 Epstein 和他的同事在用布制绷带缠绕婴儿的头来治疗这种形式的脑积水时发现了这一特征。在未成熟的新生儿中，这种脑积水可以稳定、或者在 4 周内自行消失，一半的婴儿不需要分流。在一个不依靠分流、脑积水自动停止的可能性研究中发现，随着时间的过去，至少一半的脑出血后或脑膜炎后脑积水的患者没有进行分流术却安全地活着。 脑脊液在脊髓蛛网膜下腔和皮层蛛网膜下腔间流动不畅是 Chiari Ⅰ和Ⅱ型畸形的一个特征性病理生理机制。尤其在 Chiari Ⅰ型畸形的病例中，常常非常困难去确定是脑积水导致的小脑扁桃体下疝还是小脑扁桃体下疝引起的脑积水。由于 Chiari Ⅰ型畸形的减压术对脑积水的治疗可能是恰当的、也可能是不恰当的，因此，这个区别是至关重要的。 在对老年正常压力脑积水患者进行有效分流后死亡的患者进行尸检时发现，他们的一个共同点是：在基底池的蛛网膜明显增厚。同位素脑池造影被提倡使用在确诊正常压力脑积水的患者当中。一种与蛋白结合的、具有放射活性的示踪剂通过腰穿被注入到脊髓蛛网膜下腔，并且获得三天以上的众多扫描结果。当出现同位素迅速进入脑室系统、而排出却非常缓慢这一阳性反应时，它提示对分流反应性的潜能。示踪剂在基底池区域的流动被阻断，尽管脑的外部有大量的脑脊液，但流过大脑凸面的脑脊液是非常少的。在脑积水病人中，出现这个结果被认为积水与基底池梗阻有关。因此，这种形式的脑积水当与正常脑软化和年老相关联时，可能是引起正常压力脑积水的最大根源。关于初期描述的这种不需要分流的病人将来是否发展为正常压力脑积水，我们将对此表示明显的关注。 基底池梗阻的治疗选择 对于从脊髓蛛网膜下腔到皮层蛛网膜下腔梗阻引起的脑积水患者，大多数的治疗决定取决于病人病情的程度和致病的原因。许多因脑脊液流出阻力增加导致脑脊液吸收出现问题的状况仅仅是暂时的。虽然放置一个引流系统是相对容易，即使病理过程导致作出一个分流的决定，但要除去它却是不容易的。即使病人有明显脑积水的症状和体征，但常常为了病人的利益延迟作出分流的决定，来观察这个状况是否能自行缓解。在未成熟的新生儿脑出血后脑积水的患者中，简单地对婴儿定期超声检查随访、进行腰穿、或者为了间断地抽取脑脊液而置入一个脑室的入口装置，通过这些拖延时间的方法来观察脑积水能否自行消失。 在动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血、或严重头部外伤之后，从病人的状况反映出来的信息常常不能提示我们是否对脑积水或对引起中枢神经系统原发性损害的病变进行干涉。偶尔需要放置引流是为了病人的治疗能继续进行而不被过多的耽误。在这样的病人当中，分流的原因可能是病人不能依靠外引流很快而足够地解决脑积水。 对这些状况的治疗存在多种治疗选择。在受到严重伤害的患者中，在其它措施已被采取的情况下，为防止继发性损害，最常用的办法是放置一个脑室腹腔分流。对处理这种情况，腰腹腔分流（ LP) 可能是最理想的方法。这种方法与脑室腹腔分流相比具有明显低的并发症率和死亡率。 LP 同样保持了完整脑室系统内部的正常循环，因此引起脑室闭合的发生率比 VP 分流低，从而导致以后不需要依赖分流的可能性高得多。除了在老年病人中用以治疗正常压力脑积水外，所有的成年和儿童患者都应该采用有阀门的分流系统以防止过度引流及后颅窝疝形成的可能性。 由于这些病人有“交通性”脑积水，神经外科医生认为他们不是进行 ETV 的合适候选者，或者因为考虑他们虚弱的状况而勉为其难地进行了 ETV 手术。对于确定采用 ETV 术治疗这种形式的交通性脑积水的成功率是非常困难的。由于在正常压力脑积水的患者中，这种对脑脊液流动的梗阻是在基底池水平，从理论上讲这种状况的病人应该对 ETV 有效（ F.Epstein,personal communication,1998) 。对 ETV 治疗 NPH 的成功率有一组系列性的报道，在所有病人中有四分之三的病人 ETV 有效。 NPH 既可以采用 VP 也可采用 LP 分流进行治疗。这种分流方式易出现感染和硬膜下血肿的危险，但多年的应用证实效果是非常可信的。 VP 的功能评估较 LP 更容易。在另一方面， LP 分流的有效性和安全性较脑室分流高，但失败率相对较高而且评估其效果较困难。从理论上讲，在这时应该给病人及家属提供一个从这两种治疗方式选择的机会。如果 NPH 证据确凿，我们倾向向病人及家属提供两种治疗选择，推荐病人使用水平 1 的δ阀门分流系统（ Medtronic-PS Medical,Santa Barbara,CA) 或 Hakim 可编程阀门分流系统（ Codman Corporation,Randolph,MA) 进行 VP 分流。在许多的研究中显示，采用低开放压阀门的分流系统进行分流的临床成功可能性高。当病人的临床照片不能反映出治疗的有效性时，可采用 LP 分流进行治疗及进行一个长期的诊断试验。 分流失败的表现和结果 在对 SSAS 和 CSAS 之间梗阻引起的脑积水进行分流后，在对分流管检查时常常发现分流系统不工作但没有症状。如果这种情况出现，应该去寻找引起神经系统障碍的最细微征兆，如果需要，还要进行神经精神方面的研究。除了当前存在脊柱裂（ Chiari Ⅱ型畸形）和年老的病人之外，有交通性脑积水但没有症状的病人应该考虑不需要引流。如果这种形式脑积水的病人表现出与颅内压增高一致的症状和体征。包括明显的侧脑室和三脑室扩大，应该尝试采用 ETV 来除去分流。当 ETV 被用于治疗裂脑室综合征（ slit-ventricle syndrome ）时，超过 80 ％的病人可以不需要进行分流。事实上，一个病人在 25 年内几乎进行了近 50 次的分流手术，在进行了 ETV 并拔除分流管后，患者表现非常的好。 蛛网膜颗粒的发育不良或闭塞 许多神经内科和神经外科医师推测蛛网膜下腔出血或脑膜炎后出现的脑积水是由于蛛网膜颗粒的闭塞引起。通常，象这样的脑积水表明一个阻塞出现在 SSAS 和 CSAS 之间。由于在蛛网膜颗粒水平的梗阻是 ETV 的绝对禁忌症，因此这个区别是重要的， ETV 对这种情况既没有效而且还有危险。蛛网膜颗粒的梗阻不妨碍脑脊液从侧脑室流到脚尖池，在 ETV 后脑脊液流到的终点也是此处。这种积水所产生的临床症状与蛛网膜颗粒先天性缺失密切相关。这种被叫做良性家族性巨脑的异常情况倾向于发生在家族中并且被认为有病理生理方面的基础。这种儿童的头围既可以接近又可以高于头围曲线的第 98 个百分点、并且在大多数环境下遵循这个曲线（图 215-9) 。 MRI 通常显示轻度的脑室扩大以及蛛网膜下腔扩大（图 215-10A) ，为了描述这种状况，使用了“外部积水”这个描述术语。外部积水的一个类似状况可以由挥鞭样损伤有关的外伤性蛛网膜下腔出血引起。在这种状况下，儿童出生时头的大小是正常的。在损伤后，由于血液通过蛛网膜颗粒过滤，头开始越来越快地生长。同样的情况导致脑室轻度扩大及蛛网膜下腔的显著扩大（见图 215-9 和 215-10B) 。在这种患者中，儿童的头围突然越过百分比线。从一个公开辩论的观点出发，如果双亲的头大小是正常的，但儿童头的生长曲线突然越过百分比线，非意外的外伤应该被怀疑。在其中任何一种形式中，这种状况从超声研究中去诊断是很困难的，当探头越靠近感兴趣的区域时超声的分辨率降低。 临床上，这些婴儿很可能有大的囟门以及比正常对照组婴儿大的头。在这些家族形式中，双亲中一位的头围几乎总是在平均值之上。在发展的行程中，这些儿童有正常完好的运动及个人社会评估，但是在 6~18 个月内表现出非常显著的运动迟缓。这主要由于明显增大的头颅引起。几乎所有的这些儿童在 2 岁之前赶上他们的同年以及兄弟。 这种状况的治疗选择 这种状况完全是良性的。它不需要治疗，用这个例外来打消家庭的不安。通常让孩子双亲最安心的是，当他们孩子的头围显示出一种与双亲的大头相同的发展征象时。这种常见的情况每周有 2 ～ 3 名被推荐到我的诊室。在工作的最近 15 年中，我仅仅为一名这种情况的小女孩进行了分流。放置分流的目的是为了减少她的头的总大小，因为她的头已经明显变得比正常的头大得多。 分流失败的表现和结果 我对这种状况的个人经验是非常有限的；我仅仅对一例梗阻水平在蛛网膜颗粒的患者进行了分流。至于我能告诉的，分流是有效的。当囟门最后闭合（比正常迟），以及颅缝闭合的时候， MRI 显示蛛网膜下腔的液体已被吸收，并且脑室的大小已经减小。颅骨的生长沿着在正常婴儿中看到的同样曲线持续地增长（见图 215-9) 。 矢状窦压力增加导致的脑积水 最近，静脉高压在脑积水病因中所扮演的角色已成为热门研究的课题。一般来说，静脉高压引起并且是假性脑瘤常见的机制。升高静脉压可抑制脑脊液吸收，因为对脑脊液被吸收来说， ICP 必须高于矢状窦压力 5 ～ 7mmHg 。然而，如果囟门和颅缝闭合， ICP 将增加，直到脑脊液能以一个合适的速度被吸收，以防止脑室扩大。这种情况是假性脑肿瘤表现。如果颅缝与囟门没有闭合，脑与大气压息息相关，并且由于脑外与脑室内脑脊液的增加导致头颅的增大。在这种象颅面发育不全的颅面综合征患者中，直到闭合的颅缝分开、允许脑室扩大之前这个效果可能变得不明显。在一个对软骨营养障碍性矮小伴有巨脑室患者的系统研究中， Steinbok 和他的同事们证实在颈静脉孔水平有一个明显的狭窄并且存在一个压力差。 Saint-rose 和他的同伴们更进一步证明了这个观点，他们采用横窦与颈静脉孔间搭桥术成功治疗了在颅面发育不全综合征中出现的脑积水患者。对于静脉高压引起的脑积水，它必须是严重的、并且在囟门闭合之前，当颅骨在没有明显颅内压增高的情况下仍然存在有扩大的能力。这种结果出现在软骨发育矮小和多颅面综合征的患者中，包括克鲁宗氏、发否氏 综合征以及与纤维原细胞生长因子受体基因有关的没有命名的综合征。它也是先天性心脏病、横隔疝、以及任何导致上腔静脉综合征而引起静脉高压的一个并发症（图 215-11) 。偶尔它可在具有慢性侵入线的未成熟新生儿中出现。这种形式的脑积水可在大约 20 ％的与脊柱裂有关的儿童脑积水患者中出现（ H.L.Rekate,unpublished data) 。 这种现象的治疗选择 除了软骨营养障碍性矮小及颅面综合征的患者之外，在最初的介绍中，静脉高压极少被作为脑积水的起因得到认识。这样的儿童有一个丰满、并且常常隆起的囟门、及怒张的头皮静脉，这些表现也能与其它形式的脑积水相联系。认识到静脉高压可以是脑积水的起因是非常重要的；当脑皮层实质厚度超过 3.5 厘米、以及儿童没有明显颅内压增高的征象时应该避免进行分流手术 77 。如果静脉高压是脑积水的原因，无论是否采用分流，智力发育的前景都要比其它类型的脑积水好。如果分流变得不可避免，为了使儿童能够忍受，使用高阻力阀门分流系统是最基本的。当诊断很明确时，我推荐使用双阀门的分流系统，因为在软骨营养障碍性患者中，最近端分流管阀门失效的平均时间是 9 个月（ H.L.Rekate,unpublished data) 。 分流失败的表现和结果 通常，不能将这种形式的脑积水从其它形式的脑室外梗阻性脑积水中区别开来，并且标准的分流系统常常在这种状况的最初治疗中被使用。这些儿童常常（但不总是）在婴儿期间内就开始了他们反复出现分流失败的生活。他们的表现是由于近端分流管间歇性或持续性梗阻所致。头痛既可以是脑室端管间歇性梗阻、又可以是持续性梗阻最普遍的症状。在婴儿中，表现为对外界刺激的极度敏感性。这些儿童她或他自身不能描述这些症状。影像研究显示：脑室大小既可以是正常的、也可以比正常脑室小。这可能使患儿父母感到安心的是分流没有失败，并且这些儿童或者为了观察而住院，或者被送回家。这些儿童反复地返回治疗中心。这些分流完全失败的患儿逐步出现心动过缓及嗜睡症状。由于不能获得足够的脑脊液装载在压力柱上，阐明一个用以测压的分流穿刺通常是很困难的。然而，如果这个柱子被装载，人工脑脊液常常自由地流动。分流系统的探查显示：分流系统的脑室端管完全堵塞及小脑室的存在。拔除旧脑室端管的同时将一个新的、稍长的分流管沿着旧管已经建立的轨迹放入到脑室内。由于脑室是如此的小，在其它位置再放置一个新的引流管可能是很困难的。脑室端管的堵塞是分流过度的一个征象，并且意味着阀门在分流过程中已经失效。当更换脑室端管的同时，应同时将阀门更换。应该使用一个高阻力或高压抗虹吸阀门的分流系统以试图防止将来发生的并发症。为防止在使用标准微分压力阀分流系统进行分流时出现的严重副作用而设计出来的越来越多的新阀门已经变得非常有用。 脑室端管的堵塞常常是暂时的，当阻塞后，脑室开始轻微地扩张，最后允许脑脊液再次通过脑室端管的一个孔流出。这种状况对病人及家属来说是一个挫折，由于头痛逐渐减轻，当影像显示脑室是小的，这些给了一个让人相信分流管仍然工作的错误诊断信号。当进行颅内压监测时，在这些儿童中， ICP 已经高到 60mm Hg 。在最近脑积水联合会召开的一个有关头痛和分流的讨论会上， 400 位与会者参与了关于分流失败时脑室是否扩大的问卷调查，在 20 ％中，在分流失败时脑室没有扩大。所有的患者从急诊室和神经外科诊室得到的安慰是他们的分流系统是工作的，仅仅在后来才发现他们的分流已经失败并且他们的脑室没有扩张。在这儿描述的状况有许多命名，包括 bestowed 在它最早描述的正常容积脑积水。它也被叫做强直性裂脑室综合征、裂脑室综合征、以及分流相关性假性脑瘤。 为什么引起这种状况、以及应该对它采取怎样的治疗？当脑积水刚开始治疗时，不管是否能发现由于静脉高压导致假性脑瘤并引起脑积水的起始位置。没有变化的脑室被认为是在脑内与长期分流有关的慢性改变。在进行脑室分流治疗后，脑室迅速地缩小，囟门和颅缝闭合，但在上矢状窦内的压力仍然非常高（图 215-12) 。到现在脑积水已经被转变成假性脑瘤。 除非阀门的开放压超过矢状窦内的压力，所有的脑脊液必须通过阀门系统排出。在蛛网膜颗粒内具有阀门功能的开放压将不被超过，并且脑脊液必须以逆流的方式通过脑脊液通路、通过分流系统。当脑室缩小时，去使用回流通路变得愈加困难。一侧侧脑室的引流可能导致 Monro 孔的部分梗阻，原因是扭曲的透明隔搁置在尾状核头部引起。（图 215-3 ）。在 CSAS 内的脑脊液不能被吸收到上矢状窦内，并且不能通过分流流出 15 。 CSAS 的容积增加，在脑的上面施加一个向内的压力，这个压力容易引起脑室端分流管周围的脑组织塌陷。 防止脑室端管周围脑组织塌陷的策略是需要获得通过分流将脑脊液排出的能力。如果这个策略包含了一个脑室分流的操纵，阀门装置的开放压和阻力必须高到病人能耐受的程度。大致上，在一个分流系统中平均使用两个阀门装置，两个阀门都设置非常高的开放压，并且这个装置有抗虹吸作用。如果这个策略失败，它可能意味着让阀门工作的上矢状窦压力太高。 CSAS 和脑室二者都必须有分流的通路。 MRI T2 像上特征性地显示在额部 CSAS 有大量的脑脊液。在额部 CSAS 放置一个脑室管去解决这个问题常常是可能的。如果策略也不成功，这种状况必须从扩大的脑池中放置一个分流进行治疗，或者用高阻力阀门分流管进行 LP 分流，以防止带来潜在的小脑扁桃体疝的问题。 并发症 对分流带来的潜在的机械和感染并发症的彻底描述不在本章的范围内进行。特别对不同病理生理原因带来的并发症已在前面讨论过了。这一节专注于有分流病人面临的一般问题。要获得分流的失败率和感染率的硬数据是困难的。在儿童患者中，对第一次分流的一个多中心研究发现， 8 ％的感染率与第一次分流管的置入有关。在新置入分流的儿童当中，第一年内有 40 ％的分流失败， 50 ％的分流在第二年底前失败。大多数的病人是婴儿；得到的这些与分流有关的资料可能与年龄较大的儿童中得到的不一样。这些仔细的研究显示：不管哪个中心、不管使用哪种分流系统，并发症的发生率是相同的。接受分流的病人很可能在他们长大时需要重新调整分流。 病人带着分流能存活多长？没有分流他们也能活这样长吗？从理论上将，他们可以生活到老年。首次报道成功使用阀门调节的分流系统在 1950 年。因此，当时在婴儿期使用分流的患者到现在应该是中年。对于婴儿脑积水，依赖分流的死亡率被认为是每年 1 ％，到达成人期之前死亡率已达到 20 ％。这个惊人的统计并不等同地包括所有的诊断。脊柱裂（ Chiari Ⅱ型畸形）的病人，由于潜在的危及到呼吸功能，因而有高的风险。没有脊柱裂但依赖分流的病人、以及其他接受了很好的治疗但由于他们当分流失败时不能及时送到医疗中心进行治疗而可能死亡或遭受永久的神经功能恶化。必须提醒依赖分流的患者，他们的分流可能随时失败。象这样的病人、如果出现严重的头痛可能与分流失败有关时必须寻求治疗。或许与依赖分流 有关的最常见的并发症是被叫做裂脑室综合征。这个命名一般被应用到在影像研究上脑室小、并且有慢性头痛的病人。当被问到时，至少有 4/5 的青少年和成年人在分流后抱怨有慢性头痛。这些头痛反映了一个不同病史和病因的变化。不是所有象这样的病人需要外科干预。我个人建议采取干预的底线是：当头痛在一个明显的方面干扰了病人享受生活的能力时（如：每月 2~4 次离开学校或到医疗站）。干涉开始通常采用一个升级的、具有抗虹吸作用的阀门系统进行分流。这个干涉至少解决 80 ％这些病人的症状，他们的表现仅仅占所有分流病人的 15 ％。剩下的病人常常需要接受大量的分流调整，这些调整干扰了他们的全部功能。 在一个研究中，简单阀门升级失败的病人从事了长期的颅内压监测，监测显示严重头痛的四个不同变化。头痛被严重的低颅压、近端分流管阻塞、或者没有脑室扩大的严重颅高压、工作或不工作的分流所引起。有些病人也有与颅内压无关的严重偏头痛。从大量长期分流的患者得来的用或不用 ETV 拔除分流管的资料和发现，导致了在进行分流的病人中治疗顽固性头痛的总法则（图 215-14) 。因为某些原因，所有脑室不扩大的病人有静脉高压。在注射碘海醇的 27 名患者中、有 24 位显示脑脊液自由地交通。 3 个脑脊液不能在脑室和脚尖池间自由交通的患者是由于有脑积水治疗后并发的严重脑室炎。 24 个病人用了许多方法治疗，但是大多数进行的是置入一个阀门控制的 LP 分流。脑室扩大的病人接受了第三脑室底造瘘术， 结果至少有 2/3 的病人永远拔除了分流。 结论 脑积水不是一个单一实体，而是许多病理生理原因引起的结果，所有脑积水都是靠近阻塞点处脑脊液流动的梗阻及脑室系统的扩大。为了了解以及聪明地处理脑积水的个体患者，医生必须对每一个患者进行评估、特别是在计划对他或她的问题进行干预时。
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