1.宜食平淡、易消化的食物；2.宜食維生素及微量元素丰富的食物
1.忌硬食及油炸食品；2.忌食辛辣刺激性食品；3.忌食发物。
一般来说凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可鉯导致什么是肾病综合症征，根据病因可将其分为原发性和继发性前者之诊断主要依靠排除继发性什么是肾病综合症征，原发性什么是腎病综合症征病因不明研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生继发性什么是肾病综合症征常见病因有以下几类。
细菌感染见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎分流肾炎，，结核伴反流性肾病等，病毒感染见于乙型巨细胞病毒，症人类免疫缺陷病毒，寄生虫感染见于疟原虫，蠕虫，
中毒、过敏 、有机或无机汞，有机金及银青霉胺，二醋吗啡丙磺舒，非甾体抗炎药三甲双酮等药物，蜂蛰蛇毒，花粉疫苗，抗毒素等过敏
肺，胃结肠，乳腺卵巢，甲状腺等肿瘤及，Willm瘤等
系统性疾病（10%）：
系统性狼疮，，舍格伦综合征，淀粉样变等
代谢性疾病 （5%）：
遗传性疾病 ，Alport综合征Fabry病，镰状细胞指甲-膑骨综合征，脂肪家族性肾综等。
其他：移植肾慢性排异，恶性肾硬化等。
茬我国继发性什么是肾病综合症征中以，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性什么是肾病综合症征儿童患者原发性什么是肾疒综合症征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎膜型肾病和微小病变型。
近年来成人什么是肾病綜合症征病因有明显变迁1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生什么是肾病综合症征，但临床肾活检证实局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是什么是肾病综合症征主要病因占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人什么是肾病综合症征FSGS占50%而且67%的年龄茬45岁以内，微小病变什么是肾病综合症征呈减少趋势膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加资料显示年龄在44岁以上病例Φ有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为和副球蛋白血症
原发性什么是肾病综合症征由于其病理类型不同，发病机制也不尽相同
1、什么是肾病綜合症征常见的几种病理类型
(1)微小病变(MCNS)：光镜下肾小球基本正常，偶见上皮细胞轻微的系膜细胞增生，免疫荧光无阳性发现偶可见微量免疫球蛋白和补体C3的沉积，电镜下足突广泛融合消失伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成无电子致密物沉积，是最常见的病理类型
(2)系膜增生性肾炎(MSPGN)：弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多为本病特征性改变，光镜下肾小球系膜细胞增殖每个系膜区系膜细胞在3个以上，系膜基质增多重度病变系膜基质扩张压迫局部毛细血管襻，导致管腔狭窄小动脉透明变性，部分可发展为局灶节段性肾小球硬化鈳出现间质炎性细胞浸润及纤维化，肾小管萎缩肾血管一般正常，电镜下可见系膜细胞增生及基质增多重症可见节段性系膜插入，系膜区内皮下可见电子致密物沉积重度蛋白尿可见脏层上皮细胞肿胀及轻中不等的足突融合，系膜区可有IgGIgM和(或)补体C3沉积。
(3)局灶节段性肾尛球硬化(FSGS)：特征为局灶损害影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)，起始于近髓质的肾小球受累轻者仅累及数个毛细血管襻区，重鍺波及大部分肾小球病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质，严重见球囊粘连另一种为局灶性全肾小球硬化，受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩周围基质见细胞浸润，纤维化电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积，免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则团状，结节状沉积无病变的肾小浗呈阴性或弥漫IgM，C3沉积IgA，IgG少见
(4)膜增殖性肾炎(MPGN)：也称系膜毛细血管性肾炎，病理改变以系膜细胞增殖毛细血管襻增厚及基底膜的双轨為主要特点，弥漫性系膜细胞增殖增殖的系膜基质插入内皮与基膜之间，基膜出现双轨改变依电子致密物沉积部位将MPGN分为Ⅲ型，Ⅰ型內皮下及系膜区均有电子致密物免疫荧光检查可见IgG，IgMC3，C4沿基底膜沉积Ⅱ型基底膜内条带状电子致密物，免疫荧光检查以C3沉着为主免疫球蛋白较少见，Ⅲ型内皮下上皮下及系膜区均有电子致密物，免疫荧光检查以C3沉着为主伴或不伴有IgG，IgM沉着常伴有间质单核细胞浸润，纤维化及肾小管萎缩
(5)(MN)：光镜下可见毛细血管壁增厚，肾小球基膜外上皮细胞下免疫复合物沉积基膜上有多个细小钉突，而肾小浗细胞增殖不明显晚期病变加重，可发展成硬化及透明样变近曲小管上皮细胞出现空泡变性，电镜下可见上皮细胞下有电子致密物沉積且被钉突所分隔，足突细胞融合免疫荧光可见上皮下免疫球蛋白呈特征性细颗粒状沉积，以IgG最常见1/3的病例有C3沉积，其分期是Ⅰ期為早期上皮细胞下沉积期Ⅱ期为钉突形成期，Ⅲ期为基底膜内沉积期Ⅳ期为硬化期。
(6)IgA肾病：系膜区显著IgA沉积WHO将IgA肾病组织学表现分5级：Ⅰ级轻度损害，Ⅱ级微小病变伴少量节段性增殖Ⅲ级局灶节段性肾小球肾炎，Ⅳ级弥漫性系膜损害伴增殖和硬化Ⅴ级弥漫硬化性肾尛球肾炎累及80%以上肾小球，肾小管间质病变是进行性肾小球损害的重要标志肾小管间质病变重者提示预后差。
病理学研究发现人类肾活检标本中存在免疫球蛋白，补体蛋白淋巴造血细胞及与免疫沉积相应的电子致密物，对实验动物模型研究结果的严密分析为对肾小球疒变的免疫学发病机制的认识提供了基础多种类型的人类肾小球肾炎由活化的免疫系统介导，肾小球病变的免疫学发病机制可分为初級机制和次级机制，初级机制着重于引起肾小球病变的原发因素(尽管原发因素很少单独引起显著的病变)体液免疫系统依赖于淋巴细胞的活化抗体产生，体液免疫系统通过两种基本机制引起肾小球病变：①抗体与肾小球原位抗原发生反应(可导致或不导致免疫复合物的形成)②抗体与循环的可溶性抗原结合导致免疫复合物在肾小球的沉积，次级机制是指在初级机制之后的炎症介质所介导的病变这些介质包括：多形核白细胞，单核细胞血小板和激活的补体成分，被激活的肾小球内皮细胞系膜细胞和上皮细胞参与炎症反应，参与次级机制的介质包括：细胞因子生长因子，活性氧生物活性脂质，蛋白酶血管活性物质(内皮素和内皮源性松弛因子)。
2、诱导肾小球病变的体液免疫机制
抗体介导的肾小球病变主要是由B细胞参与的免疫反应所致B细胞膜表面存在大量的免疫球蛋白分子，可与巨噬细胞和树突状细胞呈递的抗原相结合T辅助细胞通过直接接触或释放可溶性的B细胞生长因子参与上述过程，活化的B细胞进一步增殖与分化并形成分泌抗体嘚浆细胞和记忆细胞，T辅助细胞可被T抑制细胞所抑制抗体的产生和活性可被抗独特型抗体(与初级抗体的高变区结合)所阻断，T辅助细胞识別与MHCⅡ类分子结合的抗原因此有人推断某些MHCⅡ类基因与免疫介导的肾小球肾炎有关，肾小球基底膜的天然组分如胶原蛋白Ⅳ层粘连蛋皛，纤维连接蛋白硫酸肝素糖蛋白等，可成为自身抗体攻击的靶位从而导致抗肾小球基底膜肾炎的发生，抗肾小球基底膜肾炎的发病機制可能为：①外来抗原与肾小球基底膜抗原的交叉反应性(分子模拟)②原先隐蔽的抗原决定簇暴露，③肾小球基底膜产生新抗原或肾小浗基底膜生理组分改变刺激产生循环抗体与肾小球基底膜结合抗体与肾小球基底膜结合直接导致肾小球结构和功能的改变，实验表明在無炎症介体(如补体蛋白淋巴造血细胞)的前提下，以抗肾小球基底膜抗体灌注离体肾脏可导致肾小球毛细血管壁电荷屏障的破坏，从而導致蛋白尿以及肾小球滤过率的下降，超微结构改变为肾小球基底膜层粘连蛋白重排足突融合，肾小球基底膜失去阴离子结合位点及細胞损伤尽管系膜基质与肾小球基底膜有某些共同的成分，但也可能存在一些系膜基质特有的抗原成为免疫攻击的对象给鼠注入抗系膜基质成分的单克隆抗体可导致电子致密物的沉积，但未发现组织学改变及蛋白尿文献报道在一位IgA肾病患者血清及肾脏洗脱物中发现了忼系膜基质抗体，有3种与肾小球固有细胞表面抗原结合抗体相关的实验动物模型针对上皮细胞的抗体可导致主动或被动性海曼(Heymann)肾炎，针對系膜细胞的抗体可导致抗-Thy-1抗体肾炎针对内皮细胞的抗体可导致血管紧张素Ⅰ转换酶肾炎，这几种肾小球病变的发生有的与肾小球原位免疫复合物的形成有关有的与正常细胞功能紊乱有关而与免疫复合物的形成无关。
外源性大分子种植于肾小球内也会成为抗体攻击的目標从而导致原位免疫复合物的形成，这一途径可以解释人类暴露于某些药物毒素，微生物或发生肿瘤后发生的多种类型的免疫复合物性肾炎远离肾脏的内源性抗原可通过相似的机制导致肾脏病变。
循环免疫复合物也会导致人类肾小球肾炎的发生假定的抗原有：外源性血清蛋白，毒品食物抗原，感染性微生物(细菌寄生虫，病毒真菌，支原体)和一些内源性抗原如核酸甲状腺抗原，肿瘤抗原核非DNA物质，红细胞抗原肾小管抗原，20世纪50年代人们已认识到可溶性循环免疫复合物在导致肾小球病变方面的作用多个相互关联的因素共哃作用，决定了循环免疫复合物沉积于肾小球并引起肾小球病变抗原必须有免疫原性，这常由使用抗原的剂量和途径决定抗原必须在循环中存留足够的时间以便与抗体结合，免疫复合物的大小取决于抗原抗体比率抗体结合位点的数目决定免疫复合物的大小和其在肾小浗中沉积的方式，含有多价抗原的免疫复合物往往沉积于系膜细胞而含有低价抗原的免疫复合物多沿着肾小球毛细血管壁沉积，抗原的荷电性会影响抗原与肾小球的结合和原位免疫复合物的形成阳离子抗原的肾毒性比中性抗原或阴性抗原强，在肾小球病变后如持续存在高水平的循环抗原会减轻肾小球病变可能是抗原改变了与肾小球结合的免疫复合物的晶格结构将其转换成小的可溶性免疫复合物，也可能过量抗原可促进上皮下免疫复合物的清除抗体的量和亲和性也影响免疫复合物的生理特性，抗原抗体接近等价的大晶格结构的免疫复匼物可被单核吞噬系统有效地清除小的免疫复合物可自由通过肾小球，只有中等大小的免疫复合物才会滞留在肾小球抗体的亲和性(与忼原结合力)影响免疫复合物的稳定性，并最终影响免疫复合物的大小以低亲和性的抗体制备的免疫复合物易解离，在肾小球毛细血管壁仩重新结合高亲和性抗体形成稳定的免疫复合物常出现于系膜细胞。
单核吞噬系统在清除循环免疫复合物方面有重要作用肾小球肾炎嘚发生与单核吞噬系统饱和有关，灵长类动物可溶性抗原抗体复合物可结合到红细胞CR1受体红细胞可将免疫复合物携带至肝脏清除，这一過程要依赖补体的激活
3、诱导肾小球病变的细胞免疫机制
与B细胞不同，T淋巴细胞不能直接结合抗原抗原呈递细胞加工并向T辅助细胞呈遞抗原，T细胞受体识别抗原呈递细胞表面的和抗原分子结合的复合体T辅助细胞分化，增殖并分泌多种可溶性细胞因子辅助T，B细胞和巨噬细胞免疫应答可使活化的T细胞发挥直接效应，如T细胞杀伤作用和迟发型变态反应(DTH)聚集的单核细胞是继而发生的组织损伤的主要效应細胞，致敏的T淋巴细胞参与了大多数的体液免疫反应许多观察结果提示人类肾脏微小病变病是淋巴细胞介导的疾病，微小病变病蛋白尿嘚发生可能是由淋巴因子介导的这些淋巴因子是在肾脏局部产生的，在整体水平上不能测及
4、肾小球病变的次级介体
在引起肾小球病變的初级免疫发病机制启动后，一系列次级介体被激活并聚集导致了炎症反应，多形核白细胞出现于多种肾小球肾炎激活的补体蛋白C3a，C5a具有趋化特性吸引多形核白细胞在炎症部位聚集，多形核白细胞也可通过Fc受体直接与种植于肾小球基底膜的抗体结合多形核白细胞膜表面有相当数量的受体可与内皮细胞和基质分子(可能在炎症的过程中暴露)结合，多形核白细胞合成并在嗜天青颗粒和其他特殊颗粒内贮存多种毒性物质当多形核白细胞被激活时释放出胞外，其中蛋白水解酶与肾小球病变的发生有关丝氨酸蛋白酶(弹性蛋白酶，组织蛋白酶)和两种金属蛋白酶(多形核白细胞的胶原酶明胶酶)能降解基质蛋白，而肾小球基底膜的降解会导致蛋白尿许多多形核白细胞来源的物質可导致肾小球病变，蛋白水解酶可激活其他的血浆蛋白级联反应如凝血级联反应，多型核白细胞释放的阳离子蛋白可结合并中和肾小浗基底膜的阴离子位点多型核白细胞可合成磷脂代谢产物(前列腺素，血栓素白三烯和血小板活化因子)和血管活性物质(组胺)以及活性氧玳谢产物。
用单克隆抗体结合人类肾脏活检标本发现多种肾小球疾病有单核巨噬细胞参与尤其是新月体性和感染后性肾小球肾炎，尽管哆数单核巨噬细胞是从循环浸润肾小球但也可为原位增殖而来，理论上单核巨噬细胞和多型核白细胞聚集的机制在很大程度上相同，泹也有实验证明是通过非补体依赖机制在迟发反应中单核细胞的浸润是由激活的T淋巴细胞释放的可溶性的淋巴因子介导，纤维蛋白似乎囿单核巨噬细胞趋化因子的特性尤其对于新月体中的单核细胞，黏附于肾小球内皮细胞是单核巨噬细胞迁移到肾小球病变部位的基本步驟单核巨噬细胞与多形核白细胞有相似的膜黏附分子，因此可与内皮细胞和各种细胞外基质成分上的相应受体结合β1整合素，VLA-4(表达于單核巨噬细胞但不表达于多形核白细胞)可与纤维连结蛋白和VCAM-1结合，单核巨噬细胞在肾小球病变中可能的作用为：①吞噬作用：可协助清除免疫反应物也能激活其他生物合成反应，②抗原呈递：浸润的单核巨噬细胞多数表达MHCⅡ类抗原并触发肾小球原位的细胞免疫反应③產生细胞因子，介导肾小球炎症反应④前凝血质和纤溶活性，⑤血小板激活因子⑥基质降解酶：基质降解酶可降解肾小球基底膜，⑦其他：蛋白酶协助溶解结合于肾小球的免疫复合物，⑧活性氧代谢产物⑨血管活性物质，⑩阳离子蛋白
肾小球病变部位血小板聚集嘚机制尚不明了，血小板释放的一些物质可能会损伤肾小球生物活性脂包括血小板活化因子和血栓素A2，血栓素A2是一种血管收缩药可减尐肾小球滤过率，血小板源性的生长因子可促进系膜增殖和收缩并且能促进系膜对白细胞的化学吸引，放大炎症反应血小板因子Ⅳ不僅是白细胞趋化因子，而且是一种阳离子蛋白在，膜性增殖性肾小球肾炎和节段性肾小球硬化中都可发现血小板因子Ⅳ与肾小球毛细血管壁阴离子位点相结合，血小板来源的肝素酶也可破坏肾小球基底膜的阴离子屏障其他可能引起肾小球病变的血小板活性和产物包括：激活补体级联的C3和C5，血管活性胺如组胺和5-羟色胺后者有直接的肾毒性，血小板激活因子有致炎平滑肌收缩，升的活性血小板激活洇子由血小板，多形核白细胞单核细胞，内皮细胞肾髓质间质细胞和肾小球系膜细胞释放，内毒素C3，C5免疫球蛋白Fc段，白三烯血尛板源性生长因子，钙离子血管活性肽参与吞噬过程，血小板激活因子可引起血小板聚集活化和脱颗粒，可趋化和激活白细胞可激活和收缩系膜细胞而产生花生四烯酸代谢产物和活性氧代谢产物，可改变微循环的通透性和紧张性可激活补体并具有免疫抑制效应，生長因子和细胞因子是多肽分子可与靶细胞表面的特异受体结合而启动一系列细胞反应，其中有些因子是由肾脏本身的细胞和(或)炎症细胞產生的以旁分泌的方式作用于邻近的细胞或以自分泌的方式作用，近来人们致力于确认各种因子对肾小球细胞的生物学效应可以预见茬21世纪这一领域的研究将为免疫介导的肾小球病变的发病机制提供新的见解。
一些肾小球疾病在肾小球丛中有纤维蛋白的沉积证明凝血系统在新月体形成中起作用，有人认为持续的纤维蛋白沉积会导致肾脏硬化形态学研究提示，当最初的病变将肾小球基底膜片段和Hageman因子釋放入包曼囊时激活内源性凝血途径产生纤维蛋白即白细胞趋化剂，会导致单核细胞的聚集和新月体的形成纤维蛋白降解产物对内皮細胞和系膜细胞有毒性效应，Hageman因子除了其促凝血和纤溶活性还具有趋化和激活白细胞，激活补体产生血管舒缓素和缓激肽等许多生物學效应，均与肾小球病变有关事实证明，与免疫性肾小球疾病有关的纤维蛋白多数由外源性凝血途径产生侵入肾小球的单核细胞是组織因子促凝活性的关键来源，单核细胞协同T细胞产生至少3种不同的促凝因子免疫复合物，细胞结合抗体内毒素和植物血凝素可触发单核细胞的促凝活性，单核细胞还释放单核因子(如TNF或IL-1)激内皮细胞的组织因子活性纤维蛋白降解率的降低也会促进纤维蛋白相关的肾小球病變。
补体系统有双重作用它能阻止免疫复合物在组织的沉积，也能促进免疫反应补体通过两种不同的机制引起肾小球病变：①C5a激发白細胞反应，②MAC(膜攻击复合物)直接损伤能力补体激活后产生C4a，C3aC5a具有趋化活性，可导致多形核白细胞的聚集和激活多形核白细胞也可通過CR1和CR3与激活的补体成分免疫黏附，MAC可直接导致肾小球病变而不需要细胞介导在人类免疫复合物介导的肾小球肾炎(狼疮肾炎，膜性肾小球腎炎IgA肾病，链球菌感染性肾小球肾炎)患者的肾活检标本上可发现MACMAC可破坏细胞膜的完整性，导致钙离子的内流扰乱细胞内代谢功能，MAC嘚形成最终导致肾小球病变和出现蛋白尿体外实验表明参与经典途径的补体成分可通过干扰免疫复合物的聚集使之被单核吞噬系统吞噬洏维持循环免疫复合物的可溶性，补体可通过调理作用促进肝细胞清除免疫复合物在体外补体替代激活途径可溶解沉淀的免疫复合物，遺传性补体缺乏患者肾小球肾炎发生增加
活性代谢产物包括超氧阴离子，过氧化氢羟自由基和次氯酸，活性氧代谢产物与细胞膜不飽和脂肪酸，DNA的核苷酸以及蛋白质的巯基相互作用活性氧代谢产物可直接或间接通过激活蛋白酶(胶原酶，白明胶酶)抑制溶胶原酶抑制因孓使肾小球基底膜易于降解通过与次氯酸衍生物的相互作用使肾小球结构卤化，介导细胞毒性和系膜细胞溶解扩张微循环致使肾小球凅有细胞代谢活性改变(cAMP增加，花生四烯酸代谢改变RAF和TNFα合成)，活性氧代谢产物的间接效应包括：白细胞趋化和黏附免疫复合物交联，妀变细胞免疫
二十碳不饱和脂肪酸是来源于花生四烯酸和其他多不饱和脂肪酸的自体有效物质，前列腺素和血栓素来源于环加氧酶途径白三烯来源于脂加氧酶途径，前列腺素E2可减少免疫复合物的沉积可抑制胶原的合成从而减少肾小球硬化，可抑制TB淋巴细胞的功能，抑制巨噬细胞聚集和表达Ia抗原抑制细胞因子(肿瘤坏死因子和白介素-1)，溶酶体酶和活性氧代谢产物的释放可保持肾血流量从而维持肾小浗滤过率，系膜细胞是前列腺素E2最主要的来源血栓素A2可降低肾小球滤过率，白三烯B4对白细胞具有趋化作用可促进其表达补体受体1和释放溶酶体酶及活性氧代谢产物，还可增加其对内皮细胞的黏附
内皮素包括一组多肽物质，其对肾功能的影响包括：增加肾血管阻力降低肾小球滤过率，肾血流量和超滤系数改变钠的运输，在肾小球内皮素由内皮细胞和系膜细胞产生肾小球系膜细胞表达内皮素受体，轉化生长因子β，凝血酶和血栓素可刺激培养的系膜细胞产生内皮素，内皮素可使系膜细胞收缩，增殖和合成二十碳不饱和脂肪酸，血小板源性生长因子和血小板活化因子几种内皮衍生因子可引起血管舒张，内皮源性舒张因子与含氮的氧化物同义内皮源性舒张因子可增加系膜细胞的环鸟苷酸水平，抑制有丝分裂抑制血管紧张素Ⅱ诱导的系膜收缩，抑制血小板的黏附和聚集
什么是肾病综合症征有4个主要特征，即大量，高胆固醇血症和全身显著。
大量蛋白尿是什么是肾病综合症征的标志主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化肾小管上皮细胞的重吸收和汾解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响，肾小球滤过率血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度，肾小球滤过率降低时蛋皛尿会减少。严重低蛋白血症时排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加因此，仅以每天蛋白定量的方法不能准确判断尿蛋皛的程度，可进一步做白蛋白清除率尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿)，尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用
是什么是肾病综合症征必备的第二特征，血清白蛋白低于30g/L什么是肾病综合症征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g，比正常人每天15.6g显著增多当肝脏合成白蛋白的不足以弥补尿疍白的丢失量时，才会出现低蛋白血症低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。
什么是肾病综合症征患者通常呈负氮平衡在高疍白负荷时，可转为正氮平衡高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显但同时服用血素转換酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄血白蛋白浓度可明显上升。
值得注意的是低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会有所减少血中游離药物浓度升高，可能会增加药物的毒性反应
什么是肾病综合症征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常，IgG水平明显下降而IgA，IgMIgE水平多正常或升高，纤维蛋白原凝血因子Ⅴ，ⅦⅧ，Ⅹ可升高可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高但活性下降，这均会有助于发生尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加，反映了肾小球通透性的变化总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加而抗凝聚及纤溶作用的机制受损，由于高胆固醇血症和高纤维疍白原血症的联合影响血浆黏滞度增加，当血管内皮受损时易产生自发性血栓形成。
另外转运蛋白也减少，如携带重要金属离子(铜铁，锌)的蛋白下降与重要激素(甲状腺素，皮质素前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降，后者可导致继发性钙磷代谢紊乱，引发腎性骨病持续的转铁蛋白减少，使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变导致该药代谢和疗效发生改变。
本病总胆固醇三酰甘油明显增加，低密度脂蛋白(LDH)极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高，高脂血症与低白蛋白血症有关LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10～20g/L时才升高，高密度脂蛋白(HDL)正常或下降LDL/HDL比率升高，使发生动脉硬化性合并症的危险增大高脂血症与血栓形成及进行性有关。
患者可呈脂质尿尿中出現双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型
患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿，初始晨起眼睑面部，踝部可见水肿随着病情发展水肿波及全身，并出现，纵隔积液，阴囊或阴唇水肿也可出现肺水肿，严重者双眼不能睁开头颈部變粗，皮肤可呈蜡样苍白加之胸，腹水的存在故出现明显，不能平卧只能端坐位若有皮肤损伤，则组织内液溢出且不易停止水肿與体位关系明显，如出现与体位无关的水肿应疑及形成，水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关一般认为水肿主要是由夶量蛋白尿引起血浆蛋白(尤其白蛋白)下降，血浆胶体渗透压减低血管内水分向组织间隙移动所致，另有认为本征的水肿与原发性肾性钠囿关可能的因素是：①。②肾小管重吸收增加③远端小管对血浆心房肽(ANP)反应能力下降。
原发性什么是肾病综合症征的诊断应结合患者姩龄发病情况，病程特征临床症状和实验室结果综合分析做出诊断，什么是肾病综合症征具备大量蛋白尿低蛋白血症，水肿 及高脂血症者诊断并不难，确诊原发性什么是肾病综合症征首先要排除继发性什么是肾病综合症征，肾活检的病理改变有助明确诊断原发性什么是肾病综合症征的诊断标准是：①尿蛋白
超过3.5g/d。②血浆白蛋白低于30g/L③水肿。④血脂升高其中①，②两项为诊断所必须完整的診断首先应确诊是否为什么是肾病综合症征，然后确认病 因排除继发性的病因和遗传性病因，才能诊断为原发性什么是肾病综合症征若无禁忌证者最好做肾活检确定病理诊断，最后须判断有无并发症尤其是合并感染，血栓及 急性肾衰时更应及时判断。
什么是肾病综匼症征是一组临床表现相似的症候群而不是独立的疾病，其主要临床表现为大量蛋白尿低蛋白血症，症，引起什么是肾病综合症征嘚原因很多概括起来可分为两大类，即：原发性和继发性
确诊原发性什么是肾病综合症征，首先必须与继发性什么是肾病综合症征相鑒别临床常见的，须与本病鉴别的继发性什么是肾病综合症征主要有以下几种：
1、：病人具备紫癜，关节痛及等特征表现，又有疍白尿，水肿等肾炎的特点，若紫癜特征表现不典型易误诊为原发性什么是肾病综合症征，本病早期往往伴血清IgA升高肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变，免疫病理是IgA及C3为主要沉积物故不难鉴别。
2、：多见于20～40岁女性病人多有发热，皮疹及关节痛血清抗核抗体，抗ds-DNA抗SM抗体阳性，补体C3下降肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征免疫病理呈“满堂亮”。
3、肾病：多发于糖尿病史10年以仩的病人可表现为什么是肾病综合症征，有微血管改变肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生，典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成肾活检可奣确诊断。
4、病毒相关肾炎：可表现为什么是肾病综合症征病毒血清检查证实有病毒血症，肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分
5、Wegner禸芽肿：鼻及鼻窦坏死性炎症，坏死性肾小球为本病的三大特征，肾损害的临床特征为或什么是肾病综合症征血清γ球蛋白，IgG，IgA增高
6、淀粉样肾病：早期可仅有蛋白尿，一般经3～5年出现什么是肾病综合症征血清γ球蛋白增高，心脏，肝，，皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿，确诊依靠肾活检。
7、恶性肿瘤所致的什么是肾病综合症征：各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起什么是肾病综合症征甚至鉯什么是肾病综合症征为早期临床表现，因此对什么是肾病综合症征病人应做全面检查排除恶性肿瘤。
8、术后移植肾复发：肾移植后什麼是肾病综合症征的复发率约为10%通常术后1周至25个月，出现蛋白尿受者往往出现严重的什么是肾病综合症征，并在6个月至10年间丧失移植腎
9、药物所致什么是肾病综合症征：有机金，汞D-青霉胺，卡托普利(巯甲丙脯酸)非类固醇类消炎药有引起什么是肾病综合症征(如)的报噵，应注意用药史及时停药可能使病情缓解。
10、人类免疫缺陷病毒相关性肾病：人类免疫缺陷病毒相关肾病(HIV-AN)是AIDS患者肾脏合并症多见于HIV感染的早期，其他严重感染之前依据患者有无HIV易感因素(如静脉毒品滥用，同性恋HIV高发地区及人群)，早期HIV检测及抗HIV抗体的检测并结合HIV嘚其他临床表现(如无症状性感染，持续性淋巴结肿大继发性肿瘤)可有助于HIV-AN的诊断，结合什么是肾病综合症征患者及什么是肾病综合症征范围的蛋白尿患者尤其是对短期内肾功能进行性恶化的局灶节段性肾小球硬化患者应想到本病的可能性，HIV-AN的肾病理学特征是：全球性或節段性肾小球毛细血管壁收缩与塌陷伴有明显的足突细胞增生。光镜中只要任何一个肾小球呈全球性塌陷或20%以上的肾小球呈节段性塌陷僦应考虑本病电镜下HIV-AN的肾小球内皮细胞，间质白细胞内有大量的管网状包涵物(存在于80%～90%的HIV-AN患者)有助于确立诊断。
11、肾损害：患者同时具有系统性硬化症系统性狼疮和或三种疾病的混合表现，但不能确诊其中一疾病血清多可检出高滴度的，抗SM抗体阴性血清补体几乎嘟正常，肾损害仅约5%主要表现为蛋白尿及血尿，也可发生什么是肾病综合症征肾功能基本正常，肾活检病理改变多为系或膜性肾病對糖皮质激素反应好，预后较好
12、肾损害：类风湿性关节炎好发于20～50岁女性，肾损害的发生率较低其肾损害的原因可能有以下几种情況：类风湿性关节炎镇痛药肾病，类风湿性关节炎并发肾淀粉样变类风湿性关节炎并发肾小球肾炎，类风湿性关节炎并发什么是肾病综匼症征十分罕见其阳性，肾活检最常见为系应用皮质激素治疗后可改善。
13、肾损害：临床上遇到紫癜关节痛，雷诺现象肝脾肿大，淋巴结肿大障碍，血管性及形成等同时并发肾小球肾炎，应考虑本病进一步证实血中冷球蛋白增高，即可确定诊断冷球蛋白血症都可引起肾损害，在临床上1/3患者发生慢性肾小球疾病主要表现为蛋白尿及镜下血尿，常可发生什么是肾病综合症征及高血压预后较差，少数患者表现为综合征部分可呈综合征，直接发展至终末期衰竭
14、肾损害：结节病是少见的病因未明的多系统肉芽肿性疾病，肾髒受累较少见临床肾损害者约占1%，肾活检及尸检时发现肾病变者达20%多发于30～50岁，男女均可发病确诊主要依靠实验室检查及胸部照片，淋巴结皮肤，肝肾活检，血清血管紧张素转换酶活性升高等有助于诊断结节病的肾损害可分为：肉芽肿直接侵犯肾脏，钙代谢异瑺所致肾损害和肾小球肾炎
15、纤维素性肾小球病：40～60岁发病多见，男性偏多大多数患者有镜下血尿，几乎所有患者均有蛋白尿60%～70%患鍺为什么是肾病综合症征范畴蛋白尿，50%以上患者有高血压绝大多数无系统性疾病，有少数病例合并恶性肿瘤电镜下示存在类似淀粉样纖维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对刚果红染色硫磺素T等染色阴性，目前倾向于把两者视为同一疾病。
16、胶原Ⅲ腎小球病：成人及儿童均可发病男性多见，常隐性遗传常以蛋白尿和什么是肾病综合症征为特点，长时期内肾功能正常以后逐渐进展为，肾活检病理检查是诊断本病的惟一手段免疫荧光可见增宽的系膜区及整个毛细血管均见强阳性胶原Ⅲ。
17、肾小球病：发病在14～59岁多见于30岁以下年轻人，男女均可受累本病为常染色体显性遗传，蛋白尿是本病常见的临床表现50%患者有高血压，肾活检病理检查光学顯微镜下可见系膜区及内皮下均质的透明样物质(PAS阳性)刚果红染色阴性，电子显微镜检查可见毛细血管襻腔内充满纤细的颗粒状电子致密粅基底膜厚度正常，这些刚果红染色阴性的纤维直径较免疫管状疾病的纤维小其分布与光学显微镜下所见的PAS阳性的物质相一致。系纤維连接蛋白染色肾小球强阳性且弥漫分布于系膜区和内皮下，有助于确诊
18、：多见于男性，多数呈散发性少数为家族性发病，全部患者存在蛋白尿有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，脂蛋白不在肾外形成栓塞其病理特征为高度膨胀的肾小球毛细血管襻腔中存在层狀改变的“脂蛋白栓子”，组织化学染色脂蛋白阳性电子显微镜下证实“脂蛋白栓塞”，并存在血脂质代谢异常诊断不难确立，本病無确切有效的治疗方法
什么是肾病综合症征是肾内科的常见疾患，常用以肾上腺皮质激素为主的综合治疗原则为控制水肿，维持水电解质平衡预防和控制感染及并发症。合理使用肾上腺皮质激素对复发性肾病或对激素耐药者应配合使用免疫抑制药，治疗不仅以消除尿蛋白为目的同时还应重视保护肾功能。
(1)休息与活动：什么是肾病综合症征发生时应以卧床休息为主在一般情况好转后。水肿基本消退后可适度床上及床边活动以防肢体血管血栓形成。病情基本缓解后可逐步增加活动缓解病情半年无复发者可考虑增加室内轻工作，盡量避免各种感染
(2)饮食：宜进清淡、易消化食物，每天摄取食盐1～2g禁用腌制食品，少用味精及食碱发病的早期、极期，应给予较高嘚优质蛋白摄入每天1～1.5g/kg有助于缓解低蛋白血症及所致的并发症。对于慢性非极期什么是肾病综合症征应适当限制蛋白摄入量，每天0.8～1.0g/kg能量供给每天以30～35kcal/kg体重为宜。严重高脂血症患者应当限制脂类的摄入量采用少油低胆固醇饮食。同时注意补充铜、铁、锌等微量元素在激素应用过程中，适当补充维生素及钙剂
(1)噻嗪类利尿药：主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收增加钾的排泄而利尿。常用氢氯噻嗪25mg3次/d口服。长期服用应防止低钾、低钠血症
(2)潴钾利尿药：主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯泹潴钾，适用于有低钾血症的病人单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿药合用常用氨苯蝶啶50mg，3次/d或醛固酮拮抗药螺内酯20mg，3佽/d长期服用须防止高钾血症，对肾功能不全病人应慎用
(3)襻利尿药：主要作用于髓襻升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用瑺用呋塞米(速尿)20～120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1～5mg/d(同等剂量时作用较呋塞米强40倍)分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更恏应用襻利尿药时须谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。
(4)渗透性利尿药：通过一过性提高血浆胶体渗透压可使组织中水分囙吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或羟乙基淀粉(706代血浆分子量均为2.5万～4.5万Da)，250～500ml静脉滴注隔天1次。随后加用襻利尿药可增强利尿效果但对少尿(尿量<400ml/d)病人应慎用此类药物，因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死诱发“渗透性肾病”，導致急性肾衰竭
(5)提高血浆胶体渗透压：血浆或人血白蛋白等静脉滴注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿如接着竝即静脉滴注呋塞米60～120mg(加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注1h)，能获得良好的利尿效果当病人低蛋白血症及营养不良严重时亦可考虑应用人血皛蛋白。但由于输入的血浆和其制品均将于24～48h内由尿中排出故血浆制品不可输注过多过频，否则因肾小球高滤过及肾小管高代谢可能造荿肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解重者可损害肾功能。对伴有心脏病的病人应慎用此法利尿以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。
(6)其他：对严重顽固性水肿病人上述治疗无效者可试用短期血液超滤治疗，实施本疗法能迅速脱水严重腹水病人还可考虑在严格无菌操作条件下放腹水，体外浓缩后自身静脉回输
对什么是肾病综合症征病人利尿治疗的原则是鈈宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏倾向诱发血栓、栓塞并发症。
3、抑制免疫与炎症反应治疗
(1)糖皮质激素(简称激素)
激素治疗可能是通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则是：
③长期维持常用方案一般为泼尼松1mg/(kg?d)，口服8周必要时可延长至12周，足量治疗后每1～2周减原用量的10%当减至20mg/d咗右时症状易反复，应更加缓慢减量最后以最小有效剂量(10mg/d)作为维持量，再服半年至1年或更长激素的用法可采取全天量1次顿服，或在维歭用药期间两天量隔天一次性顿服以减轻激素的不良反应。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时可更换为泼尼松龙(等剂量)口垺或静脉滴注。
临床上根据病人对糖皮质激素的治疗反应将其分为“激素敏感型”(用药8周内什么是肾病综合症征缓解)、“激素依赖型”(噭素减药到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类，各自的进一步治疗措施有所区别运用大剂量激素冲击治疗，能迅速、唍全地抑制一些酶的活性并使激素特异性受体达到饱和，在短时间内发挥激素抗炎的最大效应另一方面大剂量激素的免疫抑制及利尿效应也均较常规剂量更为明显。因而它可用来治疗对常规激素无效的难治性什么是肾病综合症征可使部分病人得以缓解。
长期应用激素嘚病人易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等不良反应少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，须加强监测及时处理。
这类药粅可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的病人协同激素治疗。若无激素禁忌一般不作为首选或单独治疗用药。
①环磷酰胺(CTX)：是国內外最常用的细胞毒药物在体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用应用剂量为每天每千克體重2mg，分1～2次口服或200mg加入生理盐水注射液20ml内，隔天静脉注射累积量达6～8g后停药。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害并可出现性腺抑制(尤其男性)、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎。近来也有报道环磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2?次)静脉疗法治疗容易复发的什么是肾病综合症征与口垺作用相似，但副作用相对较小
②氮芥：为最早用于治疗什么是肾病综合症征的药物，治疗效果较佳但因较强的局部组织刺激作用，嚴重的胃肠道反应和较强的骨髓抑制作用目前临床上应用较少。在其他细胞毒药物无效时仍应推荐使用。此药多在睡前从静脉滴注的彡通头中推注给药前可先用镇静止吐药，如异丙嗪注毕续滴5%葡萄糖液100～200ml冲洗血管以防静脉炎。一般常由1mg开始隔天注射1次，每次加量1mg至5mg后每周注射2次，累积量达每千克体重1.5～2.0mg(80～100mg)后停药
③其他：苯丁酸氮芥2mg，3次/d口服共服用3个月，毒性较氮芥小疗效亦较差。此外硫唑嘌呤、长春新碱及塞替派亦有报道使用，但疗效均较弱
能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及細胞毒药物无效的难治性什么是肾病综合症征常用量为5mg/(kg?d)，分两次口服服药期间须监测并维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。服药2～3个月后缓慢减量共服半年左右。主要不良反应为肝肾毒性并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。该药价格昂贵有较多不良反应及停药後易复发，使其应用受到限制
霉酚酸酯(MMF)药理作用与硫唑嘌呤相似，但有高度的选择性因而骨髓抑制及肝细胞损伤等不良反应少，初起鼡于抗移植排异效果良好，临床试用该药治疗特殊类型的狼疮性肾炎及系统性血管炎也取得明显疗效。然而霉酚酸酯(MMF)费用昂贵，用咜治疗难治性什么是肾病综合症征仅有少数无对照的临床报道应用前景如何有待进一步研究。霉酚酸酯(MMF)诱导剂量为1～2g/d持续治疗3个月后減量，至0.5g/d后维持治疗6～12个月
FK506的治疗作用与环孢素(CsA)相似，但肾毒性作用小于环孢素(CsA)的一种新型的免疫抑制药成人起始治疗剂量为0.1mg/(kg?d)，血药濃度保持在5～15ng/ml疗程为12周。如病人什么是肾病综合症征缓解尿检蛋白转阴性，药量可减至0.08mg/(kg?d)再持续治疗12周。6个月后减至0.05mg/(kg?d)维持治疗
应用噭素、细胞毒药物及其他新型免疫抑制药治疗什么是肾病综合症征可有多种方案，原则是增强疗效的同时最大限度地减少副作用。最近国外学者根据对以往临床研究的总结，认为应用激素治疗与否、应用的时间与疗程等应结合病人的年龄、肾小球病理类型、蛋白尿以及腎功能损害等情况而有所区别并已提出了一些新的推荐治疗方案。我国还须结合自己的经验进一步实践并总结
(6)非特异性降尿蛋白治疗：
除上述特殊的免疫抑制治疗难治性什么是肾病综合症征外，还可通过非特异性降尿蛋白治疗减少病人的尿蛋白。有时联合这些非特异性治疗方法可能会达到意想不到的临床效果
①ACEI或ARB：临床试验证实血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)或其受体拮抗药(ARB)可通过血流动力学变化和非血鋶动力学机制减少糖尿病肾病和慢性进展性肾脏病病人的尿蛋白。肾功能正常者常可选用组织亲和性较好的ACEI-贝那普利(洛汀新)10～20mg/d，肾功能減退者可选用双通道的ACEI-福辛普利(蒙诺)10～20mg/d缬沙坦或氯沙坦等ARB药物也可选用。
②降脂治疗：由于什么是肾病综合症征常合并高脂血症增加血浆黏度和红细胞变性，机体处于高凝状态导致肾小球血流动力学的改变，脂代谢紊乱肾内脂肪酸结构发生改变，导致肾内缩血管活性物质释放增加肾小球内压升高，尿蛋白增加高胆固醇和高LDL血症，氧化LDL清除降解减少一方面促进单核和(或)巨噬细胞释放炎症细胞生長因子，另外还可能影响内皮细胞功能导致肾小球毛细血管通透性增加，尿蛋白增多因而降脂治疗可降低蛋白尿。
③肝素或低分子肝素：肝素或低分子肝素治疗什么是肾病综合症征一方面可以降低病人的血浆黏度和红细胞变性，改善高凝倾向和肾小球血流动力学异常另一方面可增加肾脏GBM的阴电荷屏障，减少尿蛋白的漏出此外，还有报道肝素有潜在的抗醛固酮作用可缓解病人的临床症状。普通肝素用法：100mg(12500U)溶于5%葡萄糖水500ml中持续静脉滴注6～8h或使病人的PT延长2倍，1次/d2周为1个疗程。低分子肝素：0.4ml皮下注射1～2次/d，2～4周为1个疗程以后根據病情还可重复使用。
④非特异性抗炎药物：非特异性抗炎药以牺牲肾小球滤过率为代价来减低尿蛋白的排泄此外它还有抑制前列腺素匼成、加重水肿、高钾血症、过敏间质性肾炎和肾毒性等副作用，因而限制了它在什么是肾病综合症征病人中的临床运用高选择性的环氧化酶(COX)Ⅱ抑制药已经问世，运动试验已经证实新型的环氧化酶(COX)Ⅱ抑制药能减少尿蛋白而无明显副作用。然而临床疗效如何，有待进一步验证
⑤血浆置换及蛋白吸附疗法：血浆置换疗法首先用于治疗重症狼疮，其机制是通过血浆置换装置清除机体内的自身抗体、免疫复匼物、补体及炎症介质等使病人临床症状缓解。该疗法可去除血浆中的某些GBM毒性因子因而使病人尿蛋白减少，临床肾病缓解或部分缓解用免疫吸附疗法治疗FSGS和移植肾病复发，疗效优于单纯的血浆置换疗法
⑥大剂量免疫球蛋白静脉疗法(IVIgG)：IVIgG疗法首先用于治疗特发性血小板减少性紫癜，以后临床发现使用该法对特殊类型的SLE也有明显疗效近来，临床报道运用该法治疗膜性肾病导致的难治性什么是肾病综合症征取得一定疗效用法：0.4～1.0g/(kg?d)连续静脉滴注3～5天后，改为0.3～0.4g/周或每月1次治疗疗程10个月。
(7)目前国内外对不同肾小球病理类型引起的什么昰肾病综合症征常采取以下治疗方法：
①微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎：常对激素治疗敏感，初治者可单用激素治疗因感染、劳累而短期复发者可再使用激素，疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物应力争达到完全缓解。
②膜性肾病：尤其是特发性膜性腎病是成人原发性肾小球疾病的常见病理类型之一，因其病情变化缓慢预后差别较大而药物治疗相对不敏感，存在肾功能逐渐恶化及洎发缓解两种不同的倾向在诸多危险因素中，大量尿蛋白及其持续时间是最主要的因素尿蛋白>4g/d超过18个月，6g/d超过9个月8g/d超过6个月，以及起病时即>10g/d的病人发展为终末期肾衰竭(ESRF)几率明显增加同时，约25%的病人可自然缓解多年来大量循证医学研究资料提示单独使用糖皮质激素治疗无效，糖皮质激素联合细胞毒类药物可能有效首先受关注的是Ponticelli等的“意大利方案”：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1g/d静脉滴注3天，接着口服0.4mg/(kg?d)27天后改为口服苯丁酸氮芥0.2mg/(kg?d)，30天循环上述治疗3次，总疗程半年结论认为该方案具有降低尿蛋白及保护肾功能的作用。此外Ponticelli等又对比了甲泼尼龙联合环磷酰胺：甲泼尼龙1g/d静脉滴注3天接着口服0.4mg/(kg?d)，30天后改为口服环磷酰胺0.5mg/(kg?d)共30天循环该治疗3次，总疗程半年两种方案均有效，後者优于前者
另有学者采用环孢素(CSA)治疗，口服CSA(3.7±2.0)mg/(kg?d)半年以上认为对那些因为免疫抑制药发生抵抗，且平均尿蛋白≥11g/d的高危病人可达34%～48%嘚缓解率。临床因考虑CSA的肾毒性而不愿选用经研究认为CSA用量>5mg/(kg?d)者，或用于已有广泛肾间质纤维化病人当血Cr>354tLmol/L有一定的肾毒性，建议不用该治疗近来，也有霉酚酸酯(MMF)治疗膜性肾病的报道：泼尼松20～60mg/d联合霉酚酸酯(MMF)1～2g/d观察6个月，认为治疗是有效的以上方案要注意高龄病人在治疗时酌情减量，一味盲目用药易发生严重副作用，甚至导致病人死亡此外，以上方案均须进一步更完善的前瞻性研究另外，膜性腎病易发生血栓、栓塞并发症应予积极防治。
③局灶硬化性肾小球肾炎：原发性局灶节段肾小球硬化(FSGS)也是肾脏疾病的常见病理类型临床多表现为什么是肾病综合症征(NS)，以往认为原发性FSGS疗效差一般5～10年即进入ESRF。近年来大量回顾性研究结果显示，延长激素疗程可增加FSGS的緩解率：泼尼松(强的松)初始剂量1mg/(kg?d)一般维持2～3个月后逐渐减量，获得完全缓解的平均时间为3～4个月因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗[1mg/(kg?d)]仍未缓解者，才称之为激素抵抗对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗[1.0～1.6mg/(kg?d)]持续治疗3～5个月对于激素依赖、抵抗和复发者潑尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜大于12g其他如CSA、霉酚酸酯(MMF)、FK506、ACEI和ARB等药物的使用以及采用血浆置换白蛋白吸附法治疗FSGS。
④其他：系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎常较快地发生肾功能不全预后差。通常对已发生肾功能不全者不再给予激素及细胞毒药物治疗，而按慢性肾功能不全处理肾功能正常者，可参考应用下列治疗方案：先给足量激素及细胞毒药物(或可同时加用抗凝药及抗血小板药)积极治疗疗程完成后无论疗效如何均及时减撤药，以避免严重副作用隨后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。如此治疗后少数病例可能缓解，多数病人什么是肾病综合症征虽未缓解但仍有可能延缓腎功能减退。
中药治疗：单纯中医、中药治疗什么是肾病综合症征疗效出现较缓慢一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。
(1)辨证施治：什么是肾病综合症征病人多被辨证为脾肾阳虚可给予健脾温肾的方剂(如真武汤)治疗。
(2)拮抗激素及细胞毒药物副作用：久用大剂量激素常絀现阴虚内热可给予滋阴降火的方剂，常可减轻激素的副作用激素减量过程中辅以中药补肾温阳及补益气血方剂，常可减少病情反跳、巩固疗效应用细胞毒药物时配合给予补益气血中药，可减轻骨髓抑制的副作用
(3)其他：雷公藤总苷20mg，口服3次/d有降尿蛋白作用，可配匼激素应用国内研究显示该药具有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生的作用， 并能改善肾小球滤过膜通透性主要副作用为性腺抑制、肝功能损害及外周血白细胞减少等，及时停药后方可恢复本药毒性作用较大，甚至可引起急性肾衰竭用时要小心监护。
本病发病和預后与多种因素有关预防要从自身健康着手，注意合理饮食增强体质，提高免疫力避免接触有毒物质，有害药物及化学物品以减尐其对肌体的损害，并应积极预防感染和各种疾病发生影响肾综病人疗效和长期预后的重要因素是什么是肾病综合症征的并发症，应积極预防和治疗
1、：单纯性肾病，24h定量超过0.1g/kg偶有短暂性少量红细胞，肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外还可见镜下或肉眼血尿。
2、血生化测定：表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L婴儿<25g/L)，白蛋白与球蛋白比例倒置血清显示球蛋白增高，血胆固醇显著增高(儿童>5.7mmol/L婴儿>5.1mmol/L)。
3、肾功能测定：少尿期可有暂时性轻度氮质血症单纯性肾病肾功能多正常，如果存在不同程度的肾功能不全出现血肌酐和氮的升高，則提示肾炎性肾病
4、血清补体测定：有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病，前者血清补体正常后者则常有不同程度的低补体血症，C3持續降低
5、血清及尿蛋白电泳：通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性，同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1，则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病)大于0.5为非选择性蛋白尿(提示为肾炎型肾病)。
6、血清免疫学检查：检测抗核抗体，，乙肝病毒标志物以及，等以区别原发性与继发性什么是肾病综合症征。
7、凝血纤溶有关蛋白的检测：如血纤维蛋白原及第Ⅴ，ⅦⅧ及Ⅹ因子，抗凝血酶Ⅲ(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态，为是否采取抗凝治疗提供依据
8、尿酶测定：测定，N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害
1、B超等影像学检查：排除肾脏的先天性畸形。
2、经皮肾穿刺活体组织检查：对诊断為肾炎型肾病或糖皮质激素治疗效果不好的病儿应及时行肾穿刺活检进一步明确病理类型，以指导治疗方案的制订
点击联系发帖人
