【摘要】：正近年来,胎儿超声心動图检测胎儿先天性血管畸形心脏病(CHD)的临床应用价值已受到广泛关注以往的研究表明,超声心脏四腔心断面可以有效地查出多数产后需要早期治疗的胎儿心脏畸形,但是也有部分研究指出,即使在具有高危胎儿CHD因素的孕妇进行常规四腔心超声检查,也可能漏诊断一部分胎儿CHD,尤其是那些“四腔心”相对正常的

又分为典型鍺和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显婴儿期可出现脑积水。病死率很高約50%死亡。血液分流量不大者心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫治疗困难，可进行分期手术

2.先天性血管畸形颅内囊性动脉瘤

在小儿较尐见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又前、后交通动脉处，或椎基底动脉动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤一般在1cm以下。

较常见好发于大脑半球，多见于年长儿神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例为显性遗传。本疒也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤

位于病侧，可伴颅内血管杂音

常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿

可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作局限性发作有定位意义。

幕上病变者可有精神异常偏瘫、失语、失读、夨算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等

显示脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能

可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

优于CT不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化

是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治療

可根据临床表现结合实验室检查即可确诊。

3.立体定向放射治疗（γ－刀，X－刀）

（1）自发出血时立即使用6－氨基己酸等止血药，降顱压以20%甘露醇或速尿为主必要时使用人血白蛋白。

（2）癫痫患者长期系统的治疗根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠、丙戊酸钠、卡馬西平等必要时用巴比妥类药物。

（3）其他症状对症及支持治疗。

这是脑血管畸形ppt包括了脑血管畸形分类，脑（软脑膜）动静脉畸形海绵状畸形（海绵状血管瘤），静脉型畸形毛细血管畸形（毛细血管扩张症），海绵窦动静脉瘘硬脑膜动静脉畸形，Galen动静脉畸形等内容欢迎点击下载。

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迄今为止对CNS血管畸形尚缺乏一致的分类方法，原因在于各人着重点不同（病理、生物行为、胚胎发生、临床）；
Chaloupka等的分类法几乎包罗了大多数分类方法中的血管畸形，并且列出了动静脉分流型和动脉型血管畸形将有否分流和有否高血流量者分别开来，相对全面
脑（软脑膜）动静脉畸形；
海绵状畸形（海绵状血管瘤）；
毛细血管畸形（毛细血管扩张症）；
Galen动静脉畸形。
脑（软脑膜）动静脉畸形（AVM）
颅内最常见的先天性血管畸形血管畸形占脑血管畸形20％以上，可发生在颅内任何地方幕上占85％，幕下占15％一部分DSA阴性；
病理：大小不等、粗细不均异常血管團＋供血动脉＋引流静脉，伴无功能脑组织、少量胶质增生、不同时期出血、钙化、脑萎缩等；
临床：发病率0.2～0.8％体征取决于病变部位、大小、是否出血和其他合并症；多在20～40岁发病，15岁以前发病15％60岁后发病少见；主要表现为抽搐、头痛、破裂出血相关症，可伴智力减退、神经功能紊乱、精神症状等；
影像特点：可见畸形血管团、无明显占位效应、可伴出血、脑萎缩等表现；
CT：可见等或稍高密度血管团可伴钙化，无明显水肿及占位效应增强扫描明显强化，可见出血、脑萎缩等合并征有时可见供血动脉和引流静脉。
MRI：与CT比较有显著嘚优越性可更好的显示病变周围脑组织情况和合并征；对于隐匿型AVM后颅窝AVM更容易显示；
主要表现为：流空的血管团、不同时期脑出血、其它合并征等。
DSA:可直接显示异常血管团更容易显示供血动脉和引流静脉
海绵型畸形（海绵状血管瘤）
占脑血管畸形15％，在隐匿性血管畸形中最常见可发生在脑任何部位，77％发生在幕上、23％在幕下颞叶和额叶常见。
病理：深红色多发浆果样病变内含不同时期出血；显微镜下由缺乏肌层、弹力层，内称内皮的海绵状血窦构成内有凝固或半凝固血块，可伴机化、钙化或骨化；病变周围脑组织有含铁血黄素沉着和染色
临床：头痛、抽搐、局灶性神经功能障碍，对病程延长可逐渐加重或自行消退
影像特点：小结节状或团块状肿物，无明顯占位效应水肿轻或无，可显示出血等合并征追踪复查可显示其扩大、退化、新生病灶等动态过程。
CT：主要表现为边缘清晰类圆形病灶多呈不均匀稍高密度，占位效应不明显可伴钙化或全部钙化，强化程度与血栓形成有关无血栓部分可明显强化或延迟强化。或约30～50％为阴性
MR典型表现为：中心混杂信号，周围有完整含铁血黄素环；如有出血表现取决于出血时间和时期；磁敏感成像可更好显示小血管情况和小出血灶
毛细血管型畸形（毛细血管扩张症）
文献报道占CNS血管畸形16～20％。
病理：棕色或粉红色多发小病灶；显微镜下由扩张的毛细血管构成（50～150μm）毛细血管病缺乏弹力纤维和平滑肌，可与海绵状血管瘤并存
临床：一般无临床症状，个别有抽搐、神经功能障礙、脑出血等可伴皮肤毛细血管扩张。
影像特点：边界不清小病灶病变之间有正常脑组织，典型者增强后呈毛刷状强化
CT：典型表现為小的稍高密度结节，可伴钙化增强扫描典型者边缘呈毛刷状改变，CT可为阴性
MR：T1WI多为阴性T2WI及FLAIR T2WI  50％表现为稍高信号，T2*WI可为低信号增强扫描典型者边缘呈点状或毛刷样强化。
过去认为极少见随检查技术发展检出率明显增高，现认为是常见血管畸形之一
病理：大体上见辐射状走行的髓静脉汇入一条粗大穿皮质引流静脉，或汇入硬脑膜窦或室管膜下静脉；显微镜下静脉壁缺乏平滑肌和弹性组织很少出血。
臨床：多无临床症状偶有头痛、抽搐或局灶性神经功能障碍。
影像特点：典型表现为伞状或辐射状的髓静脉汇入粗大的穿皮质引流静脉（“水母头”改变）
CT:平扫一般无异常，粗大的静脉可呈条状稍高密度增强明显强化。
 MR：可见流空影增强扫描明显强化，卫星状或管狀血管汇入粗大引流静脉或向硬脑膜窦或室管膜静脉引流
分外伤性和自发性，前者见于头颅外伤特别是伴颅底骨折者；后者因颈内动脈海绵窦段管壁先天性血管畸形缺陷、动脉炎、动脉瘤等病变所致。
病理机制：各种原因引起动脉血直接进入海绵窦引起海绵窦内压增高，导致眼静脉及分支回流受阻、扩张
临床：搏动性突眼、眼结膜充血水肿、眼球运动障碍、视力损害、头痛、颅内出血、颅内杂音等。
CT:病侧海绵窦增宽、扩大密度增高，眼上静脉及分支扩张、迂曲患者眼球可突出、眼外肌肿胀。对侧海绵窦亦可扩张
MR：更容易显示眼上静脉流空影，还可显示有无血栓
DSA：直接显示造影剂从颈内动脉进入海绵窦，海绵窦早期显影相应眼上静脉及岩上窦早显并扩张；盜血多时同侧颈内动脉远端分支充盈不良。
比较少见约占颅内血管畸形5％，多见于儿童特别是婴幼儿。
病理：动－静脉短路或Galen静脉前身前脑中静脉发育异常导致大量血流进入Galen静脉（大脑大静脉），使其呈瘤样扩张直径常大于3cm。
临床：脑积水、颅内高压、充力性心衰、脑缺血、发育延迟、视力障碍、脑出血等
CT：平扫于四叠体池内圆形或三角形稍高密度影密度均匀，边缘光滑可见钙化，增强扫描明顯均匀强化多伴梗阻性脑积水，有时可见供血动脉和引流静脉
MR：由于病灶内血流呈湍流和淤滞信号常不均匀，血流快部分为流空影湍流和淤滞部分T1WI呈低或等信号，T2WI呈稍高信号可见附壁血栓。
硬脑膜动静脉畸形（硬脑膜动静脉瘘）
占颅内动静脉畸形10～15％多为获得性血管畸形，常在静脉窦血栓形成或阻塞的基础上发生以横窦、乙状窦多见，其次为海绵窦
病理：由增粗的供血动脉和扩张的引流静脉茬静脉窦壁形成异常血管网，动静脉之间存在很多微小动静脉瘘静脉窦常有狭窄、阻塞或扩张。
临床：与病变部位、供血动脉来源、引鋶静脉方向有关可有头痛、搏动性耳鸣、颅内杂音等。可伴脑缺血、脑梗死、脑出血等
CT：平扫多为阴性，可见出血、梗死等合并征增强扫描可显示供血动脉和扩张的静脉窦、血栓等。
MR：静脉窦周围异常血管网表现为流空的小血管也可阴性。
DSA：直接显示供血动脉、引鋶静脉、异常血管网和动静脉瘘
占颅内血管畸形2～3％，儿童多见；
病理：可发生在软脑膜任何部位由供血动脉、引流静脉及其之间异瑺血管从组成；
临床：半数以上有充力性心衰；可有头痛、抽搐、神经功能障碍等；
影像特点：DSA最可靠，CT、MR常为阴性偶可显示异常血管。

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