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一例精典上颌窦癌术后赝附体修复（梁光强）
患者姓名保密，男，72岁，15年前上颌窦癌切除，同时摘除左眼球。患者术后一直很痛苦：说话别人听不懂，进食困难。来本门诊就诊之前，一直佩戴无任何解剖结构的赝附体（平板）。
赝附体制作过程：
&右上硬腭缺损
取模型、灌制模型、确定合关系、上颌架。
制作过程（技工的制作过程全是本人亲自操作）
&看到中间洞洞里面填满了石膏，将来赝附体制作完毕后石膏占据的空间就相当于鼻底的部分。
之间省略了排牙环节。&
制作完成，打磨抛光后照片。
戴入口内，最上边图右上1是手工弯制的杆卡。
既恢复了美观，又恢复了发音功能，同时又恢复了部分咀嚼功能。患者非常满意，不管到什么节日都会派他儿子来门诊看看我，表示感谢。只收了很少的一点费用，但却帮助了一个绝望中的患者，我很欣慰。
6<div class="num1_b" id="commend_num_本文最近读者前一篇：后一篇：
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记住密码 登 录博主姓名上颌窦癌手术方式
上颌窦癌手术方式
基本信息：女&&23岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：治疗上颌窦癌的方法？想做上颌窦癌治疗，但是不知道治疗方法如何，治疗后治疗上颌窦癌的方法怎么样，具体治疗上颌窦癌的方法有什么方法？
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擅长：全科
网友满意：
回答速度：
广东省人民医院&&&全科
建议：您好！有关治疗上颌窦癌的方法这个问题，现建议如下.手术治疗法是治疗上颌窦癌的方法之一，对于能耐受手术治疗者，需按肿瘤外科的原则，整块切除上颌骨及其周围病灶，以保证彻底清除病灶和减少术后复发。
擅长：全科
网友满意：
回答速度：
广东省人民医院&&&全科
建议：您好！有关治疗上颌窦癌的方法这个问题，现建议如下： 放射治疗法也是治疗上颌窦癌的方法，对于能够耐受放射治疗的患者，一般患病之后首先进行放射治疗，放疗后肿瘤可以明显缩小，或临床上大体消失，有助于延长生存期。
有关的更多问题，
疾病百科（别名：颧疽）（别名：颧疽）　　口腔颌面部的恶性肿瘤以癌最常见，在癌瘤中又以鳞状细胞癌为最多见。在我国，口腔颌面部鳞癌多发生于40－60岁之间，男性多于女性，以牙龈癌、舌癌、颊...　　口腔颌面部的恶性肿瘤以癌最常见，在癌瘤中又以鳞状细胞癌为最多见。在我国，口腔颌面部鳞癌多发生于40－60岁之间，男性多于女性，以牙龈癌、舌癌、颊癌、腭癌及上颌窦癌见。口腔癌在我国长江以北，占全身恶性肿瘤的1.45－5.6%，长江以南为1.75－5.18，在印度其在全身恶性肿瘤中高达40%以上。上颌窦癌以鳞状细胞癌为最常见，因其位于上颌窦内，早期无症状，不容易发现，当肿癌发展到一定程度出现较明显的症状时才被注意。因上颌窦癌的早期诊断常常是治疗能否成功的关键，所以临床医师应有高度的警惕性，应注意与牙周病、根尖病、慢性上颌窦炎等相鉴别。就诊科室：口腔科 肿瘤科典型症状： 多发人群：多见于40-50岁男性，80%发病患者在45岁以上检查方法：发病部位：鼻疾病自测：常用药品：
中国医学科学院肿瘤医院&&&营养科
副主任医师
北京军区总医院&&&肝病科
中国中医科学院望京医院&&&肿瘤科
为保障患者权益，我们仅接受有资质的医学专业人士的回答，请您先认证为医生《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2008年第1期
中国研究者总结了上颌窦腺样囊性癌的临床特征和治疗方法，探讨影响上颌窦腺样囊性癌患者预后的因素。研究者回顾性分析中山大学肿瘤防治中心头颈外科1984年1月―例原发于上颌窦的腺样囊性癌患者的临床病理资料，回顾性分析单纯手术、单纯放疗与放疗结合手术等治疗方式的疗效。对其治疗与预后进行统计分析。生存分析采用Kaplan-Meier法，组间比较采用Log―Rank检验，多因素分析采用Cox比例风险模型。结果发现初次治疗结束后，全组有19例（19／36，52．8％）带瘤生存。全组患者的5年生存率为58、3％，其中Ⅲ期患者为75．0％，Ⅳ期患者为42．9％。手术＋放疗组、单纯手术组及单纯放疗组的5年生存率分别为66．7％、71．4％和12．5％。肿瘤分期、治疗方式和初次治疗后是否有肿瘤残留是影响上颌窦腺样囊性癌患者预后的独立因素（P值分别为0．047、0．035和0．024）。由此，研究者得出结论，上颌窦腺样囊性癌的治疗以综合治疗为主，初次治疗后是否有肿瘤残留以及临床分期和治疗方法对预后有重要影响。
日期：日 - 来自[]栏目
<font color="#08年07月08日 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》-2008年1期 -37-40页
医学空间（）7月8日消息，该项研究目的是总结上颌窦腺样囊性癌的临床特征和治疗方法，探讨影响上颌窦腺样囊性癌患者预后的因素。方法采用回顾性分析中山大学肿瘤防治中心头颈外科1984年1月―例原发于上颌窦的腺样囊性癌患者的临床病理资料，回顾性分析单纯手术、单纯放疗与放疗结合手术等治疗方式的疗效。对其治疗与预后进行统计分析。生存分析采用Kaplan-Meier法，组间比较采用Log―Rank检验，多因素分析采用Cox比例风险模型。结果初次治疗结束后，全组有19例（19／36，52．8％）带瘤生存。全组患者的5年生存率为58、3％，其中Ⅲ期患者为75．0％，Ⅳ期患者为42．9％。手术＋放疗组、单纯手术组及单纯放疗组的5年生存率分别为66．7％、71．4％和12．5％。肿瘤分期、治疗方式和初次治疗后是否有肿瘤残留是影响上颌窦腺样囊性癌患者预后的独立因素（P值分别为0．047、0．035和0．024）。由此得出结论上颌窦腺样囊性癌的治疗以综合治疗为主，初次治疗后是否有肿瘤残留以及临床分期和治疗方法对预后有重要影响。
日期：日 - 来自[]栏目
【关键词】& 乳腺肿瘤；腺样囊性癌；病理学
&&& 原发于乳腺的腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)极为罕见，文献报道具有腺样囊性结构的乳腺癌不足0.1%［１］，组织形态与原发于腮腺、肺、食管和其他部位的腺样囊性癌完全相同，预后相对较好。本文报道1例，并结合文献复习进行探讨。
&&& 1& 资料与方法
&&& 1.1& 临床资料& 患者女性，53岁，因发现左侧乳腺肿物3年入院。3年前无意中发现左乳外上象限有一肿物，约&杏核&大小,无疼痛不适,曾在个体医院按&乳腺增生&治疗，肿物无缩小，并且逐渐增大，近1年来增大明显，并有轻微疼痛不适。查体：双乳对称，无皮肤红肿，无乳头糜烂溢液。左乳上方可触及一约8 cm&6 cm &4 cm大小肿物,质硬,表面不光滑,边界模糊,与皮肤周围组织粘连,活动度差,轻度压痛。双腋窝及锁骨上未及明显肿大淋巴结。B超：左侧乳腺低回声包块。临床诊断：(左)乳腺癌。遂在局麻+全麻下行左乳腺区段切除，手术见肿瘤约8 cm&6 cm&4 cm，质硬，剖视：肿物包膜不完整，内有黏液,剖面凹陷，肿物呈鱼肉状，完整切除肿物及肿物周围约1 cm腺体组织，送快速冷冻,病理报告为：（左）乳腺良性病变可能性大，具体类型待石蜡切片确诊。
&&& 1.2& 方法& 标本经10%福尔马林固定，石蜡包埋，常规制片，光镜观察，全部切片。选择有代表性的蜡块，连续切片4张，厚5 &m，分别行HE染色和CK、CK5、CK6、CK7、SMA、P63、EMA、CK6、ER、PR免疫组化染色。采用SP法，参照试剂盒说明书步骤操作，一抗和试剂盒购自上海长岛生物技术有限公司。
&&& 2& 结果
&&& 2.1& 病理检查& 灰白淡黄色不规则软组织一块，大小为６ cm&4& cm&3.5 cm，其中见灰白色肿物，大小为3.5 cm&3 cm &3 cm，切面灰白色，有光泽，湿润，无包膜，界限尚清，局部似有黏液及微囊形成。镜检：肿瘤周边可见残留的乳腺组织，肿瘤细胞大部分呈筛孔状排列，形成大小不等的腺样和囊性腔隙，内含均一的嗜碱性粘液样物，AB染色阳性，少部分呈小管状、条索状和实体巢状排列，呈浸润性生长。肿瘤细胞主要由基底样细胞构成，胞质少，细胞核圆形或卵圆形，核仁清楚，可见散在的小管，另见形成腺管状结构的腺上皮和肌上皮细胞，前者大小较一致，胞质淡嗜伊红色，核染色质呈细颗粒状，核仁及核膜清楚，CK染色阳性，后者细胞呈不规则形，胞质少而淡，细胞界限不清，核小而深染，呈圆形或不规则形，P63染色阳性，部分区域可见簇状皮脂腺分化，胞质丰富呈泡沫样，EMA染色阳性。病理诊断：（左）乳腺腺样囊性癌。
&&& 2.2& 免疫表型& 上皮细胞CK7、CK5、CK阳性，肌上皮细胞SMA及P63阳性，皮脂腺细胞EMA阳性，CK6、ER、PR阴性。
&&& 2.3&& 随访& 患者术后未行任何治疗，随访1年，无复发和转移。
&&& 3& 讨论
&&& ACC又名圆柱瘤（cylindroma），最常见于腮腺，发生于乳腺者罕见，是浸润性乳腺癌的特殊类型。McClenathan等［1］报道在27 970例乳腺癌中有22例ACC，Arpino 等［2］报道在50 000例乳腺癌中有28例，美国Connecticut肿瘤登记处报道40 350例乳腺浸润性癌中仅有37例，其中资料完整的27例仅有14例组织学能够确诊ACC［3］，事实上具有腺样囊性结构的乳腺癌不足0.1%［4］，由于形态学相似于发生在腮腺、肺、食管和其他部位的腺样囊性癌，且预后相对较好，因此，已引起了人们浓厚的兴趣。
&&& 3.1& 临床特点& 患者多为成年女性，呈单侧，罕见双侧受累，发病年龄从25～80岁，平均50～63岁，也有男性乳腺ACC和儿童乳腺ACC的报道［4］。通常表现为乳腺肿块，典型病变肿瘤边界清楚，可有疼痛或触痛，位置较浅或肿瘤较大的病变皮肤可出现凹陷、溃疡、橘皮样外观，罕见乳头溢液。有关激素受体状态报道不一，大多数文献提示ER和PR阴性，但也有阳性的报道［5］。乳腺ACC预后良好，偶尔肿瘤可发生转移，局部复发者预后仍良好。
&&& 3.2& 病理特征& 眼观：肿瘤大小不等，从2 mm～12 cm，多数在1～3 cm，低细胞级别的病变比高细胞级别的病变相对要小，肿瘤界限清楚或结节状，切面灰白，黄褐或粉红色，病变大于5 cm者有时可见囊性变区域。镜检：尽管肉眼界限清楚，但是大约50%的病例镜下呈浸润性生长，由于腺体扩张融合形成的微囊区域见于25%的病例，大多数病例可见周围神经侵犯，在极少数病变周围可以看到淋巴管内肿瘤栓子，人工收缩间隙比较常见，有时会误认为淋巴管内肿瘤栓子。典型病变由增生的腺体（腺样成分）和间质或基底膜样物质（假腺样或圆柱瘤样成分）混合组成，上述成分分布不均，部分区域仅有腺样成分构成，非常相似于筛状癌，部分间质丰富的区域形成的结构很易误诊为胶原球病，鉴于肿瘤内多相性组织结构，针吸活检很难诊断腺样囊性癌，除非获得特征性的样本，如见到腺样腺体簇和基底膜样圆柱体，针吸活检方可诊断腺样囊性癌。可是，某些良性病变和其它类型癌的浓缩分泌物和间质碎片也很像圆柱瘤样基底膜样物。唾腺的囊样囊性癌的各种结构在乳腺也可出现，如筛孔型、实体型、腺型、网状型和基底细胞型。大约14%的乳腺ACC出现灶性皮脂腺分化，有的病例显示有向皮肤附属器结构分化的倾向［6］，本例可见多灶性皮脂腺分化，EMA阳性表达。在间质内出现脂肪分化和肌纤维母细胞增生，是ACC罕见的形态学变异。
&&& 3.3& 免疫表型特点& 乳腺ACC与唾腺ACC具有相同的免疫表型［7］。由细胞角蛋白很容易识别上皮成分，用S100蛋白、SMA、calponin、P63和maspin可识别肌上皮成分，用层粘蛋白或IV胶原可以显示上皮细胞巢周围及圆柱样嗜酸性基底膜样物质，肌上皮样或基底样细胞Vimentin和CK14阳性。有关激素受体状态报道不一，大多数文献提示ER和PR阴性，但也有阳性的报道，阳性者多为低级别病变，没有特别明显的形态学特征［5］。唾腺ACC中有CD117的阳性表达［8］，而乳腺ACC中有关CD117阳性表达的研究近年来逐渐增多［9～11］，Mastropasqua等［9］在20例乳腺ACC中除1例以基底样细胞为主的病例外细胞膜均阳性（90%），P63除3例以基底样细胞为主的病例外核均阳性（85%），研究资料表明，CD117和/或P63在鉴别乳腺ACC和其它类型的乳腺癌方面是有意义的。Crisi等［10］在6例乳腺ACC中显示所有病例均阳性，其中有5例超过50%的肿瘤细胞阳性（83%），结果显示：CD117在鉴别乳腺ACC和具有筛状结构的低级别浸润性导管癌上是有帮助的。Azoulay 等［11］报道18例乳腺ACC均阳性（100%），结果显示，CD117高表达特殊免疫表型对鉴别乳腺ACC和浸润性筛状癌有帮助。
&&& 3.4& 鉴别诊断& 美国Connecticut肿瘤登记处报道，接近一半的乳腺ACC被误诊［3］。①某些传统类型的乳腺癌：有些传统类型的乳腺癌可能被误诊为腺样囊性癌，像伴明显筛状结构的导管癌，还有具有明显腺样结构的乳头状和胶样癌。如果严格按照ACC的诊断标准，可以避免误诊。②胶原球病（Collagenous spherulosis）：是一些良性导管增生的奇特形态类型，在腔内形成一团嗜酸性富于胶原的球体，位于上皮细胞和肌上皮细胞之间的间隙内，组织学很像非典型导管增生、筛状导管原位癌和ACC，胶原球病常伴发于导管内乳头状瘤和硬化性腺病，但有时在乳腺小叶原位癌中也可见到［12］，在针吸活检标本中尤其格外注意不要过分诊断为非典型或导管原位癌。③乳腺浸润性筛状癌:无论在组织结构上还是在预后上ACC与浸润性筛状癌都不同,后者由单一的上皮细胞构成，瘤细胞偏大,淡染,富有胞浆,核较大,核仁明显,核分裂相及坏死常见。通常混有典型的浸润性小管癌的管状成分，有特征性的纤维组织反应，肿瘤细胞巢周围有残留的基底膜，仅限于肿瘤细胞巢周围。由于ACC可以出现筛状结构 ，所以如果出现ACC其它诊断成分，尤其看到圆柱瘤样基底膜样物，加上筛状结构就要考虑ACC的诊断。④实体型基底样细胞腺样囊性癌（ ACCs）：近年来，乳腺实体型腺样囊性癌已引起人们的广泛关注，具有基底样细胞特征的实体型ACC和具有基底样细胞特征的实体型ACC合并小细胞癌已有文献报道，诊断时要注意鉴别。
&&& 3.5& 治疗和预后& 乳腺ACC多以外科切除治疗，其预后较发生于身体其它部位者好,且比乳腺浸润导管癌预后好，通常极少发生腋窝淋巴结和远处转移。在文献报道的182例乳腺ACC中，仅4例出现腋下淋巴结转移，14例出现局部复发，其中11例为肿块局部切除而术后未进行放疗的患者，1例为乳腺单纯切除的患者，2例为乳腺癌根治术患者［12］。此外，骨、肝、脑和肾转移也有报道［4］，但十分罕见。
【参考文献】
& ［1］ McClenathan JH,Roza G. Adenoid cystic breast cancer［J］.Am J Surg，):646649.
Arpino G, Clark GM, Mohsin S,et al.Adenoid cystic carcinoma of the breast: molecular markers, treatment, and clinical outcome［J］.Cancer，):.
［3］　Sumpio BE, Jennings T A, Merino M J,et al.Adenoid cystic carcinoma of the breast. Data from the Connecticut Tumor Registry and a review of the literature［J］. Ann Surg，):295301.
［4］ Rosen PP.Adenoid cystic carcinoma.In：Rosen's Breast Pathology［M］.Philadelphia:Lippincott Williams ＆ Wilkins,.
［5］　Rosen PP.Adenoid cystic carcinoma of the breast. A morphologically heterogeneous neoplasm［J］.Pathol Annu， ）:23754.
［6］ Tavassoli FA, Norris HJ.Mammary adenoid cystic carcinoma with sebaceous differentiation. A morphologic study of the cell types［J］.Arch Pathol Lab Med，):.
Due W, Herbst WD, Loy V，et al. Characterisation of adenoid cystic carcinoma of the breast by immunohistology［J］.J Clin Pathol，):470476.
［8］ Mino M，Pioch BZ，Faquin WC.Expression of KIT（CD117）in neoplams of the head and neck：an ancillary marker for adenoid cystic carcinoma［J］.Mod Pathol，）：.
［9］ Mastropasqua MG, Maiorano E, Pruneri G.Immunoreactivity for c-kit and p63 as an adjunct in the diagnosis of adenoid cystic carcinoma of the breast［J］.Mod Pathol，):.
［10］　Crisi GM, Marconi SA, MakariJudson G.Expression of ckit in adenoid cystic carcinoma of the breast［J］.Am J Clin Pathol，):733739.
［11］　Azoulay S, Lae M, Freneaux P.KIT is highly expressed in adenoid cystic carcinoma of the breast, a basallike carcinoma associated with a favorable outcome［Ｊ］.Mod Pathol，):.
Resetkova E, Albarracin C, Sneige N. Collagenous spherulosis of breast: morphologic study of 59 cases and review of the literature［J］.Am J Surg Pathol，):2027.
作者单位：巨野县人民医院病理科
274900日期：日 - 来自[]栏目
<font color="#07年10月16日 中华口腔医学杂志2007年 42卷 3期135-139
医学空间（）10月16日消息，ACC细胞系中，E-cad、p16基因启动子区的甲基化是常见事件，甲基化可能是E-cad基因失活的主要机制之一。
涎腺腺样囊性癌(SACC) 是常见的涎腺恶性肿瘤之一，具有浸润性生长特性；早期浸润性强，尤易沿神经侵犯，可随血液播散，远处转移率高，预后较差。
中华口腔医学杂志三月第三期刊登一项研究，研究者利用甲基化特异性PCR法检测ACC细胞系ACC-2、ACC-3、ACC-M中E-钙黏着蛋白（E-cadherin，E-cad）、p16、RASSFlA、DAPK、MGMT基因启动子区的甲基化状况。应用RT-PCR方法和免疫组织化学方法检测E-cad、p16在mRNA和蛋白水平的表达。探讨涎腺腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinoma，ACC）细胞系中抑癌基因甲基化状况及其与mRNA、蛋白表达之间的关系。
上海交通大学医学院附属第九人民医院张春叶等研究人员研究显示，3个ACC细胞系中均检测到E-cad、p16基因的甲基化，而没有RASSFlA、DAPK、MGMT基因的甲基化；mRNA和蛋白水平均未检测到E-cad的表达，均检测到p16的表达。
因此可见ACC细胞系中，E-cad、p16基因启动子区的甲基化是常见事件，甲基化可能是E-cad基因失活的主要机制之一。
日期：日 - 来自[]栏目
<font color="#07年09月13日 临床口腔医学杂志 2007 Vol.23 No.4 P.209-211
医学空间（）9月13日消息，survivin基因与SACC的预后有关，其高表达提示SACC预后不良；survivin基因有望成为涎腺腺样囊性癌诊断和基因治疗的新靶点。
腺样囊性癌:由基底细胞样细胞形成大小、形态不一的片块或小染，内有数目不等，大小较一致的圆形腔隙。
临床口腔医学杂志四月第四期刊登一项研究，研究者用免疫组化(S-P法)染色技术对38例SACC组织和8例癌旁正常腮腺组织标本进行survivin基因表达的检测和分析。研究survivin基因在人涎腺腺样囊性癌(SACC)中的表达及其临床意义。
第三军医大学西南医院口腔颌面外科肖胤等研究人员研究显示SACC组织中survivin的阳性表达率为68.4%，而癌旁正常腮腺组织无1例表达。survivin的表达与年龄、性别、部位、病理类型、肿瘤大小、临床分期、淋巴结转移无明显相关(P＞0.05)，但survivin表达阳性组术后5年生存率显著低于表达阴性组(P＜0.05)。
因此可见survivin基因与SACC的预后有关，其高表达提示SACC预后不良；survivin基因有望成为涎腺腺样囊性癌诊断和基因治疗的新靶点。
日期：日 - 来自[]栏目
<font color="#07年05月25日 中华口腔医学杂志 2007 Vol.42 No.1 P.47-51
医学空间（）5月25日消息，高浓度转化生长因子β1(transforming growth factor-β1，TGF-β1)可以影响口腔鳞癌及腺样囊性癌细胞中FN基因EDA片段的剪切并促进EDA片段的表达，可能成为影响肿瘤细胞黏附能力及肿瘤侵袭和转移的相关因素。
口腔鳞癌是一种恶性程度很高的肿瘤，好发于口腔粘膜处。
中华口腔医学杂志一月第一期刊登一项研究，应用免疫组织化学及半定量逆转录聚合酶链反应法(RT-PCR)，分别从蛋白及mRNA水平观察口腔鳞癌及腺样囊性癌高、低转移潜能细胞中加入外源性TGF-β1后FN基因EDA片段的表达变化情况。
首都医科大学口腔医学院牙体牙髓科张建鹏等研究人员研究显示，3株细胞加入TGF-β1组与未加TGF-β1组EDA片段蛋白表达阳性细胞率比较显示，口腔鳞癌细胞株(Tca83)阳性细胞率由15.4±4.1增加到50.7±10.5，差异有统计学意义(P＜0.01)，腺样囊性癌低转移株(SACC-83)阳性细胞率由71.9±4.8增加到86.1±5.5，差异也有统计学意义(P＜0.05)，但腺样囊性癌高转移株(SACC-LM)阳性细胞率由93.3±2.4增加到94.1±3.4，差异无统计学意义(P＞0.05)。3株细胞加入TGF-β1组EDA+mRNA表达较未加TGF-β1组明显升高，而EDA-mRNA的表达下降，且差异均有统计学意义(P＜0.05)。
因此可见高浓度TGF-β1可以影响口腔鳞癌及腺样囊性癌细胞中FN基因EDA片段的剪切并促进EDA片段的表达，可能成为影响肿瘤细胞黏附能力及肿瘤侵袭和转移的相关因素。
日期：日 - 来自[]栏目
<font color="#07年03月06日 中华口腔医学杂志 2006 Vol.41 No.6 P.358-359
（沈阳）为了探讨特异性抑制剂LY294002对体外培养涎腺腺样囊性癌(SACC)细胞中蛋白激酶B(PKB)表达和转录水平的影响。研究者经细胞培养后，应用Wester-blot和RT-PCR实验技术，用酶显法显色、EB染色，将实验数据进行配对t检验。结果SACC-83细胞PKB丝氨酸473(Ser473)的表达和转录水平显著低于SACC-LM细胞PKB(Ser473)的表达和转录水平(P＜0.05)；而经LY294002处理的细胞PKB(Ser473)的表达显著低于未经处理细胞PKB(Ser473)的表达(P＜0.01)，但两者转录水平差异无统计学意义(P＞0.05)。可见体外培养的SACC-83细胞PKB(Ser473)的蛋白表达和转录水平显著低于SACC-LM细胞；LY294002对体外培养细胞中的PKB(Ser473)蛋白表达有明显抑制作用。
日期：日 - 来自[]栏目 【概述】
腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）又称圆柱瘤（cylindroma）或圆柱瘤型腺癌（adeno-carcinoma of cylindroma type）。由Billroth首次报道。并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；粘液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法，如涎腺造影X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。
【治疗措施】
外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术的可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性，近来一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射是敏感的，但单纯放疗不能完全治愈。
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba及Bueld报告，用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗，有的可使转移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂最好，有效率37.05%。
【病理改变】
（一）大体形态& 此瘤呈圆形或结节状，大小不等，但直径多在2～4cm，与周围组织界限不清。肿块多呈实质性，质地稍硬，无包膜。切面灰白或淡黄色，湿润，部分可见微小囊腔，少数以大囊为主。
（二）镜检& 肿瘤细胞有两种，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式，筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙，呈筛孔状，与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕，内含粘液样物质。电镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维，其中胶原原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。
腺样囊性癌中，除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2～3层细胞围绕而成，有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见，往往是部分为较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。
（三）生物学特点& 腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向，因此肿瘤可沿神经周围生长，侵犯神经衣和神经纤维束，引起神经症状。也可沿着或围绕着血管生长，使血管收缩机能障碍，引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管，发生血行转移。据Spiro报告远处转移率为43%，常转移到肺、肝和骨，而淋巴转移很少见。
【临床表现】
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。Eeroth报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2%；颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16%；腭部小涎腺44例，占腭部涎腺肿瘤的24%。国内程B报告225例中，162例发生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例发生于大涎腺。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。
病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。不少学者认为，判断腺样囊性癌预后应以10年为限。据spiro报告242例大、小涎腺腺样囊性癌患者5、10、15及20年生存率分别为63%、39%、26%及21%。国内马大权报告5、10、15年生存率分别为64.4%、36.7%、14.3%。发病部位不同其预后也不一样。发生在腮腺者预后较好，小涎腺次之，颌下腺、鼻腔、副鼻窦者最差。spiro报告的242例患者的10年治愈率，腮腺为29%，口腔小涎腺23%，颌下腺10%，而鼻腔及副鼻窦仅为7%。
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