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《新闻1+1》：PKU患儿小女孩欣欣“不食人间烟火”，吃正常食物智力会退化
《新闻1+1》：PKU患儿小女孩欣欣&不食人间烟火&，吃正常食物智力会退化
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来源：北京青年报日 02:36
　　观察　　患者食用米面需从特殊渠道购买　　晚上8点，朝阳医院三楼神经外科的一间病房内，忙碌了一天的杨丽还不能休息，只要离开病床一会儿，丧失了语言功能的丈夫便会发出微弱的呻吟。作为病患家属的杨丽对医院并不陌生，除了要照顾罹患脑瘤的丈夫，家中11岁的女儿小妮也是她的“心头痛”。　　小妮，杨丽11岁的女儿，目前在朝阳区一所小学读四年级，四岁半时在一次身体检查中被确诊为苯丙酮尿症（PKU）。“和班里其他孩子相比，她不聪明，考试成绩总是差不多刚刚及格。因为眼睛不太好，中途还留了一级。”提起女儿，“智力发育水平”似乎是个总也绕不开的话题。“生活里，为了防止她智力退化，像鱼啊、肉啊那些都不能吃，只能吃少量的水果和蔬菜，而像米和面这样的主食，要从特殊的供货渠道购买，不少特食只有上大医院才有得卖。”　　和杨丽一样，刘玉涛（化名）也是一位PKU患者的母亲，谈及今年已经24岁的儿子飞飞，她的眼神里写满了无助。为了维持孩子的智力水平，22年来，刘玉涛每天都要参照“食品营养量表”给飞飞安排三餐。“我把一些常吃的食物都抄写在纸片上了，你看，第一列是食物名称，第二列是食物的常规重量，第三列是蛋白质含量，第四列是它包含的苯丙氨酸值。就怕苯丙氨酸摄入量高，影响孩子的智力，所以通常吃过午饭我就要计算一遍，看看晚上能给孩子吃些什么。”　　在只有20多平米的家中，刘玉涛特地在厨房和卧室各放置了一台小型电子秤，她像是一个经验丰富的护士为孩子小心翼翼地安排着一切。“吃水果或蔬菜的时候，我会用电子秤先称下它的重量，再对应那份营养量表计算出苯丙氨酸值，对于PKU孩子而言，哪怕吃一瓣橘子也得过个秤。”　　发现　　儿童苯丙酮尿症纳入“新农合”试点　　目前，无（低）苯丙氨酸饮食疗法是治疗PKU的唯一途径，多数患儿家庭正是因为这些“特食”而背上了沉重的经济负担。　　据悉，北京、山西等地已出台政策为PKU家庭提供一定帮助。北京市对于本市户籍且出生在北京的PKU患儿，政府定额定量提供蛋白粉到6岁。但是在地方财政支出范围内，各地区对PKU患儿的救助政策并不统一，但不管哪种情况，多数补助只会持续到孩子6岁左右。　　与之形成对比的是，在日本，20岁以前的特殊营养粉完全免费，20岁之后国家会负担70%。家长们希望能够延长救助期限，因为PKU的特殊性，特食及营养粉给家庭带来的负担是持续性的。　　今年5月，国家卫生计生委发布消息称，2013年新农合重大疾病医疗保障机制将进一步完善，儿童苯丙酮尿症等病种将纳入试点范围。但有家长注意到，其中还提到有条件的省份地区试行，即不具备强制性。　　“有些地方已经将PKU纳入门诊报销，但如何报销、报销比例怎么定，也是各地家长常遇到的困惑。”PKU联盟，一家为PKU病人服务的民间组织，其成员之一的郑先生希望，如果今后有类似政策改变，在征求意见阶段最好能让患者家长参与其中。　　此外，PKU联盟也一直在呼吁为包括PKU在内的罕见病立法，通过法律保障罕见病人的权益。联盟工作人员表示，罕见病立法对于罕见病患者而言是保障其健康权、生存权的急切需要，也关系着全人类的健康。如PKU等隐性病，影响的不只一代人，如果不当治疗，甚至会影响几代人。　　郑先生说：“按照国际惯例，发病率为万分之一就可以列入罕见病，但在国内，像PKU发病率，根据目前研究应该在万分之一左右，所以给PKU这种罕见病立法难度很大。”　　PKU联盟负责人赵宁表示，因为PKU患者所需的特食不是药也不是食品，因而纳入医保存有一定障碍。“北京的PKU救助政策一直以来还是延续上世纪90年代的政策，而随着社会的发展，应该有所完善。PKU的救助政策应该是国家负担一些，社会承担一些，家庭负担一些的救助体系。”　　名词解释　　苯丙酮尿症（PKU）　　苯丙酮尿症（PKU）是一种遗传代谢病，由于基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷,引起苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸及其代谢产物在血液中浓度增高，使大脑发育受到损伤，最后导致智力发育落后。　　PKU患儿出生时外表看起来正常，在出生数月后就会出现智力发育落后等症状。随着年龄增长，患儿智力低下越来越明显，约60%的年长儿童有严重的智力障碍，约1/4患儿可能有癫痫发作。　　由于普通食物含有较高的苯丙氨酸，PKU患儿不能正常代谢它们，如果吃普通食物就会导致患儿智力发育落后，因此他们只能吃特殊配制的不含或少含苯丙氨酸的饮食才可以健康成长。　　目前，低苯丙氨酸饮食疗法是治疗苯丙酮尿症最有效的方法。　　文/本报记者　桂田田　孙静　　线索提供/刘先生　　央视曝光特食企业无资质　　10月5日，央视新闻直播间推出专题报道《PKU 帮助从了解开始》，关注PKU患儿群体及患儿每天所需的特食。　　节目中，知名特食企业维思多被央视曝光生产条件相当简陋，厂房就在东五环外的一个村子里，工作间随意堆放着罐装食品跟原材料，工人也没有穿工作服。　　此外，由于该企业官网显示在工商登记的经营范围是批发预包装食品，并没有获得生产资格。
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女 | 0个月
时间： 14:48:49
健康咨询描述：
我朋友家的孩子，去年检查出来是苯丙酮尿症，现在一直在治疗当中，其实有个叫做饮食控制的，想帮忙问一下孩子苯丙酮尿症一般饮食控制到多少岁啊，请专家给介绍下，谢谢。
感谢医生为我快速解答——该
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帮助网友：2041
从理论上讲，脑发育成熟后饮食控制即可放松。但近年来美国一苯丙酮尿症研究组将苯丙酮尿症患儿分两组，治疗到6岁的为一组，6岁以上继续治疗的为一组，经过十余年的追踪观察，发现两组患者在学习成绩上有着显著的差别，前一组是落后的。根据卫生部《新生儿疾病筛查技术规范》要求，对患儿的低苯丙氨酸饮食治疗至少要到10岁。
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苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤...
挂号科室儿内科
常见症状、、、、、、
检查项目血清苯、、、、核磁共振成像、苯耐量试验
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其他信息治疗费用、是否传染、好发人群
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无论是医生、患儿家长，还是学者、企业，几乎都一致认为，苯丙酮尿症已不是一个医学问题，而是一个典型的社会问题。在采访中记者发现，人们所形容的社会问题已远远超出了疾病本身，在各种相互纠葛的矛盾中，患儿正在一步一步地被边缘化。
他们把“药”当饭吃
据了解，当前，人类发现的遗传性疾病有3000多种，医学界仅能把苯丙酮尿症、甲状腺功能低下症等少数几种可治性遗传疾病引以为科技发展的骄傲。北京大学医学部研究员王立德教授说：“目前世界上治疗苯丙酮尿症的唯一方法是食疗，因为PKU患儿本身不能分泌苯丙氨酸羟化酶，就不能完全分解人体摄入的蛋白质，反会洐生出一系列旁路代谢毒物伤及大脑，只有通过提纯食物蛋白质中苯丙氨酸的办法，来获取一种特殊物质，才能达到治疗和果腹的双重目的”。
苯丙酮尿症患儿食用的就是这种，既能治病、又能果腹。既不是药，又不是食的东西。由于国家有关部门是依据特殊营养品的标准，来执行对该药食的审批，尽管此病，病程之长，药食昂贵、费用巨大超过任何疾病，但它又不像癌症、白血病等疾病具有短期的致命性，所以苯丙酮尿症的治疗至今没有纳入医疗保障。大病救助制度、农村新型合作医疗制度、城市医疗保险、城镇最低生活保障制度均与苯丙酮尿症患儿无缘。
中国科学院上海生命科学研究院科技科主任何德阳莉博士在日本从事苯丙酮尿症饮食研究多年，据她介绍，发达国家和发展中国家对苯丙酮尿症治疗的重视程度大相径庭。美国、日本、英国、香港、台湾等地因为社会保障体系较为完善，实行的都是免费治疗，治疗时间长达18岁至终生不等，费用大都来自医疗保险或政府福利。
“觅食”何时不再是奢望
只要是含蛋白质的食物，患儿都不能吃。粮、肉、乳、蛋、鱼、虾等成了绝对的“禁食”，可是殊不知，三大营养素中就有蛋白质？把苯丙氨酸从食物中剔除谈何容易？由于加工工艺特殊，生产量太小，人造的奶、面价格高出天然奶、面四、五倍，一个患儿每月光吃国产的饭就得元，吃国外的就得三、四千元，还不算其他消费。
“家有PKU患儿，纵使有座金山，也会吃光”，山东一位患儿家长这样说。记者了解到，由于治疗费用超出寻常百姓的承受能力，每一个苯丙酮尿症患儿的家庭既要忍受孩子患病的精神痛苦，又要付出终生治疗的无尽艰辛，还要承受贫困生活的长期煎熬。放弃还是不放弃？能不能挺得住？这些问题经常萦绕在患儿家长的心头。一些低收入家庭因为支付不起昂贵的费用已经被迫放弃了治疗，还有的干脆将患儿遗弃。
据悉，对新生儿筛查之后的治疗救助，我国还没有相关的法律规定。医学界提出的“谁筛查谁救治”的原则尚来形成全国政策。从新生儿筛查费中划出一笔资金设为治疗基金，给筛查出的患儿减免治疗费只在少数地方实行。北京市从１９９７年开始为本地筛出的苯丙酮尿症患儿提供免费奶粉至6岁，以后上海、广州、山东、江浙等省市，相继出台了地方政策，对当地的PKU患儿给予2-6岁以内的免费治疗或补贴。但是，开展筛查前出生的以及只查不治和有法不查出生的PKU孩子，所有治疗费用全部转嫁给家庭承担。一些地方由于筛查率低，发病率高，治疗基金已经入不敷出。
医生钟情回扣，谁给的钱多，推销谁的货
苯丙酮尿症患儿吃的尽管是药食，但也成了某些缺德医生吃回扣的生财之道。一位医生告诉记者，筛查不赚钱，治疗也不赚钱，卖奶粉（药食）最赚钱。有的供应商给医生一桶特殊奶粉的回扣高达50元。从一个孩子身上就捞取二百元，一个医生一月光回扣就吃数千元。有的医院为推销国外产品，竟给患儿亲友发信诬蔑国产品；有的还公然声明，凡不吃他们医院指定的外国货，就不提供治疗和检测服务。
特制药食与药品最大的不同是患儿需要长期当主食，一旦吃上这种“食物”，就必须吃下去。所以厂商都懂得，给孩子开始吃什么，以后他只会吃什么。据患儿家长介绍，特制食品中的蛋白粉有一种涩苦的异味，谁吃也难下咽。但是习惯以后，孩子又会排斥其他味道的食品。一位家长心酸地说：“第一次喂孩子用了3个小时，才喂进去90毫升，可是孩子现在就认这种味道的奶粉，即使以后涨价了也得吃，否则就得挨饿了。”
厂家除通过医生争取患儿外，还经常以赞助召开学术会议，培训班或恶意降价来拓展市场，欲哭无泪的家长听到，一会儿是这种产品不合格，一会儿又是不吃那种产品不指导，患儿成了被随意摆布的捞钱工具，再次被推向被鱼肉的境地。
国产货、外国货，谁是真货？
医生普遍认为，从治疗效果看，国产药食和进口药食没什么差别，有主见的家长坚信，不看广告，看疗效。
据了解，药食销售的渠道有两个：一个是商家通过医院的筛查中心卖给患儿；另一个是家长向厂家直接购买。但进口货销售渠道的地下状态也引起了一些患儿家长对产品质量的担心：美赞臣奶粉外包装上没有任何中文标识，所有牌子的奶粉质量究竟如何？听到的也是厂家的一面之词，是否通过海关，经国家批准进口？有没有生产许可证？是否通过质量检验？国家标准是什么？合格否？谁都不知道。公说公的好、婆说婆的好。互相抵毁，恶性竞争。家长只好横下心，拿自己的孩子来验证”：一位家长无奈地说：“买了就吃，如果吃了见好，就说明有效果，如果没效果就换。”面对患儿及其家长的无奈和宽容，中外商家之间的竞争却火药味十足。有人说，苯丙酮尿症患儿食品正处于无序竞争的恶性状态，家长处于既希望国家管，又怕国家管的矛盾之中，假如有一天国家责令国产品不合格，泊来品又买不起，孩子还不饿死！
何德阳莉博士介绍，国外生产苯丙酮尿症食品的企业都是较大的乳制品商，生产苯丙酮尿症患儿特制食品是企业的一项社会公益性工作，并不以营利为目的，这些特殊产品不对外销售，也没有标价，患儿凭医生的处方领取，政府部门会给企业以适当的补偿。
目前市场上仅有两种国产药食——华夏系列和维思多系列产品，这源于上海陈瑞冠和北京王丽德两专家，八十年代分南北两地，先后引进国际先进技术又不断开发的产品。他们经过十几年的苦心研究。不仅解决了我国PKU患儿有“饭”吃的问题，也使治疗PKU的药食实现了国产化。但是研究成果一直没有引起政府和社会的足够重视，药食配方仅在两家小公司内生产，品种少、市场小，成本大、价格高，离规模化、现代化的生产还相差甚远。
一边是由于筛查率低、患者较少，市场更小（大约不到二十分之一），特殊食品的价格居高不下。另一边又是未能充分发挥科研成果的作用，让更多的患儿受益，反而眼看着失查、弃治致残的孩子越来越多。对此现状，每一个有良知的中国人焉能无动于衷！且不要说中国的PKU孩子吃上物美价廉的“饭”近乎幻想！
[本文作者：中国社会报要闻部副主任张丽霞]
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