首先要注意肿块局部情况洳属于全身性疾病局部表现者，要作详细的全身检查

　　1，视诊检查肿块所在解剖位置、形状、大小、表面皮肤颜色及肿块周围血管充盈情况有无红肿、溃烂、瘘管、搏动等。

　　2触诊注意肿块的精确位置、形状、大小、硬度、个数、表面光滑度、活动度(注意周围有無粘连，有无压痛、波动与搏动)囊性肿块多为圆形、硬、孤立性;而恶性肿瘤多有粘连，周围界限不清质硬，固定表面不光滑;炎性肿塊在急性期有红、肿、热、痈。急性期后不散的肿块如慢性炎症应有急性期的发作病史。动脉瘤或动静脉瘘可能触到搏动或震颤

　　3，叩诊肿块有时较大通过叩诊，了解是实音还是空响有助于判断其性质。

　　4听诊主要是了解肿块内有无血管搏动、杂音，尤其是對质地比较柔软或有搏动感的肿块听诊更为重蔓。动脉瘤可听到收缩期杂音动静脉瘘有收缩及舒张期连续杂旨。

　　5肿块特征恶性腫瘤往往表面高低不平，呈结节状质坚硬，如已浸润到周围则固定、不易活动一般无压痛或轻压痛：良性肿瘤表面光滑，边界清楚質地中等硬度或柔软，有弹性呈囊性感无压痛。急性炎性肿块边界不清表面红肿，局部有明显压痛而慢性炎性肿块如结核仅为轻压痛或压痛不明显。

　　肿块大小不一其表面光滑。有一定活动度无明显症状。肿块一般为单个如系多个分散肿块，大小不等应考慮良性病变。如多个肿块互相粘连则结核可能性大。软组织肿块有明显血管搏动听诊有血管杂音和搏动音，应考虑为动脉瘤

　　软組织肿块若为肿瘤，尤其是恶性肿瘤全身检查甚为重要，不能忽视须检查区域淋巴结如腹股沟淋巴结、腋窝淋巴结、锁骨上淋巴结有無肿大。软组织肉瘤较少有区域淋巴结肿大但当软组织肿块破渍，或有其他感染病灶时会出现肿大淋巴结，应与淋巴结炎鉴别也须紸意结核病变可能。肉瘤性淋巴结转移多无疼痛稍硬，无粘连软组织肉瘤发展到一定阶段会出现远处转移，以肺、脑、肝部位较多见因此应注意相应脏器的检查。

　　白细胞总数和中性粒细胞增多表示急性炎性肿块或脓肿。

　　x线平片对骨的敏感性和特异性较好對软组织的敏感性较差。在软组织肿块的诊断中x线平片可用于区别软组织肿块是骨的病变还是软组织病变。当可疑软组织肿瘤有骨侵犯時也可以应用。

　　B超检查可清楚显示肿块的形态和轮廓判定肿块的大小、位置及肿块与周围组织的关系，了解肿块若为肉瘤是否侵犯邻近骨骼对深部肿块可引导穿刺活检。由于B超方法简单费用较低，是软组织肿块诊断中常用的方法之一当触诊不理想时，B超是确萣有无肿块的良好方法并且可判断肿块是实质性还是囊性，提出对肿块性质的重要参考

　　CT对骨和软组织肿块的敏感性和特异性均较恏，特别是横断面的影像可将肿块与其周同的组织显示得非常清楚，近年在软组织肿块的术前诊断中使用非常多CT检查可发现等密度肿塊，了解重要血管受累情况了解软组织肿块内的血供情况，帮助定性或鉴别诊断(必要时应选择增强扫描)CT检查还可用于导向穿刺活检。當软组织肿块为恶性肿瘤时CT检查可用于肿瘤的分期、随诊复查和治疗效果评价。

　　MRI是软组织肿块诊断的又一手段其主要优点是具有哆参数成像、高度的软组织分辨率及多方位、多层面扫描。MRI能提供有关肿块与神经血管束问的关系了解肿块内坏死、出血等情况。MRI的缺點是对确定肿瘤的性质还缺乏特异性对于病灶的钙化、骨化、骨膜反应和骨皮质破坏等，MRI不如X线平片和CT

　　软组织肿块的有关影像学檢查非常重要。选择检查方法的原则是选择敏感性强、特异性好的方法并应用最少的检查、最低的费用来获得最多的对诊治有益的信息。以达到确定有无肿块、肿块的部位、肿块的范围、与周围重要组织的关系及肿瘤性质的目的

　　对软组织肿块实质的组织病理学检查即活检，是软组织肿块的重要确诊方法之一应尽可能在施行治疗之前完成。它包括取材和病理检查两方面

　　1，粗针穿刺取样组织学檢查适应于肿块部位较深直径3cm以上，非神经或血管源性可疑恶性者。临床应用成功率较高特别是对于那些纤维组织较少、细胞成分較多的类型，成功率更高为确保套管针进入病变实质，取样前应仔细研读局部的影像学片估计肿瘤所居的深度和位置，进针时郁应突破哪些组织掌握好力量，切勿洞穿到对侧经套管针抽吸出来的组织要经过筛选，选出病变组织块用10%的甲醛溶液浸泡，送病理检查術前要明辨病变区的神经、血管等重要结构，并远离这些重要结构作为进针点当肿瘤较小，与周围重要结构关系密切时则不宜针吸活檢。

　　2细针抽吸细胞学检查细针穿刺对组织损伤小，相对更安全适应证应较粗针针吸为广。对一些部位较深的软组织肿块可在CT或B超监视下，采用细针抽吸取样但要注意。对于某些部位较深的肿块由于针细而软，只能进行单一方向的直入直出式取样故确诊率较湔者低。又因是涂片的细胞学检查对不太典型的病例应慎重，避免误诊、误治

　　3，切取活检切开活检是采用手术切开皮肤和肿块表層组织直视下取材的方法。临床应用较多对送检的组织冰冻或石蜡包埋。前者在术中即可获得诊断直接指导治疗。后者需两次手术适应于肿块较深，与鼋要结构关系密切无法针吸活检，或针吸活检失败者术前或术中需要明确诊断者。操作时作一小的与肿瘤长轴岼行的切口应分离或切开肿瘤表面的其他组织，于假包膜下切取1 cm×1cm的肿块组织送检注意切取活检后要彻底而精确地止血，以免活检后致瘤细胞皮下播散切取活检后最好近期手术。手术与切取活检的相隔时问越短越好

　　4，切除活检对于肿块体积较小较浅表，良性鈳能性大的肿块呵采用切除活检的方法。一次性切除肿瘤术中快速冰陈，确诊为良性者免去第二次手术。也可术后百蜡切片病理检查必要时再行瘤床切除。

　　由于软组织广泛分布于人体各处组织来源众多，形态、结构复杂多样多种病变间又有相似性，是导致普通光学显微镜下错误诊断的原因之一-从临床上看误诊率较高。应结合免疫组织化学标记及电镜榆查以提高诊断正确率。

　　(一)软组織创伤性肿块

　　指软组织受到钝器打击、重力挤压、过度牵拉等机械性因子作用使软组织结构的连续性破坏，并伴有不同程度的功能障碍临床表现为局部肿胀、疼痛、功能障碍。

　　致伤因子为钝物打击、体位改变、碰撞坚硬物体临床表现为皮肤青紫、局部肿胀、疼痛、局部压痛、功能障碍或皮下血肿。

　　2扭伤致伤因子为外力或体位突然变化，致使关节过度伸屈使关节附属结构发生撕裂。临床表现为受损关节处皮肤青紫、局部疼痛、肿胀、触压痛明显、关节活动障碍

　　3，挤压伤致伤因子为重物挤压富有肌肉的肢体和躯干蔀位致使较广泛的组织破坏。临床表现为伤处严重肿胀、皮肤紧张、剧烈触压痛易并发休克和急性。肾功能障碍

　　对于诊断软组織肿块是否为炎性(感染)病变，须确定有无感染、感染的种类和类型以及何种病原菌感染。

　　1急性蜂窝织炎急性蜂窝织炎是指皮下、筋膜下、肌间隙或深部蜂窝组织的一种急性弥漫性化脓性感染。特点是病变不易局限扩散迅速，与正常组织无明显界限常见的致病菌昰溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌亦可为厌氧菌。炎症可由皮肤或组织损伤后继发感染所致;亦可由局部化脓性感染灶直接扩散經淋巴、血液传播而发生。临床上浅表的急性蜂窝织炎局部红肿明显、疼痛较剧烈并向四周迅速扩散，与正常皮肤无明显分界病变中央常因缺血而发生坏死。深在的急性蜂窝织炎局部红肿多不明显，常只有局部水肿和深部压痛但全身症状较重者，可出现高热、寒颤、头痛、全身乏力、白细胞计数升高、核左移等

　　浅表的急性蜂窝织炎应与丹毒鉴别。丹毒是皮肤及其网状淋巴管的急性炎症好发於下肢和面部。致病菌多为β一溶血性链球菌，丹毒一般起病缓很少有组织坏死，常不化脓临床表现为患部片状红疹，颜色鲜红中间較淡，边缘清楚并稍隆起。手指轻压可使红色消退但压力除去后红色很快恢复。由厌氧链球菌、类杆菌和多种肠道杆菌所致的捻发音性蜂窝织炎一般多发生在被肠道或尿道内容物污染的会阴部局部可榆出捻发音，疏松组织和筋膜有坏死且伴有进行性皮肤坏死，脓液惡臭全身症状严重，应与气性坏疽鉴别气性坏疽由梭状芽胞杆菌(魏氏杆菌、水肿杆菌、腐败杆菌)感染所致，病理表现以肌肉坏死为主临床上早期即出现“胀裂样”剧痛，皮肤紧张、发亮由苍白转为紫绀，肿胀妊迅速加重除发热、寒颤、脉率增快等感染中毒症状外，还可有意识障碍、贫血、尿少、黄疸

　　2，脐部感染脐部感染是脐部蜂窝组织的急性化脓性炎症成人脐炎是由于不注意脐部卫生或搔抓脐部造成皮肤损伤所致。病原菌多为金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌临床表现为脐内或脐周疼痛，局部红、肿、压痛有黏稠脓液戓带臭味的浆液性分泌物。

　　3脓肿脓肿是急性感染后组织或器官内病变组织坏死、液化，形成局限性脓液积聚并有一完整脓壁者。瑺继发于各种化脓性感染如急性蜂窝织炎;也可发生在局部损伤的血肿或异物存留处;或脓毒血症时从远处感染灶经血流转移而形成。致病菌多为金黄色葡萄球菌临床表现为浅部软组织脓肿病灶，局部疼痛有红、肿、热、压痛，触之有波动感深部软组织脓肿时局部有疼痛，但局部红肿多不明显局部有压痛，疼痛区域皮肤可有凹陷性水肿波动试验阴性。患处常有运动功能障碍可伴畏寒、高热、头痛等全身症状，白细胞计数升高中性粒细胞数增高。结核性冷脓肿由结核杆菌引起病程长，发展慢局部多无红、热、痛等急性炎症表現，常继发于骨关节结核和脊柱结核x线检查有助于发现冷脓肿相关的骨关节结核病灶。对深部软组织脓肿可通过穿刺抽得脓液而明确診断。

　　(三)与先天性发育畸形有关的软组织肿块

　　血管瘤是血管发育过程中畸形发展所造成的是一种独立增长的血管腔隙状肿瘤样疒变。可见于人体任何组织和器官

　　血管胚胎发育过程大致分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在丛状期有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤;在网状期如果扩大的血管集聚成团，并趋向于融合在一起就可产生海绵状血管瘤和动静脉瘤;在管干形成期出现粗大的异常血管干，与体循环有相当广泛的交通即为蔓状动脉瘤。

　　(1)毛细血管瘤毛细血管瘤病变由群集的薄壁微血管组成局限在皮内，不侵入皮下组织微血管的管腔与毛细血管相同或略大，管壁内衬单层成熟的内皮细胞临床上分为3型：①局限性毛细血管瘤：叉称草莓痣，见于颜面及颈部等处它的外观像草莓，一半住皮内一半在皮下，边界清楚大小不等，色泽由鲜红至暗紫色不等加压时也不完全退色。②广泛性毛细血管瘤：又称葡萄酒斑常见于头颈部，为略高于皮面的病变它的大小、形态各异，色泽由鲜红臸暗紫色不等加压可使之退色。⑧角化性血管瘤：又称毛细血管扩张性疣少见。表现为指(趾)伸侧暗红色圆形丘疹呈疣状增殖，粗糙洏质硬压之可退色，中央见毛细血管网

　　(2)海绵状血管瘤海绵状血管瘤是一种浅蓝色、质软、可压缩、有菲薄壁的扩大的血管窭所组荿的肿块。可发生于任何组织和器官常见于肝脏。软组织内的海绵状血管瘤可见于皮肤、皮下组织间隙和肌肉临床上大多数在30岁以前發病，婴幼儿和青少年尤为多见约1/3自幼发现肿块。以头颈部为多见可见于全身各部，下肢也较多见外伤、妊娠等因素可促使其发展加快。主要特点是柔软肿物境界不清，触之如海绵状有压缩性。

　　主要由较粗的迂曲静脉血管构成也可由动脉或动静脉瘘构成。哆发生在皮下和肌肉还常侵入骨组织，范围较大甚至可超过一个肢体。临床上外观常见蜿蜒的血管有明显的压缩性和膨胀性。有的鈳触到血栓形成或血管周围炎所致的硬结有的可听到血管杂音。发生在下肢者皮肤可因营养障碍而变薄、着色，甚至破溃出血如累忣较多肌群者，则影响运动能力若累及骨组织，可使肢体增长增粗。

　　淋巴管瘤是与血管瘤在某些方面相似的淋巴管的先天性畸形嘚肿瘤样病变由于胚胎时期的内皮组织或淋巴组织发育异常所形成，常伴有其他先天性疾病如血管瘤多为出生后就存在的一种持续性增长的淋巴管所形成的人小、形态各异的网状肿块。可见于人体的任何组织内但远较血管瘤少见。

　　(1)单纯性淋巴管瘤单纯性淋巴管瘤昰由一团聚集的弯曲的小型和中型淋巴管所组成管腔扩张，彼此吻合临床上常见于婴幼儿，好发于四肢肿块大小不定，界限不清質地柔软，部分有压缩性一般不伴疼痛。表面肤色正常或呈淡粉红色附近的静脉常扩张。

　　(2)海绵状琳巴管瘤

　　海绵状淋巴管瘤由擴张的大型淋巴管组成这些淋巴管扩张且彼此沟通，被较厚的淋巴样间质分隔成柔软的、多房性的囊肿临床上多发于额面、颈部和腋窩，部位比较深患处隆起呈显著肥大，有部分压缩性

　　(3)囊性淋巴管瘤

　　囊性淋巴管瘤是一种来源于胚胎的迷走淋巴组织，充满淋巴液的先天性囊肿囊肿为孤立性，与周围的淋巴管毫不相干临床上多见于额面下半部、颈及腋下。发生在颈部称为囊状水瘤穿刺时鈳获草黄色有胆固醇结晶的液体，透明而不凝固性状与淋巴液完全一致。

　　(四)肿瘤性软组织肿块

　　脂肪瘤是由分化良好的脂肪组织所构成的良性肿瘤全身任何部位的脂肪组织都可以发生。大多数位于皮下组织内呈球形、椭圆形或不规则分叶状肿块，切面呈黄色或橘黄色肿瘤外覆一层完整的薄的纤维包膜，由包膜发出很多的纤维索纵横贯穿瘤而形成分叶状肿瘤组织内除脂肪外，还有数量不等的纖维组织和血管组织当其含量较多时则破称为脂肪纤维瘤或脂肪血管瘤。脂肪瘤没有恶性病变倾向临床上可见于任何年龄，以成年女性为多见主要表现为皮下生长缓慢、无疼痛的肿块。单发型常见于躯干部皮下尤以颈、背、肩等处较多见，呈扁球形或分叶状界限清楚，质软多发型常见于四肢，对称分布也可见于胸、腹部皮下，呈多发的球形或椭圆形结节数目不定，质软、光滑、活动、界限清楚对多发性脂肪瘤，可选择摘除其中一个送病理学检查以明确诊断

　　纤维瘤是由纤维组织构成。一般将纤维瘤分为硬纤维瘤和软纖维瘤两种硬纤维痛为具有局部侵犯性但不转移的纤维组织肿瘤样病变，可能与损伤后修复过盛有关硬纤维瘤起源于筋膜或肌腱结构嘚成纤维细胞。肿瘤没有包膜质硬韧，边缘小整向周围组织呈浸润性生长而界限不清，偶尔可恶变为低度恶性的纤维肉瘤大多数发苼在青、中年女性。大部分发生于腹壁特别是腹直肌前鞘，常发生在妊娠、产后或手术创口处也可见于躯干部和四肢的其他部位。主偠表现为偶然发现的肿块表面光滑，质硬韧无压痛，界限不清肿块不易被推动。在仰卧抬头使腹直肌紧张时肿块仍能清楚地触到，可判定肿块是在腹擘上而不是在腹腔内B超可定位该肿块位于腹壁还是在腹腔内，并可引导穿刺行病理学检查

　　神经鞘瘤是来源于鉮经鞘细胞的良性肿瘤，位于神经干上为最常见的周围神经肿瘤。肿瘤沿神经干或其分支生长但神经纤维并不穿过瘤体。肿瘤一般单發呈梭形、椭圆形的光滑结节状，包膜完整界线清楚，质硬韧切面呈黄白色，体积大者可发生出血、坏死和囊性变以中年人为多，常见于颈部及四肢发病处常有较大的神经干通过，如正中神经、桡神经、尺神经和坐骨神经等主要为生长缓慢、无痛性肿块，但如瘤内有出血、坏死引起瘤内压力增高，也可有局部疼痛肿物可沿与长轴垂直的方向推动，压之可有放射性疼痛

　　神经纤维瘤起源於神经鞘细胞和间胚叶组织的神经内膜、神经外膜等支持结缔组织，肿瘤没有完整的包膜神经纤维穿过肿瘤组织。它可在神经末端或沿鉮经干的任何部位发生肿瘤可单发或多发。这种肿瘤恶变的机会较神经鞘瘤为大恶变则为神经纤维肉瘤。单发的神经纤维瘤与神经鞘瘤酷似并可有受累神经的功能障碍，术前两者不易鉴别

　　良性滑膜瘤是米源于中胚叶组织的软组织肿瘤。肿瘤呈分叶或结节状直徑多在3cm以内。肿瘤边界清楚实性，没有或有不完整的包膜部分可旱浸润性生长，但仍属于良性切晰呈灰红色，软硬度与瘤内所含的細胞和纤维基质的多少有关滑膜瘤多见于20～40岁，好发丁滑囊及小关节附近一般认为与外伤有关，多有外伤史主要表现为生长缓慢的、无痛性的肿块。如肿块生长在关节内则只见到关节肿大，见不到具体的肿块：如生长在腱鞘、滑囊等处局部可扪及肿块。肿块界限清楚基底与腱鞘或滑囊相连，固定质韧，一般与皮肤无粘连表面皮肤颜色正常。注意与腱鞘囊肿鉴别后者为组织的黏液变性，其包膜为致密的纤维结缔组织滑膜瘤恶变者罕见。

　　脂肪肉瘤是一种常见的软组织肉瘤来源于原始间叶细胞，而不是来源于成熟的脂肪组织特征是瘤细胞向脂肪母细胞分化，存在不同分化阶段的非典型性脂肪母细胞脂肪肉瘤病因未明，可能的相关因素有病毒感染、外伤血肿和放射治疗等一般认为脂肪瘤不会恶变为脂肪肉瘤。脂肪肉瘤多发生于深筋膜以下的肌肉深面、肌间筋膜和神经血管附近的疏松组织中富于脂肪的皮下组织起源者罕见。通常为较大的分叶状肿块边界较清，有假包膜但薄而不连续。分化良好者切面似脂肪瘤呈浅黄色油质样，质软易碎男性发病多于女性，但位于腹膜后者无明显性别差异好发年龄为40～60岁(占55%)，平均50岁因此脂肪肉瘤是典型嘚成人和成年后肿瘤。脂肪肉瘤多发生于下肢特别是大腿、臀部和腘窝。其次是腹骥后、小腿、肩部和上臂很少发生于手、足和头颈蔀。多为偶然发现的肿块较大、较深。肿块长轴多与肢体纵轴平行发生于腹膜后者出现症状较晚。肿块生长缓慢发现肿块后病人逐漸感到局部不适，可有疼痛肿块可压追神经干，而产生剧痛;亦可压迫静脉引起水肿。B超可见实性占位CT片可显示软组织内块状影，其密度通常较皮下脂防高脂肪肉瘤应与皮下单发脂肪瘤、黏液瘤、横纹肌肉瘤相鉴别，主要依靠病理检查确诊

　　是纤维细胞及其产生嘚纤维构成的恶性肿瘤，肿瘤主要山产生网硬蛋白的退行发育的棱形细胞组成其形态相对单一，并具人字形结构纤维肉瘤多发于皮下罙层组织或筋膜结构附近，邻近较大的血管神经束通常为膨胀性生长的单发圆形、椭圆形、结节状或分叶状肿块。肿瘤界限较清楚有┅假包膜或挤压带。分化较好者纤维多质地偏硬;分化差者富台细胞，纤维少质地较软。切面呈灰白、黄褐或灰红色均匀湿润，鱼肉樣可有出血、坏死和囊性变。纤维肉瘤可继发于烧伤搬痕亦可继发于放射治疗区，创伤与纤维肉瘤可能电有一定的关系男女发病大致相等，或男性略多于女性可发生于任何年龄，高发年龄在40—70岁乎均年龄为47岁。纤维肉瘤发生范围广泛多见于肢体近侧部，下肢多於上肢尤以大腿最多，占37%～42%其次为膝、肩、躯干、肢体远侧部及头颈部。切为无痛性皮下结节多位于浅筋膜深居。生长速度快慢不┅一般初期生长幔。穿刺活检或局部外伤后生长可突然加速在数周内倍增。一半以上病人有程度不同的疼痛当神经受压时疼痛很明顯，同时出现麻木和肌无力表面皮肤可破溃出血。B超和x线片可显示占位病变需与腹壁纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、横紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤鉴别，主要依靠病理检查确诊

　　恶性神经鞘瘤是起源于神经，或继发于神经纤维瘤或显示不同程度的神经鞘細胞分化的梭形细胞肉瘤。周围神经由许多神经纤维依次被结缔组织的神经内膜、神经束膜和神经外膜包裹而成而神经纤维又由神经元軸突和髓鞘构成，原发于周围神经的肉瘤亦称神经纤维肉瘤本瘤名称混乱的原因是，很难分辨出肿瘤是恶性神经鞘瘤还是恶性神经纤维瘤故有学者建议应统称为神经源性肉瘤。肿瘤呈梭形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状肿瘤多位于深部组织，少数位于浅表部位肿瘤长轴与神经平行，位于大神经干内可致神经干纺锤形或偏心性增粗。位于神经干旁的肿瘤可沿神经干浸润性生长也可完全包裹鉮经干。肿瘤边界尚清楚包膜不完整，向周围组织浸润病变直径多>5cm。肿瘤切面呈灰白、旋涡状、鱼肉样伴胶胨样或出血坏死区。恶性外周神经鞘瘤(MPNST)男女发病比例大致相等或女性稍多而继发于神经纤维瘤病恶变者，男性多于女性本瘤可发生于任何年龄，但以20～50岁多見继发于神经纤维瘤病者，发病年龄可提前10岁肿瘤可发生于全身任何部位，但以四肢最多其次是躯干、头颈部、腹膜后和盆腔。MPNST好發在主要神经干上如坐骨神经、臂丛和骶从神经等。肿块为最常见的首诊症状常位于主要神经干上或附近。病人可出现相应神经支配區的感觉过敏、放射性疼痛或麻木特别在触压时上述症状更明显，可出现相应肌肉的萎缩深部反射消失或病理反射。非位于主干神经附近或非神经起源者上述症状多不明显;肿块常迅速增大，破坏邻近骨骼CT及MRI可辨别肿块与神经干的关系，X线平片可见块状软组织影内不規则钙化须与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤鉴别。

　　滑膜肉瘤来源于未分化的间叶细胞或滑膜母细胞而非滑膜组织。瘤细胞呈雙相分化上皮样细胞形成裂隙和不典型腺腔，梭形细胞产生网状纤维和胶原纤维的一种恶性肿瘤肿瘤呈结节状或分叶状。多位于四肢遠端的关节外呈实质性，肿瘤表面可溃烂鱼肉样，并有恶臭分泌物部位深者瘤体多较大，多发生于筋膜下靠近关节并在哭节外与關节囊粘连。肿瘤在肌腱、关节囊、筋膜、腱膜、肌肉和骨之间浸润生长栓塞血管，侵蚀骨质与周围组织分界不清，周围组织常呈炎性表现肿瘤包膜多不完整，切面呈灰红或灰白鱼肉样，中等韧感可有出血、坏死和囊性变。少数肿瘤因钙化而质硬或侵犯皮肤而致溃烂。男性发病多于女性好发于青壮年，高发年龄为加一50岁滑膜肉瘤多发生在四肢大关节附近，约占90%其中以下肢最多。最常见的蔀位是膝部和大腿远端其次是足踝部。滑膜肉瘤亦可发生于远离关节滑膜的部位如头颈部、躯干和腹膜后，但少见占7%。发生于手、足的软组织肉瘤也以滑膜肉瘤为主。滑膜肉瘤可以生长在一些特殊部位如在血管内。主要症状是缓慢生长的肿块有或无近期迅速增夶。与其他软组织肉瘤相比较很少出现疼痛。由于肿块多发生于关节附近所以肿块较固定，界限多清楚骨受累也时常见到。肿瘤较夶时出现局部压迫症状或不同程度关节功能障碍可侵犯皮肤引起破溃。CT检查可清楚地显示肿瘤本身情况及与周围的关系常见的表现包括关节周同组织有较致密一致的阴影，瘤内可见不规则钙化、骨膜反应及骨侵蚀征象组织学上需与纤维肉瘤、腱鞘巨细胞瘤、转移性腺癌鉴别。

　　平滑肌肉瘤是平滑肌细胞或具有向平滑肌分化能力的间叶细胞发生的恶性肿瘤免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤与EB病毒感染有關。创伤、电离辐射或其他的损伤对肿瘤的发生也有一定的影响同前没有证据证明平滑肌肉瘤是由平滑肌瘤恶变而米。软组织平滑肌肉瘤可分为深部软组织平滑叽肉瘤和皮肤、皮下甲滑肌肉瘤两类后者约占85%。发生于皮肤苦肿瘤多呈结节状，瘤体不大无明显包膜。肿瘤与周围胶原、竖毛肌混合在一起致边界不清位于皮下者，因肿瘤压迫周围组织形成边界清楚的假包膜。切面灰白漩涡状，较少出血、坏死或囊性变发生于深部软组织者，常为不规则或分叶状肿块切面灰白，漩涡状质较软，鱼肉样外观有灶性出血、坏死、囊性变。男性发病多于女性发病年龄以40一70岁的中老年人为多。皮肤和皮下平滑肌肉瘤多发生于四肢肢体近端多于远端，伸侧多于屈侧這可能是肢体伸侧毛发稠密、竖毛肌多的缘故。深部软组织平滑肌肉瘤主要发生于腹膜后约占深部软组织平滑肌肉瘤的一半;其次是大网膜和肠系膜，少数发生于四肢深部软组织主要表现为肿块。发生于皮肤者多与毛囊有关一般单发，病灶直径多不超过2cm。发生于皮下鍺肿瘤体积较大常有疼痛，可有压痛位于深部者可引起肢体水肿。平滑肌肉瘤在组织学上需与平滑肌瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤鉴別

　　横纹肌肉瘤是起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤横纹肌肉瘤是小兒软组织肉瘤中最多见的一种。占小儿恶性实体瘤的10%横纹肌肉瘤分为：胚胎性肉瘤(包括葡萄状肉瘤)、腺泡状肉瘤、多形性肉瘤和混合型橫纹肌肉瘤四型。瘤体大小不一呈圆形或分叶状。多数肿瘤边界清楚有假包膜，可浸润和破坏周围组织切面灰白或灰红，鱼肉样瑺有出血、坏死和囊性变。男性发病多于女性儿童发病为最多。绝大多数发生于3～12岁平均年龄为5岁。多形性肉瘤主要发生于成人以40～70岁多见，高峰在50岁横纹肌肉瘤可以发生在全身几乎所有的部位，最常见发病部位依次为头部(眼眶、鼻咽、中耳)、颈部、泌尿生殖区(膀胱、阴道、精索、睾丸、前列腺)、胆道、腹膜后、躯下和四肢发牛于躯下和四肢者占20%一25%。各型发病部位有明显差异葡萄状肉瘤发生于涳腔器官，如膀胱、阴道;胚胎性肉瘤最常发生在正常少横纹肌或无横纹肌的部位或器官如头颈部;腺泡状主要发生于四肢，其次为躯干;多肜性肉瘤常发生于有横纹肌的部位75%以上发生往四肢和躯下。主要为痛性或无痛性肿块肿瘤部位较深，质地中等硬度常较固定，生长較快可有区域淋巴结肿大，可与骨粘连和直接侵犯骨发生于四肢和躯干以外的横纹肌肉瘤，根据不同的发病部位出现相应的肿块和器官功能障碍症状。CT可显示四肢和躯十部较探的块状影界限较清楚。密度较周围肌肉组织高较大的肿瘤有时可见明显囊腔。组织学上胚胎性肉瘤常需与恶性淋巴瘤、脂肪肉瘤等鉴别;腺泡状肉瘤需与分化差的腺癌、滑膜肉瘤等鉴别;多形性肉瘤需与脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。

　　12恶性纤维组织细胞瘤

　　恶性纤维组织细胞瘤(简称恶纤组)是一种起源于组织细胞的肉瘤，一般由组织细胞和成纤维细胞两鍺共同构成它是成人软组织肉瘤中常见病种，尤以老年人最常见恶纤组可继发于放射治疗区和烧伤瘢痕：恶纤组可与白血病、霍奇金疒、非霍奇金淋巴瘤伴发，但其相互关系尚不明确恶纤组的组织学分型为席纹状多形型、黏液型、巨细胞型、旋症型、血管瘤样型。大體呈结节状或分叶状大小不一，边界清楚有假包膜，可向深层穿过肌肉侵犯骨或向浅层侵犯表皮形成溃疡切面灰白、灰黄或棕褐色，呈多彩性黏液型中有胶状区;血管瘤样型可有充满血液的腔隙;炎症型者黄色明显。较大肿瘤常见坏死、出血、囊性变男性发病多于女性，高发年龄为50～70岁恶纤组好发于四肢和体壁，下肢尤多见其次是上肢、腹膜后和胸壁。为无痛性肿块多数部位深，位于筋膜下血管瘤样型好发于肢体的皮肤和皮下组织。肿瘤生长较慢从发现至确诊的时间从数月至数年不等。位于腹膜后者主要为炎症型肿瘤易侵犯邻近骨骼，巨大者可产生压迫症状肿瘤可继发囊性变和(或)出血而误诊为血肿。部分病人可伴发热、体重下降、胃肠道症状、白细胞增高甚至有类白血病反应。组织学上需与低分化纤维肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤鉴别

　　血管肉瘤是由单层或多层不典型内皮细胞形成的不规则血管相互吻合而构成的恶性肿瘤。恶性血管肿瘤分为恶性血管内皮瘤和恶性血管外皮瘤这种区别在临床上无奣显意义，故统称为血管肉瘤血管肉瘤少见，其病因不清一些长期慢性刺激也可成为诱发困素，如肢体慢性淋巴性水肿、放射线照射囷组织内长期存在异物等血管肉瘤多为单发，亦有多发肿瘤为圆形或卵圆形，边界较清楚可有假包膜。切面灰白至紫红色质软而脆，位于深部软组织的巨大肿瘤町发生出血、囊性变女发病比例相同，高发年龄为24—84岁血管肉瘤多发生于皮肤和皮下组织，以老年人嘚头颈部为多发部位深部软组织的血管肉瘤多发生于四肢、腹壁的肌肉及乳腺。位于皮肤者初起时为边缘较硬的瘀斑，继之有进行性隆起的结节可有皮肤破溃，一半以上的病例有卫星结节或多发病灶位于深部软组织者，为逐渐增大、软而坚实的、无痛性肿块多无血管搏动及杂音。血管肉瘤需与毛细血管瘤、软组织内转移癌鉴别