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急性白血病共分几型？
来源：寻医问药网
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可分为急性淋巴细胞(急淋，ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL)两大类。
根据1985年修订的FAB分型标准，ANLL共分M1-M7等7型，他们分别是： M1：未分化的原粒细胞白血病； M2：部分分化的原粒细胞白血病； M3：急性早幼粒细胞白血病； M4：急性粒、单核细胞白血病； M5：急性单核细胞白血病； M6：急性红血病或红白血病； M7：急性巨核细胞白血病。
ALL根据FAB形态学特点，则相应分为L1、L2、L3共3型。 L1型：原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少； L2型：原始淋巴细胞变化较大，核可能不规则，胞浆较L1多； L3型：原始淋巴细胞有较细小的核染色质，胞浆为蓝色一深蓝色并有空泡形成。
另外根据免疫学特点，AI上可分成T细胞和B细胞两大类，并进而再分成多种亚型。仅除L。1型急淋必然为B细胞型急淋外，急淋的形态学分型与免疫学分型间无明显相关。
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[急性白血病]2014急性白血病定义与分型
作者：zhuoli001&&时间： 23:33:53
所属专栏：
急性白血病定义与分型一、定义急性白血病(acute leukemia AL)是造 血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓 中异常的原始及幼稚细胞（白血病细胞） 大量增殖并浸润各种器官和组织，抑制正 常造血。临床表现主要为贫血、出血、感 染、肝、脾和淋巴结肿大等。二、分型?1976年，FAB分型。 1986年，MIC分型。 2001年，WHO分型。??FAB分型（…≥30%，而WHO ≥ 20%）M0 急性髓细胞性白血病微分化型； M1 急性粒细胞白血病未分化型； M2 分两型，M2a原始粒细胞白血病部分分化型、 M2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主； M3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病， 又分为两型，即M3a(粗颗粒型)、 M3b(细颗粒型）； M4 粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中有粒系及单核细胞系两 种细胞均增生； M4E0 M5 单核细胞白血病；根据分化程度，又分为M5a(未分化型) 、 M5b(部分分化型) M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病L1、L2、L3ALL共3型分型 L1 特点 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径 ≤12μm）为主。POX-，PAS块状+L2L3原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞ 12μm）为主。组化同上。原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较 一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 组化同上。MIC分型1986： M：Morphology（形态学）FAB为基础 I：Immunology（免疫学）流式细胞术 C：Cytogenetics（细胞遗传学）染色 体分析系列相关分化抗原T细胞：CD2、CD3、CD7 B细胞：CD10、CD19、CD22 粒细胞：CD13、CD33 单核细胞：CD14 造血干/祖细胞 CD34 红细胞：抗血型糖蛋白 巨核细胞：CD41、CD42、CD61ANLL免疫标记亚型 M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 免疫标记 CD34 CD34,33,13 CD33，15，13 CD33,13(HLA-Dr-） CD33,15,14,13 CD33,15,14,13 CD33,血型糖蛋白 CD33, 41,42,61ALL免疫表型亚型 早期B型 免疫标记 CD19+， CD10-普通型前B细胞型 B细胞型 前T细胞型 T细胞型CD19+， CD10+CD19+，CD10+，CyIg+ CD19+，CD10+/-，CyIg+，SmIg+ CD7+， CD2CD7+， CD2+白血病免疫学积分系统（EGIL，1998）分值2B系CD79a CyCD22 CyIgM CD19 CD20 CD10T系CD3 TCR-αβ TCR-γδ CD2 CD5 CD8 CD10 CD7 CD1a髓系MPO10.5 CD24CD117 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64根据积分系统，AL又分为： ⑴ 急性未分化型白血病 AUL； ⑵ 急性混合细胞白血病； ⑶ 伴髓系抗原表达的ALL， 和伴淋巴系抗原表达的ANLL，WHO分型2001年 基础：MICM分型 形态学 （morphology） 免疫学 (immunology ) 细胞遗传学(cytogenetics ) 分子生物学（molecular biology）WHO急性髓性白血病（AML）分类（2000）伴细胞遗传学异常的AML AML伴t（8；21）（q22；q22）， AML1(CBFa)/ETO 急性早幼粒细胞白血病（AML伴t（15；17） （q22；q11~22）及变异，PML/RARa AML伴骨髓异常嗜酸细胞[inv(16)(p13;q22), t(16；16)(p13;22),(CBFβ /MYH11）] AML伴11q23（MLL） 伴多系增生异常的AML 有MDS史 无MDS史 治疗相关的AML和MDS 烷化剂相关的 拓扑异构酶相关的 其他型WHO急性髓性白血病（AML）分类（2000）AML其他类型 AML，微小分化型 AML，无成熟型 AML，伴成熟型 急性粒单核细胞白血病（AMML） 急性单核细胞白血病 急性红白血病 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱细胞白血病 急性全髓增殖性疾病伴骨髓纤维化（ parmyelosis） 急性双表型白血病WHO ALL分类1 B祖细胞ALL：L1L21.1 1.2 1.3 1.4t(9;22)(q34;q11) t(4;11)(q21;q23) t(1;19)(q23;p13) t(12;21)(p12;q22)BCR/ABL AF4/MLL E2A/PBX1 ETV/CBF-αWHO ALL分类2 T祖细胞ALL: L1L2 t(11;14)(p13;q11) RBTN1/TCRA/D t(10;14)(q22;q11) HOX11/TCRA/D t(8;14)(q24;q11) MYC/TCRA/DWHO ALL分类3 伯基特细胞白血病: B，L3为主 t(8;14)(q24;q32) MYC/IGH L3 t(2;8)(p12;q24) IGK/MYC t(8;22)(q24;q11) MYC/IGL三、急性白血病临床表现起病急缓不一。 一、正常造血受抑表现： ㈠ 贫血（RBC减少）乏力、苍白、头痛、耳鸣等。㈡ 发热（正常WBC减少免疫力下降）感染性；白血病本身发热：肿瘤性。 ㈢ 出血：（PLT减少、凝血异常、感染、淤滞、浸润） 皮肤、粘膜出血，月经过多，颅内出血， DIC等。【临床表现】二、增殖浸润的表现 ㈠ 淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL有淋巴结肿大； 多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大。㈡ 骨骼和关节： 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。 关节及骨骼疼痛，儿童多见。㈢ 眼部 突眼，绿色瘤，见于急粒。 ㈣ 口腔和皮肤： 齿龈肿胀 ，多见于ANLL-M4和M5。 皮肤斑丘疹、结节。㈤ 中枢神经系统白血病(CNSL)：（血脑屏障） 脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经直接浸 润的表现，如头痛、头晕，呕吐、颈强直、昏迷。 ALL多见。 ㈥ 睾丸： 白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多见于 ALL。 其他器官，如肺、心、消化道、泌尿系统等， 并不一定有表现 。四、急性白血病实验室和其它检 查结果情况 （一）、血象：大多白细胞增多，＞10×109/L。白细胞不增多白血病 WBC&1.0X109/L。 血涂片可见原、幼细胞。 不同程度正细胞性贫血，血小板减少。（二）、骨髓象1、骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称为低增生性急性白血病。2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上，中间 阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、ANLL可见Auer小体。ANC：全部骨髓有核细胞计数；NEC：非幼红细胞计数。增生极度活跃增生明显活跃有核细胞：成熟红细胞 1 ：11：10增生活跃增生减低有核细胞：成熟红细胞 1 ：201：50增生极度减低有核细胞：成熟红细胞 1 ：300正常和白血病骨髓涂片所见正常骨髓象AML 骨髓象（三）、细胞化学急淋白血 病 POX (-) 急粒白血病 差 (-)~(+) 好 (+)~(+++) 急性单核白血 病 (-)~(+)PAS(+) 成 块 或颗粒状(-) 增加(-)或(+)，弥漫性 淡红色(-)~(+) ， NaF 抑 制不敏感 减少或(-)(-) 或 (+) ，弥漫 性淡红色或颗 粒状(+) 能被 NaF 抑 制 正常或增加NSE NAP（四）、免疫学检查 （流式细胞仪）正常骨髓AML-M3（五）、染色体和基因检测白血病常见的染色体和基因特异改变类型M2 M3 M4Eo M5 L3(B-ALL)染色体改变t(8;21)(q22;q22) t(15;17)(q22;q21) t(11;17)(q23;q21) inv (16)(p13;q22) t(16;16)(p13;q22) t/del(11)(q23) t(8;14)(q24;q32)基因改变AML1/ETO PML/RARα, PLZF / RARα. CBFβ/MYH11 CBFβ/MYH11 MLL/ENL MYC与IgH并存ALL(5-20%)t(9;22)(q34;q11)bcr/abl,m-bcr/abl四、急性白血病诊断一、根据急性白血病的临床表现、血象及骨髓 象的改变，大部分病例可作出AL诊断。二、确定白血病类型以便选择适当治疗方案。 根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体 等技术，对AL作出分型诊断。对少数难以识 别者，须采用分子生物学或电镜检查综合分 析。中枢神经系统白血病诊断：⑴有白血病细胞浸润和颅内压升高之症状和体征者。 ⑵脑脊液改变： ①压力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分； ②白细胞＞0.01×109／L； ③涂片见到白血病细胞； ④蛋白＞450mg/L。 ⑶排除其他原因造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变。五、急性白血病鉴别诊断一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T： 病态造血，骨髓原始细胞＜30％，活检见ALIP 等。 二、某些感染引起的白细胞异常： 传单，病毒感染等，血中可出现异淋，但骨髓 骨髓原始幼稚细胞不增多。 三、粒细胞缺乏症恢复期： 有明确病因，短期内骨髓恢复正常。 四、巨幼细胞性贫血： 原始细胞不增多，幼红细胞PAS-。七、急性白血病治疗一、一般治疗 二、抗白血病治疗 原则、策略 ALL ANLL M3（一）、一般治疗㈠ 紧急处理高白细胞血症： 白细胞单采、化疗药物（ALL用地塞米松、AML用羟基 脲）、同时水化、碱化尿液等。 ㈡ 防治感染： 层流病床，病原学培养，抗感染药，粒（单）细胞集 落刺激因子 (GM-CSF、G-CSF)。 ㈢ 成分输血支持： 红细胞、单采血小板；滤器、照射。㈣防治高尿酸血症： 高白多见，别嘌醇，水化（每小时尿量＞150ml/m2）， 碱化尿液。 维持营养： 饮食宣教，水、电解质平衡，必要时静脉营养。㈤（二）、抗白血病治疗基本原则： 早期、联合、足量、间歇、 个体化、注意髓外白血病。联合化疗药物组合条件： 作用细胞周期不同阶段 药物有协同作用 毒性作用不重叠治疗策略分两个阶段： 1、诱导缓解治疗 2、缓解后治疗(巩固、强化、维持治 疗和造血干细胞移植)。1、诱导缓解治疗的目的：通过化疗，尽快获得 完全缓解(CR）。 CR标准: 白血病症状、体征消失； 血常规中性粒细胞≥1.5×109/L， 血小板≥100×109/L ，分类无白血病细胞； 骨髓原始细胞&5%。 ? 达到CR的时间对生存长短至关重要。2、缓解后治疗的目的： 根除残留白血病细胞，预防复发，争取长期 无病生存和治愈。 当体内白血病数量：1012 临床表现108～9 CR104～5 巩固、强化102↓ 带瘤生存ALL化疗1.诱导缓解治疗：VP、VDP、VLDP、大剂量甲胺喋呤（HDMTX）、 HyperCVAD等方案。 VDLP： 长春新碱 VCR、 柔红霉素 DNR、 L-门冬酰胺酶 L-ASP、 强的松 Pred。 CR率75%~92%。ALL化疗主要药物不良反应： ? VCR： 末梢神经炎、便秘； ? DNR： 心脏毒性； ? L-ASP： 肝损、胰腺炎、凝血因子减少、过敏； ? Pred： 高血压、高血糖、柯兴、骨质疏松、 溃疡、抵抗力下降； ? HD MTX：粘膜炎、肝肾损害；处理：水化碱化、 亚叶酸钙解救； ? CTX： 出血性膀胱炎。ALL化疗对预后差的年轻患者，选择较强烈的化疗方案，CR 后行造血干细胞移植。 对预后较佳的或高龄患者，降低化疗强度。成人ALL的不良预后因素年龄大于35岁 发病时WBC数:B＞30×109/L，T＞100 ×109/L 细胞遗传学：t（9；22），t（4；11）,8 三体 髓外病灶 CR时间大于4～6周ALL化疗2.缓解后治疗：3年。巩固／早期强化治疗：6～8疗程，可用原诱 导方案、EA、AA、MA方案、中或HD MTX、中或 HD Ara-C交替。维持治疗：6-MP和MTX交替使用。ALL化疗CNSL防治：大剂量阿糖胞苷（HDAra-C）或HDMTX、 鞘内给药、头颅照射。 造血干细胞移植（HSCT）。适应证： ⑴复发难治性ALL； ⑵ALL-CR2； ⑶高危ALL-CR1。鞘内注射Intrathecal chemotherapy头颅照射 Cranial irradiationANLL化疗30%~50%的患者可望治愈。AML-M3治愈率 70%。ANLL危险分层低危： t(15;17) ，t(8;21) ，inv 16； 中危： 正常核型，除外低、高危的其他单个核型 异常； 高危：5q- / del 5，7q- / del 7 ，9 or 11号染色 体异常，3个或更多核型异常。ANLL化疗1.诱导缓解治疗：DA方案: DNR 45mg／(m2．d)，dl―3 Ara-C 100mg／(m2．d)，dl―7 其CR率可达50％～75％。 该方案基础上： IA、MA、EA、HA （Ara-C的剂量可标准剂量或大剂 量）。ANLL化疗2.缓解后治疗： ⑴ HDAra-C：至少4个疗程。? 并发症:小脑共济失调、发热、皮疹、结膜炎。 ? 处理：掌握好适应征、停药、糖皮质激素。ANLL化疗⑵ 造血干细胞移植根据危险分组? 高危组，首选HSCT；? 低危组，首选HDAra-C，复发后再行HSCT；? 中危组，HSCT、HDAra-C均可选择。⑶ 无需维持治疗。鞘内治疗次数少于ALL。急性早幼粒细胞白血病的治疗 （APL ANLL-M3）治疗方法不同于其他ANLL。第一个可治愈的AL。 为此，中国血液学专家做出了杰出贡献： 1986年，首次应用全反式维甲酸治疗APL，获得成功。 1989年，阐明了维甲酸诱导分化白血病细胞的机制。 1990年，首次发现了APL中变异型易位t（11；17），和PLZF（由 中国命名）－RARa，是APL的新的临床亚型。 1992年，首先报道了静脉滴注As2O3治疗APL达到很高的完全缓解 率。 1996年，发现As2O3可诱导APL细胞凋亡和部分分化。APL的治疗⑴诱导分化治疗： ATRA 20mg Tid机理：诱导早幼粒细胞分化。CR率85%。? 维甲酸综合征：发热、呼吸困难、浆膜腔积液、 水肿、低血压急性肾衰等。 ? 处理：停药、地塞米松、吸氧、降白细胞。APL的治疗最佳方案：化疗+ATRA降低复发、降低维甲酸综合征的发生。 化疗药：蒽环类（去甲氧柔红霉素、DNR、米托恩醌）? DIC的防治是避免早期死亡的关键。APL的治疗缓解后治疗：化疗、ATRA交替；HSCT在CR1不作为首选。 复发难治者：三氧化二砷（As2O3）、HSCT 三氧化二砷：10mg/天×4周一疗程，2疗程不缓 解为无效。 机理：小剂量诱导分化，大剂量诱导凋亡。八、急性白血病预后⒈ AL不治疗，平均生存期仅3个月。 ⒉ ALL中，1~9岁且WBC＜50×109/L的患者预后最 好，大部分可长期生存至治愈。 ⒊ APL若能避免早期死亡，则预后良好，多可治愈。 ⒋ 染色体是独立的预后因素。 ⒌ 高龄、高白细胞、继发于放、化疗、MDS、复发、 耐药、合并髓外白血病的白血病，均预后较差。 ⒍某些指标的预后意义随治疗方法的改进而改进。治疗AML的新方法? 砷剂 ? 老药―新制剂 ? 新机制 ? MDR逆转药 ? 靶向治疗 ? 免疫调解剂―topo1 抑制剂 ―核酸类似物 hypomethylating agents―单抗 ―信号传导抑制剂 ―血管增生抑制剂 欢迎您转载分享：
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