小儿先天性胆总管囊肿_百度百科
小儿先天性胆总管囊肿
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先天性又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%。
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小儿先天性胆总管囊肿病因
先天性的发病原因，尚存争议，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
1.先天性胰胆管交界部发育畸形
形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性。
2.胆道发育不良
在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。
3.病毒感染
近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。
4.神经分布异常
有些学者通过检测婴儿、胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。
小儿先天性胆总管囊肿临床表现
再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发热，时有恶心。
位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线，包块表面平滑，呈球状囊性感，小的，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、发作时，包块增大，好转后又可缩小。以右上腹包块就诊者约占70%。
半数病例有，的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。一般为再发性，多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。
小儿先天性胆总管囊肿检查
1.生化检查
大多数患儿血、尿及粪等一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。
是最为简便且无创的检查手段，可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内。
可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。
4.逆行性胰胆管造影内镜造影（ERCP）
用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。
5.放射性核素肝胆扫描
用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，也可观察到胆管囊肿的位置、大小、形态及排泄情况。
6.磁共振胰胆管呈像技术（MRCP）
是目前最新的胆管造影法，不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。是20世纪90年代才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。
小儿先天性胆总管囊肿诊断
根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性包块3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。
小儿先天性胆总管囊肿鉴别诊断
1.和新生儿肝炎
对出生2～3个月内出血黄疸，进行性加重、大便发白和肝肿大的婴儿，应首先考虑到或新生儿肝炎。仔细触摸肝下有无肿块，B超和CT检查，有助于确诊。
2.腹部肿瘤
右侧和都是恶性肿瘤，病程发展快，且无黄疸、腹痛。到晚期有黄疸，血清甲胎蛋白测定阳性。多有外伤史，影像学检查可提示囊肿与胰腺的关系。此外右侧、大和等，需要结合辅助检查明确诊断。
在肝脏部位有肿块，局部可有轻度疼痛与不适，感染时可出现黄疸。包虫囊肿多见与畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大，做包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可确定诊断。
小儿先天性胆总管囊肿治疗
本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。
1.治疗原则
（1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性。
（2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
（3）要预防日后吻合口狭窄。
2.手术方法
（1）囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。
（2）囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。
（3）囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。
副主任医师 青岛大学附属医院 小儿外科
主任医师 青岛大学附属医院 小儿外科
主任医师 青岛大学附属医院 小儿外科日期：坏死，重者可引起胆囊壁的大片坏死。急性胆囊炎或胆管炎的病变开始时，黏膜充血，水肿，继而波及胆囊或胆管壁各层，管壁增厚，表面有纤维蛋白性渗出物。在感染严重病例，囊壁有化脓灶，形成化脓性胆囊炎和(或)胆管炎。年龄越小，病变演进越急剧，由于同时有胆囊管或胆总管口括约肌痉挛，胆囊或胆总管膨胀，可发生局限性缺血和坏疽而引起穿孔、胆汁性腹膜炎。此时，患儿可出现神志模糊、中毒性休克等征象。根据病理改变的程度，可分为4型：
1.急性单纯性胆囊炎 多见于急性炎症的早期，胆囊内压增高，...在感染严重病例的相关内容日期：孕妇便秘严重能否用药，会对胎儿有影响吗 时间：日 14:06&# 提问：guest 回答：郁凯明(上海市第一妇婴保健院产前诊断中心教授、围产医学专家) guest：我怀孕刚10周，便秘就很严重，隔4-6天才有一次，而且量不多很干燥，怎么办？ 能用药吗？[14:06:54] 日期：孕期torch感染的自我评估 怀孕期间某些病毒感染，我们通常称为torch感染。主要包括弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒和单纯疱疹病毒，可通过母体垂直传染给胎儿，引起胎儿感染甚至对胎儿造成严重的不良后果。 医院常通过测定孕妇血清特异性抗体来判...日期：严重妊娠呕吐的孕妇多生女儿吗 是否你在孕早期呕吐得十分厉害，而且严重到去医院吊盐水的地步？如果是这样，那么你很有可能生个漂亮的小公主。 这是瑞典医生的初步研究发现，这项研究报告发表于英国的lancet医学杂志。他们以年瑞典出生的100名婴儿为例，女婴占51日期：如何防治妊娠期泌尿道感染 由于女性泌尿道在解剖上有尿道短、距离肛门口近等特点，所以在非孕期就很容易发生感染。而到了妊娠期，由于体内雌、孕激素的大量增加，以及增大的妊娠子宫对泌尿道（特别是输尿管）的机械性压迫，常常造成了输尿管扩张、蠕动减弱减慢、尿液潴留，日期：孕期怎样避免疱疹病毒感染 问：我每年冬季都因单纯性袍疹病毒感染而发病，每次发作都在脸部，听说疱疹病毒对胎儿危害比较大，我是5月初结的婚，很想尽快要一个孩子，万一孕期单纯性疱疹病毒再次发作，该怎么办¡ 江苏淮阴 张洪 答：单纯性疱疹病...日期：浅谈孕期torch感染与胎儿畸形 应小王夫妇的要求，我想继续谈谈有关病毒感染与胎儿畸形，这是广大年轻夫妇，尤其是怀孕妇女所共同关心的问题。在我的日常工作中，经常遇到一些孕妇前来就诊，询问是否患了某些致畸病毒的感染，而怀孕后患上这些病毒感染是否就会导致胎儿畸形，日期：中国科学家破译胎儿感染乙肝病毒之谜 中国科学家2000年8月宣布，他们在世界上首次发现了胎儿在子宫内感染乙肝病毒的传播机制。 这项研究发现，先兆早产引起胎盘微血管的破损，会使母亲含有高浓度乙肝病毒的血液进入胎儿体内。乙肝病毒从母亲的脱膜细胞经过滋养层、绒毛间质
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小儿胆总管囊肿自发穿孔16例诊治体会
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&&目​的​探​讨​小​儿​胆​总​管​囊​肿​自​发​穿​孔​的​原​因​、​诊​断​和​治​疗​方​法​。​方​法​回​顾​性​分​析6​例​小​儿​胆​总​管​囊​肿​自​发​穿​孔​的​临​床​资​料​。​结​果​男例​,​女3​例​,​年​龄～2​月​。​入​院​后​经​腹​腔​穿​刺​或​剖​腹​探​查​明​确​为​胆​道​穿​孔​,​其​中2​例​合​并​有​胰​胆​合​流​异​常​,​经​胆​管​、​腹​腔​引​流​术​和​Ⅱ​期​R​o​u​X​―​e​n​―​Y​根​治​术​后​效​果​满​意​。​结​论​该​病​临​床​表​现​缺​乏​特​异​性​,​对​其​认​识​不​足​,​是​发​生​误​诊​、​漏​诊​的​主​要​原​因​。​早​期​诊​断​、​早​期​手​术​及
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你可能喜欢7例先天性胆总管囊肿合并胆道穿孔患儿的护理--《2013年浙江省医学会小儿外科学学术年会暨分会成立30周年庆典论文汇编》2013年
7例先天性胆总管囊肿合并胆道穿孔患儿的护理
【摘要】：先天性胆总管囊肿(congenital choledoehal cyst,ccc)是小儿常见的胆道畸形,是胆总管和胰管连接部发育异常导致的先天性疾病,在我国是常见病,发病率远高于欧美国家。婴幼儿期发病者占2/3,男女之比为1:(3～4)[1]。先天性胆总管囊肿自发性穿孔是胆总管囊肿的少见并发症,文献报道其发生率为1.8%-7.0%[2]。通常,小儿胆汁性腹膜炎的致病因素较多。临床认为胆汁性腹膜炎的发生原因有胆道发育异常、胆道梗阻或感染、胆总管缺血以及胆道外伤有关[3]。我院于2008年1月至2012年1月共收治先天性胆总管囊肿患儿76例,其中7例为胆总管囊肿合并胆道穿孔胆汁性腹膜炎的患儿,病情危重,采取了不同的治疗方式和护理方法 ,都获得痊愈,2008年1月至2012年1月共收治先天性胆总管囊肿患儿76例,其中7例为胆总管囊肿合并胆道穿孔胆汁性腹膜炎的患儿。其中有4例患儿以恶心呕吐为首发症状收住儿童内科治疗,后经小儿外科会诊诊断为胆总管囊肿破裂穿孔胆汁性腹膜炎。其中2例胆总管囊肿在准备行择期手术时发生胆总管囊肿穿孔胆汁性腹膜炎。1例为胆总管囊肿切除肝总管空肠Roux-y吻合术后出现胆瘘导致胆汁性腹膜炎。通过积极的术前准备,病情观察,术后严密监测生命体征的变化,加强各种引流管护理,尤其是T管,辅助静脉营养支持和肝功能的保护,观察和积极处理并发症。7例患儿均痊愈出院。认为医护人员及早发现及时手术治疗和专业的护理是提高先天性胆总管囊肿合并胆道穿孔胆汁性腹膜炎患儿治愈率的有效方法 。
【作者单位】：
【分类号】：R473.72【正文快照】：
7例先天性胆总管囊肿合并胆道穿孔患儿的护理@蔡丹凤$温州医学院附属第二医院育英儿童医院
@李育梅$温州医学院附属第二医院育英儿童医院
@林持守$温州医学院附属第二医院育英儿童医院
@叶晓洁$温州医学院附属第二医院育英儿童医院先天性胆总管囊肿(congenital choledoe
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