1病因及发病机制
先天性下腔静脉内纤维隔膜所致的腔静脉阻塞。
继发性阻塞：下腔静脉肝静脉血栓形成的原因，尚不明了，占55%。但已发现真性红细胞增多症和阵发性夜间血红蛋白尿同肝静脉阻塞有关，亦有可能是移行性静脉炎累及肝静脉而引起的阻塞。在下腔静脉外的致病因素，有肝癌或肝外肿瘤压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。此外，长期口服避孕药物者发病率较高，外伤亦可引起肝静脉阻塞。
我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶III缺乏、高磷脂综合征等有关。
东方民族的发病率比西方民族高。在我国，高发地区集中于黄河下游，如河南、河北和山东等地区。
本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
本病可分为下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型；弥漫性狭窄或阻塞型；肝静脉阻塞型。
由于肝静脉回流受阻，肝淤血逐渐加重，肝脏肿大。肝静脉系内压力增加和积血，使肝血窦亦出现郁血和扩大。肝淋巴液形成亦必增多，在超过肝淋巴管和胸导管的引流能力时，淋巴液开始从肝包膜溢人腹腔，形成腹水。纤维隔膜因血液冲击所致的损伤，加重炎症和纤维增生，使狭窄进一步加剧。此种炎性和纤维性变可累及下腔静脉壁和肝静脉壁。最后肝脏受损害，渐渐加重而出现门静脉高压、脾肿大和脾功能亢进、黄疸，并可并发食管静脉曲张、破裂出血和肝昏迷，甚至死亡。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。
急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血、(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数迅速死亡。
腹水与肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。
亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上(图2)，为B-CS区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。
慢性型：病程可长达1年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡(图3)。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。郑州大学一附院外科从年间收治的850例B-CS，其临床表现可归类(表1)：
血栓形成如延及门静脉和肠系膜静脉，可发生缺血性肠病造成肠梗死；延及肾静脉可引起肾功能衰竭；血栓脱落可发生肺梗死。
实验室检查：
血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP升高，凝血酶原时原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。
其他辅助检查：
超声检查：腹部超声探查是B-CS应首选的、有价值的、非创伤性检查。在我国，目前已普及到基层医院。
实时超声波检查：腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。急性B-CS时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。肝静脉阻塞时，可见静脉壁增厚、狭窄、或有血栓形成的回声；若仅为肝静脉出口部阻塞，可见肝内静脉扩张及肝内、外侧支循环出现。慢性型者可多见尾叶增大，这常是B-CS的特征性表现。随病程的延长，肝脏可出现局部硬化、萎缩，而另一叶或伴尾叶增大，但门静脉不像肝内型门静脉高压时扩张明显。脾脏肿大也不如门脉型肝硬化时那样突出，多为轻度或中度肿大。下腔静脉膜性闭锁（MOVC）时，可见下腔静脉肝后段有膜状阻塞，阻塞平面以下，下腔静脉扩张（Ⅰ型）。若下腔静脉肝后段呈长节段狭窄，可见其血管壁增厚，有时伴有血管内、外的瘢痕强回声，而肝静脉出口部可部分或完全阻塞，肝内可有侧支循环形成（Ⅱ型）。当下腔静脉肝后段长节段受阻，其腔内可探及巨型血栓，由于血栓头部机化，其回声远较远端红血栓部分为强。部分病例整个血栓均可为强回声，病程多属长久者（Ⅲa型或Ⅲb型）。此外，B超可以显示肝脏、胆道、肾脏、肾上腺等有无占位病变，有助于了解病因和进行鉴别诊断。同时，可了解有无腹水存在、脾脏有无肿大；对肝外门静脉、肠系膜上静脉及脾静脉探查是否通畅；有无扩张、狭窄及血栓形成。但B超对肝外侧支循环状态的检出难以令人满意，而对血栓的辨识常优于血管造影。
多普勒超声：多普勒超声对B超具有很高的诊断价值。肝、腔静脉的血流信号消失，可以肯定有阻塞存在；肝静脉、门静脉或下腔静脉有逆向血流信号，也可以判断有阻塞。正常的肝静脉血流频谱呈时相性变化，其波形变化随心动周期而改变，其最大和最小血流速度之比常大于4.0。这种时相变化的消失，呈现平流或稳流，则提示下腔静脉或肝静脉出口部的阻塞。此种变化在肝硬化时，约有80%可表现出来。但在B-CS时，下腔静脉中下段可见血液逆流，以资鉴别。Bolondi指出，多普勒诊断B-CS的敏感性为87.5%。此外，多普勒超声还可对下腔静脉、门静脉的通畅情况和血流方向及闭塞轮廓给予清晰显示。
肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影：血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：
下腔静脉造影：采用Seldinger技术，行股静脉穿刺，经导丝将导管引至下腔静脉肝段，首先测定下腔静脉压（IVCP），此时造影可明确阻塞的程度和部位、局部病变的形态及侧支循环形成情况。必要时，可同时经颈静脉或贵要静脉插管，经上腔静脉、右心房再至下腔静脉上段，作对端造影，更可清晰显示阻塞部位、程度、范围和侧支循环状况。对病变的形态，隔膜的厚度，中央是否有孔或呈筛状，可呈现喷壶嘴征或沙漏征，隔膜附着方式是水平天幕状或斜形僧帽状，有无膜下血栓繁衍，有无附壁血栓等均可有所了解。若肝静脉开口部位于隔膜之下且并无受阻时，在下腔静脉显影的同时，肝静脉亦可显影（图4）。此时，还可见心包膈静脉、腰静脉、膈静脉、腰升静脉及椎前静脉的扩张显影。总之，下腔静脉造影，即便是单向造影，一般情况下，结合临床，可以对B-CS做出诊断，对少数病例，可行对端插管做双向造影。
经皮肝穿肝静脉造影（percutaneous transhepatic hepatovenography，PTHV）：肝静脉造影对B-CS应是最直接、最清晰的检查方法。但当肝静脉闭塞时，传统的经股静脉插管至下腔静脉，再经肝静脉开口逆行插管造影难以实施。而经皮肝穿肝静脉造影，不仅简便、安全、且成功率高，多数情况下，在肝静脉显影的同时，下腔静脉亦可同时显影（图5）。郑州大学一附院将下腔静脉造影及经皮肝穿肝静脉造影作为诊断B-CS的常规检查项目，除早年的部分病例外，497例手术的病人做了检查，29例造影剂进入包膜下或膈下，468例造影成功，从而对B-CS最终确立了诊断，并明确了分型。近年来的353例，均在电视屏幕明视下造影，成功率达100%。
正常肝静脉造影应为棒状或伴有部分分支显影，造影剂经下腔静脉流入右心房。当肝静脉出口部受阻时，可见主肝静脉及其引流区域的肝静脉支增粗（图6）。慢性病例，可见肝内形成侧支循环，出现”蛛网征”（cobweb’sign，图7），如若下腔静脉病变隔膜位于主肝静脉出口部以上，且肝静脉本身未被累及时，可见主肝静脉扩张，下腔静脉亦扩张（图4）。在急性病例，肝静脉可有狭窄、阶段性阻塞，在肝内可见侧支循环形成或与门静脉分支形成短路，此时门静脉干支亦可显影。少数急性或亚急性病例，除肝静脉广泛狭窄外，其出口部阻塞或呈沙漏状，此与肝小静脉阻塞病（venoocclusive disease of the liver，VOD）相当难以鉴别。当主干静脉完全受阻时，造影剂经肝内的侧支循环，再由肝短或肝背静脉在第三肝门部流入下腔静脉，这些静脉数目不一，有时很粗大，特别是肝右后下静脉，直径有时可达2.0cm（图8）。值得强调指出的是不少B-CS病例（如Ⅱ型和Ⅲb型），主肝静脉出口部闭塞，经下腔静脉插管做逆行肝静脉造影，是难以实施的，对这种病例，经皮肝穿肝静脉造影对B-CS的诊断，更有决定性的意义。
经皮脾穿刺门静脉造影 （PTSP）：B-CS对病人危害最大的病变，在急性期为肝损害，在慢性期为门静脉高压症，后者导致的消化道出血，更可威胁患者生命。因此，对门静脉高压症的诊断、鉴别诊断、分型、出血的预测及手术方案的拟定，门静脉造影可提供诸多的与之相关的资料。经脾动脉或肠系膜上动脉插管做门静脉间接造影，由于在B-CS时，门静脉成为肝血液的流出道，影像显示多较浅淡。自1983年以来，采用改良的经皮脾穿刺门静脉造影（MPTSP）对伴有脾肿大和消化道出血的B-CS病例进行检查，效果甚为满意。MPTSP具有方法简便、安全、费用低、易推广的优点。
PTSP对B-CS的临床价值：
PTSP显示的图像较间接造影更为清晰，
根据图像的形态、脾静脉、门静脉的直径、侧支形成、血流方向和脾髓压力等，为各型门静脉高压症的诊断、鉴别诊断、分型等提供信息资料。
当脾髓压力显著增高，门静脉有离肝血流（如显示肠系膜下静脉显影）且缺乏肝病征象时，做PTSP又排除肝前性门静脉高压症之后，应再做下腔静脉造影和PTHV，以证实有无下腔静脉和（或）肝静脉阻塞。
为手术方式的选择提供资料：如对B-CSⅡ型和Ⅲb型病例，若不能采用与下腔静脉的门-体分流术而决定行脾静脉-右心房或脾静脉-颈内静脉架桥术时，必须在术前行PTSP，以具体了解脾静脉的口径、通畅情况及脾髓压力等。
观察或评价手术效果：对施行保留脾脏的手术，如脾-肺固定术、肠腔C形架桥术、门-腔分流术等，对前者可了解脾、肺之间术后建立的侧支分流情况及术后脾髓压的下降程度；对后二者术后可通过PTSP了解吻合口通畅情况，亦可通过脾髓压评价降压效果等。
动脉造影：部分B-CS病例，动脉造影有一定临床意义。如当肝脏有可疑癌灶，选择性肝动脉造影对其分辨力较高，对B-CS有无并发肝癌有重要意义。在B-CS时，由于肝脏淤血肿大，可见肝动脉伸直及狭窄。在肠系膜上动脉造影时，其静脉相可见门静脉血液逆流及门-奇静脉自然分流影像时，支持B-CS的诊断。
CT扫描：在B-CS急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对B-CS的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强（中心性斑点区），肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。
在B-CS亚急性期或慢性期，CT平扫可见肝尾状叶明显增大，肝脏可有部分萎缩而另有部分代偿性肿大，在肝脏萎缩区或周边区，CT平扫呈低密度带，可能与静脉阻塞引起的病变，如淤血、出血坏死或纤维化有关。肝静脉不显影见于75%的病例，这多为B-CS的特征性表现。少数病例呈现肝静脉扩张或充盈缺损。由于肝静脉血流缓慢，在注射造影剂45～60s后，出现另一特征性改变，即斑点状影像。有时可见肝静脉侧支循环通路将血液由肝内引入右心房。Fishman认为CT对B-CS的诊断正确率为100%。
MRI显像：B-CS时MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI作为B-CS的非创伤性检查方法之一。
核素扫描：99mTc肝扫描对B-CS的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，但在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。
内镜检查：胃镜对B-CS的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对食管、胃底静脉曲张的程度、范围及相伴的食管、胃贲门部的炎症、糜烂等的了解，便于预测出血或再发出血，同时可对适宜的病例，进行内镜下的硬化剂注射和曲张静脉团的套扎等防治措施。腹腔镜检查，可见肝大、淤血，呈紫色或黑紫色。急性期肝表面光滑，可见滴状淋巴液自肝表面溢出；慢性期可见肝表面有粟粒状结节，或可见肝脏部分萎缩，但罕见大结节，与肝炎后肝硬化和亚急性重型肝炎所见不同，也与肝小静脉闭塞病和肝紫癜病有别。对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。
病人早期有劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大，发展期有腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。晚期病人呈恶液质状态，腹杏塑鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。凡双下肢水肿及腹胀或肝脾肿大者要高度怀疑此征。彩超检查很易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。下腔和(或)肝静脉造影为诊断此病的金标准。此外，尚需明确该病的发病原因，如某种高凝状态。
肝小静脉闭塞病 （venoocclusive disease of the liver, VOD）：最易与B-CS混淆的是VOD，主要区别有以下几点：
B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤、失水、围生期妇女、真性红细胞增多症及髓增生性疾病等；而VOD则与服用含有野百合碱的植物或曾接受放疗、化疗药物等有关。
B-CS多见于青壮年，罕见于婴幼儿；而VOD以2～5岁的儿童最常见。
胸腹和腰背部的浅表静脉曲张及下肢水肿等下腔静脉阻塞综合征，可见于半数以上的B-CS病人，而VOD缺乏此类体征。
肝、下腔静脉造影可确立B-CS的诊断，而VOD时则无异常发现。
肝活检时，两者在肝窦和肝腺泡的表现异常接近，但B-CS常伴有肝静脉血栓形形形成，且病变多累及较大的肝静脉。VOD多不伴有肝静脉血栓形形形成，且病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，多表现为水肿性或纤维性狭窄。
急性肝炎：急性型B-CS须与急性肝炎相鉴别：
急性B-CS多有剧烈腹痛，肝脏肿大且有明显压痛，颈静脉充盈，但肝颈静脉回流征阴性。
B-CS腹水增长迅速，伴下肢水肿，但肝功能损害相对较轻。
B-CS无病毒性肝炎史，病毒性肝炎的病原学检查多为阴性。
肝活检在B-CS时，见中央小叶的出血性坏死伴肝窦扩张、淤血，且多见肝静脉血栓形形形成；而气球样变、点状坏死和嗜酸性变少见。
肝静脉、下腔静脉造影可最后将二者明确区别。
肝硬化：慢性B-CS多伴有肝硬化，而部分肝炎后肝硬化也可伴有B-CS，两者的鉴别有以下几点：
B-CS多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸，也多伴有腹水。
B-CS时，在胸腹和腰背部可出现浅静脉曲张，血流方向向上，多伴有下肢水肿、皮肤色素沉着、阴囊静脉曲张等下腔静脉阻塞综合征，下腔静脉膜性闭锁（MOVC）时亦然；肝硬化时，腹壁浅静脉曲张以脐部为中心，呈离心性排列，血流方向也呈离心性而单纯肝静脉阻塞时，血流方向由上而下。
肝静脉、下腔静脉造影及肝活检所得的资料可以明确各自的诊断。
心源性肝硬化：慢性B-CS有时可与心源性肝硬化相似，但后者有长期的缩窄性心包炎或右心衰竭的病史与体征，二者不难鉴别。
其他疾病：腹膜后肿瘤、右心房黏液瘤、原发性下腔静脉肿瘤、腹膜后纤维增殖症、肾和肾上腺肿瘤等压迫下腔静脉，可引起B-CS的临床症状，但结合病史、体征和影像学资料综合分析，一般鉴别诊断不应有困难。
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
隔膜撕裂术：
带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。
经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。在右心耳部位作荷包缝线，剪开心耳，以示指探查右心房及下腔静脉，对于隔膜位置较高的病例，示指可扪及隔膜，以示指强行撕裂（图9）。对于厚型隔膜或有明显下腔静脉狭窄的病例，可经右心房或股静脉放入带囊导管行扩张术。隔膜远端血栓形成者不能采用本法，以防肺栓塞。行隔膜撕裂术后，下腔静脉内仍有破碎不规则的隔膜残留，也不能去除同时存在的狭窄或受压情况，易形成下腔静脉再阻塞。
下腔静脉-右心房分流术：
肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。
肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。
肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜
根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。
肠系膜上静脉-右心耳分流术直接解除了门静脉高压，后者是导致病情恶化或患者死亡的主要原因。本手术适用于肝静脉阻塞严重和大部分或全部下腔静脉受累的病例。术后约有10%的肝性脑病发生率。
根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复。
根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
其他手术：门静脉-下腔静脉分流和脾静脉-肾静脉分流适用于肝内静脉阻塞而下腔静脉通畅的病例。脾静脉-右心耳分流术可用于肠系膜上静脉不能利用者，如曾进行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术患者，肝静脉、下腔静脉都有严重阻塞者可用Y型人造血管，分叉部分分别与肠系膜上静脉和下腔静脉通畅处吻合，另一端与右心房耳吻合。本法术前应评估心功能，以免术后发生心功能衰竭。也有学者提出可以分期行肠系膜上静脉-右心耳和腔静脉-右心耳分流术。对于肝段下腔静脉阻塞而肝静脉通畅者，还可行经颈静脉-肝内门腔静脉内支架分流术（TIPS）治疗。
各种手术方法的选择主要根据患者的病情、病变的性质、部位和范围来决定。隔膜型及下腔静脉局限性狭窄且远端无血栓形成的患者可采用带囊导管扩张术或经右心房隔膜撕裂术。以上手术失败或病变范围广不适于以上手术方式的病例，如肝静脉相对通畅可行下腔静脉-右心房分流术；肝静脉阻塞严重者可选择肠系膜上静脉-右心房分流术。
近年来，随着有关知识的推广和各种介人方法的涌现，大多数病例可获早期诊治，疗效较好，但复发仍难避免。下腔静脉狭窄有没有生命危险
请问一下下腔静脉狭窄有没有生命危险，我弟弟前几天去了广州中山二院，医院检查结果就是这个，请问这样的病要不要手术呢，
09-07-27 &匿名提问
　首先采用Seldinger穿刺技术，经右侧股静脉入路行下腔静脉及肝静脉造影。对于下腔静脉闭塞者，继而再经颈内静脉或肘正中静脉穿刺入路行下腔静脉闭塞近端造影。明确狭窄或闭塞部位及长度后，分别行闭塞段穿刺贯通，球囊扩张及支架置入术。术后口服阿司匹林3个月，华法林1年，根据INR值调整剂量，使INR值维持在2.0～3.0。分别于术后1、3、6个月及1年行彩色超声复查，了解支架通畅情况，肝脾体积变化及腹水改变。　　2  结果    造影显示下腔静脉重度狭窄8例，其中2例伴有肝静脉不显影；闭塞20例，7例继发闭塞远端血栓形成。所有病变均位于下腔静脉肝后段水平。    　　下腔静脉闭塞者均成功打通并置入支架，经股静脉途径打通15例，经颈静脉途径打通5例，闭塞段最长约3 cm，置入支架1枚者14例，2枚者6例。下腔静脉狭窄者均于球囊扩张后置入支架1枚。21例球囊扩张术中患者胸痛明显，呈一过性；12例术中胸闷，心慌，给予吸氧、速尿后好转；2例支架释放时位置偏高，部分突入右心房，患者无明显不适；1例于穿刺颈内静脉时出现迷走神经反射，经及时处理后好转；1例出现声音嘶哑，0.5 h后恢复。无其他严重并发症。    　　所有病例治疗后症状明显好转，腹水吸收，肝脏回声改善，脾脏不同程度回缩。1例血尿症状消失，2例伴有肝静脉显示不清者于2～3个月后再次出现腹水，彩色超声提示下腔静脉支架血流通畅。24例于1年后复查彩色多普勒超声，支架内未出现再狭窄，4例失访。　　3  讨论    BCS诊断的金标准是行下腔静脉及肝静脉造影，来明确下腔静脉狭窄或闭塞的长度及程度，肝静脉是否通畅，下腔静脉内有无血栓，并借以评价行介入治疗的可行性［1］。对于下腔静脉型BCS，造影时应自下腔静脉分叉部逐段向上置管进行，因下腔静脉内血流变缓慢，造影剂流速要快，达到15～20 ml/s，并且延长曝光时间，才能够区分下腔静脉真腔与侧支血管，以及腔静脉内有无血栓形成，否则很易误诊及导管误入侧支。    BCS继发下腔静脉内大块血栓形成者，在扩张狭窄闭塞段前应置入支架将血栓固定，防止其向心性移动引起肺栓塞。亦有报道在闭塞段打通前使用尿激酶溶栓［2］，可以减少严重肺栓塞。本组7例继发闭塞远端血栓形成者有5例采取了支架压迫固定。支架网丝可能会切割血栓使其碎裂脱落，因此对于固定血栓的支架应避免对其行后扩张。    　　下腔静脉闭塞者，在穿刺贯通时应实时正侧位及旋转透视，始终保持穿刺针指向另端导管标志，下腔静脉近端与右心房入口的距离应大于30 mm［3］，否则在穿刺贯通时易损伤心房，引起大出血乃至心包填塞，同时在置入支架时难度增加。支架放置过高会突入右房，偏低则起不到支撑作用。本组2例就是因为担心支架偏低而置入时位置过高，导致部分突入右心房。    　　下腔静脉支架置入时，可能会影响肝静脉开口。本文表明，对于肝静脉通畅者，一般不会因支架而产生阻塞症状。据报道［4］，对于术前肝静脉显示不良者，因下腔静脉置入支架后管腔扩张，肝静脉会随之开放。本组2例肝静脉显示不清者，术后腹水吸收改善，但很快又复发，因此对于合并肝静脉闭塞者，单纯处理下腔静脉的远期效果不会太理想。下腔静脉型BCS的介入治疗，虽然相对安全，技术成功率高，但是仍然需要操作者有较强的风险意识，正确的指导理念以及娴熟的操作技巧
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Budd-Chiari综合征的介入治疗
&&&&核心提示：Budd-Chiari综合征的介入治疗的详细介绍，还有我国酒精性肝病的概况及Budd-Chiari&综合征的溶栓治疗各种肝病症状和治疗方法，肝病肝炎的相关知识等。
0&引言Budd-Chiari综合征（BCS）是由于肝静脉（HV）或肝段下腔静脉（IVC）阻塞引起的一组综合征.其共同的主要病因是血栓形成和膜性狭窄.BCS一旦形成，罕见自行缓解的病例，病情常进行性发展，因此BCS应尽早治疗.由于药物治疗效果欠佳，目前主要采取外科手术和介入治疗.介入治疗自1974年日本学者用于治疗BCS以来，技术渐成熟，是当前BCS治疗的热点，操作简便,安全，创伤性小，并发征少而轻，可重复性强，疗效肯定，已成为BCS治疗的首选方法.1&适应征IVC各种膜型和节段型或闭塞及肝静脉入口狭窄或闭塞均可采用球囊扩张术（PTA）及血管内支架置入术（EMS）[1，2]，急性暴发性BCS可采用经颈静脉或经皮肝途径行肝内门腔分流术（TIPSS）[3].无绝对禁忌证，若IVC或HV有继发性血栓形成应先溶栓治疗.2&术前准备患者术前1-2&d口服阿司匹林及适当的肠道准备，术前12&h禁食.备好各种导丝、鞘管、破膜针、球囊及支架，并备好心电监护仪.3&治疗方案3.1&选择术型Ⅰ下腔静脉阻塞型：采用下腔静脉开通术.对膜型阻塞型单纯PTA[4]后若IVC压力恢复正常，管腔无明显回弹可不再置入内支架，反之，应行PTA+EMS[5]，对节段型阻塞，常规行PTA+EMS[6,20].Ⅱ&肝静脉阻塞型&单纯PTA复发率很高，我们建议常规行EMS[7,21].Ⅲ&混合型&我们主张先行IVC&PTA和（或）EMS，之后视情再行肝静脉EMS&[8,19].Ⅳ&肝静脉广泛阻塞型：不适合肝静脉EMS，可考虑TIPSS[9,15]或外科手术.3.2选择入路正确选择入路可提高介入治疗的成功率和减少严重并发症.目前BCS的介入诊疗入路主要有：经皮经肝和经颈静脉入路在多数情况下对肝静脉的显示和开通较为有利，值得采用.经股静脉入路对下腔静脉的显示和开通较为有利.3.3&引导方法的选择&BCS的介入治疗多在X线引导下进行[10,11].放射线下介入治疗主要适应于下腔静脉节段狭窄或膜型闭塞，对闭塞段超过3cm的病例难以成功.近几年我们开展了超声引导介入治疗BCS的临床应用研究[12]，从150例操作过程中体会到X线下能引导治疗的患者，超声引导下均能完成，而X线下难以成功的复杂病例，超声引导下均能完成.这主要是超声监测能直视病变区的解剖结构和走行，能动态,及时引导穿刺针的方向和深度，使破膜更加直观安全；支架置放过程中，B超能清晰显示支架与病变区的上下关系，从而使支架放置位置更加精确.并且整个操作中无放射线损害，不注射造影剂，术前术后均无需行血管造影，既减少了创伤性，又大大节省了患者费用.因此，超声引导下介入治疗BCS更加简便,安全,合理[13].应作为IVC阻塞的首选治疗方法.4&操作要点有关文献[14,10]已做了详细介绍，此仅简要概述.下腔静脉阻塞，一般经股静脉入路.(1)若IVC阻塞不完全，导丝很容易越过狭窄段至右心房，再沿导丝进球囊导管至阻塞部，用注射器扩张球囊.球囊直径2.0&cm左右，不宜过大，以免右心房口部撕裂.扩张完毕后，理想病例可见血流恢复,压力回落，IVC压力降至8-12cm水柱为宜.(2)&IVC为完全闭塞，阻塞处的开通是本技术的关键.应根据IVC入右心房口处向左前的角度，调整导向管前端的方向，使导向管前端顶紧隔膜的中点，再进破膜针穿透隔膜.对IVC节段型闭塞，应根据闭塞段的解剖走行，调整导向管的方向，沿闭塞段的中线段破膜.破膜成功后，再依次进扩张器,球囊导管，进一步扩张阻塞段.内支架置入要定位精确,支架展开后要保证充分支撑病变处,两端并超出病变部位1-2cm.有时支架膨胀不充分,可用球囊进一步扩张.肝静脉内支架放置，多选用经皮经肝途径.操作基本同IVC支架成型术，但有几点须注意：(1)选好皮肤进针点，最好该点在呼吸时与近IVC处的肝静脉长轴一致，以保证成功率(2)&肝静脉破膜时要控制进针角度和深度，避免误穿；(3)肝静脉支架近心端一定要深入IVC，但长度以0.5cm为宜，不能过深；(4)操作结束后务必用明胶海绵封闭肝实质穿刺道，以防腹腔出血.5&临床疗效介入治疗技术成功率可达98%左右[16,17].介入性肝静脉或下腔静脉开通术成功后,阻塞段以远静脉压平均可降低1.5kPa.术后造影见静脉阻塞段的内径可扩张至10-20mm，原侧支循环血流减少甚至消失.多数患者在术后1&wk左右,胸腹壁及腰背部曲张静脉,会阴或下肢浮肿消除,乏力,腹张,纳差等征状明显改善.术后6&mo改善达峰值，接近正常水平,之后基本稳定.TIPSS成功后门脉压力可下降50-70&%以上,临床征状改善[18].6&并发征6.1&支架移位[10]&支架可向上移位脱入右心房，向下移位至IVC肝外段.造成支架移位的常见原因有：(1)支架放置时定位不准确，位置放的太靠上或靠下；(2)选择支架直径过小，IVC对支架的约束力差;&(3)患者呼吸幅度较大，放置过程中出现位置移动等.6.2再狭窄或闭塞：单纯PTA狭窄发生率高，有报道可达20%左右[4].支架置入可进一步提高远期通畅率，但仍有5-10&%[5]的再狭窄，再狭窄可发生于管腔内，也可发生在支架下方.管腔内狭窄多由内皮增生过度所致，闭塞多由于血栓形成.6.3&心包积液[10]和心律失常[13]&多发生于闭塞段的开通过程中，由于用力过猛，破膜针穿过度可刺破心房壁，也可由于破膜定位不准，损伤心房壁至心包积血；有时球囊直径偏大至IVC与右心房联结处撕裂出现心包填塞.心包填塞时要及时行穿刺引流并密切观察.心律失常，多由于导丝导管进入右心房过深，刺激心肌而诱发的多种形式的心律失常，导丝导管后撤后即消失，一般不影响操作.6.4&少见并发征&肺栓塞[11]、腹腔内出血[10]、心肌梗塞[13],DIC[5],死亡等.7&&&参考文献（略）（张春清，山东省立医院消化内科&山东济南市&250021）
中医肝病专家
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