P-J综合征23例临床分析
　　【摘要】
　　目的 探讨黑斑息肉病（P-J综合征）的临床诊治。方法 统计年收治的黑斑息肉病患者23例，对其临床表现及治疗对策进行分析。结果 12例患者有胃、小肠、结肠多发息肉，有2例患者出现癌变。肠镜检查发现2例患者合并有腺瘤。结论 黑斑息肉病患者的手术治疗需慎重，多数患者仅在出现出血、穿孔、梗阻时才采取手术治疗;随访及对全消化道的详细检查实属必要。
　　关键词 P-J综合征 诊断 治疗
　　Clinical analysis of23cases in Peutz-Jegher syndrome&&
　　Ye Changsheng，Sheng Quangen，Huang Xiangcheng
　　Department of General Surgery，South Hospital，First Military Medical University，Guangzhou510515.
　　【Abstract】
　　Objective To investigate the diagnosis and treatment of Peutz-Jeghers patients.Methods To study the treatment methods in chinese Peutz-Jeghers patients collected in our work in recent10years.Results 12cases of patients seen Polps in gastric，small intestinal and colorectum.Two cases of patients are cancerence.2cases of patients among with adenoma polyps.Conclusion Operation should considered seriously only when complications were occured. Key words Peutz-Jegher’s syndrome diagnosis treatment&&
　　P-J综合征（PJS）又称黑斑息肉病，是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉，是一类少见病，临床处理常较困难。由于胃肠镜和小肠镜的应用日益增多，对这类疾病的认识也不断加深，我们从年收治P-J综合征患者23例，现结合文献报道如下。
　　1 临床资料
　　1.1 一般资料 本组男13例，女10例，初次就诊年龄4～45岁，平均年龄22岁，平均住院次数3次。
　　1.2 临床表现 所有患者均有不同程度的皮肤或粘膜黑斑，以位于口唇部位为最多见，其次为手掌及脚掌。合并明确的消化道出血者17例;合并肠梗阻者15例，其中10例为肠套叠所致;小肠坏死穿孔1例。9例患者有明确家族遗传史。
　　1.3 发病部位 息肉位于胃、小肠、大肠者12例;息肉位于胃、大肠者4例;息肉位于胃及小肠者3例;息肉位于小肠及大肠者2例;息肉位于大肠者2例。
　　1.4 手术情况 17例患者有多次PSD术（3～16次），平均7次。剖腹探查切除息肉者5例，部分肠切除者4例，全结肠切除者2例。入院检查未做特殊处理者2例。
　　1.5 病理分析 23例患者中发现合并腺癌2例，1例为胃癌，1例为直肠癌。所有患者均发现有错构瘤性息肉，其中2例发现合并有腺瘤。
　　2 讨论
　　黑斑息肉病是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，有很高的外显率，男女均可携带因子，一家族有多人患此病者并不少见，约有30%～50%患者有明确的家族史。息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系，但黑斑发生的部位常较一致。该病于1921年由Peutz首先描述 ［1］& ，1949 年Jeghers对本病进行详细、系统的介绍 ［2］& 。PJS的诊断标准包括:皮肤粘膜的色素斑;胃肠道多发息肉;息肉组织学检查属错构瘤;家族遗传病史。诊断该病不需符合上述所有条件，部分患者只有色素斑和息肉，尤其是色素沉着是本病的特征性表现，临床检查应注意口腔粘膜、手掌及足底、指趾，如患者存在这些色素斑则常提示此病。
　　本组患者胃部有息肉者19例，小肠有息肉者17例，大肠有息肉者20例。一般认为PJS多发生于小肠，累及结肠者约1/3，本组结肠是最多发部位，这与胃镜及结肠镜的应用较多有关，而由于小肠镜应用尚不普遍，使得一些发生于小肠的PJS未能得到正确诊断。值得注意的是，在所有进行小肠镜检查的患者均发现有息肉。PJS的息肉属于错构瘤，与一般的腺瘤性息肉不同，与家族性息肉病的息肉也不相同，一般认为它不属于癌前病变 ［3］& ，本组发现有2例患者合并有腺癌，另有2例患者肠镜检查发现合并有腺瘤。多数学者认为错构瘤不会癌变，但近年亦有研究显示存在有错构瘤-腺瘤-腺癌的演进过程 ［4］& ，至于错构瘤癌变或是癌与错构瘤共存仍存在较大的争议。PJS的临床治疗常常为外科医师带来困惑，因为多数患者从胃至大肠均有息肉，过多部分的肠切除可带来营养方面的问题，而且多数情况下并不能彻底解决问题。一般认为只有在出现并发症如出血、梗阻及肠套叠或可疑癌变时才需外科手术干预，但是，由于小肠部分的息肉常难于发现及内镜难以切除，为治疗及随访带来难题。外科手术干预的目的不是切除全部息肉，而仅仅是缓解症状。由于多数患者反复发生肠套叠，所以手术要尽量多地保留肠管以备以后需要再次肠切除。本组行手术治疗11例，其中9例因为肠套叠，1例因胃部腺癌，1例经详细检查证实息肉仅发生于结肠而行全结肠切除。消化道息肉的内镜下切除（PSD）是可以考虑的治疗手段，由于多数患者息肉数量难以计数，内镜下切除的目的在于切除容易导致并发症的息肉。有报道显示，经过多次的内镜随访及多次PSD可以提高患者的生存质量并延长生存期。
　　参考文献
　　1 Peutz JL.A very remarkable case of familial polyposis of mucous memˉbrane of intesrinal tract and nasophary accompanied by peculiar pigmenˉtation of skin and mucous membrane.Ned Maandschr，-146.
　　2 Jeghers H，Mckusick VA，Katz，KH.Generalized intestinal polyposis and melanin spcts of the oral mucosa，lips and digits.N Engl J Med，3-1005.
　　3 Hemminkie A，Markie D，Tomlinson J，et al.A serine/threonine kinase gene defective in Peutz-Jeghers ndrome.Nature，（2）:184.
　　4 Wang ZJ，Ellis I，Zauber P，et al.Allelic imbalance at the LKB1（STK11）locus in tumours from patients with Peutz-Jeghers syndrome proves evidance for a hamartoma-adenoma-carcinoma sequence.J Pahtol，（1）:9.
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时间： 01:08:54
健康咨询描述：
医生你好&我去年冬天不小心把嘴唇咬破了&起了一小块黑斑&就一直没在意&可是我前两天&看电视的时候&发现有一种病叫黑斑息肉综合症&我是不是得了&这个病了&我只有嘴唇上有黑斑
想得到怎样的帮助：我希望您能帮我诊断一下&谢谢（感谢医生为我快速解答——该。）
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你好，你的情况根据你的描述不能诊断为黑斑息肉综合症，只是口唇粘膜被咬烂后局部色素沉着，不是什么黑斑息肉综合症，不用在意。如果很是担心可到医院皮肤科检查。
帮助网友：2156称赞：322
从描述分析可排除黑斑息肉综合症，是很明显的因为皮肤破溃引起，不用担心的，你说的那种情况黑斑在口腔会分布很多的
黑斑息肉病临床症状特点：&　　1具有家族遗传倾向。主要诊断依据：家族遗传病史；皮肤粘膜色素斑；胃肠道多发性息肉；息肉组织学检查属错构瘤。但其中部分患者只具有色素斑和息肉，少数仅见色素斑或仅见息肉。&　　2胃肠道多发性息肉：可发生于整个消化道，以空肠、回肠、直肠、结肠、十二指肠、胃多见。其次是盲肠、阑尾和食管，而胆囊、膀胱和尿道少见。&　　3生殖道肿瘤。&　　4其它恶性肿瘤：国内黑斑息肉病患者恶性肿瘤发生率与国外的情况相近。&PJS&患者最常伴发的恶性肿瘤依次为：结直肠癌、胃癌、小肠癌、宫颈癌、卵巢癌、骨肉瘤等。胰腺癌、胆管癌、乳腺癌、肺癌也都属于黑斑息肉病患者的易感肿瘤。目前尚不明确&PJS&患者恶性肿瘤的预后是否比相应的散发性肿瘤好。&　　5皮肤色素沉着：口周黑色素点，起初在嘴，眼和鼻孔。也出现在肛周，手指和脚趾。还可出现在直肠粘膜。较少在手和脚的背面和掌面。早期的研究认为色素沉着可随着年龄减退，但口周色素沉着持续存在。
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从描述分析可排除黑斑息肉综合症，是很明显的因为皮肤破溃引起，不用担心的
情况根据你的描述不能诊断为黑斑息肉综合症,祝您早日回复将康！！
你好，你的情况根据你的描述不能诊断为黑斑息肉综合症，只是口唇粘膜被咬烂后局部色素沉着，不是什么黑斑息肉综合症，不用在意。如果很是担心可到医院皮肤科检查。
因为皮肤破溃引起，不用担心的
你好，这输卵管积水一般可考虑输卵管造口术或输卵管卵巢粘连松解术来治疗的。祝你平安！
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来源：　　作者：刘新文刘晓文魏文琼向贇;
9例黑斑息肉综合征患儿应用消化内镜金属夹治疗的护理　 黑斑息肉综合征亦称Peutz-Jeghers综合征(Peutz-JeghersSyndrome,PJS),最初由Peutz(1921年)和Jeghers(1949年)相继描述,并由此得名,是少见的以皮肤黏膜色素沉着和消化道多发性息肉为特征的常染色体显性遗传病。新生儿PJS发病率为1/20万~1/5万,约1/3的患者10岁以内出现症状,常并发肠梗阻、胃肠道出血、反复肠套叠。患儿常于儿童期开始为此反复手术[1]。现认为该疾病一旦确诊应早期干预[2]。随着内镜设备器械的不断改进,消化内镜金属夹应用范围日益广泛,应用其治疗结肠息肉是在内镜下应用特制的有一定软硬度的特殊金属夹钳夹息肉基底达到结扎息肉、阻断供血的目的[3-4]。我们应用消化内镜金属夹诊治9例PJS患儿,取得良好的治疗效果。现报告如下。1临床资料1.1一般资料2009年1月至2012年10月,我院普外科共对9例PJS患儿应用消化内镜金属夹诊治,其中男6例,女3例;年龄2~6岁,9例患儿均有口唇黏膜或手足色素沉着;5例入院前伴有不同程度的便血及腹痛症状,3例以腹泻、呕吐入院,1例患儿无明显症状而因皮肤色素沉着就诊于皮肤科,后经胃肠镜检(本文共计2页)　　　　　　　　　　
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　　　　　　嘴唇周围长黑斑 罕见黑斑息肉综合征患者在哈治愈--黑龙江新闻
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嘴唇周围长黑斑 罕见黑斑息肉综合征患者在哈治愈
　　东北网8月30日电(李晓丽记者杜筱) 嘴上长了黑斑，可能很多人以为只是影响美观，对身体健康没什么大碍，可专家提醒，长了黑斑也很有可能是你肠道出了问题。近日，一位患罕见黑斑息肉综合征的患者在哈医大附属肿瘤医院被成功治愈。
　　今年16岁的小刚是哈尔滨市某重点中学的学生，与其他孩子不同的是他自幼在嘴唇周围就长有很多散在的黑斑，这种黑斑随着他年龄的增长也逐渐增多增大。9岁那年，他曾因肠套叠在某医院手术治疗，几年过去了，孩子活泼健康，家人也就没在意。可前不久，他又突发性上腹疼痛，并开始出现恶心、呕吐等症状，家人急忙将他送到哈医大附属肿瘤医院结直肠外科，检查发现小刚的肠道分布着多个大小不等的息肉，最大的息肉达到5平方厘米，已经对他的进食、排泄造成了一定的阻碍。结合体查及询问病史，确诊为罕见的黑斑息肉综合征。随即为其进行了肠套叠肠段切除及肠息肉切除术，术后恢复良好。
　　据哈医大附属肿瘤医院结直肠外科主任王锡山介绍，黑斑息肉综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率仅为1/25000，患者有明显家族史。小刚的母亲，姥姥也都是黑斑息肉综合症患者，母亲曾因此病四次手术治疗。该病主要表现为面部、口唇周围和颊粘膜的色素沉着，以及胃肠道多发息肉，病理上为错构瘤。王主任提醒，患者今后还需要定期来医院随访，防止再次复发
李晓丽 杜筱
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