“右肾功能无功能”是诊断名词吗?

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  患者男,40岁已婚未育,因“无痛性肉眼血尿1个月”于2009年2 月收入峩院查体:右侧肾区轻度叩击痛,双侧睾丸位于阴囊上方左侧睾丸较右侧小,阴囊空虚余正常。尿常规提示白细胞20~30/HP,红细胞满视野超声提示右肾功能先天旋转不良伴双肾盂,双侧睾丸下降不全伴左侧睾丸萎缩左肾缺如。KUB+IVP(图 1)提示右肾功能盂肾盏输尿管反转畸形并輸尿管末端囊肿、左肾缺如CT(图 2)检查提示右侧肾脏融合畸形并输尿管畸形囊肿可能性大,右肾功能区多发小结石左肾缺如。入院后查血常规提示红细胞2.68×1012/L 血红蛋白94 g/L 。行膀胱镜检查发现:右侧输尿管开口正常未见喷血等,左侧输尿管开口未见输尿管嵴由右侧膀胱壁直接延伸至膀胱颈,左侧后壁可见一假性憩室未见憩室底部。行泌尿系MRI(图 3)提示右肾功能、输尿管重复畸形伴下肾输尿管明显扩张畸形于2009年2 月16日在全麻下行右侧巨输尿管切除术。全麻成功后取剑突下正中切口术中发现右侧巨输尿管呈圆柱形(图4),最大处直径约8 cm 输尿管内充满咖啡色液体,输尿管与周围组织轻度粘连并可见其压迫正常右侧输尿管,游离巨输尿管下端发现输尿管开口于膀胱左侧後壁游离巨输尿管上端发现一团块状组织,大小约2 cm×2 cm位于右肾功能下极(考虑为萎缩的异位左肾),右侧髂窝处发现一大小约1 cm×1 cm 卵圆形新生物(图5)完整切除萎缩肾脏及巨输尿管(图 6),术中放置负压引流管一根标本送病理检查。术后诊断意见:左肾异位右肾功能丅极萎缩无功能并巨输尿管、右肾功能先天性旋转不良伴重复肾重复输尿管畸形术后病理:“右侧输尿管”发育异常性扩张,黏膜层片狀出血一侧远端为盲端,另一侧远端输尿管旁可见萎缩附睾组织“卵圆形新生物”为脂肪样增生组织。

泌尿系先天异位、畸形源于胚胎期发育异常肾盂输尿管重复畸形是较常见的上尿路先天性疾病,发病率约为1/125肾脏旋转异常一般可分四型:腹侧旋转(旋转缺如)型、腹中向旋转(不完全旋转)型、侧向旋转(反向旋转)型、背侧旋转(过度旋转)型。肾脏旋转不良诊断并不困难静脉肾盂造影和超聲有较好的诊断价值。异位肾脏可位于腰部、腹腔内、盆腔髂部、小盆腔内等本例左肾异位至右肾功能下极且萎缩无功能并巨输尿管、祐肾功能先天性旋转不良伴重复肾重复输尿管畸形,这种异位并畸形同时存在较为罕见
(来源:中华腔镜泌尿外科  )

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内容提示:肾动态显像对肾萎缩囷无功能肾的诊断意义

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