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肾肾脏错构瘤瘤的学名是肾血管岼滑肌脂肪瘤顾名思义，就是肿瘤内含有血管、平滑肌和脂肪成分尽管这是一种常见的肾脏良性肿瘤，但是体积巨大的肾脏错构瘤瘤仍然会带来一些问题如肾功能的丧失以及破裂出血等情况，甚至危及生命

体积巨大的肾肾脏错构瘤瘤并不罕见，尤其是突发出血时往往需要急诊抢救有一位来自辽宁女病人，因为受外伤导致左肾肾脏错构瘤瘤破裂大出血合并出血性不得已左肾被切除了。而不幸的是剩下的右肾在CT检查时竟然也发现多个肿瘤，最大的直径有13厘米而苹果、鸡蛋大小的肿瘤居然有5个。这位患者随时存在右肾肿瘤破裂出血的可能而且随着疾病的进展，正常肾组织的减少可能导致进行性的，终身需要依靠透析或者肾脏移植来维持生命

巨大多发性肾脏錯构瘤瘤的手术难点：大量出血，甚至不可控制最后不得不行肾脏切除甚至发生凝血障碍导致病人出现生命危险；肾脏血管阻断时间太長，导致术后发生急性我们采用自体血回输技术，使病人的出血能够通过机器的洗涤离心，分离过滤重新回输到体内，可以减少异體输血的量同时减少输血反应；同时采用局部降温，使用冰屑保护肾脏减少组织细胞的代谢等措施，使得患者保住肾脏的同时切除肿瘤

还有一些巨大肾肾脏错构瘤瘤出血病人，急诊抢救时行DSA检查并同时找到出血的血管分支将出血的分支血管栓塞从而控制出血。观察3箌6个月后评估全身情况好转后再行手术治疗，切除患肾肿瘤

肾肾脏错构瘤瘤虽然是良性疾病，体积超过4厘米的肾脏错构瘤瘤自发出血破裂的机会增加，应该引起足够的重视部分肾脏恶性肿瘤在影像学表现上可能与肾脏错构瘤瘤非常相似，需要仔细鉴别以免漏诊。