PKD运动神经元能治疗吗?

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PKD和特发性震颤能根治吗
状态:就诊前
不能根治,需要终身服药
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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帕金森、肝豆状核变性、肌张力障碍、震颤、肌阵挛、舞蹈等运动障碍疾病和运动神经元疾病
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北京天坛医院
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北京协和医院
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Apache/2.2.21多囊肾病伴高血压:你会治么?
作者:kidney1234567
对于有高血压家族史的年轻高血压患者,需要系统检查以寻找高血压的继发性原因。肾脏和肾血管的影像学检查、血浆醛固酮及肾素活性的测定是多数患者评估中的核心内容。美国耶鲁大学医学院肾脏科的Peixoto教授,结合一例有高血压家族史的年轻高血压患者案例,对该类病况的鉴别诊断及治疗进行了全面分析解读,文章上月发表在CJASN杂志。让我们来一起学习、积累经验。病例描述1. 基本情况36岁,白人男性,因&高血压、低血钾和醛固酮增多&就诊。有高血压家族史(他的哥哥,妈妈,一个舅舅和外祖父都在年轻时被诊出高血压)。2. 既往病史(1)患者22岁时首次被诊断出高血压,自诉当时BP水平在150/100mmHg左右,体重指数(BMI)大约为24.5kg/m2。然后患者开始接受赖诺普利治疗,血压控制达标。(2)患者26岁时重新接受了一次高血压的评估。BP为128/84mmHg,轻度超重(BMI=29.4kg/m2)。肾脏超声提示肾脏大小正常(右肾=12.2cm,左肾=12.7cm)。左肾有两个大小分别为0.9cm和2.1cm的囊肿,右肾有一个1.4cm大小的囊肿。多普勒超声检查没有发现肾动脉狭窄。其余检查无阳性发现。不知是否有中风、肾脏病、内分泌肿瘤或低血钾的家族史。医生建议进行体育锻炼减重,继续赖诺普利单药治疗。(3)33岁开始,患者逐渐出现血压水平进展,需要逐步加用氢氯噻嗪和氨氯地平治疗。血钾水平波动于3.4-3.7mEq/L之间,可能受到氢氯噻嗪的影响。(4)36岁时,患者因&反复右上腹痛&住院。腹部CT显示胆囊结石和胆总管结石,随后患者接受了腹腔镜的手术切除。3. 诊治及随访情况(1)36岁时的CT扫描发现肾脏增大伴多个囊肿,并且还有一个1.4cm大小的左侧肾上腺腺瘤,未发现腹部其它器官有囊肿。考虑为&成人常染色体显性遗传的多囊肾病&(ADPKD)。调查得知,有2位亲属都患有ADPKD,家族中没有人接受透析或肾移植。患者不愿进行外科手术切除左侧肾上腺腺瘤,因此未对此做进一步诊断性试验。(2)患者BP为144/94mmHg,心率72bpm,BMI=32.8kg/m2。头部,心脏,肺,血管,腹部和神经系统检查均正常。(3)化验结果见表-1。治疗药物包括:赖诺普利(40mg/d),氨氯地平(10mg/d),卡维地洛(25mg bid)和奥美拉唑(20mg 必要时)。服用螺内酯25mg/d并逐步滴定至100mg/d,血压控制至正常范围,血钾水平恢复正常。(4)接下来的几个月里,停用卡维地洛和氨氯地平后出现双侧乳房疼痛。依普利酮(100mg bid)替换螺内酯后,乳房症状有所改善,并且BP和血钾持续达标。(5)两年后,虽然肾功能降低有些进展(血肌酐1.3mg/dl;eGFR 62ml/min/1.73m2),但服用赖诺普利和依普利酮使他的BP水平仍然控制良好。病例讨论:有家族史的年轻高血压患者的诊治流程和鉴别诊断1. 在高血压确诊之后,临床医生需要排除引起血压升高的药物使用的影响,如:糖皮质激素,合成代谢类固醇,非甾体消炎药,口服避孕药,拟交感药,选择性5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂,钙调磷酸酶抑制剂和抗血管内皮生长因子制剂等。2. 不应仅关注高血压的家族史,还要关注患者否在年轻是即出现高血压。虽然有些可能在成年后较晚时出现,但是大多数家族性原因的高血压在儿童时期或成年的早期便出现。询问患者特殊的疾病家族史很重要,如肾脏病,肾上腺疾病和血钾异常。应该持续关注患者是否出现儿茶酚胺过多,糖皮质激素过多,雄激素过多,甲状腺功能减退或甲状腺功能亢进和睡眠呼吸障碍的症状。3. 对于年轻的高血压患者应该测量双侧上臂的血压和下肢的血压以筛查主动脉缩窄。基本的实验室检查包括:肾功能,血钾和碳酸氢盐,尿液分析。肾功能受损和尿液分析有助于诊断肾脏疾病。最后,低血钾是许多单基因高血压病、原发性醛固酮增多症(PA)和肾动脉狭窄的常见特点(表-2)。4. 正常肾功能患者出现高血钾,那么Gordon综合征的可能性很大。5. 如果初始筛查结果均为阴性,应对患者进行肾脏的影像学等进一步检查。因为在这些患者中,肾脏和肾血管的结构异常能够解释儿童和青少年中超过一半的继发性高血压的病例。肾脏结构异常包括:囊性发育不良的变化,囊肿性肾病(多囊肾病PKD或大囊肿压迫肾实质),可能与高血压相关的肾脏肿瘤(如分泌肾素的肾小球球旁细胞瘤,通过压迫肾脏血管导致高血压的大肿瘤,如血管平滑肌脂肪瘤和Wilms'肿瘤)。病例讨论:PKD早期出现高血压的发病机制和临床意义ADPKD中高血压很常见。31%患病的女性和46%患病的男性都是在40岁前出现高血压。50%-60%患者虽然肾功能正常,但仍有高血压。ADPKD中的血管异常也许能解释高血压早发这一现象。病例讨论:PKD患者高血压的治疗1.&推荐在ADPKD患者中进行家庭自测血压和24h动态血压监测,较办公室血压测量更能对患者的风险进行分层。2. 此外,无论血压水平是否正常,ADPKD患者的夜间血压水平也较对照者高。夜间服用降压药可能对这些患者有益。高血压的ADPKD患者的最佳血压目标水平还未确定。3. 常用的治疗方式包括生活方式改变和药物治疗。4. ADPKD患者最佳降压药物选择的信息来源于观察性研究和小型临床试验,优先选择RAAS抑制剂,不仅因为ADPKD患者肾脏可能的获益,还由于它们在高危患者中预防心血管疾病的获益。HALT-PKD研究在早期ADPKD患者也强调了联合应用ACEI和ARB的价值。病例讨论:囊性肾脏疾病和原发性醛固酮增多症(PA)之间可能的关联从最近的文献复习和病例报道中仅找到11例同时存在ADPKD和PA的病例。由于ADPKD患者常有高血压,在ADPKD患者中出现高血压很可能被归因于疾病本身而不会做进一步的检查,除非临床表现不典型。事实上,文献中所报道的病例大多与严重的临床表现相关,如高血压危象或低钾血症。肾囊肿和局部RAAS激活的关系早已被证实,由于继发性醛固酮增多而导致高血压。然而,醛固酮过多和作为结果的低钾血症也很可能介导了囊肿形成和/或进展。梅奥诊所一项回顾性分析发现:囊肿发生与较低的血钾水平,较高的血清和尿液醛固酮水平以及血浆肾素活性有关。Novello等人对54例PA的患者和436例对照者(113例血压正常,323例原发性高血压)随访了6.2年。校正年龄,性别,血压水平和高血压病程后,PA患者肾脏囊肿的发生率(37%)是高血压患者(18%)和正常血压患者(12%)的两倍。虽然醛固酮水平相似,但囊肿在低钾血症的PA患者中更常见。通过影像学随访,在PA患者中,腺瘤切除术或螺内酯治疗阻止了新囊肿的发生。许多文献报道的病例在肾上腺切除术后,血压和血钾水平均改善。因此ADPKD不应成为外科治疗PA的禁忌症,但是ADPKD患者通常具有预测对肾上腺切除术反应性较低的临床表现,如长期的高血压,需要多种降压药物。给临床工作者的一些建议1. 年轻的伴有家族史的高血压患者需要进行系统的检查评估。进行肾脏和肾血管的影像学检查对排除常见的结构异常很重要。测定血浆醛固酮和肾素活性有助于确诊原发性醛固酮增多症(高醛固酮,低肾素水平)和数种单基因形式的低肾素活性的高血压病(低醛固酮,低肾素水平)。2.&高血压是ADPKD的常见表现(超过一半的患者均有高血压),并且出现较早(甚至在肾功能丧失之前就出现)。3. 在ADPKD中治疗高血压能改善左心室肥厚,并可能改善肾脏疾病的进展。BP靶目标还没有确定。优先使用RAAS阻滞剂从病理生理的角度是合理的,但是仅有些低质量的数据支持。4. 可能由于漏诊,原发性醛固酮增多症在ADPKD中并不常见。很可能是醛固酮过多和低血钾导致了囊肿较快的生长。
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& 如何预防和治疗颈动脉狭窄
乔彤医生信息页
如何预防和治疗颈动脉狭窄
&&&&文章来源: 发布时间:
&&& 因为本病最主要病因为动脉粥样硬化 ,所以积极治疗和预防原发病是预防本病的关键。&&& 高危人群包括TIA和缺血性卒中患者,下肢动脉硬化闭塞症患者,冠心病(尤其是需要做冠状动脉搭桥或介入治疗)患者以及体检中发现颈动脉血管杂音者。
得了颈动脉狭窄就容易得脑栓塞。有颈动脉狭窄时会有脑栓塞的风险,特别是在狭窄严重时o 无症状狭窄&80% 在6个月内35%的人发生了卒中、TIA或闭塞o 无症状狭窄&75% 每年有神经系统症状发作的为18%,完全卒中的为5%o 有TIA症状的病人 第一年的卒中风险至少有10%,其后大约是每年6%,3年后渐恶化。o 卒中恢复期病人卒中侧颈内动脉有明显狭窄则是不稳定的,卒中复发率约为每年9%,若伴TIA的病人3年后这一比例也不会减少
&&& 颈动脉狭窄高危因素和高危人群 动脉粥样硬化是全身性疾病,年龄(&60岁)、性别(男性)、长期吸烟、肥胖、高血压、糖尿病和高脂血症等多种心脑血管疾病危险因素的预防,同样适用于动脉粥样硬化所致颈动脉狭窄的预防。
治疗颈动脉狭窄可以明显减少脑栓塞
针对每一个病例,选择最适合、最正确的治疗方式,以改善患者的生活质量及疾病预后,并降低缺血性脑卒中发病率及致残率将是我们不懈追求的目标。
颈动脉狭窄的治疗目的在于改善脑供血,纠正或缓解脑缺血的症状;预防TIA和缺血性卒中的发生。
依据颈动脉狭窄的程度和患者的症状进行治疗,包括内科治疗、外科治疗和介入治疗。
  1.内科治疗 内科保守治疗的目的是减轻脑缺血的症状,降低脑卒中的危险,很好地控制现患的疾病,如高血压、糖尿病、高脂血症及冠心病等。内科保守治疗包括以下几个方面:
  (1)降低体重。
  (2)戒烟。
  (3)限制酒精消耗。
  (4)抗血小板聚集治疗:许多随机的、前瞻性多中心的大型临床试验已证实,抗血小板聚集的药物可以显著降低脑缺血性疾病的发生率,临床上常用的药物为阿司匹林、噻氯匹定(ticlopidine,商品名抵克力得)等。
  (5)改善脑缺血的症状。
  (6)定期的超声检查,动态监测病情的变化。
  2.外科手术治疗 颈动脉狭窄外科治疗目的是预防脑卒中的发生,其次是预防和减缓TIA的发作。标准的手术方式为颈动脉内膜切除术(carotid endarterectomy,CE)。
  颈动脉内膜切除术于1954年开始实施,最初的一些尝试显示效果不佳,随着技术的不断改进,其并发症越来越少,到20世纪80年代中期美国每年约有10万人接受CE手术。
①CE治疗对有症状的颈动脉狭窄疗效优于内科药物疗法,颈动脉狭窄度为70%~99%的行CE,患者明显获益;②狭窄度为0%~29%的患者3年内发生卒中的可能性很小,CE的危险性远远超过获益,不宜行CE;③狭窄度为30%~69%的患者初步认为不宜行CE,但有待进一步验证。结果表明,颈动脉狭窄程度≥60%的患者,CE的效果远优于药物治疗。一般认为无症状性颈动脉狭窄≥60%者可行CE
  3.介入治疗
  (1)颈动脉经皮腔内血管成形术 经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)是一种比较成熟的血管再通技术,它主要通过充盈球囊对狭窄段血管由内向外挤压,使血管壁发生断裂损伤而达到扩张目的。
与CEA相比,CAS的最大优点在于无需颈部切开,无脑神经损伤及局部血肿等并发症,符合外科发展的微创趋势。同时由于CAS无需全身麻醉,适应证相对较宽,可适用于高龄、CEA后的再发性狭窄、高位分叉的颈动脉狭窄、合并对侧颈动脉闭塞甚至合并心脏疾病的相对高危患者。
   另外,近年来为了降低颈动脉支架植入术中的栓子脱落造成的TIA、脑栓塞的发生率,提高手术安全性,术中的脑保护装置已开始应用于临床。该装置可以防止操作过程中血管壁上脱落的碎屑随血流进入颅内,降低术中脑栓塞的发生率,其远期疗效尚需进一步证实。
  总之,三种治疗方法各有优缺点,应当进一步研究以丰富颈动脉狭窄疾病的治疗手段。
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87的老人 腿部血管堵塞能不能治疗
&&&&wanfllpgai&& 00:00
提问:我的手经常无名的红肿氧痛我想看血液科该去什么医院
所患疾病:
无名红肿痒痛,稍微干活就肿起来象被蚊子叮
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):4月份23第一次右脚5月10住福州附一医院,现在右手臂又发作.曾经治疗情况和效果:4月份的时候是脚,当时中医生怀疑是丹毒,西医怀疑是血栓,后来住院都不是,说是下肢静脉闭合功能不全,现在右手臂又发作.这次检查说是嗜酸性细胞百份比17.2%,肿起来我吃阿奇霉又会好转.但总是时好时坏.想得到怎样的帮助:.
医生回复:&&&&&&&& 00:00
这种情况在临床上遇到过类似的,最后查出是一种寄生虫感染,建议你去做一下相关检查。
&&&&lkmo10-09-29 00:00
提问:双小腿静脉曲张,青筋突出,有时会发痒,小腿发胀。请问大夫可以怎样治疗。
所患疾病:
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):双小腿静脉曲张有二十几年,青筋突出,有时会发痒、发胀。曾经治疗情况和效果:没有治疗过。想得到怎样的帮助:这样的病情能治疗吗?
医生回复:&&&&&&&& 00:00
如果静脉曲张有明显症状了,建议积极治疗。或手术也可以。
&&&&pkd10-10-15 00:00
提问:下肢静脉血栓
所患疾病:
下肢静脉血栓
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):静脉曲张手术后得的静脉血栓已经有一个月了,至今没有太大好转曾经治疗情况和效果:想得到怎样的帮助:请问进行微创手术是最佳治疗方法吗?有没有什么副作用?费用大概多少?
医生回复:&&&&&&&& 00:00
真情寄语:
送一朵美丽的鲜花给您,感谢您的无私帮助。
&&&&binxcv5gjhfh&& 00:00
提问:静脉血栓,出院三个月,出院期间一直服用华法林和迈之灵,请问现在可以减药量吗?
所患疾病:
因车祸导致右腿骨折引起的静脉血栓
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):今年6月份因右腿严重肿胀住院,后经检查确诊为静脉血栓,在中南医院住院15天静卧药物治疗,效果明显,出院后每天早一颗华法林4颗迈之灵,服用一个月后止今,药量改为每天早一颗华法林两颗迈之灵,曾经治疗情况和效果:想得到怎样的帮助:想了解一下,患者现在病情比较稳定,就是有时候站立久了会有点肿胀,请问需要做复查吗?如果复查的话需要做哪些方面的检查,药物的用量需要调整吗?
医生回复:&&&&&&&& 00:00
你好.建议平时做B超随访即可.如想详细了解病情,需要做下肢深静脉造影.如果如果停药,可能症状会加重,所以在没有药物不良反应情况下,可以继续服药.建议同时穿戴弹力袜.
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87的老人 腿部血管堵塞能不能治疗
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提问:我的手经常无名的红肿氧痛我想看血液科该去什么医院
患者 lkmo3812009 给留言
提问:双小腿静脉曲张,青筋突出,有时会发痒,小腿发胀。请问大夫可以怎样治疗。
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