左心室心尖部室壁瘤定义
肥厚型心肌病 (HCM)是一种以心肌肥厚为显著特征,累及左心室相对常见的心肌病，具有明显的遗传学倾向，其病因不明。其病理学异常有4大特点：（1）心肌增厚、肌束排列紊乱、结缔组织增加，纤维化明显；（2）心室腔狭小，心房扩张、肥大；（3）冠状动脉异常：原发性异常见于80％的患者，属于先天性异常的一部分；（4）血流动力学异常：收缩功能增强，舒张充盈受损。
2008年在《Circulation》报道一种尚未被完全认识的肥厚型心肌病亚型：合并左室心尖部室壁瘤的肥厚型心肌病，本文就此作简要介绍。
左室心尖部室壁瘤定义
所谓肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤是指通过影像学技术（超声心动图、心脏核磁共振、心室造影）证实在心肌室间隔或游离壁肥厚的基础上，心尖部室壁明显变薄，室壁膨出，呈现收缩期反向运动，舒张期不运动或运动减弱的现象，这些患者应诊断为肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤。
肥厚型梗阻性心肌病有什么表现？肥厚型梗阻性心肌病是原发型心肌病的一种，多发生在年龄10~30的人群之间，具有一定的遗传因素，下面我们来看看肥厚型梗阻性心肌病的表现是怎样的。
1、临床表现
临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。
2、体格检查
常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。
3、病理改变
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显着，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚。肥厚的心室间隔心肌的厚度向上（主动脉瓣环），向下（心尖部）逐渐减少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间。
右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚。心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚，管腔狭小，可能引致透壁心肌梗阻。
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左心室室壁瘤
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【概述】以上室壁瘤在冠心病、心肌梗塞基础上发生。最常见于左心室前侧壁、心尖及室间隔前部（左前降支梗塞），后壁少见（左回旋支或右冠状动脉后降支梗塞）。1/3室壁瘤内有附壁血栓。预后较差，有症状的室壁瘤患者5年生存率12%（10%~24%）。死亡原因依次为室性心律失常、心力衰竭、再次心肌梗塞和体循环栓塞。近年来，由于血栓溶解和再血管化等内科积极治疗，左心室室壁瘤的发生率明显下降。&【病因】心肌梗塞后，梗塞区域的心肌缺乏及时有效的侧支循环建立。&【病理】真性室壁瘤：梗塞区无收缩力的心室壁被纤维瘢痕组织所替代，向外膨出，同时伴有心室腔膨出。瘤壁内含有部分心肌细胞。假性室壁瘤：心肌梗塞区内小穿孔被其周围心包粘连、包裹所形成。瘤壁内不含心肌细胞。是左心室壁破裂的一种类型。有破裂倾向，应及时手术修补。&【病理生理】心脏收缩时，左心室压力升高，部分左心室腔内血液注入扩大的瘤囊内，使左心室排血量减少。心脏舒张时，左心室压力下降，室壁瘤囊缩小，部分瘤囊内血液回流入左心室腔，增加了左心室前负荷。左心室容积增大，舒张末期压力升高，大，心脏左缘局部膨出或边缘异常。透视：心脏搏动减弱、左心室反向搏动。超声心动图：敏感性及特异性高，可明确诊断。显示室壁运动减低、节段性矛盾运动。了解瘤体位置、大小、瘤囊内有无附壁血栓、室间隔穿孔及二尖瓣关闭不全。&【辅助检查】ECG：前壁病理性Q波、ST段持续抬高。V1-3ST≥0.3mV或V4-6ST≥0.1mV具有诊断意义。心肌核素扫描：显示室壁瘤范围及室壁收缩功能。左心室造影：明确诊断。显示：室壁瘤的部位、大小和瘤壁内有无附壁血栓；左心室射血分数；未受影响的左心室壁收缩力；有否并存二尖瓣关闭不全及室间隔穿孔。冠脉造影：显示冠状动脉梗阻病变。&【诊断】有冠心病、心肌梗塞病史。心绞痛、呼吸困难、心悸、晕厥、垂死感等症状。心尖搏动减弱，心界扩大，心尖区闻及收缩期吹风样杂音。超声心动图、左心室造影等检查了解室壁瘤位置、大小、瘤囊内有无附壁血栓、室间隔穿孔及二尖瓣关闭不全等。&【治疗】保守治疗：无症状的室壁瘤患者。手术治疗：手术目的：切除纤维瘢痕化的瘤壁，清除附壁血栓，恢复扩大的心室腔，以其改善心功能，改善心肌供血。手术指征：顽固性心力衰竭、难治性恶性室性心律失常、心绞痛、瘤体进行性增大及反复发生体循环栓塞者。假性室壁瘤有破裂倾向，应及时手术修补。手术禁忌：室壁瘤范围超过左心室壁50%，切除后心室腔过小。巨大室壁瘤，未受影响的心室壁收缩力普遍低下，术后心功能不能改善者。手术时机：如病情允许，在心肌梗塞后3个月再手术为宜。此时梗塞的心肌已纤维化，切口缝合牢固。手术方法：室壁瘤切除术（适用于前侧壁、心尖部室壁瘤）。左心室腔补片成形术（适用于前侧壁巨大室壁瘤者）。折叠成形术（适用于心尖部较小、瘤壁内无附壁血栓者）。圆形补片成形术（适用于下壁或后壁室壁瘤）。
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這是一個重定向條目，共享了的內容。為方便閱讀，下文中的室壁瘤切除縫合術已經自動替換為心室壁瘤切除縫合術，可點此恢復原貌，或使用備注方式展現目錄1 手術名稱2 別名excision of aneurysm of heart；室壁瘤切除縫合術；；3 分類管/并發癥的外科治療/左室室壁瘤的手術治療
4 ICD編碼37.32025 概述無論是尸檢組或臨床組的報道，左室室壁瘤5年的存活率大約為10%～24%，Bruschke報道10年存活率18%，與此成為一個明顯對照的是有心肌梗死而無室壁人的5年存活率為74%。不是所有室壁瘤都出現，也不是所有室壁瘤病人的預后都很差，Grodin指出無癥狀的室壁瘤病人10年的存活率可以高達90%。室壁瘤合并室性心動過速不能用藥時，1年內病死率可達80%。能用控制的這類病人，1/3或者半數可以存活1年。左室室壁瘤是的一種嚴重合并癥。
急性心肌梗死后約有10%～38%的病例經治療和渡過急性期后，于2～8周逐漸地被所代替，收縮減退或消失，進而形成室壁瘤。據統計90%以上是由于左前降支或右冠狀后降支閉塞造成。急性心肌梗死造成的室壁瘤從上可分為兩種類型：①真性室壁瘤，又稱性室壁瘤，或慢性纖維化室壁瘤：壁薄，分界清楚，并為所代替，心內膜消失，50%的病人有。真性室壁瘤大多數位于左室前尖部，這部位心肌為單支供血，很少有側支。室壁瘤常累及后肌，并易引起或室間隔，可帶來致命性左心室衰竭，所以很少生前發現。后者在外科組報道約占3%。未累及后乳頭肌和室間隔的后下室壁瘤，常局限于后乳頭肌和室間隔之間。此部位的室壁瘤通常和占優勢的右冠狀動脈閉塞有關；左冠回旋支保護了乳頭肌。②假性室壁瘤：往往是由于心室游離壁區出現小破裂。破裂孔由于與粘連和（或）機化血栓所局限，于左心室腔外形成一個小“憩室”，即假性室壁瘤，瘤腔直接與左室相交通。假性室壁瘤瘤壁無心肌組織，僅包含心或心包組織，30%有機化血栓。和左室真性室壁瘤不同，假性室壁瘤破裂的危險性較大，更應盡早手術治療（圖6.47.2.1-0-1）。多發性室壁瘤非常少見。
功能性室壁瘤屬于真性室壁瘤范疇，是對解剖性室壁瘤而言，一般情況下，真性室壁瘤都是指解剖性室壁瘤。解剖性室壁瘤在收縮期和舒張期都向外膨出，室壁出現明顯矛盾運動；而功能性室壁瘤僅在收縮期向外膨出，在上出現為區。這種運動障礙區是一種急性缺血區，有恢復或部分恢復功能的可能性；或者是一個由心肌和纖維組織交錯混合存在的區域。功能性室壁瘤又存在兩種情況，即失功能性室壁瘤（akinetic aneurysm）和功能障礙性室壁瘤（dyskimetic aneurysm）（圖6.47.2.1-0-2）。這類功能性室壁瘤瘤壁尚有存活心肌，不宜手術切除。
室壁瘤對左室收縮功能影響：左室壁10%受累可致下降；15%受累，可導致左室舒張終末壓和容量升高；25%受累，可出現性左心衰竭；40%受累，可導致。切除有反常運動的室壁瘤可以改善做功。
關于室壁瘤的外科治療早在1944年就已開始，直到1958年Cooley方在下進行直視切除手術，包括最大限度切除纖維瘢痕組織和對左室做線形縫合，這一手術一直沿用了一個相當長時間，到20世紀80年代Dor和Jatene始提出了更符合左室和左室功能的手術方法（表6.47.2-1），影像學表現見下圖（圖6.47.2.1-0-3～6.47.2.1-0-5）。
Cooley最近指出，他在第1次直視下進行室壁瘤切除已35年，室壁瘤約2500例之后，也改進了室壁瘤切除手術方法，即經室內縫合和修補術，這一方法與Jatene和Dor的手術原則相同（即恢復左室幾何形態和功能），在技術操作上Cooley并主張將剩余瘤壁覆蓋于補片上，這有利于和加固修復。6 適應癥室壁瘤出現癥狀應及時進行手術治療，無癥狀的室壁瘤不手術。外科手術的指征是：
1.& 是切除室壁瘤一個最常見指征。室壁瘤切除后，心腔容積縮小，因而室壁張力和下降，進而使心絞痛得到解除。
2.& 切除無收縮和出現反常搏動的室壁瘤可降低心腔容積和舒張終末壓，提高剩余心肌的收縮，從而改善心臟做功。
3.反復發作的室性心律失常& 對這類病例手術是一個重要的選擇。特別是電生理標測技術臨床應用后，手術治療病例正在增加。
4.體循環& 雖50%的室壁瘤病例有血栓形成，體循環栓塞率不高，但仍是手術治療的指征，假如附壁血栓發生了，對手術移去這類的源，更應抱積極態度。
5.假性室壁瘤，破裂機會大，必須考慮盡早手術切除。
室壁瘤手術最好在心肌梗死3個月后進行，因為3個月內手術病死率較高。此外，在等待過程中可允許缺血的室壁心肌功能改善和梗死心肌瘢痕形成。瘢痕可幫助確定室壁瘤境界和提供更好的修復縫合條件，然而在很多情況下，室壁瘤的手術常被迫在心肌梗死后3個月內進行，病死率也是可以接受的。
大約1/4的病例可以做單純室壁瘤切除，剩余3/4的病例往往需要同時進行心肌再血管化。心尖部室壁瘤，時往往見前降支變直，管腔窄小，分支很少，特別當這類血管有間隔支發出，在這個區域同時做旁路手術是有價值的，可以保證室間隔的和改善其功能。7 禁忌癥手術病例的選擇不僅應根據病人的癥狀，還必須依靠心血管造影的發現和心功能狀態來判定，有以下情況者，不宜進行手術：
1.室壁瘤占據左室游離壁50%以上，切除后剩下有收縮力的心肌太少。
2.慢性室壁瘤伴有廣泛變，心臟明顯呈球形擴大者。
3.功能性室壁瘤，無論是功能障礙性室壁瘤（dyskinetic aneurysm）或失功能性室壁瘤（akinetic aneurysm）一般均不宜手術切除。僅從左室造影對這類功能性室壁瘤或室壁運動障礙有時不易確定。Mangschau提出可應用放射性行左室來作區別。
左室室壁瘤切除病例中大約一半病人伴有冠狀動脈左前降支狹窄；另有報道伴多支血管病變者約占2/3，其中左前降支受累率為98%，83%管腔完全閉塞；右冠和回旋支或分支受累者各占75%左右。由此提示室壁瘤切除時必須同時作好冠狀動脈旁路移植的手術準備。8 術前準備滿意的冠狀動脈造影和左心室造影是決定手術方案的先決條件。術前除按一般體外循環心臟直視手術常規準備外，尚需重點注意以下幾點：
1.認真閱讀冠狀動脈造影，明確梗阻部位，程度和范圍，預計移植血管橋支數和確定手術方案。
2.正確估計心肺功能，若左室射血分數＜30%，左室舒張終末壓＞20mmHg或左室舒張容積＞103ml/㎡，提示左心功能明顯受損，對這類病人術前應先行藥物治療，盡量改善心肌供血及增加心功能儲備。另外，對缺血性心肌病術前還應進行正發射心肌斷層掃描，了解缺血區存活心肌情況，對手術、術后治療和預后的有指導意義。
3.注意檢查頸動脈有無狹窄。對伴者，應考慮同期或分期手術，以防止腦血管并發癥。
4.對病人，應給與低脂飲食和抗高血脂藥物治療。有者需應用藥物將降至正常范圍。有者，術前要用藥物控制后始可手術。
5.手術前應充分鎮痛、鎮靜，防止緊張誘發心絞痛，給擴冠藥預防冠狀動脈痙攣。β阻滯劑可降低心肌氧耗量和減輕心絞痛，對者可持續應用到術前。
9 麻醉和體位。，插管維持呼吸，前胸和兩下肢。10 手術步驟1.常規，手術在冠狀動脈冷心臟停搏液及以臟局部深低溫停搏下進行。不少病例左室壁和心包可能有粘連，在阻閉升主動脈和心臟停搏前不要，以防止血栓脫落進入升主動脈。
心臟停搏后，先試將心包與室壁瘤粘連分開。若粘連，不必勉強分離，可直切開粘連的瘤壁。偶爾可遇上假性室壁瘤，局部心包構成室壁瘤壁，在這種情況下，心包和室壁瘤也可考慮一同切除。
2.室壁瘤切除和清除附壁血栓
（1）首先必須正確判定室壁瘤范圍：術中識別一個大而薄的，有反常搏動的室壁瘤是很容易的，對可疑者宜待體外循環開始后再進一步探查，體外循環下當心腔內排空后，一般情況下左室壁塌陷的部位就是需要手術切除的室壁瘤部分。在確定瘤壁境界有困難時，可在心包游離后于瘤壁上距前降支3～4cm先做一個縱行切口，牽開切口緣，從心腔來區別室壁瘤邊界和確定切除室壁瘤的范圍。有兩種征象可作為室壁瘤切除范圍的參考，真性解剖性室壁瘤的壁為菲薄的瘢痕組織，從心腔探查無肌小梁；另一種征象是開放主動脈阻閉鉗時，有活力的心肌會有血液供應，應予以保留。然有醫生一般從和捫診上就可以決定室壁瘤切除的范圍。
假如很小的室壁瘤，無附壁血栓。則不必切開室壁瘤，可應用2-0無創縫線做雙層間斷褥式縫合縫閉瘤頸，縫線外方均用墊條加固，瘤體不切除，又稱折疊縫合術（plication）。目前臨床很少應用，因難以排除附壁血栓。
（2）清除附壁血栓：瘤壁切開后，假如左室腔內有附壁血栓，在游離血栓過程中應將一塊紗布置于左室腔底部，堵住主動脈瓣口和二尖瓣口，從室壁瘤心內膜面和小梁間剝離機化或未機化血栓，注意防止血栓或組織掉入主動脈或左心房內。游離血栓操作完畢后，立即將紗布取出，充分沖洗心腔和吸除血栓碎片（圖6.47.2.1-1）。
（3）修剪切口兩側的室壁瘤組織，室壁瘤切緣應留下約1cm瘢痕組織，備作縫合用。環繞在室壁瘤附近的心室內膜應同時予以切除并加冷凍，有助于消除室性心律失常。
（4）假如室壁瘤和心包粘連緊密無法分離時，在心臟停搏后可于室壁瘤距左室壁1cm處做一個切口，進入左室腔，沿室壁瘤邊緣將瘤壁連同粘連的心包組織一同切除。
（5）若室壁瘤部分位于前乳頭肌基底部，可于室壁瘤切除閉左心室前，用帶墊片縫線將切下或移位乳頭肌復位固定在左室壁上。
3.室壁瘤缺損縫合方法& 常采用的是線形縫合法，即室壁瘤切除后，對室壁切口直接縫合。這個方法是1958年Cooley首先提出的，一直作為“經典”方法沿用了30余年。目前僅對直徑較小的室壁瘤（＜2cm）采用直接縫合法，這個方法最大問題是容易造成左室腔和功能下降。線形縫合有2種方法供選擇：
（1）室壁瘤切除后剩下切緣為纖維組織，而且堅韌，可應用兩條長墊片加固，間斷褥式縫合，將室壁瘤兩側切緣對合。
（2）切口緣有較多，或切口較大，第1層可用間斷褥式縫合，切口兩側的縫線均穿過長條墊片，將室壁瘤切口縱向閉合，然后再做第2層連續縫合以達到止血（圖6.47.2.1-2）。
因為左室壓力高，應用長條墊片加固方法能夠較好的防止切口撕裂和。其缺點是：線形縫合法對較大的室壁瘤常會導致左心室腔明顯縮小和變形，嚴重影響心室的充盈和心肌收縮效應；另外，切口縫合的張力較大，仍有縫線割裂切口和造成出血之虞，當前多限于對小的室壁瘤采用。11 術中注意要點1.切除瘤體瘢痕組織時，注意保留左前降支血管，并盡可能同時進行，以改善缺血心肌供血。
2.謹防損傷前外乳頭肌，切口最好離開乳頭肌根部2～3cm，以免影響其功能。
3.切除范圍不應超過左室壁的30%～40%，過大范圍的切除會導致更高的病死率。
4.室壁瘤周圍帶有可能是由纖維組織、心肌和存活心肌相錯組成，在這些組織中的電生理和反拗期都不同，因而容易引起室性心律失常。對伴有反復發作的室性心律失常病例，應同時考慮進行心內膜環切術。
5.當前降支環繞心尖形成一個襻并灌注下壁時，一旦前降支閉塞可造成一個長而狹窄的梗死區，前壁和下壁均可能有室壁瘤形成，此時，必須分別切除這兩個區域的室壁瘤，做成角的線形縫合，再造心尖。12 術后處理應強調的是，這類病人年齡都大，有動脈硬化，心肺功能也較差，所以要特別注意：
1.維持循環& 循環不穩定，特別是或高血壓未及時糾正，容易引起圍術期心肌梗死，所以術后首先應嚴密動脈壓，中心壓和左房壓。對，要及時處理；藥物難以控制的低心排應盡早作主動脈內球囊反搏支持。有一部分手術后早期出現高血壓的病例，若處理不及時可導致、出血、甚至心肌梗死，應及時應用血管擴張劑或，并給予適當鎮靜。
2.預防心律失常& 冠狀動脈旁路移植術后，室性心律失常發生率可高達36%，可能是心肌缺血，低血鉀，和心肌再灌注損傷的后果。術后應及時進行血氣及血液的監測，特別要注意糾正低血鉀。對多發性室性及時給予；術中安置臨時心肌起搏電極，提高心動過緩病人起搏節律（比自身快15～25次/min）也是一個防治室性心律失常的重要措施。
3.充分給氧改善肺功能& 肺功能衰竭是導致術后早期死亡的一個重要原因，而且這類病人在術前往往就有不同程度老年性或功能障礙，所以應特別注意對監護和支持。回監護室后，立即床旁，以觀察氣管插管深度，有無，或。術后一般輔助呼吸8～12h，以減輕心臟做功和提高氧供。待循環穩定，血氣正常，肌力恢復后方可呼吸機。72h內不能脫機者，應考慮和繼續進行人工通氣。相關文獻
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