生长激素脑垂体瘤缺乏和有垂体胆脂瘤。

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1垂体腺瘤治疗措施
  是发生在脑垂体上的肿瘤,通常又称为脑垂体瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。包括开颅手术和经蝶窦手术治疗,放射治疗对垂体腺瘤有一定效果,可以控制肿瘤发展。  1、手术治疗:主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。  2、放射治疗:对垂体腺瘤有一定效果,可以控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视野有所改进,但是不能根本治愈。  3、药物治疗:溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状,但药量大,疗效差。
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2垂体腺瘤用药原则
1.无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、可的松、甲状腺素片、甲基睾丸素、垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退,按病情需要选用。2.肿瘤的药物治疗溴隐亭适用于PRL腺瘤及GH腺瘤,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基导眠能适于ACTH腺瘤。停药后均易复发,常作为手术或放疗后的辅助药物。3.纠正脑水肿、降低颅内压以甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。4.注意电解质及体液平衡,术中补充失血。5.术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞。6.对症治疗,有并发症者针对并发症选药处理。
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3垂体腺瘤简介
脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,是鞍区最常见的肿瘤,约10万人口中即有l例,近年来有 增多趋势,特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占的12.2%。
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4垂体腺瘤诊断
脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤,症状 不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。
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5垂体腺瘤临床表现
脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌 素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下:不同种类的内分泌表现(1) 生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病 人可发生生 长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大, 下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的 病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性 功能减退,闭经不育,甚至并发。(2) 催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、、 胡须稀少、重者器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。(3) 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性、满月脸、水牛背、多血质、 腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病 人并有、糖尿病等。(4) 甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体 瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成 垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。(5) 滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。(6) 黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增 多。(7) 内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足 的临床表现。(8) 恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯, 致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至 蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。视力视野障碍早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交 叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重, 则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并 且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时, 视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。其他神经症状和体征如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如 果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上 生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则 出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
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6垂体腺瘤疾病检查
检查脑--蝶鞍像1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激 素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。放射学检查(1)蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大,可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。(2)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。影像学检查头颅x线片、ct扫描或mri检查有助于垂体腺瘤的诊断。蝶鞍断层照片常显示蝶鞍扩大,鞍底骨质变薄或破坏。利用增强的冠状、矢状及轴位ct扫描可显示肿瘤大小及向蝶鞍上、下与鞍旁伸展的情况,并了解蝶窦气化程度。mri可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系,尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值。根据影像学检查所见,参照hardy的垂体腺瘤分级标准,垂体腺瘤又可分为五级:1级:肿瘤直径在10mm以内,于鞍内生长;2级:肿瘤向鞍上伸展达10mm,充填了鞍上池;3级:肿瘤向鞍上扩展10mm~20mm,使第三脑室上抬;4级:肿瘤向鞍上扩展20mm~30mm,充填了第三脑室前部;5级:肿瘤向鞍上扩展&30mm,达侧脑室门氏孔,常合并梗阻性脑积水。此种分级的1级为微腺瘤,2、3级为大腺瘤,4、5级为巨大腺瘤。
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7垂体腺瘤病理变化
  肉眼观:生长缓慢,大小不一,直径可由数毫米 达10cm,直经小于1cm者为小腺瘤,大于1cm者为大腺瘤;功能性腺瘤一般较小,无功能性的一般较大;肿瘤一般境界清楚,约30%的腺瘤无包膜(当肿瘤侵入周围脑组织时,称之为侵袭性垂体腺瘤),肿瘤质软、色灰白、粉红或黄褐;可有灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。  光镜下:肿瘤失去了正常组织结构特点, 瘤细胞似正常的垂体前叶细胞,核圆或卵圆形,有小的核仁,多数腺瘤由单一细胞构成,少数可由几种瘤细胞构成,瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样或乳头状,有的瘤细胞可有异型性或核分裂,瘤细胞巢之间为血管丰富的纤细间质。
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8垂体腺瘤体征
  1)激素分泌增多引起的临床表现。  2)垂体瘤压迫周围细胞组织引起的相应激素分泌减少的临床表现:如肾上腺皮质功能低减可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等;甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、、等,在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等;性腺功能低减可以表现为男性女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现;生长激素分泌减少临床表现,在儿童可以表现为身材矮小,在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、、抵抗力下降、性功能低减等。  3)周围结构受压症状:肿瘤向鞍上生长压迫视交叉,会表现为视力下降、视野缺损等,临床上患者通常会主诉经常被撞伤等;若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵窦,会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。  4)垂体卒中:肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长,在一定的诱因下,会出现肿瘤出血,瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死,肿瘤包膜破裂,会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、昏迷,需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中,可以是轻度的头痛、恶心呕吐伴全身不适,不需要特殊处理,患者的症状会在几周内自行缓解,某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。
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9垂体腺瘤手术治疗
  目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主,辅以药物治疗、放射治疗、伽马刀。药物主要是溴隐停,疗效还不是很肯定,且价钱也较贵,一片药要几块钱。只要刀开得好,绝大多数垂体瘤是能够治愈的。垂体瘤的位置在鞍区,周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。当然,每个垂体瘤病人的风险也各有差异。一般长得越大,难度越大。所以,要开刀还是要找大,找专家。 目前手术方法有经蝶窦,开颅和伽马刀。  瘤体直径大于3厘米与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗,手术必须达到视神经充分减压,术后再行伽玛刀治疗,但是术后仍旧有可能复发,因此要细心调理并进行复查。  垂体瘤术术后发症  垂体瘤手术或多或少总要影响到垂体后叶,这就容易引起手术后垂体后叶素分泌不足,而垂体后叶素的功能之一是控制尿量,所以就可导致尿量增多乃至尿崩。尿崩并不可怕,多喝点水,用点垂体后叶素、弥柠之类的药物,绝大多数病人可以治愈。至于其它并发征,有下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等,手术之前会向病人家属解释的。  垂体瘤的是否会复发  首先说明:垂体瘤是良性肿瘤,但也有一定的复发率,大约百分之十几左右。主要还是和肿瘤本身特性有关。一般的垂体瘤,只要手术切得干净,复发率很小;但是一些侵袭性垂体瘤,非常容易复发。至于哪些是侵袭性垂体瘤,根据磁共振和病理报告可以帮助医生鉴别。我们一般让病人手术后三天、一个月、三个月、半年、一年都复查片子,观察手术区域的动态变化,评价手术疗效。  垂体瘤手术后要做放疗?  以前的观点是手术后都做放疗,结果很多病人垂体功能低下,生活质量差。现在我们认为:一般垂体瘤,只要手术切得干净,都不需要作放疗,只有一些侵袭性垂体瘤,术后有残留或复发,要放疗或者伽马刀治疗。
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10垂体腺瘤终身随诊
  所有罹患垂体瘤治疗的患者,都应该终身随诊。术前术后定期(每3-6个月)复查垂体前叶功能,必要时复查鞍区MRI,监控肿瘤的复发及生长情况。  随着年龄的不同,垂体前叶激素分泌的水平各不相同,所以术后一年,应该根据患者的具体情况,每年做垂体激素的测定,根据情况替代已经低减的垂体激素。尤其是在有肾上腺皮质激素低减的患者,在应激的情况下(、劳累、等)应该将强的松的剂量(通常替代治疗的剂量为2.5-7.5mg/d)增加至替代治疗剂量的3-5倍,以防发生垂体危象。其他激素的替代剂量一般是甲状腺激素(L- T4)50-150ug/天,并且要在肾上腺皮质功能正常的情况下开始替代治疗较为安全。至于性激素的替代治疗,在泌乳素瘤的患者,由于肿瘤为性激素依赖性,在药物控制泌乳素水平的同时,并不主张性激素的替代治疗。在其他原因导致的垂体功能低减的患者,补充男性激素时,应该监测血液中抗原(PSA)的水平,使之维持在较低的水平较为安全。垂体肿瘤手术或放疗后导致的生长激素缺乏,在儿童可以表现为生长迟缓,在成人GH缺乏也会引起相应的临床症状(见垂体瘤的临床表现)。儿童患者在确认肿瘤没有复发的情况下,可以用GH促生长治疗。在成人GH缺乏的患者,若是经济条件允许,没有已经存在的肿瘤或明确的其他肿瘤的家族史,也可以用GH替代治疗。国外已经有成人GH替代治疗10余年的临床经验,国内在成人GH缺乏治疗方面才开始起步。随着GH 制剂价格的下降,更多的成人GH缺乏的患者将会从中受益。  综上所述,垂体瘤是可以通过手术、药物和放疗等多种方法治疗,可以有效控制的一组神经内分泌的良性肿瘤性疾病,鉴于其生长部位的特殊性,在对患者进行诊断和治疗的同时,应该针对患者垂体瘤性质的不同特点,在多科室(内分泌科、神经外科、放疗科、眼科、放射影像科等)密切配合下,根据患者的不同需求,制定出个性化的治疗方案。最终使患者的肿瘤得以切除,在终身随诊中,避免肿瘤的复发,尽量保全患者的垂体功能,使升高的分泌激素降至正常范围,使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围,提高患者的生存质量,延长患者的寿命。
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11垂体腺瘤资料来源
  垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤,垂体瘤约占的10%,无症状的小瘤在解剖时发现者更多。此组肿瘤以前游腺瘤占大多数,来自后叶者少见。多种颅内转移癌可累及垂体,须与原发性垂体瘤鉴别。
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12垂体腺瘤易患群体
  占所有原发脑肿瘤的10-15%。流行病学上的评估显示没10万人中的年发病率8.2-14.7%,占原发的第三位,但是这些数据低估了垂体腺瘤的发病率,对一般人群无选择性的尸检研究显示:垂体微腺瘤的发病率约20-25%,并被常规的MRI扫描中,10%或更多的垂体具有轻微信号改变,提示有临床隐性的微腺瘤。因此可以得出,垂体腺瘤出现临床症状并需要干预的只占其中很少的一部分。发病率最高的年龄段是在30-60岁,一般的规律是,有功能性垂体腺瘤在年青成人中更常见;而无功能性垂体腺瘤随着年龄的增长变得更突出。垂体腺瘤在中不常见,仅占原发小儿脑肿瘤的2%。
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13垂体腺瘤并发症
  经鼻蝶窦手术后并发症:1、脑脊液鼻漏;多因术中撕破鞍上池蛛网膜囊,脑脊液流入瘤床,且鞍底修补欠佳,填塞物不够严密或脱落,而形成脑脊液鼻漏。2、脑膜炎;一般多由于鞍上池蛛网膜撕破或脑脊液漏继发所致,除应用抗生素之外,脑脊液漏应及时修补。3、尿崩,术中损伤神经垂体或垂体柄所致。垂体功能低下等等;开颅手术后并发症:手术损伤垂体柄及下丘脑,可于术后出现垂体功能低下、尿崩、高热、昏迷、水电解质紊乱。
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14垂体腺瘤松果体瘤
&  病因  发病原因  松果体的畸胎瘤的绒毛组织和细胞瘤,都可以分泌HCG分泌的激素,足够引起,这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。  松果体瘤导致性早熟,可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为,由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。  引起性早熟的另一可能原因,是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质,如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟,也可能肿瘤超越松果体区域,引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。  发病机制  松果体与性功能和性发育有关,松果体可抑制促性腺激素分泌,破坏动物的松果体,可发生性早熟,褪黑素可使正常人血浆LH水平降低和抑制GH的分泌,黑暗可刺激褪黑素激素分泌,推测是催人瞌睡的物质。  松果体的节律性活动可概括为3种:  ①近日节律:指MLT合成分泌呈24h周期性变化,影响松果体MLT近日节律的主要生理因素,是光照的刺激受夜间暗光刺激信号使MLT高峰值在夜晚。  ②月节律:女性血中MLT波动与月经周期同步,月经来潮时MLT升高至排卵前5倍左右,排卵前LH达高峰MLT水平则降到最低,MLT下降对排卵可能起“允许”作用。  ③年度节律:生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体性腺系统静止交替出现,这一交替现象,可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的。  临床表现  松果体瘤有哪些表现及如何诊断?  (一).病史症状:  好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统,症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹,使眼球,、共济失调瞳孔反射改变、包括阿—罗瞳孔嗜睡等。  肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。  (二)体检发现:  可有视力下降, 视神经乳头水肿步态异常。  鉴别诊断  鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤,如脑膜瘤血管瘤;邻近部位如脑干小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等这些与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查,若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大,最后确诊有赖于病理学检查。  (一)下丘脑综合征:  1、临床表现:  下丘脑体积虽小其功能十分复杂,由于病变部位不同可表现为复杂的临床症候群。  (1).内分泌功能障碍 怕冷、少汗、、多饮、多尿、尿崩症、症、性欲减退、阳痿、性早熟或性功能发育不全。  (2).占位性病变而引起颅内压高表现 头痛呕吐视力减退视野缩小。  (3).摄食障碍 贪食过度贪食伴极度肥胖;厌食过度厌食伴极度消瘦。  (4).睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或。  (5).体温调节障碍 可为低热37.5℃以下高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为体温过低。  (6).精神障碍 表现为过度兴奋哭笑无常幻觉及激怒等。  (7).遗传性下丘脑疾病如Kallmann’s综合征表现。  2、诊断:  引起下丘脑综合征的病因很多,有时诊断比较困难,必须详问病史,综合分析各项检查结果,除诊断本症外尚须进一步查明病因常用检查:  ①测下丘脑释放激素水平;  ②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRHLRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;  ③脑脊液检查;  ④脑电图;  ⑤X线头颅平片脑血管造影头颅CT及 MRI。  (二)Nothnagel氏综合征:  又称麻痹—小脑共济失调综合征,单侧眼病变受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹尤其是向上注视麻痹、共济失调步上肢运动不协调、也可有对侧小脑共济失调可合并嗜睡。  并发症  术后可有的并发症:颅内出血、消化道出血、学电解质紊乱、低钠血症、高纳血症、垂体功能低下、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。  1.如果肿瘤压迫大脑导水管可以引起颅内高压,肿瘤压迫四叠体可引起Parinaud综合征(不能上视瞳孔对光反射消失双眼不能聚合及大步幅步态)。  2.松果体部位的肿瘤 可以引起下丘脑损伤而发生尿崩症。  治疗用药  对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区,只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤,射野则应改为全脑全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy),如果 CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤,而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。  治疗:(包括:放疗、手术治疗、化疗)  松果体部位肿瘤手术治疗有14%~37%的死亡率,放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人,然而对于该种肿瘤标准放射治疗还没有统一意见,化学治疗被优选于松果体肿瘤患者,研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障,尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜临床上常采用:顺铂博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法,对于松果体的生殖细胞瘤绒毛膜癌化疗更是有效的方法。
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““垂体腺瘤””英文释义:
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成人的生长激素不足往往不能从临床上发现。最早缺失的往往是促性腺激素,接着为生长激素,最后是TSH和ACTH。
成人生长激素不足概述
  引起垂体功能减退的原因: 原发垂体腺损害(原发性垂体功能减退症),垂体肿瘤,垂体血供障碍(严重的出血、血栓、贫血或其他原因),感染或炎性疾病,结节病或淀粉样变(少见),辐射,垂体手术,身免疫性疾病 原发影响下丘脑(继发性垂体功能减退症),下丘脑肿瘤,炎性疾病,头部创伤,手术损伤垂体或支配垂体的血管、神经,单一催乳素缺乏也很少见,但这常是某些产后妇女无乳的原因。席汉综合征少见,它主要是由于分娩时血容量丢失过多、休克以致部分垂体坏死。
  全垂体功能减迟症还必须和一系列其他疾病相鉴别,其中有:神经性厌食、慢性肝病以及营养不良性肌强直。神经性厌食(一般见之于女性)的临床征象往往具有诊断意义。这些征象包括恶病质、对食物和身体形象具有异常的意念以及虽然经闭但仍保持其第二性征。一般说来,患有神经性厌食的病人的GH和皮质醇的基础水平也易增高的。因为下丘脑病损能够扰乱控制食欲的中枢,所以对疑诊病人中进行蝶鞍X线检查也不是毫无道理的。(另见&神经性厌食&).患有酒精性肝病或血色素沉着症的男子,只要其睾丸萎缩伴有全身无力,便往往被怀疑为垂体功能减退症。但是在绝大多数场合,利用实验室试验是可以识别其基础性的原发疾病,也能够排除垂体功能减退症。思这些疾病的病人死后做尸体解剖时很少能够见到其有过广泛的垂体功能失调的形态学证据。营养不良性肌强直患者的主诉是进行性肌无力,过早的秃顶和白内障以及足以说明早衰的脸部征象:男子可能出现睾丸萎缩。内分泌检验可以排除垂体功能减退症。
  其临床症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著,但大多情况下逐渐出现,可能很长时间不为病人所察觉。可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。绝经前妇女缺乏促性腺激素(黄体生成素和卵泡刺激素缺乏)可出现闭经、不孕、阴道干燥及某些女性性征退化。成人生长激素缺乏往往症状少或无症状。促甲状腺激素缺乏引起甲状腺功能减退症,甲状腺功能低下,出现意识模糊、怕冷、体重增加、便秘、皮肤干燥。单一促皮质激素缺乏少见,但可导致肾上腺功能低下,出现疲乏、低血压、低血糖及对应激(如大型手术、创伤、感染等)缺乏耐受力。
  男性则会出现阳痿、睾丸萎缩、精子生成减少,随即出现不育症及某些男性性征如机体生长、面部胡须的退化等。促性腺激素缺乏亦见于卡尔曼综合征,本征患者常有唇裂或腭裂、色盲、嗅觉丧失。 成人生长激素缺乏往往症状少或无症状。但在儿童则可引起生长迟缓,甚至成侏儒。促甲状腺激素缺乏引起甲状腺功能减退症,甲状腺功能低下,出现意识模糊、怕冷、体重增加、便秘、皮肤干燥。单一促皮质激素缺乏少见,但可导致肾上腺功能低下,出现疲乏、低血压、低血糖及对应激(如大型手术、创伤、感染等)缺乏耐受力。
  生长激素是人体自行分泌的一种天然激素,只有夜间睡眠时分泌,尤其是在入睡90分钟以后分泌量最旺盛。美国学者首先发现,在入睡前补充高浓度复合氨基酸,可促使成年人生长激素的分泌量增加,生长激素可以快速燃烧体内多余的脂肪。睡眠瘦身需在专业医师的指导下,先补充必要的复合氨基酸,再催眠进入梦乡。
  1、激素治疗。对于因内分泌功能障碍,而使孩子个子矮小的,可以用生长激素治疗,可在3岁至18岁之间进行治疗,也可能使用到发育期结束。但使用生长激素不能超过一年半或2年,若再继续使用就会降低效果。而美国专家建议,只有身体自然生长激素分泌量过低和有肾病等矮个子儿童才需要注射生长激素,一般矮个子孩子不需要这种治疗。而待成年后进行激素治疗,对成人的身高已经不再起作用了,因为成人的骨头已经不能增长。 但可在一定程度上可以改善成长激素不足引起的并发症。
  2、消除压力。尤其是父母要精心照料孩子,使孩子在温暖而无精神压力的环境中生活,促使孩子的身心得到良好的发育,将有利于孩子治疗。
  3、治愈疾病。对因生长激素不足的疾病应该进行相关治疗,并且要注意防止损伤。
  5、充足营养。尤其是母亲在怀孕期要加强营养,以保证胎儿有充足的营养。出生后要注意喂养,使孩子得到全面营养素,不仅要给孩子多进食富含蛋白质、微量元素的蛋、奶、鱼、肉、豆类,还要给孩子适当多吃富含维生素的新鲜蔬菜、水果等。要教育孩子不偏食,以免造成营养不良。
  6、适当运动。成长期要采用有针对性的理疗和体育疗法。尤其小孩如因为运动不但能促进生长激素的分泌增加,也可使骨膜和关节面受牵拉和磨擦刺激,从而促进骨细胞的生长发育。
  7、保证睡眠。因人在睡眠时垂体生长激素分泌增多,保证孩子有足够的睡眠时间。所以,孩子应在晚上9时以前上床睡觉。
  治疗的方向在于使功能减退的靶腺的激素得到替代。如果垂体功能减退是由于垂体肿瘤所致,那么治疗的方向还应包括该肿瘤在内。关于这些肿瘤的最恰当的处理问题,存在着不同的意见。如果肿瘤不大,最合适的疗法是经蝶骨切除肿瘤。也可以对垂体进行高压照射。
  如果肿瘤较大,或者已经扩大到蝶鞍之上,那时已经不可能进行经蝶骨或经额骨的手术将其全部切除,那么就可以应用辅助性的高压照射。无论是外科手术还是放射疗法都可能引起垂体其他激素功能的丧失。经过照射的病人可能在嗣后的数年期间慢慢地丧失其内分泌功能,也可能由于视交叉神经的纤维化而出现视觉障碍。所以应该在治疗后定期测定激素的量,最好是定为3个月、6个月各一次,以后则每年测定一次。这样的测定究竟应该包括多大的范围,是一个值得斟酌的问题;但是必须包括对甲状腺和肾上腺功能的评估、蝶鞍的X线摄影以及视野的检查。
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