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软组织肿瘤
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软组织肿瘤病理诊断中的问题和挑战
作者：王坚（复旦大学附属肿瘤医院病理科 复旦大学上海医学院肿瘤学系），范钦和（通信作者，南京医科大学第一附属医院病理科）软组织肿瘤的病理诊断是外科病理学中公认的难点之一，熟练掌握软组织肿瘤的病理诊断需要长期工作的经验积累，并不断更新知识。一、软组织肿瘤的病理诊断很多病理医师对于软组织肿瘤和瘤样病变不容易把握，良恶性不容易把握，恶性程度不容易把握，关键在于对于肿瘤细胞的异型性不容易把握，而肿瘤细胞的异型性决定其良恶性程度和预后，肿瘤细胞的异型性主要取决于细胞核的异型性，肿瘤细胞的核／质的比例升高常常反映肿瘤细胞的异型程度。而核分裂象数虽然也常常和异型性同时增加，但却不总是一致，有些低度的恶性肿瘤核分裂象可能比较少，有些瘤样病变如结节性筋膜炎核分裂象却比较多。因此把握肿瘤细胞的异型性很重要，需要长期的实践和经验积累。在做软组织肿瘤的病理诊断时，建议采取下列步骤：（1）首先确定病变是肿瘤性还是反应性、增生性或假恶性病变，在诊断肉瘤之前需要排除一些假肉瘤性病变；（2）确定为肿瘤后，再区分是良性、交界性或恶性；（3）如肿瘤为恶性，在诊断为软组织肉瘤之前，还需排除一些其他类型的恶性肿瘤，特别是肉瘤样癌、恶性黑色素瘤和淋巴造血系统肿瘤；（4）根据临床特点、影像学表现、组织学形态结合免疫组织化学和／或分子遗传学等进一步确定肿瘤的具体类型。软组织肿瘤的形态较为复杂，但总的来说还是有规律可循。熟悉软组织肿瘤的细胞形态和排列结构对诊断有一定的帮助。软组织肿瘤从细胞形态上主要有小圆细胞、梭形细胞、多形性细胞和上皮样细胞4种类型，应熟悉相应的代表类型及其鉴别诊断。此外，一些肿瘤可显示双相性，如滑膜肉瘤和恶性间皮瘤。一些肿瘤内含有退变的细胞，可被误诊为恶性肿瘤，如不典型性纤维性息肉和软组织多形性血管扩张性玻璃样变等。此外，为数不少的软组织肿瘤其间质可发生黏液样变性，如黏液纤维肉瘤和黏液样脂肪肉瘤等，或者伴有明显的胶原化或纤维组织增生，如硬化性横纹肌肉瘤和促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤等，另有一些软组织肿瘤内可含有色素，如色素性隆突性皮肤纤维肉瘤和色素性神经鞘膜肿瘤等，或伴有软骨化生、沙砾体和骨化等，如骨化性肌炎、钙化性纤维性肿瘤、钙化性腱膜纤维瘤、磷酸盐尿性间叶性肿瘤、骨外间叶性软骨肉瘤、软组织骨化性纤维黏液样肿瘤和骨外骨肉瘤等，在诊断时应注意加以鉴别。软组织肿瘤中瘤细胞的排列方式也多种多样，最常见的是条束状或鱼骨样，以及片状或弥漫状，此外还有其他一些特殊的排列结构，包括腺泡状、器官样、小叶状、结节状、丛状、簇状、栅栏状、席纹状、含有血管外皮瘤样排列结构、菊形团、旋涡状等。一些肿瘤可为混杂性或复合性肿瘤，可为同一种类型，如混杂性神经鞘瘤／神经束膜瘤和复合性血管内皮瘤等，也可为不同的肿瘤类型，如具有滑膜肉瘤和骨外黏液样软骨肉瘤双相分化的肉瘤和子宫复合性胚胎性横纹肌肉瘤和外周原始神经外胚层瘤等。二、软组织肿瘤的穿刺活检近年来，术前新辅助治疗或靶向治疗逐渐应用到软组织肉瘤的多学科诊治模式当中，需要在治疗前有一个较为明确的病理诊断，在这种情形下，B超和CT定位下芯针穿刺活检（core needle biopsy）日渐增多，对病理医师的诊断水平提出了更高的要求，也带来了挑战。病理医师在诊断软组织肿瘤的芯针穿刺活检病例时，需要详细了解临床表现和影像学检查结果，而不能局限于镜下形态，必要时与临床和影像科医师就具体病例进行沟通。此外，穿刺活检组织常需要进一步加做免疫组织化学和／或分子检测。需要注意的是，因穿刺组织较少，不宜在一开始即采用过多的标志物。如初诊不能明确具体类型时，建议先采用一小组代表性标志物进行初筛，如AE1／AE3、CD34、结蛋白、上皮细胞膜抗原、CD99和S-100蛋白，视具体结果再决定是否需要补充标记；如初诊已有倾向性诊断时，应选择最有可能为阳性的标志物，例如考虑为骨外尤文肉瘤，建议先采用CD99和少量鉴别标志物（如结蛋白等），如CD99呈弥漫膜阳性，则还可加做荧光原位杂交（FISH）检测EWSR1基因易位进一步证实骨外尤文肉瘤的诊断。又如穿刺活检（超声引导下细针穿刺或CT引导下芯针穿刺）考虑为胃肠道间质瘤时，建议先采用CD117和DOG-1，如均为弥漫阳性即可作出诊断，此时尚有足够的组织用于进一步加做分子检测，以配合靶向治疗。三、软组织肿瘤的免疫组织化学免疫组织化学检测必须以病理组织学形态为基础，选择抗体时应有针对性，合理配伍。一些与靶向治疗密切相关的标志物如CD117等应设置阳性对照，以确保标记结果的可信性。对软组织肿瘤的标记结果要注意辨证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中也可有高达38％的阳性率，不能仅根据S-100蛋白标记将一个梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。软组织肿瘤中还存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在横纹肌肉瘤和骨外尤文肉瘤等一些不具上皮样分化的软组织肿瘤中表达。部分免疫组织化学抗体在细胞内不同的着色定位其意义完全不同，如CD99弥漫性胞膜阳性对骨外尤文肉瘤、结蛋白核旁逗点状染色对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、间变性淋巴瘤激酶（ALK）核膜染色对上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤以及β-catenin细胞核阳性对侵袭性纤维瘤病等具有重要的诊断价值。随着免疫组织化学的广泛开展，发现一些原认为特异性比较高的抗体并不特异，但这并不意味这些抗体失去了应用价值，在结合临床和组织学形态的情况下，这些抗体仍然具有重要的诊断价值，例如CD34除在隆突性皮纤维肉瘤和孤立性纤维性肿瘤中表达外，还可在多种类型的肿瘤中有阳性表达。软组织肿瘤的免疫组织化学在近几年中也有一定的进展，可根据适用范围和实际情况选择性使用一些新的抗体类型，如SMARCB1（INI1）、MUC4、NY-ESO-1、ERG、CAMTA1、TFE3、claudin-1、STAT6、GRIA2、SOX10、SDHB／A、SATB2、NKX2.2和Brachyury等，参见表1，弃用一些特异性或适用价值并不高的抗体，如肌球蛋白和肌红蛋白等。四、软组织肿瘤的分子诊断近几年来，随着病理科工作条件的不断改善，越来越多的单位开展了分子病理学检测，其中包括了对部分软组织肿瘤进行相关易位基因的检测和基因突变分析等，在软组织肿瘤的病理诊断、鉴别诊断及指导临床治疗中起了重要的作用。软组织肿瘤相关易位基因的检测主要采用FISH方法，应用断裂-分离探针，其中采用最多的是SYT（滑膜肉瘤）、EWSR1（骨外尤文肉瘤等）和MDM2（高分化和去分化脂肪肉瘤）。在一些医学中心或会诊单位，还可配备FOXO1A（腺泡状横纹肌肉瘤）和DDIT3（黏液样脂肪肉瘤）等探针，参见表2。需要注意的是，多种不同类型的肿瘤可涉及同一基因易位，如EWSR1基因易位除骨外尤文肉瘤外，还存在于软组织透明细胞肉瘤、胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤、骨外黏液样软骨肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、肺原发性黏液样肉瘤和肌上皮瘤／肌上皮癌等多种肿瘤中，故对具体类型肿瘤的诊断还需结合组织学、免疫组织化学和分子检测。少数情况下，除涉及相同的基因易位外，在组织学形态和免疫表型上也有不同程度的重叠，此时则需要加做逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测，根据具体的融合基因类型来帮助诊断。分子遗传学研究继续成为软组织肿瘤的研究热点之一，在一些软组织肿瘤中新发现了特异性的染色体易位及相应的融合性基因，参见表3，其中采用FISH检测结节性筋膜炎中的USP6基因相关易位和上皮样血管内皮瘤中的WWTR1基因相关易位将在这两种肿瘤中得以常规性开展。除FISH和RT-PCR外，另一常用的分子检测即为基因突变测序，主要应用于胃肠道间质瘤的KIT、PDGFRA和侵袭性纤维瘤病的β-catenin基因突变检测。其他的分子检测新技术还包括二代测序，如转录组高通量测序（RNA-seq）等，主要用于基础性研究，有助于发现新的融合基因。五、软组织肿瘤的分类新版的WHO软组织和骨肿瘤分类已于2013年出版，在第三版（2002年版）的基础上，对部分肿瘤（包括恶性纤维组织细胞瘤和血管外皮瘤等）进行了重新认识，删除了一些肿瘤类型（如巨细胞血管纤维瘤和混合型脂肪肉瘤等），并增加了一些新病种，后者包括指趾（肢端）纤维黏液瘤、硬化性横纹肌肉瘤、假肌源性血管内皮瘤、琥珀酸脱氢酶缺陷型胃肠道间质瘤、混杂性神经鞘膜肿瘤、含铁血黄素性纤维组织细胞性脂肪瘤样肿瘤和磷酸盐尿性间叶性肿瘤等。此外，在年间，另有一些新病种或新亚型被报道，因部位特殊、报道病例数有限和时间差等原因尚未被WHO分类所收录，但值得大家关注，包括：软组织血管纤维瘤、上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤、周围（中枢外）血管母细胞瘤、吻合状或交通状血管瘤、巨细胞血管母细胞瘤、上皮样横纹肌肉瘤、黏膜施万细胞“错构瘤”、脂肪母细胞性神经鞘肿瘤、先天性和儿童丛状富于细胞性神经鞘瘤、胃丛状纤维黏液瘤、胃母细胞瘤、婴儿原始黏液样间叶性肿瘤、肺微囊性纤维黏液瘤、伴有EWSR1-CREB1融合基因的肺原发性黏液样肉瘤、小细胞尤文样肉瘤。总之，提高软组织肿瘤病理诊断水平的关键在于对该专科病理抱有浓厚的兴趣，通过工作实践和各种途径不断学习，勤读文献及时了解新进展，同行之间积极开展学术交流和读片活动，困难时向专家咨询或会诊等。
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TA的最新馆藏软组织肿瘤病理诊断的基本思路(ZT)；软组织肿瘤病理诊断的基本思路；江西省人民医院病理科路名芝；软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之；样书写病理诊断报告六个方面阐述软组织肿瘤病理诊断；1肿瘤还是反应性病变？；每看一张切片，都应从反应性病变开始考虑，直到证明；被依靠作为肿瘤或恶性度的标准；2良性、交界性还是恶性？；一个病变首先应考虑为良性，直到找到
软组织肿瘤病理诊断的基本思路(ZT)
软组织肿瘤病理诊断的基本思路
江西省人民医院病理科
软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之一，本文从肿瘤还是反应性病变、良性、交界性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向（组织起源）如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎
样书写病理诊断报告六个方面阐述软组织肿瘤病理诊断的基本思路。
肿瘤还是反应性病变？
每看一张切片，都应从反应性病变开始考虑，直到证明不是。反应性病变常常遵从一定的组织病理学规则并且有某种组织结构构成。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像，然而它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。因此核分裂本身不能
被依靠作为肿瘤或恶性度的标准。
良性、交界性还是恶性？
一个病变首先应考虑为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。
观察的基本要求：确切的部位、大体形态、基本细胞成分（组织形态）。
确切的部位
不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。如脂肪瘤，可发生于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发生在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发生于下肢和腹膜后。血管瘤主要发生于皮肤和皮下组
织，而血管肉瘤主要发生于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.
良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。而肉瘤体积较大，无包膜或
假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。
基本细胞成分（组织形态）
良性软组织肿瘤的组织形态大致与起源组织相似，基本上与正常组织类似，仅是数量或结构排列上有
差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。
恶性软组织肿瘤主要是肉瘤，其共同特征是富于细胞，弥漫分布瘤细胞具有异型性，核分裂易见，并常有出血，坏死，囊性变，其组织形态与正常起源组织相差较大，且随其细胞分化程度不同而不同。分化好者，常能在肿瘤内找出某些起源组织的形态特点和结构排列，如横纹肌肉瘤内见横纹和横纹肌母细胞，平滑肌肉瘤内有肌原纤维，脂肪肉瘤内含有脂肪细胞和脂肪母细胞等，淋巴管和血管内皮肉瘤常具有管腔结构，MFH、隆突则具有车辐状或漩涡状结构等。分化差者或低分化者，其细胞体积较小，近似星形细胞，小圆形成卵圆形细胞、小多边形细胞，细胞与胞核的形态、大小、染色均不规则，
有时出现各种奇异巨细胞，核分裂相多见。
某些良性病变的组织形态酷似恶性，易误诊为肉瘤。
某些良性肿瘤及瘤样增生，其细胞增生活跃，细胞幼稚，核大，核分裂相易见，具有假肉瘤样结构。如结节性筋炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎等易误诊为肉瘤。任何具有组织培养样特点的肿瘤，像在筋膜炎和肌炎所见的，应考虑为良性，直到证明不是为止。具有梭形细胞或高度多形性的“小花状”细胞（但没有增多的血管成分）的边界清楚并有包膜的脂肪病变也应考虑为良性。奇异的核特点可能在一些反应性和肿瘤性的良性软组织病变中见到，譬如：平滑肌瘤和神经纤维瘤可能含有这些特点。 另外，应该注意某些易误诊为肉瘤的良性病变，如脂肪母细胞瘤易误为粘液脂肪肉瘤，放射性纤维瘤在细胞异型易误诊为纤维肉瘤，骨化性肌炎因其细胞幼稚，核分裂相易见，伴骨组织形成易误诊为骨
肉瘤，乳头状内皮增生误诊为血管内皮肉瘤。
有的恶性肿瘤由于细胞分化较好，异型性不明显，也极易误为良性。如：脂肪瘤样脂肪肉瘤。
充分考虑核分裂率决定某些肿瘤类型恶性度的重要性，如平滑肌肿瘤，部位和核分裂率在决定恶性方面是关键的。子宫平滑肌肉瘤的核分裂率多于10个/10HPF，消化道平滑肌肉瘤的核分裂率多
于2个/25HPF，腹膜后平滑肌肉瘤的核分裂率1~5个/10HPF以上。
肉瘤是从良性软组织肿瘤恶变而来的吗？很少看到这个现象。大多数肉瘤是从头发生的，仅在少数病例可以推测出与它相关的低度恶性或良性病变的可能性。少数胃肠道间质瘤的邻近结节呈绝对
良性的组织学表现。
间叶源性还是其它？
发生在器官（特别在乳腺、食管和呼吸道）的“肉瘤”应被考虑为假肉瘤性癌，直到证明不是（辅助性技术――免疫组化、超微检查）。毕竟不同的癌可能酷似纤维肉瘤或有破骨细胞样巨细胞的MFH，
这些可能发生在乳腺、胰腺、膀胱以及其他部位。
肾细胞癌可以有肉瘤样的形态，因此，在某些肉瘤内的透明细胞成分应该提醒你注意这种可能性。
淋巴瘤不但可以酷似小圆细胞肿瘤，而且能相似多形型和炎症型MFH，只有仔细注意到核的细节。另外，新近被认识的滤泡性树突状细胞肿瘤、指突状细胞肿瘤以及间变性大细胞淋巴瘤，很可
能被误认为其他肉瘤。
梭形细胞癌具有欺骗性，并且因为常规细胞角蛋白标记物经常阴性，所以常误诊为肉瘤。在不同的粘膜部位如喉、口鼻腔以及皮肤，鳞状细胞癌转化为梭形细胞癌是一个已被认识的现象，事实上，它是一型纤维母细胞样形态的化生。一些研究注意到这种改变可能伴随以CK反应的丢失，同时获得
波形蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）的表型。
黑色素瘤是突出的组织学上假冒者之一，它可以假冒普通型和粘液型MFH、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤和恶性外周神经鞘瘤（MPNST），当有空泡形成时还应包括脂肪肉瘤。
任何病变具有上皮样和梭形细胞两类细胞时，应当在考虑肉瘤之前先排除黑色素瘤。
黑色素瘤的核内包涵体（假包含体）不是完全特异，但它的存在可能是暗示有黑色素瘤存在的可能性，是有帮助的形态学特征。
肿瘤分化方向（组织起源）如何？
免疫组织化学技术的应用
软组织肿瘤在形态学上具有多样性，是临床病理诊断与鉴别诊断较困难的一类肿瘤。间叶源性肿瘤标记物是间叶细胞或组织的固有成分，可存在于正常组织细胞中，这些细胞来源的良恶性肿瘤均有不同程度表达。因此，在区别上皮和间叶性肿瘤中，这些标志物具有特别重要意义，有些标记物对某一组
织来源的肿瘤具有一定特异性，可用于肿瘤的分类和提示某些肿瘤的组织学来源。若能熟悉各种间叶细胞标志物的功用和标记谱系，则有助于软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断。现将常见组织细胞形态结构
易混淆的肿瘤免疫组化标记作一简要介绍。
小圆细胞肿瘤
此类肿瘤细胞多为圆形，体积较小，常呈片状及弥漫性分布，常规HE诊断非常困难。常见的小圆细胞肿瘤为胚胎性横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、恶性淋巴瘤、尤因瘤、神经内分泌肿瘤、小细胞癌和原始间叶肿瘤等。胚胎性横纹肌肉瘤较特异性标志物有Desmin、MSA、Myogenin，MyoD1和横纹肌Actin等，诊断中首选desmin和Myogenin或者MSA加横纹肌Actin，通过免疫组化标记鉴别诊断并非困难。尤因瘤的首选标志物为CD99，它除尤因瘤阳性外，某些上皮细胞亦可轻度表达，标记时可同时选择Vimentin，如CD99和Vimentin同时阳性可确诊。淋巴瘤免疫组化诊断则较容易，可同时选用LCA、T Cell及 B Cell标志物等，淋巴瘤中除浆细胞瘤有时EMA阳性外，绝大多数肿瘤细胞不表达CK等上皮标志，但近年也发现极个别肿瘤可表达少量CK。原始神经外胚层肿瘤通常表达NSE、NF、CD99标志，有的也轻度表达CK，LCA不与该肿瘤发生交叉反应。神经内分泌肿瘤除NSE，Syn，NF阳性外，皮肤Merkel瘤可同时表达CK和NSE，而Vimentin常阴性反应。小细胞癌是一种分化非常差的上皮源性肿瘤，但可用CK、EMA、CEA或ESA标记，虽然分化较差仍可灶性表达，鳞状上皮部位发生的小细胞癌可选P－CK和HCK；内脏上皮发生的肿瘤则选LCK和CEA。肺和胃肠小细胞癌除CK外应加NSE、CgA、SCLC等神经元标志，因为这些部位的低分化上皮肿瘤常具有神经内分泌现象。原始间叶源性肿瘤诊断非常困难，有时除Vimentin阳性外，其余标记物均不表达，可采用排除法来判断。颅内低分化胶质细胞瘤，尤其是某些小细胞胶质肿瘤应与颅内淋巴瘤和神经母细胞瘤鉴别，该肿瘤恶性程度较高，虽然它们在分化过程中会丢失部分GFAP或MBP，但采用加强标记方法和仔细观
察仍将发现少量或灶性阳性细胞，加上排除其他肿瘤方法是可以确诊的。
梭形细胞肿瘤
属于该类的肿瘤比较多，如纤维源性肿瘤、平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤（梭形细胞型）、血管源性肿瘤、神经纤维肿瘤、间皮肿瘤、恶性纤维组织细胞肿瘤、肌上皮肿瘤、恶性黑色素瘤（梭形细胞型）、滑膜肿瘤和梭形细胞癌等。以往诊断这类肿瘤多靠特殊染色作辅助手段，但特染缺乏特异性，因此，诊断时感到非常困难。免疫组化标记对梭形细胞肿瘤的诊断有重要价值，绝大部分肿瘤通过免疫组化
可能明确诊断。
纤维瘤和纤维肉瘤等纤维源性肿瘤目前尚缺乏较特异的标志物，通常只有Vimentin呈阳性反应，只能以排除法来诊断。平滑肌肿瘤首选SMA、Calponin和Caldesmn等平滑肌标志；某些上皮样平滑肌肉瘤可以表达少量CK，应该说该肿瘤免疫组化标记诊断基本无困难。梭形细胞型横纹肌肿瘤常易发生误诊，其原因并非无标志物，而是这类肿瘤不多见，常被人们所忽视所致，若选用 Myogenin和 MyoD1等横纹肌标志物完全可以明确诊断。血管源性肿瘤是较常见的梭形细胞肿瘤，分为血管内皮瘤和血管外皮瘤。血管内皮肿瘤首选FⅧ、CD34和CD31，分化低的内皮肿瘤FⅧ优于CD34和CD31。荆豆凝集素（UEA）虽可标记内皮但无特异性；外皮肿瘤尚无有效特异性标志，Vimentin和SMA有时可阳性。在血管内皮和外皮肿瘤鉴别诊断中可应用Laminin和胶原Ⅳ，它们能标记血管基底膜，以此观察肿瘤细胞与基底膜的关系。外皮肿瘤的诊断应在排除内皮的基础上尚可诊断。神经鞘瘤和神经纤维
瘤最常用的免疫组化标志为S-100和MBP、CD57，其中S-100和CD57敏感性较强，Laminin在鞘细胞基膜亦可阳性表达，故大部分肿瘤诊断不难。间皮肿瘤和滑膜肿瘤均有双向分化特点，可同时向上皮和间叶细胞分化，瘤组织可同时表达CK和Vimentin。间皮细胞较特异标志HMBE1和Calretinin是目前最常用的标志，免疫表型定位于胞膜，虽然某些腺癌也阳性表达，但多为局灶性且定位于细胞浆。间皮肿瘤一般不表达CEA。滑膜肿瘤尚无特异性标记。恶性纤维组织细胞瘤是非常易见的肿瘤，AAT、AACT、Lysozyme呈阳性反应，但缺乏特异性。CD68是近年来应用最普遍的组织细胞标志，其特异性
较理想，非特异背景轻，在恶纤组免疫组化中可作为首选标志。
肌上皮肿瘤有时很难与平滑肌肿瘤和神经纤维肿瘤相区别。该肿瘤的突出特征是免疫表型最复杂，CK、Vimentin、desmin、S-100、SMA、GFAP等亦可阳性表达。根据不同部位应选择不同标志，发生在唾液腺肌上皮肿瘤可用GFAP和S-100；乳腺肌上皮瘤S-100和SMA强阳性而GFAP多为阴性表达。肌上皮瘤与神经纤维源性肿瘤鉴别诊断还应加CK、MBP等标记。该肿瘤与平滑肌肿瘤除具有平滑肌共同的某些特征外，后者CK和S-100多为阴性表达，判断时应联合标记，综合分析和判断。
梭形细胞恶性黑色素瘤免疫组化诊断并非难事，黑色素瘤Vimentin阳性反应而不表达CK等上皮标志，HMB45和S-100是该肿瘤的首选标记物。梭形细胞癌是一种低分化上皮源性肿瘤，P-CK和HCK
是较理想的标记物，这类肿瘤一般CEA、EMA和ESA等内脏上皮标记不作为首选。
上皮样肿瘤
常见的上皮样肿瘤有：上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、癌肉瘤、上皮样间质瘤、上皮样滑膜肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样神经鞘瘤、上皮样血管肉瘤、肌上皮瘤、上皮样淋巴瘤等，上皮样肉瘤除具有上皮阳性成分外，梭形细胞可以具有纤维组织细胞或肌源性细胞等免疫组化标记特征。透明细胞肉瘤被认为是软组织恶性黑色素瘤，具有黑色素瘤的免疫组化标记特点。上皮样血管肿瘤、神经鞘肿瘤和平滑肌肿瘤除了共同特征可为CK、EMA上皮标记阳性外，各自都有自己的特异性标志。某些间变性大细胞淋巴瘤有时可表现为上皮样结构，可喜的是淋巴肿瘤均有较特异性标记如 LCA、L26、CD3、
CD45RO、CD30（Ki-1）、CD68和ALK等，都是目前应用最普遍的标记物。
多形性肿瘤
这一组肿瘤的细胞学形态和组织结构常表现为多样性，细胞大小不一，有梭形及圆形，胞浆常较丰富，在诊断中有一定难度，恶性纤维组织细胞瘤有时表现为多形性细胞，大小异型最大，常伴瘤巨细胞，这些细胞对AACT、Lysozyme和CD68为强阳性表达；多形性横纹肌肉瘤用Myoglobin、Myogenin、MyoD1可以确诊；去分化平滑肌肉瘤虽然形态多样化，但其免疫组化表达常较理想；多形性神经鞘瘤中S-100和MBP阳性外，有时可表达HMB45，实为黑色素瘤型，该类肿瘤较少见，但注意与真正黑色素瘤相鉴别；恶性蝾螈瘤为神经纤维源性肿瘤向横纹肌分化，该肿瘤的特征是除具有神经肿瘤标志外还有横纹肌分化成分，肌源性标记为阳性反应；多形性癌选用P-CK、ESA、EMA可以确诊；关于多形性脂肪肿瘤目前还缺乏特异性标志，免疫组化还不能有效标记，只能通过排除法，并结合脂肪染色等特殊染色帮助诊断；恶性黑色素瘤有时形态学表现为多形性，若选用S-100和HMB45等标记则易于明确诊断；星形胶质细胞肉瘤可为多形性，伴瘤巨细胞，异型程度较大，免疫组化标记这些怪异型的瘤
巨细胞常表达GFAP，因此免疫组化诊断不困难。
腺泡状肿瘤
该类型肿瘤是一组具有独特的腺泡状组织结构的肿瘤，常见于腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、副神经节瘤及神经内分泌肿瘤等。腺泡状软组织肉瘤由上皮样细胞组成，瘤细胞多边形，胞浆嗜酸细颗粒，排列呈圆形或椭圆形的细胞巢，巢间为薄壁血管相隔。免疫组化对该肿瘤缺乏特异性标志，近年来发现某些病例可表达Vimentin、desmin、Myosin、Actin和 MyoD1等肌细胞标志，而NSE、CgA和CK为阴性反应，因此有人认为该肿瘤可能起源于一种转化的肌细胞。虽然有一定肌细胞标志，但仍不如真正的肌细胞表达强，故应结合其它标记物综合判断。腺泡状横纹肌肉瘤由原始间叶组织及分化程度较低的横纹肌细胞组成，形成腺泡状结构的高度恶性肿瘤，免疫组化应首选desmin、Myogenin、MyoD1和MSA，由于该肿瘤有特异性标志，应该说通过免疫组化标记诊断并不困难。
某些副神经节瘤中少部分肿瘤有时排列呈腺泡状结构，鉴于该肿瘤属于神经内分泌肿瘤，免疫组化显示NSE、NF、CgA、Syn和某些神经肽类激素阳性。颗粒细胞瘤的瘤细胞胞质丰富，嗜酸性颗粒状，呈巢状排列，以往认为该肿瘤来源于横纹肌，近来免疫组化显示S-100、NSE、NF可呈阳性反应，故将该肿瘤归类于神经源性肿瘤。甲状腺癌、肺腺泡细胞癌、肝癌和肾癌中某些类型均可呈腺泡状排列，常与副神经节瘤相混淆，但上述几种癌表达CK、EMA、CEA等上皮细胞标志，故鉴别诊断不难。
重视软组织肿瘤的组织学构型
诊断软组织肿瘤很讲究组织学构型（pattern），一些肿瘤和瘤样病变具有特征性的组织学构型。
以小圆细胞为主要瘤细胞的肿瘤（要注意排除非软组织肿瘤：未分化癌、小细胞恶黑等）：胚胎性横纹肌肉瘤、软组织尤因肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、神经母细胞瘤、PNET（①原始小细胞②神经上皮分化成分③纤维成分，以上三种成分可以混合出现，亦可单独出现）、圆形细胞
脂肪肉瘤、软组织淋巴瘤。
具有腺泡状结构的肿瘤：腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、副神经节瘤、脊索样肉瘤、
上皮样平滑肌肉瘤、颗粒细胞肌母细胞瘤。
具有栅栏状结构的肿瘤：神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性蝾螈瘤、滑膜肉瘤、平滑肌
具有丛状结构的肿瘤：神经纤维瘤、雪旺细胞瘤、丛状纤维组织细胞瘤。
具有丛状毛细胞血管的肿瘤：粘液型脂肪肉瘤、粘液性恶性纤维组织细胞瘤。
具有车辐状（storiform）结构的肿瘤，多见于组织细胞源性肿瘤如：恶性纤维组织细胞瘤、皮肤隆突性纤维肉瘤、纤维组织细胞瘤。少见于：车辐状胶原瘤、神经纤维肉瘤、MPNST、梭形细胞
型横纹肌肉瘤、颅外脑膜瘤。
具有双相分化型肿瘤，瘤细胞具有分化为上皮型和纤维型两种细胞，并可发现两种细胞的移
行，如：滑膜肉瘤、间皮瘤、黑色素瘤。
具有血管周细胞瘤样结构肿瘤：血管周细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、滑膜肉瘤、MPNST、血管球瘤、肾小球旁细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、间皮瘤、脂肪肉瘤（少见）、神经母细胞瘤、孤立性粒细胞
瘤或肉瘤以及少见的淋巴瘤。
具有菊形团结构的肿瘤：神经母细胞瘤（真假）、PNET（假）、MPNST（少见）、骨外尤因瘤
（假菊形团）、副神经节瘤。
具有粘液的肿瘤，有些STT常见原始粘液样间叶组织或粘液细胞，如：神经鞘粘液瘤、粘液
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