新生儿缺氧缺血性脑病HIE
ischemic encephalopathyHIE)HIE
发病机制：
血液重新分布，心、脑、肾上腺血流↑，肺、肾、胃肠血流↓-缺氧继续-脑内血液分流，大脑半球血流↓，保证丘脑、脑干、小脑供血-大脑矢状旁区（大脑前中后动脉的边缘带）易损。
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1，脑水肿：早期主要的病理改变；
2，选择性神经元坏死及梗死（多见于足月儿）：
部位：脑皮层（呈层状坏死）、海马、基底节、丘脑、脑干和小脑半球；
后期：软化、多囊性变或瘢痕形成；
3，出血：主要有硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、脑室内出血和脑实质出血。原发性蛛网膜下腔出血通常位于大脑表面，特别是大脑后部和后颅窝，它与静脉回流受阻静脉内张力过高而致血管破裂有一定关系。足月儿脑室内出血主要来自脉络膜，少数来自室管膜；脑实质出血主要包括小脑出血，基底节及丘脑出血，以及大脑白质灰质出血。足月儿HIE颅内出血由产伤和缺血缺氧共同引起，缺氧缺血时毛细血管内皮损伤，通透性增加，胎儿通过产道时颅内静脉压增加，易导致出血，窒息缺氧时脑血管自动调节功能受损，脑循环呈压力被动型，脑灌注压突然增高，使受损毛细血管破裂出血。
足月儿：皮质、灰质梗死、坏死为主；
早产儿：脑室周围室管膜下和脑室内出血（PVH，IVH），白质病变为主；脑室周围白质软化（PVL）；病变范围和分布，取决于脑成熟度、严重程度及持续时间。
（正常足月新生儿T2WI：脑室系统呈裂隙状，灰白质分界清楚，呈高低相间柱状影，内囊后肢后部及丘脑腹外侧呈低信号。）
(1)轻度：散在、局灶性白质低密度影，分布于两个脑叶；
(2)中度：白质低密度影超过两个叶，灰、白质对比模糊；
(3)重度：弥漫性白质低密度影，灰、白质界限消失，但基底节、小脑尚属正常。双侧基底节与丘脑呈对称性密度增高，提示存在基底节丘脑损伤。蛛网膜下腔出血时，CT扫描有四种表现，即沿大脑表面线状高密度影(CT值&40HU)；脑裂尤其多见于纵裂后部、直窦和窦汇以及各种脑池包括四叠体池、小脑池和小脑环池等呈高密度影；直窦和窦汇呈“Y”形条状高密度；小脑天幕上呈“M”形高密度。
轻度：皮层及皮层下沿脑回迂曲点条状高信号及／或幕上、下蛛网膜下腔少量出血。轻度HIE一般不会造成严重的并发症。&
中度：额叶深部白质两侧对称性点状高信号及／或沿侧脑室壁条带状高信号，伴局限性脑水肿；伴有或布不伴轻度的表现。&
重度：以下任一表现均可诊断：基底节区，丘脑高信号伴内囊后支高信号消失；脑室旁白质软化；脑室内出血伴病侧脑室扩大；皮层下囊状坏死；弥漫陛脑水肿。
HIE的严重程度与预后密切相关，轻度HIE一般预后良好，中度及重度HIE的愈后较差，有50％左右的病例复查表现出头颅MRI异常和不同程度的临床表现，25％左右的病例可发展为脑软化和脑萎缩等严重后遗症，并伴有相应的神经系统症状和体征。
脑肿胀及脑水肿：可发生在窒息后24—48h，T1可较好地显示脑肿胀的5个征象，包括脑外间隙消失；脑沟标志消失；外侧裂变窄或消失；半球间裂变窄；侧脑室前角呈裂隙样。严重脑肿胀常具有上述所有征象，且伴随着白质和皮层的病变，正常脑组织的解剖细节消失。
病程第2周，脑肿胀常不再明显，病理上脑肿胀表示存在脑水肿，但不易区分血管源性水肿或细胞毒性水肿，T1常伴随灰白质分界消失。白质弥漫性水肿时，T1呈弥漫性低信号；I2呈弥漫性高信号。
灰白质分界消失：正常足月儿灰白质分界清楚，一直持续约3个月，此后随着白质T1、值的降低和灰质T1、值的延长而使得灰白质分界不甚明显。灰白质分界消失是由于正常的灰白质信号发生了变化，皮层由于水肿削弱了其正常的短T1、短信号比率，梗死时T1、值更加延长，类似于局灶性脑梗死。
T1内囊后肢高信号消失：正常状态髓鞘化形成时可缩短T1和，因此T1上呈高信号，上呈低信号。内囊后肢髓鞘化形成开始于孕龄32—36周，但MR能显示T1高信号者为孕37周，因此孕40周出生的婴儿显示内囊后肢髓鞘信号的缺乏为异常现象，其病理基础为水肿或梗死。
国外研究已证实内囊后肢信号异常是提示HIE患儿预后不良的早期准确征象，包括信号减低、不对称、模糊或消失。
皮层、皮层下白质及深部白质T1上呈高信号：包括3种征象，即皮层及其皮层下有迂曲条带状、点状高信号，皮层内呈雪花状高信号；两侧侧脑室前角周围额叶深部白质内对称的点状高信号，T2不明显；沿侧脑室壁尤其三角区外侧白质可见粗条状高信号，上不明显。这种T1上出现的皮层点状及迂曲条状高信号，究其原因，一般认为有两方面因素造成。一方面是在HIE时为不完全血管阻塞，一旦毛细血管灌注恢复，就有反应性充血，这些新生毛细血管壁多不完整，无血脑屏障，在组织学上有红细胞及血浆蛋白渗出，因而造成T1上的点状及迂曲条状高信号；另一方面，因皮层神经细胞坏死、嗜酸样变性、轴索变性及其周围成胶质细胞、脂肪颗粒及新生毛细血管等出现有关。关于深部白质的改变，即在侧脑室前角外侧有两侧对称性圆点状高信号，一般认为该区是额叶的髓静脉向大脑深部静脉引流汇集区，在HIE时该处静脉淤血、扩张，形成出血性静脉脑梗死。
基底节和丘脑T1异常高信号：T1上可见基底节、丘脑腹外侧呈不均匀高信号，常累及两侧，严重者整个基底节、丘脑呈均匀高信号，而正常已有髓鞘化的内囊后肢的高信号反而消失，呈相对低信号，在T2上改变不明显。病理改变主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血。同时缺血性损伤后数小时毛细血管增生也可引起Tl和T2的缩短。
大脑皮层、基底节、脑干及小脑选择性神经元坏死：是具有特征分布的神经元坏死，常与新生儿HIE的其它脑损伤形式同时存在，包括大脑皮层层状坏死、基底节坏死、脑干坏死、小脑损伤等。选择性神经元坏死MR表现为Tl低、T2高信号改变，亦可伴发T1条状高信号改变。
矢旁区脑损伤：指具有特征性分布，即第2额回至旁中央区，再至后顶枕区的凸面脑皮质和皮质下白质损伤，为足月儿围产期窒息的特征性损伤形式，多为双侧，常对称分布，但一侧半球可比另一侧严重；大脑半球的后部，特别是顶枕区比脑半球的前部受损重。边缘区梗死或分水岭梗死已被用于描述这种损伤，发生在大脑前、中动脉或大脑中、后动脉末端交界区。目前认为脑血流量突然明显的减少是新生儿旁矢旁区损伤的主要病理机制。MR上可表现为T1低、T2高信号，但可合并出血的发生。
脑室旁白质软化(periventricularleukomalacia，PVL)：PVL指有特征性分布的白质坏死，特别易累及三角区背侧白质和半卵圆中心白质，Tl呈低信号，T2为高信号，较周围未髓鞘化白质信号高，可伴白质坏死区出血。多见于早产儿，也可见于足月儿，PVL常与其它脑损伤形式同时存在，其病理机制是由于脑低灌注导致脑白质缺血引起。根据白质坏死的程度将PVL分为4种类型，即局灶性PVL，指脑室周围深部白质有一个或多个坏死灶；广泛性PVL，指脑室周围深部白质广泛性坏死，多呈海绵样改变皮质下白质未受累；弥漫性PVL，指脑室周围深部白质和皮质下白质均受累；多囊性脑软化，指大脑白质和灰质均受累，出现多个软化坏死灶。局灶性PVL多见于足月儿，而广泛性和弥漫性PVL多见于早产儿。
颅内出血：包括硬膜下出血，蛛网膜下腔出血，脑室内出血及脑实质出血，此外还可有静脉窦栓塞。
动脉性脑梗死：常发生于主要脑动脉供血区，大脑中动脉最常受累，左侧发生率是右侧的3—4倍。常分为3类，即主干梗死；皮层分支梗死；豆纹动脉分支梗死。主干及单一皮层分支梗死多见于足月儿，而豆纹动脉分支梗死多见于早产儿。主要表现为T1低、T2高信号，伴灰白质分界消失，在大脑中动脉梗死的急性阶段，可能由于神经机能联系不能现象引起脑干信号异常及萎缩，称为Wallerian变性。
弥散加权成像表现
弥散加权成像(difusionweightedimaging，DWI)对微观水分子的限制性扩散非常敏感，在脑缺血梗死的应用研究较多。脑动脉闭塞所致的急性局灶性脑缺血时，早期由于细胞毒性水肿，细胞内水分子扩散受细胞膜及细胞器等的限制，粘滞度增加，加之细胞外间隙的游离水减少使缺血区表观扩散系数(ADC)降低，DWI上呈明显高信号，且ADC值的下降与细胞毒性水肿的程度呈线性相关，与缺血损伤的程度密切相关。目前的研究显示，急性缺氧缺血所致脑梗死及广泛脑损伤均可在DWI上表现出高信号，而且DWI较常规MRI能更早期地发现缺氧缺血所致的脑损伤。同时，动态观测ADC值随时间的变化可为临床神经保护治疗提供时间窗。
HIE患儿MR检查时机与方法的选择
疑诊HIE的患儿应早期行MRI检查，以便早期诊断、早期治疗。DWI主要反映HIE早期的病理变化，常规MRI反映亚急性期改变。因此，DWI的检查以出生后数小时至几天，不能超过l周；结合常规T，WI检查，可以更早期评价HIE的脑损害。MRI影像可以将临床表现与病灶性质及发病部位联系起来，加之MRS能早期检测新生儿缺氧缺血所导致的脑代谢改变，两者结合能准确判断疾病的预后。然而，由于新生儿处于髓鞘化逐渐形成期，对于窒息引起的非出血性损伤，有时早期常规MRI检查仍难以发现，随着新生儿髓鞘化的逐步形成其缺血性损伤亦清楚显示。HIE治疗后的定期复查显得尤为重要，HIE治疗后6—8个月及每半年定期MRI随诊对疾病的治疗及预后评估显得尤为重要。
磁共振及磁共振波谱在新生儿缺氧缺血性脑病的临床应用
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