血友病患者 不乏聪明人
（Gettyimages供图）●全国约有血友病患者10万人，广东地区患者估计约有人，但大部分人得不到有效治疗●血友病人并非只有悲惨的路，规范治疗的话，血友病患者可与正常人一样生活●越早规范治疗，日后致残可能性越低，家长发现孩子有可疑症状，应尽早带其就诊今天是世界血友病日，记者从日前举行的2012血友病日广东病友联谊活动上获悉，我国血友病患者大约有10万人，接受治疗的不足1万人，广东估计有血友病人名，实际登记在册患者1107人，大部分血友病人未获治疗。“血友病人啥都不缺，只是缺乏必要的凝血因子，如果及时补充，他们可以和正常人一样生活，寿命不受影响。”南方医院血液科主任孙竞说，如果规范治疗，和正常孩子一样上学受教育，血友病人的发展前景会比较光明，他们的智商平均水平甚至可能会比同龄孩子高一点。实际上，孙竞接诊过的血友病人中不乏聪明人，有一些还是行业的佼佼者。文/记者卢文洁医学指导/南方医院血液科主任孙竞全国血友病人 仅一成获治疗血友病是一种遗传性的出血性疾病，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使机体凝血出现障碍，造成出血不止或不易制止。孙竞介绍，血友病分甲乙两型，分别缺乏凝血八因子和凝血九因子。其中凝血八因子缺失或活性降低导致的甲型血友病最常见。由于遗传原因，血友病患者常为男性，凝血因子的缺乏会使他们自幼就反复发生出血。这种出血，不仅仅是在发生外伤或手术时出现，还会自发地出现在关节、肌肉等部分，久而久之，会使患者出现慢性关节炎和残疾。而这还不是最为严重的，如果一旦出现颅内出血、喉部出血，将会直接危及生命。血友病也是一种罕见病，全球大约有 40 万患者。孙竞说，目前我国的血友病患者大约有10万，广东省的病人数量估计为人。孙竞强调，正因为血友病是罕见病，很多患者不知自己患了血友病，甚至不少非专科医生也不知道血友病，导致诊断率较低。目前全国接受治疗的血友病患者不足1万人。2012年，广东省血友病病例信息管理中心登记在册的患者为1107人，孙竞说这个数量也仅占总数的1/9~1/8。补充凝血因子 避免残废出现血友病并非无药可医的“绝症”。孙竞说，和正常人相比，血友病人唯一欠缺的只是凝血因子，因此只要通过外源性地补充凝血因子，就能够减少出血或出血时候止血，防止各种继发性的损害。血友病的治疗分预防治疗和按需治疗两种，前者是不管有无症状都持续、规律地补充凝血因子，达到预防疾病的目的，后者则是在有出血现象时才进行对症的按需治疗。专家表示，相对于出血时才医治的按需治疗，预防治疗可最大程度上降低患者的出血风险和致残几率。尤其对于血友病儿童来说，及早开始预防治疗，能够使他们像正常孩子一样健康成长。补充凝血因子的治疗费用不低，孙竞说重症血友病患者一年的治疗费用要在20万元以上。幸好，目前的医保政策对血友病患者比较眷顾。孙竞介绍，广东省约有一半的城市已将血友病纳入“门特”，例如在广州市参加职工医保的患者血友病治疗可报销80%，居民医保可报销65%，加上其他一些优惠和慈善项目，基本能解决治疗费用。孙竞提到，血友病的治疗是长期的，但现在不少病人遭遇血制品药物短缺的困难，特别是凝血九因子的短缺更显突出。除了短缺之外，血浆制品也存在着传染病的风险。据介绍，目前已有新型且相对更安全的治疗药物——重组人凝血八因子。不过这种药物目前还是医保的B类药品，甚至在一些地区尚未纳入医保，其造价较高，不少患者因经济负担重而无法长期用药。血友病人可能比同龄人更聪明“血友病人啥都不缺，只是缺乏必要的凝血因子，如果及时补充凝血因子，他们可以和正常人一样健活，寿命不受影响。”孙竞介绍，由于我国的血友病治疗水平和大众的知晓率还不够，医疗保障也还不够完善，使得大部分血友病患者得不到及时治疗或治疗不规范，有一些人会因此残疾，更多患者因治疗而陷入贫困。但是，假如能尽早发现并系统、规范地治疗，和正常人一样成长及受教育，血友病人的发展后劲不会比同龄健康人差。“甚至可以说，总体来说，血友病儿童比正常儿童可能还会更聪明一点，当然前提是他们能规范治疗，控制住症状，能和正常人一样成长。”孙竞说，在他接触过的血友病儿童里面有不少很聪明的孩子，有一些还是班上尖子。孙竞还表示，虽然缺乏很严格的医学循证依据，但国外已有一些研究提出血友病患儿的智商可能会比正常孩子高一点。专家提醒：发现可疑尽早做凝血检查不过，目前中国的血友病患者总体来说还是困难人群，残疾比例高，还有很大部分的患者仍处于用药困难的境地。孙竞提醒，血友病患者越早治疗日后致残几率越小。家长如果发现孩子有以下状况，应该尽早带其去医院检查：经常有出血倾向，关节经常痛，学走路时身上发现有淤血块或血肿，换牙时出血不止等，其中男性有这些症状更应警惕。发现可疑，家长应该带孩子到当地有条件的医院做诊断，抽血做一个凝血化验即可确诊。
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血友病人因缺药病情告急 紧急情况下有生命危险
来源：京华时报
作者：苗飞 张然
　　近日，乙型血友病患者必需的药物凝血酶原复合物告急。包括北京在内的全国多个城市的凝血酶原复合物出现短缺，一些患者不得不忍受病痛。昨天，北京市药监局回应称，会在全国范围内进行积极协调，解决药品供应不足的状况。
　　孩子忍痛家长着急
　　患者不用药很危险厂家称正尽力生产将联名向上级反映
　　14岁的杨志鑫是一名乙型血友病患者，在北京市儿童医院接受治疗已经6年。12月6日，他去接受治疗时，药房告知“没药了”。
　　昨天，记者电话采访了杨志鑫的妈妈。杨妈妈说，前天晚上，儿子又疼哭了。
　　据了解，杨志鑫今年14岁，8岁时被确诊为乙型血友病，他的舅舅也是血友病患者。为了治病，他们一家从河北保定老家来到北京，一家四口靠在大兴一市场摆菜摊过活。
　　如今，杨志鑫的关节经常肿胀疼痛。杨妈妈说：“严重的时候我需要背着他去医院。”每周二，杨志鑫都要到北京市儿童医院注射一次凝血酶原复合物，每次四支，一支200元。除用药难的问题外，高昂的费用也是杨家的负担。按照医院的要求，杨志鑫本该每周去两次医院。杨妈妈说：“现在，一个月就要3000多块钱医疗费，实在是没有钱啊。”
　　和杨志鑫一样面临缺药问题的还有河北承德的李博伦，今年3岁，6个月时被确诊为乙型血友病。前天，李博伦的妈妈带着孩子来到北京市儿童医院，注射凝血酶原复合物，同样被告知已经没药了。李妈妈托关系从天津买药，也被告知没有，对方称这种药的紧缺要维持一段时间，没准要到明年。“好多病友也说没有药了。没有药，孩子关节疼，我更心疼啊。”李妈妈说。
　　患者不用药很危险
　　据了解，凝血酶原复合物是乙型血友病患者必需，也是唯一的药物。最近一周，北京三家定点的血友病治疗中心已经没有凝血酶原复合物的库存。
　　北京市儿童医院血液科吴润晖主任证实，医院的凝血酶原复合物已经没有了。“乙型血友病患者体内缺乏凝血因子Ⅸ。就好像我们要吃饭一样，乙型血友病患者需要补充血浆凝血因子Ⅸ。一旦离开药物，最乐观的状况是关节和肌肉疼痛肿胀，一旦出血可能会发生危险。目前，国内没有提纯的凝血因子Ⅸ，只能使用凝血酶原复合物，里面包含了其他的凝血因子。”
　　吴主任表示，再有病人只能使用血浆了，那样不仅效果不好，而且存在着病毒感染的风险。若是遇到紧急情况，血浆提供的凝血因子Ⅸ远远达不到用量需求，“用血浆代替凝血酶原复合物，至少是倒退了100年”。
　　厂家称正尽力生产
　　中国血友之家(2000年9月，在中国医学科学院血液病研究所支持下成立的非营利性血友病病人组织)负责人储玉光告诉记者，全国共有31家定点血友病治疗中心。前天，中国血友之家的工作人员以患者身份打电话询问，得到的结果是25家已经没有凝血酶原复合物的存货，有药的治疗中心多位于新疆、甘肃等相对偏远的西部地区。“贵州今年关闭了16家血站，原料血浆的供应不足应该是缺药首要原因。”
　　昨天，记者致电国内生产此类药物产量较大的上海莱士血液制品股份有限公司，一名工作人员告诉记者，现在公司没有凝血酶原复合物库存，目前正在尽力生产，但仍难以满足需求。对于减产原因，工作人员不愿透露。
　　将联名向上级反映
　　一名血友病患者足以让家庭陷入阴影：需要随时照顾患者，需要高昂的治疗费用。中国血友之家秘书长关涛介绍，由于血友病患者身体状况以及受教育程度的限制，很多病友处在失业状态。药物的昂贵价格对于这些家庭来说也是沉重的负担。
　　面对目前凝血酶原复合物缺乏的状况，中国血友之家于12月6日发布了《乙型血友病患者用药告急征集签名》的公告。两天时间，他们已经征集到了150多个签名。在征集到足够的签名之后，将向有关部门反映。
　　关涛表示：“十年的志愿坚持，我们通过信访、上访、反映给人大代表等许多途径，使得血友病在许多地方都被列为了门诊特殊病种，可以多报销一些。现在乙型血友病患者用药困难，我们还是决不放弃任何一个兄弟。”
　　药品紧缺
　　或因血源问题
　　-官方回应
　　对于药物紧缺的原因，北京市药监局有关负责人表示，可能是血源的问题造成了全国性药品短缺的现象。
　　这位负责人称，北京没有该药品的生产企业，目前，市药监局也正在就这一问题进行积极协调。
　　-名词·乙型血友病
　　又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症，凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈X连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的1/30000。甲型与乙型发病率比例约为5.4∶1。
　　中国血友之家负责人储玉光介绍，中国的血友病患者大概在6万到7万人。其中，乙型血友病约占三分之一。血友病是遗传性血液疾病，乙型血友病比较稀少。“很多人对乙型血友病缺乏认识，甚至都不知道有这种病。(乙型血友病)患者得到的关怀和帮助是比较少的。”
(责任编辑：白志杨)
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时尚文化中心血友病可活多久吗
血友病可活多久吗
血友病的危害性比较强，并且这种疾病的治疗手段相当有限，给患者产生了极大的压力。下面来看看血友病可活多久吗。
血友病可活多久吗
首先：虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，不会对患者的自然寿命产生影响。因此，完全没有太过担忧。
其次：伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
最后：替代疗法是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
尽可能避免各种手术，如因患外科疾病需作，应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因子。要养成安静的习惯，不要从事跟危险相关的活动。
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水中毒是一种因为人体摄取了过量水分而产生脱水低钠症的中毒征状。虽然水中毒致死的机会非常低，但仍然是有可能发生的。人体肾脏的持续最大利尿速度是每分钟16毫升，一但摄取水分的速度超过了这个标准，过剩的水分会使细胞膨涨，从而引起脱水低钠症。当饮用过量水分时，血液内的电解质因为被水分排出体外而降至低于安全水分的浓度，影响到脑部的运作，可能会致命。
水中毒热门问题
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刚刚分享了经验让生命奇迹发生在血友人身上
让生命奇迹发生在血友人身上
——2016年血友病诊疗中心公益筛查项目在京启动
4月6日，2016年血友病诊疗中心公益筛查项目启动会在北京举办，其主题为“同关注·友奇迹”。该项目将覆盖全国43家血友病诊疗中心（HTC中心），旨在为新老血友病患者提供相应的免费检测服务，改善我国血友病诊疗现状，优化患者及医疗资源。中国血友病协作组的专家杨仁池教授、赵永强教授、李晓静教授以及北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛等嘉宾出席了会议。
会议还宣布将于4月17日在北京奥林匹克森林公园举办“为爱而走·世界血友病日”慈善健走大会，并呼吁社会各界人士和爱心企业共同关注血友病，关注血友病患者，伸出我们的援助之手，让奇迹发生在血友人身上。
公众对血友病尚缺乏认识
《慈善公益报》记者了解到，血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。由于患者的血液中先天缺乏一种凝血因子，容易导致出血不止，常会形成血肿、皮下血块等，临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性出血。血友病危害大，诊断率低，反复出血和难治性并发症致残率高，且往往伴随终身，给患者造成巨大的身体伤害，甚至是生命威胁。在我国，预计有近10万左右的血友病人，然而绝大部分因为缺乏早期治疗而造成身体残疾，或者因病致贫，生活现状不容乐观；而在欧美许多国家，血友病人可从小接受预防治疗，减少出血频次和畸形概率，并能像正常人一样参与运动。
目前，国内对血友病领域的研究、治疗还处于发展阶段，社会和公众对这种疾病缺乏了解，缺少关注和关怀，研究机构、专家相对较少，而且医护人员对疾病认识和重视度相对不足，患者自身对疾病也没有足够的认知，长期忍受着身体及心理的双重痛苦，严重的导致身体残疾甚至死亡。
“目前国内血友病患者的诊疗率低、致残率高，主要原因一是公众对血友病缺乏认识，很多患者错过了早期诊断和治疗的机会；二是血友病相对少见，很多临床医生对该病缺乏相应的认识，容易造成误诊和漏诊。”北京协和医院教授赵永强向《慈善公益报》记者强调。
中国医学科学院血液学研究所教授杨仁池补充道：“除此之外，血友病患者需要综合治疗，需要跨学科的专业医护队伍为患者提供全面的医疗服务和疾病管理，而很多医院是无法提供的，这也是血友病诊疗困难的主要原因。血友病需要终身治疗，医疗费用高昂，导致很多患者无法得到充分治疗。”
北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛也补充说：“还有许多血友病人不知道自己在使用凝血因子的过程中可能感染了病毒，也有很多血友病人的关节可能正处于畸形病变的过程之中，如果血友病人能够通过相应的医疗服务提前得知，就能够及时采取措施，避免伤害。”
公益筛查助患者减少痛苦
多数血友病患者承受着来自身心的双重压力以及长期疾病治疗带来的沉重经济负担。对于血友病患者来说，很难靠一己之力去克服这些困难。能真正坚持治疗，做好疾病和生活管理的患者只有极少一部分人。患者往往缺乏疾病预防控制的管理经验，尤其是新病友，面对疾病突发状况不知所措，导致延误最佳治疗时机。更重要的是，缺乏坚持治疗以及积极面对生活的信心和勇气。
对血友病的认知需要进一步普及，提高全社会对血友病患者的关注是推动我国血友病关爱事业更快、更好发展的重要前提和基础。
为了改善我国血友病诊疗现状，此次会议正式宣布2016年血友病诊疗中心公益筛查项目全面启动。其发起及组织机构为国家血友病病例信息管理中心、北京血友之家罕见病关爱中心，将在北京、上海、深圳、广州、哈尔滨、大连、厦门、济南、乌鲁木齐、兰州、南宁、成都和江西等30多个城市开展。
该项目的内容主要包括两部分：一是为疑似新血友病患者提供免费的凝血因子检测服务，确诊其是否患有血友病；二是为已确诊的血友病患者提供免费的病毒筛查以及关节检测及评估服务，以便提前采取治疗措施。
从无到有，从医疗建设到经济援助，中国血友病的关爱事业正在稳步向前发展。
据悉，血友病诊疗中心（HTC中心）是由中国血友病协作组发起的，最早于2007年在6家医院成立了第一批，从此打开了中国治疗血友病的新局面。随后，在诸多医护人员及爱心企业的支持之下，全国相继成立了60多家HTC中心，使中国血友病诊疗水平得到极大提升。如今，随着HTC中心公益筛查项目的启动，参与项目的HTC中心可以完善中心血友病患者信息管理，很多血友病患者的经济负担将会得到减轻。
HTC中心公益筛查是“友奇迹”系列项目之一。“友奇迹”针对血友病患者开展一系列关爱血友病患者的行动，其中包括HTC中心公益筛查、“友奇迹”血友病教育课堂、“为爱而走”慈善健走等活动。希望在全社会的共同努力下，实现血友病全面治疗的健康奇迹。
“友奇迹”系列公益活动希望能引起政府及社会各界对血友病患者的更多关注，走进他们，了解他们的真实生活，增加对血友病患者的正确认知，呼吁政府通过政策扶持进一步完善对血友病患者的救助体系，也希望全社会伸出援手以实际行动帮助、关爱血友病患者，尽可能改善血友病患者群体的生存状况。
此次会议由全国血友病协作组、北京血友之家罕见病关爱中心联合发起，拜耳支持。
记者 焦 点
[责任编辑:中国有超过六万例血友病患者 仅有六千获诊治
核心提示：中国内地约有六万五千例血友病患者，由于患者甚至医务人员对血友病缺乏了解，很多医院不能独立诊断，目前仅有六千人获诊治;大多数患者，特别是农村贫困患者难以得到及时诊断和充分治疗，百分之九十以上病人出现肢体残疾，还有很多不治身亡。这是今天此间举行的诺和诺德血友病基金中国项目二期捐赠仪式披露的新数据。
　　中国内地约有六万五千例患者，由于患者甚至医务人员对血友病缺乏了解，很多不能独立诊断，目前仅有六千人获诊治;大多数患者，特别是农村贫困患者难以得到及时诊断和充分治疗，百分之九十以上病人出现肢体残疾，还有很多不治身亡。这是今天此间举行的诺和诺德血友病基金中国项目二期捐赠仪式披露的新数据。
　　血友病是由性连锁遗传的凝血障碍性疾病，表现为出血发生后不能正常止血;分为A、B两种，其中缺乏凝血八因子的A型占百分之八十左右，大约每五千个新生男性婴儿中就有一例。患者发病可造成肌肉和关节疼痛肿胀，出现关节畸形致残。患者中约一半为重度患者，易发生自发性频繁出血，被称为“玻璃人”。通过及时补充所缺乏凝血因子治疗，即使重度血友病人都达到接近正常人的寿命及生活质量。但治疗价格昂贵，很多患者难以负担。
　　中国首例血友病病人一九五三年在上海瑞金医院被诊断，目前全国已建立包括六家血友病诊治中心在内的血友病工作协作组及全国血友病患者登记体系。
　　旨在提高患者生活质量，以“血友病关怀的新世界”为主题的中国项目二期，将建立完善血友病实验室诊断全国质量保证体系，增加新的血友病治疗中心，扩大综合护理关怀的覆盖面。同时通过培训、科普等提高医务人员、患者及家属对血友病的认识。
　　诺和诺德血友病基金中国一期项目于二00六年启动，总捐资三百余万元人民币。截至目前，该项目建立的中国首个血友病网络登记系统已登记患者六千二百位;建立的三个参考实验室已收集了血样标本一千六百一十六份，并进行了因子、抑制物水平及病毒标志物检测;对近五百名医护以及实验室人员、四百六十多名患者和二百七十五名家属进行了培训;发放血友病材料超过三万四千多份。
　　国家卫生部血液处处长衣梅、上海瑞金医院输血科主任王学锋、诺和诺德大中华区总裁柯瑞龙以及来自全国十六家大型综合医院血液科负责人、中国血友之家的血友病患者代表一百多人出席了捐赠启动仪式。
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（实习编辑：冼雪明）
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