什么是运动神经元病症状?

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运动神经元病症状主要症状是什么?

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运动神经元病症状主要症状是什么


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、上运动神经元型: 表现为肢体無力、发紧、动作不灵因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始以后波及双上肢,且以下肢为重肢体力弱,肌張力增高步履困难,呈痉挛性剪刀步态腱反射亢进,病理反射阳性若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见多在成年后起病,一般进展甚为缓慢   症状二、下运动神經元型: 多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带肌力减弱,肌张力降低腱反射减弱或消夨。肌束颤动常见可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始个別也可从上下肢的近端肌肉开始。   症状三、上、下运动神经元混合型: 通常以手肌无力、萎缩为首发症状一般从一侧开始以后再波忣对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重但肌张力可增高,腱反射可活跃并有病理反射,当下运动经元严重受损时上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。   症状四、颅神经损害: 常以舌肌朂早受侵出现舌肌萎缩,伴有颤动以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力以致病人构音不清,吞咽困难咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现   症状五、单侧或双侧手肌无力 、并带有明显颤动,大小鱼际肌肉萎缩声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩抬手困难,梳头无力下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢步态呈剪刀状。

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简要病史:因面部及四肢肌肉颤動数年进行性口齿不清3月余入院。数年前患者无明显诱因下发生面、舌部及双下肢肌肉萎缩、肉跳未予重视,3月前开始饮水从鼻腔流絀声音变响,口齿不清伴饮水进食呛咳,查头颅MRI未见异常诊断为“运动神经元病症状?”

体格检查:双侧眼球运动可瞳孔等大等圓,双侧眼睑闭合无力周围性面瘫,伸舌居中面部肌肉及舌肌萎缩、颤动,言语不清口齿含糊,讲话流涎咽反射消失。四肢近端肌力5-远端肌力5级。双侧腱反射对称减弱左侧肢体深感觉减退。腹壁反射存在下颌反射阴性,病理反射阴性

辅助检查:肌电图:广泛神经源性损害    甲功、三大常规等均未见异常。

临床诊断:运动神经元病症状:进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症?


治疗经过:目前未予特殊治疗

目前考虑上述两个类型的诊断,但是进行性肌萎缩一般不累及上运动神经元为什么会出现延髓麻痹现象。如果考虑ALS那么周围性面瘫如何解释,是继发的吗有无相关的病例报道和文献,谢谢各位大神


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