我孩子患了噬血细胞分析仪综合征,现在已经开始化

爱心市民前去看望小康康。
  12月19日,本报报道了市1岁男婴小康康查出罕见病的情况,报道发出以来,不断有爱心市民拨打本报热线,询问小康康的情况。据小康康的父亲杨佰杰介绍,许多市民和单位也向他们伸出了援手,目前他们一家已经收到善款近16万元。
  单位同事持续奉献爱心
  “目前单位同事已经募集了善款112370元。”12月29日,胶州市建设局工作人员史群介绍说,目前建设局内部已经募集善款112370元,在12月19日送去55760元之后,他们又募集了56610元。
  “单位的同事和领导都非常重视这件事情。”史群说,小康康的父母都是建设局的员工,得知小康康的遭遇后,建设局许多领导和同事都自发前去医院看望小康康一家,而且许多同事还发动起自己的家人和朋友,一同帮助小康康一家。
  爱心接力,市民伸出援手
  据了解,在小康康被查出嗜血细胞综合征后,胶州市慈善总会马上启动了慈善扶危救助,给小康康一家送去了1万元的救助金。12月29日,胶州市慈善总会的工作人员刘福林介绍称,他们的后续救助计划已经上报,在今后或可能继续救助小康康一家。
  同时,胶州市妇联和胶莱镇政府等单位也向小康康一家伸出了援手,据了解,胶州市妇联捐助了1.1万元善款,胶莱镇政府捐助了2万元;另外,还有许多个人也献出了爱心,“我们这里收到的个人捐款也很多,最多的有2000元一笔。”史群说。
  “除了单位的帮助,还有很多好心人往我的银行卡上打过钱。”杨佰杰说,近日来 ,他经常从银行卡上收到汇款,已经有十多笔了,让这家人感到了温暖,让他们看到了孩子治愈的希望。
  孩子还在持续治疗
  据杨佰杰介绍,这十余笔汇款当中,还有近一半的汇款是没有姓名的,这些匿名的捐赠者捐赠的数目也比较大,“希望能够得知好心人的姓名,我们今后好报答人家。”杨佰杰说。
  “今天刚刚化疗完,情况还比较稳定。”杨佰杰说,小康康现在还在医院接受治疗,情况比较稳定,但是目前来看,还不能够出院,需要在医院长时间接受治疗才能够进行手术并且康复。
  对于今后,杨佰杰说,他们不会放弃孩子,一定会坚持到孩子康复,但是持续治疗也需要巨大的资金,对于这一家人是莫大的负担。
  应许多爱心市民的要求,12月29日,本报向小康康的母亲索要了银行卡号,号码为:00-。
  文/图 张欣健
(来源:半岛网-半岛都市报) [编辑: 刘晓明]
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4岁小男孩得了嗜血细胞综合征该怎么治疗?
状态:就诊前
恶性的噬血细胞综合征很难治,死亡率非常高。大剂量激素和免疫抑制剂可以应用但疗效有限!
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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血液系统疑难杂症和重危病人诊治,骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、骨髓瘤、急性白血病的诊治
常春康,男,医学博士,主任医师,教授,血液科常务副主任,博士生导师,上海市血液学会委员,上海市医师协...
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好大夫在线电话咨询服务我儿子出生两个月就得了嗜血细胞综合症
时间: 16:43:38
健康咨询描述:
月全部症状败血症肺炎肝脾肿大二十天就一直发烧不退,咳嗽
曾经的治疗情况和效果:
血小板严重下降,注丙球还有血净将
想得到怎样的帮助:我想知道小孩这是什么原因引起的(感谢医生为我快速解答——该。)
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病情分析:全部症状败血症肺炎肝脾肿大,血小板严重下降,注丙球还有血净将指导意见:嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低.
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病情分析:这位朋友,你好.很开心能为你解答你的疑问.以下是我的个人见解,只供参考.根据你的描述诊断为:嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.指导意见:感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低.
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病情分析:近年来发现,家族性(原发性)噬血细胞综合症,是由于在第10条染色体上某个与细胞毒相关的蛋白基因缺失所致.指导意见:因此,如果发现孩子存在这个基因的缺失,临床又高度怀疑此症的可能,尽管没有骨髓检查可见的噬血细胞现象,也需提高警惕.由于,原发性噬血细胞综合症的最终疗效,与化疗开始的早晚密切相关.也就是说,早期进行化疗后的生存率明显高于化疗滞后者.
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病情分析:噬血细胞综合征亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症又称噬血细胞性网状细胞增生症,是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少.指导意见:本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS生活护理:治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案:地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗.
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儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析
【摘要】:目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。
【作者单位】:
【关键词】:
【分类号】:R725.5【正文快照】:
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(he-mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种以全身组织细胞活化为特征的临床综合征,其临床表现复杂,预后凶险,病死率极高。现将我院近8年来诊治的54例HPS患儿的临床资料作如下分析。资
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