脊髓性肌肉萎缩症的早期诊断依据有哪些

赵主任 从事中医30余年,研究肌病『痿症』临床工作多年。对待工作一丝不苟,对待...
龙主任毕业于河南省中医学院,龙医生专攻肌病『痿症』十余年...
龙主任 毕业于河南省中医学院,龙医生专攻肌病『痿症』十余年...
赵医生 毕业于河南医科大学,现任肌病痿症病区...
李天伟,男,25岁 广东省深圳市患者自述十九岁时曾查肝功异常,后查心肌酶六项偏高……
李咏艳,女,26岁 山东省菏泽市 患者自述眼肌无力,吞咽困难,眼脸下垂,构间不清、说话费力……
肌病学是一门新兴而又发展非常迅速的学科,尤其在过去20年里…肌肉萎缩早期有哪些诊断依据
发布时间: 14:00&&&来源:未知&&&编辑:shilina&&&&&&
  症在临床上是一种常见的疾病,是肌肉体积较正常缩小、随肌纤维变细甚至消失的疾病。了解肌肉萎缩早期的诊断依据,对治疗肌肉萎缩有着一定的帮助。
  肌肉萎缩病人发病时伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常,表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存,这是肌肉萎缩早期的诊断依据。缓慢起病的双侧舌肌萎缩,伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动,表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常。
  一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩,双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩,但有局部皮肤感觉减退也是肌肉萎缩早期的诊断依据。一侧胸大肌萎缩,不伴有其他肌肉和神经系统症状。一侧三角肌萎缩,肩关节外展不能或力弱,不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩,有急性病史,无感觉异常及局部压痛。双侧肩胛带肌萎缩,伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离 。两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩),一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上,在排除皮肤和皮下脂肪影响后,可怀疑肌肉萎缩。
  患者还应做肌电图、血清肌酶系列、血钾 血清抗体、尿肌酸检查肌肉活检等检查项目,确诊疾病。
  通过上述内容的介绍,相信大家对于肌肉萎缩早期的诊断依据已经有了一定的了解。提醒患者,注意自己的身体健康,对疾病做到及早发现及早治疗。
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||||||||||肌肉萎缩的病例解析有哪些|肌肉萎缩的检查方法有哪些
肌肉萎缩的检查方法有哪些
患者:杜某某,男,55岁,工人。主诉:右手肌肉萎缩伴功能障碍3年。现病史:病人2006年始无明显诱因出现右手发凉,右上肢不出汗,半年后出现右手大、小鱼际肌、骨间肌萎缩,手指不能主动伸直,右手颤动,不能
肌肉萎缩的病例解析有哪些
患者:杜某某 ,男,55岁,工人。主诉:右手肌肉萎缩伴功能障碍3年。现病史:病人2006年始无明显诱因出现右手发凉,右上肢不出汗,半年后出现右手大、小鱼际肌、骨间肌萎缩,手指不能主动伸直,右手颤动,不能持物。2008年在同济医院做MRI确诊为。经过牵引、针灸、理疗、口服药物以及大艾灸治疗没有效果。
查体:颈部生理曲度变直,颈部肌肉紧张,臂丛神经牵拉试验阳性,右手骨间肌、大、小鱼际肌萎缩,呈“鹰爪手”,不能主动伸直, 右上肢肌张力增高,肱二、三头肌反射亢进,夹纸试验、拇指内收试验阳性,右手霍夫曼征阳性。
影像学检查:颈椎X光片见颈椎反曲,颈椎椎体骨质增生,无骨质破坏,颈4~6棘突偏歪,颈4~6后缘呈阶梯样,颈椎MRI见C3/4、C4/5、C5/6椎间盘突出,硬膜囊受压, C5/6段脊髓受压,颈椎管狭窄。肌电图见右上肢神经源性病损。头颅CT及其它实验室检查均无异常。
诊断:脊髓型颈椎病治疗:第一次在局部麻醉下行颈椎大“T”形针刀松解术。针刀术毕,嘱患者俯卧位,助手牵拉患者肩部作对抗,术者正对头顶,左手前臂尺侧压在病人枕部,右手托住患者下颌作屈颈弹压手法,进一步松解颈部的粘连和瘢痕。颈托固定保护。
日二诊:患者述颈项部有轻松感。予以第二次针刀治疗:松解双侧第3~7颈椎横突的粘连和瘢痕。针刀术后用两点一面手法进一步松解横突处的粘连和瘢痕。48小时后颈部予以中频治疗,一次20分钟,每日一次,连续三日;颈椎牵引,牵引重量15kg,持续15分钟,每日一次,连续三日。
日四诊:患者述颈项部更轻松,右上肢没有以前怕冷,还出汗了。第四次针刀治疗:松解颈肩部的顽固的压痛点和条索瘢痕。48小时后颈部予以中频治疗,一次20分钟,每日一次,连续三日;颈椎牵引,牵引重量15kg,持续15分钟,每日一次,连续三日。
日五诊:患者述右手指可以夹的住纸了,可以扫地了。但手指伸直功能改善不多,且有腰骶部有酸痛,牵扯感。第五次针刀治疗:松解竖脊肌的止点,腰椎下段的棘突,棘间,横突。48小时后腰部予以中频治疗,一次20分钟,每日一次,连续三日;腰椎牵引,牵引重量30kg,持续15分钟,每日一次,连续三日。
日六诊、日七诊:松解上肢的电生理线路,条索硬结处和萎缩肌肉的肌腹处。48小时后上肢部予以中频治疗,一次20分钟,每日一次,连续三日。
日八诊:患者述右手指有主tulaoshi动伸直的动作,虽然是很小的动作,患者很有信心。嘱颈部、上肢部予以中频治疗,一次20分钟,隔日一次,连续30次;内服活血化瘀通络中药五付,日一付,水煎分两次服连服五日;并依颈部、上肢康复操锻炼。
日随访,患者诉右手的肌肉明显丰满一些。除了伸指功能恢复的差一些,其它的功能都恢复的可以。嘱劳逸结合,要坚持颈部、上肢康复操锻炼。
日电话随访,患者诉一切很好。右手的肌肉与左手区别不大了,功能基本恢复,家务都可以自如的完成。
肌肉萎缩的原因有哪些?
大家了解什么是肌肉萎缩吗?肌肉萎缩是常见的骨科疾病之一,不少肌肉萎缩患者在晚期生活都无法自理,对患者的伤害很大。我们只有了解肌肉萎缩的原因才能更好的预防,那么肌肉萎缩的原因有哪些呢?下面图老师健康网图老师小编就为大家介绍下肌肉萎缩的原因,希望对您有帮助。&& 神经源性肌萎缩,是常见的肌肉萎缩的原因。主要是脊髓和下变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网
膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。&& 肌源性肌萎缩,常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如等是常见的肌肉萎缩的原因。缺血性肌病、代谢性肌病、、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如等。&& 肌肉萎缩的原因有哪些?废用性肌萎缩,也是常见的肌肉萎缩的原因。上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、等。&& 肌肉萎缩的原因有哪些?其他原因性肌萎缩,如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等都是常见的肌肉萎缩的原因。&& 肌肉萎缩治疗有哪些好方法呢?肌肉萎缩患者维持消化功能正常,是肌肉萎缩的治疗康复的基础。肌肉萎缩的治疗要忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而肌肉萎缩的治疗不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。&& 图老师健康网温馨提示:以上就是图老师健康网提供的肌肉萎缩的原因有哪些介绍,大家对肌肉萎缩的原因有哪些有一定了解了吗,更多问题可以咨询我们图老师健康网骨科在线专家,让专家给你解答。&
肌肉萎缩的早期症状介绍
肌肉萎缩主要是指骨骼肌体积的部分缩小,可能是由于肌纤维变细或者消失,属于神经肌肉疾病中的重要症状和体征。肌肉萎缩就是部分肌肉失去感知能力,患者停止发育或者营养供给,肌肉萎缩患者由于萎缩、四肢无力因而长期处于卧床状态,容易发生肺炎、褥疮等并发症状,再加上多数患者会出现延髓麻痹的症状,所以若不能进行及时的治疗,还会出现其他的疾病,甚至给患者生命构成极大的威胁。对于肌萎缩患者,首先应注意有无废用性因素,应积极诊断、认真治疗。那么肌肉萎缩的早期症状介绍有哪些呢?下面就来了解一下肌肉萎缩的早期症状介绍。
肌肉萎缩的早期症状介绍一:
是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。
肌肉萎缩的早期症状介绍二:肌原性面部肌肉萎缩
是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。
肌肉萎缩的早期症状介绍三:轻度萎缩
肌纤维轻度下降,肌肉组织外观无明显凹陷,触摸肌肉组织松弛,肌无力,能做抗阻力运动。
肌肉萎缩的早期症状介绍四:中度肌萎缩
肌纤维部分萎缩、缺失,肌肉组织外观凹陷,触摸纵向缩小,横向减少,肌无力明显,不能做抗阻力运动。
肌肉萎缩的检查方法有哪些
肌肉萎缩主要是指骨骼肌体积的部分缩小,可能是由于肌纤维变细或者消失,属于神经肌肉疾病中的重要症状和体征。肌肉萎缩就是部分肌肉失去感知能力,患者停止发育或者营养供给,肌肉萎缩患者由于萎缩、四肢无力因而长期处于卧床状态,容易发生肺炎、褥疮等并发症状,再加上多数患者会出现延髓麻痹的症状,所以若不能进行及时的治疗,还会出现其他的疾病,甚至给患者生命构成极大的威胁。对于肌萎缩患者,首先应注意有无废用性因素,应积极诊断、认真治疗。那么肌肉萎缩的检查方法有哪些呢?下面就来了解一下肌肉萎缩的检查方法有哪些。
肌肉萎缩的检查方法有哪些一:肌电图
它作为一种测定运动系统功能的手段,现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩,是肌病所致,或神经病所致,还是其他原因所致。通过针极肌电图,对躯体不同部位肌肉的测定,可以了解:⑴肌肉病变是属于神经源性损害,还是肌源性损害; ⑵神经源性损害的部位(前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢); ⑶病变是活动性还是慢性; ⑷神经的再生能力;⑸提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断,还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段,以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。
肌肉萎缩的检查方法有哪些二:神经传导速度
这是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林-巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等,结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。
肌肉萎缩的检查方法有哪些三:
它主要检测视觉通路的病损,在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病;在内科主要用于糖尿病等引起的视觉通路的病损,它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。
肌肉萎缩的检查方法有哪些四:脑干听觉诱发电
主要检查听神经损伤、发作性眩晕、听神经瘤、多发神经硬化、耳毒饕及外周损伤后的听力学检查;可客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和歇斯底里病人有无听觉功能障碍。
肌肉萎缩的护理措施有哪些
肌肉萎缩主要是指骨骼肌体积的部分缩小,可能是由于肌纤维变细或者消失,属于神经肌肉疾病中的重要症状和体征。肌肉萎缩就是部分肌肉失去感知能力,患者停止发育或者营养供给,肌肉萎缩患者由于萎缩、四肢无力因而长期处于卧床状态,容易发生肺炎、褥疮等并发症状,再加上多数患者会出现延髓麻痹的症状,所以若不能进行及时的治疗,还会出现其他的疾病,甚至给患者生命构成极大的威胁。对于肌萎缩患者,首先应注意有无废用性因素,应积极诊断、认真治疗。那么肌肉萎缩的护理措施有哪些呢?下面就来了解一下肌肉萎缩的护理措施有哪些。
肌肉萎缩的护理措施有哪些一:保持乐观愉快的情绪
较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
肌肉萎缩的护理措施有哪些二:合理调配饮食结构
肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
肌肉萎缩的护理措施有哪些三:劳逸结合
忌强行功能锻炼,因为强行功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
肌肉萎缩的护理措施有哪些四:严格预防感冒、胃肠炎
肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
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> 肌肉萎缩
1肌肉萎缩简介
肌肉萎缩简介
  肌肉萎缩症是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小,是一组损坏人体肌肉的遗传性。肌营养不良症表现为进行性骨骼肌萎缩,肌肉蛋白质缺失,和肌肉细胞或组织的死亡。病因主要有神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请治疗外,自我调治十分重要。
本段由""编辑
2肌肉萎缩分类
肌肉萎缩分类
  1.按发病机理分类  (1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩  (2)遗传、中毒、代谢异常、感染、等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。  2.根据肌肉萎缩分布分类:  (1)全身弥漫性肌肉萎缩;  (2)头面部肌肉萎缩;  (3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;  (4)上下肢远端肌肉萎缩;  (5)局限性肌肉萎缩  3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类  (1) 神经原性肌肉萎缩(2)肌原性肌肉萎缩(3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩是由于全身消耗性。
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3肌肉萎缩病理病机
肌肉萎缩病理病机
  神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的  肌肉萎缩病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。  另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。  用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌萎缩”,一是神经受损称神经源性肌萎缩,二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。
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4肌肉萎缩肌力分级
肌肉萎缩肌力分级
  根据肌肉力量的情况,一般均将肌肉萎缩患者肌力分为以下六级:  肌肉萎缩0 级 完全瘫痪,不能做任何自由无能无力。  Ⅰ 级 完全瘫痪,肢体运动时,可见肌肉轻微萎缩,但肌体不能移动。  Ⅱ 级 肢体能在床上平行移动,但不能抬离床面。  Ⅲ 级 肢体可以克服地心吸引力,能抬离桌面。  Ⅳ 级 肢体能做对抗外界阻力的运动。  Ⅴ 级 肌力正常,行动自如。
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5肌肉萎缩常见疾病
肌肉萎缩常见疾病
  (一)急性脊髓前角灰质炎  儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍脑脊液蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显  (二)肌营养不良症  肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩  1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3-6岁之间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15-20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现呼吸困难脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡  2Becker型 多在5-25岁之间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15-20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大  3 肢带型 各年龄均可发病以10-30岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大  4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大  (三)  临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型:  1进行性肌萎缩症主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征  2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性  3进行性延髓麻痹(球麻痹)发病年龄较晚病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现:构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及肌萎缩;咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别  (四)多发性肌炎  是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称皮肌炎;伴有硬皮病类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征;有的合并恶性肿瘤如支气管等主要表现为骨骼肌的无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞  诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛;血清酶升高;肌电图出现纤颤和正尖电位;肌肉活检显示肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等  (五)低钾性周期性麻痹  20-40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l-2h少数1-2d内达到高峰检查可见肌张力降低健反射减弱或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗口干少尿等每次发作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩  (六)格林一巴利综合征  病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 细胞分离现象一般3-4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩。
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6肌肉萎缩症状
肌肉萎缩症状
  大腿肌肉萎缩:病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复,但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象,对股骨头坏死病人的走路影响非常大,直接限制患肢大腿的力量恢复,同时也限制患者的走路长短。  小腿肌肉萎缩:指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。  手肌肉萎缩:是肌肉萎缩的一种。  肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。  1. 轻度萎缩:肌纤维轻度下降,肌肉组织外观无明显凹陷,触摸肌肉组织松弛,肌无力,能做抗阻力运动。  2. 中度肌萎缩:肌纤维部分萎缩、缺失,肌肉组织外观凹陷,触摸纵向缩小,横向减少,肌无力明显,不能做抗阻力运动。  3. 重度肌萎缩:肌纤维组织大部分萎缩,相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维,肌无力严重,患者丧失最基本的协调运动能力。  4. 完全萎缩:肌纤维组织完全萎缩,与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。  肩胛带肌肉萎缩:是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。  肌原性面部肌肉萎缩:是由肌肉本身,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。  骨间肌和鱼际肌萎缩:通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
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7肌肉萎缩定位诊断
肌肉萎缩定位诊断
  1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为:远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变肿瘤等  2 脊髓病变 其特点为:①常在肢体远端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布;②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动;③肌固有反射与健反射脊髓病变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据锥体束损害的情况而定如果以下运动神经元损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰质炎外伤或脊髓软化等  3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩历时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变  4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平行可见于肌营养不良症多发性肌炎等。
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8肌肉萎缩康复治疗
肌肉萎缩康复治疗
  目前认为肌肉萎缩引发的肢体的患者经过正规的训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症,有人把康复看得特别简单,甚至把其等同于“锻炼”,急于求成,常常事倍功半,且导致关节肌肉损伤、、肩部和髋部、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态,以及足下垂、内翻等问题,即“误用综合征”。  不适当的肌力训练可以加重痉挛,适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解,从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法,如用患侧的手反复练习用力抓握,则会强化患侧上肢的屈肌协同,使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重,造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形,使得手功能恢复更加困难。其实,肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题,肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此,不能误以为康复训练就是力量训练。  在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的中,传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力,忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗,即使患者肌力恢复正常,变可能遗留下异常运动模式,从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。  实验及临床研究表明,由于中枢神经系统存在可塑性,在大脑损伤后的恢复过程中,具有功能恢复的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中,使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心,使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动,除直接锻炼肌力外,通过模拟运动的被动拮抗作用,协调和支配肢体的功能状态,使其恢复动态平衡;同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息,使其尽快地最大限度地实现功能重建,打破痉挛模式,恢复自主的运动控制,尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动,有助于增强患者康复的自信心,恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。
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9肌肉萎缩病因
肌肉萎缩病因
  现代临床认为:肌肉萎缩 症的的病因主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。  引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是导致肌肉无法收缩。  引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等  根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为:脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足,肌肉无以营养而发病;肾为先天之本,主藏精、主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血,主筋,主一身运动,且“肝肾同源”。因此,我们主张:脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。
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10肌肉萎缩病理
肌肉萎缩病理
  肌肉萎缩症是包含骨骼肌的进步弱点和退化描绘的几种遗传性的期限。1868年最共同的形式是由法国神经学家 GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎缩症被继承作为隐性混乱,基因继续X染色体。就像血友病,疾病是伴性的,影响男性。弱点的症状在幼儿期开始。反常地扩大的那些是由肌肉的滤渗部分地造成的油脂。肌肉的进一步破坏导致轮椅存在,通常年龄是13。死亡由二十年代末通常发生。母载体可以由测量酵素以肌酸激酶著名的简单的验血在许多情况下查出,并且1985年,通过测试表Duchenne基因的出现的基因标记。1986年 大基因的地点在X染色体被确定了。在第二十个星期之前,怀孕冒疾病之险可以通过分析胎儿血液监测。肌肉萎缩症的其他形式仿效继承的各种各样的形式,并且也许影响两性孩子和成人。一些比Duchenne形式是较不严厉和进步。治疗为疾病的任何形式不存在。在1987年,有位研究员辨认反常 Duchenne基因生产以反常形式的蛋白质,命名了这蛋白质dystrophin。蛋白质以后位于正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白质显示导致 Duchenne和疾病的其他形式。疗法1990年开发的介入移植的健康细胞入患者的肌肉以疾病。早期的结果在改进表示,健康细胞开始做 dystrophin并且援助肌肉弱点。
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11肌肉萎缩危害
肌肉萎缩危害
  感冒症候群:进行性肌肉萎缩症病人非常容易感染这也是肌肉萎缩造成的危害之一,包含鼻炎、咽头炎、喉头炎、气管炎或者并发症,受到细菌感染,寒冷、体力差  的人就容易得病,出现打喷嚏、、咳嗽、发烧、呕吐、鼻塞等危害。如果转变为肺炎更要马上住院。流行期就算没有感冒,在饭前饭后、外出回来时也要坚持漱  口,如果咽头痛更要多次漱口,预防病情加重。  急性胃扩张:同时也会有急性胃扩张的出现,就是胃忽然扩大,没有吃太多东西就感到反胃,吐出来会感觉会好一点,但还会反复出现这种情况,这种状态持续下  来,乃至会吐出胃液和胆汁的混和。急性胃扩张时要停止食物摄取,立即到治疗。脊椎变形严重的进行性肌肉萎缩症病人较易导致急性胃扩张症,故应留意。
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12肌肉萎缩诊断检查
肌肉萎缩诊断检查
  一病史  对于肌肉萎缩应注意年龄发病部位起病快慢病程长短等;急性发病还是慢性发病是逐渐进展还是迅速发展有无感觉障碍尿便障碍萎缩是局限性还是全身性肌力如何肌肉无力与肌肉萎缩的关系有无肌肉跳动和活动后是加重还是减轻既往史应注意有无伴发全身性如恶性肿瘤结缔组织疾病消耗性疾病尿毒症外伤饮酒椎间盘脱出脊髓炎视神经炎药物应用史及中毒史等有无特殊的遗传性家族病史等注意感染史和预防接种史  二体格检查  1注意肌肉体积和外观 临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比即肌肉萎缩的范围分布程度两侧对称部位的比较观察有无肌束颤动  2肌力和肌张力  肌肉萎缩多伴有肌力低下所以应注意肌容积与肌力的比较注意肌肉萎缩部位的肌力肌张力检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行应让患者尽量放松可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断肌张力减低时肌肉松弛被动运动时阻力减低或消失关节的运动范围扩大多见于下变某些肌病如废用性肌肉萎缩  3肌萎缩的伴发症  如的变形皮肤症状沿神经走行有无压痛及肿物等注意有无感觉障碍感觉障碍的分布范围和性质如深浅感觉障碍或复合感觉障碍感觉分离等萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等  4注意有无全身性疾病 如肿瘤,糖尿病,恶性病变等  三辅助检查  1全身性肌肉萎缩 考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查消化系统检查血和尿糖检查自身免疫系统检查等恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常  2神经源性肌萎缩 根据萎缩范围和分布确定检查一般肌电图相应部位的 CT或MRI腰穿检查神经肌肉活检等  3 肌源性肌萎缩 应检查肌电图血清肌酶系列血钾血清抗体尿肌酸检查肌肉活检等。
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13肌肉萎缩特点
肌肉萎缩特点
  1早期症状  肌肉萎缩早期可以不明显肌力肌张力变化不大上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现  2肌纤维颤动  可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下变  3 肌肉肥大  如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩  4 肌强直  当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症  5固有反射和胜反射  在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射:神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失  6 感觉障碍  脊髓空洞症多发性神经炎等肌萎缩可伴有感觉障碍  7其他伴随症状  如萎缩性肌强直症可有秃顶性腺萎缩甲状腺功能亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状性肌病时肌萎缩也很突出
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14肌肉萎缩中医治疗
肌肉萎缩中医治疗
  现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。  痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。  由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。  中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。  无论是在《内经》、《类经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内,众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足,导致患者精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾虚致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府。  故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。  根据“痿症”的这一论证,专家组历经多年潜心钻研治疗、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。  该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如痿证患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。  专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辩证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康复。  专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列,分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症,已取得非常好的疗效和患者良好反馈,根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等,可加处方中药,水煎后配主药一起服用;治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。
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““肌肉萎缩””英文释义:
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