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支气管扩张怎么办？
支气管扩张怎么办？
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广东省第二人民医院
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支气管扩张是指一支或多支近端支气管和中等大小支气管管壁组织破坏造成不可逆性扩张。它是呼吸系统常见的化脓性炎症。主要致病因素为支气管的感染阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者童年多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。1.病因和发病机理支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔黏膜的充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。2.病理本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有黏液充塞、黏膜明显炎症及溃疡，支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节，黏液腺及淋巴细胞非常明显。支气管黏膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏，甚至不能见到正常结构，仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润，周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长，与气管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右侧困难，特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅，导致继发感染，故左下叶支气管扩张较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下时背支，易受下叶的感染，故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张在上叶尖支或后支者多数为结核性所致。伴随支气管行走的肺动脉可有血栓形成，有的已重新沟通。支气管动脉也可肥厚、扩张。支气管动脉及肺动脉间的吻合支明显增多。病变进展严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，最后可并发肺源性心脏病、甚至心力衰竭。3.临床表现其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染则有臭味。咯血可反复发生程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。若反复继发感染支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差盗汗、消瘦、贫血等症状。慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时劳动力明显减退，稍活动即有气急、发绀伴有杵状指（趾）。4.并发症胸膜炎、脓胸、心包炎及肺源性心脏病，甚至心力衰竭。5.体征患者的体征取决于病变范围及扩张程度，轻微的支气管扩张可无明显体征，一般在扩张部可听到大小不等的湿性罗音，其特点是持久存在。此外，可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在慢性病程的支气管扩张患者，可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。体检可在病灶部位听到罗音。约1/3病例可见杵状指。6.辅助检查（1）X线胸片：轻症多无异常发现，重症病变区肺纹理增多、增粗、排列紊乱，有时可见支气管呈柱状增粗或&轨道征&，典型呈蜂窝状或卷发状阴影，其间夹有液平面的囊区。这是最基本的X线检查，有一小部分支扩病人（不到10%）平片完全正常，但仔细读片，大部分平片上有些改变，但这些改变常无特异性，不能做出可靠的判断，要明确诊断最后必须行支气管造影。支扩由轻到重，病理改变非常复杂，涉及支气管、肺实质及胸膜，胸片是大体病理解剖的反映，因此片上所见也是多种多样的。1）由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生，病变区肺纹理增多，增粗、排列紊乱，直到肺外带仍较明显，增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”，如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区，大小可自数毫米至2～3cm，其下缘壁增厚显影，似卷发，又称“卷发征”，囊腔中有时还有液平。2）支扩都伴有肺实质性炎症，急性发作时局部有片状影，急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化，因此肺体积常缩小，而伴有相应的改变：肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿，最终是肺不张。双侧下叶肺不张，如体积很小，可以贴在纵隔面，在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊晾，在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。左下叶是支扩好发部位，当下叶体积缩小，平片上与心脏阴影完全重叠，容易漏诊，但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变，并不难发现。3）胸膜改变，支扩患者常反复肺部感染，有时也波及胸膜产生炎症黏连，因此片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化，增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位，在致密影中能见到支扩的透亮区，成为所谓的“毁损肺”。4）晚期支扩可能影响心脏，出现肺动脉高压，肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细，心影也可能增大。支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶，因此胸片上改变常局限在这几个部位，有正侧位片就能明确范围，即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。（2）支气管碘油造影：两侧支气管造影可明确诊断，不仅了解扩张的形态，而且明确病变部位及范围。可发现囊状、柱状或囊柱状改变，因为检查过程患者自觉症状极为痛苦，目前已经极少使用。（3）胸部薄层CT扫描：对支气管扩张的诊断准确率高，已基本代替支气管碘油造影，成为诊断支气管扩张重要依据。（4）痰细菌学培养：对抗生素的合理应用具有指导意义。（5）纤支镜检查诊断支气管扩张一般不需要行纤维支气管镜检查，但下列几种情况要查：1）为除外异物堵塞所致支扩，年老、体弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠药沉睡的人等可能吞进异物而不自觉，异物长期存留堵塞支气管可致支扩，取出后或能恢复。2）了解有无支气管内肿物存在：肺癌发病较快，在不长时间中发生阻塞性肺炎或肺不张，良性肿瘤、息肉因生长缓慢，可能长期堵塞致扩张。3）脓痰很多，体位引流及药物治疗效果不好的，纤支镜检查可了解脓痰来源，明确病变部位，确定合适的体位引流位置，并通过吸痰及注入药物（抗生素，支气管扩张剂如麻黄素等），使病人尽快好转，便于手术。4）大咯血需行支气管动脉栓塞出血部位的血管，如果咯血量太大的，栓塞前检查有危险，可以在栓塞完成后检查，此时支气管还残留血迹，可核实栓塞部位是否合适。5）支扩术后再咯血或又有较多脓痰，检查支气管残端有无肉芽、线头、溃疡等，并了解出血来源，为进一步治疗提供材料。6）怀疑有某种特异感染如霉菌，可通过纤支镜取支气管远端分泌物检查而不受呼吸道分泌物的污染。（6）肺功能及核素检查肺功能检查：包括通气换气功能及血气，内科治疗的病人，重复检查可比较及徇治疗效果，估计预后。考虑外科治疗的，可了解能否忍受手术，便于更好地设计手术方案，并作为观察手术疗效的标准。核素扫描检查：了解双侧肺血流灌注情况，对切除方式的决定及预测术后情况有帮助。当肺有病变时，肺动脉常有血栓形成，单侧毁损肺肺动脉可能在总干处即阻塞不通，切除已无血流灌注的肺，术后恢复预计会好一点。7.诊断（1）病史、症状：幼年可有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史；症状为慢性咳嗽、咳痰，痰量和痰的性质不等；部分有咯血，咯血量和诱因各异；多数有间歇性发热、乏力、纳差、心慌、气急等症状。（2）体检发现：副鼻窦及口咽部可有慢性感染病灶；早期及轻症者无异常体征，感染后肺部可闻及干湿性罗音和哮鸣音，晚期可有肺气肿、肺动脉高压、杵状指（趾）等体征。8.鉴别诊断本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿等疾病相鉴别。（1）慢性支气管炎慢性支气管炎患者多于春、冬季节咳嗽、咯痰症状明显，痰为白色黏液泡沫状，发病年龄多在中老年。晚期患者往往伴有支气管扩张。（2）肺结核早期肺结核患者咳嗽轻，咯痰不多，伴有空洞者的痰液常呈黏液样或脓性，痰检查多能检出结核菌。全身情况可伴有乏力、消瘦、午后低热，盗汗等症状。（3）肺脓疡有起病急、畏寒、高热、咳嗽、咯大量黄或黄绿色脓痰的临床表现。肺病变部位叩诊浊音，呼吸音减低，有湿罗音。X线检查可见带有液平的空洞，周围可见浓密炎性阴影。9.治疗支扩的病情复杂，症状各异，轻重相关很多，治疗方案的确定要考虑多方面的因素：（1）有无症状、症状轻重、有无反复肺部感染的历史、发作的次数及治疗的效果：如症状轻，感染容易控制，可以内科治疗，否则要考虑手术。（2）有无咯血史：要重点考虑，有些所谓“干性支气管扩张”，平常并无多少肺部感染症状，但可能突然咯血。支扩是良性疾病，在有多种抗生素的今天，大部分感染可以控制，患病后能存活多年，但大咯血威胁生命，虽然现在有支气管动脉栓塞术可以急求，从长远看，有大咯血或反复咯血的最好手术治疗。（3）病变的范围：这是决定内外科治疗最重要的因素之一，病变局限的可以切除，病变较广泛，但有的部位轻，有的重，症状又很明显的，可以切除较重病变取得姑息疗效，但如双侧都有病变，轻重相关不多，就不能考虑手术了。（4）年龄：有些病例分析，见40岁以后病人病情常能缓解，进展的不多，而50岁以上的病人体力多已较差，有其他疾病，忍受手术差，因此对40～50岁以上的患者手术保守一点。（5）合并其他病变的情况：如为良性肿瘤堵塞引起的支扩，切除主要为治疗肿瘤；肺结核所致支扩（多为上叶），此时结核病变多已稳定，不必手术。（6）全身情况及有无其他疾病：如有心、肝、肾等系统严重病变，或心肺功能差，无法承受手术的，只能内科治疗。（7）生活、工作及医疗条件：如生活及医疗条件好，工作也不太劳累，保守治疗后病变多能保持稳定。如为野外作业，体力劳动，学生在学习中，医疗条件又不太好，病变恶化治疗有困难的，最好切除病变。（8）病人本人及家属是否同意手术：支扩一般在儿童期发病，支气管及肺实质病变都是不可逆的，肺部病变反复恶化，明显影响了生活质量及劳动力，如有条件最好切除病变。但近年来新抗生素不断出现，能有力控制肺部感染，有相当一部分支扩病变可保持在“稳定状态”，病人身体健康，继续工作，需要手术的明显减少，但认为手术从此不再需要也不正确。由于胸外科已为相当安全的手术，手术效果好，因此在治疗上，对每个病人应个别考虑权衡利弊。支扩的治疗包括几部分：①抗生素治疗感染。②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎。③对症治疗如咯血、大量脓痰。④手术切除或肺移植。⑤呼吸训练及理疗，以改善生活质量及劳动能力，临床医师常易忽略这点。⑥特殊原因，如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩，如原来病因无法纠正，只有用胸内科治疗。支气管扩张的治疗原则是消除病原，促进痰液排出，控制感染等内科保守治疗，必要时行外科手术。内科治疗是基础，即使有明确的手术适应证也要先经过一段时间内科治疗，有人认为最少治疗半年以上，因一些支扩在肺感染控制后可能恢复正常，而且手术在急性炎症消失后做也比较安全，疗效较好。不能手术的病例，则需要长期内科治疗。（一）支扩的内科治疗1.控制感染缓解症状：支扩如未手术是终生存在的疾病，症状时有时无，时轻时重，内科用药要考虑什么时候用，用什么药，怎么用（剂量、途径及期限）。不发烧，咳嗽未加剧，只有黏痰，患者无明显不适的，不必用抗生素。如痰呈脓性（常在上呼吸道感染后），用广谱抗生素，标准剂量，最少1～2周，至痰转为黏液性。有黄绿色脓痰的，说明炎症进展，肺继续破坏，应积极用药，但要使痰转为黏液性不容易。如病情一向“稳定”，一旦恶化，也需积极治疗。对经常有黏液脓痰的，用抗生素是否有效是个问题。抗生素的选择靠经验及病人治疗后的反应，痰培养及药物敏感试验不完全可靠。急性感染如肺炎，组织充血，肺及血中抗生素浓度高，疗效好。慢性化脓性病变对药物反应不太好，可能因：①抗生素不能透过支气管壁至管腔中，而细菌双在管腔的脓性分泌物中。②细菌对药物本身不敏感，厌氧菌（咳臭痰）也对抗药物。用药期限意见不一致，有的人认为用药2周左右有效即可，有主张用药6～10个月以减少炎症对肺的破坏，避免发生纤维化，这方面的研究还很少。由于目前临床上见到的绝大部分是慢性病，即使长期用药也不可能防止肺的破坏，治至症状消失即可。2.体位引流：支扩多发生在肺下垂部位，引流不畅。正常人排痰靠咳嗽，支扩患者支气管壁软骨及黏液清除机制已破坏，咳嗽并不能把痰全咳出，X线检查见咳嗽时近端支气管完全萎陷，痰排不出，因此最好利用重力行体位引流，使周围的痰流至肺门处较大支气管再咳出。根据各支气管不同走向，摆好体位后，深呼吸，10～15min后咳出痰来，一天施行数次，同时加胸部叩击等理疗方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。保持呼吸通畅，排除气管内分泌物，减少痰液在气道及肺支气管内的积聚，除去细菌生长繁殖的场所，是控制感染的主要环节。支气管引流的护理：首先应给予祛痰剂，使痰液变稀薄容易咳出，以减轻支气管感染和全身毒性反应。指导病人根据病变的部位使患侧向上，开口向下，作深呼吸、咳嗽，并辅助拍背，使分泌物在气管内振荡，借助重力作用排出体外，必要时还可以进行雾化吸入，效果更好。患者作体位引流应在空腹时，每日可作2～4次，每次15～20分钟。作引流时要观察患者的呼吸、脉搏等变化，如有呼吸困难、心慌、出冷汗等症状时应停止引流，给予半卧位或平卧位吸氧。引流完毕应协助患者清洁口腔分泌物。3.咯血的治疗：咯血是支扩的常见症状，且为威胁生命的主要原因，咯血常无明确的诱因，也不一定与其他症状，如发烧、咳脓痰等平行。少量咯血经休息，镇静药，止血药，一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜（最好用硬镜）检查，局部注冰水，用细长条纱布或Fogarty管堵塞。4.其他疗法：在急性感染时，注意休息、营养、支持疗法是可缺少的。支气管扩张剂可能有用，在肺功能检查发现有气道堵塞，用药后FEV1有改善的，可继续用药，无效的可试用强的松，用后如主观症状无改善，就不要再给。在一些罕见的情况下如有免疫抑制的，可以用人体球蛋白。5.有慢性副鼻窦炎、齿龈炎和扁桃体炎者，应同时给予积极治疗。护理合并感染有发热、咳嗽、咯吐脓痰或咯血时应卧床休息，避免劳累及情绪波动，保持心情舒畅。饮食宜富有营养，可进食高蛋白、高热量、高维生素食物。注意口腔卫生，晨起、睡前、饭后用复方硼砂液或洗必泰液漱口。若排痰不畅者，应采取各种引流办法。患者的脓痰不可随地乱吐，应集中消毒处理。（二）手术治疗外科手术：到目前为之，手术为治愈支气管扩张的唯一方法，只要诊断明确，可考虑手术切除。1.手术适应证（1）病变局限，有明显症状，或肺部反复感染，这是主要的适应证，可以彻底切除病变肺组织，取得良好效果。（2）双侧均有病变，一侧严重，对侧很轻，症状主为平自病重一侧，可以切除该侧，术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。（3）双规则都有局限较重病变，如有大咯血等症状，先切除重的一侧，此后如对侧病变稳定，观察及内科治疗，如病变进展，再切除。（4）大咯血的急症切除。现有支气管动脉栓塞术，大部分可先用此法止血后改为择期手术。原来有支气管造影，病变明确的，在目前的技术水平下，咯血急症切除也可以进行。如原无支气管造影，病变部位及范围不明，则手术很困难。有人根据体征（如听诊有啰音），胸片及纤支无意所见决定切除方式，但不很可靠。纤支镜能看见出血来源，但咯血很大时检查有危险，纤支镜放进后镜头可能很快补沾污，什么也看不见。召支气管树内到处是血，或吸干净后短期内又未见哪个支气管内涌出血液，则无法定位。有时在总支气管内见到血，但未必一侧肺都有病变。支气管腔很小，支气管壁又有分泌物润滑，出血后很容易流至低位（如仰卧的下叶背段或整个下叶），易判断错误。总之，如无特殊需要，最好不行急症肺切除，因麻醉技术要求高，开胸后有时见大部分肺内有血，呈紫红色，无法确定切除范围，甚至误切较多肺组织。肺切除后，余肺因有吸入血液，可能膨胀不佳或感染，因此急症手术的并发症及死亡率都较高。（5）双侧有广泛病变，病人一般情况及肺功能不断恶化，内科治疗无效，估计存活时间不超过1～2年，年龄又在55岁以下的，可以考虑双侧肺移植手术。人体同种肺移植已于1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，适应证中支扩占一定比例。1年存活率可达79%～90%，对一濒临死亡的病人来说，这个疗效是相当满意的。2.手术方案的设计（1）如为局限性病变，它处正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下叶加舌段，左或右下叶及右中叶。（2）下叶基底段有病变，而背段正常的情况不少见，背段可以保留。但基底段即使未全部波及，一般也不作单个基底段的切除，因段间界限不太清楚，每个基底段的体积又不大，勉强分离，保留的肺功能有限，并发症则明显增加。（3）舌上段有时未波及，可单独行舌下段切除。（4）双侧病变，如都比较局限，患者年轻，一般情况良好的，可以一次同时切除，用前胸双侧前切口或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许，先做一侧，对侧过3～6个月后再做，间隔长短根据体力恢复情况而定，个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大，最终可能做不了对侧手术。双侧支扩不少见：如大咯血，肺部又反复感染，治疗困难。因支扩常从小孩发病，只要有足够的正常肺组织可以留下，可以分次切除，文献上有报道分3次手术，最后双侧仅留下左上叶及右上叶共8个段肺。由于肺的巨大呼吸潜力，这点肺也能维持政党生活。重要的是每次手术都需要慎重从事。不能发生任何并发症。支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定，手术开胸探查所见仅供参考，有相当一部分患者肺外观正常，扪诊也无异常，不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻，可为肺体积缩小，不张或实变；肺实质中有小块病灶；有时病肺色素明显减少，呈粉红气肿样，可能因幼年患病，未参怀呼吸通气，未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有黏连。肺门几乎都有过炎症，淋巴结增大，各组织间有紧密的黏连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后，如硕区肺也不健康，体积很少，留下的残腔太大，有时只好改全肺切除，以避免严重的并发症。3.术前准备（1）各种常规化验，特别注意痰培养及药物过敏试验。（2）肺功能、血气、核素、肺灌注检查。（3）改善营养。（4）痰多的给合适抗生素，最好痰量减少至30ml/d以下，痰由脓性变为黏液性时再手术，用药时间可能长至2周以上。（5）痰多的体位引流。（6）呼吸训练及理疗，以改善肺功能。（7）如最近才做支气管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般数天中能排尽。但个别碘油已进入细支气管或肺泡，可能长期存留，无法等待，从肺功能说，造影后3天手术就没有什么影响了。4.支扩肺切除术后部分有残余症状其原因（1）术胶双侧支气管造影，有的分支充盈不佳，未发现，手术未切除干净，残留支扩有症状。（2）原为双侧病变，只切除重的一侧，较轻的一侧仍有支扩。（3）一侧部分肺切除后，余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染，甚至有新支扩形成。（4）肺切除后支气管残端留得较长，有分泌物潴留，或因残端有线头刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血。（5）原引起支扩有关因素，如鼻空前未有炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理。（6）可能有隐匿性支气管瘘，支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染，不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血，甚至大咯血也时有所见，纤支镜检查支气管残端常正常，余肺造影也不一定有残留支扩，我们用支气管动脉栓塞术治疗，疗效很好，栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管，甚至成簇成团，原因有等探索。如栓塞术无效，要是其他条件允许，可切除剩余肺组织。5.外科治疗结果和适应证的选择有很大关系先例严格的手术死亡率＜1%，在经验丰富的单位，基本上无手术死亡，术后80%症状消失，15%改善，仍有点症状，5%无改善或恶化。症状改善与手术关系有时很难确定，产生症状的余肺情况，有的术前即已明确，但无法通过手术治疗。6.麻醉及手术有关的一些问题麻醉最好气管双腔插管，即使术前痰量不多的病人，术间因肺挤压也可能涌出大量脓痰，如单腔插管可能来不及吸出，频频吸痰又影响呼吸换气。咯血患者如在术间咯血，双腔插管可避免血流至对侧，在咯血的定位上也有帮助。当支扩肺的支气管夹住后应该不再有血吸出，如持续有血，要考虑其他部位的出血。小儿或女性气管较幼年病人无法插双侧管，痰多时考虑采取俯卧位，借助体位排痰。也可用单腔插向一侧，待术间支气管夹住后再退回正气管中，如病变波及胸膜，黏连紧的，其中多有体-肺血管交通支，分离时应注意止血结扎。支扩者胸膜可能没有黏连，因肺反复感染，肺门几乎都有紧密甚至已呈瘢痕性的黏连，各种解剖结构及淋巴结黏在一起，其间几乎无任何疏松的结缔组织层。野扩的支气管动脉扩张纡曲的程度是常见肺部疾病中最严重的，正常肺门处支气管动脉直径很少超过1～2mm，而从我们大量支气管动脉造影片看，支扩患者可粗达5～6mm，处理肺门时要特别注意，必要且有可能时先把支气管动脉在主动脉（相当于T5、T6高度）起始部结扎或把支气管旁的软组织先全部缝扎。肺门黏连很紧的情况下，有时可先从肺周围分开，最后处理所有至病变肺的组织。支气管质硬易辨认，必要时切断，见到管腔即可缝合。其旁的血管可分束缝扎，避免勉强分离致损伤不拟切除肺的血管。
职称：主任医师
科室：心胸外科
医院：广东省第二人民医院
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+&&糖尿病病友社区2390人
+&&疑难案例11人
+&&肿瘤病友社区3353人支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和后，反复发生症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为、咳大量和（或）反复。最早于19世纪初由Laennec报道，1922年Sicacd行支气管造影证实，1950年Reid将造影与病理学检查结合起来。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。
支气管扩张症
支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的、，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。　
多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的感染。气管和扩张较少见，因为较大的支气管有完整的环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，及弹力也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液和阻塞，而导致支气管扩张。
支气管扩张可分为先天性与两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管(Williams-Camplen)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有异位和囊性纤维化病变，它实际上属于无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性，，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示缺陷。IgG缺乏易于反复，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、(某些)或严重的肺部感染如克雷白、、、、以及，使支气管各层组织尤其是和遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、时管腔内压力增加，管腔扩张，而时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管，支气管内膜引起的、性狭窄，(、吸入有害气体或硅石、等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维、广泛以及、内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。　　
本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显及，支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。下可见支气管壁或样，粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状常呈。支气管壁有不同程度的破坏，甚至不能
见到正常结构，仅见若干及软骨碎片。管壁上有浸润，周围肺组织常有、萎陷或肺炎等病理改变。
一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长，与气管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右侧困难，特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅，导致，故左下扩张较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下叶背支，易受下叶的感染，故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张在上叶或后支者多数为结核性所致。伴随支气管行走的可有，有的已重新沟通。支气管动脉也可肥厚、扩张。支气管动脉及肺动脉间的吻合支明显增多。病变进展严重时，广泛破坏，阻力增加，最后可并发、甚至。　
其典型为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复。慢性咳嗽伴大量痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽，急性发作时黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有则有臭味。咯血可反复发生程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张咯血后一般无明显症状。若反复继发感染支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到不适炎症扩展到病变周围的肺组织，出现、、、等症状。性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时劳动力明显减退，稍活动即有气急、伴有（趾）。　
患者的体征取决于病变范围及扩张程度，轻微的支气管扩张可无明显体征，一般在扩张部可听到大小不等的湿性，其特点是持久存在。此外，可伴有、肺不张或的体征。在程的支气管扩张患者，可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。
可见囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。囊腔内无气液平面时，很难与或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围的所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。这是由于扩张的气道内充满了分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。
支气管碘油造影可明确支气管扩张的部位、性质和范围，为外科手术提供重要的资料。随着胸部CT，尤其是高分辨率CT（HRCT）的应用普及，支气管碘油造影的应用已经被HRCT取代了。因此，目前该项检查已经很少使用。
胸部HRCT诊断支气管扩张症的敏感性和特异性均达到了90%，是支气管扩张症的首选检查手段。普通胸部CT扫描也可诊断支气管扩张，但敏感性仅有66%。支气管扩张在HRCT上的特征性表现包括：支气管扩张，支气管管壁增厚，支气管由中心向外周逐渐变细的特点消失以及扩张气管内气液平的存在。当支气管内径大于相伴行走的支气管动脉时，可以考虑支气管扩张的诊断。
由于肺脏具有极大的通气储备能力，病变比较局限的支气管扩张，患者的肺功能可以完全正常。若病变较为严重，主要表现为FEV1、最大通气量、FEV1/FVC及小气道用力呼气流速均降低，而残气量/肺总量比增高。支气管扩张发展到广泛性肺组织纤维化时，肺功能可出现弥散功能障碍。
（一）诊断
根据反复咯、的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。检查或局部，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。
（二）鉴别诊断
需与支气管扩张鉴别的疾病主要为、、、、和等，仔细研究病史和临床表现，以及参考、、和的特征常可做出明确的鉴别诊断。下述要点对鉴别性诊断有一定参考意义：
：多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节、明显，多为白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复史。听诊双肺可闻及散在干湿。
：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效治疗后，炎症可完全吸收消退。若为则以往多有的病史。
：常有、、、等结核毒性症状，干湿多位于上肺局部，X线胸片和痰检查可作出诊断。
先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊断。
：有、咳痰、活动时，常伴有，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，治疗有效。
支扩急性加剧确诊后应给予、治疗基础病、减轻炎症反应、促进支气管卫生、控制出血、损害严重的叶段炎症或出血灶可手术切除。威胁生命的大咯血( 每天& 600ml) 要紧急处理。通过，或肺部CT以确定出血的肺叶或部位并令患者患侧卧位。有条件医院可行。必要时仍可手术切除怀疑出血的部位。
患者生活质量明显下降，其影响因素包括喘息症状、FEV1下降、痰量以及是否存在铜绿假单胞菌感染。因此，支气管扩张症的治疗目的包括：
确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展；
维持或改善肺功能；
减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善患者生活质量。
对伴支气管扩张应积极，可用替代治疗。
出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗（如给予、或）。存在感染时，可选择口服，静脉给予或第三代。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服或吸人，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。
支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分泌物，伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。
药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸人、后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。
近年手术治疗支扩明显减少。手术目的是切除阻塞的肿瘤或异物的残留物，切除最严重损伤段或叶的分泌物，黏液嵌塞或黏液栓；切除顽固性出血区；切除可能有难治性病原菌如或鸟胞内综合型分枝杆菌感染的受损肺部。术后平均随访4~6年认为90%以上患者症状改善，围手术期死亡率低于3%。双肺移植可用于囊性纤维化和患者，其一年生存率为75%，五年生存率48%。其它类型的支扩无效。 　　
支气管扩张之人，适宜服食“肺热型咳嗽”和“肺燥型咳嗽”中所说的食品，诸如梨、、柿、、、、、、、、、菜、海蜇、、、、、、豆浆、、、、、、、花生、柑、橙、、、、、、、、头、、藕、地瓜、、芽、、、香蕉、、番茄、、瓠子、菜瓜、海带等食品。 　　
支气管扩张症的治疗，主要是感染的防和治，防治感染的关键在于加强呼吸道痰液的，并根据感染的病原菌适当选用抗生素，必要时亦可进行支气管冲洗局部给药，呼吸道及应用物，亦可根据扩张的支气管部位进行。大咯血时必须积极抢救，防止。对于反复发生呼吸道感染或大咯血的病人，经支气管造影或CT检查显示支气管扩张范围较局限(一般不超过二个肺叶)，无严重障碍者可做肺叶切除，效果较好。积极防治呼吸道感染(尤其是)对预防支气管扩张的发生具有重要意义。已患支气管扩张者，应锻炼身体，努力增强体质，坚持体位排痰及戒烟、减少尘埃吸入，预防等防止支气管扩张的发展。
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
《希氏内科学》第22版
《协和呼吸病学》第2版.蔡柏蔷、李龙芸主编
支气管扩张症的诊治进展.国际呼吸杂志2006年第26卷第9期Int J Respir, Sep. 2006, Vol. 26. No. 9
出自A+医学百科 “支气管扩张”条目
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