> 免疫性疾病 & 正文
自身免疫病治疗原则
　　自身免疫病的治疗尚缺乏理想的方法。通常针对疾病的病理变化和组织损伤所致的后果进行治疗，也可通过调节免疫应答的各个环节阻断疾病进程来达到治疗的目的。
　　（一）抗炎药物
　　大剂量皮质激素的应用可有效地抑制一些重症自身免疫病所致的炎症反应。其它抗炎药物如水杨酸制剂、各种合成的前列腺素抑制剂等也广泛采用。淋巴因子和补体的拮抗剂亦有利于抑制炎症反应。
　　（二）免疫抑制剂
　　环孢素A（cycrosporinA）是目前一种广为推荐的免疫抑制剂，它是一种不溶性的真菌代谢产物，能有效地抑制T细胞介导的细胞免疫反应。对T细胞的作用主要是抑制某些基因特别是IL-2基因的转录，从而阻断IL-2的合成和分泌，使T细胞的扩增和分化受阻。它还能抑制c-myc和IFN-γ基因的转录，后者对于T细胞的活化和扩增也有影响。环孢素A是一种兼有抗有丝分裂和抗炎效应的免疫抑制剂。已证实它对眼色素层炎、早期Ⅰ型糖尿病、肾病综合症、牛皮癣等有较好的疗效，对特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、Crohn病、原发性胆汁性肝硬化、重症肌无力症、类风湿性能关节炎均有一定的治疗效果。FK-506是继环孢素A后发现的另一种真菌代谢物，其结构与环孢素A不同，但它的作用与环孢素A极为相似。FK-506应用剂量较低，故其副作用较小。其它的抗有丝分裂的非特异性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环磷酰胺、氨甲喋呤常与皮质激素联合应用作为常规免疫抑制剂治疗一些自身免疫病。
　　（三）免疫调节
　　它是根据调节免疫应答规律以达到阻断自身免疫过程提出的一种治疗设想。包括下列的一些措施。
　　1．清除或使某些免疫活性细胞失活实验研究发现，体内应用抗MHCⅡ分子与抗CD4单克隆抗体，可减轻系统性红斑狼疮和类关节炎"&风湿性关节炎的发展。
　　2．独特型的抑制
　　（1）抗体的调控抗独特型抗体在调节外来抗原诱发的抗体生成起重要作用，它可能对自身抗体的生成起抑制作用。
　　（2）T细胞疫苗 给动物注射髓鞘碱性蛋白特异的碱活T细胞克隆（亚致病剂量），能有效地预防实验性变态反应性脑脊髓炎的发生。这可能是通过诱导生成针对效应T细胞受体独特型的抑制性T细胞所致。
　　（3）抗原封阻或清除相应的自身反应性淋巴细胞已有实验证明，赃与自身抗原类似的多肽片段，同自身抗原竞争性地结合到抗原呈递细胞的MHC分子上，阻断自身抗原诱发的T细胞应答，达到治疗自身免疫性变态反应性脑脊髓炎的效果。也有使用导向技术，将各处毒素或放射性物质偶联到自身抗原上，以此偶联物选择性地杀灭特异的自身反应性淋巴细胞。此外，有人致力于研究出针对自身抗原特异的抑制因子提供临床使用。
　　（四）血浆置换
　　此疗法的目的在于降低自身免疫病人血浆中的免疫复合物的含量，减轻免疫复合物在组织中沉积。对于是治疗有生命威胁的免疫复合物所致的血管炎、系统红斑狼疮、肺肾出血性综合征等有一定的治疗效果。若与抗有丝分裂的药物联合应用不着，疗效更佳。
　　（五）对症治疗
　　通常在治疗某些器官特异性的自身免疫病时，祗需调整器官损伤所造成的代谢障碍，即可达到控制病情的效果。如自身免疫性甲状腺炎的粘液性水肿患者可采用甲状腺替代疗法，青年型糖尿病患者用胰岛素控制血糖，恶性贫血患者用维生素B12，甲状腺功能亢进者用抗甲状腺药物等。
这些疾病都不是你要找的？ 用工具试试！
分享到微信朋友圈
“扫一扫”分享
胡萝卜的营养极高，它富含β胡萝卜素，不但对视力有良好的保护作用，同时还对皮肤也有美容效果！可很多朋友觉得胡萝卜不好吃，其实要想胡萝卜好吃，关键要靠搭配，胡萝卜一般要搭配肉食，因为胡萝卜吸油，这样肉不腻，胡萝卜也非常好吃，今天食神来为大家推荐一道胡萝卜炖鸭。 []
在线咨询（向医生免费提问）
请在此提交您的问题，即有万名医生10分钟内为您解答
答你所问，名医在线近距离。
求医就诊小贴士
肿瘤的真相与误区
妇产大解密
糖叔的甜蜜私厨
皮肤大件事
研究按贡献褪黑素含量较高的男性患上晚期前列腺癌的风险要…… []
在我国的中医院校经常能看到一批批外国医生围着中国医生学…… []
现实中有些萌妹子不知不觉中向女汉子发展，甚至还达到“丰…… []
少吃脂肪含量高的食物，如肥肉，少盐，可以多吃鱼类，以补…… []
著名风投公司Perceptive Advisors牵头TPG Biotech与艾伯维等公司再向Virobay公司投入800万美元，使其第二轮融资总额达到1800万美元左右。& 重症联合免疫缺陷介绍
疾病别名：
重度联合免疫缺陷症，重症联合免疫缺陷病
就诊科室：
相关疾病：
相关症状：
由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
重症联合免疫缺陷是由什么原因引起的？
(一)发病原因
本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传。大多数患者(95%)是男孩，50%～60%呈性联隐性遗传方式，也有常染色体隐性遗传方式及散在病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如，不能自己合成免疫球蛋白，细胞免疫功能几乎完全缺乏。
(二)发病机制
性联遗传型重症联合免疫缺陷病的基因缺陷是白介素-2受体的γ链发生突变，其他若干白介素受体也与白介素-2受体共享此γ链，故可解释本病免疫缺陷的严重性。T细胞的早期发育要求若干白介素受体，因此若突变的等位基因活化时，伴突变的女性携带者发生T细胞的“非随机性失活”而不能存活。
常染色体隐性遗传型重症联合免疫缺陷病的最常见类型是由于为嘌呤降解酶、腺苷脱氨酶、嘌呤核苷磷酸化酶编码的基因突变导致的。对淋巴细胞的毒性来自于嘌呤代谢物的累积。MHC表达的缺陷可能涉及Ⅰ类或Ⅱ类MHC分子即HLA-DP、DQ、DR。Ⅰ类MHC缺陷是由于为转移多肽到相似的Ⅰ类MHC分子的蛋白即TAPl或TAP2编码的基因突变所致。受累儿童CD8 细胞和自然杀伤细胞缺陷。Ⅱ类MHC缺陷的发病机制较为复杂，与转活化因子如第15条染色体上Ⅱ类转活化因子、第2条染色体上RFX5的缺陷有关。存在Ⅱ类MHC缺陷的病人CD4 细胞而不是CD8 细胞不足，其T细胞不能对特异性抗原发生反应。尽管B细胞数目正常，但受累儿童存在低γ球蛋白血症。本病患者也可有淋巴细胞活化缺陷，包括CD3 的T细胞受体、细胞因子如白介素-2产生或信号传递如ZAP-70缺陷等方面的缺损。
重症联合免疫缺陷有哪些表现及如何诊断？
患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染，几乎所有患儿都有腹泻，大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。持续性皮肤和黏膜念珠菌感染，甚至在应用广谱抗生素前即可发生。疣的发生率增高，可呈泛发性。患儿对致病力很弱的病毒也无抵抗力，疱疹、风疹或水痘病毒感染很严重，麻疹病程及皮疹持续时间较长。给某些患者接种牛痘或卡介苗，可能发生进行性牛痘疹或全身性结核疹。在病程中总有鼻窦和呼吸道感染，铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。常伴患儿生长发育障碍。
重症联合免疫缺陷应该做哪些检查？
1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L，外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L，且无免疫功能。无γ-球蛋白血症较常见，但有些病例免疫球蛋白值可正常或增高。对抗原刺激的反应性很差，因此感染组织中所见到的炎症反应很轻。
2.产前检查 对曾有受累儿童出生的家族，通过以单克隆抗体进行胎儿血液荧光活化细胞分类，或在培养羊膜细胞中分析酶的水平可能实施本病的产前检测。
3.携带者检测 患性联遗传型本病男孩的母亲可通过T细胞和B细胞中异常X染色体的选择性失活而检测到。
组织病理检查：胸腺体积小，不足1.0g，由发育不良的上皮细胞和间质细胞构成的小叶组成，缺乏胸腺小体和淋巴细胞。外周淋巴组织生发中心和滤泡缺乏，常无浆细胞。
重症联合免疫缺陷容易与哪些疾病混淆？
目前没有相关内容描述。
重症联合免疫缺陷可以并发哪些疾病？
在病程中总有鼻窦和呼吸道感染，铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。
重症联合免疫缺陷应该如何预防？
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。
2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。
3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
重症联合免疫缺陷治疗前的注意事项
1.一般疗法
(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。
(3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。
3.免疫替补疗法
(1)体液免疫缺陷的替补：
①人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。先天性无γ-球蛋白血症患者多在lO岁前死亡，若给予适当的替补疗法如使用人血清γ-球蛋白进行治疗，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次100～200mg/kg，肌内注射，每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。
②正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。但对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。
③人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
(2)细胞免疫缺陷的替补：主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。
①输注新鲜全血：输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以，血液输注前须经过25～50Gy(Rad)放射线的照射，以清除T细胞的增殖能力，防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织，从而避免严重GVHR的发生。但反复输血，仍易引起过敏反应。
②转移因子(TF)：系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子，可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速，皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24h，即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物)，肌内注射，每天或隔天1次，连用3～6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。
③胸腺素(thymosin)：系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不仅可诱导T细胞分化发育，而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应，提高免疫功能，调节免疫平衡。可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病和重症联合免疫缺陷病，但仅能改善临床症状。剂量5～10mg，肌内注射，每天1次，连用l～3周后改为隔天或每周1次，持续数月。
④干扰素(IFN)：是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子，可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤(NK)细胞活化，故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制剂为从人血白细胞制备的γ-干扰素。剂量100万U，肌内注射，隔天1次或每周2次，持续数月。基因工程制备的重组干扰素使药源更加丰富。
⑤阿地白介素(白细胞介素-2)：系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子，可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖，增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。新生动物病毒感染的实验表明，该药具有保护宿主的作用。
⑥腺苷脱氨酶(ADA)：在重症联合免疫缺陷病患者中，部分与缺乏ADA有关，而正常人红细胞含多量ADA，因此给患者输注经过置换和照射的新鲜红细胞可暂时纠正ADA缺乏所致的免疫缺陷。大剂量牛ADA结合型聚乙烯二醇(PEG-ADA)肌内注射，每周1次，也有较好的效果。还有人认为，红细胞中大量的嘌呤降解酶可降解患者淋巴细胞中的毒性产物如脱氧ATP等。
⑦骨髓移植：通过同种异体骨髓移植，给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是本病患者的首选疗法。据报道，对重症联合免疫缺陷病的治愈率可达50%，也是伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者的理想疗法。
理想的供髓者是同卵孪生同胞，因孪生同胞也可有相同的先天缺陷，故不适合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供体。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时，应根据其细胞免疫缺陷的程度，选择程度不同的免疫抑制准备，以防移植的骨髓遭排斥。给重症联合免疫缺陷病患者植入&0.5×108/kg的骨髓有核细胞时，可完全不用免疫抑制准备，但对细胞免疫缺陷的程度不太完全者如伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者，则要求应用较强的免疫抑制准备，如用大剂量环磷酰胺和白消安(马利兰)。或全身性放射线照射，才能避免被排斥。
骨髓移植后GVHR的预防，可用环孢素选择性地抑制免疫活性细胞。移植过程中和随后的一段时间，因免疫功能低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫、病毒如疱疹病毒的感染.可应用磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。
⑧胎肝移植：因胎龄2～6月的胎儿肝脏内含大量造血干细胞，其中包括淋巴细胞的干细胞，故在尚无合适的骨髓移植供体前，胎肝移植可代替其部分作用。一般采用3～5个月胎龄的胎肝，胎儿经水囊引产，一次治疗可用1个以上的胎肝，植入的细胞数须在3.0×108/kg以上。临床上应用于重症联合免疫缺陷病。
⑨胸腺移植：胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用，因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内，以促进T细胞的成熟，恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方式有多种：可将胎儿胸腺的匀浆或薄片植入患者腹直肌内;或将胸腺上皮细胞经体外培养后再行植入;植入带供血血管的胸腺整体，并将供血血管与患者腹腔内的小血管进行吻合。胸腺移植也适用于重症联合免疫缺陷病患者，可改善部分免疫功能。
⑩免疫淋巴细胞：近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。
本病多死于2岁以内。死因多为铜绿假甲单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎等。
擅长治疗各种贫血（如缺铁性贫血、地中海贫血、...
各种血液性疾病和风湿性疾病。
手机扫描二维码加为微信好友
声明：在名医在线问答平台中所有关于疾病的建议都不能代替执业医生的面对面诊断。
医生及网友言论仅代表个人观点，请谨慎参阅，本站不承担相关法律责任。
Copyright(C)2013 未经授权请勿转载 渝ICP备号-2应用负压助勃装置和阴茎内直接注射药物治疗阳萎--《现代康复》1998年08期
应用负压助勃装置和阴茎内直接注射药物治疗阳萎
【摘要】：应用负压助勃装置和阴茎内直接注射药物治疗阳萎中国康复研究中心（北京１０００７７）丁安在我院住院患者中，截瘫患者大多存在不同程度的神经性阳萎。在门诊，很多男性老年人也患有心因性、器质性和神经性阳萎。性康复，是身体全面康复的一个重要组成部分。我科多年来采...
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R698.1【正文快照】：
应用负压助勃装置和阴茎内直接注射药物治疗阳萎中国康复研究中心（北京１０００７７）丁安在我院住院患者中，截瘫患者大多存在不同程度的神经性阳萎。在门诊，很多男性老年人也患有心因性、器质性和神经性阳萎。性康复，是身体全面康复的一个重要组成部分。我科多年来采用
欢迎：、、)
支持CAJ、PDF文件格式，仅支持PDF格式
【相似文献】
中国期刊全文数据库
李菁;;[J];心血管病防治知识;2010年06期
王贵平;刘会恩;张万峰;王洪杰;杨振涛;;[J];齐齐哈尔医学院学报;2011年10期
何家扬;;[J];家庭药师;2011年06期
崔蓬;;[J];中华普通外科学文献(电子版);2011年04期
;[J];现代泌尿外科杂志;2011年03期
;[J];科学大观园;2011年13期
莎草;;[J];乡村科技;2011年07期
陈庆科;王共先;冯亮;崔苏萍;孙庭;曹润福;;[J];南昌大学学报(医学版);2011年07期
胡轶;;[J];中华养生保健;2011年09期
雷瑞;;[J];河南中医;2011年09期
中国重要会议论文全文数据库
尤立平;杨顶权;王继英;;[A];2008全国中西医结合皮肤性病学术会议论文汇编[C];2008年
吴芃;毛向明;杜跃军;张鹏;郑少斌;;[A];第十五届全国泌尿外科学术会议论文集[C];2008年
李进兵;沈嫱;覃勇;石小红;郑德全;吕立国;;[A];中国超声医学工程学会第三次全国浅表器官及外周血管超声医学学术会议（高峰论坛）论文汇编[C];2011年
文甲明;杜传军;白福鼎;张勇;冯志俊;Yang X;[A];华东六省一市泌尿外科学术年会暨2011年浙江省泌尿外科、男科学学术年会论文汇编[C];2011年
李文鹏;江华;;[A];第四届华东六省一市整形外科学术会议暨2007年浙江省整形、美容学术会议论文汇编[C];2007年
郑岳臣;吴艳;李家文;吴安陆;连昕;;[A];中华医学会第14次全国皮肤性病学术年会论文汇编[C];2008年
胡卫列;聂海波;朱云松;张利朝;赵永斌;;[A];第六次全国中西医结合泌尿外科学术会议暨第二届湖南省中西医结合泌尿外科学术会议论文汇编[C];2007年
田忠荣;;[A];2007年浙江省男科学学术年会论文汇编[C];2007年
陈斌;李晶;朱希宏;王琦;;[A];21世纪男科学——中华医学会第五次全国男科学学术会议论文集[C];2004年
杨斌;刘小容;吴斌;潘淑娟;梁伟强;崔永言;;[A];中国康复医学会修复重建外科专业委员会第十四次全国学术交流会论文集[C];2004年
中国重要报纸全文数据库
宁在兰;[N];卫生与生活报;2004年
袁士高;[N];保健时报;2004年
时仲省;[N];中国医药报;2009年
副主任医师：唐啸;[N];卫生与生活报;2003年
陈继培;[N];上海中医药报;2000年
吕斌;[N];卫生与生活报;2006年
唐步顺;[N];大众卫生报;2004年
任珊珊　通讯员
刘正军;[N];广州日报;2005年
黄每裕 刘正军;[N];中国医药报;2005年
阿小风;[N];大众卫生报;2000年
中国博士学位论文全文数据库
胡万里;[D];武汉大学;2004年
姚华强;[D];第一军医大学;2004年
王艳萍;[D];中国协和医科大学;2003年
徐家杰;[D];中国协和医科大学;2004年
吴意光;[D];中国协和医科大学;2005年
陈斌;[D];中国协和医科大学;2009年
滕怀宁;[D];第二军医大学;2001年
宋志宇;[D];吉林大学;2002年
崔殿生;[D];武汉大学;2004年
白剑;[D];华中科技大学;2011年
中国硕士学位论文全文数据库
吴包金;[D];第二军医大学;2004年
钟达川;[D];浙江大学;2008年
黄进;[D];四川大学;2006年
朱瑜;[D];华中科技大学;2007年
常俊锴;[D];南京医科大学;2010年
魏云飞;[D];南京医科大学;2010年
蒋君涛;[D];南京医科大学;2006年
吴仲敏;[D];浙江大学;2005年
时群峰;[D];南昌大学;2011年
朱晓应;[D];第一军医大学;2000年
&快捷付款方式
&订购知网充值卡
400-819-9993
《中国学术期刊（光盘版）》电子杂志社有限公司
地址：北京清华大学 84-48信箱 知识超市公司
出版物经营许可证 新出发京批字第直0595号
同方知网数字出版技术股份有限公司
订购热线：400-819-82499
在线咨询：
传真：010-
京公网安备74号}