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nginx/1.4.1提问:做了胆管癌支架手术后老发烧是什么原因_百度拇指医生
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?提问:做了胆管癌支架手术后老发烧是什么原因
支架手术后如果是早期出现发热的话，考虑是吸收热引起的，不排除是癌块引起的发热，如果是反复长时间的发热的话，考虑是伤口感染引起的，建议你进行必要的静脉抗感染治疗。
来自湛江中心人民医院
1、胆管癌的位置？如果是中下段，放置支架后容易出现反流性胆管炎导致发烧。
2、判断...
病情分析：
你好；这种情况考虑是肿瘤晚期发热，可能与支架合并胆道感染有关，一般肿...
病情分析：
您妈妈的情况多由身体虚弱，气血两亏会引起的，
指导意见：
中医治疗要...
病情分析：
你好.发热多是由细菌或病毒感染引起的.治疗以抗生素为主.单纯的使用退烧药...
问题分析：
这个情况考虑是化脓性胆管炎的可能。局部癌肿组织溃破继发细菌感染是常见病...
* 百度拇指医生解答内容由公立医院医生提供，不代表百度立场。* 由于网上问答无法全面了解具体情况，回答仅供参考，如有必要建议您及时当面咨询医生肝内胆管癌_百度文库
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肝内胆管癌
肝​内​胆​管​癌
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胆管癌的诊断与治疗研究进展
胆管癌恶性程度高，预后极差。手术治疗是可治愈胆管癌的手段，但是患者术后5年生存率不高。胆管癌的诊断与治疗一直是临床研究的热点。现将近年来胆管癌诊断与治疗的相关研究进展综述如下。
胆管癌的发生率约占胃肠道恶性肿瘤的3%，在全球范围内胆管癌的发生率呈逐年上升趋势，胆管癌发病的平均年龄大约为50岁，男性的发病率约为女性的1.5倍[1,2]。
2病因及危险因素
胆管癌的病因尚不明确。已初步明确的胆管癌危险因素包括：①原发性硬化性胆管炎（伴或不伴溃疡性结肠炎）、Caroli病及先天性胆管囊肿等；②感染。如肝炎病毒、肝吸虫、幽门螺旋杆菌感染、慢性伤寒等；③慢性肝内胆管结石。亚洲人群罹患此症者有10%发展为肝内胆管癌；④药物及毒性物质。如二氧化钍、二恶辛类、亚硝胺类、氯乙烯等。其他疑似危险因素包括肥胖症、糖尿病、脂肪肝、酗酒、吸烟等[3,4]。
肝内胆管癌占所有胆管癌的20%，门周胆管癌包含分叉胆管癌在内所占比例为50%～60%，远端肝外胆管肿瘤约为20%，多中心病灶者占5%[5]。肝内胆管癌、门周胆管癌及远端肝外胆管癌的发病率、病理特点、治疗方法及转归各不相同，因此临床上将其作为不同的疾病区别对待。肝门胆管癌占胆管癌的大多数，可按Bismuth-Corlette标准分型：I型肿瘤位于左右肝管汇合处以下的肝总管；II型侵及汇合处，但未侵及左右肝管；III型肿瘤侵及肝总管并右侧肝管（IIIa期）或左侧肝管（IIIb期）受侵；IV型多中心或双侧肝内节段受侵，或汇合处与双侧肝管受侵。这种分型方法被广泛使用，对肝门胆管癌的手术方案制订具有指导作用，但并未考虑肿瘤包绕血管及远处转移等因素，有一定的局限性[6]。
4.1症状& 胆管癌早期缺乏特异性临床表现，一般仅有上腹部不适或腹部隐痛、腹部胀闷、食欲减退，少数患者消瘦乏力。当肿瘤致胆管梗阻时，因胆汁排泄不畅，可出现典型梗阻性黄疸症状，如皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、白陶土样便等；同时因胆道内压力增高，可致绞痛，往往异常剧烈；在胆道梗阻并继发感染的情况下，病人往往出现寒战、高热，体温可达40℃[7]。
4.2体征& 临床检查胆管癌早期常无明确体征，至中晚期主要为患者全身皮肤、巩膜黄染，消瘦，严重时表现为恶病质；形成胆道梗阻时，伴有肝脾胆囊肿大，严重者可致门静脉阻塞并出现腹水，腹水可为清亮或为血性。如肿瘤溃破，可出现胆道出血，继之黄疸可轻度减轻。胆总管上段癌未侵及胆囊管开口的患者触诊时可出现胆囊肿大。
5病理学特征
5.1大体特征& 由于肝内胆管癌含有较多的促结缔组织增生间质成分，往往比肝细胞癌更为致密、颜色发白，较肝细胞癌更多发生于非肝硬化患者。肝内胆管癌大体分为4型：巨块型、导管周围型、导管内型、混合型。导管内型预后最佳，而导管周围型预后最差[9]。肝外胆管癌的大体特征可分为硬化型、结节型及乳头状3种病理类型。
5.2组织学分型&
超过90%的胆管癌为腺癌，并且依据肿瘤中腺组织的多少可分类为1～4级；部分腺癌因类型特殊并未分级，例如原位癌、透明细胞腺癌、乳头状腺癌等。印戒细胞癌为3级，小细胞癌为4级。
胆管癌的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查的结合，最终确诊以病理学或细胞学为“金标准”。
6.1血液学检查& 临床出现急剧发生且进展迅速的皮肤巩膜黄染，应鉴别是否为梗阻性黄疸，实验室检查能明确诊断梗阻性黄疸的存在。血清胆红素，尤其是直接胆红素明显升高，即为梗阻性黄疸。胆道梗阻时可出现碱性磷酸酶偏高，而胆道压力持续升高可致肝脏损害则出现转氨酶升高、白蛋白低下或白球蛋白比例倒置，以及凝血功能障碍、脂溶性维生素下降等。
6.2血清肿瘤标志物& 胆管癌没有特异性肿瘤标志物，癌胚抗原（CEA）、糖类抗原（CA）199、CA125、CA50、CA242等是目前较常用的肿瘤标志物，对胆管癌的临床诊断、判断疗效及预后、监测复发等具有价值。CA199在85%的胆管癌患者中升高，其诊断的敏感性为40%～70%，特异性为50%～80%，阳性预测值为16%～40%。CA125在65%的胆管癌患者中升高，对预测生存期具有一定价值[3]。
6.3影像学检查& 影像学检查是胆管癌诊断的重要手段，对判定胆管肿瘤位置、毗邻关系、确定肿瘤性质、判定肿瘤切除的可能性及确定手术方式具有重要作用。主要影像诊断手段有B超、CT、MRI、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮肝穿刺造影（PTC）、胆道镜、内镜超声等检查。一般临床首选B超和CT检查。可以达到明确肿瘤位置和大小、确定诊断、了解病变对周围组织器官浸润和淋巴结转移状态的目的，进而进行临床分期，制定相应的治疗方案。
6.4基因诊断& 胆管癌常常与抑癌基因的失活相关联，例如p53、Smad-4、bcl-2和p16等。癌基因突变包括K-ras、p53、c-erbB-2和c-neu。染色体非整倍体发生于超过80%的原发性硬化性胆管炎相关胆管癌。尽管突变会带来表型变化，胆管癌的分子分析尚未具有诊断及预测预后的价值[3]。
胆管癌的分期基于美国癌症联合会（AJCC）的肿瘤-淋巴结-转移（TNM）系统，2010年发布的第7版TNM分期系统介绍了一种与肝细胞癌不同的肝内胆管癌分期，提供更好的预测信息，肝内胆管癌TNM分期（2010）具体如下：
原发肿瘤（T）:
TX 原发肿瘤不能评估,T0 无原发肿瘤证据,Tis 原位癌（导管内肿瘤）,T1 无血管侵犯的单个肿瘤,T2a 伴血管侵犯的单个肿瘤,T2b伴或不伴血管侵犯的多个肿瘤,T3 肿瘤穿透壁层、脏层腹膜或直接浸润邻近肝外结构,T4 肿瘤侵及胆管周结构。
区域淋巴结（N）：
Nx 区域淋巴结无法评估，N0 无区域淋巴结转移，N1 伴区域淋巴结转移。
远处转移（M）：
M0 无远处转移，M1 伴远处转移。
N0 M0/任何TN1M0，
IVB 期任何T 任何N M1。
依据不同的发病部位对肝门区、远端胆管癌分别进行分期。肝门区胆管癌TNM 分期（2010）具体如下：
原发肿瘤（T）：
TX 原发肿瘤不能评估，T0 无原发肿瘤证据，Tis 原位癌，T1
肿瘤局限于胆管内，伴随肌层或纤维组织侵犯，T2a 肿瘤侵透胆管壁达周围脂肪组织，T2b 肿瘤侵及邻近肝实质，T3 肿瘤侵及单侧门静脉（左或右）或肝动脉分支（左或右），T4 肿瘤侵及门静脉主干或双侧分支、肝总动脉、双侧次级胆总管，或单侧胆总管受侵伴对侧门静脉或肝动脉受侵。
区域淋巴结（N）：
Nx 区域淋巴结无法评估，N0 无区域淋巴结转移，N1 伴区域淋巴结转移（包括胆囊管、胆总管、肝动脉和门静脉），N2 转移至主动脉周围、腔静脉周、肠系膜上动脉、和或腹腔动脉淋巴结。
远处转移（M）：Mx 远处转移无法评估，M0 无远处转移，M1 伴远处转移。
Tis N0 M0，
T1 N0 M0，
T2a-bN0 M0，
T3 N1 M0，
T1-2N1 M0，
T4N0-1 M0，
IVB期 任何TN2M0
&&&&&& 任何T任何NM1
远端胆管癌TNM 分期（2010）具体如下：
原发肿瘤（T）：TX 原发肿瘤不能评估，T0 无原发肿瘤证据，Tis 原位癌，T1 肿瘤局限于胆管组织结构内，T2 肿瘤侵透胆管壁，T3 肿瘤侵及胆囊、胰腺、十二指肠或其它邻近结构，不伴腹腔干或肠系膜上动脉侵犯，T4 肿瘤侵及腹腔干或肠系膜上动脉。
区域淋巴结（N）：Nx 区域淋巴结无法评估，N0 无区域淋巴结转移，N1 伴区域淋巴结转移。
远处转移（M）：M0 无远处转移，M1 伴远处转移。
Tis N0 M0，
T1 N0 M0，
T1-3 N1 M0，
T4任何N M0，
IV期 任何T任何NM1。
T分期基于肿瘤结节的个数、血管受侵及肝外组织的直接蔓延，肿瘤大小已不如在肝细胞癌中重要。阳性切缘（非R0切除）是预后差的指标[8]。
尽管远处播散在胆管癌中不常见，仅有晚期肿瘤患者发生，进行综合分期时应针对转移性病变进行筛查。基于远处转移病变，CT往往能比MR提供更为准确的信息。一般在就诊时有近50%的患者为淋巴结阳性，10%～20%的患者具有潜在淋巴结受侵风险。门周胆管癌患者中约有50%经剖腹探查后方可行根治性手术，目前许多医疗机构已开展对影像学评价为可切除病变进行分期腹腔镜检查。
来源于胰腺、胃、乳腺、肺和结肠的转移性腺癌易与胆管癌混淆，尤其是自胆管树外获取活检的转移性腺癌是难于鉴别的，鉴于此彻底地临床检查需要实施以排除其他任何部位的原发病灶。
胆管癌治疗宜采用以手术切除为主的综合治疗方案。对于肿瘤浸润广泛，尤其侵及门静脉、肝动脉而不能完整手术切除或姑息性切除者，应采取外科或介入方法进行胆汁内引流或外引流；对于外科姑息性手术切除或不能手术者，及介入治疗后的病例，可应用放射治疗及化疗。
外科手术是惟一可治愈胆管癌的手段。但是在确诊时仅有不足三分之一的患者可手术切除。肝内胆管癌、远端肝外胆管癌及肝门区肿瘤手术后的5年生存率分别为22%～44%、27%～37%和11%～41%。患者的生存时间依赖于局部廓清（R0或R1切除），血管受侵和淋巴结转移等因素；R0切除和肿瘤分化良好是生存时间提高的独立影响因素，而淋巴结受侵（目前约有50%的发生率）提示生存期的减少。腹膜后和远处转移是手术治疗的禁忌证。在多因素分析中，临床分期及病变多样性与手术根治切除后的预后密切相关[10,11]。
对于可切除肿瘤，手术范围取决于肿瘤位置和胆管受侵程度。肝内胆管癌通常切除受侵的肝段或肝叶；远端胆管癌与壶腹癌活胰头癌类似，通常采用胰头十二指肠切除术；肝门部胆管癌行肝大部切除术，需要考虑较小的将来存留肝叶可能致肝功能衰竭的风险，门静脉栓塞后肝叶移除是提升将来存留肝的安全方法，为实施根治性肝切除带来潜在可能[12,13]。
肝移植治疗胆管癌快速复发率高，生存率低。肝内胆管癌术后5年生存率约为10%，肝外胆管癌约为25%[14,15]。近期有文献报道对移植术前放化疗敏感者术后5年生存率达70%[16]，但相关研究病例数量少，且多数为单中心研究成果。近期的一项多中心研究结果显示用敏感的新辅助放化疗方案治疗后行肝移植者5年生存率为53%，移植后无复发生存率为65%间[17]。
对于门周胆管癌，Bismuth分型可为手术切除程度提供指导，以确保大于5 mm的无瘤边界。建议手术遵循下列原则；I型和II型全部切除肝外胆管和胆囊，行区域淋巴结清扫和Roux-en-Y肝空肠吻合术；III型加左或右肝切除术；IV型通常不能切除，但是扩大右或左肝切除尚可行，取决于胆道解剖。肝段1通常认为是肝门胆管细胞癌的优先转移部位，建议II～IV期手术切除该肝段。肝内胆管细胞癌可行段或者叶切除。远端胆管细胞癌通常采取胰腺十二指肠切除术。
术前是否应进行胆汁引流目前尚存争议[18]。一项荟萃分析结果显示，梗阻性黄疸术前行胆汁引流与否对患者病死率和并发症的发生率无影响[19]。故笔者认为术前不应常规进行胆汁引流，除非合并急性胆囊炎。
大多数胆管癌患者就诊时已为不可切除病变。一项来自美国的研究发现经内镜放置支架的费用明显低于手术治疗并且会获得较长的生存期，因此建议内镜放置支架做为姑息性胆汁引流的选择[20]。通常较大的支架内径会伴随较高的通畅率，一般直径大于10
F可以保持3个月通畅[21]。
基于多项研究结论，最初的支架置入应采用塑料支架或覆膜自扩金属支架，尤其诊断或可切除性未能决定前；如果首次置入的塑料支架堵塞，患者预期生存超过4个月，建议应用金属支架置换；目前已有证据不推荐覆膜支架常规使用。可重新考虑在患者具有良好的生存预期和支架失败时行手术旁路治疗。
化疗& 化疗治疗胆管癌效果差，相关研究较少且结果各异。2010年，英国国家癌症研究所根据ABC-01和ABC-02临床试验的结果制定了新的治疗标准[22～24]，建议用吉西他滨与顺铂联合治疗局部晚期或转移性不可切除胆管癌。
8.3放疗& 目前尚无证据支持术后常规应用放疗或对不可切除病变进行放疗，不过放疗对胆管癌具有重要的姑息治疗价值[25,26]。一项非随机回顾性研究比较了金属支架置入联合外照射放疗和单独应用金属支架的疗效，联合组显示了更长的生存期并且获得了更长的支架开放时间[27]。一项大型流行病学回顾性分析发现3 839例肝内胆管细胞癌患者中的17%显示了放疗联合手术较单纯放疗的生存获益；一项类似的研究对4 758例肝外胆管癌患者建议姑息性放疗延长了生存期，然而，由于混杂因素的存在联合手术和（或）放疗的获益并不明显[25,26]。在一项关于门周胆管细胞癌的小型前瞻性随机临床研究中，21例患者采用经皮支架置入联合腔内插植铱192内照射或外照射放疗与21例仅行支架置入的患者进行比较，联合组较单纯支架组显示了明显升高的平均生存时间[27]。术中照射或近距离放疗尚未显示出较标准化疗、放化疗或单纯支架具有优势。
8.4经导管动脉化疗性栓塞（TACE）& 一项回顾性病例对照研究比较了不可切除的肝内胆管癌患者采用TACE和仅支持性治疗的效果，结果TACE组生存期长，毒性反应也较高，但无患者在行TACE后的30 d内死亡[28]。在另一项回顾性分析中114例肝内胆管癌患者经历根治性手术切除，其中57例辅助应用TACE，3年和5年生存率分别为34%和14%，而非TACE组均为0；对于无预后不良因素者TACE无生存获益[29]。
9、小结与展望
尽管胆管癌的治疗效果尚不理想，随着更多辅助治疗与手术相结合的临床试验结果公布及新的化疗药物的开放与分子靶向药物的研制，相信会筛选出更为有效的多学科综合治疗手段和治疗药物，从而改善胆管癌患者的预后。
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肝内胆管癌的诊治现状
来源：　浏览次数:次　发布时间：
作者：朱宏毅,季福　　作者单位：上海交通大学医学院附属仁济医院 普外科，上海
【摘要】肝内胆管癌是一种少见类型的胆管细胞癌，曾被作为原发性肝癌的一种而进行讨论。近年来随着其发病率的增高，对此病的病因、发病机制、临床表现、治疗和预后有了新的认识。
【关键词】& 肝内胆管癌;诊治;综述文献
& 　肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)是指左右肝管汇合部以上的胆管上皮细胞起源的恶性肿瘤。其恶性程度高、症状隐匿，预后差。由于ICC位于肝内，临床某些方面类似肝细胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)，许多国内教科书和参考书将其作为原发性肝癌的一种进行讨论。但经过研究，ICC在病因、发病机制、临床表现和治疗上均与HCC不同[1]，因此由Blumgart[2]主编2007年出版的第4版《肝胆胰外科》一书在原发性肝癌中不再描述胆管细胞性肝癌，而将其归入胆道肿瘤系统中。
　　1 流行病学
　　胆管癌的发病率约占消化系统恶性肿瘤的3%[3]，ICC的发病率占整个胆管癌的5%~10%[4]。但近年来ICC发病率和死亡率有着逐渐升高的趋势，在年间，ICC男性发病率由0.13/10万升高至1.36/10万，女性发病率由0.11/10万升高至1.2/10万;在年间死亡率从36例/年升高至1 003例/年，升高了近30倍，其中男性死亡率由0.10/10万升高至1.49/10万，女性死亡率由0.05/10万升高至1.24/10万[5]。
　　2 病因及相关危险因素
　　2.1 肝内胆管结石
　　1952年Sanes和MacCalium[6]首先报道了2例肝内胆管结石合并ICC的患者，国内由黄志强[1]于1981年首先报道。我国是肝内胆管结石的高发地区，尤其是南方省市。根据流行病学研究[7]，约有1/3的胆管癌患者合并胆道结石，而5%~10%的胆道结石患者会发生胆管癌。长期肝内胆管结石并发ICC的发病率为3.6%~10%[8]。Fu等[9]总结了104例ICC，其中12.5%合并肝内胆管结石。从肝内胆管结石合并ICC的发病率上看，远远超过原发性肝细胞癌的发生率[10]。Terada等[11]认为，ICC可能是肝内胆管结石、胆管炎、胆管上皮增生及生化、胆管癌四个阶段逐渐演变而来。结石对胆管壁的长期机械刺激以及所引起的慢性胆道感染和胆汁滞留等因素导致胆管壁的慢性增生性炎症，继而引起胆管黏膜上皮的不典型增生。病理学观察发现，胆管黏膜上皮的不典型增生可以逐渐移行成腺癌。结石诱发胆管癌的特点为：常为青年发病、胆管炎发作频繁，有多次胆道手术史，体质量下降及贫血，CT常见肝内胆管显著扩张、肝萎缩、肝脓肿象。
　　2.2 病毒性肝炎
　　传统观点认为病毒性肝炎与HCC关系密切而与ICC无关。近来流行病学和实验室研究发现，HBV和HCV为嗜肝细胞性病毒，由于肝细胞与胆管细胞在胚胎发生上有共同的祖细胞即卵圆细胞，因此HBV 和HCV可感染胆管上皮细胞，在免疫作用下造成病毒性胆管细胞损伤。2000年日本的一项前瞻性队列研究发现，600例HCV相关性肝硬化患者在平均7.2年的随访期间，有2.3%的患者发展为胆管癌(包括ICC)，HCV相关性肝硬化患者发生胆管癌的几率是普通人群的1 000倍[12]。韩国、美国、意大利的类似对照研究认为，HCV与ICC的发生相关，而HBV与ICC无明确关系[13]。但周彦明等[14]认为，血清HBsAg阳性率在ICC中为48.4%(151/312)，提示HBV而非HCV感染可能与我国人群ICC的发生关系密切，这可能因为在我国一般人群乙肝感染率为9.09%[15]，而丙肝的感染率仅为0.42~2.1%[16]。
　　2.3 原发性硬化性胆管炎
　　(primary sclerosing cholangitis，PSC) PSC的特点为肝内外胆管弥漫性炎症、狭窄和纤维化，胆管进行性破坏，最终导致肝硬化、门静脉高压症和肝衰竭，对其发病目前认为是自身免疫机制作用于基因易感个体而诱发。PSC一般被认为是胆管癌的癌前病变，尸检和肝移植病例分别有40%和9%~36%被证实为胆管癌[4]。一项关于PSC的大系列联合研究发现，在获诊断的1年后，PSC患者肝胆肿瘤的年发生率为1.5%;且由于肝实质性病变及多灶性癌，发生于PSC的胆管癌常不能被切除[9]。
　　2.4 寄生虫感染
　　目前已证实有两种肝吸虫与ICC发病有关，即麝猫后睾吸虫和华支睾吸虫。其中麝猫后睾吸虫是ICC的确定致病因素，主要流行于东南亚国家如泰国、老挝及马来西亚;在我国主要为华支睾吸虫感染。人类由于进食含囊蚴的生鱼后感染肝吸虫，幼虫生长在十二指肠，在肝内胆管内成长至成虫导致胆道感染、胆汁淤积、周围胆管纤维化和胆管增生，也可能与成虫在胆管内蠕动的机械性刺激、虫体代谢产物和胆汁成分的化学刺激有关[4]。泰国的一项研究显示，感染麝猫后睾吸虫的叙利亚仓鼠可观察到胆管上皮细胞的恶性转化[9]。
　　2.5 先天性肝内胆管扩张症
　　(Caroli病) 先天性肝内胆管扩张症是一种较为少见的先天性胆道疾病，其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，较多为多发性。亚洲人的发病率明显高于欧美白人，女性发病率高于男性，绝大部分发生在小儿。据文献报道其发生癌变的几率约为2.8%~28%，一般以腺癌为主[4]。癌变的可能机制有：①因Caroli病是先天性细胞畸变的结果，在此基础上易发生细胞癌变;②经胆汁排出的某些代谢产物淤积在囊肿内，在并发感染的情况下有较强的致癌性。
　　3 病理和分期
　　根据日本肝癌研究会分类[17]，ICC依据肿瘤大体表现可分为肿块型、管周浸润型和管内型三型。此外，还有肿块和胆管周围浸润以及胆管周围浸润加胆管内生长等混合型。其中肿块型最多见，在肝实质形成明确的肿块，呈膨胀性生长，通过门静脉系统侵犯肝脏，随着肿瘤长大可通过淋巴管侵犯Glisson鞘;管周浸润型主要沿胆管的长轴生长，常常导致周围胆管的扩张;管内型呈乳头状或瘤栓样向胆管腔内生长，外科手术切除后预后好于其他类型;混合型的淋巴转移发生率远高于胆管内生长型，治愈率和根治性切除率则远低于胆管内生长型和肿块型[18]。
　　ICC常表现为孤立的大肿块，直径3~20 cm，或为多发融合肿块，坚硬，切面发白，坏死出血区域小，囊变罕见，可有卫星灶，经淋巴结转移率高，合并肝门/腹膜后淋巴结转移多，而门静脉癌栓少见[19-20]。组织学类型分为高、中、低分化腺癌和未分化腺癌、乳头状腺癌、鳞腺癌等;以管状腺癌为主，其次为乳头状腺癌，少有黏液腺癌、硬化性胆管癌、未分化癌。日本肝癌研究会在观察了240例以上可切除的ICC的基础上，提出了肿块型ICC的TNM分期[18]。T按照肿瘤病理分为3项：①肿瘤直径&2②单个结节;③没有血管或严重的包膜侵犯。T1为符合以上3项标准;T2为符合3项中的2项;T3为符合3项中的1项;T4为没有一项符合。N0为无淋巴结转移;N1为有淋巴结转移。M0为无远处转移;M1为有远处转移(见表1)。
　　4 症状研究
　　ICC多发生于50～70岁，男性稍多于女性。发病部位以肝左叶多见，与结石多发于肝左叶一致，直径1～13 cm均有报道，多为单发，累及双叶者占20%～25.8%[21]。早期无明显症状，腹部不适、乏力、消化不良等非特异性症状是最常见的主诉，亦可表现为胆石症、胆管炎、肝脓肿等临床症状;晚期可出现腹痛、消瘦、腹部包块，黄疸少见。Fu等[9]总结了104例ICC的临床表现，无临床症状的14例(占13.5%)，有临床症状的90例(占86.5%，其中腹部不适62.5%，乏力11.5%，恶心9.6%，黄疸1%，其他如发热等1.9%)。对50岁以上、病史较长、反复胆管炎发作、短期内消瘦的肝内胆管结石患者，应高度警惕并发胆管癌可能。
　　5 实验室及影像学诊断
　　5.1 实验室检查 半数ICC合并乙肝表面抗原升高;由于局灶性和周围性，血浆胆红素升高不显著。ICC无特异性的肿瘤标志物，但对诊断有一定帮助。Fu等[9]报道约72%患者r?鄄GT增高，72%患者ALP增高。55.4%患者AFP增高(其中仅10%超过100 ng/mL)，59%患者CEA增高(其中40%超过20 ng/mL)，53%患者CA199增高。Ohshio等[22]研究梗阻性黄疸时发现胆管癌血清CA199阳性率72%，假阳性率20%，梗阻解除后，短期内CA199在胆管癌患者中轻度下降，而非肿瘤患者可以下降至正常范围，说明CA199是对胆管癌诊断有价值的肿瘤指标。并且CA50与CA199有较好的相关性，灵敏性高达94.5%。Nakeeb等[23]也观察到胆管癌和肝内胆管结石患者胆汁CEA均显著升高，肝叶切除后胆汁中CEA明显下降，未能切除者则进一步升高。
　　5.2 B超这是目前ICC初步诊断的首选方法，不仅能明确定位，而且诊断符合率较高。高上达等[24-25]报道，B超对ICC伴有胆石症、胆管炎、肝脓肿的诊断率可达63.6%~81.8%。B超可显示大多数肿块型ICC，卫星结节亦可见[26]。彩色多普勒超声显像(CDI)下ICC呈少血供，这可以作为与原发性肝癌的鉴别。高上等达[27]对33例ICC与18例肝内胆管结石患者行CDI检查，结果显示ICC组门静脉血流显像不清者为90.91%，其中76.67%肝动脉亦显示不清，23.33%显示丰富的肝动脉血流，而肝内胆管结石组88.89%门静脉与肝动脉血流显像清晰，仅11.11%门静脉与肝动脉血流显像不清晰，二者差异有统计学意义(P&0.01)。因此CDI提供了一种无创性的门静脉血流显示方法，为胆管细胞癌提供血管侵犯的依据。
　　5.3 CT 对判断有无邻近组织的侵蚀、淋巴结转移及扩散范围优于B超。静脉注射造影剂后，ICC表现为延时强化，即慢进慢出，是ICC一个典型的征象，区别于肝细胞癌的&快进快出&征象。Lacomis等[28]报道47例ICC，其中35例(74%)有轻-重度延迟强化。Harrison等[29]报道ICC的CT扫描典型表现为：①肝周边呈分叶融合状低密度的占位性病变，其内有散在或相连的圆形或不规则囊性低密度区;②病灶边缘多较模糊;③病灶周围胆管扩张较为常见，其扩张胆管可包绕病灶呈&胆管包绕症&。螺旋CT增强扫描比动态CT增强有更大优势，其准确性高，可达84%～96%。Kim等[30]用双期螺旋CT检查ICC，分别在注射造影剂后30 s及65 s获得动脉期(HAP)及门静脉期(PVP)图像，认为在HAP、PVP期，薄层、轻度、不完全的边缘环形强化以及显著低密度的肿块内不定形稍高密度区是ICC的典型表现。
　　5.4 MRI 当B超、CT检查无法明确诊断时，MRI可以提高检出率。MRI在显示肿块及肿块内瘢痕，肿块与周围血管的关系，显示小的肝转移灶、淋巴结转移及肿块侵犯门静脉有一定的优势，对部分疑难病例的确诊及肿块可切除性评估很有价值[31]。ICC一般在T1加权像上显示低信号肿块，在T2加权像上显示不均匀高信号肿块，增强早期病灶边缘不规则轻中度强化，延期扫描病灶中心逐渐强化，较大的病灶可以呈同心性强化。Peterson等[32]认为均匀延迟强化在肝恶性肿瘤中以ICC最为常见。磁共振胆胰管成像(MRCP)对病灶的定位诊断很有帮助，其敏感性、特异性、正确性分别为97%、98%、97%[33]。
　　6 治疗和预后
　　ICC恶性程度高，预后比HCC差，化疗、放疗都不敏感。本病一旦确诊，无论何种病理类型，均应力争行肝切除为主的综合治疗，切除范围取决肿瘤部位、大小，其预后与患者年龄、肿瘤的分化程度、肝内外转移情况、根治性切除及病理分期等因素密切相关。
　　手术治疗是ICC获得长期生存的最重要因素，姑息性外科切除次之，保守治疗和未治疗无5年生存者[36]。国内报道，根治性切除患者平均生存27个月，1、2、3年生存率分别为86.5%，61.8%和49%;姑息切除和单纯引流平均生存分别为11个月和9.5个月，l、2、3年生存率分别为30.7%，20.5%和0%[34-35]。胆管内生长型ICC以乳头状腺癌为主，宜行规则性肝段(叶)切除，同时视情况清扫肝十二指肠韧带内淋巴结。乳头状腺癌多生长缓慢，切除率高。对于包块型及管周浸润型，鉴于其生物学特征，应广泛切除肝叶、肝外胆管及肝外淋巴结清扫，尽量做到肝门部骨骼化清扫。巨邦律等[37]报道的26例ICC患者中手术切除17例，其1、3、5年生存率分别为82.3%、17.5%、11.7%;姑息性手术9例，其1、3、5年生存率分别为66.7%、11.1%、0%，手术切除者预后较行姑息性手术者为好。Yamamoto等[38]报道83例可手术切除的ICC，56例行标准手术，27例行扩大手术(标准手术基础上加做肝外胆管和/或胰十二指肠切除)，两组术后1个月死亡率、局部复发率、腹腔播散率比较，扩大手术组明显高于标准手术组，而5年生存率标准手术组为30%，高于扩大手术组的10%，差异显著，因此不提倡行扩大手术。对于一些无法根治的患者，可考虑行肿瘤姑息性切除;对于无法切除者，术中行胆道内/外引流术以缓解症状，延长生存期。ICC不能切除的原因有：①门静脉主干浸润，特别是对侧浸润;②腹腔干、腹膜后淋巴结转移或腹膜转移、肝内多发转移或卫星病灶。Weber等[39]分析了术前影象学诊断，认为可以切除的53例ICC结果仍有40%左右术中探查肿瘤无法切除，他提倡术前常规腹腔镜探查，认为腹腔镜探查可以基本明确肿瘤可否切除，从而避免不必要的开腹手术，而且对无法切除的患者，可以取得病理学资料。
　　胆管癌的生物学特性为沿管壁向周围蔓延，侵犯神经血管，较早发生淋巴结转移。Tatsuya等[40]认为，ICC肝外淋巴结系统转移途径大多依次是肝十二指肠韧带、胰腺后或者肝总动脉旁淋巴结、腹主动脉旁淋巴结，左叶外周ICC和近肝门部胆管癌大多转移至胃左动脉旁、胃大小弯淋巴结。Morimoto等[41]报道淋巴结阳性和阴性患者的3年生存率分别为9.0%和60.6%;肿块型淋巴结转移率为44.8%，管周浸润型和管内型淋巴结转移率为15%;因此肿块型预后较管周浸润型和管内型差，8例生存超过5年者均属于后两型，淋巴结阳性的肿块型ICC，1、2、3年生存率分别为25.4%、16.9%和0%。因此大多学者将广泛的肝原发灶切除加广泛的淋巴结清扫作为ICC的标准术式，术中应常规清扫十二指肠韧带内的纤维结缔组织和淋巴结;肝左叶的ICC可直接累及小网膜，部分可伴有胃小弯侧淋巴结转移，故主张必须另行包括小网膜切除加胃小弯侧淋巴结廓清，必要时也可清除腹主动脉旁肿大淋巴结。
　　目前对于肝移植治疗ICC尚有一定争议。Casavilla等[42]对20例无法切除的ICC施行肝移植手术，发现与传统手术组比较1、3、5年生存率无显著差异，分别为70%、29%、18%;术后复发率为56%，与肝切除组相近。Meyer等[43]分析了207例肝移植，发现1年存活率为72%，2年存活率为48%，5年存活率为23%，其中术后2年复发率84%，复发后存活&1年，表明肝移植是治疗早期ICC的有效手段。但亦有报道发现，胆管细胞癌并不适合行肝移植，因为复发的时间很早，远期生存率很低，3年的生存率大约为20%，5年的生存率只有5%～15%[44]。因此，目前大多认为仅对传统手术无法切除、合并有严重肝硬化无法耐受手术的ICC，可考虑行肝移植手术。
　　ICC对化、放疗都不敏感。Melichar等[45]报道32例患者，4例根治性手术者中位生存期33个月，10例行姑息性手术者中位生存期17个月，而18例仅介入化疗者(5?鄄Fu、CF、DDP) 中位生存期7个月。新的化疗药如泰索帝、健择、希罗达等也有用于治疗ICC者，但形成规模报道不多，疗效不能确定。近年来，非手术方法治疗的进展给ICC的治疗带来非常广阔的前景，尤其对于侵袭范围较广或不能手术治疗的胆管癌，化疗、放疗、介入治疗、光动力学疗法等非手术方法是不能忽视的重要治疗手段。其中，光动力学治疗(photodynamic therapy，PDT)受到了国内外学者的重视，其作用基础是光动力效应，是一种氧分子参与的伴随生物效应的光敏化反应。光动力效应能用于疾病的治疗，除了光能转化过程中产生的单态氧能直接杀死病变细胞外，还由于该过程引发的毛细血管内皮损伤所造成的血管栓塞进一步导致了病变组织的缺血性坏死。Nanashima等[46]认为，胆管癌手术切除后辅助光动力学治疗是一种有利于提高生存率、可供选择的安全有效的方法。Berr[47]认为，对于失去手术切除机会的胆管癌患者，光动力学治疗可以有效改善胆汁淤积，明显提高中位生存时间及生存质量，其远期疗效尚需临床不断的观察和总结。
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