川崎病后遗症是什么病?可以治愈吗?具体怎么治疗

一位母亲的自白:中医药治愈世界级疑难杂症—川崎病丨正安
一位母亲的自白:中医药治愈世界级疑难杂症—川崎病丨正安
本文的作者是一位曾经的川崎病患儿的母亲,她的儿子在一岁零一个月的时候,被医生诊断为患有川崎病,她辗转各地求医却毫无效果,天见垂怜,后来她终于找到李可老先生,刘力红教授求诊,孩子得以恢复,健康长大。因此,她想借助正安聚友会这个平台和机会,以亲身经历和感受,鼓励那些有同样经历的父母,给他们带来更多面对和战胜疾病的信心和理念。2005年,我的儿子一岁零一个月时偶受风寒发烧,发烧半个月之久抗生素治疗无效,使用丙球蛋白退烧,心脏B超检查结果左右冠状动脉多处异常扩张,大约在6--7MM左右.(正常一岁孩子的血管尺寸应在2MM以下). 医生告诉我们孩子患的是一种世界疑难杂症--川崎病。&小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。名词解释来源:百度百科辗转治疗,却一无所获对于我们全家,近两个月的西医治疗真是噩梦一般的回忆,一个半月间我和老公带着孩子辗转南京,上海儿童医院求治,住院期间频繁地进行抽血等各项检查,大量使用抗生素,孩子的体重下降,食欲下降,头、手、足满是针眼,但是最令我们心碎的是西医治疗没有任何效果,血管扩张尺寸反增大,在上海又查出右冠动脉有7mm左右瘤状物,专家教授都面无表情地对我们宣判孩子体内宛如有定时炸弹,随时有危险,也没有任何挽救办法,让回家仍然服用阿斯匹林和潘生丁维持。 &&作为孩子的母亲,你们可以想象一个健康活泼的孩子很短时间被宣布患上不治之症的绝望心情。西医让我失去了希望,那么中医呢?我跑到书店遍翻了所有能找到的中医药书籍,查找所有能找到的中医药网站,不管看得懂看不懂一本一本地读,搜索能救孩子的信息和方法。&2005年9月初从医院回家后,孩子身体虚弱,脾气暴躁易哭,没有食欲,夜间睡眠不安。通过阅读中医书籍,我毅然给孩子停了西药,找到本地老中医开中药调理孩子的肠胃,由于他拒喝苦药,在他熟睡时把中药液注射入肛门通过直肠吸收,一天两次,当时三付药即见效果,孩子的食欲睡眠好转,一个月用药下来,体力渐长,脾气安稳许多,能吃能睡能玩,只是脸色发黄,嘴唇颜色淡,玩耍容易出汗,盗汗严重。&多日的奔波终于看到了希望皇天不负有心人,我读到了广西中医学院刘力红教授的思考中医系列书,在美国的华人中医网站上我看到国内被认可的经方家是刘力红和李可,李可是山西省灵石县中医院退休的老中医,擅长治疗心脏疑难杂症。虽然找到了可能求助的专家,但是没有联系方式。在仔细阅读刘力红博士书籍时我发现有一段写到他的爱人怀孕末期难产用一剂药方调理好的事例,我按图索骥,动用各种手段最后查询到刘博士爱人的联系方式,在电话里我跟她说,你是一个母亲,应该能够理解我的心情,请务必帮我预约到刘博士为我们指点迷津,她不仅同意了,而且还告诉我一个令人难以置信的事情,刘力红博士已经拜李可为师,就在近期一起在南宁为癌症病人会诊。&我和老公带着孩子飞到南宁,见到了两位专家,他们在听完孩子情况后说了一句话:不要担心,孩子会好的。那一刻,我知道自己这一步走对了。从此,我们开始了漫长的中医药调理之路,药方我们定期通过去见李老或者通电话进行调整,儿子是个特别乖和能吃苦的孩子,五六年间喝了几麻袋的中药。每年孩子心脏彩超显示冠脉瘤在一毫米一毫米地减退,为了确保检查结果的准确性,我们选定一名主任医师定期检查。&现在的健康少年到了2009年去美国留学前,为了让自己安心地去学习,给孩子带去检查,这时心脏彩超已经看不到冠脉扩张的迹象。儿子现在已经是11岁的大男孩了,热爱读书,热爱科技,乐观开朗地学习和生活着。&虽然通过阅读中医书籍给孩子的川崎病找到了中医治疗方法,但是这个不知道病因也不知道如何治疗的世界疑难杂症仍然在危害着国内外成千上万孩子们的生命,给众多家庭带来不幸,在美国学习期间,我联系了美国川崎病协会,得知他们存活年龄最大的患者仍然带着12MM左右的血管瘤,而他们并不知道也不相信中医能够治疗这种疾病。&为了帮助国内的川崎病患儿家长,我在天涯社区发了一个帖子详细介绍了孩子多年来的中医药治疗经验,收到了百余名家长的回复和求助信息,我尽可能通过电话或者帖子回复他们的问题,但懂中医药的朋友会知道每个孩子要根据自己的身体状况进行针对性调理,&作为一位曾经的川崎病患儿的母亲,我真心希望更多的孩子能够早日恢复健康,也希望能给家长们带来更多面对和战胜疾病的信心和理念。愿天下宝宝都能健康成长
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>>川崎病治愈后该怎么检查?
川崎病治愈后该怎么检查?
当时年龄:
周岁问题描述:  医生你好:我家小孩得了川崎病,于日住院治疗.12月8日恢复出院,并在出院时做了心脏彩照和化验了血,各项指标都在恢复单中.后于12月26日又去复查过一次其他都恢复挺好  逐渐趋于正常.但血小板偏高,后开始服用潘生丁至今.请问下次复查该在什么时候?还需要复查几次?谢谢!
多数情况下该疾病为自限性疾病.急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量.发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日1次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成.治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影.阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退.  2.有发生冠状动脉瘤的高危病人,在应用阿司匹林的同时,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,连续5日.与单用阿司匹林相比,γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变.  对肾上腺皮激素的应用尚有争议.有人认它能促进动脉瘤形成;但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生.  3.少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术.  4.治愈标准  ⑴临床症状及体征消失,精神,食欲正常.  ⑵实验室检查异常指标均恢复正常.  ⑶二维超声复查冠状动脉病变消失.  5.好转标准  ⑴精神,食欲好转,症状,体征改善.  ⑵二维超声复查冠状动脉病变稳定.
多数情况下该疾病为自限性疾病.急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量.发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日1次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成.治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影.阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退.  2.有发生冠状动脉瘤的高危病人,在应用阿司匹林的同时,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,连续5日.与单用阿司匹林相比,γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变.  对肾上腺皮激素的应用尚有争议.有人认它能促进动脉瘤形成;但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生.  3.少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术.  4.治愈标准  ⑴临床症状及体征消失,精神,食欲正常.  ⑵实验室检查异常指标均恢复正常.  ⑶二维超声复查冠状动脉病变消失.  5.好转标准  ⑴精神,食欲好转,症状,体征改善.  ⑵二维超声复查冠状动脉病变稳定.
您好,以上症状考虑可能与川崎病有关。针对目前这种情况建议尽快到医院复查,根据结果再针对治疗。如果不是由于以上疾病引起的感冒,慢慢治疗,慢慢调理就可以。
你好,小孩患川崎病已经治愈,如果当初没有心脏冠脉的损害,现在已经可以接种疫苗了。但是如果当时有冠脉损害的话,建议去医院复查下小孩的心脏情况,再看是否可以接种疫苗。
你好!这疗程因人而异,请遵医嘱积极治疗就可.
川崎病病理变化为全身性血管炎,好发冠状动脉.病理过程分四期,各期变化如下:1期,约1~9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯.2期,约15~25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿,血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润.3期,28~31天,动脉炎症逐渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞.4期,数月至数年,病变逐渐愈合,心悸瘢痕形成,阻塞的动脉可能再通.治疗可用阿司匹林,静脉注射丙种球蛋白,糖皮质激素等.川崎病为自限性疾病,多数预后良好.复发见于1~2%的患儿.无冠状动脉病变患儿出院后1,3,6个月及1~2年进行一次...
川崎病病理变化为全身性血管炎,好发冠状动脉.病理过程分四期,各期变化如下:1期,约1~9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯.2期,约15~25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿,血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润.3期,28~31天,动脉炎症逐渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞.4期,数月至数年,病变逐渐愈合,心悸瘢痕形成,阻塞的动脉可能再通.治疗可用阿司匹林,静脉注射丙种球蛋白,糖皮质激素等.川崎病为自限性疾病,多数预后良好.复发见于1~2%的患儿.无冠状动脉病变患儿出院后1,3,6个月及1~2年进行一次全面检查,(包括体格检查,心电图和超声心电图等).未经有效治疗的患儿,15~25%发生冠状动脉瘤,更应长期密切随访,每6~12个月一次.冠状动脉瘤多于两年后自行消失,但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常.大的动脉瘤不易完全消失,常致血栓形成或管腔狭窄.
您好,没有副作用可以食的,血小板增多和药物,营养等都有关系的.
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川崎病治愈后该怎么检查?
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&&&川崎病的治疗
川崎病的治疗
专家您好:请问川崎病阿斯匹林的用量与动脉扩张恢复的快慢有没有关系。我们的孩子扩张为0.3CM。3周后又复查的结果还是0.3CM。确诊时阿斯匹林的用量为1日每公斤30毫克,确诊10天后,用量减为1日每公斤5毫克。这个用量正确吗?另外确诊第五天(住院)验了心肌梅,只有反应球蛋白比较高,医生说没事。可是确诊第10天(出院后第一次复查)又给我们查心肌梅,说同工梅为31,其它指标都正常,血沉为1h19。确诊为心肌炎,又开了Q10片、黄芪精、左卡汀口服液。我想请问我们真的是心肌炎吗?开的这些药有必要吃吗?医生说,心肌炎恢复的很慢,要吃很长一段时间,这些药吃多了有没有副作用。说是下次复查还要查心肌梅,应该是确诊后的第40天。请问有必要查吗?谢谢!
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,多发生于4岁以下,是一种发疹性热病,伴有眼结膜充血,颈淋巴结肿大,四肢末端硬性红肿,疼痛,指端暴皮,口唇红充血干裂,口腔粘膜炎症,发烧38-40度之间,本症在发烧3-4天手脚背部变硬,类似水肿,皮肤发亮,手脚心和掌心发红,同时有全身红色炎症微疹,似麻疹瘙痒,瘙痒皮疹不形成水疮,眼分泌增多,口唇干裂充血,口腔内粘膜及舌苔红色,两颈部淋巴结肿大,有压痛,同时有心血管的病变表现,心前区疼痛,胸闷,乏力,发绀,少见的有大关节的肿痛,热惊厥,肠麻痹肠充血,黄疸等。
查血可有白血球增高,血小板增多血沉增快。
X线检查有的病人可见心脏扩大,异常心电图,超声心动有的病人有冠状动脉病,心包积液,厉害增大。
本病病因迄今未明,可能与感染及宿主特异性免疫反应有关,临床表现与全身性血管炎的病理改变,进食密切相关,在急性期1-2周为微血管炎小血管炎及全心脏炎 ,亚急性期3-4周可引起冠状动脉病,恢复期5周以后,部分病人冠状动脉可狭窄,钙化,或再疏通而致缺血性心脏病,其死亡原因是心肌炎,心力衰竭,冠状动脉破裂,缺血性心肌病。
当病程进入恢复期后,发烧皮疹均消退,但决定本病预后因素是心血管,尤其冠状动脉受累后进展,冠状动脉瘤是严重危险合并病,经治疗后大约一半的病人冠状动脉可自行消退,10-20%的病人有冠状动脉病经1-2年后可消退,有3%的病人可致冠状动脉狭窄而引起缺性心肌病,因血小板数值高要用抗凝治疗,致血小板正常值。
【药理毒理】
药理学①镇痛作用:主要是通过抑制前列腺素及其他能使痛觉对机械性或化学性刺激敏感的物质(如缓激肽、组胺)的合成,属于外周性镇痛药。但不能排除中枢镇痛(可能作用于下视丘)的可能性;②抗炎作用:确切的机制尚不清楚,可能由于本品作用于炎症组织,通过抑制前列腺素或其他能引起炎性反应的物质(如组胺)的合成而起抗炎作用。抑制溶酶体酶的释放及白细胞趋化性等也可能与其有关;③解热作用;可能通过作用于下视丘体温调节中枢引起外周血管扩张,皮肤血流增加,出汗,使散热增加而起解热作用。此种中枢性作用可能与前列腺素在下视丘的合成受到抑制有关;④抗风湿作用:本品抗风湿的机制,除解热、镇痛作用外,主要在于抗炎作用;⑤抑制血小板聚集的作用:是通过抑制血小板的环氧酶,减少前列腺素的生成而起作用。
【药代动力学】
口服后吸收迅速、完全。在胃内已开始吸收,在小肠上部可吸收大部分。吸收率和溶解度与胃肠道pH值有关。食物可降低吸收速率,但不影响吸收量。肠溶片剂吸收慢。本品与碳酸氢钠同服吸收较快。吸收后分布于各组织,也能渗入关节腔和脑脊液中。阿司匹林的蛋白结合率低,但水解后的水杨酸盐蛋白结合率为65%~90%。血药浓度高时结合率相应地降低。肾功能不全及妊娠时结合率也低。T1/2为15~20分钟;水杨酸盐的T1/2长短取决于剂量的大小和尿pH值,一次服小剂量时约为2~3小时;大剂量时可20小时以上,反复用药时可达5~18小时。一次口服阿司匹林0.65g后,在乳汁中的水杨酸盐T1/2为3.8~12.5小时。本品在胃肠道、肝及血液内大部分很快水解为水杨酸盐,然后在肝脏代谢。代谢物主要为水杨尿酸(salicyluricacid)及葡萄醛酸结合物,小部分氧化为龙胆酸(gentisicacid)。一次服药后1~2小时达血药峰值。镇痛、解热时血药浓度为25-_50μg/ml;抗风湿、抗炎时为150~300μg/ml。血药浓度达稳定状态所需的时间随每日剂量而增加,在大剂量用药(如抗风湿)时一般需7天,但需2~3周或更长时间以达到最佳疗效。长期大剂量用药的患者,因药物主要代谢途径已经饱和,剂量微增即可导致血药浓度较大的改变。本品以结合的代谢物和游离的水杨酸从肾脏排泄。服用量较大时,未经代谢的水杨酸的排泄增多。个体间可有很大的判别。尿的pH值对排泄速度有影响,在碱性尿中排泄速度加快,而且游离的水杨酸量增多,在酸性尿中则相反。
【适应症】
本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。1、镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。2、抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。3、关节炎:除风湿性关节炎外,本品也用于治疗类风湿关节炎,可改善症状,但须同时进行病因治疗。此外,本品也用于骨关节炎、强直性脊柱炎、幼年型关节炎以及其他非风湿性炎症的骨骼肌肉疼痛,也能缓解症状。但近年在这些疾病已很少应用本品。4、抗血栓:本品对血小板聚集有抑制作用,可防止血栓形成,临床用于预防一过性脑缺血发作、心肌梗死、心房颤动、人工心脏瓣膜、动静脉瘘或其他手术后的血栓形成。也可用于治疗不稳定型心绞痛。5、儿科用于皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)的治疗。
【用法和用量】
1.成人常用量口服。①解热、镇痛,一次0.30.6g,一日3次,必要时敏4小时1次。②抗风湿,一日3~6g,分4次口服。③抑制血小板聚集则应用小剂量,如每日80g~300mg,一日1次。④治疗胆道蛔虫病,一次1g,一日2~3次,连用2~3日;阵发性绞疼停止24小时后停用,然后进行驱虫治疗。2.小儿常用口服①解热、镇痛,每日按体表面积1.5g/m2,分4~6次口服,或每次按体重5~10mg/kg,或每次每岁60mg,必要时4~6小时1次。②抗风湿,每日按体重80~100mg/kg,分3~4次服,如1~2周未
【不良反应】
一般用于解热镇痛的剂量很少引起不良反应。长期大量用药(如治疗风湿热)、尤其当药物血浓度〉200μg/ml时较易出现不良反应。血药浓度愈高,不良反应愈明显。(1)见的有恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛(由于本品对胃粘膜的直接刺激引起)等胃肠道反应(发生率3%~9%),停药后多可消失。长期或大剂量服用可有胃肠道出血或溃疡。(2)中枢神经:出现可逆性耳鸣、听力下降,多在服用一定疗程,血药浓度达200~300g/L后出现。(3)过敏反应:出现于0.2%的病人,表现为哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿或休克。多为易感者,服药后迅速出现呼吸困难,严重者可致死亡,称为阿司匹林哮喘。有的是阿司匹林过敏、哮喘和鼻息肉三联征,往往与遗传和环境因素有关。(4)肝、肾功能损害,与剂量大小有关,尤其是剂量过大使血药浓度达250μg/ml时易发生。损害均是可逆性的,停药后可恢复。但有引起肾乳头坏死的报道。(5)逾量或中毒表现:①轻度,即水杨酸反应(salicylism),多见于风湿病用本品治疗者,表现为头痛、头晕、耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、腹泻、嗜睡、精神紊乱、多汗、呼吸深快、烦渴、手足不自主运动(多见于老年人)及视力障碍等;②重度,可出现血尿、抽搐、幻觉、重症精神紊乱、呼吸困难及无名热等;儿童患者精神及呼吸障碍更明显;过量时实验室检查可有脑电图异常、酸碱平衡改变(呼吸性碱中毒及代谢性酸中毒)、低血糖或高血糖、酮尿、低钠血症、低钾血症及蛋白尿。
1、对本品过敏者禁用;2、下列情况应禁用:①活动性溃疡病或其他原因引起的消化道出血;②血友病或血小板减少症;③有阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏史者,尤其是出现哮喘、神经血管性水肿或休克者。
【注意事项】
(1)叉过敏反应。对本品过敏时也可能对另一种水杨酸类药或另一种非水杨酸类的非甾体抗炎药过敏。但非绝对。必须警惕交叉过敏的可能性。(2)对诊断的干扰:1)期每日用量超过2.4g时,硫酸铜尿糖试验可出现假阳性。葡萄糖酶尿糖试验可出现假阴性;2)可干扰尿酮体试验;3)当血药浓度超过130μg/ml时,用比色法测定血尿酸可得假性高值,但用尿酸酶法则不受影响;4)用荧光法测定尿5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)时可受本品干扰;5)尿香草基杏仁酸(VMA)的测定,由于所用方法不同,结果可高可低;6)由于本品抑制血小板聚集,可使出血时间延长。剂量小到40mg/日也会影响血小板功能,但是临床上尚未见小剂量(〈150mg/日〉引起出血的报道;7)肝功能试验,当血药浓度〉250μg/ml时,丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶及血清碱性磷酸酶可有异常改变,剂量减少时可恢复政党;8)大剂量应用,尤其是血药浓度〉300μg/ml时凝血酶原时间可延长;9)每天用量超过5g血清胆固醇低;10)由于本品作用于肾小管,使钾排泄增多,可导致血钾降低;11)大剂量应用本品时,用放射免疫法测定血清甲状腺素(T4)及三碘甲状腺素(T3)可得较低结果;12)由于本品与酚磺酞在肾小管竞争性排泄,而使酚磺酞排泄减少(即PSP排泄试验)(3)下列情况应慎用:1)有哮喘及其他过敏性反应时;2)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者(本品偶见引起溶血性贫血);3)痛风(本品可影响其他排尿酸药的作用于,小剂量时可能引起尿酸滞留);4)肝功能减退时可加重肝脏毒性反应,加重出血倾向,肝功能不全和肝硬变患者易出现肾脏不良反应;5)心功能不全或高血压,大量用药时可能引起心力衰竭或肺水肿;6)肾功能不全时有加重肾脏毒性的危险;7)血小板减少者。(4)长期大量用药时应定期检查红细胞压积、肝功能及血清水杨酸含量。
【儿童用药】
小儿患者,尤其有发热及脱水者,易出现毒性反应。急性发热性疾病,尤其是流感及水痘患儿应用本品,可能与发生瑞氏综合征(Reye'ssyndrome)有关,中国尚不多见。
[川崎病健康处方]:
川崎病进入恢复期即可出院,严重的合并症是心脏的冠状动脉扩张。出院后注意事项:
   1. 按时服药,不可擅自停药或减药,阿斯匹林饭后服,以减少胃肠道刺激。
   2. 饮食规律,注意摄入高维生素、优质蛋白、易消化食物。
   3. 冠脉瘤患儿避免哭闹,必要时服镇静剂,防止病情恶化。
   4. 出现发热、眼红、皮疹等症状立即来脘就诊。
   5. 因近期输入丙种球蛋白,半年内不能进行免疫接种,如有问题来电咨询。
   6.出院2周后心脏专业门诊复查。
提问者对回答的评价(星):
对于川崎病患儿,治疗组在热程缩短、皮肤粘膜损害缓解方面明显优于对照组(P<0.01),说明IVIG能迅速改善全身症状,缓解病情。由于川崎病是一种病因不明的全身性血管炎,其最严重的并发症是形成冠状动脉瘤,近年来的报道已证实IVIG+阿斯匹林可预防冠状动脉瘤的发生,并强调在发病10 d内应用为好[3]。本文治疗组发生冠状动脉扩张的3例热程已超过10 d,连续应用IVIG (阿斯匹林)5 d后仍取得较好疗效。因此IVIG尽管价格贵些,但为了预防川崎病患儿冠状动脉瘤的发生,仍应作为首选。
心肌炎是指由各种原因引起的心肌的局限性或弥漫性炎症。虽然某些心肌炎由于在终期可过渡为充血性或限制性心肌病,而被某些学者视为继发性心肌病,但在发病学上心肌炎毕竟是可区分的疾病类型。引起心肌炎的原因很多,诸如病毒、细菌、真菌、寄生虫、免疫反应,以及物理、化学因素等均可引起心肌炎。
病毒性心肌炎是病毒侵犯心脏所引起的,以心肌炎性病变为主要表现的疾病,有的可伴有心包或心内膜的炎症。病毒性心肌炎在小儿中发病率较高,其危害性也较大,则引起家长的关注。
[病因]  可引起心肌炎的病毒有20余种:柯萨奇病毒(甲组和乙组),埃可病毒,脊髓灰质炎病毒,腺病毒,传染性肝炎病毒,流感和副流感病毒、麻疹病毒、单纯疮疹病毒、流行性腮腺炎病毒、鼻病毒、以及类疱疹病毒等;其中以柯萨奇病毒乙组(1-6 型)最常见。
[症状]  发病前 1~3周往往有上呼吸道及肠道病毒感染症状如:发热、咳嗽、呕吐、腹泻肌肉酸痛等。心肌受累的症状,患儿主诉心前区不适,胸闷、胸痛、心悸、头晕、腹痛及乏力。心律紊乱以过早搏动多见,轻者无不适;频发者常有心悸、胸闷;严重心律紊乱可导致心力衰竭、昏厥、抽搐。重症患者可发生心源性休克,表现极度烦躁不安、面色灰白、皮肤发花、四肢湿冷及末稍发绀。   [注:心源性休克:是各种病因所致心脏泵输出功能急性衰竭,全身器官和组织得不到足够的血液灌流,从而产生一系列代谢与功能障碍综合征。  
  体征:安静条件下出现心动过速,个别表现为心动过缓,心律不齐。合并心包炎者心界多有明显扩大。心尖区第一音低纯,部分有奔马律,伴心包炎者可听到一过性心包摩擦音。危重病人表现脉搏微弱,血压下降;两肺出现罗音;肝脾肿大,提示循环衰竭。
  心电图:多数表现为 ST-T 改变、Q-T 间期延长,低电压,窦房,房室或室内传导阻滞,过早搏动,束支传导阻滞,部分可有阵发性心动过速,心房朴动或颤动,甚至心室颤动。X 线检查:心脏大小正常或轻、中度扩大心搏减弱,肺瘀血或肺水肿,有时可见少量胸腔积液。   
  实验室检查:早期血清 GOT、LDH、CPK、升高。并可从咽部、粪便、血液中分离病毒 。恢复期血清病毒抗体滴度比急性期有4倍以上升高。   
  超声心动:轻者无改变,重者心腔扩大,左室后壁及室间隔运动幅度减低,心泵功能降低。 分型: 轻型 无明显症状,无心功能障碍。 可见过早搏动或T波降低。 数周至数月预后良好。 中型 有心悸,心前区不适,乏力等 ,心脏有轻度扩大伴心动过速,心音低纯,奔马律 。 心电图有明显异常 病程1年至数年才逐渐恢复 重型 起病急,多突然出现急性心衰竭或心源性休克。如反复发作心衰,则心脏明显扩大。 可并发严重的心律紊乱或栓塞。 可在数小时或数日内死亡。远期预后差。
[治疗]   一、休息:在急性期至少休息到热退后 3-4周。如有心功能不全及心脏扩大者应强调绝对卧床休息。一般总的休息时间不少于3~6个月,以后根据情况增加活动量。   
  二、激素:一般用于较重的急性病例,用量根据病情按医嘱进行。
  三、控制心力衰竭:因为心肌炎对洋地黄制剂较敏感,容易中毒,故剂量应偏小。(有效剂量的1/2-1/3即可)。重症可加利尿剂和镇静剂。   
  四、大剂量维生素C及能量合剂的应用。   
  五、抢救心源性休克。  
  六、纠正心律失常,见心律失常章。   
  七、中药治疗。
[预后]  预后与病情轻重有关, 如起病时不十分严重,能得到及时的诊断治疗。并能保证足够的休息,一般预后较好,严重病例一般预后较差.相当一部分患儿可以完全治愈仅有极少数的患儿会发展成为慢性心肌炎或扩张型心肌病。 要让患儿尽量卧床休息,吃易消化的食物,多吃水果。
  积极配合医生进行治疗。一般病毒性心肝岂炎在医院治疗大约3周时间,然后可以在家治疗。由于病毒对心脏损害的特殊性,其恢复期要长于病毒对其它脏器的损害,一般为3个月到半年。部分患儿在此期间要注意不要过于劳累,适当限制体力活动,并且要定期到医院复查。
在急性期应给予大剂量阿司匹林治疗,在发热期剂量应按每日每公斤体重50~100mg计算,热退后剂量可减半,以后逐渐减量,持续应用2~6个月。阿司匹林能够抑制血小板聚集,从而防止血栓形成和冠状动脉阻塞。
  中药对本病的治疗亦有很好的效果。在发热期,中药应以清热解毒法治疗为主,并配合应用活血化瘀药。在恢复期,中药应侧重滋阴清热。
早期应用人血免疫球蛋白治疗。
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,多发生于4岁以下,是一种发疹性热病,伴有眼结膜充血,颈淋巴结肿大,四肢末端硬性红肿,疼痛,指端暴皮,口唇红充血干裂,口腔粘膜炎症,发烧38-40度之间,本症在发烧3-4天手脚背部变硬,类似水肿,皮肤发亮,手脚心和掌心发红,同时有全身红色炎症微疹,似麻疹瘙痒,瘙痒皮疹不形成水疮,眼分泌增多,口唇干裂充血,口腔内粘膜及舌苔红色,两颈部淋巴结肿大,有压痛,同时有心血管的病变表现,心前区疼痛,胸闷,乏力,发绀,少见的有大关节的肿痛,热惊厥,肠麻痹肠充血,黄疸等。
查血可有白血球增高,血小板增多血沉增快。
X线检查有的病人可见心脏扩大,异常心电图,超声心动有的病人有冠状动脉病,心包积液,厉害增大。
本病病因迄今未明,可能与感染及宿主特异性免疫反应有关,临床表现与全身性血管炎的病理改变,进食密切相关,在急性期1-2周为微血管炎小血管炎及全心脏炎 ,亚急性期3-4周可引起冠状动脉病,恢复期5周以后,部分病人冠状动脉可狭窄,钙化,或再疏通而致缺血性心脏病,其死亡原因是心肌炎,心力衰竭,冠状动脉破裂,缺血性心肌病。
当病程进入恢复期后,发烧皮疹均消退,但决定本病预后因素是心血管,尤其冠状动脉受累后进展,冠状动脉瘤是严重危险合并病,经治疗后大约一半的病人冠状动脉可自行消退,10-20%的病人有冠状动脉病经1-2年后可消退,有3%的病人可致冠状动脉狭窄而引起缺性心肌病,因血小板数值高要用抗凝治疗,致血小板正常值。
【药理毒理】
药理学①镇痛作用:主要是通过抑制前列腺素及其他能使痛觉对机械性或化学性刺激敏感的物质(如缓激肽、组胺)的合成,属于外周性镇痛药。但不能排除中枢镇痛(可能作用于下视丘)的可能性;②抗炎作用:确切的机制尚不清楚,可能由于本品作用于炎症组织,通过抑制前列腺素或其他能引起炎性反应的物质(如组胺)的合成而起抗炎作用。抑制溶酶体酶的释放及白细胞趋化性等也可能与其有关;③解热作用;可能通过作用于下视丘体温调节中枢引起外周血管扩张,皮肤血流增加,出汗,使散热增加而起解热作用。此种中枢性作用可能与前列腺素在下视丘的合成受到抑制有关;④抗风湿作用:本品抗风湿的机制,除解热、镇痛作用外,主要在于抗炎作用;⑤抑制血小板聚集的作用:是通过抑制血小板的环氧酶,减少前列腺素的生成而起作用。
【药代动力学】
口服后吸收迅速、完全。在胃内已开始吸收,在小肠上部可吸收大部分。吸收率和溶解度与胃肠道pH值有关。食物可降低吸收速率,但不影响吸收量。肠溶片剂吸收慢。本品与碳酸氢钠同服吸收较快。吸收后分布于各组织,也能渗入关节腔和脑脊液中。阿司匹林的蛋白结合率低,但水解后的水杨酸盐蛋白结合率为65%~90%。血药浓度高时结合率相应地降低。肾功能不全及妊娠时结合率也低。T1/2为15~20分钟;水杨酸盐的T1/2长短取决于剂量的大小和尿pH值,一次服小剂量时约为2~3小时;大剂量时可20小时以上,反复用药时可达5~18小时。一次口服阿司匹林0.65g后,在乳汁中的水杨酸盐T1/2为3.8~12.5小时。本品在胃肠道、肝及血液内大部分很快水解为水杨酸盐,然后在肝脏代谢。代谢物主要为水杨尿酸(salicyluricacid)及葡萄醛酸结合物,小部分氧化为龙胆酸(gentisicacid)。一次服药后1~2小时达血药峰值。镇痛、解热时血药浓度为25-_50μg/ml;抗风湿、抗炎时为150~300μg/ml。血药浓度达稳定状态所需的时间随每日剂量而增加,在大剂量用药(如抗风湿)时一般需7天,但需2~3周或更长时间以达到最佳疗效。长期大剂量用药的患者,因药物主要代谢途径已经饱和,剂量微增即可导致血药浓度较大的改变。本品以结合的代谢物和游离的水杨酸从肾脏排泄。服用量较大时,未经代谢的水杨酸的排泄增多。个体间可有很大的判别。尿的pH值对排泄速度有影响,在碱性尿中排泄速度加快,而且游离的水杨酸量增多,在酸性尿中则相反。
【适应症】
本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。1、镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。2、抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。3、关节炎:除风湿性关节炎外,本品也用于治疗类风湿关节炎,可改善症状,但须同时进行病因治疗。此外,本品也用于骨关节炎、强直性脊柱炎、幼年型关节炎以及其他非风湿性炎症的骨骼肌肉疼痛,也能缓解症状。但近年在这些疾病已很少应用本品。4、抗血栓:本品对血小板聚集有抑制作用,可防止血栓形成,临床用于预防一过性脑缺血发作、心肌梗死、心房颤动、人工心脏瓣膜、动静脉瘘或其他手术后的血栓形成。也可用于治疗不稳定型心绞痛。5、儿科用于皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)的治疗。
【用法和用量】
1.成人常用量口服。①解热、镇痛,一次0.30.6g,一日3次,必要时敏4小时1次。②抗风湿,一日3~6g,分4次口服。③抑制血小板聚集则应用小剂量,如每日80g~300mg,一日1次。④治疗胆道蛔虫病,一次1g,一日2~3次,连用2~3日;阵发性绞疼停止24小时后停用,然后进行驱虫治疗。2.小儿常用口服①解热、镇痛,每日按体表面积1.5g/m2,分4~6次口服,或每次按体重5~10mg/kg,或每次每岁60mg,必要时4~6小时1次。②抗风湿,每日按体重80~100mg/kg,分3~4次服,如1~2周未
【不良反应】
一般用于解热镇痛的剂量很少引起不良反应。长期大量用药(如治疗风湿热)、尤其当药物血浓度〉200μg/ml时较易出现不良反应。血药浓度愈高,不良反应愈明显。(1)见的有恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛(由于本品对胃粘膜的直接刺激引起)等胃肠道反应(发生率3%~9%),停药后多可消失。长期或大剂量服用可有胃肠道出血或溃疡。(2)中枢神经:出现可逆性耳鸣、听力下降,多在服用一定疗程,血药浓度达200~300g/L后出现。(3)过敏反应:出现于0.2%的病人,表现为哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿或休克。多为易感者,服药后迅速出现呼吸困难,严重者可致死亡,称为阿司匹林哮喘。有的是阿司匹林过敏、哮喘和鼻息肉三联征,往往与遗传和环境因素有关。(4)肝、肾功能损害,与剂量大小有关,尤其是剂量过大使血药浓度达250μg/ml时易发生。损害均是可逆性的,停药后可恢复。但有引起肾乳头坏死的报道。(5)逾量或中毒表现:①轻度,即水杨酸反应(salicylism),多见于风湿病用本品治疗者,表现为头痛、头晕、耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、腹泻、嗜睡、精神紊乱、多汗、呼吸深快、烦渴、手足不自主运动(多见于老年人)及视力障碍等;②重度,可出现血尿、抽搐、幻觉、重症精神紊乱、呼吸困难及无名热等;儿童患者精神及呼吸障碍更明显;过量时实验室检查可有脑电图异常、酸碱平衡改变(呼吸性碱中毒及代谢性酸中毒)、低血糖或高血糖、酮尿、低钠血症、低钾血症及蛋白尿。
1、对本品过敏者禁用;2、下列情况应禁用:①活动性溃疡病或其他原因引起的消化道出血;②血友病或血小板减少症;③有阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏史者,尤其是出现哮喘、神经血管性水肿或休克者。
【注意事项】
(1)叉过敏反应。对本品过敏时也可能对另一种水杨酸类药或另一种非水杨酸类的非甾体抗炎药过敏。但非绝对。必须警惕交叉过敏的可能性。(2)对诊断的干扰:1)期每日用量超过2.4g时,硫酸铜尿糖试验可出现假阳性。葡萄糖酶尿糖试验可出现假阴性;2)可干扰尿酮体试验;3)当血药浓度超过130μg/ml时,用比色法测定血尿酸可得假性高值,但用尿酸酶法则不受影响;4)用荧光法测定尿5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)时可受本品干扰;5)尿香草基杏仁酸(VMA)的测定,由于所用方法不同,结果可高可低;6)由于本品抑制血小板聚集,可使出血时间延长。剂量小到40mg/日也会影响血小板功能,但是临床上尚未见小剂量(〈150mg/日〉引起出血的报道;7)肝功能试验,当血药浓度〉250μg/ml时,丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶及血清碱性磷酸酶可有异常改变,剂量减少时可恢复政党;8)大剂量应用,尤其是血药浓度〉300μg/ml时凝血酶原时间可延长;9)每天用量超过5g血清胆固醇低;10)由于本品作用于肾小管,使钾排泄增多,可导致血钾降低;11)大剂量应用本品时,用放射免疫法测定血清甲状腺素(T4)及三碘甲状腺素(T3)可得较低结果;12)由于本品与酚磺酞在肾小管竞争性排泄,而使酚磺酞排泄减少(即PSP排泄试验)(3)下列情况应慎用:1)有哮喘及其他过敏性反应时;2)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者(本品偶见引起溶血性贫血);3)痛风(本品可影响其他排尿酸药的作用于,小剂量时可能引起尿酸滞留);4)肝功能减退时可加重肝脏毒性反应,加重出血倾向,肝功能不全和肝硬变患者易出现肾脏不良反应;5)心功能不全或高血压,大量用药时可能引起心力衰竭或肺水肿;6)肾功能不全时有加重肾脏毒性的危险;7)血小板减少者。(4)长期大量用药时应定期检查红细胞压积、肝功能及血清水杨酸含量。
【儿童用药】
小儿患者,尤其有发热及脱水者,易出现毒性反应。急性发热性疾病,尤其是流感及水痘患儿应用本品,可能与发生瑞氏综合征(Reye'ssyndrome)有关,中国尚不多见。
[川崎病健康处方]:
川崎病进入恢复期即可出院,严重的合并症是心脏的冠状动脉扩张。出院后注意事项:
   1. 按时服药,不可擅自停药或减药,阿斯匹林饭后服,以减少胃肠道刺激。
   2. 饮食规律,注意摄入高维生素、优质蛋白、易消化食物。
   3. 冠脉瘤患儿避免哭闹,必要时服镇静剂,防止病情恶化。
   4. 出现发热、眼红、皮疹等症状立即来脘就诊。
   5. 因近期输入丙种球蛋白,半年内不能进行免疫接种,如有问题来电咨询。
   6.出院2周后心脏专业门诊复查。
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