胸腺瘤术后重症肌无力7例的临床特点 2005年第3卷第14期 | 39康复网 | 医源世界
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胸腺瘤术后重症肌无力7例的临床特点
来源：中华现代临床医学杂志 作者：管宇宙 崔丽英 郭慧琴李泽坚
摘要: 【摘要】 目的 分析胸腺瘤术后发生的重症肌无力（MG）患者的临床特点，进一步认识胸腺瘤与MG的关系。 方法 总结7例胸腺瘤术后MG患者的临床资料及辅助检查。 结果 7例患者胸腺瘤平均发病年龄50岁，胸腺瘤病理为AB型或B1型。术后MG发生时间平均为23个月，临床表现均为全身型。...
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　　【摘要】 目的& 分析胸腺瘤术后发生的重症肌无力（MG）患者的特点，进一步认识胸腺瘤与MG的关系。 方法& 总结7例胸腺瘤术后MG患者的临床资料及辅助检查。 结果& 7例患者胸腺瘤平均发病年龄50岁，胸腺瘤病理为AB型或B1型。术后MG发生时间平均为23个月，临床表现均为全身型。全部病例用胆碱酯酶抑治疗，部分加用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂，病情均得到缓解，随诊至今无危象发生。 结论& 由于胸腺瘤合并MG的发生率较高，需对胸腺瘤病例进行临床随诊。&&&& 　　关键词& 胸腺瘤 重症肌无力&&&&&&&&&&&
　　Clinical analysis of myasthenia gravis after thymectomy:a report of7cases&&&&& 　　Guan Yuzhou，Cui Liying，Guo Huiqin，et al.
　　Department of Neurology，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences，Beijing100730.
　　【Abstract】 Objective To study the clinical feature of myasthenia gravis（MG）onset after thymectomy，and relationships between thymoma and MG.Methods 7cases withMG after thymoma surgical were analyzed on the clin-ical manifestations，the treatment results and prognosis.Results The mean onset age of thymoma was50years old and the pathological of classification of thymoma were type AB or B1.The mean onset time of MG was2years later after thymectomy.All patients were treated by anticholinesterase，some patients were also treated by corticosteroid therapy，immunosuppressant or both.After24months follow up，all cases were relieved，and no myasthenic crisis occured. Conclusion Patients after thymectomy should be follow-up，for the high incidence of MG in these cases.&&& 　　Key words thymoma myasthenia gravis&&&&&& 　　重症肌无力（MG）是以神经肌肉接头损害为主的自身免疫性疾病，在人类常伴有胸腺的异常病变，尤其是胸腺瘤。大部分胸腺瘤在发现MG时检查被发现，合并率约10%～15%，可能在MG临床相之前就已存在。但由于胸腺瘤本身可无临床表现，只能在查体时偶然发现或由于增大有呼吸困难现象就诊发现 ［1］ 。胸腺病变尤其是胸腺瘤在MG的发病中起重要作用，目前认为胸腺瘤可能加重MG症状及全身泛化的作用。胸腺可缓解MG的临床相，减少发生危象的几率 ［2］ 。虽然如此，在切除胸腺后，MG临床相仍可能持续，并需要治疗。胸腺瘤本身可无临床表现，但可合并多种免疫性疾病。在胸腺瘤发病时无MG表现，在胸腺手术后的数月至数年后才发生MG的病例也偶有发生。现将我院胸腺瘤术后发生的MG报告如下。 　　　1 临床资料&&&& 　　1.1 一般资料 2002年10月～2004年10月我院门诊和住院共诊治胸腺瘤术后MG7例，男2例，女5例。发现胸腺病变并手术（全部病例在发现胸腺病变后的2～4周内手术）的年龄为41～60岁，平均50岁。手术证实均为胸腺瘤，其中AB型4例，B1型3例。从胸腺瘤手术到发生MG的间隔时间为2～93个月，平均23个月。MG发病的年龄为44～61岁，平均52岁。
　　1.2 临床特征 胸腺瘤手术时均无眼睑下垂、四肢无力的肌疲劳临床表现，全组病例均行胸腺正中切口加纵隔清扫术，2例手术后行胸腺部位放疗。术后MG的诊断主要根据典型的晨轻暮重的肌肉无力、新斯的明试验阳性、低频重复电刺激检查及AchRab的测定确诊MG。&&&& 　　2 结果&&&& 　　7例病例胸腺瘤的发现2例为低热后全身检查发现，1例为憋气症状发现纵隔占位，其余4例无临床症状查体发现;所有病例在发现胸腺瘤时均无肌无力症状。7例患者术后病理证实全部为胸腺瘤，按照WHO分类AB型4例，B1型3例。术后2例患者行放疗。MG的发病均以眼外肌、球部肌肉或四肢肌肉无力起病，根据Osserman临床分型，Ⅱa型4例，Ⅱb型3例，其中1例合并纯红细胞再生障碍性。在发现MG临床表现时检查AchRab仅2例滴度异常，其余均在正常范围。7例胸腺瘤切除后的MG均经溴吡斯的明治疗，其中加用肾上腺皮质激素治疗1例，加用免疫抑制剂（硫唑嘌呤或环孢A）治疗2例，病情均得到满意缓解。自发现临床表现后均随诊至今，最长达2年，缓解良好。无一例危象发生。详见表1。
　　表1 7例胸腺瘤术后MG患者的临床资料（略）&&&& 　　3 讨论&&&& 　　MG常合并胸腺病变，以胸腺瘤多见。而胸腺瘤本身可无临床症状，一般在发现MG临床表现时同时筛查胸腺，发现病变。对合并胸腺瘤的MG，胸腺切除是MG的基本治疗手段，切除后对MG有肯定的缓解作用，并且长期的疗效有减低危象发病率的作用 ［2，3］ 。虽然胸腺瘤对MG发病的作用目前尚未完全清晰，但胸腺结构和功能异常，TCR基因重排，胸腺失去正常的消除或抑制自身反应性T细胞克隆的作用，表现为对自身抗原的耐受障碍，可能导致自身免疫病的发生。胸腺切除可以去除参与激发自体免疫的特异性抗原，致敏T细胞，调节免疫的细胞因子以及分泌抗体的B细胞，从而缓解MG病情。但伴胸腺瘤的MG患者，病情较无胸腺瘤者重且广泛 ［4］ ，手术疗效要比胸腺增生和正常患者的效果差。
　　胸腺瘤用于描述发生在胸腺上皮细胞或向胸腺上皮分化的，不管非肿瘤性淋巴细胞是否存在，它的分类和评价有两种方法:（1）结合临床分期标准，基于邻近组织的侵犯程度是否存在种植、淋巴结或远处转移。（2）根据肿瘤形态和结构特点，目前广泛应用WHO提出的分类法 ［5］ 。WHO对胸腺瘤分类采用字母和数字结合，根据胸腺瘤中上皮细胞的形态，将胸腺瘤分为两大类，梭形和卵圆形上皮分为A型，树突状或上皮样细胞分为B型，肿瘤组织中具有两种肿瘤细胞形态者分为AB型胸腺瘤，B型胸腺瘤根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和肿瘤细胞异型性进一步分为B1、B2和B3型，将胸腺癌分为C型胸腺瘤。WHO分类能反映肿瘤上皮细胞的功能，B1型胸腺瘤较好地保留了胸腺上皮细胞诱导CD4/CD8T细胞功能，其次为AB和B2型，A型和B3型仅有少量功能，而C型胸腺瘤没有功能。伴B型的胸腺瘤（AB型或B型）均富含淋巴细胞。本组7例患者均为B1型或AB型，反映了此组的胸腺瘤均较好地保留了胸腺上皮诱导T细胞的功能，免疫诱导功能较强。而致敏T细胞的作用也是MG的发生机制之一。
　　本文报告的7例胸腺瘤切除后发生的MG病例在胸腺瘤发现时均为MG肌无力的表现，而在切除后的2个月～8年的时间内发生了临床确诊的MG表现，对此类患者而言，胸腺瘤的手术并未解除诱发MG的因素，或早或晚地产生了MG的临床表现。也有学者认为可能是术中淋巴细胞的外溢，潜伏于外周淋巴组织中促发MG，而本组患者的病理类型为富含淋巴细胞的AB型或B1型，手术可能导致了淋巴细胞的外溢后致敏T细胞诱导了MG的发生 ［6］ 。本组术后发生MG的患者在临床表现、AchRab、低频重复刺激、新 斯的明治疗反应、免疫抑制剂、皮质类固醇的治疗与胸腺瘤前MG类同。本组MG均为全身型，发病年龄较晚（&40岁），这和临床上所见晚发MG病例的特点相同。因此有学者认为胸腺瘤术后的MG是MG的亚临床型，在发现胸腺瘤时要检查是否同时合并MG。有学者认为在40岁后的晚发型患者胸腺切除对MG的病情并无缓解作用，胸腺手术只能解决胸腺局部问题 ［7］ 。
　　伴发胸腺瘤MG患者，在切除胸腺瘤后仍有MG症状的持续或短期好转后又加重。胸腺切除后的MG仍需治疗，甚至是免疫抑制的治疗，提示MG的发病在胸腺外仍有致病因素。尤其是伴胸腺瘤的患者，可考虑术后放疗和长期免疫抑制剂的治疗 ［8］ 。另有少数患者经皮质类固醇、放疗和化疗治疗后病情稳定后又加重复发。胸腺瘤手术并不能消除MG症状，对伴有胸腺瘤患者在术后应采用皮质类固醇、放疗、化疗或联合化疗的方法。本组中2例术后放疗，3例进行了免疫抑制剂的治疗。
　　关于MG合并胸腺瘤的病因及发病机制尚不清楚。动物模型可模拟MG或胸腺瘤中的一种，却无法合并存在。目前较为一致公认的是胸腺参与了MG发病机制的部分过程如胸腺肌样上皮细胞有类淋巴细胞功能，可能分泌AchRab。另外，异常胸腺内T淋巴细胞的某些表面分子的异常表达也可能参与了细胞和体液免疫机制。也有学者认为胸腺瘤对MG的发病与非胸腺瘤的发病机制不同。胸腺瘤内产生的T淋巴细胞可以改变周围T细胞库，推测胸腺瘤内上皮细胞和淋巴细胞异常作用产生自身反应性T细胞，离开胸腺瘤至外周，与自身反应B细胞作用，导致MG发病 ［6］ 。由于胸腺是人体重要的免疫器官，胸腺的病变易合并多种免疫性疾病 ［9］ 。40%的胸腺瘤伴不同的自身免疫病，以MG、纯红细胞再生障碍、纯白细胞再生障碍、Cushing综合征最为多见。30%的胸腺瘤伴有MG，并且合并胸腺瘤的MG病情较重，病变较广泛，发展也较快 ［10］ 。可能和胸腺的淋巴细胞和肌样上皮细胞、间质细胞产生AchRab、抗横纹肌自身抗体等有关。但MG的出现可在胸腺瘤发现之前或同时合并出现，在时间上因果关系尚不明确。这可能与胸腺瘤的临床表现过于“静态”有关，无法追踪到胸腺瘤起病的最早期。临床中50%的胸腺瘤无症状，查体时发现。本组7例患者4例无症状，查体偶然发现。可有部分患者在切除胸腺后出现MG，有学者认为这是MG的亚临床型。
　　因此对于胸腺瘤和MG的复杂关系，在临床中无论发现何种异常，都应注意查找合并症，尤其是发现胸腺瘤的患者，应同时筛查是否合并MG并密切随诊。&&&& 　　参考文献&&&& 　　1 Ragheb S，Lisak RP.The thymus and myasthenia gravis.Chest Surg Clin N Am，）:311-327.
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　　10 高政，张东明，宋贵军，等.胸腺瘤病理与MG关系的研究.中华神经科杂志，）:119-122.&&&& 　　作者单位:100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科（△ 胸外科）
　　（编辑吴 莹）
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无胸腺瘤是重症肌无力吗?
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纯的胸腺病变也会引起重症肌无力。胸腺瘤约30%合并重症肌无力。重症肌无力也可以是肺癌等肿瘤的伴瘤综合征。病理多数报告是：胸腺增生
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见得。重症肌无力分类型的哈，但是大多患者为女性，多合并有胸腺瘤。有些病人也没有合并胸腺瘤
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一定.检查得出来的.当时还误诊说我是胸腺瘤，最后发现是胸腺增生 ，我康复了.要药物治疗下.两年前我也得重症肌无力
绝大多数的都有，只要是确诊重症肌无力，胸腺CT必定要做。
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重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗
更新时间： 09:53:39　|　文章来源：有问必答健康社区
张超玉&&李万文
13:49:15 中华医学研究杂志 2003年8月第3卷第8期
【摘要】 目的 通过重症肌无力合并胸腺瘤24例治疗体会的总结，探讨重肌无力合并胸腺瘤的外科治疗方法。方法 对24例重症肌无力合并胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析与总结。结果 全组均行手术切除胸腺瘤，其中完整切除23例，部分切除1例。术后死亡1例，随访1～5年，手术效果较好。结论 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，胸腺被认为是参与发病的重要组织，胸腺切除是迄今公认的治疗手段，如能尽早手术治疗，将能获得较好的疗效。
关键词 重症肌无力 胸腺瘤 胸腺切除
重症肌无力（myasthenia gravis，mg）是一种自身免疫性疾病，胸腺被认为是参与发病的重要组织。从1936年，世界上第1例切除胸腺瘤治疗胸腺瘤并mg以来，国内外报道渐渐增多。mg合并胸腺瘤并不少见。文献报道 ［1］ 占mg病例的15%。我院从年共收治mg合并胸腺瘤24例，现总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组男15例，女9例。年龄22～41岁。病程2～21个月。按osserman分型:ⅰ型（单纯眼肌型）2例，ⅱa（轻度全身型）6例，ⅱb（中度全身型）15例，ⅲ型（急性暴发型）1例。全组病人术前均经x线，ct或mri检查，经x线诊断13例，经ct或mri诊断11例。术前均服用吡啶斯的明60～500mg/d，2例需用激素治疗方能控制症状。
1.2 治疗方法 全组均行手术切除胸腺瘤以及前纵隔所有脂肪组织。手术切口均采用胸骨正中切口。手术范围上至颈部甲状腺下极，下至膈肌，两侧达肺门膈神经前缘。
2 结果
全组中肿瘤呈规则或不规则半球型，与周围组织无粘连或粘连较轻19例，其包膜完整，可以完整切除;4例包膜不完整，轻度侵及周围组织，基本上可把肿瘤及周围组织完全切除;1例肿瘤较大，无界限，已侵及胸膜及上腔静脉，而给予部分切除。术后死亡1例，死亡原因为肺部感染。术后随访1～5年，优8例（33.3%），良12例（50%），无效4例（16.7%），1～2年死亡2例，2～5年死亡2例。
3 讨论
3.1 mg合并胸腺瘤的诊断 mg合并胸腺瘤发病年龄大多在40岁以上，20岁以下青年人甚为少见 ［1］ ，大多病情重，发病急，而且多为全身型，单纯眼肌型少见 ［2］ 。mg病人大都有胸腺组织异常，10%～20%合并胸腺瘤 ［3］ 。由于ct和mri检查的常规应用，提高了胸腺瘤尤其是较小的腺瘤检出率。本组24例病人术前均做了x线胸片和ct或mri检查。如发现前纵隔块影，大多可以明确诊断。但x线胸片正常亦不能排除胸腺瘤的可能，应进一步做ct或mri纵隔扫描。如血浆胸腺相关抗体检查，水平显著高于正常值，对诊断有较大的价值。对于那些病程短、病情重、年龄较大的全身型mg病人，应想到合并胸腺瘤的可能。
3.2 治疗 免疫学观点认为，胸腺内致敏的t淋巴细胞寿命较长，释放后存在于外周淋巴组织中持续进行自身免疫反应。mg可累及全身肌肉，导致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌无力。眼肌型通常被认为是mg的“早期阶段”，药物治疗大都有效，但随着病情的发展，部分药物疗效不佳的患者会发展成为全身型。因此，mg病人应尽早手术治疗。目前认为，胸腺切除治疗重症肌无力有效率可达7%以上 ［4］ 。手术切除，一方面切除了引起全身免疫反应的腺组织，另一方面又可能阻止病情进展，同时使外周淋巴组织中的致敏t淋巴细胞数量相对减少，因而能获得较好的疗效，故应持积极的态度。对于儿童患者应尽可能保守，到青春期后再考虑手术，16～39岁为最佳的手术年龄组 ［5］ 。60岁以上的老年患者，因胸腺组织基本萎缩，参与免疫调节的程度明显降低，手术难以取得较好疗效，一般不主张手术治疗。
mg合并胸腺瘤术后大多病情不平稳，危象的发生率远较未合并胸腺瘤者为高 ［6］ 。这也是术后早期死亡的主要原因。我们体会肺部感染常是导致病情波动和危象发生的重要原因，所以手术前后应积极防治，本组死亡1例，即死于肺部感染。预防感染忌用氨基糖苷类抗生素，该类药减少神经肌肉接头部乙酰胆碱含量，加重肌无力症状。抗胆碱酯酶药物用量不足可出现肌无力危象;用药过量又导致胆碱能危象。所以，术前应合理使用抗胆碱酯酶药物，以能控制病人症状的剂量为宜。对于重症病人可加用糖皮质激素（gc），gc是治疗危象的有效措施。术前应从小剂量开始，逐渐增加，术后应用gc应在使用呼吸机的基础上为妥，以免肌无力症状一过性加重。其原因是用gc后对乙酰胆碱受体离子通道有直接阻滞作用，使神经肌肉传导减弱，也可能是大剂量gc对糖皮质激素受体（gr）明显的降调节有关。大剂量gc使高亲合力的gr在短期内快速减少，机体突然出现gc作用不足，因而症状加重，当调节达到一定程度，gr水平趋向稳定后，gc的作用水平又恢复，肌无力症状好转 ［7］ 。
我们认为手术切口以前正中胸骨纵形切开入路为好。mg合并胸腺瘤病人在肿瘤切除后，病人仍有mg表现，所以在切除胸腺瘤的同时是否应扩大清扫前纵隔内脂肪组织存有异议。胸腺肿瘤无论良恶性都有复发的可能，所以均应按恶性处理，且前纵隔脂肪组织中可存在异位胸腺，我们认为此切口:（1）术野显露满意，便于切除肿瘤的基础上同时切除无瘤胸腺及清扫前纵隔区域的脂肪组织;（2）符合肿瘤根治性原则;（3）不经胸膜腔，对呼吸功能影响小，massoka分期有益于选择手术指征又可判断术后疗效。对于浸润型胸腺瘤，其浸润范围广，尤其在大血管受侵的情况下，术中 技术上的处理较为困难，处置不当可引起大出血或邻近器官的误伤，肿瘤切除不够彻底则影响手术疗效。本组1例侵及胸膜及上腔静脉，只行部分切除。
mg危象是术后常见并发症，也是术后早期死亡的主要原因之一。无论是mg危象或胆碱能危象，因呼吸肌麻痹所致缺氧是共同的。因而，术后密切观察呼吸情况，一旦发生危象，应早行气管切开，辅助呼吸，以便迅速解除呼吸肌麻痹所致的缺氧，改善通气功能，及时清理呼吸道分泌物，保持其通畅，有利于麻痹呼吸肌的恢复调整。早期应用地塞米松10mg/d日静注，呼吸功能恢复早，提早脱离呼吸机，效果明显 ［6］ 。mg合并胸腺瘤的预后，与massaoka的分期，即肿瘤的侵袭密切相关。张志庸等 ［8］ 认为手术疗效女性优于男性。但大多数学者认为手术疗效与性别和年龄无关。也有人认为 ［9］ mg合并胸腺瘤手术的远期疗效更优于未合并胸腺瘤者，因为有重症肌无力症状可早期发现胸腺瘤。总之，胸腺切除是治疗重症肌无力的有效手段，一旦mg诊断成立应尽快进行手术治疗，以获得满意的疗效。
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