重症肌无力眼睑下垂全身型怎么办

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重症肌无力早期症状?重症肌无力症状有什么表现?
  重症肌无力的临床表现:  任何年龄均可罹病,女略多于男性。我国患者中14岁以下儿童占15%~25%。成人MG有两个发病高峰,第一个为20~30岁,以女性多见,常伴胸腺增生;第二个为40~50岁,以男性多见,常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。  MG起病隐匿,多在2岁以后,儿童占所有病例的10%,女多于男。肌无力的特点包括晨轻暮重,休息后好转,重复用力加重等。最常见的首发症状是眼外肌不同程度的无力,如双上睑下垂和眼球活动受限而产生复视。约1/4可以自行缓解,仅少数累及全身肌肉,根据累及部位不同分为眼肌型、单纯脊髓肌、延髓肌型和全身性肌无力等。如果症状长期限于眼部,称为眼肌型。若累及面肌、吞咽肌,则进食困难、声音微弱,为延髓型。少数病例全身受累,属严重的全身型。各型之间无严格界限。在感染、应激反应以后病情加重,甚至突然出现危及生命的呼吸困难、吞咽障碍、全身无力,不能维持生命体征时称为肌无力危象(myasthenic crisis),应及时抢救。新生儿期的重症肌无力有两种类型。一型为新生儿一过性重症肌无力,仅见于重症肌无力的母亲所生的新生儿,其中10%~15%于生后24~72小时出现全身肌无力,表现 为哭声低弱、吸吮无力、吞咽困难、呼吸表浅、拥抱反射及深反射减弱或消失,很少有上睑下垂等眼外肌无力表现。病情可在数天内迅速恶化,如渡过危险期则可在2~4周内逐渐恢复。另一型为先天性重症肌无力,多有家族史,可呈常染色体隐性遗传,症状很难自然缓解。为便于观察和描述,可分成下述几个亚型:  1.成年型  最为常见,又可分为:  (1)I型:单纯眼肌型。  (2)Ⅱa型:轻度全身型肌无力,但不影响延髓支配的肌肉及呼吸肌,而且对胆碱酯酶抑制药反应良好,故发生危象机会较少。  (3)Ⅱb型:本型累及颅神经支配的肌肉(眼外肌)和延髓支配的肌肉,对胆碱酯酶抑制剂反应差,易出现危象。  (4)Ⅲ型:急性进展型,常突然发病,并在6个月内迅速进展。早期累及呼吸肌,伴严重的延髓支配的肌肉受累,乙酰胆碱酯酶抑制剂反应差,胸腺瘤并发率高,极易发生危象。  (5)Ⅳ型:晚发全身型,常在I型或Ⅱa型数年之后恶化而成。胸腺瘤并发率亦较高。  2.少年型  指14~18岁起病的MC,多为单眼受累,部分患者伴吞咽困难。  3.儿童型  ①新生儿一过性重症肌无力  患MG的母亲娩出的新生儿中约12%患本病。患儿在娩出几小时内即可发病,主要表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽及呼吸困难,全身肌松弛,拥抱反射及深腱反射减弱或消失。眼外肌麻痹及上睑下垂少见。患儿症状与其母亲患病的时间及妊娠期治疗方式无关。母亲妊娠期间行胸腺摘除术也不能预防患儿发病。  本症一般持续约4周,最长不超过12周。轻症患儿可自然缓解。对较重症患儿如吸吮不能、吞咽及呼吸困难,要用抗胆碱酯酶药物进行治疗。  ②新生儿先天性重症肌无力  患儿母亲无MG,但多有家族史,为常染色体隐性遗传。患儿出生后即发病,表现为哭声低弱、肌无力、上睑下垂、.眼外肌麻痹。呼吸困难少见。肌无力症状较轻,但持续存在。血中AchR抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。  ③家族性婴儿型重症肌无力  患儿母亲无重症肌无力,但在同胞中有类似病人。出生后有严重的呼吸困难和喂养困难,无眼外肌受累。有自发缓解趋势,如并发感染时可出现窒息。本病与一过性新生儿肌无力鉴别点是母亲无MG,并且症状持续时间较长;与新生儿先天性重症肌无力鉴别点是无眼外肌麻痹,有自然缓解趋势。腾喜龙或新斯的明试验可帮助诊断.抗胆碱酯酶药物治疗有效。本型是新生儿期重症肌无力死亡率最高的一种类型。  ④儿童型重症肌无力  发病年龄2岁至青春期。75%病例在10岁以后发病.女性患儿较多,根据临床特征可分为三型。  (1)跟肌型:病变位于眼外肌。表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差。  (2)全身型:表现为躯干及四肢肌肉无力,轻者四肢肌群轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯极易疲劳。重者被迫卧床。常伴眼外肌受累,亦可伴咀嚼、吞咽、构音障碍,以及程度不等的呼吸肌无力。  (3)脑干型:主要表现为咀嚼、吞咽及发声功能障碍。  儿童型重症肌无力多起病隐袭,最常见的首发症状是不同程度的眼外肌无力,包括上睑下垂,眼球活动受限而出现复视,但瞳孔括约肌不受累。而面肌受累则表情缺乏、闭目无力。咀嚼肌、咽喉肌受累时则咀嚼、进食、吞咽困难,饮水呛咳、构音障碍。四肢肌受累可影响日常生活,严重时被迫卧床。  上述症状通常是晨起时减轻,重复活动后症状加重,休息后可有程度不等的缓解。因此,“晨轻暮重”为本病的主要临床特征。  4.0sserman分型对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。  I型:眼肌型(15%一20%),仅眼肌受累。对肾上腺糖皮质激素反应佳,预后好。  ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,从眼肌受累开始。逐渐波及四肢,无明显延髓肌受累,对药物敏感。  ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,但无明显呼吸肌受累,无危象,药物敏感性欠佳。  Ⅲ型:重症急进型(15%),发病急,常在首次症状出现数周至数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。  Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从I型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上的进展期逐渐发展而来。  V型:肌萎缩型,少数患者肌无力伴肌萎缩。
卫生部临床路径2010版《小儿内科学》 黄绍良等主编《内科急症》 梅冰主编《内科治疗学》 孙明著《神经内科疾病》 吴以岭,赵新民,刘增祥主编《现代老年心血管病学》 汪莲开主编《小儿内科学》 孙锟编著
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重症肌无力患者如何正确使用激素
全网发布: 15:18:08
发表者:李少哗
(访问人次:875)
有些重症肌无力患者在接受治疗时,使用了肾上腺皮质激素(简称激素)。临床发现如果激素使用不当,可对身体造成损害,甚至危及生命。如何正确安全的使用激素?这是病人密切关注的问题。诊疗并研究重症肌无力近40年的专家,北京百草园国医馆李少华主任提醒使用激素的患者须注意以下事项:一.重症肌无力患者何种情况下使用激素重症肌无力属于自身免疫性疾病,激素可以抑制自身免疫反应、可使淋巴细胞减少、抑制T细胞及B细胞、使免疫球蛋白G及乙酰胆碱受体抗体降低。1、眼肌型重症肌无力患者出现眼球活动受限,或斜视,复视时,使用激素可提高疗效。2、单纯上眼睑下垂患者不提倡使用激素,建议中药加溴吡斯的明片治疗。3、因激素可使症状一过性加重,全身型患者不要使用激素,避免肌无力危象的发生。二. 怎样安全使用激素1、能够口服激素的不提倡注射激素。2、口服激素品种大致为:醋酸泼尼松(强的松)、甲泼尼龙(美卓乐)。3、激素使用量一般为每公斤1毫克,当症状消失后,巩固2个月开始减量。每个月减半片-1片,减到1-2片时,维持1-2年,再逐渐减量直至停药。切记不要随意停药,必须在专科医生指导下使用激素,突然停药会使病情加重甚至危及生命。4、临床发现大多数病人停激素后1-2个月极易复发,甚至许多病人激素根本减不下来。建议使用激素的同时加服中药,可使激素逐渐减量直至停药,并防止复发。三.激素的不良反应及如何避免1、长期使用激素会产生很强的不良反应,如:肥胖、浮肿、高血压、糖尿病、血栓、胃十二指肠溃疡、白内障、失眠、、焦虑、感染、低血钾、低血钙、、股骨头坏死、肾上腺萎缩等。2、服用激素最好不要超过2年,同时要补钾,补钙,加服保护胃粘膜的药物。四.患有以下疾病禁用激素对肾上腺皮质激素过敏者、糖尿病、高血压病、心肌梗死、血栓、胃十二指肠溃疡、青光眼、白内障、精神病、、焦虑症、内脏手术、结核病、等。五.患有以下疾病慎用激素肝硬化、肾功能不全、甲状腺功能低下、运动员、妇女妊娠期、哺乳期、婴幼儿、65岁以上老人等。本文系李少哗医生授权好大夫在线()发布,未经授权请勿转载。
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发布时间: 16:03&&&来源:飞华健康网&&&编辑:周衡
  根据发病部位的不同可分为单纯眼肌型与全身型两种,在用药方面,两种类型根据病情程度应遵守相应的用药原则,才能达到较好的治疗效果。
  1、单纯眼肌型:重症肌患者发病早期用抗胆碱酯酶类药物即可缓解症状,如果单用此类药物效果不佳可联合应用糖皮质激素或者甲基强的松龙冲击,据文献报道,早期使用糖皮质激素可能预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化,但仍需确切证据。
  2、全身型:全身型重症肌无力患者单独应用抗胆碱酯酶类药物常不能达到治疗效果,应加用糖皮质激素或者联合应用硫唑嘌呤、环孢酶素A等免疫抑制剂。严重者需大剂量甲基强的松龙冲击,如果经甲基强的松龙冲击后仍然不能改善症状,考虑大剂量丙种球蛋白冲击。
  Tips:甲基强的松龙冲击治疗时严密观察病情变化
  部分全身型重症肌无力患者在进行大剂量甲基强的松龙冲击过程中可能出现病情一过性加重,严重者甚至需行气管插管或气管切开,应严密观察病情变化。
重症肌无力患者全身肌肉均可受累,但常常有所侧重,眼外肌受累多有眼睑下垂、复视、斜视等,面部肌肉受累常有苦笑面容,四肢肌无力表现为上举无力,走路无力,容...
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北京市海淀区花园北路51号重症肌无力到有几种类型_疾病库_飞华健康网
重症肌无力到有几种类型
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核心提示: 重症肌无力到有以下类型: &一、全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢
。 二、延髓重症肌无力:表现为面部表情重症肌无力,眼睑闭合力弱,吹气无力,说话吐词不清且极易疲劳。 三、眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。 &四、单纯脊髓肌型:表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好。
  重症肌无力是一种自身免疫性疾病,可能了解重症肌无力的朋友并不多。加深对疾病的了解能够帮助我们更好的预防和治疗重症肌无力,那么今天有问必答网小编就为大家介绍一下重症肌无力的分类,看看重症肌无力到底有几种类型。  重症肌无力可分为以下四种类型:  一、全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩,无纤性颤动,感觉正常。  二、延髓重症肌无力:表现为面部表情重症肌无力,眼睑闭合力弱,吹气无力,说话吐词不清且极易疲劳。这些症状均以早上轻下午重,休息后暂时好转。此型患者可伴眼外重症肌无力或轻度四肢重症肌无力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群,极易因上呼吸道感染等原因而诱发重症肌无力危象。少数患者,自起病后始终局限于构音不清,表情尴尬的状况称为局限性延髓重症肌无力。  三、眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。  四、单纯脊髓肌型:表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢重症肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身重症肌无力。  有问必答网小编温馨提示:上文为大家介绍了重症肌无力的四种类型,相信大家对此有了一定的了解。重症肌无力的不同种类症状表现是不同的,我们要善于区分疾病,积极治疗。如果您还有什么疑问,请咨询有问必答网的在线专家,专家将为你耐心解答。
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擅长:胸壁畸形(漏斗胸、鸡胸);胸腔镜手术(气胸-肺大疱;肺、食管贲门、纵隔肿瘤);重症肌无力;胸腔积液、肋缘外翻等各种对称或不对称性畸形、胸腔镜微创或超微创治疗:气胸-肺大疱、胸部良-恶性肿瘤(肺癌、食管癌、贲门癌、纵隔肿瘤)、手汗症、贲门失驰症、重症肌无力、食管裂孔疝、漏斗胸(NUSS手术)、支气管扩张症、多脏器胸部外伤-交通伤-建筑伤-挤压伤等气胸、肺大疱胸腔镜微创手术、胸部肿瘤诊治。主要有:胸
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副主任医师
擅长:擅长胸部肿瘤的手术及综合治疗,如食管癌切除、主动脉弓下、弓上、颈部吻合。贲门癌切除术胃代食管、全胃切除空肠代食管,间位结肠代食管手术。肺癌的肺叶切除,全肺切除,肺袖状切除,肺动脉部分切除成形、上腔静脉部分切除成形等。并结合术前、术后的化疗、放疗、免疫中药等治疗。
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