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脑血管畸形如何诊断鉴别
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　　如何诊断鉴别？　脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成。那么，脑血管畸形如何诊断鉴别呢？以下上海蓝十字脑科周平博士对脑血管畸形如何诊断鉴别的介绍。
　　脑血管畸形的诊断鉴别主要有以下几种症状表现：
　　1、颅内动脉瘤：临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致。在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象;或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。
　　并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微;出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。
　　由于CT和MRI检查具有简捷快速、无创优点、对颅内动脉瘤的诊断有较高准确性。最大优点是能准确的显示其全貌，在诊断动脉瘤的同时可发现伴有其他病变，如血肿、等。有人认为高清晰度的MRA可代替DSA。但在动态显示动脉瘤的形态，与载瘤的动脉关系，细小血管造影对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。
　　2、大脑大静脉的动静脉畸形：是一种较少见的脑血管畸形。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见;而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。
　　根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
　　１、新生儿：新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。
　　2、婴儿期：由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘水肿、心脏肥大、头部听诊可闻持续性、响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。
　　3、较大儿童：因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。诊断有赖于脑血管连续造影（多数是椎动脉造影），可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
　　3、大脑半球静脉畸形：常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。　　
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　　上海蓝十字脑科--沪上专业脑科医院的典范
　　上海蓝十字脑科是业内治疗各类脑科疾病的旗舰航母，也是目前国内为数不多的几家技术先进、实力突出的品牌脑科医疗机构之一，医院斥巨资引进高端仪器设备，拥有强大的专家团队，汇聚多名知名脑科专家组成的资深专家团队，专家们经验丰富、技术精湛，在脑血管畸形治疗领域达到医学领先标准。如果您还有关于脑血管畸形疾病相关疑问，可以在线免费咨询专家，也可以拨打电话：400-889-2219（免费）进行详细咨询。
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中国学术期刊网络出版总库
隐匿性脑血管畸形的诊断和显微外科治疗(附19例分析)
【摘要】 目的探讨隐匿性脑血管畸形(AOVM)的临床特点及显微外科治疗方法。方法回顾性分析19例AOVM病人的病历资料。均行显微外科手术治疗,术后随访3个月～1年。结果海绵状血管瘤8例,毛细血管扩张症5例,小型脑动静脉畸形3例,静脉血管畸形2例,混合型1例。术后3个月,恢复良好12例,中残5例,重残2例。结论根据AOVM病人的临床特点和影像学特征作出正确的诊断,采用显微外科手术治疗,是取得良好疗效的关键。
【关键词】 ；
【分类号】R743.4
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下载历史：来源：《遵义医学院学报》1994年第01期 作者：杨华骏,王培,任光阳,谢明祥,王玉玉
青少年脑血管畸形引起颅内出血的诊断与治疗
l临床资料1．1一般资料本组男性11例，女性7例．年龄最／J‘9岁，最大39岁，平均年龄24．1岁。1．2临床表现发病前均无高血压病史，无出血倾向．入院后连续测量血压均在正常范围，凝血机制检查均正常，病前无关部外伤史。病前有饮酒史1例，在劳动中发生者4例，睡眠中发生3例，感染发烧后发生2例，在浴室洗浴发生1例，余5倒在正常生活中发生。发病时均有头痛．1例伴有癫病大发作．入院时呈典型小跑幕裂孔庙表现4例，5例无明显意识障碍，9例有各种程度意识辑碍。14例有偏瘫或轻偏瘫，另外1例为一过性不全偏瘫．2例伴有运动性失语。有1例小脑血肿患者表现为共济失调，7例有脑膜刺出征．18例均有颅内高压症状．1．3辅助检查及结果18例都作了CT检查，16例发现田内血肿．右半球6例，左半球8例，双侧半球血肿1例，部位以顶叶多见，占40％，有4O％被人脑室。小国血肿1例，出血进入IV室、导水管和正室，双间测因空稍扩大。幕上’15例血肿最大为85．smmX387mmXeomzn．最小为sommxzsmmxsomm，均有叨显占位效应。本组有9例CAG检查，仅3例发现有畸形血管团．另9例......(本文共计2页)
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《苏州医学院学报》1998年08期
遵义医学院学报
主办：遵义医学院
出版：遵义医学院学报杂志编辑部
出版周期：双月
出版地：贵州省遵义市当前位置：
小儿脑血管畸形
&&&&&&&&&&
　　小儿脑血管畸形是由什么原因引起的？
　　(一)发病原因
　　脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。
　　(二)发病机制
　　1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。
　　2.动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。
　　小儿脑血管畸形有哪些表现及如何诊断？
　　1.颅内动脉瘤 临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致。在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象;或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微;出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。
　　由于CT和MRI检查具有简捷快速、无创优点、对颅内动脉瘤的诊断有较高准确性。最大优点是能准确的显示其全貌，在诊断动脉瘤的同时可发现伴有其他病变，如血肿、脑积水等。有人认为高清晰度的MRA可代替DSA。但在动态显示动脉瘤的形态，与载瘤的动脉关系，细小血管造影对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。
　　2.大脑大静脉的动静脉畸形 是一种较少见的脑血管畸形。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见;而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：
　　(1)新生儿：新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。
　　(2)婴儿期：由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘水肿、心脏肥大、头部听诊可闻持续性、响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。
　　(3)较大儿童：因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
　　3.大脑半球静脉畸形 常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。
　　临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。
　　小儿脑血管畸形应该做哪些检查？
　　急性蛛网膜下腔出血者脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。
　　各种辅助检查能为诊断提供一定依据，其中脑血管造影、脑磁共振和病理检查具有确诊的价值。
　　1.X线头颅平片检查 有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位。
　　2.脑电图检查 有人报道90%脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变。脑电图异常与病儿年龄和病期无关。脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者更为多见。畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多呈局限性异常。
　　3.影像学检查 是明确脑血管病变及其部位和范围的重要方法。
　　(1)头颅CT扫描和磁共振(MRI)检查：MRA(磁共振血管成像)是一种非创伤性血管显像方法，临床应用日益广泛。对于脑血管闭塞、狭窄、畸形等均具有较大诊断价值。CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或脑积水伴有的脑血管畸形，如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难。但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。
　　(2)脑血管造影：可以直观显示病变血管的影像特点，因而对于脑卒中有特殊诊断价值。近二十年来，数字减影血管造影的应用已日趋增多，其原理是应用数字计算机程序产生血管显像的X线检查方法。由于进行了减影，血液内造影剂的浓度只要达到2%～4%即可显影，较常规脑血管造影时所需浓度要低的多。此外它对脑血管性疾病的诊断价值及其显影均优于常规血管造影，但对颅内小血管可能显示不清。
　　小儿脑血管畸形容易与哪些疾病混淆？
　　与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血症、脑血管栓塞等。
　　1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤、产伤，有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现惊厥、昏迷、瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛、频繁喷射式呕吐、视盘水肿、脉搏缓慢、高血压等)。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。
　　2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心内膜炎、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时，心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍，但为期较短，颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留偏瘫、痴呆。
　　3.脑血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成。临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。
　　4.脑动脉内膜炎(cerebral endoarteritis) 过去结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎、钩端螺旋体病易并发脑动脉内膜炎，目前已少见。结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后，有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。
　　5.闭塞性脑血管病(occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段、虹吸段或大脑前、中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环，形成一特殊的异常血管网，脑血管造影时呈现烟雾样影像，称为烟雾病(Moyamoya disease)。病儿有呕吐、头痛、偏瘫、惊厥及意识障碍。
　　川崎病是以全身中、小动脉变态反应性炎症为主的综合征，偶亦可发生脑血管闭塞或动脉瘤以及血栓形成，但不及冠状动脉病变常见。
　　小儿脑血管畸形可以并发哪些疾病？
　　因瘤体对周围组织压迫或破裂出血，致抽搐、瘫痪或失语，因颅压增高神志逐渐昏迷，伴有血肿、脑积水，新生儿可发生充血性心力衰竭，呼吸困难及发绀，婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓。脑神经麻痹、周期性偏头痛等。
　　小儿脑血管畸形应该如何预防？
　　本症病因未明，尚无有效预防方法。
　　小儿脑血管畸形应该如何治疗？
　　(一)治疗
　　对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。
　　1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。
　　2.手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。
　　(二)预后
　　对于有脑动静脉畸形的患者，尽管首次出血后的前5年内，再出血的危险性可能较大，但是发生颅内出血的危险性估计每年为3%病人。由于现代外科手术技术的进展，手术治疗的死亡率已显著减少。近年有人报道既往有脑出血者手术治疗死亡率为1.8%。既往无脑出血者，则手术治疗无死亡。儿童患者包括手术疗法及非手术疗法总的死亡率为11%～21%。对于Calen静脉动脉瘤患儿，如能存活3～4年之久则少有死亡。
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责任编辑：陶瑞
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大河健康网由河南日报报业集团主办 大河网、大河健康报联合打造　　　　　地址：河南日报报业大厦16楼 电话：6 QQ：脑血管畸形
脑血管畸形是先天性、非性发育异常。是指脑血管而引起的脑局部数量和结构异常，并对正常脑血生影响。其破裂主要表现为脑或。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20－40岁。
脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做检查，所
以发病以前很少能得到诊断。由于使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激的时候（如、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候），该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现，等，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。
脑血管畸形亦称，非真性肿瘤，系先天性脑血管，临床上有多种类型，其中以多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以为首发症状；由于“盗血”现象，局限性可致，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现，如不及时救治，常可致死。
本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。　　
脑血管畸形（cerebralvascularmalformations）有4种主要类型：动静脉畸形，，管瘤和囊性。此外，可引起出血性的其他还有、夹
脑血管畸形影像
层动脉瘤等。　　
又分为典型者和Galen畸形两种。典型AVM多位于，也见于、基底节或，数毫米至数厘米不等，是一团和静脉杂乱的血管，没有床。出现症状的年龄由至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状；亦可有发育延缓、癫痫发作、、、障碍；体积大者可有、、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、或脑内出血。可有家族史，曾报道一家代AVM，似为遗传（Larsen等，1997）。CT、MRI可显示脑的灶、、出血、囊变、扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作。
AVM的血管值得注意（Sheth等，1995）。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，被分流到畸形内，使正常（甚至远隔）的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen之间有血管交通。可见于新生儿和。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量，受阻，往往误为。颅内血管杂音明显。可出现脑积水。很高，约50%死亡。血液分流量不大者，较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。　　
在小儿较少见。主要发生于颅底部的分又，前、处，
动静脉畸形
或。动脉局部的弹力层和变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他，如AVM、、、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性瘤鉴别，如性、等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。　　
较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、
静脉血管瘤
约15%有。治疗以保守对症为主。　　
多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。CT可见状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见、肝、肾、的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。　　
血管畸形是颅内血管床的发育畸形；表现为颅内某一区域增多。目前一般分为4型：
① 动静脉畸形；
③ 静脉血管瘤和静脉曲张；
④ 海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上。本节主要叙述动静
脑动脉造影
脉畸形的情况。多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人最高，男性比女性多见。期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。　　
搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。　　
常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或。　　
可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。　　
幕上病变者可有精神异常，偏瘫、、失读、失算等。幕下者多见、、眼颤及不稳等。　　
脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲。畸形血管团的范围可小如，大如，多见大脑半球.②异常粗大的供养动脉和静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。　　
在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在，可见
局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中为局灶胶质、、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和沉着所致，低密度影则为塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，及脑室系统出血。根据长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。　　
在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。　　
1、青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源者。
3、头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，
脑血管畸形--治疗
增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。
4、头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
1、手术治疗。
2、血管内介入治疗。
3、立体定向放射治疗（γ-刀，X－刀）。
4、自发出血的治疗。
5、对症治疗。
1、自发出血者立即使用等药，降颅压以20％或为主，必要时使用。
2、癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：，，等，必要时用类药物。
3、对症及支持治疗。
1、头颅平片显示颅内板受侵蚀及迂曲变宽，提示畸形血管可能。
2、头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。
脑血管畸形--手术
3、头部：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。
4、脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能管内介入治疗。　　
1、病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：
⑴、自发性蛛网膜下腔出血史。
⑵、癫痫频发，药物治疗效果不佳者。
⑶、有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者（盗血）。
⑷、合并颅内血肿或者。
2、可采用下列手术方法治疗者：
分离血管瘤
⑴术，适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影，再行
⑵、畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者；由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。
⑶、供应动脉术，适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅结扎其中1-2条，不一定能起到治疗作用。
⑷、人工术，适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛前，作为一种预备性手术。　　
均为相对禁忌证，随着技术的改进，其中有些病例仍可手术治疗。
1、脑深部、、基底节、脑干等处的动静脉畸形。
2、广泛性或多发性动静脉畸形。
3、无症状者。
4、60岁以上老年，伴有心、肾、严重疾病者。　　
1、由于有多发的可能，术前应作全脑血管造影或双侧，或按畸形血管部位推测，加作造影。典型的脑动静脉畸形包括供应动脉、畸形灶及引流静脉三部分。通过造影应查清供应动脉来源及引流静脉走向，畸形灶的部位及范围，有无血肿等，以及病人有无它处畸形。才能制订出完善的手术计划，也是手术成功的关键。
2、对于复杂的动静脉畸形，为了对付术中大出血，备血要充足（较大的脑动静脉畸形应备血ml），止血的器械及药物亦需齐全，可备两套。术前做好两处，备好器械。按全麻术前给药。
3、如有条件，手术应在可以造影的手术台上进行，以便必要时术中造影。　　
如病灶浅而小，估计术中易于处理者，可用局麻。对较复杂的脑动静脉畸形，手
脑血管畸形--注意
术最好在全麻下进行。一般在开颅时用气管内插管，对于复杂而困难的脑动静脉畸形可以在开始显露畸形血管时即予降压，并在整个手术主要过程中使稳定在10.7-12.0kPa(80-90mmHg)。　　
1.准备性手术　对于颈动脉及其分支主干为脑动静脉畸形供应动脉的手术，术中欲控制颈动脉血液供应时，取仰卧位，头部转向健侧。局麻后，在平面，沿前缘作纵形切口。切开，向外拉开胸锁乳突肌，切开，分离出颈内动脉，用胶皮圈绕过，但暂不阻断其血流。切口塞入干保护好，以备术中必要时暂时控制出血。
2.体位、切口（以较多见的大脑半球额病灶为例）　病人侧卧，作额顶部大马蹄形切口，前方应能显露，并把整个病灶包括在手术视野中，切口中线在矢状线上，以便显露大脑半球。
3.开颅　按瓣开颅常规处理，但要注意以下几点：①头皮、颅骨出血常较多，有时像，故头皮要分段切开，认真止血；头皮和骨瓣可分别翻开。②如前中央回的粗大血管与明显粘连，不要勉强掀开，可以留下小块硬脑膜。③如掀开骨瓣时已经撕破血管，可用小块或海绵压迫，并于硬脑膜上，不可结扎血管，否则术后可发生偏瘫或癫痫。④头皮骨瓣形成后，将骨窗边缘出血处涂以，渗血的静脉及用脑棉覆盖，可止血和预防气栓形成。
4.鉴定中央回及供血动脉　单凭解剖位置来确定运动区还不够准确，可用电刺激器来鉴定。主要供血动脉直径比正常动脉粗，血管壁比畸形血管
壁略厚，血管内主要系动脉血，符合造影片上的定位，可根据以上条件来确定。但有时由于动、静脉血相混，血管壁本身也具缺陷，无法确定时，用小或夹住血管，观察片刻。如系动脉，其远端将变为蓝色静脉血；反之，如系静脉，则无此改变。
5.结扎供血动脉　确定动静脉畸形在大脑皮层的范围及供血动脉后，用夹住或丝线结扎供血动脉，但应保留供应前中央回区域的血管。如主要供血动脉来自，可先把侧裂小心分开，显露大脑中动脉，上血管夹暂时控制血运6-8分钟，迅速分出其供应血管瘤的分支，上银夹后切断，然后放开夹。总之，应尽量把主要供血动脉结扎，而且越靠近血管瘤越好。此时，应可见到血管瘤变小及血管瘪缩，如未瘪缩，应考虑深部尚有主要供血动脉，分离时应注意显露并予处理。
分离血管瘤
6.分离血管瘤　在紧贴血管瘤的周围，及切开3-4mm深（已上银夹的动脉应予切断）。用脑压板（深部要用带灯脑压板或）及吸引器在直视下小心地分离边吸引，但绝不能盲目乱掏，以免引起汹涌出血。遇到较大血管，常用动脉瘤针带线作双重结扎后切断。也可双侧上银夹后在中间电凝并切断，但银夹必须比血管的直径长，如无大型银夹，可用脑动脉瘤夹。再逐步把畸形灶分离翻转，找到深部主要供血血管，牢固结扎后切断，即可摘除脑动静脉畸形灶。
7.瘤腔止血　血管瘤取出后，将活动性用或银夹止血。然后放入一团带线的湿脑棉，用吸引器吸引，使脑棉与瘤腔壁附着，待几分钟后，细心、缓慢地将脑棉掀起，渗血处耐心细致地用双极电凝分别止血。如此反复处理，出血即会停止。关颅前把充满瘤腔，并再次观察有无渗血；如有，则继续处理，直至放在瘤腔内的生理盐水保持澄清，并在撤去降压药复压后或压迫仍不出血为止。
8.关颅　紧密缝合硬膜脑，颅骨窗缘硬脑膜悬吊缝合。颅骨窗内硬脑膜过分松弛过，可作一硬脑膜悬吊线，从颅骨瓣相应部位钻一小孔，将悬吊线引至颅骨外，与缝合结扎，以尽量消灭硬脑膜外间隙，减少术后血肿形成的机会。硬脑膜下和硬脑膜外各放一引流管并另作切口引出。　　
1.手术计划应周密稳妥，一般原则是开颅后先设法找出其供应动
脑血管畸形--病灶
脉，予以结扎，在切除畸形灶后再处理静脉。如病人情况恶化，即可停止手术，术后也可减轻症状。脑静脉畸形的静脉内充有动脉血而变红色，有时不易和动脉鉴别，此时误把静脉结扎，势必引起血管瘤更，甚至使管壁较薄的静脉胀破而出血。
2.大出血　切除时，大出血的可能性是经常存在的，应按预定手术计划，在直视下细致操作，尽可能避免出血；如一旦发生出血，其主要原因往往是供血动脉未能妥善处理，此时，应根据造影片及术前计划显露供血动脉的主干（如大脑中动脉、等），并用血管夹或动脉瘤夹控制。为了减少在显露供血动脉主干过程中继续出血，可请助手把绕过颈内动脉的胖子皮圈收紧，暂时阻断颈内动脉血流，但时间越短越好，如一时不能解决问题，可间断放松胶皮圈，以免时间过久，使脑组织缺血；或可把降至10.7-12.0kPa(80-90mmHg收缩压）。如供血动脉显露不良时，术者可用把已分出的血管瘤紧紧捏住，沉着而迅速地继续沿血管瘤分离，边分离边上银夹止血或双极电凝烧灼；助手则用吸引器清理手术野。把主要供血动脉结扎后，出血多可停止，同时应按估计失血量加快。但这是一种不得已才采取的措施。另一种大出血是“综合征”引起的，虽然少见，但如处理不当，常会使手术失败。当血管瘤供应动脉粗大时，动脉血经畸形灶血管直接导入静脉，使动脉内压降低及静脉内压升高，病变附近脑血管长期处于极度扩张及状态，使脑血管自动调节机能丧失。病变切除后，该区域的脑血管流量将随压的上升而增加，导致正常灌注压突破综合征，表现为脑组织的急性、渗血甚至广泛出血。处理方法是延长降血压的时间，并增加降血压的幅度。如血管瘤位于、等非重要功能部位，也可作较广泛的脑叶切除，直到脑组织不再渗血或出血。
3.　主要由于大出血所致，术中减少失血及等量输血是根本的预防方法。但如休克已经严重，输入足量全血仍不见迅速好转时，还要注意采取以下措施：①输入1000ml，再输入低分子（分子量）右旋醣酐500-1000ml，以便扩大；最近有采用氟碳人造血液，每次可输入500-1000ml，但有类，者一般不宜输入；②增加心收缩效应（可用或等）；③充分给氧；④适当降温；⑤应用大量（如静脉输入等）；⑥注意的可能，并给予必要的检查及处理。
脑血管畸形--病灶
4.术中找不到病灶　深部或较小的血管瘤有时不易寻找，因此，术前要认真分析和定位，选择正确的，术中应沿供应动脉耐心细致地追踪探查。如系一条主要供应动脉的小病灶，有时单纯结扎该动脉也可收到满意效果。必要时可用带有银夹的（需黑丝线扎住，以防遗漏在切口内）塞入病灶附近处，在手术台上作正、侧位脑血管造影，判定病灶和银夹的距离以助寻找。
5.因致脑疝而行紧急开颅手术的血管瘤病人，应以清除血肿、解除脑疝压迫、抢救生命为主要目标。术中如能发现血管瘤，则按上述要求步骤处理。如血管瘤范围广泛且供应动脉来源不清，则不可盲目切除血管瘤，防止导致大出血，危及病人生命。待病人情况稳定后，再行脑血管造影明确诊断，进行二次择期手术，切除血管瘤。
严密观察生命体征，注意有无颅内血肿、休克、脑水肿的发生，并作相应处理；对于术后继续降低血压以治疗“正常灌注压突破综合征”者，更应有专人治疗及护理，直至血压恢复正常
出自A+医学百科 “脑血管畸形”条目
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