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骨纤维异常增殖症的成功治疗案例
| 作者：贺世明 | 发表时间： 15:07:04
袁某，男、陕西歧山县 、10岁。患者母亲陈述孩子从3岁起经常无明显诱因，前额部及右侧颞部呈胀痛。2014年，每间隔2-3月发作一次并伴有呕吐。
09年曾就诊于西安某医院查头颅MR提示：斜坡左侧局部骨质信号减低，建议查CT;于日查头颅CT提示：左侧额骨及左眼眶外侧壁骨质异常信号，考虑颅骨异常纤维增生，考虑暂时无特殊治疗，建议观察治疗、定期复查。
近2年来患者头痛情况发生的频率较前逐渐增多，基本每月发作两次，每次发作均在一天当中，孩子父母担心病情恶化，特来第四军医大学唐都医院神经外科六病区找贺世明教授就诊。贺世明教授详细询问孩子病情发展，发现患者左侧眉弓及颞部较右侧稍高，可触及异常骨性隆起，不规则，约2X4cm，后枕部也可触及异常骨性隆起，大小约3X4cm，均活动度差，无压痛，皮温不高，又逐一观看患者从3岁起每一年所拍片子，决定为孩子进行手术。
入院后，进行各项检查：头颅CT提示：枕骨斜坡、蝶骨、枕骨、左侧颧骨及眼眶外侧壁局部骨质改变，考虑骨纤维结构不良：头颅MR平扫提示：枕骨斜坡、蝶骨、双侧额颞顶枕骨、左侧颧骨及眼眶外侧壁改变，结合本院日CT检查，考虑骨纤维异常增殖症;
初步诊断：1.颅骨占位，考虑异常纤维增生综合症。
贺世明教授带领医生反复研究了袁某影像资料，制定出手术方案，于日在全麻下行左侧眶外侧壁颅骨占位切除术，术后患者神志清，生命体征平稳，给予对症治疗、定期换药，患者恢复良好，左眼睑青紫较前减轻，肿胀较前明显减轻，左侧颜面部未见明显肿胀。粗测视力、视野无异常。伤口愈合良好，已拆线，未见明显分泌物。四肢活动灵活，肌力肌张力对称无异常。
由于患者日前无特殊不适，建议出院观察。
出院时，患者家属再三感谢贺世明教授及主管医生张向卿，他们术前异常担忧，开颅手术是很大的手术，担心孩子手术能不能成功，担心术后的恢复，没想到孩子这么快就康复出院了，赞叹还是唐都医院神经外科的医生技术高超。
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椎管内肿瘤
治疗效果：
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　　骨纤维异常增殖症是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则病变所代替的骨纤维性疾病，也是一种慢性进行性加重的疾病。即使病变部位局限，也很少自行缓解或治愈。骨纤维异常增殖症根据受累部位分为单骨型、多骨型、合并内分泌受累的McCune-Albright综合征型。多骨型病变通常进展较快，儿童期患病者进展也相对迅猛。
　　对于无症状的患者，并不需要积极治疗，定期复查、检测病情有无进展即可。支具对于预防骨质有一定作用，但对于改善骨骼畸形作用不大。骨骼受累方面的内科治疗，主要以双膦酸盐为主，但须警惕双膦酸盐的不良反应，如反流性食管炎、下颌骨坏死等。1,25-二羟维生素D可抑制PTHrP分泌，减缓骨骼受累的情况。
　　若出现以下情况，则具备手术指征：1.内科治疗无效且有症状的骨纤维异常增殖症；2.合并艺位的完全性骨折；3.夹板或绷带治疗无效的不完全性骨折；4.进行性加重的骨骼畸形；5.合并骨肿瘤。手术治疗时，常常需置入髓内针、加压钢板、螺钉等金属器材来稳定骨折端，预防再次骨折的发生。同种异体皮质骨移植吸收缓慢，疗效要优于松质骨移植和自体骨移植。此外，完整剔除纤维异常增殖的部分也非常重要，否则骨组织将再次被增生的纤维组织所替代。
　　对于骨纤维异常增殖症患者，需仔细完善内分泌系统相关的检查，以除外McCune-Albright综合征，对McCune-Albright综合征早期进行干预，可预防疾病产生的不可逆性损害。
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北京市体检中心 创建于1964年，直属于北京市卫生计生委，...你知道得骨纤维异常增殖症的原因是什么吗
一般每次月经量30毫升是太少，180毫升又过多。正常的应该是每次60毫升。这就需要我们平时留意卫生巾的使用量，每个周期不超过两包是正常的。假如每次用三包卫生巾还不够，每片卫生巾都是湿透的，就属于经量过
经期异常的原因 你知道多少
　　一般每次月经量30毫升是太少，180毫升又过多。正常的应该是每次60毫升。这就需要我们平时留意卫生巾的使用量，每个周期不超过两包是正常的。假如每次用三包卫生巾还不够，每片卫生巾都是湿透的，就属于经量过多;相反，每次月经一包都用不完，则属经量过少，应及早去看医生。　　而月经周期则有很大的个体差异，有人少至20天，还有人多达36天，这期间都算正常。据有关调查统计，被调查者中真正每次都能在28～30天来一次月经者大概只占10%。只要每次月经的间隔周期都是一样的就正常。偶尔迟到一两天，或经量出现些许变化，也属于正常月经范围，不用过多担心。但经常前错或后错超过一周就属于不正常了，很可能是某种疾病的症状。　　需要引起注意的是，连续3个月以上不规律或明显异于以前正常月经的情况，这很可能是一些疾病发出的警告信号，对此你千万不能掉以轻心。　　你的月经量是不是过多?　　警告信号：如果月经超过7天还没完，或者每隔一个小时左右就一定要换一次护翼型超厚卫生巾，并且时常伴有血块排出，那你是出现了月经过多的症状。　　专家提示：医生会先向你询问病史，然后给你做尿样检查，看你是否怀孕。如果确诊怀孕的话，医生就会检查你的盆腔和子宫状况。　　因为宫外孕或自然流产都会出现流血过多的情况。宫外孕需要手术治疗，自然流产则要确诊是完全流产还是不完全流产，不完全流产需要施行刮宫手术。另外医生还要检查子宫内是否有息肉，如果有的话，需要采用电灼或冷冻的技术把它除掉。　　如果不是异常怀孕引起的出血过多，医生要抽血检查甲状腺功能是否正常。因为甲状腺功能异常会引起月经周期紊乱—变长、变短甚至导致绝经。女性甲状腺功能紊乱的患病率是男性的8倍，甲状腺功能亢进会导致心率不齐;而甲状腺功能低下，如果没有得到适当的治疗，怀孕时会影响胎儿大脑的发育。　　月经过多的原因与年龄也有很大的关系，超过35岁的妇女突然出现月经过多的情况，尤其是还没到行经的时间就出现大量出血，最好去医院做一个子宫内膜切片检查，看看是否患有子宫内膜癌。${FDPageBreak}&　　你的月经周期是不是过长?　　警告信号：35天的月经周期也属于正常范围。但如果你的周期大大超出这个天数的话，就该去看看医生了。　　专家提示：医生首先是要确认你有没有怀孕，如果没有，他就会检查血液中的荷尔蒙水平。如果雌激素水平过低，子宫内膜就不能正常生成;如果孕激素水平过低，子宫内膜就不能正常脱落。　　月经周期过长也可能是得了多囊性卵巢囊肿(英文简称是P C O S)。P C O S的特点是，卵巢上长有微小囊肿，造成不能排卵。身体症状包括发胖，因为雄性荷尔蒙增加而引起体毛增多，脸上生暗疮等等。　　月经完全停止了怎么办?　　警告信号：如果你既没有怀孕，近期也未曾面对任何巨大心理压力，而以前正常的月经忽然3个月甚至更长时间也不来一次，那你很可能是得了“停经症”。　　专家提示：医生询问病史后会为你做化验，检查血液中荷尔蒙指标。“停经”是荷尔蒙水平失衡的标志。如果你已超过40岁的话，这很可能预示你提前进入了更年期;如果你还很年轻就出现了更年期的停经现象，那么就要尽早地诊断，以便采取措施，例如荷尔蒙替代疗法，否则，雌激素异常减少会影响心脏和骨骼的正常功能。　　停经的另外一个原因是良性垂体肿瘤。患早期垂体肿瘤的女性也许感觉不到任何不适，唯一的征兆就是月经停止和乳头有分泌物排出。如果垂体肿瘤没有得到医治而任其增大的话，就会影响许多重要荷尔蒙的正常分泌，增大的肿瘤还会压迫附近的视神经，引发头痛以及视力减弱。庆幸的是，只要及时发现，绝大部分患者都能在药物的作用下得到缓解和控制。　　月经来得太密怎么办?　　警告信号：即使每21天来一次月经也不一定不正常，只要有规律就没有问题。但如果周期越来越短，那就得去检查一下了。　　专家提示：医生会为你化验血液，不正常的月经多半是因为体内雌激素或孕激素过低造成的。月经来得过密有时候是绝经或P C O S的先兆。甲状腺功能紊乱也会出现这样的症状。${FDPageBreak}&　　月经怎么突然变少了?　　警告信号：有些健康的妇女每月的经期只有3天，她们从来都用不着那些又大又厚的“夜用、特长、护翼型卫生巾”就可以轻轻松松地度过假期。但是如果月经量与从前相比明显变少(例如原先7天的经期突然减到了3天)，就该去检查一下。专家提示：医生会给你做血液和骨骼密度的化验。月经太少可能是P C O S、垂体肿瘤以及甲状腺紊乱的信号。　　月经之间不规则出血是怎么回事?　　警告信号：在两次月经之间发生极少量出血，偶尔出现这种情况没有什么值得大惊小怪的，这是因为月中时体内雌激素水平稍有下降引起的。但如果连续几个月持续出血，而且出血量一次比一次多，就一定要去找医生了。　　专家提示：医生会询问你的避孕史，对于服用避孕药的女性来说，刚刚开始服药，或是长时间吃避孕药却偶尔漏服时，常会出现月中出血的情况。如果你不属于这种情况，医生会检查你是否有息肉。如果最近刚刚换了新的性伙伴，最好化验一下有没有感染性传播疾病。　　避孕药——不是调整月经的万能钥匙　　口服避孕药能使身体定时释放雌激素和孕激素，是把紊乱的月经恢复到正常的轨道上最简单有效的方法。　　但如果认为它是解决一切问题的万能钥匙，那就错了!内分泌学专家认为，在找到病因之前就滥用避孕药来调节月经的做法是非常有害的，这样做的结果很可能是表面上治好了月经紊乱，实际上却把真正的疾病掩藏起来了。因此，如果你的医生问都没有问清楚，就别让他用避孕药来打发你，一定要向他追问到底。${FDPageBreak}&　　小贴士　　让月经如期而至的食疗法　　卵巢调节着女性的生理周期，卵巢功能好坏会影响到月经的规律。现在非常时兴卵巢保健，暂且不说这些保健是否有用，与其花大钱到美容院，不如从饮食上为卵巢加油!　　维生素E，又叫生育酚，动物实验发现，适当补充维生素E可以推迟性腺萎缩的进程，起到抗衰老的作用，同时维生素E具有抗氧化性，可以清除自由基，改善皮肤弹性。维生素E主要存在于日常食用的各种烹调油中，如果饮食过于清淡少油，就有可能造成维生素E缺乏，从而影响月经的正常周期。所以，还是给卵巢加“油”吧。　　大豆也是一种对卵巢功能有辅助作用的好东西，因为其中含有丰富的植物雌激素，在绝经期前的妇女身上，能观察到大豆可以缓解更年期症状呢，更何况，大豆含有很多钙质和植物蛋白质，这些都是正常月经所必需的营养。　　月经时常早来、周期过短，应在平时注意少吃辛香料，少吃肉，多吃青菜;若月经总是迟来，宜少吃冷食，多吃些具有补益作用的食物，如肉食、五谷，特别是在经期第一二天多服用补血的食品，最好吃些姜炒鸡肝或猪肝。
经期异常症状的自我调治
　　　1、月经疹 每逢月经来潮前2－3天出现皮肤瘙痒，疱疹、红斑或紫癜等。皮疹多发生于颜面、前胸、后背及四肢等部位，随着月经结束，皮疹和瘙痒症状便不治而愈。对月经疹和瘙痒较重影响睡眠者，可服用克敏能、赛庚啶、扑尔敏等脱敏药。　　2、经前期牙痛 有的人在月经前一两周内，每吃凉拌菜或喝冷饮时，便会发生瞬间剧烈牙痛，顷刻即止。 这是因为在月经周期前，牙髓和牙周黏膜血管因生理影响而扩张充血，当牙本质受到冷的刺激后则发生阵痛。此病并非牙疾患，故无需治疗。　　3、经期头痛 现代医学研究证实，在月经期间，女性体内雌激素与孕酮分泌失调是经期头痛的根本原因。口服麦角胺咖啡因、谷维素或服用元胡止痛片、加消遥丸均有一定效果。　　4、经期口唇疱疹 这与月经期身体抵抗力降低、体内潜伏的疱疹病毒活动有关。常在经前1－2天至行经2－3天内发生，以口唇多见，亦见于眼睑、鼻孔边缘等，可用桑树汁涂擦，不要搔抓，以免引起继发感染。${FDPageBreak}　　5、经前鼻塞 每至月经便出现鼻塞症状。究其缘由，是鼻腔黏液上皮与女性生殖器官之间存在着生理方面的联系。卵巢激素的变化可使鼻黏膜发生充血、肿胀和渗液，从而导致鼻塞。可用鼻通或滴鼻净点鼻，每日3－5次。　　6、经期咯血 有的妇女在行经前3－4天或经期可能发生咯血，待月经干净后好不治而愈。现代医学研究证明，经期咯血是因体内雌激素显著变化而引起支气管血管充血，渗透性增加的缘故。治疗这种月经病，可在医生指导下肌注黄体酮。　　7、月经期美尼尔氏症 此病中年妇女多见，月经来潮时突然眩晕、耳鸣、视物旋转、恶心欲吐，一般只需卧床休息，眩晕严重者可适当用镇静剂及少量利尿药。　　8、月经期心律失常 早搏、心动过速、心动过缓、阵发性室上性心动过速多见。有症状时注意多休息，适量服用镇静药。
你知道得骨纤维异常增殖症的原因是什么吗
骨纤维异常增殖症是什么？骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia ，FD）是一种骨松质被增生的异常纤维—骨组织所代替的良性骨病，又称为骨纤维结构不良，该病占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%。1921年由Wel首次报道，1942年由Licht-entein与Jaffe正式提出FD的命名。本病大多发生于青少年时期，发病潜隐，进展较缓慢，常至青年或中年才能发现，男女发病无明显差异，约85%在30岁以内发病，恶变率为2%-3%，全身骨骼均可发生，以股骨、胫骨、颅面骨多发。那么骨纤维异常增殖症的原因是什么呢？病因探讨：① 局部外伤学说：FD是骨内起源于纤维性病损疾病中的一种，与其他多种命名的纤维源性疾病有着密切的内在联系。同FD属于骨内纤维发育异常性疾病，本质是骨的结构不良，其病因与骨骼局部外伤有关，多为骨损伤后的修复反应过程中骨形成障碍。② 胚胎发育异常学说：FD属胚胎原始间充质发育异常。常常在幼年起病，但往往至儿童或青少年出现症状，病理发展缓慢，成年后有自愈或静止倾向。其最基本的病理改变是病变区主要由分化程度不同的纤维组织和骨组织构成。在不同病例或不同部位，二者比例有差异。③ 基因突变学说：目前的研究结果支持，激活型Gsα基因突变以及因此导致的cAMP等效应因子的活性改变在FD中具有决定性作用。近年来的研究先是在MAS（MCcune-Albright Syndrome ）患者中证实了存在激活型G蛋白a亚基（G-protein subunit，Gsα ）基因的激活性突变；后来在MFD（Monostotic FD ）和PFD（Polyostotic FD ）患者中也得到了证实。研究还证实，G蛋白由a.b.r亚基组成，在细胞跨膜信号传递中起重要作用。α亚基是其活性亚基，含有GTP（guanosine triphosphate）和GDP（guanosine diphosphate ）结合位点并具有GDP酶活性。G蛋白分为激活型和抑制型。激活型Gsα的基因突变可引起多种疾病，如激活型Gsα基因的抑制性突变，使其激活腺苷酸环化酶的活性降低，可导致Albright骨营养不良；激活型Gsα基因的激活性突变，使其激活的活性提高而引起FD和MAS。研究发现，引起FD的基因突变是体细胞突变，激活型Gsα基因的突变并非在所有细胞中都存在，即使在典型的病变组织中也是突变细胞和正常细胞镶嵌分布，而且这种突变细胞和正常细胞的共同存在是产生FD病变所必须的。Bianco等和Goisis等在其建立的FD病变的体外模型中对其进行了证实。激活型Gsα基因突变发生于胚胎期，但其发生的时段和突变时细胞团的大小、位置决定了FD病变的范围和严重程度。
经期5个异常情况要留心
不规则子宫出血，月经过频或过多，绝经后子宫出血等情况女性一定要注意，这些异常情况可能都是疾病的信号。女性经期出现这些情况时，一定要引起关注。1 不规则的子宫出血多发生在青春期和更年期女性，出血特点是月经周期紊乱、经期延长、血量增多，也有的是流血时间、出血量及间隔时间都不规律，一些更年期女性，往往在短时间闭经后，发生子宫出血。2 月经过频月经周期缩短，一般少于21天，可发生于各种年龄的妇女。3&月经过多一是经血量多，尤其第2天、第3天更多，伴有血块，周期可能正常。二是经期延长，10~20天才干净，经量不一定多。4&绝经期后子宫出血闭经1年以后，又发生子宫出血，出血量少，点滴而行，但由于绝经期后子宫恶性肿瘤发病率高，故应及时到医院检查鉴别。5 两次月经中间出血两次月经中间出现子宫出血，流血量少，常不被重视，多数是在月经周期的第12~16天，可能会持续1~2天的时间，很少达到月经量。常被误认为是月经过频。
月经病也因人而异 中医支招如何对症下“药”
　　经期疼痛、头痛、牙痛等都属于经期综合症的症状，很多女性往往觉得这些疼痛或异常症状没有大碍，但其实这些经期异常或持续疼痛是健康预警，如果不注意，就会后患无穷。下面图老师小编带你来了解这些“月经病”，教你该怎么预防。　　PART 1 体质因人而异，月经病也一样　　·血液循环不良型　　经前腹胀，一到经期就便秘。经血颜色暗沉、黏稠，时有深红色血块流出；第一天量比较少，但第二天与第三天突然变多，经期达7天。　　这类女性平时应多活动身体，不要吃冰冷食物。多吃黑色、红色、紫色食物，蔬菜最好加热处理。避免久坐，要多走路，改善骨盆血液循环。可喝些姜黄茶或玫瑰花、红花、山楂茶。　　·惧冷型　　一到经期就怕冷，经痛严重，保暖会觉得舒服点。经期常姗姗来迟，持续7天或7天以上，经血暗红色，夹杂猪肝色血块，并发虚弱型的几率很高。　　这类女性应做好保暖，不穿裙子，因为下半身受凉经痛更严重。建议吃温性食物，盆浴或泡脚驱寒气。可喝姜母茶与肉桂茶。　　·压力过大型　　经前焦虑不安，易发脾气。长痘、便秘或拉肚子。经前腹胀或腹痛，但月经一来症状会消失。经血是一般的红色，4到5天，但或早或迟。　　这种女性应学会释放压力，平时注意控制情绪，作息规律。早晨做些简单的伸展操，最好能经常散步。建议喝茉莉花茶与薄荷茶，中药可试薄荷与陈皮。　　·贫血型　　容易头晕，皮肤干燥，精神不集中，健忘。经期腰酸背痛，并发各种不适症。经血是粉红色或浅红色，经期很短，月经周期常在40天以上，经期结束后还会觉得浑身乏力。　　专家建议平常要睡眠充足，不过度疲劳。日常饮食注意补血，临睡前可喝杯热牛奶。可以吃动物肝脏或其他补血食物，建议喝枣茶或枸杞茶，中药可用当归与龙眼。　　·虚弱型　　经前脚浮肿，易疲劳，腰酸背痛，无食欲，易感冒或拉肚子。几乎不会有经痛现象，经血呈浅红色，有时量多有时量少，呈两极化。经期短，若并发贫血，月经就容易迟来。新陈代谢差，水肿严重，下半身容易肥胖。　　这类女士要注意三餐营养均衡，早餐一定要吃。不适合做激烈运动，最好选晚餐后散步。建议喝杜仲茶与高丽参茶，中药可用莲子与黄芪。　　PART 2 经期难言之隐　　医生提醒，痛经、外阴瘙痒、经期过长或过短……有时候，经期的异常现象可能是某些疾病在向您敲警钟了。　　·难言之隐一 痛经　　相关疾病：盆腔淤血综合征，慢性子宫内膜炎，慢性输卵管卵巢炎，子宫肌瘤等。　　青年女性继发性痛经之常见原因为子宫内膜异位症，如果病人有进行性痛经或内膜异位症家族史(母或姐妹中有患此病者)，应早作腹腔镜检查以明确诊断，及早进行保守性手术治疗，以保存生育能力。除痛经外，月经期伴有体温升高者应考虑盆腔炎。　　子宫畸形、生殖道下段完全阻塞的病人，会出现周期性下腹部疼痛，初潮年龄已过仍无月经来潮，而其他第二性征发育情况正常。这样的周期性下腹疼痛是因为生殖道积血，一般在乳房发育开始后2～3年内出现。生殖道畸形阻塞、处女膜闭锁及阴道横隔，通过妇科检查很易得到诊断。　　难言之隐二 经期阴部瘙痒 、腹痛、发热畏寒　　相关病症：妇科炎症　　应对略策：温热效应+药物渗透　　阴部瘙痒很多人都亲历过，这种情况发生在经期，伴随更多不适症状会更加难以忍受。　　患有阴道炎、宫颈炎、盆腔炎等妇科炎症时，各种致病菌会引起阴道瘙痒，慢性炎症造成的组织粘连以及盆腔充血，容易引起下腹坠涨、疼痛及腰骶部酸痛，这些症状在经期会更加严重。　　针对多种妇科炎症引起的经期不适，治疗起来比较复杂，首先要注意保暖，其次通过药物和仪器的双重渗透进行治疗，可以达到消炎和消除盆腔粘连的作用。同时应注意外阴的清洁、经期不宜盆浴，防止上行感染，所使用的卫生巾要柔软、清洁、勤换。避免性生活，以免细菌上行感染。　　难言之隐三 经期过后乳房胀痛　　相关病症：乳腺炎、乳腺纤维腺瘤　　在内分泌激素影响下，女性乳腺组织都有周期性增生复原的组织改变。在增生期，可能会有乳房胀痛和增厚的感觉，经期过后，症状自行消退。如果经期过后乳房一直胀痛不消，就有可能是乳房发生了病变。专家建议每位女性都应准备一个“健康台历”，每天顺手在上面做个简单记录。例如：某天出现的异常出血、某天肚子痛等细微症状，以备去医院检查身体时为医生提供线索。　　PART 3 经期怪病　　女性经期除了以上经期及经期易发疾病外，还可能发生一些“怪()病”。　　1.月经疹：月经前2~3天皮肤瘙痒、出现疱疹、起红斑或发生紫癜等。皮疹多发生于颜面、前胸、后背及四肢等部位，随着月经结束，皮疹和瘙痒症状不治自愈。　　2.经前期牙痛：有的人在月经前一两周内，喝冷饮时会发生瞬间剧烈牙痛，顷刻即止。此病并非牙疾患，故无需治疗。　　3.经期头痛：月经期间，女性体内雌激素与孕酮分泌的失调是经期头痛的根本原因。口服麦角胺咖啡因、谷维素或服用元胡止痛片、加味逍遥丸均有一定效果。 4.经期口唇疱疹：这与月经期机体抵抗力降低、体内潜伏疱疹病毒活动有关。常在经前1~2天至行经2~3天内发生，以口唇多见，亦见于眼睑、鼻孔周缘、阴唇边缘，可用桑树汁涂擦。　　5.经前鼻塞：每至月经出现鼻塞症状，卵巢激素的变化可使鼻黏膜发生充血、肿胀和渗液，从而导致鼻塞。可用鼻通或滴鼻净点鼻，每日3~5次。　　6.经期美尼尔氏症：月经时突然眩晕、耳鸣、视物旋转、恶心欲吐，只需卧床休息，眩晕严重者可适当用镇静剂及少量利尿药。　　7.月经期心律失常：以早搏、心动过速、心动过缓多见。症发时注意多休息，适量服用镇静药。
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