探讨复发性小脑星形细胞瘤并脑积水的治疗及治疗方法的选择。方法
本文选择了近4年3例复发性小脑星形细胞瘤并脑积水患者的手术治疗，均行右侧侧脑室-腹腔分流术及肿瘤大部分切除术，并结合有关文献资料进行阐述。结果
3例复发性小脑星形细胞瘤病理学分级，Ⅰ级1例pⅡ级2例，行手术治疗后，有2例加放射治疗效果良好，1例未做放疗，后者出现肿瘤复发趋势。结论
肿瘤的性质p体积p分级p并发症及所选治疗方法是影响患者肿瘤复发和生存期的重要因素，对患者病情的预后具有重要意义。
&&&&[关键词]
小脑星形细胞瘤；复发；脑积水；手术
&&&&Treatment of recurrent cerebellum astrocytoma with hydocephalus
&&&&LI Shu.The Peoples Hospital of Chuxiong,Chuxiong 675000,China
&&&&[Abstract]
This article is inquring into the treatment for recurrent cerebellum astrocytoma with hydocephalus and the choice of treatment for it.Methods
Three cases of recurrent cerebellum astrocytoma with hydocephalus were selected and the right ventriculo-peritoneal shunt and the removal of carcinoma were performed.Results
By pathology grading for the three cases recurrent cerebellum astrocytoma with hydocephalus,there was a cases recurrent cerebellum astrocytoma with hydocephalus,a case of grade Ⅰ and two cases of grade Ⅱ.After operative treatment,two patients treated with radiotherapy, and found that the effectiveness was favorable.There was trend of carcinoma recurrence on the patient not treated with radiotherapy.Conclusion
The important factors which effect the recurrence of patients carcinoma and patients existent time are the quality and volume and grading of carcinoma and the complication and the treatment choice, they are important for patients prognosis. ......&&&&百拇医药网
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小儿星形细胞瘤
关键词：&& 发表时间： 5:14:24
小儿星形细胞瘤星形细胞瘤(astrocytoma)是较为良性的神经胶质瘤，在儿童多发生小脑半球，是儿童常见的后颅窝肿瘤之一。其生长缓慢，分化良好，预后较佳。临床主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。
肿瘤科 肿瘤外科
脑电图检查 颅脑CT检查 头颅平片 血管造影 颅脑MRI检查
经常使用药物
替尼泊苷注射液 苦参碱氯化钠注射液 洛莫司汀胶囊 司莫司汀胶囊 替莫唑胺胶囊 卡莫司汀注射液
持物不稳 定位体征 构音不清 颅内压增高 平衡功能障碍 逼迫性头位 震颤
神经胶质瘤 癫痫 小儿颅后窝室管膜瘤 橄榄体脑桥小脑萎缩 小儿脑干胶质瘤 小儿视神经胶质瘤 小儿血管网状细胞瘤
(1)病发缘由神经上皮组织肿瘤有两类。1类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)构成，称为胶质瘤;另外一类由神经系统的实质细胞(即神经元)构成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区分，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最多见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。(2)病发机制肿瘤多位于小脑半球(56.6%)，其次为蚓部(20.4%)和第4脑室(19.5%)，少数位于脑桥小脑角(3.5%)。肿瘤囊性变是其显著的特点，约占小脑星形细胞瘤的55.4%～82%，囊变可表现2种类型：1种是囊在瘤内即肿瘤由单房或多房构成，囊壁是瘤组织，边界不清。另外一种是瘤在囊内，即肿瘤为很大囊肿内的附壁瘤结节，而其余囊壁则为胶质增生带不是肿瘤组织。囊液多为黄色清亮液，约20～40ml，蛋白含量高，离体可自凝(Froin征阳性)。肿瘤极少有坏死和出血，部份病变可钙化。小脑星形细胞瘤多数为分化良好的纤维型星形细胞构成，但也不乏毛细胞型星形细胞瘤。小脑毛细胞型星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的同类肿瘤特点明显，瘤细胞多数呈梭形。含有丰富的胶原纤维且胶原纤维多增粗或呈团块改变是小脑星形细胞瘤的病理特点。
病情发展较慢，平均病程2年左右，有的可长达10年，症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏酿成的定位体征和症状，以后可出现颅内压增高的症状，主要是颅内压增高及1侧小脑半球侵害的症状，后者为患侧肢体动作笨拙，上肢比下肢严重，表现为持物不稳，不能系钮扣及用勺进食等精细动作障碍，影响到小脑蚓部可出现平衡障碍，70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤，小脑侵害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)，患儿可肌张力及腱反射低下，约1/7有逼迫头位，晚期可出现小脑危象。
尽可能少吃辛辣的食品，要注意饮食均衡、平淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食品。适度的体育运动能够增强体质，减少由于感冒、体质弱引发各类感染或扁桃体炎，但是进行体育运动，也要注意量的掌握，不要进行过于剧烈的运动，造成过度劳累。
1.避免有害物资侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽量少接触有害物资。肿瘤产生的1些相干因素在病发前进行预防，很多癌症在它们构成之前是能够预防的，1988年美国的1份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相干情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防，继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素酿成的，环境因素，生活方式即是指我们呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。2.提高机体抵抗肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改良那些与我们生活密切相干的因素，例如戒烟，公道饮食，有规律锻炼和减少体重，任何人只要遵照这些简单，公道的生活方式常识就可以减少患癌的机会。提高免疫系统功能最重要的是：饮食，锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们阔别癌症，保持良好的情绪状态和适合的体育锻炼可使身体的免疫系统处于最好状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的产生一样有好处，另外有研究显示适当活动不但增能人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而下降结肠癌的病发率，在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤产生方面的1些问题。人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对下降患癌的危险性起侧重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能，维生素A存在于动物组织中如肝脏，全蛋和全牛奶，植物中是以-胡萝卜素和类胡萝卜素情势存在，在人体内能转化为维生素A，维生素A的过度摄取可以造成机体的不良反应而-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄取的人增加患肺癌的可能，而对吸烟者血中低水平的维生素A摄取者有加倍患肺癌的可能，维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引发遗传物资的侵害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特点是无序的)，1些理论认为维生素A能够帮助初期遭到致癌物资侵袭产生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。另外有1些研究建议单纯补充-胡萝卜素药物其实不能下降患癌症的风险，相反使肺癌的病发略有增加，但是，当-胡萝卜素结合维生素C，E和其他抗毒素物资，它的保护作用就显示出来了，其缘由是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示利用-胡萝卜素可以下降体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食品保持维生素的平衡来抵抗癌症的侵袭，由于有些保护因素至今我们还未发现。维生素C，E是另外1种抗肿瘤物资，它们能够预防食品中致癌物资如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而下降其后代患白血病，肾癌和脑瘤的危险，维生素E能下降皮肤癌的危险，维生素E与维生素C1样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫，维生素A，C，E的联合利用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独利用为好。目前有关植物化学的研究引发人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物资，包括在植物中发现的维生素和其他物资，已发现几千种植物中的化学成份，其中许多具有抗癌作用，这些化学物资的保护机制不但下降致癌物资的活性而且增强机体免疫力抵抗致癌物资的侵袭，大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A，C，E的保护作用，例如1杯甘蓝只包括了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强，无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
(1)医治肿瘤对放、化疗不敏感，故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节便可获康复;如为实性肿瘤应尽量多切除;若肿瘤侵及脑干则允许残留少量以避免损伤脑干，术后辅以放疗。但对残余肿瘤是不是进行常规放疗目前仍有争议，有人认为放疗能抑制肿瘤的生长，提高生存率。另有人认为放疗其实不能减少残余肿瘤体积，却使肿瘤因低剂量照耀向恶性转化，而且对年幼儿产生严重的放疗副作用，故主张即便有残余肿瘤也不做放疗。我们的偏向是对残余肿瘤仍应采取放射医治，最好能利用立体定向放射外科技术(SRS)使射线聚焦于残余肿瘤靶点，产生局灶性坏死，较普通放疗副作用小。手术切除不完全，颅内压高未能减缓的病例，可同时行减压手术，有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例;也可直接行减压手术。(2)预后小脑星形细胞瘤全切除或部份切除加放疗后，5年存活率约为70%～90%，也有报导能达100%。肿瘤复发是影响其预后的最重要的因素，而复发又与手术切除程度密切相干。Ilgren报导部份切除后未行放疗者5年内复发率为35%。本组随访158例，生存5年以上者占68.4%，远期效果好。
1般常规检查无特异表现,诊断主要靠辅助检查。1.颅骨X线平片可见颅内压增高的征象，肿瘤位于小脑的表面时表现为枕骨鳞部变薄及腐蚀，4.3%的肿瘤有钙化斑。2.CT检查可见小脑半球及中线部位的低密度占位，星形细胞瘤Ⅰ级多无强化，Ⅱ-Ⅲ级可不均1强化，有的肿瘤表现为高密度中多发低密度灶(即囊在瘤内)，有的为低密度囊内侧壁上的高密度瘤结节(即瘤在囊内)。3.MRI为后颅窝长T1长T2异常信号，囊液因蛋白成份含量高而与脑脊液有别。
病程进展较为缓慢，在颅内压增高基础上出现1侧小脑侵害征，应首先斟酌小脑星形细胞瘤的可能性。需注意与小脑血管网状细胞瘤的鉴别：后者影象上也多表现为小脑半球内含有瘤结节的囊性占位，强化比星形细胞瘤明显，在儿童的病发率极低，可伴随先天性多脏器多发囊肿，红细胞增多及视网膜血管性病变，少数有家族史，数字减影血管造影(DSA)可见畸形血管团。
晚期可出现小脑危象，大脑半球的星形细胞瘤60%出现癫痫症状，小脑星形细胞瘤则较早出现阻塞性脑积水引发的颅内压增高症状。
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怎样治疗星形细胞瘤? 星形细胞瘤有什么治疗方法?
来源：寻医问药网
发布者：xywy
怎样治疗星形细胞瘤? 星形细胞瘤有什么治疗方法?
　　(一)治疗
　　星形细胞瘤的治疗方案目前尚存在争论。由于肿瘤生长缓慢，在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变，因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者神经系统症状为主，对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访。更有作者提出放疗或是手术可加重症状，并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生，甚至有促使肿瘤恶变的可能。
　　当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大，应积极治疗。治疗以手术为主，争取做到肿瘤全切除。肿瘤范围切除愈广，对放疗效果愈佳，且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质。在皮质处肿瘤常有清楚界限，而深部白质U纤维处肿瘤与正常组织界限不清。因此当深部肿瘤生长于丘脑、基底节、脑干等重要结构处，全切肿瘤可导致严重的神经功能损害，仅可予大部切除肿瘤。星形细胞瘤的术后放疗仍有争论，至今为止尚无设计合理的完整研究提示术后放疗对患者预后的有效性。放疗另可产生放射性不良反应。肿瘤免疫组化染色BudR或Ki-67阳性，或PET检查发现肿瘤内有高代谢区者。提示应行放疗。我们同意这样的观点：在尚未对放疗有研究结论之前，对手术未能全切肿瘤的患者，术后应进行放疗。瘤床放射剂量应达到54Gy。部分患者在行肿瘤活检后行放疗也可有较满意的治疗效果。对于星形细胞瘤当前不建议行化疗。
　　位于大脑半球的肿瘤一般可手术切除，如位于非功能区可连同脑叶一并切除，肿瘤位于深部可做部分切除加外减压术。视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护丘脑下部。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与大脑半球表浅部肿瘤一致，囊性小脑星形细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治的目的。脑干肿瘤可用显微技术切除，如梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤难以达到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合治疗，可延长生存时间。
　　毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢，部分作者认为肿瘤可长期静止，有的甚至可自然退缩，治疗以手术为主。手术切除的程度和预后直接相关。对于毛细胞星形细胞瘤，应当争取手术全切除，这是提高疗效、减少复发的根本措施，对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗，不主张化学治疗。对前视路型肿瘤，由于手术或放疗可直接或间接地影响视力，导致失明，因此曾提出多种治疗方案，如：单纯放疗;病灶活检后行放疗;病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗;病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除;对单侧视神经肿瘤行切除，其余病灶放疗。另有作者强调对于静止期肿瘤可长期随访而不需做任何治疗。若患者短期内出现进行性视力下降或影像学发现肿瘤增大，则应考虑手术活检或切除。对双侧视神经受累而肿瘤未能切除者，应同时行视神经管减压。对复发肿瘤再次手术者，术后应予放疗。下丘脑型肿瘤由于手术易产生脑血管痉挛及下丘脑损害等严重的并发症，全切肿瘤病死率较高，因此仅可行部分切除或活检，术后加行放疗。小脑型或大脑型肿瘤应行肿瘤全切除，包括切除肿瘤囊壁结节并放除囊液。对未含瘤细胞的囊壁不应一并切除，以免影响神经功能。
　　良性星形细胞瘤术后实性残余肿瘤行放射治疗，它对延长生存期有肯定的效果，肿瘤位于大脑半球者，单纯手术5年生存率为20%，而术后加放疗可达31.7%。但有的学者对累积脑干和重要功能区无法完全切除的良性星形细胞瘤是否行常规放射治疗尚存在争议，有人认为放疗能抑制肿瘤生长，提高生存率，另外有人认为放疗并不能减少残余肿瘤的体积，却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化，并对年幼儿童产生严重放疗副反应，主张即使有残余肿瘤也不做放射治疗。利用立体定向放射外科技术(X-刀，伽玛刀)能使大剂量射线聚焦残余肿瘤靶点，产生局灶性坏死而不损伤正常脑组织，较常规外照射减少了放疗副反应，起到很好治疗效果，已经得到多数学者的认同。
　　对于间变性星形细胞瘤，手术切除肿瘤是不可缺少的治疗手段之一，应尽可能多地切除肿瘤，甚至全切除。有时肿瘤累及重要结构而被迫使肿瘤残留。间脑肿瘤除“蕈样”生长、边界清楚者，一般全切困难。对脑积水未能解除者应行脑脊液分流术。前视路型肿瘤一般只能做活检或部分切除。由于即使肉眼下全切肿瘤，镜下仍见肿瘤对正常瘤周脑组织的浸润，因此对所有患者均应术后行放疗与化疗。大脑半球肿瘤放疗剂量应达到60Gy。化疗药物中效果最显著的药物为亚硝脲类。常用的化疗方案有洛莫司汀单独应用，或洛莫司汀与羟基脲、丙卡巴肼(甲基苄肼)及长春新碱等联合应用。
　　(二)预后
　　星形细胞瘤经手术和(或)放疗后，预后尚佳。目前认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可反应患者的预后。肥大细胞型星形细胞瘤患者预后较差，而病程长、年龄轻、肿瘤位于小脑、以癫痫为主要表现、无头痛及性格改变、肿瘤全切除者，一般预后较佳。肿瘤全切者5年生存率可达80%，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%～50%。对40岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。复发后肿瘤的快速生长常为死亡原因。
　　间变性星形细胞瘤预后较差。手术加放疗后患者的5年生存率基本不超过50%。肿瘤位于间脑或前视路者预后更差，生存期不超过2年。年轻患者，肿瘤组织学检查间变程度较轻者预后相对稍好。手术切除肿瘤的程度直接影响患者生存情况。部分切除者即使放疗后5年生存率仅16%～25%。放疗对术后患者重要。单行手术治疗者生存期仅2.2年，5年生存率仅21%。73%患者手术加放疗后神经系统症状有好转。经完整的放疗后，40%患者3年内可控制肿瘤复发。肿瘤复发常为患者的死亡原因。复发后肿瘤生长迅速，常恶变，间变程度加重。其中50%演化为多形性胶母细胞瘤。复发后多需尝试包括手术、放疗、化疗、免疫治疗、基因治疗等综合治疗。
　　大脑型与小脑型毛细胞型星形细胞瘤手术全切后预后均佳，尤其儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤显微镜下全切除时，其预后更令人满意，10年生存率达100%，患者可获得长期生存，并可改善症状。约60%患者癫痫可控制，但次全切除肿瘤者复发率高达67%。前视路型仅累及单侧视神经的肿瘤切除后预后良好，80%～90%患者可治愈，5%可见肿瘤于视交叉处复发。下丘脑型与视交叉肿瘤部分切除肿瘤达减压目的后加放疗仍可有较好的治疗效果。
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