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先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein）怎么手术
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&&&编辑：郑景浩
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　　【摘要】 &目的 回顾和比较先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein）的各种手术方法，为临床治疗Ebstein提出更合理的手术方式和取得更好的治疗效果。方法 统计分析2006年1月～2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治的115例Ebstein患儿临床资料：手术年龄3个月～16岁1月，平均（4、9±4、3）岁，体重5、5～59、2kg，平均（18、4±12、2）kg；104例行三尖瓣整形术（其中39例加行BCPS术），9例行姑息手术，2例行三尖瓣置换术。结果 住院死亡2例，死亡率1、7％。术后113例患儿平均随访32、7个月（4~88月），心彩超中远期随访整形术后三尖瓣反流情况结果示：39例加行BCPS的患儿中31例轻度反流、8例中度返流；64例未行BCPS的患儿中35例轻度、21例中度、8例重度。结论 三尖瓣整形术作为治疗Ebstein畸形的重要手段，效果较好；对于年龄较小的患儿，单纯锥形重建术后三尖瓣中重度反流和右心衰竭的发生率较高，1½心室修补术应作为常规附加手术；根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度以及术中血流动力学等情况，个体化选择相应的手术方案，能有效降低患儿手术死亡率。　　Ebstein畸形又称Ebstein综合征，最早是由德国学者Ebstein于1866年在尸体解剖中发现的，是指部分或整个三尖瓣瓣环向下移位于右心室腔，同时伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变，可伴有其他畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等。Ebstein畸形是一类较少见的先天性心血管畸形，约占先天性心脏病总发病率的0、5％ ～1、0％1。　　自从2004年da Silva等2首次报道三尖瓣锥形重建手术以来，其在Ebstein畸形治疗中的应用越来越广泛。典型的锥形重建包括完整的三尖瓣移位、旋转后叶与近端隔叶接合；纵向折叠房化右心室；环缩瓣环。尽管目前有关三尖瓣畸形纠治的术式有很多，但多中心统计结果显示锥形重建术后三尖瓣无论从功能上还是解剖上都是最接近正常瓣膜的。　　双向腔肺分流术（BCPS）或1½心室修补多被用于严重的Ebstein畸形病人。对于右心衰竭和扩张造成的左心功能下降患者，BCPS在减轻右心室前负荷同时增加左心室前负荷，促进双心室功能恢复。此外，右心室负荷下降能够减少通过三尖瓣的血流，稳定环缩的三尖瓣瓣环，从而降低远期行三尖瓣换瓣的可能性。　　本篇文章回顾性研究我中心近年来利用锥形重建伴或不伴1½心室修补术治疗Ebstein畸形的情况。　　1、资料与方法　　1、1 病例资料　　从2006年1月至2014年12月，共有115例Ebstein畸形患儿于我中心行外科手术治疗，手术年龄3个月～16岁1月，平均（4、9±4、3）岁，体重5、5～59、2kg，平均（18、4±12、2）kg。所有病人术前均行心彩超检查，包括三尖瓣下移程度、瓣膜反流、左右心功能、心房水平有无分流等情况。　　所有病人出院后平均随访32、7个月（4~88个月），主要随访临床表现、NYHA心功能分级、紫绀程度以及三尖瓣反流等资料，所有随访信息都有门诊记录。　　表1：术前病人基本情况　　基本资料　　数值　　年龄，月（中位数）　　57、1（3-193）　　三尖瓣整形不伴全腔肺吻合术　　44、3（3-181）　　三尖瓣整形伴全腔肺吻合术　　80、0（11-193）　　Glenn术+ASD扩大+三尖瓣关闭术　　47、9（20-63）　　Glenn术+ASD扩大+肺动脉环缩术　　10、9（6-16）　　Fontan术　　19、2（12-25）　　三尖瓣置换术　　128、0（118-137）　　临床表现　　紫绀　　84（73、0％）　　右室扩张　　79（68、7％）　　NYHA III级　　73（63、5％）　　全腔肺吻合术指征　　右室重度扩张　　31　　隔瓣明显异常　　13　　停体外后循环不稳定　　2　　随访时间　　32、7（4-88）　　锥形重建不伴全腔肺吻合术　　30、1（4-71）　　锥形重建伴全腔肺吻合术　　38、0（5-88）　　2、 手术方式　　三尖瓣锥形重建手术具体操作：第一步瓣膜整形：充分游离切除三尖瓣与室壁之间的异常组织，包括异常的乳头肌和心内膜肌束，使瓣叶活动不受限制，保持各瓣叶仅通过正常的乳头肌或心肌直接与室壁远端连接；自房室连接处近端游离三尖瓣前叶和后叶；于前隔交界前25px处向着隔叶逆时针作切口，游离隔叶；间断缝合各瓣叶间距，使之靠拢接合；第二步锥形瓣膜重建：将游离后的所有有用的瓣叶组织顺钟向旋转呈360°锥形环绕于真正的三尖瓣环内，建立锥形瓣膜；第三步三尖瓣环缩：一般三尖瓣下移畸形病人不同程度上伴有三尖瓣扩大，选用合适大小自体心包条自前隔交界处至后隔交界顺时针固定于冠状窦，对三尖瓣瓣环进行环缩，最终完成手术。　　除了以上常规手术操作，我中心也总结了一些手术经验：1）重建的三尖瓣瓣环应与二尖瓣瓣环大小基本保持一致；2）对于存在明显三尖瓣隔瓣异常的患儿，利用新鲜自体心包补片扩大制成隔瓣，然后再缝合至后瓣上；3）缝合隔瓣与新瓣环时采用间断缝合，其余部分采用连续缝合4）折叠房化右心室时同样采用间断缝合；5）病情严重的患儿加做BCPS术；6）所有存在心房水平分流的患儿应关闭其房间隔缺损或卵圆孔。　　3、治疗结果　　本次研究统计共有104例Ebstein畸形患儿接受三尖瓣锥形重建手术，平均年龄62、5个月（3~193个月），其中20例加做BCPS手术，平均年龄80、0个月（11~193个月）。　　平均主动脉阻断时间64±13分钟，平均体外循环时间102±24min，2例（1、7％）住院死亡病例，死亡原因是一例为三尖瓣整形术后心泵衰竭造成最终死亡；另一例为姑息术后肾功能衰竭引起电解质紊乱最终导致严重心衰。无中远期死亡发生。25例病人存在永久性I°房室传导阻滞。术后12例患儿由于心肌水肿选择延迟关胸（平均2、8d）。术前、术后早期、术后远期三尖瓣反流及心功能情况见表2。术前三尖瓣中度关闭不全33例、重度关闭不全71例；术后早期心彩超随访显示65例三尖瓣轻度反流、30例中度反流、8例重度反流（P&0、01与术前心彩超结果相比）；中远期随访结果示：39例加行bcps的患儿（术后平均30、1月）中31例轻度反流、8例中度反流；64例未行bcps的患儿（术后平均38、0月）中31例轻度反流、25例中度反流、8例重度反流。加行bcps的患儿术前心彩超均提示右室重度扩张。& span=&&&　　表2：术前、术后早期、中远期心彩超随访结果　　术前　　术后早期　　术后远期　　TR　　LEVF　　RVEF　　房化心室比　　TR　　LEVF　　RVEF　　TR　　LEVF　　RVEF　　轻　　中　　重　　正常　　异常　　正常　　异常　　＜50％　　＞50％　　轻　　中　　重　　正常　　异常　　正常　　异常　　轻　　中　　重　　正常　　异常　　正常　　异常　　不伴BCPS(n=65)　　0　　23　　42　　47　　18　　58　　7　　25　　40　　34　　22　　8　　64　　0　　59　　5　　31　　25　　8　　64　　0　　59　　5　　伴BCPS(n=39）　　0　　10　　29　　34　　15　　36　　3　　8　　31　　31　　8　　0　　39　　0　　39　　0　　31　　8　　0　　39　　0　　39　　0　　P值　　0、05　　0、02　　术前33例患儿左心射血分数下降，术后所有患儿左心射血分数均恢复正常。所有患儿术后早期及中期心彩超均未提示三尖瓣过瓣流速增快，心功能均有改善（均为NYHA I级或II级）。BCPS组和非BCPS组随访心功能分级无明显差异。　　39例BCPS组患儿术后随访动脉血氧饱和度达到96~100％。术后无上腔静脉并发症以及肺动静脉瘘发生。7例患儿随访中出现面部浮肿，但并无其他影响。　　4、 讨论　　本次研究针对儿童期Ebstein畸形患者实施三尖瓣锥形重建术，术后早期心彩超提示三尖瓣反流均有明显改善，但是对于术前存在右室严重扩大的患儿，单纯的锥形重建术后中期彩超随访三尖瓣反流情况并不十分理想。这与da Silva等的研究结果并不一致。这可能与本组研究中患儿三尖瓣瓣膜自身形态学存在严重畸形（不单单只是三尖瓣位置下移）有关；另一个原因也可能与人种有关，特别是考虑到右心系统异常在亚洲人群中发生率更高。　　另一个需要关注的问题是房化心室折叠术。对于年龄较小的患儿，传统的房化心室折叠术以及瓣环环缩术可能造成三尖瓣瓣口相对狭窄，同时压迫甚至扭曲右主冠状动脉，术后发生灌注不足最终导致右心功能不全。近年来，多种改良的房化心室折叠术以及瓣膜整形术的应用取得了不错的临床效果4-7：1）利用自体心包扩大瓣叶，提高瓣膜高度；2）利用三角形补片扩大锥体瓣膜，避免三尖瓣狭窄；3）改良的Sebening缝合，将右室游离壁基底完整的乳头肌头端与相应室间隔上连接隔瓣的乳头肌头端接合，或将右室壁直接与室间隔接合，减小扩大的右室心腔。本次研究中我们采取折叠部分房化心室（没有将所有房化心室折叠至三尖瓣瓣环上），并从前后瓣交界至后隔瓣交界进行瓣环部分环缩，减少三尖瓣瓣环压力的同时，有利于锥形瓣膜长时间保持形态。术后仅1例患儿由于电解质紊乱导致室性心律失常，无急性冠状动脉供血不足病例发生。　　对于Ebstein畸形患儿实施双心室修补术是否优于单心室修补术的争论一直存在。从解剖角度来说，双心室修补术明显优于单心室修补术。但是在复杂畸形手术中，双心室修补在早期及中远期死亡率上同样明显高于单心室修补术。所以并不能一味地认为双心室修补术好于单心室修补术。由于目前缺乏对于Ebstein畸形外科治疗中远期预后的大宗病例的随访研究，因此能够指导如何选择手术策略的信息仍然非常有限8。　　Van Arsdell等统计114例BCPS资料显示：Ebstein畸形可能是将BCPS作为附加手术使用率最高的先心病8。我中心的统计结果显示：接近40％的锥形重建的患儿接受BCPS术。这是由于在右心室条件不十分理想的情况下，Ebstein畸形加行1½心室修补术或BCPS术能减轻右心室前负荷，提高左心前负荷，促进左心发育，同时达到解剖与功能平衡，降低手术死亡率。　　BCPS另一大优点是它有利于保持术后三尖瓣良好功能。Marianeschi等认为BCPS能有效减少三尖瓣反流情况，降低再手术率9。我们的研究结果支持了这一论断。本次研究中BCPS组术后三尖瓣反流改善情况明显好于非BCPS组。这可能是因为锥形重建+瓣环环缩会导致术后三尖瓣相对狭窄，而加行BCPS术能够分流部分腔静脉回流，降低右心压力，有效避免手术造成的相对狭窄，从而改善术后三尖瓣反流情况。此外，对于三尖瓣解剖条件不理想的患儿，如严重的隔瓣畸形等，会增加锥形重建以及术后维持形态的难度，加做BCPS术有助于锥形重建出理想的三尖瓣及术后长时间维持形态。　　目前对于Ebstein畸形加行BCPS术的手术指征仍也缺乏统一意见。Quinonez等认为应对术前右心功能不全，病情危重的Ebstein畸形患儿实施BCPS术11。Malhotra等则主张对术前存在紫绀（安静状态下或活动后）的患儿行BCPS术12。本次研究中，我们术中参考锥形重建术后食道超声反映的三尖瓣情况及右室功能选择是否加行BCPS术。根据我们的经验，术前严重扩张的右心室（房化心室&右心室的50％，三尖瓣前瓣异常导致右室流出道梗阻）、明显的三尖瓣形态异常以及停体外循环后血流动力学不稳定等情况都是三尖瓣再手术和右心衰竭的高危因素。对于以上患儿，无论是否存在右心功能不良或严重紫绀，我们都建议加行BCPS术以保持TR在中度以下，从而防止术后发生右心衰竭。　　众所周知，BCPS术后可能发生上腔循环系统并发症、侧枝静脉或肺动静脉瘘等。Numata等研究发现1½心室修补术相比Fontan术并不能提供更多的有效循环容量以及更好的心功能13。但是，我们的随访中，只有7例BCPS组患儿出现面部浮肿，且无其他明显症状。值得注意的是，目前1½心室修补术已用于多种复杂畸形的治疗中，且中远期随访结果均较好。Kim等对114例复杂先心行BCPS术后中远期随访发现：Ebstein畸形行BCPS术预后最佳14。这与我们的研究结果一致，我们认为儿童期Ebstein畸形患者均具有行BCPS术的最佳指征。从远期效果看，如果BCPS术后随访右室条件发育较好者未来仍可考虑行根治性双心室修补术。　　总结：尽管锥形重建术是解剖纠治术，但是我们的研究结果显示，如果患儿自身条件不能耐受正常解剖带来的血流动力学改变，单纯的锥形重建不能达到治疗效果。对于年龄较小的Ebstein畸形患儿，单纯锥形重建术后再手术和右心衰竭的发生率较高，1½心室修补术应作为常规附加手术。
擅长：婴幼儿先心病的外科治疗先心病伴气管狭窄的外科治疗
擅长：　　从事小儿先天心脏病的外科工作近30年，对新生儿、婴幼儿和儿童先天性心脏病的各类畸形驾轻就熟。最擅长三尖瓣下移畸形的瓣膜整形重建的保留双心室功能的根治手术和完全性或纠正性大动脉转位一期和二期的保留双心室功能的根治手术，擅长其他如肺动脉闭锁、永存动脉干、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断、左心发育不良综合征等复杂先心病新生儿急诊外科手术治疗，擅长完全性房室通道和其他瓣膜病变的瓣膜置换和修复整形和先心病的内外科镶嵌的微创介入治疗等。科研成果及论着在国内外期刊上发表论着近86篇、SCI文章11篇，并参与撰写15本心胸外科专着。目前承担和参与四项由国家级、上海市科委，上海市局级的科研项目。2011医院学科梯队人才培养计划（EPT）优秀表彰奖，2013年荣获第六届“中国医师协会心血管外科医师－金刀奖”
擅长：新生儿婴幼儿复杂先心手术纠治、复杂心内外畸形镶嵌治疗、围术期重要脏器保护、心脏修复材料研究。
擅长：1992年起从事儿童先天性心脏病外科领域，作为上海儿童医学中心心胸外科的手术带组主任已经10余年，能够承担各类先天性心脏病外科手术，包括各类复杂先天性心脏病外科手术，其中有大动脉错位，右室双出口，单心室，永存动脉干，法乐四联症，肺动脉闭锁，冠状动脉畸形矫治，三尖瓣闭锁，主动脉缩窄或者中断，完全性房室通道等等。先天性心脏病微创手术，包括微小切口室间隔缺损和房间隔缺损的封堵。侧进胸体外循环先天性心脏病手术等。个人每年手术数量500-600例，其中复杂先天性心脏病占70％，小于1岁先天性心脏病手术占60％，其中治愈大动脉错位的最小年龄为出生2天，体重2.4kg，需要二次或者多次分期手术的复杂先天性心脏病占10％，年手术成功率约98.5％（最近三年数据）。多篇论文发表在国际著名专业杂志。
擅长：小儿心脏外科临床，小儿复杂畸形的先心病（大动脉错位、法洛四联症、肺动脉闭锁、主动脉弓中断、单心室...)外科治疗，心肌和脑保护方面
擅长：新生儿、小婴儿危重的、复杂性先天性心脏病手术纠治
擅长：小儿先天性心脏病外科治疗、小儿先天性心脏病手术中心肌保护和脑保护、小儿先天性心脏病手术围手术期治疗
副主任医师
擅长：小儿先天性心脏病外科手术
擅长：　　擅长：先天性心脏病等疾病的诊治。
副主任医师
擅长：先天性心脏病外科手术，围术期处理，先天性心脏病手术所需生物修复材料的采集和保存，以及人工材料制备，心脏移植围术期技术。儿科学和儿科心胸外科学临床教材编订。指导基层医院开展儿科心胸外科团队建设及基本手术开展。定义/三尖瓣下移畸形
疾病名称:三尖瓣下移畸形 (埃勃斯坦畸形)所属部位:胸部就诊科室:心血管内科外科症状体征:心悸，，心力衰竭，，呼吸异常，胸痛，心脏杂音，心脏震颤，心音异常
发病机理/三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形三尖瓣下移的血流动力学，改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，压力升高，终于引致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和（趾）。房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀（图3）。
临床表现/三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形（一）症状少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性，一部分病人则有预激综合征。（二）体征多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。
检查/三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形(1) 体检轻型病例可无发绀，中、重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。(2) 心电图示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。(3) X线检查肺血减少或正常，心脏呈球形或椭圆形增大，血管蒂窄。(4)&可见三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣发育情况，有无房缺或卵圆孔未闭。(5) 右心导管检查和造影导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房，在“房化心室”测压呈右房压力波形，而右心腔内呈右室压力波型。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。(6) 电生理检查诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型，有无预激综合征。如有预激综合征，术前必须作电生理检查，并准备术中电生理标测。
诊断/三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形（1）X线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。（2）心电图检查典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，延长，常有室上性心律紊乱，约5％病人显示B型预激综合征。（3）切面超声心动图和多普勒检查显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。（4）右心导管和选择性造影右心房腔巨大压力增高，压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。
并发症/三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形手术存在以下风险，有可能造成并发症：(一) 血栓形成1、原因：折叠缝合房化右心室，打结后形成部分“囊袋”，使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术，则更易形成。2、对策：要求手术者掌握正规操作技术，折叠缝合的第一个带小垫片双头针，从后瓣下移的最低点、右心室心肌浅层进针，两针分别在房化右心室内穿过心肌。作4～5个连续缝合后，到达冠状静脉窦口的前内方(避开Koch三角)接近正常瓣环处出针，两针各穿过小垫片。进出针既不可穿透房化右心室壁，又必须挂上心肌组织，要求牢固可靠，瓣环处的针距应大于瓣叶附着最低处的针距，打结后可起到缩小瓣环的作用，以相同方式呈放射状缝4～5对双头针褥式缝线，紧线打结，这样可消除“囊袋”现象。如应用人造机械瓣行置换术，则术后必须进行抗凝治疗。(二) 三尖瓣关闭不全1、原因：三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良，因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大，其前瓣叶盖不住瓣口。2、对策：如有上述情况则需作节段性DeVega瓣环成形术或瓣环支架成形术，褥式缝合前叶及后叶交界处，以缩小瓣环等，加以修补，如注水测试仍有明显关闭不全，则应果断地施行三尖瓣置换术。(三)三尖瓣置换术存在的问题三尖瓣严重下移，前瓣叶增厚、瓣下结构发育不良、房化僵硬，则不宜作折叠成形，必须行三尖瓣置换术。手术方法与常规三尖瓣置换术相同。可能存在的问题：1、置入何种人工瓣膜;当前一般认为选用低架牛心包瓣为好，只须短期服用抗凝药物，血栓形成的机会较少。也可用St.Jude双叶瓣。成人用29~31号，小儿25~27号，需终生抗凝。2、人造瓣缝到何处：如房化右室及瓣环都很大，可折叠减小部分房化右室，即将折叠缝线缝到人工瓣上，收紧缝线结扎。3、传导阻滞：将冠状静脉窦口缝置于右心室 。
治疗/三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。（一）手术治疗适应证患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显着受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。（二）术前准备与术后处理1．术前应用强心、利尿治疗，减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。2．患者肝脏肿大，淤血引起损害，凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。（三）手术方法有三种三尖瓣下移畸形1．Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。2．瓣膜替换术体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，缓慢，容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。三尖瓣下移畸形3．瓣膜成形术用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾、钠、测定和心电图改变，及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满意。
预防/三尖瓣下移畸形
出生后出现重度紫绀者，约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因：充血性、心律失常、或。成年病人常死于反复栓塞，平均死亡年龄为20岁 。
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扫码下载APP三尖瓣下移畸形
（副主任医师、副教授）提供内容并参与编辑
三尖瓣下移畸形简介
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%，三尖瓣下移畸形是指三尖瓣向...
易感人群：无特定人群
患病比例：0.5%-1%
传染方式：无传染性
常用检查：
症状表现：
并发疾病：
治疗方式：
治疗周期：3-5周左右
治愈率：75%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，大约需要4-6万元左右
温馨提示：饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。
经典网上问答
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擅长：先天性心脏病，瓣膜病，冠心病诊治。
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擅长：瓣膜及冠脉外科，房颤外科治疗,...
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上海长海医院
擅长：心脏瓣膜病、冠心病、大动脉瘤、先心病外科治疗...
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广州军区总医院
擅长：心血管外科专业常见病、疑难病及危重病人的诊断...
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擅长：气胸的胸腔镜外科微创治疗，肺癌的微创手术，食...
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东莞东华医院
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擅长：冠心病、高血压病、风心病等的诊断、治疗。
广州南方医院
胸心血管外科
擅长：先天性心脏病、成人心脏瓣膜疾病、冠心病、大血...
天津胸科医院
心血管外科
擅长：冠心病非体外循环不停跳冠脉搭桥术。常见及复杂...
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心血管外科
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擅长：胸心外科各种常见疾病的治厅，尤其是在肺癌、食...
天津胸科医院
心血管外科
擅长：非体外、不停跳冠脉搭桥术；冠心病心肌梗塞后左...
天津胸科医院
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副主任医师
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咸阳市中心医院
心血管内科
擅长：心内科常见的高血压、冠心病、瓣膜病、心肌病、...
陕西中医学院附属医院
擅长：中西医结合治疗心血管系统疾病。
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擅长：复杂先天性心脏病、瓣膜疾病及心脏疾病的微创胸...
陕西中医学院第二附属医院
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1、宜吃高热量、高蛋白饮食； 2、宜食用富含维生素丰富的食物； 3、宜食用高钾低钠饮食。
1、忌辛辣刺激性食物； 2、忌油腻食物； 3、忌高脂肪食物。
1、宜吃高热量、高蛋白饮食； 2、宜食用富含维生素丰富的食物； 3、宜食用高钾低钠饮食。}