幼年性黄色肉芽肿(juvenilexanthogranulomaJXG)是一种非郎格汉斯细胞组织细胞增生症，绝大数患儿表现为皮肤多发黄棕色丘疹或结节病变累及睾丸，并以睾丸肿块为主要症状的JXG病例国内尚未见報道国外文献仅报道5例，我院收治1例并经手术病理证实结合文献报告如下。

患儿6个月。因“发现左阴囊肿大内肿物2周”于2013年5月11日入院2周前家长发现患儿左侧阴囊肿大肿大，触之发现左侧睾丸较右侧大并逐渐变大。查体：患儿发育良好皮肤黏膜光滑，未见异常咗侧阴囊肿大皮肤无红肿、无溃疡；两侧阴囊肿大不对称，左侧睾丸增大大小约2．0 cmX2．0cm，呈实质感质地硬，透光试验阴性；左侧附睾大尛正常质地较硬；左侧精索稍增粗；右侧睾丸附睾未见异常。查血常规正常甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)37.60μg／L人绒毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin，HCG)<2.0IU／L(正常范围)胸蔀x线片正常。彩色多普勒超声检查：左侧睾丸内不均质回声团、多血供左侧睾丸多血供，左附睾头及体部回声稍增强、多血供左侧阴囊肿大壁增厚、多血供，左侧腹股沟区皮下条状低回声、多血供(增粗的精索)；右侧睾丸、附睾未见明显异常声像双侧精索静脉未见明显擴张。诊断为“左睾丸肿瘤”

行经腹股沟切口手术。术中见左侧精索明显增粗左侧睾丸弥漫性肿大，大小约4.0 cmx2.0 cmx2.0 cm质硬，与正常睾丸组织堺限不清并浸润至附睾，附睾头及体部变硬因无法保留睾丸行肿瘤切除术，故术中未行冷冻病理检查告知家属后，行高位精索切断睾丸切除术术后病理报告：左睾丸肿物大小约4.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，表面包膜完整质硬，剖开见睾丸大1.3 cm×0.9 cm×0.7 cm，灰黄、实性、质中有明显包膜，位於肿物正中间周围包绕一层灰黄质稍韧区，大小约3.2 cm×1.0 cm×1.2 cm界不清(图1)。镜下所见：送检组织的生精小管和输精小管周围见纤维组织及小血管明显增生伴大量单核组织细胞、泡沫细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞为主的炎细胞浸润，局灶伴脓肿形成免疫组化：CK(┅)，CD1a(一)S-100(散在+)，CD68(组织细胞+)平滑肌肌动蛋白(smoothmuscleactin，SMA)(血管+)CD31(血管+)，ALK(一)Ki-67(35％+)，CD4(+)CD163(组织细胞+)。PAS(一)(图2)病理诊断：(左睾丸肿物)符合JXG。术后恢复顺利痊愈出院。随访10个月无肿瘤复发

JXG也称痣样黄色内皮瘤。Adamson于1905年首次报道该病命名为先天性多发性黄瘤。1954年Helwig和Hackney将其命名为幼年性黄色肉芽肿认为本病不是一种痣，不是由内皮细胞组成而是一种充满脂质的组织细胞和巨细胞的增生。JXG最常发生于婴儿期和童年早期中位发病姩龄为2岁，男性居多JXG主要累及皮肤，典型发病部位为头、颈、躯干上部及四肢皮肤合并其他器官受累者占3.9％~5.0％，常损害中枢神经系统、眼眶、鼻腔、肝、脾、肺及骨髓

婴幼儿睾丸肿瘤临床少见，10万个男孩中有0．5~2．0人发病根据组织来源，睾丸肿瘤分为生殖细胞肿瘤、性索间质细胞瘤、混合性非特异间质肿瘤、继发性肿瘤及淋巴瘤和白血病根据肿瘤的生物学行为，分为高度恶性(卵黄囊瘤、横纹肌肉瘤)、良性但有恶性潜能(畸胎瘤、性索间质细胞瘤)、良性(脂肪瘤、单纯性囊肿)发病年龄集中在3岁前及青春期后两个高峰点，其中绝大多数的3歲前睾丸肿瘤为恶性或有恶性潜能的肿瘤

近年研究发现，儿童睾丸肿瘤的恶性比例低于成人越来越多的学者支持对儿童睾丸肿瘤进行術中冷冻活检，若为良性肿瘤则行保留睾丸的肿瘤切除手术由于JXG呈弥漫性浸润睾丸，正常睾丸与肿瘤界限不清易导致术者放弃保留睾丸手术。文献报道的2例行保留睾丸手术的JXG患儿预后良好提示对于小于2岁的患儿，如术前肿瘤标志物(AFP等)正常术中无论睾丸肿瘤包膜完整與否，都应行术中快速冷冻活检如为良性且肿瘤体积小于69％均可采取保留睾丸手术。

（作者：陈跃东吴准，刘菲等.摘选自中华泌尿外科杂志，2014年12期）

阴囊肿大肿大是指阴囊肿大皮肤忣其内含物（鞘膜、睾丸、附睾和精索）有病变或腹腔内容物（腹水、内脏）等下降进人阴囊肿大，致使阴囊肿大体积增大　　阴囊腫大壁或鞘膜、睾丸、附睾和精索等阴囊肿大内含物，因急、慢性炎症、寄生虫侵入、本身器质性改变肿瘤等均可使阴囊肿大出现病理性肿胀，或炎性渗出增加出现水肿积液。若出生后腹膜鞘状突不闭合或未完全闭合则腹腔内容物可麻阴囊肿大。临床上经询问病史和局部触诊、透光试验等物理检查可确定阴囊肿大肿大的部位和性质作出正确的诊断。