北京协和医院徐作军教授微访谈精选：间质性肺病诊断和治疗中的困惑与挑战
来源：丁香园
作者：zooeyme
中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长可以说是间质性肺病领域的布道师，徐教授一直从事呼吸内科医、教、研工作，重点研究方向是肺间质纤维化、结节病、肺部感染和急性肺损伤。
中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长徐作军教授 8月16日14：00&16：00，徐教授应邀做客微访谈，在线与大家探讨了在间质性肺病诊断和治疗中的困惑与挑战。 由于问题较多，时间有限，徐教授未能一一作答。为回馈站友们的热情，徐教授在访谈结束后又对一些问题作了补充回答，这里精选如下：
&：向&&提问：尊敬的徐教授好：曾听过您的讲课，很精彩，受益匪浅。向您请教：在IPF的治疗中，有几项我们经常采用的弱反对措施：如抗氧化剂、抗凝等，有没有&疗程&这个说法？用多长时间，用多大剂量，剂量如何调整？
&：没有具体的疗程，但如果有效,一般都维持治疗一年以上，NAC治疗每天1800mg/日，抗凝治疗若用华法林，应维持INR在2.0-3.0之间。
&：向&&提问：徐教授好，临床上诊断COP的病例越来越多，多为50-60岁左右的女性；往往治疗的早期效果比较好，影像学吸收很快；但治疗一段时间后出现瓶颈，&而且病灶有时会扩大。这是COP的自然特征还是激素减量太快的原因，病情稳定后激素减量的一般原则是怎么样的，每周减量5mg强的松吗。谢
&：这可能与激素减量有关，一般的原则是每1-2周减2.5mg强的松。
&：向&&提问：徐教授，您好！患者男，54岁，全身多发性（以支气管为主合并有皮肤、骨及关节）结节性病变，肺部CT有多处阴影，多次病理活检提示都是肉芽肿病&变，查了免疫、风湿等指标及ANCA均为阴性，血象较高，省内专家会诊都表示首先考虑肉芽肿，抗痨、肿瘤治疗无效。不知您有何高见？
&：没有胸片很难回答，但结合相关资料应考虑肉芽肿性病变，具体是何种原因很难给出具体结论,需要考虑的疾病有:结节病、结核病、血管炎、淋巴瘤和某些感染等。
&：向&&提问：1、请问cryptogenic&fibrosing&alveolitis和sarcoidosis如何在高分辨CT上有效鉴别？2、sarcoidosis和lymphoma二者同时存在时，影像和病理有&何特点？3、sarcoidosis&的影像表现和临床症状为何不一致？
&：1.&cryptogenic&fibrosing&alveolitis最早被用于IPF的命名，它与sarcoidosis在影像学还是有明显差别的。&2.&Sarcoidosis与lymphoma两者在影像学上有相似的地方，缺乏特异性。3.&这可能与sarcoidosis的病因和受累部位有关，即全身炎症反应轻，大部分为局部受累症状。
&：向&&提问：尊敬的徐教授，简单病史如下：老年男性，既往体健，初起咳嗽黄痰，无发热及气短，胸部CT示双肺纹理粗糙，给抗感染治疗，5天后呼吸困难明显，氧合&很差，胸部CT示双肺下叶蜂窝样，左肺容积缩小，上机后很快死亡。请问影像学进展如此之快的原因，开始治疗是如果用激素是否改善预后？
&：原因不好说，既可以是间质性肺病也可以是感染，开始用激素是否改善预后也取决于疾病的原因，当然如果知道患者预后很差，也许会给予激素实验性治疗。
&：向&&提问：我院只有双排螺旋CT,从影像学来说诊断间质性肺病有价值吗？
&：有价值，双排CT也可以通过计算机处理，得到高分辨CT图像，但是否可行高分辨CT需要与放射科联系。
&：向&&提问：IPF目前有推荐的治疗方法吗？判断患病程度和病人的生存期的主要指标有哪些？
&：对于IPF来说，没有有效的内科治疗药物。影响患者病情程度和和生存率的因素很多，包括基础肺功能、&是否存在肺动脉高压、HRCT上网格和蜂窝性病变的程度等。具体请参阅中华结核呼吸杂志2011年第7期关于IPF的最新诊治指南。
&：向&&提问：您好。请问如何判断间质性肺炎缘于感染性还是非感染性？您对间质性肺炎患者激素应用方面有何见解？谢谢！
&：临床上判断是否存在感染有时非常困难，需要根据临床症状和化验室检查进行综合判断，如果不能鉴别时，只能在治疗时选择双管齐下。关于激素的使用请参考前面的回复。
&：向&&提问：间质性肺炎有没有比较简单实用的诊断分类标准或评分标准，以指导是否暂观察，还是更积极的治疗，因为临床工作中很容易从一个极端走向另一个极端。另请谈谈风湿免疫性疾病继发间质性肺炎的特点及治疗要点，谢谢！
&：目前还未有简单实用的相关标准，是观察还是积极治疗还是需要通过随访病人来决定。&风湿免疫性疾病继发的间质性肺炎，其病理类型与特发性间质性肺炎相同，只是风湿免疫性疾病继发的间质性肺炎血清中可以找到自身免疫性疾病抗体，其治疗要点主要是激素和免疫抑制剂，但不同的疾病激素和免疫抑制剂在剂量和种类上，会稍有些不同。
&：向&&提问：尊敬的徐教授，您好！我想请教您应如何理解&肺间质改变&，&肺纤维化&，&间质性肺炎&这几个经常出现的概念，它们主要是指在影像上的概念，还是&临床上的概念，或者是病理上的概念？是不是主要指影像上的？因为假如没有影像发现，你不可能给出这三者之一呀？谢谢徐教授。
&：间质性肺炎，肺间质纤维化，间质性肺病三种表达只是我们平时口语表述，实际在文献中只有间质性肺病（ILD）,特发性间质性肺炎（IIP）,特发性肺纤维化（IPF）,弥漫性实质性肺病（DPLD）几种。所以正规的诊断名称应该按照以上几种名称进行。
&：向&&提问：尊敬的徐教授，您好！我想请教您对于没有病理只有影像学资料的患者，临床笼统诊断间质性肺炎准确吗？关于这样的患者由于经济等各种原因没法明确病理类型的，能给与经验性激素治疗吗？具体治疗方案如何，还有其他更好的干预措施吗？谢谢徐教授。
&：1.&对于没有病理，且未找到原因的ILD患者（主要指以磨玻璃和网格影为主要表现着），可以临床诊断特发性间质性肺炎&2.这类患者可以给予经验型激素治疗&3.具体治疗方案应该根据患者的病情，严重程度，胸部影像学特点以及患者个人条件来决定。一般来说对于急性起病、病情进展迅速、影像学以磨玻璃为主的患者可以给予较大剂量的激素治疗，剂量一般以甲基强的松龙1-4mg/kg/日为宜，也有个别患者可以给与更大剂量；而对于病情相对较轻的患者可以给予口服激素治疗。&口服的剂量一般以0.5-1mg/kg/日。其他的干预措施还可以给予免疫抑制剂。有结缔组织疾病者可给予免疫球蛋白。
&：向&&提问：徐教授您好！我是基层医院呼吸科医生，曾参加您办的间质性肺病学习班，了解到目前肺纤维化不推荐激素治疗；在临床工作中遇到考虑间质性肺疾病的年轻患者，建议前往北京进一步明确诊治；患者带回来的出院诊断只是＂间质性肺炎＂，并给予激素治疗？诊断合适吗？
&：目前不推荐激素治疗的间质性肺病只是&特发性肺纤维化（IPF）&，对其他类型的间质性肺炎还是需要给予激素治疗的，本例为年轻女性应该考虑有结缔组织疾病可能，所以给予激素治疗是应该的。
&：向&&提问：我是基层医生，近年来在临床工作中发现间质性肺病的发病率逐年升高，主要是发生在老年人群，因该病过去较少见，有相当多的医生对此不熟悉，因此容易误诊、漏诊，请徐教授结合您自己及国内外的经验，深入浅出的介绍一些如何提高对该病的诊断、治疗方法，以造福患者。
&：对临床医生来说，首先要确定是否有间质性肺病，因为拍胸部CT时吸气不够、心衰、血流重力作用等均可以造成胸部CT呈膜玻璃样改变，所以必须加以鉴别。方法有：胸部HRCT&，肺功能等检查：&其次再确定是继发还是特发，最后根据病因和病理的不同有针对性的给予激素和免疫抑制剂治疗，当然对于IPF，激素和免疫抑制剂疗效不肯定。
&：向&&提问：徐教授，患者CT出现肺的间质性改变，临床上可以看到初步诊断间质性肺炎、肺间质纤维化、间质性肺病等情况，请问，如何规范初步诊断？
&：间质性肺炎，肺间质纤维化，间质性肺病三种表达只是我们平时口语表述，实际在文献中只有间质性肺病,特发性间质性肺炎,特发性肺纤维化,弥漫性实质性肺病几种。所以正规的诊断名称应该按照以上几种名称进行。
&：向&&提问：间质性肺炎缓解能不能使用可待因缓解患者刺激性咳嗽？
&：如患者刺激性咳嗽剧烈，非常痛苦，临时缓解症状可以考虑使用，但不主张长期使用。
&：向&&提问：目前肺间质性疾病的诊断要点，激素治疗的时机，预后如何，与自身免疫性疾病导致肺部改变的鉴别。与老年性肺气肿和COPD的鉴别。
&：间质病诊断的要点包括：1.呼吸道症状如咳嗽，呼吸困难等&2.&体征如双肺Velcro音&3.胸部影像学&4.肺功能检查（包括血气）5.必要时可做支气管镜检查或外科肺活检。&理论上对于激素有效的间质病应越早给予激素治疗越好。&但对于激素治疗不好的间质病应严格掌握适应症。&预后取决于病理类型和能否找到致病原因。&特发性间质性肺炎的临床表现与结缔组织疾病导致的间质性肺病基本一致，两者的鉴别主要在于能否找到自身免疫抗体。&与老年肺气肿和COPD鉴别相对比较容易。
&：@徐作军教授您好我家属五月在贵院诊断为间质性肺炎，使用醋酸泼尼松治疗，刚开始12片后听您建议每周减半片目前为六片。现在1、谷丙转氨酶一直都在100以上，上周我给他买了盒易善复，2、身上出大量小红点，他说有点痒，贵院诊断为间质性肺炎，使用醋酸泼尼松治疗，刚开始12片后听您建议每周减半片目前为六片，3、他总说吃饭时下咽好像有点困难，4、前段时间吃饭时忽然咳嗽频繁，吃中药后有了缓解，我们是七月初去找过您，你让三个月后复诊，但现在出现这些状况后，想咨询您需不需要马上去找您复诊
&：1.谷丙转氨酶升高可能与药物有关&2.身上出现的小红点也可能与激素有关&3.吞咽困难出现在间质病应考虑系统性硬化症和干燥综合症，否则应该去消化科检查有无食道问题。4.如果症状缓解可以按照原计划来复诊。
&：向&&徐教授听说您8月份要来河南，是真的吗？我们能在您在河南期间找您看病吗。
&：我8月18日要参加河南省郑州大学一附院举办的会议，如果有时间，可以帮您看一下。&
&：徐教授：您好，我想请教一个经验性诊断和治疗的问题。能否根据目前已有的肺间性疾病肺活检病理结果，对肺部HRCT做出大致的诊断？
&：这个问题较复杂。如果能够排除一些已知的原因，对于HRCT表现为UIP样表现的患者，可以做出IPF的诊断，与病理符合率可以达到90%以上，如果是其他的病理类型（如COP、NSIP等）在HRCT上表现较为典型的话，可以做出临床拟诊的诊断，如果是以磨玻璃为主要表现者，HRCT很难鉴别出来。&
&：向&&提问：您好。急性和慢性肺间质纤维化常常要使用甲强龙、地塞米松、或口服强的松，疗程到底是多长？乙酰半胱氨酸长期服用，效果如何？还有什么好药？
&：急性和慢性肺间质纤维化服用激素的时间取决于病因和病情严重程度，具体疗程很难统一，但一般需要一年或更长时间。乙酰半胱氨酸对纤维化（主要是IPF）的作用还不肯定，目前美国的Panther研究（单用NAC治疗IPF）结果还没有出来，对于继发性肺纤维化，目前还没有更多的研究资料。至于&好药&，主要看针对什么样的间质性肺病，对于继发于结缔组织疾病、吸入因素、药物或者隐源性机化性肺炎（COP）、部分非特异性间质性肺炎（NSIP），应该说激素和免疫抑制剂是&好药&；而对于IPF来说，目前市场上没有&好药&。&
&：向&&提问:徐教授，您好，一病人发热、轻咳2周，无明显呼吸困难。8月3日行CT见双下肺近外周轻度蜂窝样改变，无磨玻璃。10天后再行CT见双上中肺可见明&显纤维样改变，牵引性支气管扩张及磨玻璃样改变。问题1.&是否10天前就应该使用激素治疗；2.从进展如此迅速的纤维化可能吗？
&：针对第一个问题，不好说，也可能激素有用，也可能没有用，这主要取决于病变的性质。第二个问题，可以有如此迅速的，如急性间质性肺炎就比较快，但本患者还要考虑，有无感染的问题。
&：向&&提问:徐教授您好前几天有为病人诊断为间质性肺炎，主诉是活动后胸闷、气短，没有明显的咳嗽咳痰，有糖尿病4年，给甲强龙-消炎治疗几天好转，后病人到上&级医院治疗，查出干燥综合症，1.干燥综合症引起的间质性肺炎？诊断间质性肺炎要做活检吗，糖尿病会有什么影响？要怎么正规的治疗？
&：如果要明确病理类型还是需要活检，糖尿病会对激素的使用有一定的影响，正规的治疗最好与风湿免疫科协商后决定。
&：向&&提问：您好，徐教授。新发的肺间质纤维化病人，激素治疗期间如何对病人病情恢复情况进行评估，评估的主要手段是不是CT等影像学检查，影像学检查多久一次为宜。激素最小剂量应该维持多久。谢谢！
&：对此类病人的评估，需要进行综合性判断，包括症状，体征，胸部影像学，肺功能（包括六分钟步行实验），血气等。&一般随访时间为三个月，激素最小维持剂量以强的松15-20mg/日&为宜，总疗程应该在一年至一年半。
&：向&&提问您好,徐教授,对于&农民肺&和尘肺的治疗,是否可以依据间质性肺炎的指南,有什么新的进展呢?
&：英国呼吸病学会制定的指南中有涉及到&农民肺&的相关内容，可以参考。美国胸科学会制定的间质病指南涉及&农民肺&的内容不多。
&：向&&提问：徐教授&您好&问一个关于&支原体&衣原体引起的间质性肺炎&除了大环内酯类药物的应用&还可以用些其他的药物吗&对夜间阵发性刺激性干咳&可否给予氯丙嗪这类镇静药物&可否应用激素治疗？&谢谢
&：除了用大环内酯类药物，还可以选择喹诺酮类药物，四环素族药物来进行治疗。如果是刺激性干咳，可以用比较强烈镇咳药物。至于是否可用激素需要根据病情决定。
&：向&&提问：请问&&间质性肺炎&&有&单侧局限的吗？双侧不对称&跟&双侧对称的比例为多少。
&：有以单侧局限的间质性肺炎（如COP）、其实很多间质性肺病患者的病变并不是双侧完全对称的，可以一侧轻另一侧重，至于比例没有统计过。
&：向&&提问：徐教授您好，我父亲间质性肺炎在您那看过病，您说要吃甲泼尼龙片、富露施、百灵胶囊。因为激素副作用太大，现在逐步把甲泼尼龙片停了，目前自觉状态良好，请问还需要再吃甲泼尼龙片么？
&：如果停了激素后病情比较稳定，可以不再使用激素，如果其他药物仍在服用，可以继续，只要定期随访就可以了。
&：向&&提问：徐老师好，我最近收治一名间质性肺炎患者，可是患者有肺结核，上级医师说不能用激素和免疫抑制治疗，只能抗炎、化痰等对症治疗，请问老师这样治疗方案可行吗？或者您的建议是什么，谢谢
&：选用哪种方法，还是取决于那种疾病更重要。如果患者的肺结核活动很明显，而间质性肺病不是很严重，当然需要优先考虑治疗肺结核，这时候激素使用应该从严掌握。但是，如果患者的症状是由于间质病引起，结核比较轻微，则应该在积极抗结核的基础上，同时给与激素和免疫抑制剂治疗，或先给予1-3个月的抗结核治疗，然后再治疗间质性肺病。总之，对于这类患者的治疗，需要权衡利弊，不能一刀切。
&：向&&提问：尊敬的徐老师您好，间质性肺疾患目前是个世界性的难题，传统中医好像对改善患者的症状还是不错的，如何评价传统疗法对间质性肺疾患的意义？
&：我个人认为，中医对于间质病的辅助治疗还是有一定益处的，但不能片面扩大中医作用，更不能排斥西医。
&：向&&提问：教授您好，我想请问一下间质性肺疾病环磷酰胺使用的剂量和疗程怎样决定
&：环磷酰胺的剂量一般是口服100mg/日，静脉注射的用法比较混乱，有用200mg&QOD，也有用400mg-600mg,每周一次，对于病情严重者还有800mg-1000mg，每周一次。总疗程取决于疾病种类和病情控制情况，一般可用6-12个月。
&：向&&提问：尊敬的教授，您好!间质性肺炎与肺间质纤维化并感染可以等同吗？谢谢您！
&：不可以等同。
&：向&&提问：尊敬的徐教授您好。我拜读了您参与翻译的《特发性肺纤维化诊治循证指南》，收益匪浅。不知您如何评价这一舶来指南？它对中国的患者合适吗？临床借鉴时有何要注意的？再请教&间质性肺病&和&弥漫性实质性肺病&是等同概念吗？如果是，您觉得哪个命名更严谨？谢谢。
&：该指南是全球四个学会共同制定的，应该具有一定代表性，从这个角度来说，我认为它对中国的患者是适合的，但缺少了中医部分。临床借鉴时，需要特别注意二个方面：1.&诊断方面，目前我国许多医院多学科会诊条件还不成熟，不能像国外那样广泛开展，诊断更多的是呼吸医师主导，因此可能会有偏差；2.&治疗方面，由于社会背景和理念的差异，我国的患者大多希望能够有药物治疗，但目前的治疗方案可能对患者不利。
关于&&间质性肺病&和&弥漫性实质性肺病&，我个人认为它们是同等概念（参考2002年ATS/ERS制定的专家共识），但我本人同时也认为&间质性肺病&和&弥漫性实质性肺病&并没有完全表达出这类疾病的特征，我觉得从中文字面上来说&弥漫性间质性肺病&或&弥漫性肺疾病&更严谨一些。
&：向&&提问：1.结节病：结节病在影像学上从隐匿到显现的自然病程是多长?查阅文献，均很少提及。2.间质性肺疾病(如IPF），高凝状态(D-二聚体明显偏高)，且排除肺栓塞，能否尝试抗凝治疗？
&：对于第一个问题，关于这方面的文献极少提及，我个人认为，者主要因为结节病起病较为隐匿，很少能够得到确切的起病时间，故无法给出在影像学上从隐匿到显现的自然病程是多长。关于第二个问题，虽然最新的研究证明IPF患者给与抗凝治疗住院率和副作用更多，但如果患者有高凝状态，或者患者为结缔组织疾病继发的间质性肺炎，我认为可以给与抗凝治疗。 非常徐教授百忙之中抽空为大家答疑解惑，同时也感谢站友们的热情参与！ 相关链接： 访谈地址： 提问获奖名单公布：
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