【图】神经性纤维瘤是什么 几大疗法让你不再与瘤为伍神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。
2.神经症状约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。（1）颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等；（2）椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症；（3）周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。3.眼部症状上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。4.常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。(一)治疗目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的, 部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。 小而局限者，应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除，不能根治，可考虑分期切除。首先对有损外观，或妨碍功能，或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多，缝合后创缘过紧，可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损，应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。
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国外对神经纤维瘤病的治疗
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全部答案（共1个回答）
重要病理改变
a表皮增生，表皮突增宽延长，基底层细胞色素增加，
b病变之上至基底膜间常形成一正常胶原带，
c有时可见弥漫的泡沫样细胞、Touton细胞样多核巨细胞，尤其是细胞型。
一般病理改变
a 真皮内结节，无包膜，境界不清，
b 结节由梭形成纤维细胞、幼稚或成熟的胶原呈平行、编织状或车轮状排列，间有组织细胞和少量毛细血管，
c 病变部位正上方...
皮肤相关信息
重要病理改变
a表皮增生，表皮突增宽延长，基底层细胞色素增加，
b病变之上至基底膜间常形成一正常胶原带，
c有时可见弥漫的泡沫样细胞、Touton细胞样多核巨细胞，尤其是细胞型。
一般病理改变
a 真皮内结节，无包膜，境界不清，
b 结节由梭形成纤维细胞、幼稚或成熟的胶原呈平行、编织状或车轮状排列，间有组织细胞和少量毛细血管，
c 病变部位正上方表皮增生，表皮突常规则地向下延伸，伴基底层色素增加，
d 瘤体上方与表皮之间常有一狭窄的正常胶原带，
e 可分为“纤维型”和“细胞型”，多数为“纤维型”，其中胶原的含量远较细胞为多，
f 皮肤附属器减少乃至消失，
g 约1/3皮肤纤维瘤，特别是细胞型中，增生细胞内含脂质或含铁血黄素，某些病例可见多核巨细胞。
病理鉴别诊断
隆突性皮肤纤维肉瘤：瘤体一般位于真皮下部，瘤细胞呈梭形，大小一致，胞质少，嗜伊红，轻度不典型，核分裂相少，瘤细胞围绕胶原纤维呈辐射状排列，弹力纤维的分布相同。表皮不增生，但可破溃。
纤维肉瘤：瘤体大，部位较深，瘤细胞异型性明显，核分裂相多，一般分化较差的，胶原成分较少，特殊染色可见瘤体内有网状纤维。
皮肤异型性纤维黄瘤：特征性改变是具有体积大、形状奇特的多核巨细胞，有明显的异型性及核分裂相。不典型多核巨细胞内没有含铁血黄素，也无表皮增生现象。
a 常见，男女均可发生，一般发病于30岁～50岁，
b 可自然发生或外伤后引起。本病为良性真皮内结节，成纤维细胞（或组织细胞）作灶性增生所致。阿克曼教授认为皮肤纤维瘤的发生是反应性，而不是肿瘤性的，因此他建议本病应更确切地称为皮肤纤维病。但因损害大多无消退趋势，故许多人仍认为其本质属一种肿瘤，
c 皮损为褐色或棕褐色半球形的结节，直径约0.3cm～1.5cm，质硬，与皮肤粘连，与深部不粘连，稍隆起皮面，无自觉症状或轻度瘙痒、刺痛，
d 有时呈蓝黑色（由于皮损内过多含铁血黄素沉积），酷似恶性黑素瘤，
e 好发于四肢、肩、背部，常单发，亦可多发，
f 一般不能自行消退，良性病程，预后良好。
临床鉴别诊断
恶性黑素瘤
皮肤纤维病（Dermatofibrosis）
结节性表皮下纤维化（Nodular subepidermal fibrosis）
组织细胞瘤（Histiocytoma）
纤维组织细胞瘤（Fibrous histiocytoma）
硬纤维瘤（Fibromadurum）
硬化性血管瘤（Sclerosing hemangioma
我介绍一家医院给你
上海复旦附属肿瘤医院
是全亚洲第一家肿瘤医院
设备环境都是一流的
希望能帮到你
病情分析：
纤维瘤属于一种良性的病变，很少发生恶化的，可以到当地的肿瘤科或是外科就诊
指导意见：
一般的大医院都是无假日的医院，周六日都是有大夫坐诊的，可以这个...
您好!如果确定是皮肤纤维瘤,那可以放心,本病不是遗传的,主要是蚊虫叮咬或外伤以后皮肤成纤维细胞的一种增生性炎症.如果您的皮肤极容易出现就尽量避免外商刺激和蚊虫叮...
皮肤纤维瘤
重要病理改变
a表皮增生，表皮突增宽延长，基底层细胞色素增加，
b病变之上至基底膜间常形成一正常胶原带，
c有时可见弥漫的泡沫样细胞、Touton细...
首次就诊看骨外科
皮肤纤维瘤(dermatofibroma)也称硬纤维瘤，是成纤维细胞或组织细胞灶性增生引致的一种真皮内的良性肿瘤。本病可发生于任何年龄，但中青年多见，女性多于男性。...
皮肤纤维瘤(dermatofibroma)也称硬纤维瘤，是成纤维细胞或组织细胞灶性增生引致的一种真皮内的良性肿瘤。本病可发生于任何年龄，但中青年多见，女性多于男性。...
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