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单项选择题再生障碍性贫血最易与下列哪种疾病混淆（）
A.白细胞减少性白血病
B.特发性血小板减少性紫癜
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.脾功能亢进
E.骨髓纤维化症
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　　小培讲病
　　血液病系列
　　每年的6月14日是“世界献血日”，为鼓励更多的人无偿献血。热爱科普的小培会在这段时间跟大家讲讲可能发生在儿童身上的“血液病”，今天要讲的是“再生障碍性贫血”。
　　提到儿童再生障碍性贫血，可能人们眼前会浮现出一张张稚嫩、痛苦、无助的面孔。
　　从世界范围看，再生障碍性贫血的年发病率为百万分之二。欧美国家的发生率约为每年每百万儿童1-3个，而亚洲国家因为种族及环境的因素发生率较高，其中约有70%的病童并无明确病因。
　　它是一种严重血液系统疾病
　　再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，AA），简称“再障”，是一种可发生在儿童的严重血液系统疾病，并不常见，老百姓对其了解也很少。
　　正常情况下，人血管里流的血一直都在进行新陈代谢，其中的血细胞都有一定寿命，经过一段时间原有的血细胞会破坏死亡，然后由骨髓源源不断地产生新的血细胞进行补充。再生障碍性贫血病人就是在“生产”环节出了问题，新生血细胞不足，导致血液越来越“稀薄”，于是出现贫血、出血和反复感染等情况，难以维持生命。
　　目前可识别的病因包括辐射暴露、药物和化学物质，以及感染性病原体（通常是病毒），病毒性肝炎之后和妊娠期间均可发生。
　　临床表现因人而异，且与血细胞减少的程度有关。临床表现包括继发于贫血导致的乏力和苍白、血小板减少引起的出血，以及中性粒细胞减少导致的发热和细菌感染。
　　血常规显示全血细胞减少可为AA提供线索，骨髓穿刺和活检可明确诊断。
　　再障有救治的方法吗？
　　目前，《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中，将造血干细胞移植和免疫抑制疗法，推荐作为重型“再障”的标准治疗方法。
　　有时医生用尽常规办法，但病人的骨髓造血功能还是不能恢复。检查病人的骨髓往往看到正常应有的红骨髓被脂肪组织代替，即骨髓“空”了――没有造血的种子，任你怎样施肥浇水都不可能再长出幼苗。这种情况下就只有造血干细胞移植才能给病人来带生机，即用别人的“造血种子”移植到患者体内，重新生产出血细胞来。
　　对于重型再生障碍性贫血，造血干细胞移植已成为最有效的办法，对于配型相合的造血干细胞移植，大约有50%-80%的孩子能得到较长时间的缓解，移植后长期存活率可达30%-60%。如果造血干细胞移植成功，那这些孩子能顺利长大，过上和正常人基本相同的生活，学习、工作。
　　与白血病有什么不同？
　　很多人容易把再障与白血病混淆。
　　同样是骨髓造血出现问题，再障是骨髓自身功能出问题，造血减少甚至造不出来；白血病是来源于造血细胞的恶性肿瘤把骨髓等造血组织霸占了，没法造血了。
　　再障在发病初期表现得“沉默不语”，尽管已经出现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血，但一般很难察觉。然而，一旦疾病急速进展，便具有极大的杀伤力。
　　社会各界在关注白血病儿童的同时，也可以多了解了解再生障碍性贫血。同白血病一样，如果经过努力能治愈疾病，那将挽救生命，收获一个孩子的幸福人生。
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哪些疾病和再生障碍性贫血相鉴别呢
来源：寻医问药网
发布者：艳艳
疾病的发病率是相当高的，当前有很多的儿童会出现该病的症状，从而饱受着这种疾病的侵害，生活当中有一些疾病和该病是相鉴别的，我们应当多去了解才行，一起来认识一下和再生障碍性贫血相鉴别的疾病有哪些。 1、溶血性疾病：最主要的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，典型PNH有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为再障。但该病主要特点是：动态随访，终能发现PNH造血克隆。流式细胞术检测CD55、CD59是诊断PNH的敏感方法。部分再障患者会出现少量PNH克隆，可以保持不变、减少、消失或是增加。这是PNH患者的早期表现，还是提示该再障患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血，应诊断为PNH。尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血，有利于PNH的诊断。网织红细胞计数、间接胆红素水平、转氨酶和乳酸脱氢酶定量对于评价PNH的溶血有一定作用。 Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少症。前者可测及外周成熟血细胞自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞自身抗体。这两类血细胞减少患者Th2细胞比例增高、CD5+的B淋巴细胞比例增高、血清IL-4水平增高，对肾上腺皮质激素和/或大剂量静脉丙种球蛋白治疗反应好。 2、血清维生素B12、叶酸水平及铁含量测定：严重的铁缺乏、维生素B12和叶酸不足，亦可引起全血细胞减少。若存在铁、维生素B12和叶酸缺乏，须纠正之后在评价造血功能。 3、自身抗体筛选：B细胞功能亢进的疾病，如系统性红斑狼疮、免疫相关性血细胞减少症，可以产生抗造血的自身抗体，引发造血功能衰竭。系统性红斑狼疮还可引起骨髓纤维化、疑为系统性红斑狼疮等结缔组织病应检查抗核抗体及抗DNA抗体等。免疫相关性血细胞减少症应检测骨髓细胞膜上自身抗体。 4、骨髓增生异常综合征(MDS)：MDS，尤其低增生性者，亦有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓低增生，易与再障混淆，但MDS有以下特点：粒细胞和巨核细胞病态造血，血片或骨髓涂片中出现异常核分裂象。MDS可伴骨髓纤维化，骨髓活检示网硬蛋白增加，而再障不会伴骨髓纤维化。骨髓活检中灶性的髓系未成熟前体细胞异常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶时也可以出现不成熟粒细胞。红系病态造血再障中亦可见，不做为与MDS鉴别的依据。 骨髓细胞遗传学检查对于再障与MDS鉴别很重要，若因骨髓增生低下，细胞数少，难以获得足够的中期分裂象细胞，可以采用FISH。目前推荐的FISH套餐是5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。值得注意的是，最近认为有少部分所谓&非典型再障&在诊断时出现了细胞遗传学异常，那么这是真正的再障还是MDS，有待探讨。 但是2008年WHO的MDS诊断分型标准中认为，单有-Y，+8或20q-者的难治性血细胞减少者，若无明确病态造血，不能依遗传学异常而诊断为MDS。对此的解释是，这些患者常常对免疫抑制治疗有较好效果，那么这些患者是不是诊断为再障更合适。在儿童再障中出现遗传学异常，尤其是+7常提示为MDS。在疾病的过程中可能会出现异常细胞遗传学克隆。 以上的这些内容就是和再生障碍性贫血相鉴别的疾病了，大家应当多用一些时间去了解再生障碍性贫血，这种疾病的出现不但会给患者的健康带来伤害，并且还会危及到生命，朋友们要注意将此病了解清楚，加以相关的预防工作。
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