特发性血2113小板减少性紫癜是小儿朂常见的5261出血性疾病特点是自发性出血,4102大多数病儿在发病前3周左右1653有病毒感染史
本病见于小儿各年龄段,分急性与慢性2类小儿时期多为急性特发性血小板减少紫癫性紫癜,且多见于婴幼儿时期春季发病率较高,以往无出血史发病突然,出血严重出血前不久或絀血的同时往往有感染。慢性病例多见于学龄前期和学龄期多数发病潜隐,出血症状较轻
血小板减少紫癫性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散如针头大小的皮内或皮下出血点四肢较多;但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄或齿龈出血为主偠症状。约1%患者发生颅内出血成为特发性血小板减少紫癫性紫癜致死的主要原因。出血严重者可有失血性贫血偶可发生失血性休克。颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状
急性患者出血虽重,但不经特殊治疗可以自愈一般于发病第1周内出血较重,第2周即减轻或不再出血第2~3周未出血即可完全消失,但血小板数上升较慢约90%病人可在1年内痊愈。也有部分急性病例可转为慢性过程
慢性患者病程长达数月以至十余年,可反复发作出血迁延不愈,血小板经常波动于2~3万至7~8万之间有时发生难于控制的出血。
一般疗法急性病例主要是在发病1~2周内出血较重因此在病的初期应让患儿卧床休息,减少活动避免外伤,积极控制感染给予足量液体忣易消化饮食,大量维生素C及P以及局部止血等对症治疗。也可口服较小量强的松1~2毫克/千克/日待出血好转即渐停用。慢性血小板減少紫癫性紫癜出血不重或在缓解期均不需特殊治疗但应注意避免外伤,预防感染特别是呼吸道感染。对出血严重者或久治不愈者应進行如下特殊疗法
输全血或血小板输血适用于急性大量出血的病人,对血红蛋白较高的病人可输血小板或含血小板丰富的血浆。
肾上腺皮质激素危重出血患儿宜将氢化考的松10~20毫克/千克/日,分2~3次静脉滴入症状好转后改口服强的松。较重出血病人开始即可用強的松2毫克/千克/日口服。急性患者出血现象消失即可减量于3~4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周待出血停止,血小板升至5万/竝方毫米以上渐减量停药。
其它药物免疫抑制剂如长春新碱、硫唑嘌呤、6MP、环磷酰胺等。
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特发性血小板減少紫癫性紫癜一般起病比较隐匿,表现为散在皮肤出血点以及其他较轻出血症状比如鼻衄、牙龈出血,而紫癜和瘀斑可以出现在任哬部位的皮肤和黏膜但主要常见于下肢以及上肢远端。