生长激素缺乏症乏

【生长激素缺乏怎么办】_生长激素缺乏_小孩_如何是好_治疗方法-大众养生网
儿童生长激素缺乏怎么办
没有了笑容问: 22:03:32关键词:
我的小孩子十岁了,跟同龄的孩子相比,各自矮了一个头,我跟他父亲的升高都不低,到医院检查后,医生说是缺乏生长激素有关系,建议打生长激素的针,又担心对孩子健康有副作用,所以想问问生长激素缺乏怎么办?大众养生网小编解答:你好,如果如何使用生长激素药物或针剂的食用范畴的,可以在医生的帮助下进行使用,同时密切观察治疗进展,注意不可长期服用。为确保治疗效果,还应给孩子在日常生活中补足充足的营养,特备是多吃蔬菜和高蛋白食物和优质蛋白食物和含钙丰富的食物和含锌丰富的食物对孩子增高有帮助,而这些食物正是青春期孩子非常重要食物,对改变孩子升高非常重要的阶段。
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你好,造成人体生长激素缺乏的原因,主要是和以下几个原因有着很大的关系:一,遗传因素,生长激素缺乏在直系亲属间遗传的比较多,也会出现隔代遗传的可能性。所以,如果自身有这种情况的话,最好能够在备孕之前就调理好,减少遗传给下一代的可能性。二,环境因素,现在社会污染越来越大,尤其是生活在放射,甲醛污染高的环境中,也是非常容易引起生长激素偏低的。三,由于疾病原因导致内分泌絮乱所产生的生长激素缺乏。...[]
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生长激素缺乏性侏儒症(growth hormone deficiency dwarfism)
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  生长激素缺乏性侏儒症 (growth hormone deficiency dwarfism) 又称垂体性侏儒症 (Pitu- lury dwarfism) ,是指在出生后或儿童期起病,下丘脑-垂体病变引起的生长激素(GH)分泌不足或对GH不敏感所致的生长发育障碍。临床表现为生长发育缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可为特发性和继发性两类;按病变部位可分为垂体性和下丘脑性两种;可为单一性GH缺乏,也可伴有腺垂体其他激素缺乏。多见于男性,男∶女之比为 3~4∶1.
  病因和发病机制
  一、特发性生长激素缺乏性侏儒症近80%的患者以往因病因不明而诊断为“特发性生长激素缺乏性侏儒症”,自生长激素释放激素 (GHRH) 合成后,约 3/4 的患者在接受 GHRH 治疗时, GH 水平升高,生长加速,从而明确了大部分患者的病因在下丘脑,缺的是 GHRH .新的影像学手段,尤其是轧加强 MRI 的应用发现以往认为的特发性 GH 缺乏儿童半数以上可检查出先天性胚胎发育障碍:中线裂缺陷伴下丘脑漏斗发育不全。约 5%~30% 的特发性 GH 缺乏患者同胞中有患同病者,表明有遗传因素的参与,分子生物学研究已明确这些患者可存在决定下丘脑 - 垂体发育的转录因子 ( 如 PROPI , POUIFI , Hesxl) 的突变,或生长激素 - 胰岛素样生长因子轴 (GEf-IGF axis) 有关激素或受体基因的突变,包括 GHRH 受体、 GH 、 GH 受体、 IGF 、 IGF 受体。转录因子突变多表现为复合性垂体激素缺乏,如 GH 、催乳素、促甲状腺激素、促性腺激素。而 GH-IGF 轴激素或受体基因突变则发生单一性 GH 缺乏症或 GH 不敏感症。现已证实 7 种明确的遗传性 GH 缺乏性侏儒症,其中 4 种为单缺 GH ,由于 GH-N 基因缺陷而引起的 IA 型单缺 GH 垂体性侏儒症属常染色体隐性遗传。少数为多种垂体激素缺乏,最多见者为合并促性腺激素缺乏。
  二、继发性生长激素缺乏性侏儒症本病可继发于下丘脑 - 垂体肿瘤,最常见者为颅咽管瘤、神经纤维瘤;颅内感染 ( 脑炎、脑膜炎 ) 及肉芽肿病变;创伤、放射损伤等均可影响腺垂体 - 下丘脑功能,引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。
  三、原发性生长激素不敏感综合征极少数患者为原发性GH不敏感综合征。例如GH受体病 ( 又称Laron侏儒症 ) ,或 GH 受体数目减少 (Pygmy 侏儒症 ) 或 GH 受体后缺陷。患者有严重 GH 缺乏的临床表现,但血浆 GH 水平不降低而是升高的,对外源性 GH 有抵抗,血清胰岛素样生长因子 -1(IGF-1) 水平降低,几乎无生长激素结合蛋白 (GHBP) .
  临床表现
  有下列四组特征:
  (一)躯体生长迟缓婴儿期起病者,出生时大小虽正常,但1~2岁后生长缓慢,停滞于幼儿期身高。正常儿童出生后头2年生长很快,头1年约长20cm,第二年约10cm,以后平均每年约长5cm,青春期男性(12~16岁),女性(10~14岁)生长更快,分别增长约20~25cm,10~15cm,侏儒症患者平均每年增长<3cm.儿童期起病者常于感染后生长明显减慢,身材比例同儿童期,即上半身长于下半身(以耻骨联合部上缘中点为界),头较大而圆,毛发少而质软,皮肤细腻,音容常比年龄幼稚而较躯体苍老(如小老人),手足大小形态仍像起病时的小孩,胸较狭,腹较圆,躯体脂肪较多,肌肉常不发达,血压偏低,心率较慢。
  (二)骨骼发育不全一般长骨均短小,身高大都不130cm(可作为侏儒的标准)。骨化中心生长发育迟缓,骺部不融合,骨龄延迟(起码慢4年以上),停留于起病时水平。14岁以前,尤其是7岁以下的儿童可根据骨骺出现的时间测定骨龄,14~25岁可按骨骺愈合时间测定骨龄。常用的是腕骨、肱骨。患儿蝶鞍有时因垂体萎缩而缩小,甚至不存在。
  腕骨 出现骨骺时间头状骨 2~10月钩状骨三角骨 2~4岁月状骨 3~5岁大多骨小多骨 5~7岁舟状骨豌豆骨 8~10岁肱骨 骨骺出现时间 愈合时间近侧骨骺 头 出生~3月大结节 7月~2岁 20~23岁小结节 2~4岁远侧骨骺 小头 2月滑车 3~8月外上髁 9~14岁 19岁内上髁 11~13岁
  (三)性器官不发育及第二性征缺乏病人常现性器官不发育:男性外生殖器小,睾丸细小如黄豆或绿豆,隐睾症颇多见,前列腺小,无精子,无性欲。无胡须,腋毛,阴毛,声调如小孩。女性表现为原发性闭经、乳房、臀部等不发达,无成年女性的体态,子宫小,无性毛。单独生长激素不足者,可仅有性发育迟缓现象。
  (四)智力与年龄相称智力发育一般正常。学习成绩与同年龄组无区别,除年长病人因矮小而精神抑郁、寡欢、悲观、发生自卑感。甚至有时发生消极厌世之念。故不同于幼年型粘液性水肿或呆小症,后者智力明显障碍。
  (五)Laron综合征出生时体重可正常,身长矮小,肥胖,头相对较大,鞍鼻,前额凸出,外生殖器和睾丸细小,出生后线性生长缓慢,最终高度在正常人平均值的2SD以下,性发育延迟。
  (六)继发性生长激素缺乏性侏儒症如因蝶鞍区肿瘤所致,可有局部受压及颅压增高表现如头痛,视力、视野障碍等,在颅咽管瘤中较常见。慢性寄生虫病者还可有各种寄生虫病的特征。
  实验室及其他检查
  (一)生长激素测定GH的分泌受下丘脑生长激素释放激素(GHRH)、生长激素释放抑制激素(SS)的调节外,还受bombexin/gaslrinreleasing,galanin,opiate等肽类的影响,IGF-1可反馈抑制GH的分泌。一昼夜中GH呈脉冲式分泌,最大脉冲见于睡眠的第3、4时相(脑电图上呈慢波时相),故单次GH测定诊断意义不大。GH浓度随年龄而变化,2岁内较高,基础状态下(清晨空腹起床前)平均8ng/ml(RIA法);2~4岁为4ng/ml;5~16岁1~3ng/ml、与成人相仿。生理性GH兴奋试验有睡眠,饥饿和运动,药理性兴奋试验包括L-多巴,可乐定,高糖素,心得安,精氨酸,胰岛素和血管加压素。以前认为兴奋后GH≥5ng/ml为正常反应,也有定为≥7ng/ml者,现大多主张≥10ng/ml.有报道61%正常青春期前儿童在三项兴奋试验后GH不能>7ng/ml者,故提出每20′采血监测12°~24°内GH水平在鉴别生长延迟和生长激素不足(GHD)中更有价值,但费时耗资不易实施。又有人提出测定24°尿GH总量,但尿中GH量甚微需高亲和力的抗体。目前较常用的兴奋试验有:
  (二)激发试验&&& 1.运动试验翻滚、爬梯或登车等运动10分钟,试验前,试验后30′,60′,90′,120′采血测血清GH,正常人约30′或60′达高峰,峰值>7ng/ml,高峰值<5ng/ml者有诊断意义。
  2.胰岛素(0.05~0.10u/kg)低血糖试验、与精氨酸(0.5g/kg)兴奋试验(静脉注射),试验前应先测定甲状腺功能,若有减退则可影响结果,宜先治疗,纠正后再做。结果判断同运动试验。
  3.左旋多巴(L-dopa)试验体重<15kg者,L-dopa用125mg;15~30kg者用250mg;30kg以上者用500mg,口服。如女性有性功能低下者,试验前2日给乙酚和心得安2天以减少假阳性。
  4.人生长激素释放激素(GHRH)试验剂量1~10μg/kg,1次GH-RH,静脉注射。兴奋后血清GH峰值超过5ug/L者为下丘脑性,低于5ug/L为垂体性。可区别下丘脑性或垂体性侏儒。
  (三)生长介质测定最重要的GH依赖性肽是IGF-1,日间血浓度被动较小,但也随年龄变化,营养不良,甲状腺机能减退,肾功能衰退、及糖尿病时IGF-1水平低,循环血中以与IGFBPs结合的复合物形式出现,且亲和力很高,故测定时需分离IGF-1.有报道IGF-2较少受年龄等因素影响,故更能鉴别生长延迟与GHD,类胰岛素作用更强,它对胎儿生长起重要作用。IGF-1男性正常值约435士37ng/ml,女性570±25ng/ml.如IGF-1明显低于上述数据者,青春期不会出现加速线性生长,形成侏儒,可见于Laron′s综合征和pygmy侏儒症。
  (四)IGFBPs(胰岛素样生长因子结合蛋白)
  测定共有6种,其中以IGFBP-3最为重要,它是IGFs的主要载体蛋白,较IGFs少受年龄、营养的影响,且在循环血中水平较高,测定时不需分离IGFs和BPs,灵敏度达93%。
  GH 缺乏性侏儒症的诊断主要根据是:①身材矮小、身高年均生长率 & 4cm ,小于同年龄同性别正常人平均值 -2SD( 标准差 ) 以下,以及性发育障碍等临床特征。②骨龄检查较实际年龄落后 2 年以上。③血清 GH 基值明显降低或测不出。④结合实验室检查并能除外其他原因引起的侏儒症。
  鉴别诊断
  一、全身性疾病所致的侏儒症儿童期心脏、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种慢性感染如结核、血吸虫病、钩虫病等,均可导致生长发育障碍。可根据其原发病的临床表现加以鉴别。
  二、青春期延迟生长发育较同龄儿童延迟,十六七岁尚未开始发育,因而身材矮小,但智力正常,无系统或全身性慢性疾病的证据。一旦开始发育,骨髓生长迅速,性成熟良好,最终身高可达正常人标准。
  三、呆小病甲状腺功能减退症发生于胎儿或新生儿,可引起明显生长发育障碍,称为呆小病。患者除身材矮小外,常伴有甲状腺功能减退症的其他表现,智力常迟钝低下,配合甲状腺功能检查鉴别不难。
  四、先天性卵巢发育不全综合征 (Turner 综合征 )
  为一先天性性分化异常疾病,患者表型为女性,体格矮小,性器官发育不全,常有原发性闭经,伴有颈蹼、肘外翻等先天性畸形。血清 GH 水平不低。典型病例染色体核型为45,XO.
  五、原基因性侏儒症属遗传性疾病,可能是遗传基因的异常或突变,而非下丘脑-垂体病变所致。临床特点为出生时体格甚小,酷似早产儿,生长极为缓慢,但骨化中心的出现和骨骺的融合时间正常。骨骼比例、容貌、智力与年龄大致一致。性器官发育正常,也有生育能力。但平均身高为同民族、同年龄、同性别的减3.0个标准差以下,或10岁以下者3年间身高增长小于14厘米。血浆GH水平在0.235nmol/L(5ng/ml)以下。
  (一)生长激素有种属特异性,动物GH对人类无效。人类生长激素(hGH)来源有限,价格昂贵,故应严格掌握指征,适用于生长激素明显缺乏,对外源性hGH有反应者。
  1984年发现应用人垂体提取的生长激素治疗长达十余年的患者出现Creutzfeldt-Jakob病(CJD),一种慢病毒感染所致的脑病,表现为痴呆,肌阵挛、抽搐等,一般在数月内死亡,至今已有60例,故此类制剂已不再使用。基因工程合成的人生长激素制剂有二种:重组DNA技术合成的Somatrem,Somatropin,用法众多,推荐剂量为0.1u/(kg?次),肌注每周3次,也有0.05u/(kg?次),每日1次,于晚间注射更符合生理性。如6个月内生长速度不到5cm,剂量可加倍,一般第一年疗效最显著,可从治疗前生长速度<3cm到增高9~10cm,但30%~40%可出现抗体,5%影响生长反应,疗程取决于最终高度是否接近正常,以及骨骺是否已融合。如每年生长速度不到5cm应停药。如有甲状腺功能减退,营养不良等宜及时纠正。偶有过敏反应,如皮疹、搔痒、注射部位肿、痛等。生长瑞林(Somatorelin GHRH),理论上能治疗下丘脑性GH缺乏性侏儒,采用微型泵每3小时皮内注射,共4次,于夜间21∶30起,头3个月1ng/(kg?次),后3个月加至2ng/(kg?次),生长速度由3.7cm/年增长到7.2cm/年。或每日20~40μg/kg,皮下注射1至数次,长期应用本品的疗效尚待进一步研究。
  (二)雄性激素在hGH治疗中除非同时合并男性性腺功能低下,而使疗效不佳,宜加雄激素治疗外,一般雄激素不宜过早应用或同时应用,以防骨骺早期融合,影响线性生长。对生长激素无效或无条件应用时,可采用雄性作用比较弱的蛋白同化激素,如苯丙酸诺龙等。一般对诊断可疑者可以14足岁开始治疗,对诊断肯定者可从12岁开始治疗,剂量每月每公斤体重1~2mg,肌肉注射,每周1次。按华山医院经验,一般患者每周剂量为12.5mg,体重过轻(<20kg)和女性患者可自6.25mg/周开始,以后按效果增减,但每周剂量不宜超过25mg,副作用女性可有音调低沉,阴蒂增大,男性阴茎勃起等。总疗程以1年为宜,女性可适当缩短。一般可使病人身高增长10cm左右,体重也有明显增加,肌肉发达,特别在初用1/2~1年内,效果显著。疗程过长(2~3年)以上,生长速率减慢,甚至因骨骺融合过早而停止生长,形成“横胖”,其机理还不清楚,可能是通过体内氮、钙、磷等滞留与碱性磷酸酶活力增高,促使骨骼及软组织的生长。剂量过大,可引起肝损害,但普通剂量下是可以避免的。
  (三)绒毛膜促性腺激素垂体性侏儒常伴有不同程度性腺功能的减退,该激素有助于性腺中间质细胞的发育,提高性激素水平,有助于骨骼生长发育。一般认为接近性发育年龄开始应用较好。每2~3日肌肉注射u(国外剂量大,每次u,肌注,每周3次),3个月为一疗程,也可反复应用6个月至1年以上,对性腺及第二性征的发育有刺激作用,对男性效果较好。
  (四)甲状腺激素小剂量甲状腺激素(包括甲状腺干制剂等)与蛋白同化激素、绒毛膜促性腺激素一起合用,有促进骨骼发育的功效,尤其是甲状腺功能偏低者效果更好。
  (五)微量元素近年来发现微量元素——锌缺乏可以影响身高、体重及性腺的发育,当补充锌后,血清、头发、尿中锌含量增高,血清睾酮,生长介质C,GH对刺激反应均明显增高,生长速率亦明显增大。常用醋酸锌15mg,日2~3次。或硫酸锌40mg,日3次,口服。
  (六)胰岛素样生长因子 -1近年已用于治疗 GH 不敏感综合征。早期诊断、早期治疗者 效果较好,每日皮下注射 2 次,每次 40~80 μg ,生长速度每年可增加4cm以上。不良反应有低血糖等。总的说来,IGH-1治疗 GH 不敏感综合征的效果不如 GH 治疗 GH 缺乏症,其长程治疗的安全性还不清楚。
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  因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童障碍,身材矮小者称为生长激素缺乏症。原发性生长激素缺乏症多见于男孩,患儿出生时身高体重正常,数周后出现生长,2-3岁后逐渐明显,其外观明显小于实际年龄,但身体各部位比例尚匀称,发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现第二性征缺乏和发育不良。继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,除有上述症状外,尚有原发病的种种症状和体征。本病一旦确诊,开始治疗年龄愈小,效果愈好。更多
  特发性生长激素缺乏症多见于男孩,男:女=3:1,患儿出生时身高和体重均正常,1岁以后出现生长速度减慢,生长落后比体重低更为严重,升高低于同年龄、从性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下(或低于两个标准差),身高年增长速度小于4cm,智能发育正常。患儿头颅圆形,面容幼稚,脸圆胖、皮肤细腻,头发纤细,下颌和颏部发育不良,牙齿萌出延迟且排列不整齐,患儿虽生长落后,但身体各部比例匀称,与其实际年龄相符。多数青春期发育延迟。
  一部分生长激素缺乏患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏,这类患儿除生长迟缓外,尚有其他伴随症状:伴有促(AH)缺乏者容易发生低血糖,伴促甲状腺激素(TSH)缺乏者可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状,伴有缺乏者性腺发育不全,出现小阴茎(即拉直的阴茎长度小于2.5cm),到青春期仍无性器官和第二性征发育等。
     器质性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,其中由围生期异常情况导致者,常伴有尿崩症状。值得警惕的是颅内肿瘤则多有、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。更多
  生长激素缺乏症是由于人生长激素(hGH)分泌不足其原因如下:
  1、特发性(原发性)
  这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。
  约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(HGHD),人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链,由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(CPHD),IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常,GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致,临床症状与GHD相似,但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病。
  2、器质性(获得性)
  继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。
  3、暂时性
  性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。更多
  一、实验室检查
  1、生长激素刺激实验
  生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定,正常人血清GH值很低,且呈脉冲式分泌,受各种因素影响,故随意取血测血GH对诊断没有意义,但若任意血GH水平明显高于正常(>10μg/L),可排除GHD。因此,怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验,以判断垂体分泌GH的功能。
&#12288;&#12288;生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中,GH的峰值<10μg/L,即为分泌功能不正常。GH峰值<5μg/L,为GH无完全缺乏。GH峰值5—10μg/L,为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性,必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时,才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。对于年龄较小的儿童,尤其空腹时有症状者给胰岛素要特别小心,因其易引起低血糖等严重反应。此外,若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体,须作GHRH刺激试验。
&#12288;&#12288;2、血GH的24H分泌谱测定
&#12288;&#12288;正常人生长激素峰值与基值差别很大,24h的H分泌量才能比较正确反映体内GH分泌情况,尤其是对GHND患儿,其GH分泌能药物刺激试验可为正常,但其24h分泌量则不足,夜晚睡眠时的GH峰值亦低,但该方案烦琐、抽血次数多,不意为病人接受。
&#12288;&#12288;3、胰核样生长因子(IGF-1)的测定
&#12288;&#12288;(95%以上),IGF-BP3有运送和调节IGF-1的共冷,其合成也受GH-IGF轴的调控,因此IGF-1和IGF-BP3都是检测该轴功能的指标,两者分泌模式与GH不同,呈非脉冲式分泌,故甚为稳定,其浓度在5岁以下小儿甚低,且随年龄及发育表现较大,青春期达高峰,女童比男童早两年达高峰,目前一般可作为5岁到青春发育期前儿童GHD筛查检测,该指标有一定的局限性,还受营养状态,性发育成都和甲状腺功能状况等因素的影响,判断结果时应注意。
&#12288;&#12288;4、其他辅助检查
&#12288;&#12288;(1)X线检查:常用右手腕掌指骨片评定骨龄。GHD患儿骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。
&#12288;&#12288;(2)CT或:已确诊为GHD的患儿童,根据需要选择头颅CT或MRI检查,以了解下丘脑-垂体有器质性病变,尤其对肿瘤有重要意义。
&#12288;&#12288;5、其它内分泌检查
&#12288;&#12288;GHD一旦确立,必须检查下丘脑—垂体轴的其他功能,根据临床表现可选择测定TSH、T4或促甲状腺素释放激素(TRI)刺激试验和促黄体生成速释放激素(LHRH)此外试验以判断下丘脑—垂体、甲状腺轴和性腺轴的功能。
&#12288;&#12288;二、主要诊断依据
&#12288;&#12288;①身材矮小,身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下;
&#12288;&#12288;②生长缓慢,生长速度<4cm/年;
&#12288;&#12288;③骨龄落后于实际年龄2年以上;
&#12288;&#12288;④GH刺激试验示GH部分或完全缺乏;
&#12288;&#12288;⑤正常,与年龄相称,⑥排除其他疾病影响。更多
&#12288;&#12288;1、生长激素
&#12288;&#12288;基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用,目前大都采用0.1U/kg,每日临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达10cm以上,以后生长速度逐渐下降,在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。
&#12288;&#12288;应用rhGH治疗副作用较少,主要有:①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失,②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响,③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等,④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。
&#12288;&#12288;恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者,严重患者禁用rhGH。
&#12288;&#12288;2、促生长激素释放激素(GHRH)
&#12288;&#12288;   目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。
&#12288;&#12288;3、口服性激素
&#12288;&#12288;   蛋白同化类固醇激素有:①氟羟甲,每天2.5mg/m2;②氧甲氢龙,每天01—0.25mg/kg,③吡唑甲氢龙,每日0.05mg/mg,均为的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育,苯丙酸诺龙目前已较少应用。
&#12288;&#12288;   同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日,或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。
&#12288;&#12288;建议提示:
&#12288;&#12288;体育锻炼可加强机体新陈代谢过程,加速血液循环,促进生长激素分泌,加快骨组织生长,从而有益于人体。鼓励孩子蹦蹦跳跳是促进长身体的积极因素,能使身高的生理效应得到最大限度发挥。更多
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  在儿科门诊部,小宋进行了身高、体重、血液、X光、核磁共振等方面的检查,检查结果表明,小宋的骨龄只有5岁,初步确诊为垂体性侏儒症,也叫生长激素缺失症。
  缺生长激素只有5岁骨龄
  &经过X光骨龄检测,确认郭仁智的骨龄只有5岁。&门诊部的主任医师说,医院给小宋做了身高、血液、X光、核磁共振等方面的检查,目前小宋的身高是1.2米,骨龄只有5岁,可以确诊为垂体性侏儒症,也叫生长激素缺失症。
  &小宋的情况是可以治疗的,因为他的骨龄非常小,所以只要在骨龄闭合前,都可以通过医疗手段促进身高增长。&大夫说,小宋的情况属于脑垂体不分泌或者很少分泌生长激素,所以致使他成长缓慢。
  小宋的治疗主要是每天晚上睡前皮下注射生长激素,适当的补些钙和微量元素。不需要住院治疗,自己就可以注射,医院会定期做回访。三个月为一个疗程,根据临床经验,保守估计一年可以长高12厘米,如果治疗三年的话郭仁智至少可以长到1.5米。
  儿科门诊部主任说,小宋每天的治疗费用大概是50元钱,随着身高、体重的增长,费用也会增加,一年的治疗费用大概2万元,三年的费用要七八万。
  专家指出,治疗像仁智一样的生长激素缺乏症,目前主要应用三类药:基因重组人生长激素(rhGH)、促生长激素释放激素和蛋白同化类固醇激素三类药。
  重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用,目前大都采用0.1U/kg,每日临睡前皮下注射一次,每周6&7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达10cm以上,以后生长速度逐渐下降,在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。
  应用rhGH治疗副作用较少,主要有:
  ①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失,
  ②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响,
  ③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等,
  ④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。
  目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30&g/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。
  蛋白同化类固醇激素有:
  ①氟羟甲睾酮,每天2.5mg/m2;
  ②氧甲氢龙,每天01&0.25mg/kg,
  ③吡唑甲氢龙,每日0.05mg/mg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育,苯丙酸诺龙目前已较少应用。
  同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月100女性可用炔雌醇1~2&g/日,或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。
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