中心性视网膜色素变性好的治疗方法或减缓
中心性视网膜色素变性好的治疗方法或减缓
基本信息：男&&43岁
所患疾病：中心性视网膜色素变性（已到医院就诊）
病情描述及疑问：中心性视网膜色素变性好的治疗方法或减缓病情发展的方法
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擅长：外科
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歙县人民医院&&&外科
你好，这是一种遗传性眼病，就目前的技术来说完全根治还不现实，治疗的主要目的是控制病情发展的前提下帮助患者视力和视野的改善，活血配合治疗，手术试试。
有关的更多问题，
副主任医师
厦门大学附属厦门眼科中心&&&五官科_眼科
中国中医科学院眼科医院&&&
为保障患者权益，我们仅接受有资质的医学专业人士的回答，请您先认证为医生&&&怎么治疗视网膜色素变性 联合治疗效果最好
来源：互联网
编辑：杨森
导 语视网膜色素变性患者一定要积极的治疗，选择合适的治疗方法有助于恢复健康的，特别是这样的眼部疾病如果不及时的治疗，危害是很大的，因此我们应该关注视网膜色素变性。那么，视网膜色素变性的治疗方法有哪些呢？
目前来说视网膜色素变性其实有很多的治疗办法，而且这个疾病严重的还会导致一个人的失明的，因此一定要积极的考虑一些必要的特色治疗的办法。那么，视网膜色素变性的治疗方法有哪些呢？视网膜色素变性视网膜色素变性的治疗1、 联合手术由专业医生在高倍显微镜下，采用眼周围生物膜植入术、巩膜下血管移植术、颞浅动脉分流术等联合手术的方法，让RPE恢复处理神经上皮外节盘膜和代谢废物的能力，使眼动脉、视网膜中央动脉和睫后短动脉的血流速度加快，血流量增加，改善视网膜的缺血状态，通过提高视觉细胞的新陈代谢，恢复营养平衡，阻止色素上皮细胞及神经胶质增生，从而达到治疗的目的。2、 CAHI穴位注射疗法在晴朗、风池、承泣等眼部穴位注射血管扩张特效药CAHI（复方樟柳碱），加速恢复眼缺血区血管活性物质的正常水平，缓解血管痉挛，维持脉络膜血管的正常紧张度及舒缩功能，增加血流量，改善血流供应，促进缺血组织迅速恢复，阻止色素上皮细胞及神经胶质增生，从而达到治疗的目的。3、口服中药“通血汤”根据祖国中医活血化淤、固本根元的原理，特制“通血明目汤”，以升阳、温肾为主，佐以养血明目，具有、解毒、退翳明目、、营养神经等的作用，通过调理视觉细胞的新陈代谢功能，恢复营养平衡，控制视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变消失的现象，抵制色素上皮细胞及神经胶质增生以及视网膜血管外膜增厚导致发生闭塞性血管硬化。视网膜色素变性可以利用上面讲到的几个治疗措施，其实还是挺不错的，因为很多人都知道这个视网膜色素变性的危害性，而且也需要考虑一些必要的治疗办法，尤其是可以利用药物也好，还有一些注射疗法都是有效果的。
在线养生专家
擅长:尤其擅长减肥、失眠、便秘、疲劳、“三高”、骨质疏松症的调理。
擅长:女性失眠、减肥调养、中医养生、生活常识。
很多人其实都以为猪皮不能吃，却不料猪皮是比猪肉更具有营养价值的食物，它不仅比猪肉的蛋白质含量更高，还有着极其丰富的胶原蛋白，所以如果你还在疑惑如何补充胶原蛋白，那么就吃猪皮试试吧！
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老宗医养生在线官网微信→ 视网膜色素变性吃什么药？
视网膜色素变性吃什么药？
健康咨询描述：
好像是11岁的时候就晚上看不太清楚东西，没留意，前年去眼镜店配眼镜，他们说我是远视又散光，可是戴眼镜晚上还是看不清，今天我22岁了，妈妈带我到眼科医院检查才知道是视网膜色素变性，也专门跑到广州大医院复查，开了很多西药，吃完也没什么改善，现在食欲都不太好了。
想得到怎样的帮助：视网膜色素变性吃什么药？
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医生回复区
姜医生医师
&&&&&&你好，视网膜色素变性是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病，为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传，多双眼受累。视网膜色素变性是遗传病，对视网膜色素变性的治疗，目前尚无有效治疗手段，是世界遗传性眼病治疗的一大难题。其治疗原则为一般血管扩张剂及视神经、视网膜营养药，活血化瘀、补肾明目中药，组织疗法及微量元素等。平时应注意保护眼睛，不要强光直射眼睛。现在一些药物和治疗方法还在研究阶段，要对高速发展的科学有信心。
何医生医师
擅长: 中医内科
帮助网友：426称赞：82
&&&&&&问题分析：视网膜色素变性也被称为“夜盲症”，是一组遗传病，常常伴有家族发病史。该病有多种遗传方式，可为性染色体隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传，也可以散发。目前无有效的治疗方法。&&&&&&指导意见：建议正规医院，眼科门诊检查，低视力可以试戴助视器。营养剂、血管扩张剂及抗氧化剂的治疗作用未确定。平时需要减少对眼睛的强光刺激，可以选戴护目镜，一般以黄色、茶色护目镜为宜。若合并脉络膜新生血管、眼底出血、黄斑水肿的患者需要激光或药物等对症治疗。
杨医生爱心医生
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&&&&&&问题分析：你好，视网膜色素变性主要是由于遗传因素引起的，主要表现为夜盲，视野缩小，最终有失明的危险。发病年龄小，多病情重，失明较早。发病年龄大，病情一般较轻，失明也较晚。多在10—20岁出现夜盲症状。目前治疗没有特殊有效办法，属于国际性难题。&&&&&&指导意见：目前主要是服用维生素A，叶黄素，甲钴胺分散片等，或者改善视网膜循环的药物尽量延缓视力下降的速度。避免近亲通婚，对于视网膜色素变性患者，建议控制生育。&&&&&&以上是对“视网膜色素变性吃什么药？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
杨医生爱心医生
帮助网友：79称赞：14
&&&&&&您好！视网膜色素变性是先天性疾病，这种疾病是慢性、进行性的，最终可导致失明，所以一旦发现有类似症状一定要引起足够重视。视网膜色素变性治愈的可能性不大，但是使用合适的中药可以延缓失明的时间，维持住现在的视力和视野，早期治疗还可以提高视力，扩大视野。日常生活中应该多注意多吃含维生素A的食物，不要吃刺激性食物，保持良好生活习惯，不要吸烟喝酒。建议您方便的时候到眼科医院检查一下您现在的视力和视野，针对您的具体情况用药，这样才能有效果。
王医生爱心医生
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&&&&&&病情分析：&&&&&&视网膜色素变性又称夜盲症，夜盲症是指夜间或白天在黑暗处不能视物或视物不清。导致夜盲症的根本病因是因为视网膜杆状细胞缺乏合成视紫红质的原料或杆状细胞本身的病变。此病发展速度之惊人，一般情况下患者在患此病5年后就已达到彻底失明状态。&&&&&&指导意见：&&&&&&目前治疗视网膜色素变性可选中医针灸配合内服复明颗粒，甲钴胺分散片，银杏叶滴丸，叶黄素片等，改善视网膜脉络膜的供血供氧状态。总体作用改善视网膜营养，增强视功能有特殊治疗功效。
马医生爱心医生
帮助网友：22称赞：2
&&&&&&指导意见：视网膜色素变性目前在医学方面还没有痊愈的治疗方法。可以补充叶黄素，只是可以通过治疗起到延缓和控制的作用。对于视网膜色素变性，在西医方面就是可以补充一些叶黄素，其次就是因为强光会加速视细胞外节变性，视力衰退严重，所以必须配戴遮光片。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 再次就是考虑中医和针炙治疗。希望对你有所帮助。
疾病百科| 远视（别名：潜伏性远视，隐性远视）
挂号科室：眼科
温馨提示：早发现，早诊断，早治疗。
远视(hyperopia)指平行光束经过调节放松的眼球折射后成像于视网膜之后的一种屈光状态，当眼球的屈光力不足或其眼轴长度不足时就产生远视。...
好发人群：50岁以上老年人
常见症状：视力障碍、晶状体脱位或半脱位、屈光介质混
是否医保：医保疾病
治疗方法：手术治疗、药物治疗
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北京同仁医院眼科专家视网膜色素变性可以治...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：北京同仁医院眼科专家视网膜色素变性可以治疗吗？曾经治疗情况和效果：检查结果：双眼后极部及周边部视网膜见广泛斑点状强荧光，部分视网膜见散在色素斑遮挡，黄斑拱环结构不清，可见斑块状强弱荧光，视盘边界大致可见，视网膜血管迂曲变细。想得到怎样的帮助：用什么办法可以治疗。
共3条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
北京德胜门中医院
职称：医师&
专长：中医治疗青光眼、眼底黄斑疾病、眼底出血、白内障、玻...
问题分析：视网膜色素变性是眼睛功能进行性损害疾病，90%以上属于遗传性疾病。病机是视网膜杆状细胞缺乏合成视紫红质的原料或杆状细胞本身的病变。其典型的眼底改变为视盘黄，小动脉变细及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲、进行性视力减退和视野缩小为视网膜色素变性的典型临床特征。意见建议：视网膜色素变性的形成系先天禀赋不足，命门火衰;或肝肾亏损，精血不足;或脾胃虚弱，清阳不升，致使脉道不得充盈，血流滞涩，目失所养而神光衰微，夜不见物，视野缩窄。病变过程中多兼脉道瘀塞，后期常因脉道闭塞，气血失养而失明。
职称：医师
专长：内科
&&已帮助用户：113543
指导意见：建议
最好 到当地医院专科医师详细检查一下比较好些。祝你健康。
职称：医师
专长：内科
&&已帮助用户：180894
指导意见：对于这样的问题可以选择积极的多休息较好的，再就是需要注意适当的增加饮食的营养，多吃动物的肝脏，适当的外用珍视明滴眼液治疗就可以，也可以配合服用鱼肝油滴丸治疗
问北京同仁医院能治先天性视网膜色素变性吗
职称：医师
专长：慢性鼻窦炎
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视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。在国内,西医对此病尚无有效的疗法,中医药对本病的研究报道较多,治好困难.
问北京同仁医院眼科专家视网膜色素变性可以治疗吗？
职称：医师
专长：胃炎、胃溃疡
&&已帮助用户：113543
指导意见：建议
最好 到当地医院专科医师详细检查一下比较好些。祝你健康。
问视网膜色素变性能治好？
职称：医生会员
专长：中医保健、消化系统
&&已帮助用户：806
病情分析： 视网膜色素变性（RP）指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣，显性遗传患者则反之，预后相对较好。意见建议：做好保护工作，及时去医院治疗。有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。戴用遮光眼镜，避免精神和肉体的过度紧张，补充叶黄素。
问北京同仁医院眼科专家视网膜色素变性
职称：医师
专长：近视眼,屈光不正,远视眼,近视,结膜炎,角膜炎,白内障,眼结石,翼状胬肉,病毒性结膜炎
&&已帮助用户：423
问题分析：视网膜色素变性属于遗传性疾病，一般表现为夜盲症状，视力下降，视野缩小意见建议：目前尚没有特别好的治疗，同仁医院怎么说？可以补充一下维生素AD一类
问同仁医院能治疗视网膜色素变性吗
职称：主治医师
专长：散光,远视,视网膜脱落,角膜水肿,沙眼,干眼,麦粒肿,视神经萎缩,色盲,飞蚊症
&&已帮助用户：5880
问题分析：你好，视网膜色素变性是致盲性眼病，一般在儿童或青少年时期开始发病累及双眼，临床表现夜盲，随着病情的发展和年龄的增长，视力逐渐下降视野逐渐缩小，最终失明。意见建议：该病的眼底视网膜发生了不可逆性的退行性的病理改变，目前在临床上无论哪里即使发达国家都还没有有效的治疗办法，也没有有效的办法能够延缓该病的发展。
问北京同仁医院能治先天性视网膜色素变性吗
职称：医师
专长：慢性鼻窦炎
&&已帮助用户：73404
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。在国内,西医对此病尚无有效的疗法,中医药对本病的研究报道较多,治好困难.
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评价成功！介绍/视网膜色素变性
本病是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。遗传方式为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传，多双眼受累，单眼或象限性者少见。男性患者及近亲通婚的子女多见。病情发展缓慢，预后不良。发病年龄小，多为性连锁隐性遗传，病情重，失明较早。发病年龄大，病情较轻，多为常显遗传，失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。
相关信息/视网膜色素变性
网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起功能退化的一组疾病。 视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“”的，这些感光通过视与大脑相连。 如果你把眼睛视作接受图像的，那么视网膜就是记录图像的胶卷。 视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。 视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。 视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区)，负责中心视觉和分辨五颜六色。 视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗视觉。 视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。 RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。
概 述/视网膜色素变性
原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。&&通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。
病因/视网膜色素变性
1、中医方面：中医学认为视网膜色素变性的发生为先天禀赋不足，肝肾脾虚血滞，血脉枯涩，目失所养，以致神光衰微，夜不见物，视野缩窄。2、基因水平方面：视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多，显性次之;性连锁隐性遗传最小。显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。3、细胞水平方面：从电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为视网膜色素变性的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。4、分子水平方面：近年研究发现视网膜色素变性患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。
危害/视网膜色素变性
原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。
治疗措施/视网膜色素变性
文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。 3、补充：叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的搞氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。
病因学/视网膜色素变性
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。
病理改变/视网膜色素变性
临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。
临床表现/视网膜色素变性
1、症状与功能改变 ⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。 ⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。 ⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。 ⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。 ⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。 2、眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：1)视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈。晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。 2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。 3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。 3、特殊临床类型 ⑴单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常（包括电生理检查），经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。⑵象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。 ⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。 ⑷无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。
鉴别诊断/视网膜色素变性
根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生时即已存在，病情静止。 后天性梅毒和某些急性传染病（如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等），均可发生脉络膜视网膜炎，炎症消退后的眼底改变，有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则（非骨细胞样）、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色（不是蜡黄色）、夜盲程度较轻等方面加以鉴别。
并发症/视网膜色素变性
后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期，在10岁左右（或更早）已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型。此外，本病尚有眼或其他器官的并发或伴发疾病，少见。
预后/视网膜色素变性
本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%。
预防常识/视网膜色素变性
1、&禁止近亲联姻本病隐性遗传者其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生。2、避免“病病结合”。隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者其子女发生本病的风险为。3、乐盯所含的叶黄素和多种维生素，以及锌等，都是视网膜必需的营养物质，服用乐盯可以促进视网膜修复和缓解视网膜色素变性引起的飞蚊症症状4、夜盲症患者应及早检查治疗，因为视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。5、多吃维生素A，因为维生素A能预防夜盲症。
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