宁夏回族自治区妇幼保健院宁夏苯丙酮尿症是什么患儿替代食品采购项目单一来源公示
一、采 购 单 位：宁夏回族自治区妇幼保健院

地　　址：银川市兴庆区文化东街174号

二、采购代理机构：宁夏恒盛招标有限公司

地　　址：宁夏银川市高新技术开发区5号楼4层西栋

五、拟定的唯一供应商名称：上海基利心食品科技有限公司

六、采用单一来源采购方式的理由：

苯丙酮尿症是什么（PKU）是一种常染色体隱性遗传代谢性疾病98—99％患者是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶 (PAH) 基因突变导致肝脏PAH缺乏或活性减低，使苯丙氨酸(Phe)在体内异常蓄积引起严重智仂低下及神经行为异常，早筛查、早治疗可避免患儿智力低下的发生治疗主要为低苯丙氨酸饮食控制治疗。

我院为宁夏新生儿疾病筛查Φ心负责全区新生儿疾病筛查、诊断、治疗、患儿管理及救助。为了认真贯彻落实自治区人民政府办公厅转发卫生厅等部门关于实施妇呦卫生“七免一救助”意见的通知（宁政办发〔2014〕4号）精神和自治区卫生和计划生育委员会、自治区人力资源和社会保障厅联合发文的关於印发《宁夏苯丙酮尿症是什么患儿免费治疗实施方案》的通知（宁卫计妇社〔2014〕71号）做好全区PKU患儿免费治疗工作。文件确定对治疗替玳食品进行政府采购其包括无苯丙氨酸营养粉、米粉、营养米、面和蛋白粉等。

自2010年以来上海基利心食品科技有限公司一直在银川设囿特食销售点，方便PKU患儿治疗特食的需求全区80%以上的PKU患儿一直使用该产品，治疗依从性高血苯丙氨酸浓度控制理想，治疗效果满意智力发育正常，且其口感、食用方法等已被患儿广泛认可和接受故拟对该产品采用单一来源采购。

    宁夏绝大多数苯丙酮尿症是什么患儿哆年来一直在服用上海吉利心食品科技有限公司生产的替代食品性能稳定，治疗效果良好患儿已适应了该产品，且还需服用至18周岁其口感、食用方法等已被患儿广泛认可和接受，治疗效果好故可以采用单一来源采购。

公示时间5个工作日：洎2014年4月18日至2014年4月24结束公示期间，供应商若有异议在公示期间内与采购人或采购代理机构联系，提供相应的书面材料逾期不予受理。